PARALYSIE FACIALE

Jolle. Mais si on le regardait en face, on remarquait que la commissure gauche n'était pas plus élevée qu’à l’état normal et qu’elle était un peu attirée vers la ligne médiane avec toute la joue gauche (côté sain). Malgré cet état de contracture, les muscles du côté droit étaient restés privés de tous mouvements volontaires.

Ainsi, lorsqu'il riait, la commissure droite qui auparavant était très élevée et tirée au dehors et qui avait attiré de son côté la commissure gauche était entraînée à son tour vers la ligne médiane par la contraction du grand zygomatique sain.

Il en résultait que le côté droit de la face qui, chez M. X., avait une expression de gaité folle, même quand il était sous l'influence d’une impression triste, devenait très sérieux quand il éprouvait de la joie laquelle était seulement exprimée du côté gauche.

Ce contraste entre les deux côtés de la face, que l’on voit toujours comme animés par des sentiments contraires, exprimant la gaîté à gauche et la tristesse à droite et vice versa, donne à la figure de M. X.. la physionomie la plus singulière.

Enfin, j'ai constaté que la contractilité électrique était très notablement diminuée dans ses muscles paralysés.

Ce fait a, sous certains rapports, quelque analogie avec l'observation de Vaneuille qui avait aussi une contracture du grand zygomatique et offrait le même contraste entre les deux côtés dans l’expression de la face et à l’état de repos. Mais ce dernier, on se le rappelle, avait recouvré en grande partie ses mouvements volontaires du côté contracturé; de sorte qu’il riait des deux côtés à peu près également.

Au deuxième degré, c’est-à-dire alors que les muscles paralysés ne se contractent pas par l'excitation électrique, cette paralysie oppose une grande résistance aux différents agents. Il n’y en a guère cependant qui n'ait été guéri ou notablement amélioré par ce traitement convenablement appliqué.

Oss. XIII. — Flavie, domestique, 28 ans. Hémiplégie faciale gauche depuis seize mois,

156 SÉMÉIOLOGIE DU RIRE

État de la malade avant le traitement.

À gauche, joue boursouflée à sa partie inférieure; la commissure des lèvres se trouve à un centimètre au moins au-dessous de la commissure opposée; la moitié gauche des lèvres est flasque et appliquée contre les dents tandis que la moitié droite est un peu portée en avant, la paupière inférieure gauche est à 2 ou 3 millimètres au-dessous de la normale, d’où résulte en apparence une saillie énorme du globe oculaire. La malade est complètement privée de mouvements volontaires de ce côté de la face. Tous les mouvements sont accompagnés, du côté droit, d’une distorsion énorme de gauche à droite. Pendant le rire, la commissure droite remonte seule vers l’oreille et la bouche s'agrandit démesurément. La malade n’éprouve d’ailleurs aucune douleur. L’excitation électrique, dirigée sur chacun des muscles et des nerfs moteurs de la face, ne provoque pas de contraction du côté paralysé bien que le courant soit aussi intense que possible.

Faradisation de deux en deux jours, chaque séance de 8 à 10 minutes.

Ce ne fut qu’à la douxième séance que je constatai, à gauche, un commencement de retour de la force tonique du grand zygomatique, par une petite élévation de la commissure des lèvres; puis la ligne naso-labiale se prononça et l'œil fut un peu plus recouvert par les paupières. Quinze jours après, le sourire commençait à relever la commissure gauche. À partir de ce jour, les mouvements volontaires, comme la tonicité des muscles, revinrent progressivement à leur état normal au bout de six semaines de traitement.

Cinq ans après, l'harmonie faciale avait persisté.

Les premiers effets du traitement électrique se manifestent par le retour progressif de la puissance tonique dans les élévateurs de la lèvre : c’est, en général, le grand x ygomatique qui commence à se contracter, et pour constater le phénomène il faut engager le malade à sourire. Duchenne.)

C'est seulement après deux ou trois semaines d’un traitement antiphlogistique et révulsif que Duchenne conseille

PARALYSIE FACIALE 157 de recourir à la faradisation localisée (faradisation musculaire directe) qui constitue le traitement principal de cette paralysie.

La paralysie primitivement uniforme est modifiée d’une manière irrégulière pendant le cours du traitement.

Ainsi l’on voit, par exemple (et c’est ce qui arrive ordinairement) le grand zygomatique recouvrer plus ou moins sa contractilité alors que les autres muscles restent paralysés.

Si le rire apparaît avec insistance, il est alors nécessaire d’exciter plus spécialement les muscles dans lesquels la maladie présente le plus de ténacité sous forme de laisser une difformité ou une irrégularité choquante dans les traits. Or il est impossible d’arriver à ce résultat par la faradisation musculaire indirecte qui porte l’excitation d’une manière égale dans tous les muscles animés par la VII paire.

On n’a jamais insisté depuis Bell, Duchenne et Trousseau sur l’aide que peut apporter le rire habilement provoqué dans le diagnostic de l’hémiplégie ou la paralysie double de la face, ni sur les caractères qu’il présente alors. Il est pourtant un critérium très supérieur à celui de la parole.

C’est l’une des premières remarques formulées par Trousseau dans sa leçon inaugurale sur l’hémiplégie faciale. Il vient de montrer son malade, le visage au repos; le côté droit paraît seulement un peu aplati, plus flasque que Île côté gauche; l’œil droit est plus ouvert que l’autre, mais l'ensemble de la physionomie n’a rien de bien étrange.

Si le malade parle, « et encore bien plus sil rit, » aussitôt la commissure des lèvres du côté gauche est tirée en dehors et en haut, tandis que du côté droit il y a une immobilité absolue; cette immobilité existe aussi bien aux paupières qu’à la joue et aux lèvres.

158 SÉMÉIOLOGIE DU RIRE

Le rire unilatéral estsouvent l’un des premiers symptômes

qui frappe l'entourage du malade.

O8s. XIV.-— Mademoiselle Annette Père, 18 ans.

N'ayant éprouvé auparavant aucune douleur de tête ni d'oreille, elle s’aperçut tout à coup, vers le milieu du repas, que les aliments ne lui occasionnaient aucune sensation gustative du côté droit et qu’elle avait de la peine à les ramener sous la dent de ce côté.

On lui fit remarquer alors qu’elle ne riait que du côté gauche, et que la commissure droite des lèvres était plus abaissée que celle du côté opposé. (Duchenne.)

Mimique précieuse encore, de ce chef, que souvent la paralysie frappe exclusivement l’orbiculaire, sans intéresser le releveur de la paupière supérieure et que, sur le même sujet, nous pouvons étudier comment se comportent les deux palpébraux inférieurs.

Sans doute on constate, d'emblée, un défaut de symétrie entre les deux côtés du visage, dû à l’absence d’antagonisme entre les muscles qui, par leur contraction synergique, donnent aux traits leur régularité. La joue du côté sain semble ridée, raccourcie; la commissure des lèvres correspondante, tirée en dehors et en haut, se trouve remontée audessus du niveau de la commissure opposée. Mais les symptômes varient grandement suivant que la lésion occupe un point plus ou moins rapproché de l’origine de la VII paire, et dans les cas de nuance délicate, le rire est le meilleur réactif et le renforçateur le plus puissant.

« C’est quand le visage s’anime, c’est quand il rit, que la difformité tenant à la paralysie faciale devient bien autrement apparente, l’immobilité du côté paralysé contrastant singulièrement avec l’exagération des mouvements qui s’opèrent de l’autre côté. Ici, la commissure des lèvres est

PARALYSIE FACIALE 159 entraînée en haut et en dehors: l'aile du nez se relève et s'ouvre, l'œil peut se fermer à volonté, tandis que, du côté affecté, la commissure des lévres reste abaissée, la narine fermée, l'œil ouvert. » (Trousseau.)

Le zygomatique a beau jeu, car la tonicité de l’orbiculaire des lèvres est d’autant moindre que ce muscle est paralysé d’un côté.

Ce stratagème du rire provoqué est loin d’être une ressource d'exception. Nous voyons même que Trousseau l'utilise systématiquement.

Os. XV. — Il semble qu'il n’y ait pas d’erreur possible quand il s’agit de reconnaitre une paralysie faciale. Une jeune femme vous a fait voir que ce diagnostic n’était pas toujours aussi simple qu'on pourrait croire... Dès la première visite, il avait été frappé de la difformité que présentaient les traits de son visage, et qui, au premier abord, donnait l’idée d’une hémiplégie faciale occupant le côté gauche. La face, en effet, était grimaçante et notablement déviée à droite. De ce côté, la lèvre et l’aile du nez étaient relevées ; la commissure était tirée en haut et en dehors, le sillon nasolabial, également, était plus profondément creusé, en même temps que la narine correspondante était moins ouverte que l’autre. Cependant, de ce côté aussi, l’œil paraissait plus grand que le gauche, la paupière était abaissée, et les larmes abondamment . secrétées.

Si, au premier abord, on pouvait penser à une paralysie du côté gauche, déjà le fait de la paralysie palpébrale que nous avons soulignée, modérait le diagnostic.

Enfin, l’hésitation n’était plus permise, lorsque le malade parlait, et plus encore lorsqwelle riait : la déviation des traits s’opérait vivement à gauche; la lèvre supérieure et l’aile du nez se relevant obliquement, la commissure labiale se portant très énergiquement en dehors et en haut.

Cette expérience est non moins instructive, qu'il s'agisse

160 SÉMÉIOLOGIE DU RIRE des paralysies ou des contractures consécutives, portant sur les zygomatiques ou sur l’orbiculaire des paupières.

On peut aussi chercher à provoquer le rire chez le paralytique faciale double ; le masque reste inanimé, mais il est curieux encore pour le changement de coloration dont le rchausse la joie.

Cette paralysie faciale double a été confondue autrefois avec la paralysie décrite par Duchenne sous le nom de paralysie musculaire progressive de la langue, du voile du palais et des lèvres ”.

« Mais, dit encore Trousseau, jamais alors la paralysie ne s'étend à la moitié supérieure de la face : les muscles qui président à l’action du rire, ceux qui concourent à l’occlusion des paupières gardent leur contractilité, et les malades, quelques moments avant de mourir, conservent encore sur leur visage assez d'expression pour témoigner leur reconnaissance aux gens qui les soignaient. »

La paralysie des deux nerfs faciaux est d’ailleurs un accident très rare; par elle, tous les muscles du visage sont paralysés, et quelles que soient les émotions, la figure conserve une immobilité de marbre. Il semble, selon l'heureuse expression de Duchenne, que le malade, s’il rit, rit derrière un masque.

Dans la paralysie labio-glosso-laryngée, ajoute encore Trousseau, la partie inférieure du visage est seule immobile, comme figée; si le malade veut rire, il rit des yeux, des zygomatiques, du front.

1. V. Charcot, Arch. de physiol., 1870, p. 245. — Charcot. Jofroy, ibid., p. 1869. — Grisolle, t. Il, p. 807-808. — Trousseau, p. 348-371.

ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE IGI Le rire dans l'atrophie musculaire progressive de l'enfance.

Cest Duchenne’ qui publia les premiers faits cliniques (1855) établissant que l’atrophie musculaire progressive peut également apparaître dans l'enfance et que le rire figure parmi ses caractères particuliers.

Croyant d’abord ces faits exceptionnels, il n’attira pas Spécialement l'attention sur eux ; beaucoup sont passés ainsi ignorés ou méconnus, d'où vient que l’atrophie musculaire de l'enfance fut si longtemps confondue avec d’autres affections musculaires du même âge.

De nouveaux faits cliniques survinrent, d’après lesquels il fixa les caractères principaux de cette variété.

L'atrophie musculaire progressive dont il assembla plus de vingt cas, auxquels des exemples nouveaux sont venus s'ajouter et dont nous avons pu grossir le lot de quelquesuns analogues, présente ce caractère singulier, différentiel de l’atrophie musculaire de l'adulte, de débuter plusieurs années avant d’envahir les muscles moteurs des membres supérieurs et du tronc par certains muscles de la face à laquelle elle donne une expression particulière.

Ce début par les muscles de la face peut donc être considéré comme un caractère propre à cette atrophie musculaire progressive ; 1] est mis en relief par un rire spécial aux sujels, et c’est un excellent signe prémonitoire de l'extension plus ou moins prochaine aux muscles des membres et du tronc.

Os. XVI. — Atrophie musculaire progressive, débutant chez le frère et la sœur par quelques muscles de la face, à l’âge de 5 ans, s'étendant ensuite progressivement, quelques années plus tard, aux