OBSERVATION DE DIVRY ET PLUMIER
Endothéliomatose diffuse de la moelle épinière
Résumé clinique. — D... Jean, âgé de 6 ans 1/2. Rien äu point de vue héréditaire. Pas de passé pathologique.
Début : courbature lombaire, puis état d’abattement, fièvre, exagération de la douleur lombaire.
Le quatrième jour, le malade est incapable de faire mouvoir ses membres inférieurs qui sont paralysés ; le médecin
{raitant trouve de la raideur de la nuque et un signe de Kernig. L'état s’aggravant encore, le sujet est transféré à l'hôpital.
Examen. — Etat général satisfaisant. Conscience nette ; aucune particularité aux poumons ou au cœur. Raideur de la nuque, mais Kernig douteux.
Paraplégie flasque, aux membres inférieurs; les réflexes profonds sont abolis des deux côtés, Les réflexes plantaires, crémastériens et abdominaux sont absents. Les masses musculaires sont hypotoniques.
La sensibilité est conservée sous tous ses modes.
Ponction lombaire. — Liquide clair, sans hypertension ; taux d'albumine normal, avec légère lymphocytose.
Après six semaines, amélioration, qui se poursuit ; le malade sort guéri,
Diagnostie. — Poliomyélite aiguë à évolution favorable.
Deux ans après son premier séjour, l’enfant est réadmis à l'hôpital. Il s'était plaint, trois jours auparavant, de douleurs vagues dans les côtés, puis il js’était plaint de céphalées et la nuit avait été agitée,
Le lendemain, on constate que le membre inférieur gauche est paralysé ; le malade vomit, puis il y a paralysie du membre inférieur droit.
L'enfant accuse, à son entrée à l'hôpital, de la céphalée et aussi des douleurs à la nuque s’irradiant vers la colonne vertébrale. Les deux membres inférieurs sont paralysés, y compris les orteils ; la paraplégie est totale avec areflexie totale.
La sensibilité est diminuée dans tous ses modes.
La température s’élève à 38°, 38°5.
Les urines sont normales.
Ponction lombaire. — Liquide eau de roche, non hypertendu, sept éléments lymphocytaires par mmc., albumine 0,27 par litre ; B. W. négatif.
Les muscles paralysés s’atrophient. L’état général est mauvais.
L’affection revêt la forme de la myélite transverse. La mort survient après trois mois environ.
Résumé anatomique. — L'examen seul de la moelle a été
IT dite
fat, Macroscopiquement, la moelle est aplatie, avec de grosses lésions: qui la rendent molle à la coupe, au-dessous de la région dorsale. La dure-mêre est normale ; elle n’adhère pas aux méninges molles.
Les coupes histologiques permettent de se rendre compte qu’il existe un épaississemrent des méninges molles, qui sertit une moelle où la structure normale est altérée. L'étude cytologique montre qu’il existe autour des vaisseaux, dans la méninge épaissie et dans les prolongements tumoraux qui pénètrent dans la moelle, des éléments polyédriques, vésiculeux, d’allure épithélioïde, qui font dire à l’auteur qu’il s’agit d’une tumeur de nature endothéliomateuse.
