HISTORIQUE

S1 le Spina bifida est connu depuis très longtemps, et si la symptomatologie de cette affection a été déjà donnée par les descriptions anatomo-pathologiques et cliniques de Tulpius en 1672, puis de Ruysch et Morgani, le Spina bifida occulta en revanche, n’a été connu et étudié que depuis une cinquantaine d'années.

C'est l'hypertrichose lombaire ou lombo-sacrée qui a attiré l'attention des premiers observateurs qui se sont attachés à la description de ce signe extérieur plutôt qu'à l'étude de la malformation vertébrale ellemême.

Bien qu'il soit courant d'attribuer à Wirchow la mise en lumière de cette affection, c'est en réalité Ornstein, médecin de l’armée grecque, qui, en 1875, constata, le premier, chez un jeune soldat, la présence anormale d’une touffe de poils dans la région sacrée.

Cinq ans plus tard, trente cas semblables d'hypertrichose avaient encore été constatés par lui; et il semble bien que les observations d'Ornstein furent le point de départ des observations rapportées, dès lors, successivement par différents auteurs.

ne

De nouveaux cas d'hypertrichose sont en effet signalés peu après par Bartels et Eckèr.

Geyl, cité par Jæger, dans sa thèse de Strasbourg de 1899, trouve une hypertrichose chez trois membres d’une même famille : grand-père, père et fils. Le facteur hérédité paraîlrait avoir été mis en évidence pour la première fois dans cette observation de Geyl. Mais, en réalité, il avait déjà été signalé par Ornstein et Bartels.

Avec Wirchow, l'étude du Spina bifida occulta fait un progrès considérable. Cet auteur voit une relation entre l'hypertrichose et une forme de Spina bifida cachée sous les téguments qui sont le plus souvent restés normaux. À côté du signe extérieur, seul remarqué par les auteurs précédents, Wirchow, le premier, a vu le véritable fait anatomo-pathologique. L'observation qu’il nous rapporte est caractéristique.

Chez une jeune femme de vingt-quatre ans, l'auteur remarque une touffe de poils située dans la région lombaire et implantée dans une fossette de 10 centimèlres environ de diamètre. Il constate, au palper, que la colonne vertébrale présente une solution de continuité. L'autopsie de cette jeune femme lui permet de voir, sur la partie postérieure du canal vertébral, au point correspondant à l'hypertrichose, l'existence d'une fente allant de la première à la quatrième lombaire et large environ de 1 à 2 centimètres.

En 1883, Fischer note chez un enfant de neuf ans la même hypertrichose lombaire sans modification de la peau ; aucune pigmentation n'était, en effet, visible, Fischer fait remarquer toutefois que les poils très longs

sont implantés sensiblement à gauche de la ligne médiane. La palpalion de la cinquième verlèbre lombaire à l'endroit correspondant à la touffe des poils, révèle une fente qui tient la place de l'apophyse épineuse. La même hypertrichose très développée est constatée par Fischer au niveau de l’apophyse épineuse de la troisième et de la quatrième lombaires. L'examen clinique montre encore, coexislant avec l’anomalie vertébrale, une anomalie des troisième et quatrième orteils du pied droit, qui sont soudés jusqu’à la première articulation interphalangienne.

Un an plus tard, en 1884, Sonnenberg relatant chez une Jeune fille la présence d’une tumeur lombaire en forme de mamelon et recouverte de poils, note, en même temps qu'une fente vertébrale s'étendant de la deuxième à la cinquième lombaire, une atrophie de la jambe gauche et des troubles de la sensibilité.

Nous ferons remarquer en passant que déjà en 1875, Luck avait conslaté la coexistence d'un Spina bifida occulta et d'une luxalion congénitale de la hanche. Une observation de Brunner est intéressante en ce sens que l’auteur trouve, à côlé de l'hypertrichose, des malformations telles que : atrophie de la jambe, pied varus, mal perforant.

Kirmisson, qui a vu le malade de Brunner, un Jeune homme de vingt ans, à la clinique du professeur Krôünlein, de Zurich, rapporte les mêmes constatations. Il note de plus cependant une scoliose dorsale et ajoute que l’amputation obligatoire du pied permit au professeur Klebs de constater une névrite interstitielle de la

région amputée.

Per

Selon Kirmisson, l'existence de troubles trophiques et de troubles de la sensibilité, dans le membre inférieur, doit toujours conduire le médecin à l'examen de la colonne vertébrale et plus particulièrement de la région lombo-sacrée. Le plus souvent l'hypertrichose sera une présomption de Spina bifida occulta. Dans le Bulletin médical de 1887 un mémoire de Kirmisson est intitulé : « Du mal perforant, lié à certaine forme de Spina bifida occulta sans tumeur. »

Le travail de V. Recklinghausen est classique. L'observation rapportée par cet auteur et Fischer, nous montre, chez un jeune homme de vingt-cinq ans, une hypertrichose de la région lombaire s'étendant à la région fessière et marquée plus particulièrement au niveau de la première lombaire. Une mensuration faite par rapport à la ligne médiane, montre que l'hypertrichose s'étend à 4 cm. 5 à gauche, à 2 cm. 5 à droite. Une cicatrice linéaire blanche de 1 centimètre environ est située à la partie supérieure de la région recouverte de poils. Le palper profond permet de constater une fente vertébrale. A l'examen des membres inférieurs, on note une ulcération plantaire au niveau du cinquième mélatarsien.

Cette observation de Von Reglinghausen est d'autant plus intéressante que l’aulopsie du malade est venue par la suite compléter les renseignements chniques. La peau et l’aponévrose sous-jacente sont normales. Audessous de cette dernière, une fente médiane elliptique de 16 millimètres sur 5 millimètres de large, intéressant la cinquième lombaire et empiétant même sur le

sacrum, renferme une masse adipeuse de 8 millimètres

d'épaisseur. L'apophyse épineuse de la première lombaire est atrophiée et la crête sacrée, dans sa partie supérieure, fail également défaut. L'examen de la masse adipeuse montre qu'elle entoure la moelle et qu'elle la repousse en avant. Une coupe faite de la lumeur adipeuse montre que cette dernière comprend non seulement de la graisse, mais encore du tissu conjonclif et du tissu musculaire strié. La moelle trouvée à la hauteur de la première vertèbre sacrée semble bien expliquer que c'est la compression causée par la tumeur qui a empêché la moelle d’ascensionner comme normalement.

Von Bergmann rapporte à la Société de Médecine de Berlin, en 1890 et en 1891, deux cas de Spina bifida occulta chez des enfants âgés respectivement de huit ans et de cinq ans. Dans le cas de ce dernier enfant, von Bergmann fait ressortir l'existence, en même temps que d'un Spina hbifida occulta, d’une luxation congénitale de la hanche. |

Quatre cas rapportés par Jones ne paraissent pas êlre d'un intérêt spécial; l’un d'eux cependant présentait une paralysie double avec ulcération, alors que l'examen de la région vertébrale avait montré une hypertrichose à peine marquée.

Féré, par contre, pense que l'hypertrichose peut exister sans que la moindre fente soit perceptible sur la colonne vertébrale. Dans les cas observés par lui, àl note simplement des signes de dégénérescence,

Avec Mayet, en 1901, l'hypertrichose lombaire constitue un signe de dégénérescence, el la malformation vertébrale devient une lésion de second plan. Dans

Se pe son travail, Mayet s’altache à étudier l'origine et l’explicalion de cette hypertrichose.

Vallas et Cotte, en 1906, à propos du traitement chirurgical du Spina bifida occulta, rapportent des observations de Jones (1891), Maas (1897-1918), Katzenstein (1901), Voelker (1903), et enfin une observalion personnelle concernant une jeune fille présen tant un certain degré d'équinisme et des lroubles trophiques (mal perforant plantaire). L’atrophie musculaire est nulle et il n’y a pas de troubles des sphincters.

L'examen de la colonne vertébrale permet de constater une fossette lombo-sacrée et une hypertrichose. A la palpation, aucune dépression osseuse n’est percepüble, mais la radiographie révèle une fissure de l'arc postérieur de la première lombaire. Suivant ces deux auteurs, il y aurait, au point de vue anatomique et clinique, deux ordres de faits différents; dans certains cas, l’intégrité des conducteurs et des centres de la moelle permet l'intégrité fonctionnelle: dans d'autres cas, au contraire, on trouve des troubles de l'innervation.

Ce sont ces derniers cas que l’on rencontre le plus souvent chez les auteurs. Pour Vallas et Cote, les particularités anatomiques ou cliniques s'expliquent toutes par l’adhérence persistante de la moelle et des plans qui la recouvrent. Ces deux auteurs voient l'orifice osseux fermé quelquefois par un lipome pénétrant dans le rachis el comprimant la moelle.

Vers la même époque, Tridon, dans la Revue d’Orthopédie, signale le cas d’un jeune homme de vingt-

Re.

trois ans présentant un Spina bifida occulla et un pied plat double, accompagnés d'une ulcération profonde de la région fessière gauche.

Le cas de ce malade est intéressant, parce qu'il nous permel Je suivre à de longs intervalles l'évolution d'un Spina bifida occulla.

En 1891 déjà, Sainton le citait dans la Revue d’'Orthopédie. Le malade, qui avait alors huit ans et demi, était revu six ans plus tard par Kirmisson, qui déerivait son cas dans son Traité des Maladies chirurgicales d'origine congénitale; neuf ans plus tard, ce jeune homme se présentait encore à la consultation de Kirmisson.

L'examen clinique, à cette époque, montre en même temps qu'une hypertrichose de la fesse droite, une gracihté des jambes el une déformalion en valgus des deux pieds. Sous l'hypertrichose de la région fessière, existe une fosselte ronde dont le centre adhère aux parties profondes. Un lipome mobile sur les plans sous-jacents se trouve sur la partie terminale de la colonne vertébrale. On constate encore une ulcération dont le fond ressemble à une escharre. Une atrophie musculaire des jambes, une démarche oscillante avec boiterie, des douleurs de la région lombo-sacrée et une céphalie atroce après un travail un peu pénible, complètent, avec les troubles vésicaux, le tableau clinique.

En avril 1909, un auteur américain, Brickner, démontrait, devant la Section chirurgicale de l’Académie de Médecine de New-York, la nécessité d’un examen radiographique soigneux de la colonne vertébrale « dans tous les cas où il y a de l'incontinence

EE d'urine ou des fécès, ou bien des troubles moteurs, sensilifs, trophiques des extrémités inférieures, loul cela sans cause autrement évidente ».

La même année, Fuchs publie une étude de vingtquatre cas d’énurésis chez des adolescents et des adultes, et décrit l'association variée des divers symptômes dus à une lésion congénitale de la partie inférieure de la moelle et qu'il appelle « myelodysplasie ». Il note la faiblesse des sphincters, la syndactylie des orleils, les troubles dissocits de la sensibilité des pieds, spécialement des orteils, les troubles des réflexes cutanés et tendineux, les malformations du pied et enfin l’ouverlure du canal sacré.

Ces anomalies vertébrales sont trouvées par lui à la radiographie dans six dixièmes des cas d’énuresis. Fuchs, qui a fait des recherches symptomatologiques de très grande valeur Sur le Spina bifida occulta, regarde ces anomalies comme un développement rudimentaire de la malformation.

Georges Peritz est d'accord avec Fuchs, quant à l'association de l'énuresis et du Spina bifida sacré. Pour ces deux derniers auteurs, cette association ne saurait être accidentelle.

Tel n’est pas l'avis de Tromner et de Levandowski: ce dernier, dans son Traité de Neurologie, considère le Spina bifida occulla et l'énuresis comme deux lésions de dégénérescence absolument indépendantes l’une de l’autre.

W.-G. Spiller rapporte un cas où l’énuresis et les troubles moteurs des extrémilés inférieures augmen-

latent après un exercice même modéré, A l'examen, la

colonne vertébrale ne présentait rien d’anormal, mais la radiographie montrait une déhiscence du sacrum et des vertèbres lombaires inférieures,

Palmer Findley fait remarquer que le prolapsus virginal de l'utérus se produit très fréquemment chez le nouveau-né et, dans la plupart des cas, 1l y a des malformalions congénitales associées, parmi lesquelles notamment le Spina bifida. La malformation vertébrale apparaitrait, selon lui, comme un factenr favorisant le prolapsus utérin chez les mullipares.

D'autres auteurs, du reste, Ebeler et Duncker, ont trouvé, à la radiographie, le Spina bifida occulta chez 20 multipares sur 28 présentant ce prolapsus.

La théorie de Fuchs, selon laquelle le Spina bifida occulla serait la cause de l’incontinence nocturne des urines, a élé soutenue par d’autres auteurs, dont Geiges en 1912; cet auteur voit encore dans la malformation lombo-sacrée, la cause du pied creux avec griffe.

En 1913, Duncker, dans les Zeitschrift für Orthopidische Chirurgie rapporte un important travail dans lequel il étudie les rapports du Spina bifida occulla avec les déformations du pied; il en distingue trois catégories :

1° Des formes ressemblant à la polyomylite ;

2° Aux pieds creux ;

3° La rétraction en griffe des orteils,

Ce travail contient 25 observations. |

Cramer, en 1914, trouve un point douloureux que ferait naître la pression sur la vertèbre anormale. Les opérations de Cramer et les constatations relevées par l’auteur ont avancé considérablement les connaissances

RTS Gi anatomiques sur le Spina bifida occulta. Elles ont permis de se rendre compte des form>s diverses que peut revêlir la malformation. Sur neuf cas, un seul répondrait à la description de Recklinghausen. Dans tous les autres cas, Cramer conslate dans le canal sacré des cordons fbreux venant se terminer dans la fossette coccygienne. L'auteur ne fait aucune remarque spéciale au sujet de la membrane de réunion et de la fente qu’elle présente pour laisser passer le cordon.

Dans le cas de Bohnstedt, le cordon, très court, traversait la déhiscence sacrée pour passer au dehors.

D'après Borst, un Spina bifida occulta peut n'être qu'un Spina bifida dont la tumeur le plus souvent myofibrolipomateuse est venue se placer en dehors et devant la déhiscence du canal vertébral. « Et dans ce cas, nous dit Bost, il s'agirait de Spina bifida kystique ancien ou en évolution ». C’est ainsi, toujours selon lui, que le cas de Recklhinghausen ne serait qu'un Spina bifida masqué.

Pour Beck (de Francfort), les déhiscences vertébrales sur des radiographies âgées de moins de huit ans, ne sont nullement une preuve de Spina bifida, et ces déhiscences ne traduiraient que des anomalies du processus d’ossification, Dans la moitié des cas de pieds bots, cet auteur trouve un Spina bifida occulla.

Loœælfer, chez deux enfants de la même famille, trouve un Spina bifida, une scoliose et des pieds creux.

En 1921, à la Société allemande d'Orthopédie, Deutschländer fait remarquer que le Spina bifida occulta est plus fréquent qu'on ne le pense en général ; il le trouve accompagnant des anomalies du dévelop-

pement, le constate en rapport causal avec des difformités : pieds bots, etc. et des troubles neuro-dystrophiques. Il voit un rapport statique entre le Spina bifida occulta et la scoliose congénitale. Il attire même l'attention sur la déformation statico-mécanique du bassin caractérisée par la protrusion de la cavité cotyloïde, et sur l'élargissement du cartilage en Y. Cette déformation selon lui, est un signe pathognomonique du Spina bifida occulta.

Le travail le plus important à notre époque, est, sans contredit, celui de Finck. En 1920 déjà, Finck voit un Spina bifida occulta à l’origine de la scoliose, Il constate des étirements cutanés à l'extrémité supérieure du sillon interfessier ; 1l constate encore une flexion hyperdorsale passive du gros orteil, l’insensibilité de la peau de la face plantaire; il fait remarquer l'absence complète possible ou l'existence rudimenaire du disque intervertébral lombo-sacré, l'absence d'apophyses épineuses; 1l altire également l'attention sur les douleurs dans la région sacrée, les hanches, les genoux, les pieds.

En 1921, le même auteur, se basant sur des autopsies de nouveau-nés, fait une étude anatomo-pathologique et clinique remarquable du Spina bifida occulla. Après avoir étudié l’ossification des arcs postérieurs très importante à connaîlre à cause de l’image radiographique du Spina bifida oceulta, Finck voit avec V. Recklinghausen, l'importance de la membrane conjonctive tendue entre les ares vertébraux et que V. Recklinghausen appelle membrana reuniens

posterior.

nine

Jusqu'à Finck, on était peu renseigné, en général, sur la véritable signification du Spina bifida occulta, et la littérature ne possédait pas de description clinique complète répondant aux conceplions actuelles de cette malformation. Nous avons vu les premiers auteurs appuyer d'abord leur diagnostic sur la seule hypertrichose. Les tumeurs avec leurs poils, la fossette coccygienne, le mal perforant plantaire sont notés seulement par la suite. Toutefois, d'après Finck, on n’a pas assez insisté sur la fossette coccygienne qui, pour certains auteurs (v. Recklinghausen par exemple), ne présenterait aucune signification pathologique. Les troubles nerveux des extrémités inférieures de la vessie, du reclum et des organes génitaux, ont donné lieu à des travaux cliniques très importants.

C'est la radiographie qui a montré la fréquence des signes osseux vertébraux, même dans les cas où aucune manifestalion extérieure ne trahissait la malformation osseuse.

Cette fréquence a été particulièrement étudiée par Grässner qui trouve un Spina bifida occulla chez un dixième des hommes environ. Cet auteur note la présence de la fossette coccygienne; l'hypertrichose serait plus rare; quant aux nœvi porteurs de poils, on ne les trouverait que tout à fait par hasard.

Lichtenberg, en 1922, atüre de nouveau l'attention sur le Spina bifida occulla iombo-sacré délerminant l’incontinence d'urine, Le travail de cet auteur est particulièrement intéressant en ce sens que l’auteur rapporte un cas de guérison complète obtenue chez un

enfant, après une inlervention consistant en l'incision

re de l'orifice terminal postérieur, le décollement à la rugine des parties molles et des nerfs, leur refoulement dans le canal rachidien et la fermelure de l’orifice par une greffe libiale.

C. Rœdren, dans le Paris Médical de la même époque, ature de son côté l’atlention sur le Spina bifida occulta de la première sacrée qui peut donner lieu à des troubles douloureux rachidiens et faire faire un diagnostic erroné du mal de Pott, comme chez le malade dont 1l rapporte l'observation.

En 1923, l'étude du pied creux essentiel, à la cinquième réunion de la Société Française d’Orthopédie, met de nouveau en cause le Spina bifida occulta. Les rapports de Laroyenne, les observations de Frœlich de Nancy, de Delchef de Bruxelles, d'André Rendu de Lyon, de Ducroquet et Lance de Paris, viennent montrer combien, jusqu'à présent, cette malformation rachidienne est encore mal connue.

Aussi la Société d'Orthopédie décide-t-elle de mettre à l’ordre du jour cette question du Spina bifida occulla dont le rapport est confié à M. Mutel, de Nancy, pour la séance annuelle d'octobre 1924.

Pour éludier le Spina bifida occulta chez l'enfant, une question préalable se pose de toute importance : c'est de savoir si les cas fréquents dans lesquels la radiographie montre une fissure dans l'arc postérieur, sont de vrais Spina bifida, et si celte image peut être donnée aussi par un simple retard de l’ossification de cette partie du squelette. C’est aussi de savoir si, d’autres anomalies, par exemple la persistance d’un espace entre la première et la deuxième sacrée peut être

ie considérée comme l'équivalent d’une absence de fermeture de l’arc postérieur et avoir la même signiication en pathologie. C'est enfin de connaître les relations qui peuvent exister entre le Spina bifida et les autres malformations du rachis: la sacralisation, la lombalisation, l’asymétrie vertébrale, les anomalies des apophyses épineuses, et c’est l'étude de ces questions qui va faire l’objet de notre travail.

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