DESTRUCTIVE. SCLÉROSE EN PLAQUES A FORME DES

TRUCTIVE.

Rappelons d’abord l’histoire clinique de la malade qui fait le sujet de l’observation VI. Cette femme remarque un jour qu’elle se fatigue plus que de coutume en marchant, que ses jambes se sont affaiblies; cette faiblesse s’accroît les jours suivants; bientôt après la malade ressent des douleurs dans les membres inférieurs et elle est obligée de prendre le lit. Ces symptômes s’accentuent et environ deux mois après le début des accidents, la paraplégie est devenue complète : paralysie et anesthésie des membres inférieurs, incontinence des urines et des matières fécales, formation d’eschare à la région sacrée, douleurs dans les membres inférieurs et douleurs en ceinture. Au bout d’un mois ces divers symptômes s'amendent, mais dans de très faibles proportions et l’état reste ainsi à peu près stationnaire jusqu’à la mort, qui est survenue à la suite d’une syncope. L’autopsie a montré qu’il s’agissait de plaques de sclérose disséminées, mais présentant ceci de particulier que les cylindres-axes étaient détruits dans les îlots et qu’il y avait des dégénérations secondaires.

Nous avons fait remarquer que nous ne donnions qu’avec une certaine réserve cette observation comme un exemple de sclérose en plaques, car au point de vue clinique comme au point de vue anatomique, cette observationn’a pas l’apparence habituelle de cette affection.

Nous devons donc chercher à légitimer ce diagnostic. On pourrait s’étonner que nous essayions avec une seule observation de créer une forme spéciale de la sclérose en plaques. Mais si nous consacrons à cette observation un chapitre spécial, c’est bien moins dans le but de décrire une forme nouvelle que parce que nous serons ainsi amené à discuter une question importante, celle de savoir quelle est la caractéristique de la sclérose en plaques et sur quels éléments on doit se fonder pour affirmer qu’on est en présence de cette affection.

Nous devons donc chercher à préciser les caractères qui sont propres à la sclérose en plaques et qui la séparent des autres affections de l’axe cérébro-spinal, et pour cela nous devons chercher successivement dans l’étiologie, la symptomatologie, la marche, le traitement, l’anatomie pathologique des éléments de différenciation.

L’étiologie offre-t-elle dans la sclérose en plaques quelque chose de particulier ?

Les causes invoquées dans beaucoup d’observations sont banales et se retrouvent dans toutes les myélites ; en admettant même, comme plusieurs auteurs, et en particulier M. Marie (1), l’ont soutenu dans ces derniers temps, que la sclérose en plaques reconnaisse pourcause

(1) Marie. Progrès méd., 1884.

des maladies infectieuses telles que la fièvre typhoïde, par exemple, on n'aurait pas làun élément dedistinction, car cette origine ne serait pas exclusivement propre à cette affection.

La symptomatologie offre, il est vrai, très souvent un aspect tout particulier; mais il n’en est pas toujours ainsi, et le tableau clinique est tellement variable que l’on ne peut y trouver aucune véritable caractéristique, et il serait illégitime de rejeter un fait du cadre de la sclérose en plaques exclusivement pour ce motif qu’il ne présente pas l’apparence symptomatique habituelle de cette affection.

L’évolution est d’habitude lente, progressive et la durée se compte généralement par années ; mais il n’y a là non plus rien d’absolu, et comme le montrent quelques-unes des observations que nous rapportons, la marche peut prendre une allure aiguë. Les rémissions constituent un des traits assez habituels de la sclérose en plaques, mais elles peuvent faire complètement défaut.

Ce n’est certes pas dans les résultats obtenus par la thérapeutique que nous chercherons un caractère propre à la sclérore en plaques.

Reste enfin l’anatomie pathologique. La multiplicité et l’indépendance des foyers de sclérose d’une part, d’autre part l’intégrité des cylindres-axes, voilà les deux caractères essentiels que présentent les lésions. De ces deux caractères le premier est le plus important, celui qui, du reste, a servi à dénommer cette affection. Quant au second, il est peut-être moins absolu. Nous avons vu en effet que dans la plupart de plaques de

sclérose, l’intégrité des cylindres-axes n’était que relative et qu’il était fréquent, surtout au centre des plaques, de noter la destruction de quelques uns d’entre eux.

En somme, c’est l’anatomie pathologique qui donne à la sclérose en plaques sa caractéristique; mais il reste à déterminer si la diffusion des foyers doit seule servir à spécifier l’affection, ou bien s’il faut, joindre à ce premier caractère celui de l’intégrité relative des cylindres-axes.

En étudiant les lésions des tubes nerveux dans la sclérose en plaques, nous avons montré quel était le mécanisme de la destruction des gaines de myéline ; nous avons fait voir que leur disparition était due à l’activité nutritive des cellules migratrices qui s’attaquent à elles et les dévorent; nous avons fait remarquer que la persistance des cylindres-axes tenait à ce que ces éléments, ayant conservé leurs connexions avec les cellules nerveuses d’où elles émanent, étaient doués d’une vitalité qui leur permet de résister jusqu’à un certain point à ce travail d’absorption. — Dans les myélites vulgaires, myélites qui aboutissent rapidement à la destruction des cylindres-axes, quelle est la nature des lésions? Comme dans toute inflammation^, c’est par la diapédèse des cellules lymphatiques que le travail morbide débute, et ce sont aussi ces cellules qui, en s’attaquant aux tubes à myéline, amènent leur destruction. — La seule différence est que dans le premier cas le processus est plus lent, moins intense et que les ‘cylindres -axes peuvent encore résister, tandis que dans le second cas l’intensité du processus est telle que

les éléments nobles de la moelle ne peuvent opposer une résistance suffisante.

Il nous semble qu’il n’y a là qu’une question de degré et il ne nous parait pas du tout démontré qu’il y ait une différence dans la nature même du processus. Du reste, à l’appui de cette opinion nous ferons remarquer que dans la substance grise, la destruction des cellules nerveuses a été notée dans plusieurs observations par M. Charcot, et pourtant ces cas n’ont pas été distraits par lui du cadre de la sclérose en plaques. Nous le répétons donc, le seul élément absolument caractéristique de la sclérose en plaques est, d’après nous, la diffusion des foyers. Cela posé, qu’on établisse une distinction entre ces deux ordres de faits : le premier, dans lequel les plaques de sclérose conservent leurs cylindres-axes; le second, dans lequel les cylindres-axes sont détruits dans les îlots ; il n y a là rien que de très légitime, et cette distinction est même tout à fait indispensable.

La différence anatomique qui existe entre ces deux variétés explique du reste très facilement la grande dissemblance dans l’apparence symptomatique.

En effet, l’absence de troubles de la sensibilité, de troubles trophiques, l’intégrité des fonctions de la vessie et du rectum, enfin les rémissions qui s’observent d’habitude dans la sclérose en plaques, sont des particularités liées à la conservation des cylindres-axes. Dans le cas actuel, les cylindres-axes ayant été détruits, il est tout naturel que tous ces caractères aient fait défaut. On comprend aussi très bien que les phénomènes observés aient été bornés aux membres inférieurs, quoiqu’il se

fût agi de plaques disséminées. L’autopsie nous a montré en efîet que les îlots de sclérose ne dépassaient pas la partie inférieure de la moelle cervicale et que le renflement cervical était indemne de lésions.

Nous croyons donc légitime, pour les motifs précédents, de considérer cette observation comme un exemple de sclérose en plaques.

Si l’on se range à cette manière de voir, il devient nécessaire d’établir, à côté des formes de cette affection qui ont été fondées exclusivement sur le siège des lésions, deux groupes bien distincts ; d’une part, la sclérose en plaques, de beaucoup la plus commune, qu’on peut appeler, eu égard à l’intégrité des éléments nobles de la moelle, sclérose en plaques non destructive; d’autre part, la sclérose en plaques destructive . Il y a, du reste, des intermédiaires entre ces deux groupes.