OBSERVATION XXIV

tlémichorée dans l’atrophie cérébrale de l’enfance. (1)

Roux, Marie-Anna. Aucun membre de sa famille n’a eu d’afleçtions nerveuses ; mère âgée actuellement de 48 ans, bien portante d’habitude.

La malade est née à terme; elle était grosse, forte. Jusqu’à 16 mois pas de convulsions. C’est durant son séjour en Seineet-Qise qu’elle en a eu pour la première fois. On ne peut db'e si elles ont été antérieures ou consécutives à la morsure d’un cochon. Au bout de deux jours, pendant lesquels elle n’a pas eu de convulsions, elle est replacée en nourrice. Elle parlait alors bien ; à son retour (4 ans 2 mois), elle parlait à peine ; pas de paralysie du brus, mais ne pouvait se tenir sur ses jambes ; elle les remuait. On aurait dit qu’elle appréhendait de s’appuyer sur la jambe.

Elle fut remise à quatre ans et deux mois; elle ne pouvait se servir de son bras droit ; elle était d’une maigreur squelettique. Dès le jour même de son retour, elle a eu des convulsions. On sut alors que, de nouveau, elle en avait eu. Le côté droit était plus faible que le gauche.

Pendant deux ans, soins assidus par sa mère ; elle a marché à 5 ans, en traînant la jambe, et le bras ne pouvait lui servir qu’avec difficulté pour manger. On assure qu’à cette époque le bras tremblait quand on lui disail de manger sa soupe.

Les accès revenaient tous les jours ; ils étaient violents. A 6 anç la main était calme, au repos. Dès ce moment, onanisme trèsfréquent ; on l’a mise à l’école, mais on ne voulut pas la garder à cause de son onanisme (5 ans lj2 à 6 ans). On lui a mis des mécaniques (5 ans 1]2 à 6 ans), pour empêcher la jambe de se tourner davantage. Elle les a gardées pendant 6 mois. Le genou se serait un peu redressé.

(l) Observation recueillie par mon ami le Dr Bourneville.

Avant son entrée à la Salpétrière : Onanisme permanent, paralysie du côté droit; se servait un peu de son bras, mais elle renversait tout et tremblait dans les mouvements, moins cependant qu' aujourd’hui ; mais la main, au repos, ne bougeait pas. Les accès étaient nocturnes (à l’origine elle avait des accès, le jour et la nuit). Les convulsions étaient plus fortes dans les membres paralysés; le bras était secoué. Elle disait: Ah! mon Dieu! et l’accès éclatait ; pas de cri, ne se mordait pas la langue, écume peu abondante, ronflement, selles et urines involontaires. L’accès complet durait, dit-on, une à deux heures.

Pas de folie ; elle essayait souvent de se sauver de chez ses parents. Elle s’est égarée une fois; on l’a retrouvée à la préfecture de police. Elle était et est encore affectueuse. Réglée à 17 ans à la Salpétrière.

Etat actuel. Janvier 1875. La tête est régulièrement conformée, le front assez élevé et fuyant, d’ailleurs régulier, ses plis sont égaux. Les cheveux châtains, bouclés, sont abondants autant d’un côté que de l’autre. Les yeux noirs ont une expression un peu sauvage, semblable à celle des épileptiques ; expression de brutalité, parfois de fureur avec égarement. Les globes oculaires sont égaux, les pupilles égales, sont très-sensibles à la lumière et au même degré. Les traits de la figure sont réguliers. Les sillons naso-labiaux sont égaux. La bouche est régulière ; les commissures ne sont pas déviées au repos, ni quand elle rit. La langue n’est pas déviée non plus.

Sens. Elle entend aussi bien d’un côté que de l’autre (bruit de la montre). Elle voit aussi bien d’un côté que de l’autre (aiguilles d’une montre au repos, en mouvements). L 'odorat est le même fies deux côtés (nitrite d’amyle). Le goût est conservé à droite et à gauche.

Sensibilité générale. Face. Elle sent très-bien le contact de la tête d’épingle, de la piqûre, du chatouillement (nez, lèvres).

Cou. La sensibilité est parfaitement conservée des deux côtés.

Tronc. En avant, sur les seins, au-dessous des clavicules, sur le ventre en arrière sur le dos, sur les reins et les fesses; la sensibilité est parfaitement conservée au même degré des deux côtés; au pincement, qu’elle distingue très-bien de la piqûre; de même pour le chatouillement, le froid ou le chaud. En ce qui concerne le froid, elle distingue la différence qu’il y a entre la main et la boule de métal pleine d’eau froide. La distinction est aussi précise que les yeux soient ouverts ou fermés.

Membre supérieur droit. — La sensibilité dans ses différents modes est intacte, froid, chaud, pincement, piqûre, contact, chatouillement, eau froide projetée, boule froide.

Membre inférieur droit. — Sensibilité intacte.

Au point de vue de 1 aspect général de la malade, on peut dire que sa conformation est régulière ; pas de différence entre les épaules ; les deux moitiés du dos, les seins sont également gros (ils sont développés, non comme glande, mais comme graisse). Développement assez marqué du système adipeux.

Etat des membres du côté paralysé. Membre supérieur droit. — Nulle trace de contracture dans l’épaule, le coude, le poignet et les doigts.

Mouvements. — Au repos la main est toujours à l'état instable; les doigts remuent, s’écartent, et se portent vers le bord cubital ; d’autres fois, mais plus rarement, ils s’étendent ou se fléchissent. Le pouce est fléchi sur la paume de la main, et se place entre l’index et le médius, ou entre le médius et l’annulaire. Le reste du bras est, en général, presque immobile, ou il n’y a que de légers mouvements du poignet coïncidant avec les moments où les mouvements des doigts sont plus étendus.

Mouvements intentionnels. — C’est alors que le désordre choréiforme se manifeste ; si elle se mouche, les doigts saisissent brusquement le mouchoir; la main se porte par saccades au nez, qui est saisi lout d’un coup, les doigts remuent et le poignet est animé de mouvement de rotation. Dans l’acte de porter l'index sur le nez, le doigt part assez bien, un peu brusquement cependant, puis il y a incertitude, tendance à s’écarter de la ligne, et à mesure qu’elle approche du but, le doigt se porte de droite à gauche et réciproquement et se colle brusquement non sur le nez, mais à côté.

Dans l’acte de boire, elle prend le verre avec hésitation ; la main titube en quelque sorte, puis elle le saisit brusquement, semble serrer tant qu’elle peut ; elle le dirige d’abord vite vers la bouche, puis il y a une sorte d’arrêt ; elle le porte plus lentement, et à cet instant, le désordre choréique est augmenté ; le bras, pour s’y opposer, se colle contre le tronc. La bouche s’étend comme pour aider le mouvement et en diminuer le champ ; le verre arrive à la bouche, frappe plusieurs fois les dents qui finissent par le briser.

Elle prend encore une cuiller , brutalement, à pleine main et la porte à la bouche avec les mêmes désordres que le verre.

La malade porte la main (droite) derrrière la tête, prend ses cheveux, etc., mais toujours avec le même tremblement. Elle se se sert en général de la main gauche pour écrire, se peigner, se laver, manger, et n^ s’aide que médiocrement de la main droite. Ces mouvements choréiques de même que ceux du membre inférieur sont parfois beaucoup plus marqués. Au dynamomètre 30 à droite et 60 à gauche.

Membre inférieur droit. — Pas de contracture, pas de déformation du pied ; sur la surface externe du genou, juste au-dessus

de la rotule, cicatrice de 3 à 5 millimètres répondant à une morsure. Sur l’extrémité intérieure de la rotule, cicatrice ancienne due, dit-elle, à ce que, autrefois dans ses accès, elle tombait souvent sur le genou. Les membres inférieurs sont bien développés.

Pas de modification de couleur, même après exposition prolongée à l'air des membres supérieurs et inférieurs.

Remarque. — L 'Jiêmichorêe, dans ce cas particulier, est des plus évidentes, elle persiste depuis longtemps et durera probablement toujours.