EVOLUTION ET TRAITEMENT

L'évolution est particulièrement remarquable par deux

aspects :

— sa lenteur, — sa radiosensibilité.

La lenteur de croissance de la tumeur est reconnue par tous les auteurs, ses caractères histologiques en font d'ailleurs une tumeur relativement bénigne. Il semble en effet que même avant de se manifester, la tumeur évoluait sourdement comme en témoigne l’existence de signes endocriniens, des années auparavant. Elle ne se dévoile que lorsqu'elle atteint un certain volume.

Si en arrière, au niveau du troisième ventricule, la tumeur manifeste vite sa présence, par contre, en avant, sous les lobes frontaux, la tumeur peut prendre un développement sans donner de signes.

Ainsi, en avant, le développement de la tumeur menacera surtout la vision en se prolongeant à l’intérieur des nerfs optiques, tandis qu’en arrière elle pourra grever le pronostic vital en se développant soit dans le troisième ventricule, soit au niveau de la bañdelette et de là dans l'hémisphère.

Cliniquement, l’évolution s'étale sur quelques années, le plus souvent, mais parfois plus longtemps (cas T en vie après 8 ans). L'évolution se fait progressivement vers l'hypertension intracranienne et la mort non sans avoir

auparavant réduit à zéro l’acuité visuelle.

Nes

Elle peut être entrecoupée de poussées brutales qui doivent être rattachées à des accidents d’œdème cérébral susceptibles de rétrocéder.

En face de ce pronostic sombre, d’abord fonctionnel puis vital, que peut la thérapeutique ?

La chirurgie n’est plus maintenant grevée de la très grande mortalité qui faisait considérer par CUSHING l'intervention même exploratrice comme très dangereuse. Les premiers cas cités par cet auteur moururent en effet presque tous d’accidents post-opératoires avec hyperthermie.

Actuellement, l’intervention est à conseiller dans tous les cas pour plusieurs raisons :

1) pour vérifier le diagnostic macroscopique et surtout histologique si une biopsie est possible, mais parfois le chirurgien n’ose pratiquer ceite dernière du fait de l’aspect congestif des lésions (le gliome du chiasma est cependant une tumeur peu vascularisée), ou par crainte de réduire encore la vision;

2) pour, dans certains cas, tenter d’améliorer la vision. On a pu ponctionner des gliomes kystiques ou même réséquer une partie de la tumeur qui comprimait un nerf optique apparemment sain.

I ne faut cependant pas trop escompter de la chirurgie dans le gliome du chiasma et dans le cas où l’intervention fut refusée par la famille, nous avons commencé d’emblée la radiothérapie aux doses fortes que l’expérience nous permettait de conseiller.

La radiothérapie est en effet pratiquement la seule thérapeutique efficace.

La radiosensibilité du spongioblastome, qu'il s’agisse de celui du chiasma ou de celui du tronc cérébral, n’est en effet plus discutée.

Eros

Cette radiothérapie est généralement bien supportée mais appliquée sans trépanation antérieure on risque des accidents d’hypertension intracranienne aiguë au débu: du traitement, ce qui est encore un argument pour lintervention qui aura l’avantage par la décompression qu’elle réalise de faire passer sans danger le cap des premières irradiations.

Ses résultats sont à interpréter en fonction du stade des lésions sur lesquelles elle est appliquée.

Il est bien certain qu’elle ne peut faire régresser une cécité liée à une atrophie papillaire, mais on cherchera surtout à préserver l’œil le moins atteint en réduisant l’évolution de la tumeur; dans la plupart de nos cas qui ont été suivis, nous avons ainsi pu stopper la progression vers la cécité et les malades ont généralement été revus avec une acuité stationnaire.

Dans certains cas cependant, on a cité des améliorations de l’acuité lorsque l’amblyopie était due à la stase papillaire.

Dans nos observations, les malades vus à un stade précoce, en particulier sans signes d’envahissement cérébral, et qui ont pu être irradiés, sont en vie, à part un décès post-opératoire (cas V) et un décès deux ans après (cas IV) sur lequel nous avons peu de renseignements. Signalons le cas particulier du malade de l’observation I qui, sept ans après le début, fit une poussée d’hypertension intracranienne d’ailleurs rapidement jugulée par le sérum glucosé et la radiothérapie. $

La possibilité de semblables poussées d’hypertension intracranienne nécessite donc une surveillance régulière de ces malades et des séries de radiothérapie espacées sur de nombreuses années.