BASES CLINIQUES DE CE RAPPROCHEMENT

D'une revue générale de la littérature jusqu’en 1954 faite par MARSHALL, on peut réunir 660 cas de tumeurs

primitives du nerf optique et du chiasma dont 108 cas sont associés à une maladie de Recklinghausen, soit 16,4 %.

Des statistiques s’étendant sur les années plus récentes où la maladie de Recklinghausen est mieux connue et surtout plus recherchée, montrent des proportions notablement plus fortes.

Burkt, en 1944, trouve une proportion de 37,6 % parmi les cas publiés de 1934 à 1944. Et MarsHazr, de 1940 à 1951, sur 160 gliomes du nerf optique et du chiasma, en trouve 60 associés à la neurofibromatose, soit 37,5 % et encore sur ces 160 cas, dans 80 on ne mentionne pas sil y avait ou non de neurofibromatose associée, et c’est ainsi seulement dans 19 cas sur 160 qu’on est sûr qu’il n’y avait aucun signe de maladie de Recklinghausen.

Enfin, des chiffres plus forts sont encore trouvés récemment : CHRISTENSEN et ANDERSEN, sur 12 cas, trouvent dans 6 cas, soit 50 %, l’association qui nous intéresse.

Nous-même, sur 9 cas vérifiés opératoirement, avons » maladies de Recklinghausen.

Cette constante augmentation des cas affirmant le rapport du gliome du chiasma et de la maladie de Recklinghausen, tient à plusieurs phénomènes :

A) Tout d’abord à la meilleure connaissance de la maladie de Recklinghausen et de ses formes cliniques protéiformes.

Les localisations de la peau, des parties molles, au tissu nerveux périphérique et central, furent progressivement décrites.

Nous n’insisterons pas sur leur aspect séméiologique mais sur trois points importants pour notre étude :

a) le fait d’abord que le gliome du chiasma et du nerf optique se trouve très rarement associé à des formes

complètes de l’affection mais bien plutôt à des formes très frustes du point de vue périphérique, c’est l’avis de la plupart des auteurs, en particulier de Davis, puis de CROWE et SCHULL en 1953, qui citent le fait sans d’ailleurs trouver d'explication valable.

C’est le cas dans 3 de nos observations;

b) d’autre part, les manifestations de la maladie de Recklinghausen, qui paraît bien de nature héréditaire, apparaissent soit dès la naissance, mais plus souvent vers la puberté et sont capables de se multiplier par la suite, tandis que le gliome du chiasma survient dans l’immense majorité des cas dans la première décade. LEVITT, qui fait cette remarque, explique ainsi que certains gliomes apparaissent isolés parce que les manifestations cutanées apparaissent plus tard. Dans la littérature, on trouve des cas qui militent en faveur de cette remarque.

Fucx, en 1937, rapporte un cas vu en 1919 avec une baisse de l’acuité visuelle et deux tumeurs sous-cutanées, revu 12 ans après presque aveugle, porteur de tumeurs sous-cutanées beaucoup plus nombreuses, confirmant le diagnostic de Recklinghausen qui n’avait pu qu'être suspectée au premier examen.

De même, SHARPE et YOUNG, en 1937, publient un cas d’énucléation de l’œil à l’âge de 2 ans pour tumeur et dont les tumeurs cutanées n’apparaissent qu’à l’âge de 12 ans.

c) Enfin, un troisième point reste à préciser, puisque ce sont des formes frustes de la maladie qu’il faut rechercher, t’est le minimum de signes à exiger pour faire le diagnostic ferme de Recklinghausen. C’est en particulier la valeur des taches café au lait qu’il faut discuter.

CROWE et SHULL admettent qu’on en trouve un très petit nombre dans environ 10 % des individus normaux et les considère comme une preuve de Recklinghausen, s’il

y en a au moins 6 et si chacune a au moins 15 mm de diamètre.

B) L’augmentation des cas de gliome associé à la maladie de Recklinghausen est également et principalement dûe à la recherche plus soigneuse de ses signes. En effet, tous les auteurs modernes insistent maintenant sur la nécessité d’un examen général soigneux de tout malade porteur d’une atrophie optique et également sur l'examen de son ascendance qui peut montrer des signes de neurofibromatose.