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(2) Raymond. — Loc. cit.

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mais depuis ce moment, les membres du côté gauche sont le siège de mouvements qui n’ont pas tardé à s'accompagner d’une sensation de fatigue.

A son entrée, on observe dans les deux membres du côté gauche des mouvements choréiques assez lents, assez étendus, avec des paroxysmes et des périodes d’accalmie. Un peu de parésie musculaire de ce côté seulement. Au dynamomètre : main droite 25, main gauche 16; pas de troubles de la sensibilité; pas de mouvement de la face actuellement. Le réflexe rotulien est aboli à gauche; il est simplement diminué à droite.

Au bout de quelques jours, la malade, un peu améliorée, a quitté le service pour travailler.

Elle rentre le 18 mars 1897, faible, amaigrie et cachectique. Elle a éprouvé de la soif il y a trois ans et tousse depuis deux ans. Elle a des sueurs profuses et ressent de la fièvre le soir. L'examen physique de la poitrine révèle des signes de ramollissement aux deux sommets, et celui des urines indique l'existence d’un diabète qui faisait défaut lors du premier séjour de la malade et qui, d'après les anamnestiques (soif), a précédé la phtisie actuelle. La quantité de sucre dépasse 45 grammes par litre, et il ya environ de deux à trois litres d'urine dans les vingt-quatre heures.

Quant à la chorée, les mouvements désordonnés ont bien diminué depuis quatre ans; ils manquent complètement quand la malade ne veut pas exécuter de mouvements.

Pendant les semaines suivantes, la glycosurie a diminué; l'état de la malade est allé en déclinant. Elle a succombé le 23 juin.

Autopsie. — L'encéphale est d'apparence rs sauf que les artères de la base sont athéromateuses. Le mésocéphale et l'isthme de l’encéphale sont parfaitement sains; le plancher du quatrième ventricule n'offre rien de particulier à noter.

L'hémisphère gauche, coupé en tranches fines, ne présente rien d'anormal; mais la tête du noyau caudé, vue par le ventricule, est le siège d'une perte de substance avec dépression (ramollissement jaune typique) qui paraît atteindre le volume d’une petite amande. Une section à ce

niveau permet de constater que la lésion s'étend à plus d'un centimètre dans l'épaisseur de la substance grise et intéresse légéremeut la partie postéro-interne du genou de la capsule interne dans une certaine étendue; pas d'autre lésion appréciable de l’encéphale ni de la moelle. Cavernes au sommet des deux poumons. Cœur un peu flasque (230 gr.); rate, 170 gr.; reins, 250 gr.; foie un peu gros, 1200 gr. Le pancréas est plutôt petit, à lobules bien distincts et d'aspect jaunâtre.

Il est certain que le ramollissement siégeant en avant du genou de la capsule interne est la cause de l’hémiplégie gauche. L'examen le plus minutieux n’a pas montré dans l'hémisphère droit d'autre foyer que celui de la tête du noyau caudé, et ce noyau intéressait visiblement la capsule interne immédiatement en arrière du genou. J'ajoute que ce ramollissement paraissait bien dater de trois ou quatre ans. Jusque là, pas de difficultés; mais on hésitera peut-être à voir dans cette lésion la cause de l'hémichorée.

Charcot, en effet, se fondant sur quelque faits où la chorée coexistait avec une hémianesthésie, a établi autrefois « qu’à côté, en avant sans doute des fibres qui, dans la couronne rayonnante, servent de voies aux impressions sensitives, il est des faisceaux de fibres douées de propriétés motrices particulières, et dont l’altération @éterminerait l'hémichorée ».

Raymond a beaucoup contribué à rendre classique l’opinion de Charcot: d’une part, il a relevé dans un bon nombre de relations d’autopsie d'hémichorée «que le pulvinar, partie postérieure de la couche optique, était détruit, ainsi que les fibres de la couronne rayonnante qui abordent cette partie de la couche optique et celles qui en partent ». D'autre part, à l’aide d’un instrument spécial, il a pu produire expérimentalement l'hémichorée chez le chien, en lésant la partie postérieure de la capsule interne et la couche optique.

Enfin, il convient d'ajouter qu'un très grand nombre de faits cliniques, soit d’hémichorée, soit d'athétose, sont venus depuis témoigner en faveur de la localisation indiquée par Charcot.

Mais s’il est incontestable que les lésions de la partie

LÉFODES

postérieure de la capsule interne provoquent, avec une prédilection toute particulière, le développement des mouvements choréiques, il est d'autre part certain que des lésions ayans un tout autre siège peuvent aussi en produire, parce qu'elles intéressent le faisceau pyramidal, soit dans une partie quelconque de l’encéphale, soit même dans la moelle (Pierret). C’est ce qui résulte d’un bon nombre de faits qui paraissent rigoureusement observés (1). Je laisse de côté ici la question de savoir si,dans quelques cas, comme semblent l'indiquer les rédacteurs des observations, l'hémichorée à pu être produite par des lésions localisées dans ces noyaux gris (couche optique, noyau caudé). La discussion de ces faits, d’ailleurs rares, m’entraiînerait trop loin. Qu'il me suffise de rappeler que dans le cas actuel le ramollissement de la tête du noyau caudé avait envahi très nettement une petite portion de la capsule interne, immédiatement en arrière du genou. Notre observation rentre donc dans le cadre des faits connus, et ce qu'elle présente seulement de remarquable, c’est que la lésion siège beaucoup plus en avant que d'habitude.

Je suis porté à admettre que cette même lésion a été la cause du diabète : les anamnestiques nous apprennent qu'avant l'attaque de juillet 1893 cette femme n'avait aucun signe de cette maladiè ; en second lieu, il est impossible de trouver chez elle une autre cause de diabète; enfin, il est certain que cette lésion en est une cause suffisante.

En effet, il est actuellement établi que l’irritation des points les plus variés de l’encéphale peut amener le développement d'une glycosurie. Assurément, une lésion brusque de la partie du mésocéphale, où CI. Bernard a fait

(1) Voir notamment: Kahleret Pick(Prajer Vierteljahrschrift, 1879); Ricoux, élève de Demange (Th. de Nancy, 1882); Demange (Revue de méd., 1883, p. 371); Pierret (Comptes rendus de la Société des sciences médicales de Lyon, 1883, p. 62), etc., mais surtout les deux importants mémoires de Bidon (Revue de méd., 1886, p. 667) et de Stéphane (/bid., 1887, p. 204), et la thèse de Mongin (Th. de Paris, 1887). Les quelques observations d’hémichorée avec autopsies publiées dans ces dernières années ne modifient pas les conclusions des travaux que je viens de citer. |

1 À ARR nl

sa fameuse piqûre, la détermine à coup sûr, tandis qu'une lésion du corps strié n'amène qu’exceptionellement ce résultat, mais elle peut l’amener. Le fait est incontestable {{).

Il ne faut pas, d’ailleurs, se hâter lorsque coexistent une lésion cérébrale et un diabète, de conclure que le premier est la cause du second. La relation peut, dans certains cas, être inverse, comme l'ont très justement soutenu Marchal (de Calvi) (2) et Charcot (3); car chez les diabétiques, il n’est pas rare de trouver des lésions nerveuses très variées de siège, qui sont consécutives à la dyscrasie diabétique (ou plutôt aux dyscrasies multiples qui compliquent l’hyperglycémie) (4). Mais dans le cas actuel, comme je l'ai fait remarquer plus haut, l’histoire clinique des accidents nous apprend que la lésion nerveuse a précédé le diabète. L'interprétation que je donne à la présente observation me paraît donc absolument justifiée.

Hémiathétose. — L'hémiathétose est encore un des tremblements post-hémiplégiques les plus fréquents. Oulmont (5) la définit ainsi : « L'hémiathétose est un phénomène symptomatique d’une lésion cérébrale consistant essentiellement en mouvements involon-

(1) C'est pour ce motif que, selon moi, la glycorurie et même le diabète persistant ne peuvent prouver l'existence d’une lésion du mésocéphale en l'absence d'autres symptômes de localisation.

(2) Recherches sur les accidents diabétiques, Paris, 1864.

(3) Clinique des maladies du système nerveux, 1892, t. I, p. 258.

(4) Voir Mary : Troubles nerveux chez les diabétiques (Th. de Paris, 1881); Escudie : Des hémiplégies dans la diabète (Th. de Paris, 1883); Bernard et Féré (Archives de Neurologie, 1883, t. LV, p- 336); Raymond et Artaud : Hémiplégie nerveuse an cours d'un diabète (L'Encéphale, 1883); Blanchet ; Paralysie diabétique (Gazette des Hôpitaux, 1885); Drouineau : Hémiplégies diabétiques (Jbid., 1897, p. 441.

(5) Oulmont. — Etude clinique sur l’athétose. Th. de Paris, 1876.

ad A res taires, habituellement continus, lents et exagérés, limités à la main et au pied du côté paralysé ».

L’hémiathétose est donc caractérisée par des mouvements involontaires apparaissant quelques jours, quelques semaines ou quelques mois après le début de l’hémiplégie, quand la paralysie et la contracture post-hémiplégiques rétrocèdent. Les phénomènes se succèdent de la façon suivante : ictus apoplectique, hémiplégie flasque, puis contractures et enfin mouvements athétosiques.

Ces mouvements anormaux sont beaucoup plus limités que dans la forme précédente. Dans l'immense majorité des cas, ils siègent dans les doigts et dans les orteils, quelquefois dans le coup-de-pied pour le membre inférieur. Trés rarement, la face et le cou sont atteints (Oulmont-Gowers) (1).

Ce sont des mouvements lents, exagérés, de flexion et d'extension, d’adduction et d'abduction, éloignant et rapprochant tour à tour les phalanges les unes des autres et les portant alternativement, en masse ou isolément, sur les parties opposées de la main ou du pied.

La lenteur des mouvements, leur amplitude particulière leur a valu de nombreuses comparaisons. Les uns les ont considérés comme des mouvements de préhension, d'autres Comme une succession de mouvements intentionnels adaptés à un but. Gairdner enfin les compare à ceux des tentacules d’un poulpe marin.

(1) Oulmont. — Loc. cit. — Gowers. — On athetosis aud posthémiplégie disorders of movements med. chir. Traus, 1876, LIX, page 271.

Les mouvements athétosiques ont pour caractère principal d’être permanents; mais ils diminuent pendant le repos eétle sommeil quand l'attention du malade est distraite de son infirmité. Oulmont cite quelques cas où l’hémiathétose ne se manifeste que pendant les actes volontaires. Au repos on a une attitude particulière caractérisée par la contracture en extension.

Dans les cas de moyenne intensité les mouvements cessent pendant le sommeil; au contraire dans les formes très intenses ils persistent pendant le sommeil et pendant le repos. Les malades sont obligés pour les atténuer d'appuyer vigoureusement la main contre le côté sain.

Ils sont exagérés par les mouvements volontaires, exagérés aussi par les émotions morales vives ou même sans cause appréciable, le moment de la journée, la température de l'appartement, etc.

Il arrive parfois que l’agitation musculaire étant arrivée à son comble, tout à coup les mouvements s'arrêtent, la main fléchie s'étend fortement, les doigts éloignés les uns des autres dans différentes directions, le pouce largement écarté de l'index s’immobilise, se fixe dans cette position, le spasme fixe d’'Oulmont est alors constitué.

Au membre inférieur il se produit des attitudes vicieuses en varus ou en valgus, avec prédominance marquée pour la forme en varus.

Ce spasme fixe, cette rigidité ne sont pas absolus. Par un grand effort ou par une pression lente le malade sans aucune douleur fait cesser cette contracture et le tremblement reparaît.