PÉRIODE D'ETAT

Existe-t-il dans là maladie de Parkinson une période d'état? La réponse à cette question nous paraît très difficile. La paralysie agitante est avant tout une maladie d'évolution et bien rares sont les cas réalisant le tableau symptomatique classique de cette affection. Cependant dès que les symptômes cardinaux se sont installés, dès que le malade à revêtu le masque du parkinsonnien, qu'il en a la démarche et l'attitude, bien que le tremblement ou la rigidité musculaire fassent défaut, il est généralement admis en clinique de considérer ce stade de la maladie comme la période d'état.

Mais pour la forme qui nous occupe, la réponse est plus difficile encore. Le malade tremble d'un seul côté depuis souvent très longtemps présente tous les traits classiques de la paralysie agitante ; peut-on à ce moment affirmer que l'affection est arrivée à son complet développement, que la rigidité et le tremblement n’envahiront pas le côté opposé ? Evidemment non; la généralisation au côté opposé étant la terminaison la plus fréquente des formes unilatérales de la maladie de Parkinson, quoique quelquefois des malades meurent et c’est le cas de plusieurs de nos observations, sans avoir jamais tremblé du côté opposé.

Pour nous; lorsqu'un malade tremble d’un seul côté depuis longtemps, qu'à côté de ce tremblement il présente de la rigidité musculaire, l’aspect soudé et hébété, les troubles moteurs, sensitifs et psychiques du parkinsonnien, nous le considéront comme atteint de paralysie agitante unilatérale à la période d'état.

Passons rapidement en revue les principaux symptômes.

l° Letremblement.— C’est un tremblement rythmique, assez ample, lent, dont les oscillations varient de trois à six par seconde. — Il existe dans tous les membres ; il est incessant pendant la veille, mais les mouvements et les émotions l’exagèrent, pendant le repos il se calme, enfin dans le sommeil naturel ou provoqué, il disparaît. On peut faire cesser momentanément le tremblement par un changement de position du membre. Aïnsi le malade qui fait le sujet de notre observation ITT voit son tremblement disparaître quand on lui fait porter le coude fléchi,la main

BAT FER en pronation, dans la position du salut militaire. Il diminue de même quand la main est placée sur un plan résistant.

Le tremblement existe avons-nous dit, sur tous les membres, mais il se limite de préférence sur les mains Où il se présente sous une forme asseztypique. — Charcot le décrit ainsi : « Les oscillations arythmiques et involontaires des diverses parties de la main rappellent l'image de certains mouvements coordonnés. Ainsichez quelques malades le pouce se meutsurles autres doigts comme cela a lieu dans l’acte de rouler un crayon, une boulette de papier ; chez d’autres les mouvements des doigts sont plus complexes et rappellent l'acte d’émietter du pain.» Ces mouvements des mains ne sont pas les seuls ; des mouvements de flexion et d'extension siègent au coude et au poignet, de sorte que le membre supérieur tout entier est animé de tremblement.

Les membres inférieurs sont moins souvent le siège du tremblement, peut-être parce qu'il y est moins remarqué. Le pied est animé d’un mouvement continu de flexion et d'extension, mouvement qui apparaît surtout lorsque le malade est couché et que l’on à comparé au mouvement du musicien battant la mesure avec son pied.

Au sujet du tremblement des membres inférieurs, nous ferons remarquer que dans un grand nombre de cas, quand, par un moyen quelconque, l’on fait cesser le tremblement dans le membre supérieur, le membre inférieur se met à trembler.

La tête est presque toujours épargnée. M. Charcot

DOD pres

a beaucoup insisté sur-ce phénomène, disant que lorsque la tête semble trembler, c’est un simple mouvement de transmission. Cependant Lamarche (Th. de Montpellier, 1899) (1) publie plusieurs observations où il constate un tremblement particulier de la tête : « C’est un mouvement léger et rapide d’abaissement et d'élévation de la mâchoire inférieure, qui fait immédiatement penser au mouvement analogue qu'on observe surtout chez le lapin ».

Le tremblement que nous venons de décrire est un tremblement essentiellement involontaire; c’est au repos qu’il a son maximum d'intensité. Les actes volontaires, s'ils ne l’arrêtent pas complètement, en diminuent au moins nettement l'intensité. Nous reviendrons sur ce caractère à propos du diagnostic.

2° Raideur musculaire. — Dans une des pages précédentes, nous avons dit que le plus souvent la maladie de Parkinson débutait par de la raideur musculaire. À la période d'état, cette rigidité est encore plus accentuée. Berbez, dans la Gazette hebdomadaire, l'a très bien décrite. Nous ne pourrions mieux faire Te reproduire la description qu’il en donne « Les muscles de la face sont rigides, avec prédominance dans la moitié correspondante aux membres atteints. Les rides du front plus accusées augmentent d'un côté l’aspect sombre du visage. La commissure labiale est entraînée et élevée de ce même côté, au même titre que dans certaines hémiplégies faciales avec contractures. Aucune secousse dans les muscles

(1) « Etude clinique sur la maladie de Parkinson », thèse de Montpellier, 1899.

CERTES ainsi raidis, ce qui élimine l’hypothèse des spasmes glosso-labiés des hystériques. La langue peut même être déviée du côté affecté. Dans tous les cas, cette langue est pâteuse et inhabile, sans qu’on puisse dire exactement ce qui revient dans cette maladresse à l’une ou à l’autre moitié de l'organe. Il nous a semblé même, dans un cas, que les mouvements latéraux de la mâchoire étaient réduits d'un côté, indice d’une raideur prédominante des muscles diducteurs. Le voile du palais reste vertical. L’occlusion des lèvres se fait mal, etles muscles élévateurs de la commissure acquérant du côté malade une influence prépondérante, il en résulte par l’angle commissural sain l'écoulement d'un long filet de salive visqueuse. L’œil semble souvent plus petit du côté atteint. L'immobilité du cou tient à la raideur des muscles de la nuque. Nous n'avons pas observé d'inclinaison bien nette du cou d’un côté. L’attitude du membre supérieur est la suivante : épaule abaiïssée, bras rapproché de la poitrine, avant-bras demi fléchi sur le bras, face palmaire de la main tournée vers l'axe du corps et appuyée contre l'abdomen. Quant aux doigts, ils sont en masse, suivant la règle, déviés vers le bord cubital de la main. Le pouce, fortement appliqué contre l'index, finit par présenter un applatissement de son bord externe, point spécial sur lequel M. Damaschino a attiré l'attention.

« Au membre inférieur, nous signalerons un peu de renversement du pied sur son bord externe, un relèvement du bord interne dont l'excavation est exagérée, enfin un transport en dedans de la pointe.

Si La jambe est légérement fléchie sur la cuisse. Assis, le malade reste toujours penché en avant dans l’attitude d’une personne prête à se lever. Signalons enfin, après un long repos dans la position assise, l’immobilité persistante du membre rigide, comparée aux mouvements du membre opposé, effectués dans le but de se délasser. »

On ne rencontre pas toujours une raideur aussi complète, souvent les muscles de la face sont seuls atteints. C’est cette raideur qui explique la lenteur des mouvements et l'attitude soudée du malade.

3° Démarche. — La démarche du Parkinsonnien est typique. C’est un phénomène constant de la période d'état qui, à lui seul, peut faire faire à distance le diagnostic de la paralysie agitante. Le malade marche absolument comme un homme ivre, ou plus exactement comme un danseur de corde. Le corps penché en avant, l’avant-bras fléchi sur le bras et le bras collé au thorax, il a l'attitude du soldat au pas gymnastique. Aux premiers pas, il hésite, il cherche, selon l'expression consacrée, son centre de gravité, puis, après plusieurs tâtonnements, il part courant, tantôt en avant, dans un mouvement de festination et de propulsion, tantôt en arrière dans un mouvement de recul et de rétropulsion.

Malgré l'énorme difficulté que lui présente la marche, le Parkinsonnien ne peut rester en place, il faut qu'il marche, il en éprouve le besoin, et en équilibre instable permanent, il ne choit pourtant jamais.

Dans la station comme dans la marche, on observe

des troubles de l'équilibre. Quand un malade assis sur une chaise se lève, on est souvent obligé de le maintenir jusqu'à ce qu'il ait trouvé sa position d'équilibre; une fois qu'il l'a acquise, si rien ne vient le déranger, il la conserve assez bien pendant un certain temps. Mais si on exerce sur lui une traction même légère en avant, quand il est debout et arrêté, il est obligé de partir en avant; bien plus facilement encore, la moindre impulsion le précipite en arrière. Ce sont là les phénomènes décrits sous le nom d’antépulsion et de rétropulsion; certains malades auraient de même de la latéropulsion. Mais ces symptômes n’ont rien de pathognomonique ; on les retrouve souvent, en effet, dans le tabes et autres affections nerveuses.

4° Troubles de la parole et de l'écriture. — Peu ou pas accentués. On a signalé une voix spéciale rappelant « le ton de l'acteur qui imite la parole du vieillard » (Hirt). Pour notre compte personnel, nous n'avons jamais observé cela. La parole nous semble embrouillée, gênée, se rapprochant peut-être un peu, à un très faible degré il est vrai, de celle du paralytique général, mais n’ayant aucune ressemblance avec celle du malade atteint de sclérose en plaques.

Quant à l'écriture, elle n’est pas changée au com: mencement pour devenir irrégulière, tremblée à la fin des phrases. Telle est l'opinion admise actuellement. Chez plusieurs des malades qui font le sujet de nos observations, nous n'avons trouvé, dans leur écriture, aucune modification. C’est du reste ce qui devrait exister dans tous les cas, puisque les mouve-

ETS ments volontaires arrêtent ou tout au moins diminuent le tremblement. Ces deux derniers symptômes, écriture et parole, ont peu d'importance au point de vue clinique, et leur absence ne saurait en rien infirmer le diagnostic.

Tremblement, raideur musculaire, marche et attitude du malade sont donc les trois grands symptômes permetttant d'affirmer la maladie de Parkinson.

A côté de ces signes objectifs, il en est de subjectifs qui, sans avoir l’importante des premiers, ont pourtant une place marquée dans l’histoire clinique de l'affection qui nous occupe. Une sensation de fatigue, un besoin de mouvements etune sensation de chaleur quelquefois très intense sont les trois signes subjectifs principaux. Le plus important des trois est la sensation de chaleur, qui, lorsqu'elle existe, est un très bon signe de diagnostic, surtout dans les formes unilatérales. M. le Prof. Grasset a pensé pouvoir conclure, de la recherche des températures périphériques, que cette sensation correspondrait à une élévation réelle de la température périphérique, due au travail musculaire Ooccasionné par le tremblement. Cette sensation de chaleur n’est pas très constante. Holm, de Stokolm, dans sa statistique, ne l’a trouvée que dans un tiers des cas. D’après Lamarche (Thèse de Montpellier, 1899), certains malades éprouveraient plutôt une sensation de froid.

Lhirondel (thèse de Paris 1873) a décrit une forme douloureuse qui survient chez des rhumatisants à la suite de poussées aiguës du côté des articulations.

roue

Les organes des sens sont généralement indemnes. Cependant Galezowski (Société de Biologie 1891), a noté quelques troubles oculaires qu’il classe de la façon suivante :

1° Chute de la paupière supérieure avec tremblements convulsifs par intervalles;

2° Fixité du regard;

3° Amblyopie passagère sans lésion du fond de l'œil.

Malgré la raideur il n’existe pas d’exagération des réflexes cutanés ou tendineux, ni de trépidations épileptoides.

Les sphincters sont généralement indemnes; les troubles trophiques font également défaut.

L'examen des urines donne peu de renseignements. Regnard, dans le Progrès médical, 1877, a constaté une diminution notable des sulfates, sans modification de l'urée.

La phosphaturie est admise par certains auteurs, niée par d’autres. D'après Chéron, (Progrès médical, 1877) elle serait un symptôme pathognomonique de la paralysie agitante et précédant même le tremblement.

L'opinion de Chéron a été absolument contredite par Saint-Léger, par Gurtler, par Martha. Enfin MM. Mossé et Barral, dans la Revue de médecine, 1889, ont noté un accroissement sensible des phosphates par rapport à l’urée.

Enfin on peut voir dans la maladie de Parkinson des vertiges, des attaques apoplectiformes et épileptiformes. Nous rapportons un cas très net d'ictus apoplectiforme dans une de nos observations.

ETS