LE FOND D'ŒIL
L'étude du fond d’œil revêt par contre une importance de tout premier plan, car c’est bien souvent lui qui met sur la piste du diagnostic et parce que c’est d'autre part le seul signe oculaire objectif.
On peut trouver une atrophie optique à bords nets uni ou bilatérale réalisant l'aspect d’atrophie dite primitive. Celle-ci peut être présente d’un côté accompagnée de l’autre par une simple décoloration de la papille prédominante dans le segment temporal. Bien qu’en fait ce soil un signe déjà tardif, c’est souvent à ce stade que le malade vient consulter.
Dans d’autres cas, le fond d’œil montre un œdème discret ou accusé uni ou bilatéral et bien souvent, particu-
RE TTSUE
lièrement évocateur d’une tumeur de l’étage antérieur; c’est un mélange d’atrophie optique primitive et d’æœdème que l’on rencontre au niveau de la même papille.
HARTMANN et GUILLAUMAT, dans une statistique portant sur 16 tumeurs du chiasma trouvent :
un fond d’œil normal : 2 fois
une stase papillaire : 2 fois
des altérations discrètes de stase au début : 1 fois
une atrophie post-stase : 1 fois
une atrophie et œdème secondaire : 3 fois
une atrophie optique à bords nets : 7 fois.
Nous-même confirmons la prédominance de latrophie optique primitive qui est ainsi présente dans cinq cas, alors qu’on trouve un cas de stase et un cas de syndrome de FOSTER-KENNEDY.
Quant à la propagation antérieure de la tumeur jusqu'à la papille, citée par certains auteurs (CUSHING, ECHOLES), elle serait évidemment un signe de premier ordre, mais elle est sûrement exceptionnelle et même son existence peut être mise en doute, et il est classique d’affirmer que les tumeurs du nerf optique n’envahissent pas l’œil, la lame criblée formant une barrière infranchissable. Ce ne peut donc être que des exceptions de faible valeur séméiolosique.
Un dernier point prête à discussion, c’est la présence de l'exophialmie, signe majeur du cas I. Cette exophtalmie presque toujours présente dans le gliome du nerf optique, n’est pas un signe du gliome du chiasma, tout au plus peut-on trouver un léger exorbitisme réductible. Ainsi elle signe la propagation de la tumeur au nerf optique avec sans doute une grosse masse intraorbitaire. Elle peut être aussi le fait, au cours de la maladie de Recklinghausen, d’un neurinome de l’orbite ou d’un défect osseux de l’orbite, comme nous le verrons plus loin.
SIGNES DIENCEPHALIQUES
La topographie de la tumeur explique son retentissement fréquent sur les centres végétatifs de la région du troisième ventricule et peut-être aussi sur lhypophyse.
On a décrit de nombreux signes diencéphaliques au cours des gliomes du chiasma.
Un infantilisme de type hypophysaire peut être réalisé comme dans le cas IL
Mais souvent, étant donné le jeune âge des malades, on ne peut parler d’infantilisme mais seulement de retard de croissance (Cas V).
A l'inverse, on peut observer des cas de puberté précoce comme dans le cas I. Ce syndrome, autrefois considéré comme spécifique des tumeurs pinéales est maintenant connu au cours des tumeurs du troisième ventricule.
Les troubles des différents métabolismes sont égale-
ment classiques :
diabète insipide : soil vrai, soit simple exagération du besoin liquidien (cas IV et V);
adiposité pouvant évoquer un syndrome adipo-génitat, ou maigreur.
Des troubles du sommeil, en particulier à type d’hypersomnie et narcolepsie seraient des signes précoces. Nous l’avons constaté dans un cas (cas IV), pris à un moment pour un encéphalite léthargique.
Enfin, on a signalé l’association d’un syndrome acromé-
ro
galique (PUECH dans sa thèse) avec un gliome du chiasma (cas IT). |
Ce dernier point nous amène à discuter la pathogénie de ces signes diencéphaliques au cours du gliome du chiasma. |
Il est certain qu’ils sont parfois liés à un retentissement direct par compression ou envahissement du troisième ventricule, mais ce peut être également par le mécanisme de l’hydrocéphalie concomitante : c’est peut-être le cas de l’enfant rapporté dans le cas I, où l’on vit apparaître secondairement une puberté précoce.
La compression propre de l’hypophyse a été discutée. Pour certains, elle serait relativement protégée par sa loge osseuse et par le diaphragme sellaire contre les compressions par tumeur de voisinage. Cependant, PUECH, dans sa thèse, rapporte le cas d’un méningiome comprimant nettement l’hypophyse, peut-être en est-il de même dans certains gliomes du chiasma à développement lent.
Mais une autre explication peut être fournie à ces symptômes d’origine endocrinienne, en particulier lorsque le gliome du chiasma est associé à une maladie de Recklinghausen : ne peut-il s’agir d’une complication propre de la neurofibromatose ?
ALLIEZ, dans sa thèse, cite de nombreux cas d’acromégalie associée à une maladie de Recklinghausen : nousmême avons observé un adénome acidophile avec acromégalie chez la sœur d’un de nos malades porteur d’un gliome du chiasma. Tous deux avaient une maladie de Recklinghausen (cas IV). Dans un cas, il existait un volumineux gliome de la bandelette avec envahissement hémisphérique mais sans compression évidente de l’hypophyse : ce malade était porteur d’une maladie de Recklinghausen et d’un syndrome acromégalique fruste :
