ESPÈCES : VARIETES

!( lo Sarcôme blanc, lo Sarcôme proprement dit., j 2„ pibro-sarcôme. 2° Sarcôme mélanique ou mélano-sarcôme ; simples; i 3» Sarcôme caverneux OU téléangiectasiqu 8 ; I 40 Sarcôme ossifiant ou ostéoïde; ' 5° Sarcôme musculaire ou myo-sarcôme.

[ 60 Le Sarcôme carcinomateux ou encéphaloïde ; Formes ) ^„ myxo-sarcôme ou sarcôme muqueux; mixtes : | Le glio-sarcôme.

On pourrait encore admettre cette autre classiâca,tion que nous formons en nous basant uniquement sur les éléments histologiques de la tumeur :

Sarcomes de la choroïde :

Espèces j 40 Sarcôme proprement dit io Sarcome blanc;

simples : ( 2o Fibro-sarcôme. / Fibreux. . . 2o Sarcôme fibreux \

Toute division peut être critiquée, et nous nous empressons dédire^ qu'au point de vue pratique, les sarcômes de la choroïde ne sont pas aussi nettement divisables; car l'une des variétés peut se rencontrer avec une ou plusieurs autres. Ainsi le sarcôme fibreux peut être mélané, osiéoïde, caverneux, carcinomateux, etc. ; il en est de même pour les autres variétés. Dans un sarcôme de la choroïde, on trouvera toujours que ces espèces se mélangent et se confondent. La classification n'exprime donc qu'une prédominance de tisîus.

En se plaçant à un point de vue différent, on peut classer autrement les sarcômes intra-oculaires et distinguer les sarcômes de la choroïde, du corps ciliaire, de l'iris; ou, ne considérant que la forme et la grandeur de leurs éléments cellulaires, dire que ces sarcômes de l'œil se divisent : 1° en sarcômes globo-cellulaires, fuso-cellulaires, globo et fuso-ceilulaires, suivant que le microscope y aura fait découvrir un excès de cellules sphériques ou fusiformes ou les unes et les autres en quantité à peu près égale ; 2° sarcômes parvi-cellulaires ou giganto -cellulaires, selon la présence de petites ou de grandes cellules, division utile à conserver, car la remarque a été faite que les sarcômes parvi-cellulaires ont un degré de malignité supérieur aux sarcômes giganto-cellu-

Eïîpèces mixtes :

1° qui présentent, outre celui du sariCôme, un élément 'normalhicn que dévié du type primitif

2o qui présentent, outre celui du sarcôme, le tissu d'une autre tumeur, I

Carcinom. 7o Sarcôme carcinomaleuic \ Myxomat. 80 Myxo-sarcôme ; Gliomat. . 9" Glio-Sarcôme,

Pigmenté Sarcôme mélané-, Osseux 4° Sarcôme ossifiant ; Musculaire So Myo-sarcôme ; Vasculaire 60 Sarcôme téléangiectasiquc;

laires. Cette division trouvera son application au moment où nous aurons à parler du pronostic.

Knapp a divisé les sarcomes de la choroïde en leuco-sarcômes ou sarcomes blancs, fibro-sarcômes, mélano-sarcômes, sarcomes inflammatoires. Cette classification qui ne repose que sur 8 cas tous personnels, est, à notre avis, incomplète et fautive en ce sens que le sarcome inflammatoire, d'origine traumatique, doit être étudié tout à fait à part et ne peut être comparé aux vrais sarcomes.

Dans l'étude anatomo-pathologique qui va suivre, les parties constituantes du sarcôme seront étudiées dans l'ordre suivant :

1" Cellules;

2° Substance intercellulaire; 3° Vaisseaux, leur nombre ou leur volume ; 4° Le pigment, s'il existe ou s'il fait défaut ; 5° Les produits de métamorphose régressive, gouttelettes de graisse, etc.

Cette division du travail, empruntée à Knapp, (1) permettra de faire un exposé aussi clair que possible des différentes variétés de sarcôme de la choroïde.

§ 4. — Etude anatomo-pathologique des différentes variétés du

sarcôme de la choroïde.

i° Du sarcôme blanc ou leuco-sarcôme. — Cette variété est ainsi nommée parce qu'elle est m.oins noire que les autres, car elle n'est pas incolore : on y trouve, au contraire, quand elle date de quelque temps, des éléments brunâtres.

Composée essentiellement de cellules rondes et fusiformes et d'une quanlité minime de tissu de soutien, de tissu fibreux,

{{) Die intraocularen Geschwûlste in Carlsruhe. 1868, p. ISS.

elle offre une consistance très-faible, ce qui la rapproche trèssensiblemenl de la forme encéphaloïde du cancer.

L'œil nu ne pourrait distinguer le sarcome blanc du fongus médullaire (encéphaloïde); sa mollesse, qui permet d'exprimer les cellules sous la forme d'un suc épais, comme on le fait pour le gliôme (Knapp), entraîne dans cette erreur.

Or, comme les anciens observateurs ne pouvaient établir d'autres divisions que celles basées sur l'examen macroscopique et sur la marche chnique des tumeurs, les formes molles du sarcome, le gliôme et le carcinôme, étaient confondus, ainsi qu'il a déjà été établi, sous le nom générique de fongus médullaire. ;

Les éléments de ce sarcome peuvent être ronds ou fusiformes ; en d'autres termes on peut trouver des sarcomes blancs giobo ou fuso-cellulaires ou globo et fuso-cellulaires tout à la fois. Leur caractère essentiel est d'être constitués par des cellules à noyaux volumineux remplissant presque totalement la cavité cellulaire au détriment du protoplasma, surtout quand la cellule est récente. La substance intercellulaire est hyaline ou légèrement striée;, peu abondante, manquant même en quelques points.

La tumeur peut d'elle-même se désagréger en petites parcelles quand elle a été le siège d'un ramollissement simple graisseux ou dû à une inflammation. Quand les points ainsi atteints siègent à la surface, l'exubérance nous donne le même aspect que le gliôme ou le carcinôme (i). Le sarcome blanc contient surtout beaucoup de vaisseaux, lesquels se dilatent en certains points et produisent de petits extravasats qui donnent, çà et là, la teinte brune dont il a été parlé. Ils affectent môme parfois la forme téléangiectasique. Ainsi, l'observation 41 de notre tableau montre un sarcome blanc et

(1) Knapp, 1. c, p. 153.

vasculaife tout à La fois. (Voir cette observation au paragraphe sarcôme téléangiectasique.) Nulle part on ne trouve de pigment, particularité qui leur a valu le nom de leuco-sarcôme. Néanmoins ces tumeurs peuvent se colorer par la suite; cela dépend du point de la choroïde dans lequel elles ont pris naissance. Si elles partent de la chorio-capillaire qui est peu riche en pigment, on n'y trouvera que rarement du pigment. Au contraire, si la tumeur envahit les couches voisines, les éléments pigmentés du tissu mère sont compris dans la maladie et fournissent l'occasion de la pigmentation (1). Un sarcôme hlanc peut ainsi se transformer peu à peu enmélano-sarcôme. Mais dans ces cas le pigment se trouve réuni en îlots et amorphe, tandis que dans les autres tumeurs il envahit les cellules. 0)1 peut donc reconnaître, d'après la façon dont un sarcôme est pigmenté, le point delà choroïde quilui adonné naissance.

Les observations de cette variété de tumeurs sont assez rares, le tissu choroïdien déterminant une direction particulière que présentent ses sarcômes à renfermer du pigment. «Il y a pourtant, dit Virchow (2), des cas de sarcôme incolore aui ont paru primitivement dans la choroïde. J'ai examiné moi-même un cas de ce genre; qui ne pouvait être douteux, puisqu'on y voyait essentiellement des cellules fusif or mes, Huike (3) décrit un cas tout à fait analogue comme cancer médullaire. Il est possible que dans ces cas la partie interne moins pigmentée de la choroïde soit le point de départ de la tumeur. En attendant, il y a aussi des sarcômes incolores, notamment des sarcômes à cellules multinucléaires qui se trouvent à des endroits où normalement il

(1) Knapp, p. 165

(2) Virchow, Pathol. des tumeurs, t. Il, p. 278, 1. c.

(3) Hulke, Ophth. hosp. Rep., vol. IV, p. 84.

n'existe gue du tissu piginenté. J'ai vu un sarcôme de ce genre sur l'iris (1). Hulice décrit un autre cas qui partait probai^lement de la choroïde (2). Je ne doute pas que ce phénomène n'ait une cause locale, quoique je ne sois pas dans le cas de pouvoir indiquer celle-ci. »

Nous résumerons ici quatre de ces faits :

Observation II (40« de la statistique, . — Sarcôme incolore simple et fusiforme de la choroïde. Guérison par énucléation à la période glaucomateuse (3). (Voir pl. i, fig. 6 à 9).

S..., âgé de 52 ans, éprouva, il y a trois ans, une sensation de pression dans l'O. D., sans changement dans la vue de cet œil. Mais peu àpeu celle-ci s'altéra progressivement. Lapartieinternedu champ visuel se perdit. On constata un décollement rétime7i. En 1865, S = 0, douleurs violentes ; œil dur et larmoyant^ cornée insensible ; pupille immobile et irrégulière; chémosis ; fièvre, anorexie, faiblesse. Iridectomie. Soulagement, réapparition des douleurs. Refus d'énucléation. Ponction, puis énucléation suivie d'irido-choroïdite à gauche qui guérit.

Sur la paroi postérieure du globe existe une tumeur cause du décollement de la rétine. Section antéro-postérieure. Décollement rétinien en forme d'entonnoir. Dans le milieu de l'espace postérieur du globe, tumeur de la grosseur d'une noisette, recouverte sur toute sa surface par la rétine présentant en arrière l'aspect d'une corde et accompagnant cette membrane jusqu'au point oii la choroïde s'épaissit. Celle-ci est adhérente partout à la sclérotique.

On peut facilement enlever la rétine de la tumeur, dont la surface présente de petites taches noires pénétrant un peu dans l'épaisseur de la masse. La sclérotique est fermement unie à la choroïde; celle-ci est mince à cet endroit,

La structure de la tumeur indique un sarcôme à cellules fusiformes fines, lesquelles sont allongées, et offrent de 3 à 6 [/. de largeur, avec noyaux allongés. Substance cellulaire pointillée, entourée d'un tissu hyalin plus nombreux là où les cellules sont paral-

(1) Archiv fiir Ophthal., B. VII, 2 p., p. 38.

{i) Ilulke, Ophlhalmic hosp. Rep., t. III. p. 284.

(3) Kiiapp. p. I2G.

lèles, plus rares là où elles ont une direction irrégulière. La plus grande partie des cellules est incolore, sauf à la périphérie où l'on rencontre des éléments ronds et ovales destinés à former des cellules fusilbrmes.

La tumeur sort assez nettement de la choroïde, et sur les hmites de sa base on voit la couche vasculaire de Haller et le bord de la chorio-capillaire.

Les cellules granuleuses se transforment directement en cellules fusiformes en s'allongeant. On y voit encore deux espèces de cellules fusiformes, les unes courtes à noyau visible et à granulations brillantes, les autres plus allongées et plus étroites, h noyau plus petit et ovale. A certains endroits de la périphérie, il se mêle à Vêlement incolore un autre élément coloré en noir et formé de cellules pigmentées, mais la tumeur en elle-même est privée de pigment.

La formation et le développement de la tumeur depuis la périphérie était facile à démontrer. Les limites n'en sont pas nettes. D'ailleurs le sarcôme n'est bien limité qu'à son début.

Deux ans et neuf mois après, pas de récidive. Santé générale bonne. Si on ne peut pas écarter complètement l'idée d'une métastase possible, elle paraît néanmoins invraisemblable à cause du peu d'espace occupé par la tumeur et du temps écoulé depuisl'opération.

Observation III (44e de la statistique). — Leuco-sarcôme de la

choroïde (1).

Un homme d'une cinquantaine d'années se présenta à la clinique de Graefe avec une névralgie ciliaire des plus intenses et une amaurose complète. L'examen du fond de l'œil était impossible par suite de l'opacité des milieux. On diagnostiqua l'existence d'une tumeur intra-oculaire et le bulbe fut extirpé. Le diagnostic fut confirmé par l'examen anatomique, qui révéla l'existence d'un sarcôme de la choroïde sans la moindre trace de pigment à l'intérieur.

Observation IV. (5Se Je la statistique). — Sarcôme de la tunique vasculaire avec noyaux secondaires dans la rétine et près du bord sclérocornéen (1).

La fille A.B..., âgée de 12 ans, est présentée en 1868 par sa mère,

(!) A. de Graefe, Annales d'oculistiquc, t. LXIII, p. l'27, 1870. (2) Hirschberg et L. Happe, Archiv. fiir Ophthal., B. XVI, p. 302 et Annales d'oculis. 1871, t, LXIV, p. 50.

qui a trouvé que depuis trois semaines l'œil gauche de son enfant offre une expression étrange : cet œil est tout à fait aveugle. La aile elle-même ne s'était aperçue de rien avant cette époque. L'œil est 6?Mr(T+3), sans douleurs, l'iris en est foncé et hypqrémié, la pupille très-étroite, de manière qu'on ne peut rien apercevoir à rophthalmoscope. L'apparence extérieure de l'œil est normale. L'énucléation proposée est réfusée. Un an plus tard, bosselures au bord supérieur et externe de la cornée dans la région ciliaire ; pas de douleurs. Enucléation au commencement de juillet 1869; le nerf optique, paraissant gris sur la section, est coupé plus loin. Quatre mois après pas de récidive.

L'œil durci dans le liquide de Muller présente une tumeur peu convexe, composée d'élevures lenticulaires peu distinctes les unes des autres et entourant le quart supérieur et externe de la cornée. Sur la section méridienne verticale on remarque comme altérations : une tumeur diffuse dans la tunique vasculaire, un petit foyer secondaire dans la rétine, dont le niveau est peu différent de l'état normal, et un noyau plus gros, extra-bulbaire. Le microscope fait voir la structure d'un sarcôme à petites cellules rondes.

Cette observation est remarquable par :

i" La présence d'un sarcôme de la tunique vasculaire chez une enfant de 12 ans. Le gliôme ne survient que chez les enfants, et constitue chez eux la plupart des néoplasies oculaires. Le sarcôme du tractus uvéal appartient à l'âge adulte, mais non sans exception.

2° La constitution leucotique de la néoplasie. Les sarcômes sans pigment sont rares.

3° Les noyaux secondaires de la rétine avec tumeur primaire dans la tunique vasculaire. Ces sarcômes produisent le décollement de la rétine, ou, ce; qui est plus rare, percent la rétine sans la décoller.

Il est très-exceptionnel de voir la production d'un petit noyau dans la rétine par infection locale, à la suite du sarcôme delà tunique vasculaire; ce cas même paraît jusqu'ici le seul bien connu. L'infection secondaire de l'uvée, à la suite d'affections rétiniennes primaires, est par contre très-fréquente.

Observation V (66" do la statistique). — Sarcômo de la choroïde à cellules fusiformes, énucVéation, pronostic (1).

Un Canadien de 58 ans ne voyait pas la partie inférieure des

obiets avec l'O G.

Aspect extérieur de l'œil, normal. Même acuité des deux yeux

pour la lecture S = — . Restriction de la partie inférieure du chanrp

visuel de l'O. G. Après dilatation de la pupille, l'ophthalmoscope fait voir très-nettement une tumeur arrondie prenant son point de départ à la partie supérieure du nerf optique (lequel paraissait hors de cause) et avançant vers l'ora serrata. Le fond de l'œil est sain autour. La tumeur est presque recouverte par la rétine, dont les vaisseaux sont visibles sur sa surface.

On inclina fortement pour une tumeur sarcomateuse. Aucun coup sîir l'œil ne pouvait faire songer à un décollement séreux ou hémorrhagique. La seule planche de salut pour le malade était l'énucléation. Je luttai avec moi-même avant de conseiller une intervention immédiate, la vision étant aussi bonne que celle de Vautre œil, sauf la restriction du champ visuel. Le malade lui-même ne pouvait dire si son mal était stationnaire ou non.

On décida d'attendre un peu; le moindre accroissement de la tumeur forcerait à une opération immédiate.

J'ai fait un examen ophthalmoscopique très-prolongé, pour imprimer dans ma mémoire, aussi nettement que possible, l'aspect de la tumeur. Champ visuel pris avec l'instrument de Porster de Breslau le 27 septembre et le 18 octobre (voir pl. I, flg. 12). — A cette dernière date, on constate un accroissement de la tumeur. Le 18 octobre, la surface du nerf optique n'était plus visible. Énucléation. Examen par le D"" Pitz : « La tumeur occupe presque le quart du globe et s'étend en avant jusqu'à une courte distance del'ora serrata. Elle est irrégulière, globuleuse, formée de deux noyaux arrondis; on voit dans la fig. 10, pl. 1, qui représente la section du globe, la partie supérieure et son contenu. Décollement partiel. L'espace entre l'enveloppe de l'œil et la tumeur est occupé par une substance

(1) Hasket-Derby, Boston médical and surgical journal, 1872, n" 6, p. 85.

ferme. Le liquide albumineux et coagulé existait probablement pendant la vie. La portion libre de la tumeur dépassait l'axe de l'œil. Pas d'altération du nerf visible à l'œil nu. La rétine monte sur la surface de la tumeur, dont elle est séparée par une couche de pigment épithélial. Absence du tissu granuleux. Les groupes de cellules arroyidies de différentes grandeurs avec noyaux distincts et volumineux, arrondis et ovales, contenant d'autres nucléoles, sont disposés en forme alvéolaire. Chacun contient de .i à 12 cellules, et est entouré par un bord fibreux très-délié, et au milieu d'un groupe on retrouve çà et là des tractus fibreux disséminés. Des cellules fusiformes avec noyaux longs et ovales existent de place en place, de sorte qu'il est possible et même probable que la disposition alvéolaire des cellules tient aux sections transversales et obliques des cellules fusiformes.

Les vaisseaux sanguins de la choroïde ou plutôt de la tumeur, sont très-grands en un point et entourés par une enveloppe relativement mince, ils sont aussi /5/î<s nombreux que dans les autres parties delà néoplasie. Là où on trouvait une accumulation de cellules dans la choroïde, elle prenait une forme plus ou moins alvéolaire.

On 71 a trouvé nulle part de cellules graisseuses ou pigmentaires.

Sur le dessin (voir pl. I,'fig. 11 ), on voit des cellules qui paraissent rondes; elles ont cet aspect parce qu'on a sous les yeux leur section transversale, mais ce sont néanmoins des cellules fusiformes.

On voit aussi la coupe d'un vaisseau qui contient des globules sanguins. Accolés aux vaisseaux sont deux tractus fibreux, formant la charpente du tissu cellulaire. Ces tractus irrégulièrement disséminés s'avancent en forme d'éventail vers la surface libre de la tumeur, au-dessus du corps vitré. La substance intercellulaire proprement dite est peu abondante et formée de fibres délicates et de granulations fines.

Auprès de la sclérotique, la tumeur contient encore du tissu fibreux formé de faisceaux de cellules plus petits; les cBllules isoées sont également plus petites.

Au bord de la tumeur, en ce point, des lignes de cellules petites et arrondies sont trouvées entre des fibres délicates et plus ou moins parallèles ; l'on ne peut affirmer que ces libres appartiennent à la sclérotique ou à la choroïde. D'une manière générale, on peut dire que tumeur n'a pas franchi le tissu de la sclérotique.

Les vaisseaux sanguins de la tumeur étaient nombreux et petits, leurs parois très-minces. En certains points on voyait une structure rappelant celle du gliôme. Cette déviation de la tumeur était limitée à la rétine. Aucun détail sur les suites de cette affection.

2" Qnfibro-sarcôme. - Le fibro-sarcôme de la choroïde ne diffère du leuco-sarcôme que par la quantité de fibres de tissu conjonctif qui est beaucoup plus considérable dans la variété dont nous nous occupons en ce moment. Les cellules, au contraire, et surtout les cellules rondes, sont en plus petit nombre. Le microscope y fait constater une prédominance notable de cellules fusiformes de toutes dimensions depuis les plus jeunes, très-petites, jusqu'aux plus âgées, gigantesques.

C'est dans cette espèce de tumeurs que le tissu embryonnaire montre véritablement un commencement d'organisation en tissu fibreux ou conjonctif : d'où résulte une trame et une charpente qui donne à la masse beaucoup plus de consistance que dans le sarcome blanc. Lebert décrivait .ces tumeurs sous le nom de fibro-plastiques. Plus tard les observateurs remarquèrent qu'elles étaient assez translucides, qu'elles offraient un aspect fasciculé et ressemblaient, grossièrement il est vrai, à la chair d'un muscle. Rajeunissant alors le vieux mot de sarcome, ils l'appliquèrent à toutes les tumeurs offrant, de près ou de loin, le même aspect. Telle est l'origine de la dénomination des tumeurs au groupe desquelles appartiennent celles que nous étudions.

Donc, faisceaux de tissu fibreux formés par des groupes de cellules fusiformes à extrémités effilées simples ou ramifiées, Q{ s' entrecroisant en tous sens, de telle sorte que sur une préparation au milieu de tractus constitués par des faisceaux accolés les uns aux autres, existent des Ilots plus ou moins arrondis, semblant remplis de cellules rondes, mais qui ne sont autre chose que des faisceaux de celhiles fusiformes per-

pendiculaires à ceux qui ont été vus sur le plan de la préparation et que le rasoir a coupés, soit perpendiculairement, soit obliquement, à leur plus grande longueur.

Les fibro-sarcômes de la choroïde, composés d'un tissu dense, ont des limites assez précises, rarement diffuses et difficiles à apprécier. Ils renferment peu de vaisseaux, et leur évolution est beaucoup plus lente que celle des sarcomes à cellules rondes, parce qu'ils se maintiennent plus longtemps dans leur point de départ. Donc les malades atteints de ces tumeurs présenteront des symptômes plus tardifs de généralisation.

. Il est rare que les fibro-sarcômes soient dépourvus de pigment, le plus souvent on a affaire à des fibro-sarcômes mélaniques. Le micrographe y constate plus rarement que dans les tumeurs à tissu mou les produits de régression, gouttelettes de graisse, etc.

L'observation suivante présente un fait assez rare de fibrosarcôme double, sur le même malade.

Observation VI (38e de la statistique). — Fibro-sarcôme des deux yeux.

Un homme de 61 ans (1) vint, en juin 1867, consulter' pour des douleurs intolérables que l'œil droit lui causait depuis huit jours. Surexcitation extrême. Absence de sommeil depuis le début de ces douleurs intra-oculaires avec irradiations vers la fosse temporale, plus intenses le soir et provoquant des syncopes. (EU droit dur comme /a;;zm-<? et très-douloureux au toucher. Injection conjonctivale et sous-conjonctivale très-vive. Chambre antérieure presque disparue. Humeur aqueuse, trouble ; mydriase. Quelques synéchies en bas. Impossibilité de voir le fond de l'œil. Sensibilité à la lumière trèsfaible. — OEil gauche, scotôme central,vision périphérique difficile à déterminer. A l'ophthalmoscope, les milieux en sont transparents. Au niveau de la macula lutea on a un reflet jaune blanchâtre, terne. Les parties environnantes de la rétine sont soulevées et parsemées

(l) Landesberg, Archiv. iïu' Ophth., B. XV, Abth., 1 p„ p, 210, t869.

de taches blanchâtres. Début il y a cinq ans, marqué par une tache noire quil'empêchait devoir clairement et de viser quand il chassait.' Asthénopie accommodative. On diagnostiqua un décollement de la rétine progressif à gauche, stationnaire à droite. Progrès lents, mais continus, la vue se perdit de haut en bas. En 1865, chute de cheval, après laquelle la vue disparaît. L'œil devint douloureux. Névralgie ciliaire intense.

Diagnostic précis impossible à faire. On soupçonne une tumeur. Enucléation. Après la guérison, l'amblyopie de l'œil gauche augmente sensiblement, le scotôme central persistant. Le soupçon d'une tumeur de la choroïde dans cet œil parut se justifier par l'examen de l'œil énucléé. Nous avons le même processus morbide du côté des deux yeux : à gauche, il est resté stationnaire, tandis qu'à droite il a eu une marche sourde suivie d'issue funeste. L'œil gauche passera-t-il pas la même phase? on ne peut que le conjecturer et le craindre.

Les dernières nouvelles que j'ai eues du malade sont très- tristes. Le scotôme central a énormément augmenté. Pression dans l'œil et douleurs intr a-oculaires avec irradiations vers la tempe.

Examen microscopique par le D"" Haase : Diamètre antéro-postérieur, 25 millimètres; vertical, 22 millimètres. La tumeur a un diamètre de 5 millimètres et les autres de 3 et demi. Décollement total de la rétine ; celle-ci n'est fixée en avant que par sa partie ciliaire et en arrière par le nerf optique. A la partie externe du globe, tumeur coupée par son milieu, s'engageant dans la cavité du globe et partant de la choroïde. Elle est un peu étranglée à son insertion, de sorte qu'elle est comme pédiculée sur la sclérotique (voir Pl. I, fig. 13). Les tissus de la choroïde ont complètement disparu h. l'insertion de la tumeur. On n'y trouve que quelques masses de pigment qui n'est plus contenu dans des cellules, mais répandu dans du tissu conjonctif qui relie la tumeur à la sclérotique. Au bord de la tumeur la choroïde se divise en deux feuillets, le plus externe contient le tissu supra-choroïdien, l'interne, la lamelle vitrée et la couche pigmentée. Celle-ci disparaît graduellement. La tumeur part des cellules incolores de la choroïde et est iinsarcûme fasciculé, sarcome à grandes cellules .Tiw centre de la tumeur partent des rayons vers la périphérie. Les cellules fusiformes sont représentées pl.I, fig.l4. Entre celles-ci se trouvent des cellules

sphériques et anguleuses. A la périphérie on trouve égalenaent des cellules rondes plu s, jeunes, sans doute, que les cellules îusilbrmes.

Observation VII {I I" de la statistique).

Une femme de M ans (1) dit qu'il y a sept ans, après avoir souffert de la partie gauche de la têle,elle remarqua une diminution de la vue de l'œil gauche sans inflammation. Photophobie, larmoiement, douleurs; puis formation d'une tumeur rouge, pigmentée^ assez consistante, qui avait traversé la sclérotique. Sur cette tumeur s'en trouvait une autre pigmentée, ronde, mais molle. Enucléation. L'orbite parut sain. Quatre semaines après, guérison. La tumeur du globe de l'œil était formée d'un tissu très-dense avec des fibres rayonnantes et entrelacées. Les vides 'étaient remplis de cellules, de sorte que la tumeur avait les caractères donnés par Kokitansky au sarcôme fasciculé.

Observation VIII (64" de la statistique).

Un enfant de 13 ans présentait déjà en naissant une proéminence de l'œil droit (2).

Cette exophthalmie était restée stationnaire jusqu'à 9 ans. A cet âge, chute sur l'œil ; léger écoulement aqueux. A partir de ce moment Vœil s'atrophia et rentra dans l'orbite. De temps en temps douleurs dans l'œil phthisique.

Etat actuel. — L'œil droit est rentré profondément dans l'orbite. Ouverture des paupières étroite. Sécrétion catarrhale assez abondante. Cornée grande en proportion de l'œil. Pupille dilatée. Le cristallin semble manquer. On voit un reflet jaune au fond de l'œil. Légère perception de la lumière. A gauche, inflammation catarrhale. Enucléation.

Examen microscopique . — Le globe a la forme d'une boule aplatie aiix deux pôles. Diamètres, 16 et 13 millimètres. Six mois après, section perpendiculaire au diamètre antérieur. Sa sclérotique est parsemée de petites élevures. La choroïde en est séparée par un canal circulaire. En prolongeant la coupe sur la partie dure du

(1) Cari, Niessl., Allg. Wicn. med., ztg VIII, 17, 1862 et Schmidt Jahrbiicher, B. CXVII, 1863, p. 320.

(2) E. Bcrthold, Archiv. fur Ophlh,, B. XVII, ablli. 1, p. 18.5.

globe, on reucontrc une masse jaunâtre parsemée do petites masses de pigment, dont les diamètres ^horizontal et vertical) sont de 9 millimètres environ. Chambre antéineu7'e profonde el sépa-vée de la partie postérieure par une membrane très-pigmentée. A'ia place du corps vitré, on trouve une tumeur jaunâtre entièrement pigmentée. On ne voit plus la rétine.

La tumeur est formée par de nombreuses fibres entrecroisées de tissu conjonctif, au milieu desquelles sont quelques cellules rondes. Au centre, la tumeur est plus pauvre en cellules qu'à la périphérie et ressemble en ce point à du tissu cicatriciel. Çà et là des cellules de pigment et des masses de noyaux de pigment. La rétine a complètement disparu. Quant à la choroïde, on ne reconnaît que des vestiges de la lamina fusca. Le tissu qui forme la paroi de la cavité qui se trouve entre la sclérotique et la tumeur contient, outre de belles cellules de pigment, qui paraissent être les restes du corps vitré, des cellules grandes et petites à un ou plusieurs noyaux, ainsi que les plus jeunes cellules de la tumeur avec une vascularisation récente. Les fibres nerveuses du nerf optique sont atrophiées. La charpente en est épaissie.

D'après ces constatations, on devrait appeler cette tumeur un fihro-mélano-sarcôme (1).

3° Des mélano-sarcômes. — Les mélano-sarcômes doivent, sans contredit, tenir la première place parmi les sarcomes de la choroïde, vu leur nombre considérable, vu également leur gravité toute particulière. La présence de pigment en grande quantité leur donne un aspect tout différent de celui des tumeurs qui ont été étudiées jusqu'à présent. Elles sont tantôt grises, mais le plus souvent brunes ou d'un noir sale, s'il y a abondance de matière pigmentée. Celle ci se mêle à l'eau comme le ferait de l'encre de Chine, lui donne une temte

(l) Vu : \o l'ilge de l'enfant; 2o l'étiologie, un traumatisme; 3» la marche de l'airection ; 4° la nature de la tumeur ressemblant à un tissu de cicatrice, il est permis de penser qu'on a ici affaire à un de ces cas décrits par Knapp sous le nom de sarcôme inflammatoire. Voir au § Sarcôme inflamm.

Brièrc. ^

sépia et tache les doigts en noir. Quelquefois on distingue, à la coupe, de petiles stries blanchâtres très-fines qui ont fait comparer à une truffe l'apparence de ces tumeurs, ou des taches blanchâtres irrégulières qui leur donnent un aspect marbré. Mais le plus souvent leur teinte est uniformément sombre.

Le mélano-sarcôme est constitué fréquemment par des cellules fusiformes dont la disposition répond à celle du fibrosarcôme; mais on y rencontre aussi quelquefois des cellules rondes et ovales à grand noyau. Il est plus consistant que le sarcome blanc, et moins que le fibro-sarcôme; du reste, la densité de son tissu peut offrir de grandes variétés, suivant que la tumeur mélanique est plus riche en faisceaux de cellules fusiformes ou en cellules sphériques.

Sa vascularisation est moins développée que celle du sarcome blanc, surtout du sarcome blanc à cellules rondes. Sauf l'élément pigmenté qui donne à celle tumeur son véritable caractère distinctif, les autres parties constituantes n'offrent donc rien de bien particulier, et il est inutile de s'y arrêter plus longtemps. La mélanose, c'est-à-dire l'envahissement des tumeurs choroïdiennes par la prolifération des cellules de pigment ou par la présence de matière colorante du sang, se retrouve très-fréquemment, bien qu'à des degrés différents, dans toutes les variétés de tumeurs qu'il nous reste à étudier. Il n'y a, en un mot, que les leuco-sarcômes et les fibro-sarcômes purs qui en soient exempts. Il est donc facile de comprendre maintenant comment les tumeurs intra-oculaires se sont trouvées divisées, il y a une trentaine d'années, en : 1° mélanoses comprenant toutes les tumeurs pigmentées, sans autre distinction, et 2° les fongus médullaires comprenant toutes les tumeurs non pigmentées : gliôme de la rétine, leuco-sarcôme, carcinôme proprement dit. Nous ne reviendrons pas, du reste, sur l'historique de la mélanose (voir

ch. 1®"")» ni sur ce qu'on doit penser de la division des anciens auteurs en mélanose bénigne et mélanose maligne. Toutes ces questions seront examinées au chapitre Pronostic.

On a naturellement recherché la cause de cette énorme pigmentation des tumeurs de la choroïde. La plupart des auteurs l'ont d'abord attribuée à la combustion incomplète des substances carbonées du sang (Foltz) et à la présence de la matière colorante du sang. Des hémorrhagies, disait- on, avaient lieu de temps en temps dans l'intérieur de la masse, qui peu à peu prenait, par cette raison, une couleur de plus en plus foncée. Une hémorrhagie peut effectivement modifier la nuance d'un sarcome. On a vu dans quelques leuco-sarcômes des taches brunes qui ne reconnaissent pas d'autre cause qu'un léger extravasat sanguin; mais, d'une pigmentation légère et locale à la coloration complètement noire et générale des mélano-sarcômes il y a loin, et comment expliquer les cas de tumeurs absolument mélaniques qui n'ont qu'une vascularisation intrinsèque tout à fait rudimentaire ou dont le système vasculaire est trouvé intact sur toutes les préparations; force a été de trouver une autre explication. Le microscope a fait reconnaître une hypergénèse des cellules pigmentaires de la choroïde qui pénètrent dans les cellules sarcômateuses ou forment de gros agrégats isolés.

La substance colorante se présente souvent sous le même aspect que celle des cellules pigmentées de la choroïde. Ces granulations se trouvent dans le contenu des cellules, de telle façon que la zone autour du noyau se trouve le plus chargée (Rnapp). Il est possible qu'un seul côté, en un point isolé de la cellule, soit envahi par les granules pigmentés. D'après les préparations, on voit que les formes cellulaires les plus jeunes n'ont pas un caractère pigmenté bien défini. Quand ces cel-

(1) Breschet et Barruel, Cazenave, art. Mélanose, Dict. en 30 vol., t. XIX. p. 343.

Iules augmentent de volume, la matière colorante y augmente également; elle devient plus granuleuse et l'on remarque que des cellules, blanches à l'origine, ont été pigmentées après leur complet développement (1). Mais, outre cette substance colorante, il s'en présente une autre sous forme de masses isolées, et que l'on doit considérer comme la substance colorante du sang métamorphosée. On en rencontre infiniment moins que de groupes de cellules colorées par les granulations pigmentaires, et, ce qui permet encore de supposer que ces gros agrégats sont des résidus sanguins, c'est qu'on les rencontre surtout dans le tissu des sarcomes blancs, c'est-à-dire précisément où le pigment proprement dit fait défaut. En outre, la nuance de ces îlots n'est pas uniforme comme celle du pigment choroïdien; elle offre divers degrés du jaune au jaune rougeâtre, au rouge foncé puis au noir, absolument comme les dépôts de matière colorante dans les hémorrhagies.

Les granulations du sarcome mélanique sont noires dès l'origine, arrondies et réfringentes (Gornil et Ranvier). Si l'on rompt une ou plusieurs des cellules chargées de pigment, de fines granulations noires s'échappent aussitôt et sont animées du mouvenient brownien. Cette variété de tumeurs a une tendance très-grande à la généralisation, et celle-ci se montre presque toujours sur le foie. On a trouvé des tumeurs métastatiques dans tous les organes possibles, même dans le cœur, dans les os, dans le canal rachidien, etc. En un mot, aucun point de l'économie ne parait à l'abri des métastases. Mais celles-ci apparaissent de préférence sur les viscères, sur les organes le plus vasculaires, et notamment sur le foie, qui s'hypertrophie au point de remplir toute la cavité abdominale. A l'autopsie, on y trouve, dans ces cas, des tumeurs

(1) Knapp, p. 161, 1. c.

mélaniques à la surface et dans l'intérieur, presque toujours multiples, bosselées et dont la structure rappelle complètement celle de l'œil. Cette généralisation des tumeurs mélaniques oculaires ne fait plus de doute aujourd'hui pour personne. Il est même très- surprenant que Poland (p. 170) ait désigné la mélanose de l'œil comme une maladie secondaire à celle des autres organes. Notre statistique montre la fréquence de ces métastases sur le foie, fréquence qui était plus marquée dans les observations anciennes de mélanose oculaire, parce qu'avant l'ophthalmoscope on ne reconnaissait la tumeur maligne qiiau moment oit le reste de l'économie était déjà atteint. Le parallèle des tumeurs mélaniques intra-oculaires de la période pré-ophthalmoscopique avec celles de la pé • riode post-ophthalmoscopique sera, du reste, établi lorsque nous aurons à préciser la nature des sarcomes de la choroïde, leur degré de mahgnité et le pronostic que l'on doit porter en présence d'une semblable tumeur. Il est fréquent de trouver dans les sarcomes mélaniques des produits de dégénérescence graisseuse; comme ceux-ci existent également dans d'autres variétés de sarcome, il en sera question dans un