SYMPTÔMES ET DIAGNOSTIC DU SARCÔME DE LA CHOROÏDE
Le développement et la marche des tumeurs sarcomateuses de la choroïde peuvent être divisés en quatre périodes, sépa-
(1) Knapp, p. d67.
rées les unes des autres par les symptômes prédominants de
^ ""fo Développement de la tumeur clioroïdienne primitive, sans siene apparent extérieur du côté de l'œil. , , ^ .
2° Développement de symptômes d'irritation du globe a
forme glaucomateuse.
3« Apparition de petites tumeurs dans les parties environnantes du globe oculaire.
40 Généralisation du sarcôrae par métastase sur des organes
éloignés. , ,
Cette division, qui est aussi celle de Knapp, repond parfaitement aux données cliniques et nous permettra d'exposer avec méthode les différents symptômes du sarcôme de la choroïde.
Nous pourrions, comme on le fait dans beaucoup d ouvrages de pathologie, décrire d'abord tous les phénomènes morbides offerts par ces tumeurs depuis leur début jusqu'à la période ultime de la maladie , et les analyser ensuite pour établir leur diagnostic d'avec les autres affections oculaires, suivant les périodes où la tumeur s'est présentée à notre observation. Mais il nous semble que ce plan exposerait fréquemment a des redites et qu'il sera plus utile de décrire : 1° Les svmptômes de chaque période ; 2° Le diagnostic du sarcôme à chacune de ces périodes. L'exposé en sera plus facile et pourra présenter plus d'intérêt pour le lecteur. ^
Les différentes variétés du sarcôme de la choroïde n étant bien établies que par l'examen histologique, il ne sera question dans ce chapitre que du sarcôme proprement dit, sans autre distinction. Si tels ou tels symptômes peuvent donner l'éveil sur la nature plus précise (molle ou dure, mélaneç ou incolore etc.) de la tumeur intra-oculaire, ils seront indiqués, chemin faisant. Sauf cette exception, la description générale
se rapportera donc à toutes les espèces décrites dans le cha^
S 1. Symptômes et diagnostic du sarcome de la choroïde <^^a première période.
1° Sjrmptômes.
A. Symptômes fonctionnels ou subjectifs — TAtfa - • ^ S'étend depuis ,e début de raffecion i. ^^iZt phénomènes d'exagération de la pression intr^-oo I re ou penode glaucomateuse. Le début est souvent obscur Sauf es cas dans lesquels la cause de la maladie est a tr e à un a mat.sme ou a un état inflammatoire dont la date est p" sente a la mémoire, et qui ont été suivis de quelques svm- P ornes particuliers, les malades n'ont généralement qufd's souvenirs res-vagues sur la manière dont le sarcôm s'e s.8na e a eur attention. Assez fréquemment il y a absence complète de douleurs, et c'est d'une façon tout à fdt or ui te qu'une amblyopie monoculaire est remarquée. 11 en e de
Singer"'' '7 î"'crista Im et qui échappent souvent à celui qui les présente
jusquau moment Où, en fermant par hasard l'autre œi
s aperçoit que le premier est défectueux. Les pre^ ;es
particularités qui éveillent l'attention des malades sont d
lac''nes dans le champ visuel, scotôme central ou rétrécisse-
menl périphérique localisé, des scrsations lumineuses sub-
leouveset une amUyopie, laquelle peut être trés-légère ou
onsiderable suivant le siège de l'étatmorbide intra-oculaire
souvent on observe la disparition d'une partie du champ vi-
"e , dépendant d'un décollement rétinien qui se développe
out a coup devant la petite tumeur; mais ce décollemen
omphque ne présente, à vrai dire, rien qui puisse le faire
différencier d'un décollement simple, surtout quand il se
forme dans les parties le plus déclives. Nous faisons bien en tendu abstraction des symptômes objectifs qui mettent souvent à même de reconnaître ce qui appartient au premier (décollement compliqué), de ce qui doit être attribué au second (décollement simple), et dont il sera bientôt question. Des sensations himineiises se produisent parfois dans l'œil vers les premiers temps de l'affection, vision d'éclairs, d'étincelles, de feux jaunes et rougeâtres, et d'auréoles de différentes couleurs. Ces phénomènes ont été observés sur le dernier de nos malades, et il en est fait mention dans plusieurs autres observations (1). Ils sont dus vraisemblablement aux premières irritations que produit sur la rétine le petit nodule de la tumeur qui se forme. On sait, en effet, que quelle que soit la cause qui met en jeu la sensibilité rétinienne, piqûre de la rétine (Magendie), pression sur l'œil (phospbènes) , chute d'un lieu élevé sur les talons, ou soufflet produisant une compression brusque de l'œil, celle-ci répond toujours par une sensation lumineuse, comme phénomène subjectif. On peut supposer que ces sensations lumineuses apparaissent surtout dans les cas où la tumeur, soulevant peu à peu la rétine, produit le tiraillement et la compression de ses fibres jusqu'au moment où le décollement a lieu. La perceptivité rétinienne cessant alors, par suite des nouveaux rapports et de la nouvelle position qu'occupe la membrane nerveuse, les éclairs et les visions de couleurs disparaissent. Dans les cas où le décollement accompagne, pour ainsi dire, le début réel de la tumeur, ces phénomènes subjectifs n'existent pas. Bien qu'ils soient loin d'être constants, il était bon néanmoins d'en parler, car, hors le cas de glaucôme, il n'y a guère que les causes mécaniques, tout à fait accidentelles, et les tumeurs solides intra
(1) Préd. Tyrrell, A practical Work ou tbo Diseascs ol' the cye, London, 1860, t. II, p. \6\. «Chez l'adulte le début est marqué par des scintillc- « ments. »
oculaires qui les occasionnent. Les douleurs sont un des symptômes le plus irréguliers de cette période du début. Elles peuvent se montrer longtemps avant l'apparition des premiers phénomènes du côté de la vue; si bien que ceux-ci paraissent, d'après le dire des malades, en être la conséquence. Affectant le plus souvent la forme bémicrânienne, elles reviennent par accès irréguliers, et fréquemment nocturnes. Mais, nous le répétons, les douleurs constituent une exception pendant la première période, tandis qu'elles signalent toujours le commencement de la deuxième.
On a noté parfois des inflammations catarrhales de courte durée; mais nous ne faisons que les signaler, sans y attacher actuellement une grande importance (voir § Etiologie).
La formation de nuage devant la vue a un peu plus de valeur, parce que celui-ci peut occuper une position déterminée du champ visuel, la partie centrale par exemple, et indiquer une altération également localisée de l'organe de la vue , siégeant soit dans les milieux antérieurs , soit dans les parties profondes de l'œil. Mais on sait tout ce qu'a de vague cette notion de nuage, de brouillards, qu'accusent les malades dans beaucoup d'affections du fond de l'œil ou dans celles qui se rattachent à un défaut de réfraction ou à de l'asthénopie accommodative , et nous passons rapidement sur ce point. Ces deux dernières particularités, défaut de réfraction et asthénopie accommodative, se rencontrent assez fréquemment dans les tumeurs intra-oculaires au début.
Les malades, étant presque toujours âgés de plus de 40 ans, présentent généralement l'amétropie bien connue sous le nom de presbytie. Or, il n'est pas rare de voir celle-ci devenir brusquement progressive quand une tumeur se développe dans l'œil. Ce phénomène est causé vraisemblablement par l'exagération de la tension de la choroïde , laquelle entrave plus ou moins le fonctionnement du muscle ciliaire.
Tous ces symptômes fonctiomiels n'ont qu'une valeur relative et tout à fait secondaire; le seul point important à considérer pendant la première période est l'ensemble des signes physiques ou objectifs fournis par le malade.
B. Symptômes physiqiiesoR objectif s. U aspect extérieur n'indique rien de particulier au début. L'amblyopie peut exister depuis longtemps; le champ visuel peut présenter une restriction plus ou moins étendue, sans qu'il soit possible de rien distinguer à l'œil nu. Les membranes antérieures paraissent absolument saines, et rien ne peut donner l'éveil. Autrefois on aurait réuni tous les symptômes déjà énoncés sur l'hypothèse d'une amaurose.
Ce n'est que lorsque la tumeur intra-oculaire a déjà pris un certain développement et que la rétine est assez fortement projetée en avant, qu'apparaît un symptôme physique auquel on a attaché, il y a quelques années, une importance capitale, je veux parler de :
2° Uœil de chat amaurotique, décrit par Beer, et considéré comme symptôme pathognomonique du fongus médullaire. Tout le monde connaît l'aspect des yeux du chat vu dans une demi-obscurité, quand ils sont fixés sur la personne qui les observe. Ils présentent un aspect lumineux tout à fait particulier, dù, comme on le sait, à la présence, dans l'œil de ces animaux, d'un ïapis qui réfléchit la totalité de la lumière, en augmentant l'impression lumineuse, de sorte que c'est précisément cette lumière de retour qui vient impressionner nos rétines et produire ce phénomène chatoyant si bizarre. Or un reflet miroitant analogue se rencontre dans l'œil humain atteint de choroïdi te purulente hyperplastique, de gliôme delà rétine ou de sarcôme de la choroïde , toutefois avec quelques différences, suivant l'une ou l'autre de ces maladies. Ce symptôme a été noté dans plusieurs mémoires d'ophlhalmo-
logie de la première moilié de ce siècle (1). Béer en fit l'objet d'une étude particulière et le considéra comme un signe indubitable de cancer de la rétine; si bien que c'est sous son nom que nous le connaissons encore aujourd'hui.
Mais le diagnostic du cancer intra-oculaire, d'après l'œil de chat amaurotique de Beer,'a été peu à peu, et non sans raison, ébranlé par divers observateurs (2). « Aujourd'hui il est établi que cette apparence se présente dans tous les processus exsudatifs qui occasionnent un décollement de la rétine (3).
Cette révélation, que l'on dut à l'anatomie pathologique, fit tomber le seul point auquel se rattachait le diagnostic du cancer de l'œil au début. La question de savoir de quelle nature étaient les produits qui se développaient entre la rétine et la choroïde resta longtemps indécise, et le diagnostic du cancer intra-oculaire ne put être précisé que longtemps après son début et souvent après l'apparition de tumeurs extra-oculaires (4). On discuta alors sur la valeur de l'augmentation ou de la diminution de tension du globe, sur la marche en avant
(1) Sichcl père, Lettre à Canstatt dans la thèse de Canstatl sur le fongus médullaire, Wurzbourg, ISS-l, p. 69.
(2) Des erreurs ont été émises sur la valeur des reflets lumineux dans les cas de tumeur de la choroïde. Nous notons, entre autres, la suivante : (Wicn med. Wochenschr., 1864, p. 161-177, et Ophthalmic Revicw,t. I, p. 17b) Stellwag de Carion, il y a neuf ans, disaitque danslamélanosc de l'intérieur de l'œil et dans les tumeurs sarcomateuses de la choroïde qui contiennent beaucoup de pigment, il n'y a pas de reflet lumineux. Pour que celui-ci existe dans les tumeurs de la choroïde, ajoute l'auteur, il l'aut que la rétine soit déchirée ou soit tendue comme une membrane.
11 y a sans doute des tumeurs de la choroïde où il peut ne pas se produire de reflet, mais dans la majorité des cas il existe, mêm.e dans les tumeurs mélaniques; il est produit par la rétine soulevée et altérée.
(3) En 183b, Rosas prit une irido-choroïdile suppurée pour un fongus médullaire de la rétine (Schmidt's .Tahrbûcher, Bd. IX, p. 333). Dans les années suivantes de nouveaux faits vinrent prouver que l'œil chatoyant n'appartenait pas exclusivement au fongus médullaire.
(4) Von Graefe, Archiv fiir Ophthal., 1858, Abth. 2, p. 218, 1. c.
du reflet mélallique sous forme de bosses fortes et solides. Enûn on voulut encore tenir compte de l'âge et de la constitution du malade, symptômes assez trompeurs (1).»
3° Signes ophtlialmoscopiques . ~- Après la découverte de Helmholtz, l'attention se concentra naturellement sur l'examen ophthalmoscopique, et l'on crut que l'on arriverait rapidement au diagnostic par ce nouveau et admirable moyen d'exploration. Dans une leçon clinique sur le diagnostic des cancers intra-oculaires au début, Graefe fit part en 1858 de son expérience déjà considérable sur cette question, et dissipa en partie les illusions qu'on pouvait avoir à cet égard; mais il" tomba dans l'erreur opposée,, et conclut qu'il était rarement possible de constater autre chose qu'un décollement pur et simple de la rétine. Je ne puis pas garantir, disait-il, que dans la première période des tumeurs intra-oculaires, il existe toujours un décollement, mais je puis affirmer qu'il a lieu trèssouvent de façon même à masquer le diagnostic, et mon affirmation se base sur trois cas ds ce genre, que j'ai observés dans ces dernières années. Le soupçon d'une tumeur située derrière la rétine serait fondé, à mon avis, dans des cas de décollement qui, tout en chassant la rétine très-fortement en avant, s'accompagnent en outre d'une exagération de tension intra-oculaire (2). Nous reviendrons sur ce dernier signe que signale Graefe, signe excellent et qui lui fut d'un grand secours dans l'observation qu'on va lire.
(I) Macnamara, A manual of thc Diseascs of the eye. London, 1868, p 366, résume dans les termes suivants cette incertitude du duignostic du cancer intra-oculaire au début, pendant la période pré-ophthalmoscopique. « Dans les temps anciens l'aspect du fond d'un œil atteint de choroïdite diffuse cxsudative pouvait èlrc pris pour une affection maligne ; quand l'affection se terminait par la porte de l'œil et la vie du malade, on l'attribuait à la l'orme tuberculeuse ou fibreuse. »
m Von Graefe. Archiv fur Ophthal., 1858, Abth, 2, p. 218. Brière.
Obsekvation XXXVIII (5» de la stati'.4ique).
Une femme de 28 ans vint me consulter il y a deux ans, à cause d'une cécité de l'œil gauche. Cet organe ne possédait plus qu'une légère perception en bas et en dehors. Décollement presque complet delà rétine, mais de la forme la plus ordinaire.
La lumière réfléchie par la rétine est bleuâtre, plissée, la crôtc des saillies est plus brillante que le reste et très-mobile. Je déclarai l'œil perdu et je conseillai de ménager l'autre. Quinze mois plus tard la malade revint à cause de névrose ciliaire qu'elle éprouvait à gauche. Iris hyperémié, injection sous-conjonctivale; mêmes signes ophthalmoscopiques sauf que la rétine s'est avancée beaucoup et présente la forme d'entonnoir avec des éminences flottantes sur sa surface. Je crus devoir attribuer les douleurs à une irido-choroïdite comme on en rencontre consécutivement au décollement de la rétine. La seule chose qui me frappait c'était que le globe loin d'avoir rien perdu de sa consistance comme cela arrive à cette période du décollement simple, présentait au contraire une tension jjlus accentuée. Après avoir employé un traitement antiphlogistique, on fit l'iridectomie. Amélioration momentanée, puis retoicr des premiers accidents. La consistance du globe au lieu de diminuer, augmenta. L'iris fut projeté en avant, le cristallin s'opacifia peu à peu, les douleurs devinrent si vives et si préjudicialoles pour la santé qu'il fallut intervenir rapidement.
Enucléaiion. — La marche de l'affection m'avait suggéré de plus en plus le soupçon d'une tumeur intra-oculaire et je déclarai qu'il y avait dix chances contre une en faveur de cette hypothèse.
Si je n'avais pas été déjà familiarisé avec ces faits, j'aurais maintenu ma première manière de voir, mais deux cas semblables me servaient de guide, car pour tous les deux j'avais inscrit sur mon registre : décollement simple de la rétine, et je fus surpris de voir les malades revenir un an après avec des signes évidents de tumeur intra-oculaire. Cette supposition se basait surtout sur ce fait que dans ce décollement la rétine était réellement chassée en avant, et que la pression intra-oculaire avait augmenté au lieu de diminuer même api'ès l'iridectomie.
Dimensions du globe normales. Derrière le cristallin cataraclé on trouva dans l'entonnoir formé par la rétine les restes du corps vitré, quelques taches apoplectiques sur la rétine; entre la réline
et kl choroïde se trouvait un liquide séreux et jaunâtre qui remplissait la majeure partie de la cavité postérieure de l'œil et qm renfermait quelques cellules de pigment. La face externe de la choroïde adhère partout à la sclérotique. Dans la choroïde se trouve du côté externe du nerf optique une tumeur franchement limitée, ronde d'une longueur de 17 millimètres, large de 15 millimètres et épaisse de 9 millimètres. La face interne de cette tumeur est recouverte par la couche pigmentée et par la couche vasculaire do la choroïde et soudée par un exsudât avec la rétine qui est attirée en arrière. A l'extérieur, la tumeur est couverte par le feuillet externe atrophié de la choroïde et se détache facilement de la sclérotique sauf en un point bien circonscrit où l'on note une union très-lâche. La tumeur montre à la coupe une texture uniforme et assez molle. Point de liquide à la pression, ni de structure alvéolaire sous le microscope, mais partout cellules allongées h gros noyaux. Virchow^ déclara que cette tumeur était un sarcôme.
Etait-il possible dans ce cas de reconnaître par l'ophthalmoscope la présence d'une tumeur? Même si la partie circonscrite de la rétme qui était adhérente au nerf optique et à la face interne de la tumeur avait pu être examinée, examen,aui fut rendu impossible parles éminences de la rétine, nous n'aurions pas remarqué à cet endroit le moindre signe pathognomonique parce que la rétine en ce pmnt n'était pas à proprement parler infiltrée et ne présentait pas de dégénérescence graisseuse. Le fait que la rétine n'était pas rétractée au niveau de l'entrée du nerf optique mais dans un autre endroit plus large nous aurait tout au plus permis de supposer une cause d'une affection tout à fait locale. Même quand on eut enlevé l'hémisphère antérieur de l'œil, et que l'on put voir le fond de l'œil, il était impossible de constater la présence d'une tumeur. On ne peut guère douter que -le développement de la tumeur a précédé le décollement de la rétine.
Celui-ci s'explique facilement parla pression que la tumeur exerçait sur les veines émissaires. On serait même étonné s'il en était autrement, surtout à cause du siège de la tumeur qm est dans la choroïde ou entre la choroïde et la sclérotique.
De Graefe n'admettait donc pas, en 1858, que l'on pût faire le dia-nostic des tumeurs rétro-rétiniennes avec l'ophtlialmo. scopel sauf dans le cas où partant, soit du nerf optique, soit
de la face interne de la rétine, elles détruisaient cette membrane et se laissaient alors apercevoir. Mais il se passe longtemps avant que ce phénomène se produise, et d'autres symptômes viennent s'ajouter aux soupçons que l'on peut avoir.
Le même auteur pensait qu'il fallait être très-réservé dans son diagnostic, même quand on apercevait directement une tumeur; il avait été trompé dans plusieurs faits qu'il exposa de la manière suivante :
Observation XXXXI.
Si l'existence d'un décollement nous cache quelquefois une tumeur, je puis signaler un autre fait qui peut donner lieu à des erreurs en sens contraire. En effet, il y a quatre ans, jeconstatai chez un malade une proéminence située à côté du pôle postérieur et qui s'étendait vers le milieu du corps vitré. Cette saillie chassait avec elle la rétine et la choroïde. Le sommet s'éloignait du fond de l'œil^de i'", ainsi que l'indiquaient les images ophthalmoscopiques, et était visible à la lumière solaire, quand la pupille était dilatée; on y distinguait également les vaisseaux rétiniens serpentant avec une teinte jaune grisâtre. A l'ophthalmoscope la rétine semblait un peu trouble au sommet, de sorte que le tissu choroïdien, malgré une faible pigmentation, n'était nettement visible qu'à la base de la proéminence, point oi\ il se continuait avec le fond del'œil.
Comme il ri'y avait pas de flottement dans le mouvement des yeux, je crus à l'existence d'une masse solide entre la choroïde et la sclérotique et je craignis la formation d'une tumeur maligne. Je continuai donc à observer le malade. L'aspect de la proéminence resta la même et plus tard il s'ajouta un décollement de la rétine autour de la tumeur. L'œil devint atrophique. J'observai, un an plus tard, un cas semblable; le malade prétendait que les troubles fonctionnels étaient survenus tout à coup après une vive émotion. Dans ce fait également il y eut décollement autour de la proéminence cl ph^^isic d'u globe. Tout récemment, je vis un autre cas de ce genre. l'f m'est impossible de donner des renseignements sur la cause de cet état pathologique paroe que l'examen anatomique n'a pu Ot"e fait, mais il est certain que la réline et la choroïde étaient décollées de la sclérotique. On peut attribuer à une origine apoplcc-
tique le début brusque noté clans le second cas parce que le malade était officier et fermait alternativement et souvent les yeux. Un épanchement sanguin aussi considérable ne peut presque pas avoir lieu sans teinte hémorrhagiqae; .fai, il est vrai, remarqué dans l'un des cas des modifications ecchymo tiques, très-peu étendues cependant, à la base de la proéminence. Il est possible qu'un épanchement séreux entre la choroïde et la sclérotique soit la cause de cet aspect avec lequel concorde le décollement consécutif et l'atrophie du globe. Mais d'où provient cette forme fixe pour un certain temps qui simule si bien une tumeur? Y aurait-il du liquide môme lorsque les mouvements du globe ne provoquent pas de mouvements de flottement? C'est bien possible, mais on ne peut pas trancher cette question parce qu'il manque encore des expériences sur les caractères ophthalmoscopiques du décollement de la choroïde. Cet état est facile à reconnaître pour qui Fa vu une fois (i).
4° Le symptôme physique de la tension du glohe, dont il vient d'être question, et qui, dans plusieurs cas difficiles, servit à Graefe à diagnostiquer une tumeur où l'ophthalmoscope ne lui avait révélé qu'un décollement de la rétine, "ce symptôme, dis-je, est un bon signe ; car, dans lé cas de tumeur, la tension reste normale ou se trouve plus ou moins augmentée (2), tandis qu'un œil atteint de décollement simple est généralement ramolli. Voilà la règle générale, mais elle présente comme les autres des exceptions. Si, comme il arrive parfois, et comme nous en citerons un exemple bientôt, la tumeur se fraie rapidement une issue au dehors de la coque oculaire, par exemple vers la gaîne du nerf optique,
(1) Von Graefe, Archiv fiir Ophthal., 1858, Abth. 2, p. 218.
(2) Soelberg Wells est; du môme avis. The Lancet, sept", 23, 1871, p. 423. .t.
(3) « Lorsqu'il y a un décollement de la rétine, la tensiohvdiminue et l'œil devient de plus en plus mou. Ce n'est que lorsque le décollement' rétinien résulte d'une tumeur de la choroïde qu'il survient une augmentation de la pression in tra-oculaire et que le globe devient plus dur.» Mcyer, Manuel des maladies des yeux. Paris, 1873, p. 303, 1. c.
l'œil peuL être moins consistant, mais ces faits sont rares. Par contre, on sait que dans un décollement simple la tension augmente quelquefois quand il se produit une exsudation momentanée plus notable dans l'intérieur de l'œil; mais ces faits se présentent rarement, et l'on peut dire qu'e?2 rècjle générale la tension est diminuée dans les décollements simples de la rétine. Donc, si l'on vient à constater le contraire, il y aura lieu de faire un nouvel examen ophthalmoscopique très-minutieux, après atropinisation, afln d'être bien certain que les symptômes de tumeurs rétro-rétiniennes, dont nous parlerons, ne se voient pas dans ces cas (1). Quelques années plus tard, Graefe constatait de nouveau la difficulté qu'il avait encore rencontrée dans le diagnostic des sarcômes de la choroïde à leur début. « Je suis de plus en plus convaincu, disait-il (2), que le développement de ces tumeurs est presque toujours accompagné à son début par une inflammation séreuse de la rétine. A part les tumeurs du corps ciliaire, il sera doncpresque impossible, d'après cela, de constater avec V ophthahnoscojpe les premiers commencements d'un sarcôme de la choroïde. Nous verrons bien plutôt, au commencement de la maladie, un simple décollement de la rétine, et ce ne sera que par V absence des causes ordinaires de cette affection, que nous pourrons soupçonner la tumeur, car il ne peut être question de reconnaître sûrement celle-ci à cette époque de son développement. Lorsqu'elle a pris un certain volume, et que le liquide sous-rétinien se trouve de plus en plus repoussé avec le corps vitré, la masse de la tumeur atteint de nouveau la
(1) « Da7is tout cas de décollement prononcé de la réline où la pression intra-oculaire augmente on même temps que se montrent les symptômes d'un glaucôme il faut craindre l'existence d'une tumeur sous-7'ctinienne. » Archiv fur Ophth., B. Il, Abth. 1, p. 214, et B. IV, Ablh. 2, p, 2-44. Annales d'oculist., t. L. p. 2fil.
(2) Archiv ffir Ophth., B. IX, Abth. 2, p. 238.
rétine ; alors seulement on aperçoit des bosselures abruptes, présentant parfois des couleurs pigmentées, à côté desquelles on voit des portions de rétine fLottante. La supposition d'une tumeur choroïdienne peut venir à l'esprit, surtout si on même temps que ces bosselures se développent, la tension intraoculaire augmente progressivement et rapidement ».
Malgré l'opinion de Graefe, on doit dire que la présence d'un décollement rétinien et du liquide qui l'accompagne n'est pas toujours un obstacle à la vue d'un ou de plusieurs points de la tumeur rétro-rétinienne. Si celle-ci siège dans l'bémispbère inférieur du globe, le liquide, toujours peu abondant dans ce cas, comme le montre du reste l'examen des pièces anatomiques de sarcome au début, subit l'influence de la pesanteur et se réunit autour de la base du néoplasme, laissant le sommet libre. Il faut, bien entendu, pour que ce phénomène se produise, que la tumeur soit déjà un peu développée. De même, si elle siège au pôle postérieur, le liquide sousrétinien se réunit dans les parties déclives et laisse libre la majeure partie de la tumeur. Alors l'oplithalmoscope peut réellement devenir d'un grand secours et suffire pour porter le diagnostic. L'observation I (70^ de la statistique citée en tête de ce travail) est très-concluante sous ce rapport (voir les détails de ces examens oplithalmoscopiques, ch. III). Nous les résumerons ici, en insistant surtout sur les points suivants :
1° Siège de la lésion ;
2° ispect particulier du décollement, peu de flottement; 3° Présence de deux réseaux vasculaires et de taches blanches et noires ;
9- 4° Nécessité des mouvements parallactiques pour se rendre bien compte de la position relative antérieure et postérieure de ces réseaux et de ces taches.
Siège de la lésion. — Tout décollement de la rétine qui ne siège pas au lieu d'élection des décollements, c'est-à-dire à la
partie inférieure de la rétine, doit être regardé comme suspect, et peut ne pas être un décollement simple mais un décollement compliqué de tumeur intra-oculaire.
Il peut certainement exister des décollements simples qui, au début de l'affection, siègent dans les parties latérales ou même supérieures; nous avons eu, il y a un an, l'occasion d'en observer un cas remarquable chez un homme d'une trentaine d'années, très-myope, et dont l'autre œil s'était déjà perdu après une affection semblable; mais ces faits sont rares, et presque toujours le décollement siège en bas. Lors même que la rétine aurait été d'abord détachée en haut, le liquide sous-rétinien fuse entre cette membrane et la choroïde et finit par atteindre les parties inférieures (Meyer). Nous avons donc raison d'appeler l'attention sur tous ceux qui siègent ailleurs, surtout quand on ne trouve pas chez ces malades les causes prédisposantes du décollement ordinaire de la rétine, traumatisme, chute, myopie élevée, produits pathologiques tels que brides fibreuses, etc., dans le corps vitré.
Indépendamment de son siège, le décollement, dans le cas de tumeur, offre un aspect tout diffèrent de l'hydropisie sousrétinenne ordinaire. Dans celle-ci on observe le reflet particulier grisâtre ou bleu verdâtre bien connu, les plissements et les ondulations de la membrane nerveuse aussitôt que le malade change la direction de son regard, parce que le liquide sous -rétinien est abondant et se déplace au moindre mouvement de l'œil, de telle sorte que les saillies et les dépressions formées par la rétine se modifient à chaque instant, pour reprendre leur premier aspect quand l'œil revient au repos. A-t-on affaire, au contraire, à une tumeur de la choroïde? La quantité de hquide est diminuée d'autant derrière la rétine ; et, comme le déficit est remplacé par une masse sohde, il est facile de comprendre que les ondulations seront moins prononcées et pourront môme manquer; surtout si, comme il
arrive encore assez fréquemment, le sommet de U tum ur contracte des adhérences avec la face postérieure d ret m (voir chap. m, obs. 1) ; alors toute la portion centrale est abso urne fixe . On n'observe qu'une légère zone à la périphéne de Sn malade, qui a conservé le reflet bleuâtre et le flo tenUrdu décollement simple. Suivant Becker, ce sont surtou 1 tumeurs siégeant au niveau de la macula et du corps chaire qui ne sont pas accompagnées de décollement de la retme 0n a dans ce cas, le contraste de la teinte donnée par un hqmde séreux et celle que produit le néoplasme sous-retmien. Le premier offre une certaine transparence, tandis que le second absorbe beaucoup plus la lumière et est plus opaque, k côte d'un liser'e bleuâtre ou gris clair on trouve une surface ros.e ou rosée et jaunâtre. Cette différence de teinte est un mdice précieux pour un observateur exercé, bien qu'elle ne révèle nas d'une façon absolue la présence d'une tumeur.
Ces variétés de coloration peuvent, en effet, se retrouver dans les choroïdites suppurées; mais, quand celles-ci sont arrivées à la période d'état, elles donnent généralement lieu a des phénomènes qui n'existent pas dans le cas de tumeur intra-oculaire au début.
En faisant abstraction de la teinte rosée et jaunâtre, que nous avons constatée tout dernièrement encore chez le inalade qui a subi l'énucléation le 16 septembre dermer (obs. 73 de la statistique), un dernier signe ophthalmoscoingue a une valeur absolue quand on le constate, c'est la présence en un point du fond de l'œil d'un double réseau vasculaire, dont l un est de-nouvelle formation, et Vapparition successive de pomts blancs et noirs au niveau de cette vascularisation anormale (voir les obs. I, chap. IH, XLII, p. 161 etXLlY, p. 163). Il est difficile de voir nettement ces détails à l'image renversée.
Mais, en examinant à l'image droite, après avoir placé derrière le miroir une lentille convexe qui corrige l'amétropie
factice, on s'en rend compte avec beaucoup plus de facilité Alors, si l'on dirige son observation sur un ou plusieurs vaisseaux rétiniens du côté de la lésion, on les voit manifestement disparaître derrière un repli bleuâtre et se montrer de nouveau, mais cette fois, au sommet de la tumeur qu'ils traversent, enfermant des sinuosités , non-seulement dans le sens du plan vertical, mais aussi dans un pian antôro postérieur, si bien qu'on n'aperçoit nettement que des tronçons de ce vaisseau : quand on voit bien les uns, les parties voisines deviennent diffuses et réciproquement. Ce point, qui prouve déjà une différence de niveau dans ce réseau vasculaire, sera vérifié par les mouvements parallactiques ainsi que par l'emploi de l'opbthalmoscope binoculaire dAit l'usage est ici nettement indiqué. Ce qui rend ces deux modes d'exploration réellement indispensables, dans le cas actuel, c'est la présence du réseau vasculaire anormal derrière la rétine. Il no s'agit plus ici des vasa-vorticosa; ceux-ci ont disparu au niveau de la tumeur. A leur place, on constate, en faisant toujours l'examen à l'image droite, de petits vaisseaux très-fins qui ont une direction tout à fait irréguliére et anormale (voir obs. 1 et fig. 1, pl. I). Si, en même temps qu'on les examine, on porte la tête légèrement dans un sens ou dans l'autre, on peut remarquer qu'ils se déplacent plus que les gros vaisseaux rétiniens vus simultanément. Ce phénomène donne toujours une notion très-nette des difi"érences de niveau les plus légères, et il prouve, pour le fait qui nous occupe, que les vaisseaux de la rétine sont situés sur un plan antérieur, tandis que les autres tapissent la surface • d'ime tumeur située derrière le plan de la rétine. On arrive donc, par ce moyen, à une notion précise du siège de la lésion. A ce signe nous ajouterons le suivant. Quand, par des examens successifs, et faits, par exemple, tous les huit ou dix jours, l'observateur a constaté qu'un point de la lésion, uni et d'une
seule teinte, au moment des examens anleneurs, est devenu le siège de ces petites taches blanches exsudatives, de fines hémorrhagies ou de taches noirâtres, il n'est plus possible de douter qu'on est en présence d'une tumeur qm prolifère, et les taches noirâtres peuvent même donner une idée de la nature de la tumeur. Ne sait-on pas, d'ailleurs, que la plupart des tumeurs choroïdiennes sont des mélano-sarcômes?
50 Si parallèlement à ces symptômes, on a vérifie que le champ visuel se rétrécit encore dans la partie qui présentait déjà une restriction (voir obs. I et Y), l'hésitation ne sera plus possible et on devra se prononcer pour l'existence d une tumeur inlra-oculaire,
Mais il est important de faire l'examen du champ visuel d'une façon très-rigoureuse. Pour déterminer l'étendue de la vision périphérique, le regard restant fixé sur un même point on met le malade en face un tableau noir placé verticalement devant ses yeux à la distance de 1 ou de 2 pieds ; le point important c'est que tous les examens du champ visuel soient pris à la même distance, car à 2 pieds (66 centimètres) le champ visuel est naturellement plus étendu qu'à 33 centimètres ou 1 pied; le point de fixation doit être à la même hauteur que les yeux du malade, afin que le regard soit honzontal. On trace alors une croix blanche sur le centre du tableau, afin de donner à l'œil du malade un point de repère qu'on lui recommande de ne pas perdre de vue.
Yeut-on prendre le champ visuel de l'O.' G., par exemple ? Le malade cache l'autre œil avec sa main ou avec un mouchoir, mais en ayant soin que celui-ci ne dépasse pas la sailhe du nez, ce qui donnerait une restriction en dedans et pourrait induire en erreur. Toutes ces précautions étant prises, la distance de l'œil au tableau étant de nouveau vérifiée (si l'on n'apas de mentonnière pour fixer la tête), on promène un morceau de craie depuis la croix blanche jusqu'au moment où le
malade qui la fixe toujours, avertit qu'il ne voit plus la craie A cet endroit on marque un trait. Ainsi de suite pour toutes les directions cardinales et intermédiaires. Le malade ayant toujours de la tendance à suivre la craie que l'observateur tient en main, on diminue la difficulté en la promenant de la périphérie du tableau vers le point de fixation, avant toutefois averti le malade d'indiquer dés que son œil apercevra le morceau de craie. Les deux procédés sont bons, mais quel que soit celui qu'on adopte, il faut employer le même pour le même malade.
Tous les points marqués sur le tableau sont réunis ensuite par une ligne qui indique l'étendue du champ visuel, la régularité ou les échancrures de ses limites. Il peut se présenter des mterruptious, des lacunes fixes centrales ou périphériques, ce sont ces points où la réline ne perçoit plus qu'on nomme scotômes.
Quand l'acuité visuelle de l'œil malade est trop défectueuse pour que la croix blanche et le morceau de craie soient assez nettement aperçus,on prend le champ visuel avec une lumière, dans une chambre obscure.en procédant d'une façon analogue.' Mais il ne faut pas oublier de bien masquer la lumière avec un écran, quand on la déplace du point de fixation centrale vers les parties périphériques, sans quoi l'œil qui cherche la lumière qu'on veut lui faire voir trouve plus facile de suivre celle-ci et l'observateur prend toujours la perception centrale quand il croit prendre la perception périphérique. Tous ces détads sont absolument indispensables à mettre en pratique, si l'on veut avoir un tracé exact du champ visuel. Dessiné de la sorte, celui-ci acquiert une grande valeur dans la question qui nous occupe,lor.squ'il serétrécitdeplus en plus au même point.
Nous ne sommes donc pas complètement de l'avis du prof de Graefe qui n'admettait, tout au plus, la possibilité d'un semblable diagnostic que pour quelques tumeurs situées au
niveau du pôle postérieur, près de la macula ou du nerf optique et qui devenaient de suite adhérentes à la rétine. Ce qui prouve que cette opinion était trop absolue c'est que dans notre observation I, la tumeur siégeait tout à fait à la partie externe do l'œil (voir fig. 1, chap. III, et pl. I, fig. 1).
En résumé, il est donc possible, au moyen de rophtbalmoscope, de faire le diagnostic d'un sarcome de la choroïde puisque ce diagnostic a été fait dans deux des trois cas que nous avons observés. Rien ne dit que dans le troisième il n'aurait pu être également établi, car le malada n'a ete vu, pour la première fois, qu'à la période glaucomateuse. Le diagnostic se base sur les données suivantes :
1° Siège anormal du décollement en haut ou en dehors , ou même obliquement en bas et en dehors.
2° Immobilité ou mobilité très-restreinte de la partie centrale et supérieure de la lésion.
3° Réseau vasculaire de nouvelle formation, situé derrière
la rétine.
4° Apparition successive, sur la surface de la tumeur, d'îlots diversement colorés du blanc au noir , ou de petits foyers hémorrhagiques.
5o Restriction progressive de la même partie du champ visuel.
Nous pourrions paraître optimiste, si cet avis était emis pour la première fois par nous. Mais d'autres observateurs ont déjà cité la possibilité d'un diagnostic analogue , dès la pre- , mière période du sarcome. Nous citerons, entre autres, Knapp et Otto Becker, d'Heidelberg.
Au congrès d'ophthalmologie qui eut lieu dans cette ville en 1868 (i), la question du diagnostic des sarcomes fut de
(I) Congrès de Hcidelberg, Klinischo MonatsbliUtcr fur Augenhcilkundc, lid. VI, p. 318; Archiv fur Augcii imd ohrenh., B. I, Abth. p. ^>14 à 230, 1870, et Annales d'oculistiqup, t. LXVII, p. 201, iSli.
nouveau agitée à propos du travail de Knapp sur les tumeurs intra- oculaires.
Le de Wecker fit connaître' à ce sujet l'opinion que nous trouvons énoncée dans son livre, ù l'article Gliôme : « Tout ce qu'il est possible d'avancer à cet égard au point de vue pratique, dit cet auteur, c'est qu'on voit le gliôme à l'oplithalmoscope donner à la rétine, dans une étendue variable, un éclat chatoyant et métallique (œil de chat amaurotique), tandis que le sarcome est généralement masqué sous un décollement de la rétine d'aspect ordinaire » (1).
Le professeur Knapp inchnait, au contraire, à admettre que ces tumeurs peuvent, dans leur développement, rester appliquées contre la face externe de la rétine, et que le diagnostic des sarcomes à la première période était, par conséquent, dans les choses possibles (2). Graefe, de son côté, tenait pour établi tant l'absence que l'existence du décollement pendant le premier stade des tumeurs sous-rétiniennes; quoique, d'après son expérience, le décollement fût plus fréquent. Outre l'autorité du nom de Knapp que nous venons de citer, nous mentionnerons, d'une façon tout à fait spéciale, celle du professeur 0. Becker d'Heidelberg, qui a publié en 1870, dans- les Archives de H. Knapp et de S. Moos, un article sur le diagnostic du sqrcôme. Sur seize pièces pathologiques de sarcome de la choroïde'que possédait Becker, il en a cité trois surtout qui, sous le rapport de leur apparition comme sous celui de leur développement tout entier, méritent une attention particulière. Ce sont des sarcomes qui ont pris leur point de départ exactement dans la région de la macula lutea, et qui à un certain moment ont pu être reconnus et observés à l'ophthalraoscope à une époque où ils étaient encore au premier degré
(1) De Wecker, Maladie des yonx, t. H, p. 370. Paris, 1868,
(2) Cette opinion va trouver encore sa confirmation dans les obs. 37, 38 et 39 qu'en vn liro.
de leur développement, et pouvaient être sûrement regardés comme complètement intra-oculaires.
Observation XL (49° de la statistique) (-l).
La malade était une femme de -40 ans, bien constituée. Milieux réfringents transparents; dans la région de la macula du côté gauche, place blanche, arrondie, environ quatre fois aussi grande que la papille, ne présentant pas de bords tranchés, parcourue par des vaisseaux dilatés et tellement proéminents que l'on pouvait voir facilement le sommet de l'élevure à l'aide d'un verre convexe n" 10, tandis que le restant du fond de l'œil était vu facilement sans correction par un œil emmétrope. Les vaisseaux présentaient exactement les dispositions qu'on voit sur les injections de la rétine.
Ainsi, dans cet endroit où à l'état normal il n'y a pas de vaisseaux on remarquait un s?/s<ème «ascwteVe très-bien développé. Mais, comme on ne voyait derrière la rétine ni les contours d'une vésicule, ni aucun mouvement, ni aucun signe réel d'accroissement, on écarta la pensée d'un cysticerque et on réserva le diagnostic. Scotùme cenù^al qui correspondait exactement à l'image ophthalmoscopique ; vision excentrique presque aussi bonne que celle de l'autre œil.
Deux ans plus tard j'assistais, dit Becker, le professeur Arlt pour une énucléation d'un œil à cause d'une tumeur de l'orbite en connexion avec celui-ci. Je reconnus ma malade que Arlt avait vue dans ces derniers temps seulement. On enleva le globe et la tumeur en entier sans entamer celle-ci.
Bien que l'opération eût parfaitement réussi, la malade mourut sans récidive locale, mais Vautopsie montra de nombreux mélanosarcômes dans presque tous les viscères et notamment dans le foie. L'examen microscopique montra un remarquable sarcôme à cellules fusiformes très-grandes. La tumeur présentait, sur la coupe, des parties très-pigm entées d'un noir foncé et d'autres d'un jaune pâle. Dans ces derniers points il n'y avait presque pas de pigment. Dans le globe on trouva de nombreuses membranes dans le corps vitré. La 7'étine était partout adhérente à la choroïde, mais au ni-
(l) Otto Becker, Zur Diagnose intraocularcr Sarkome ; Archiv iur Augen uncl Ohrenheilkundc. Garlsruhe, 1870, p. 215 à 229.
veau du nerf optique et de la macula elle était poussée en avant par une bosselure aplatie.
La raison de cette protrusion de la rétine réside dans une 7nasse forlcment pigmentée en noir qui forme dans le nerf optique deux petites bosselures isolées dans la région de la macula. La sclérotifjue est traversée par la tumeur qui est placée au côté externe du nerf optique et se confond en arrière avec elle.
Il est particulièrement remarquable que la tumeur qui prenait son point de départ à l'extérieur de l'œil ait traversé la sclérotique en deliors au point d'atteindre le volume d'un œuf de pigeon, tandis que dans l'espace de deux années elle n'avait acquis qu'un très-faible développement vers V intérieur de Vœil. On peut admettre avec grande probabilité qu'au premier examen il n'y avait pas trace de cette tumeur.
Observation XLI (bOe de la statistique).
Quelques semaines après, se présenta à la clinique de Arlt un homme se plaignant de mal voir; l'œil droit avait Vhabiius glaucomateux, scotôme cent7ml dans le champ visuel. De nombreuses opacités dans le corps vitré gênaient l'examen du fond de l'œil. On ne pouvait reconnaître que ceci : précisément au pôle postérieur devait exister une protrusion assez forte de la rétine, mais on ne pouvait distinguer aucun vaisseau et aucun mouvement; Vexagéraration de la tension rendait vraisemblable la conclusion à une tumeur intra-oculaire puisque l'idée d'un glaucome primitif pouvait être exclue. Le malade n'accepta pas la proposition de l'énucléation.
En septembre 1868, je reconnus ce même malade chez Billroth. Le chirurgien enleva un néoplasme de forbite de la grosseur d'une pomme. La cornée est détruite en partie. La forme extérieure du globe est assez bien conservée. Dans la région du pôle postérieur est une tumeur dans laquelle la choroïde a disparu et qui refoule devant elle la rétine, tandis que la sclérotique est traversée en en iier par elle. On peut détacher assez facilement le nerf optique de la masse de la tumeur, et il ne contient que par places des éléments sarcomateux. Mais vers la région externe, la tumeur s'est accrue et a atteint des dimensions telles que, pendant la vie, elle remplissait l'orbite et proéminait hors de celui-ci. Ici néanmoins comme dans le cas précédent, la tumeur a pris son point de départ dans la macula.
L'examen microscopique montre un sarcôme à cellules rondes et
En md, deux ans après, le malade présente une récidive dans l'orbile.
OsERVATioN XLII (51<= de la statistique).
En 1869, la sœur X... prétendait avoir perdu depuis plusieurs semaines la vue centrale de l'œil droit. Le scotôme avait été primitivement très-petit, mais depuis il s'agrandissait et gênait même les deux yeux ouverts. Intégrité parfaite des portions antérieures du globe. Dans la région de la macula, on voyait une proéminence transversalement ovalaire, composée de deux mamelons, et présentant une couleur WancA«^re. Vaisseaux rétiniens dilatés, notamment une veine qui avançait jusqu'au centre de la macula et semblait la s'enfoncer dans la urofondeur, place dans laquelle on ne voit certainement pas de vaisseaux à Vétat normal. Vers les limites, la tumeur se perdait insensiblement dans le niveau de la rétme, de sorte qu'envoyait les vaisseaux monter sur elle sans interruption. Scotôme nettement circonscrit, vision périphérique conservée. On diagnostiqua immédiatement un sarcôme de la choroïde, mais 1 operation ne fut décidée que lorsque des examens réitérés tirent reconnaître dans la masse de la tumeur de nombreux vaisseaux tres-pales serrés les uns contre les autres, qu'il fallut reconnaître de suite pour des vaisseaux de nouvelle formation, parce que lors des examens antérieurs aussi attentifs, je ne les avais pas aperçus. Un autre point était encore à noter, c'était que leur arrangement ne coïncidait ni avec celui des vaisseaux rétiniens, ni avec celui des vaisseaux c/iovoidïGTis m
Aussitôt après l'énucléation, je fis la section du globe dans la région de l'équateur. Outre la tumeur que j'avais reconnue à l'ophthalmoscope dans la région de la macula, la coupe passa à travers un autre noyau sarcomateux situé dans l'équateur et auquel la rétine était intimement unie.
Dans ces trois cas, ajoute Becker (1), où il a été possible d'observer à l'ophthalraoscope, tout à fait à leur début, des sarcomes de la choroïde, ceux-ci avaient déjà atteint un tel
(1) Becker, Archiv de Kna.pp et Moos, 1870, p. 8i7, 1. c. Brièrc.
développement qu'ils compromettaient déjà notablement la vision, et cependant il ny avait pas décollement de la rétine. Bien au contraire, l'examen ophthalmoscopique , aussi bien que les pièces anatomiques, montrèrent que la rétine était restée en contact intime avec la masse de la tumeur.
Pour ce qui est de l'examen ophthalmoscopique, il faut reconnaître que celui-ci ne fut possible que pendant un temps très-court du développement des tumeurs.
Dans le premier et le troisième cas la rétine repose immédiatement sur le sarcome de la choroïde, bien que dans le troisième cas nous ayons à faire à un sarcome récent, tandis que dans le premier, il s'agit d'un sarcôme qui a subsisté plusieurs années.
Le sarcome, lorsqu'il a existé assez longtemps et qu'il se développe du côté du corps vitré, prend de bonne heure une forme sphéroïdale. — Il arrive parfois que, durant tout le temps de leur développement, les sarcomes de la choroïde ne sont accompagnés que de peu ou pas de Liquide entre la surface de la tumeur et la rétine avoisinante ; de sorte que, par la forme seule du déplacement de la rétine vers le corps vitré, on peut faire le diagnostic d'un sarcôme.
Observation XLIII. (o2e de la statistique).
En 1866, se présente au professeur Arlt un homme opéré par lui, de cataracte, avec succès, trois ans auparavant. Il se plaignait de voir mal depuis quelque temps. Vision centrale bonne, mais en bas et en dedans, lacunes dans le champ visuel. Conformément à cela, à l'ophthalmoscope, masse arrondie, recouverte par la rétine, qui proéminait dans le champ pupillaire et n'avait pas la teinte bleuâù^e ordinaire dans les décollements de la rétine; de plus, les vaisseaux n'étaient pas bruns ou noirâtres, mais avaient leur coloration normale au voisinage de la tumeur. Fond de l'œil normal. On y reconnaissait facilement la papille, mais on constatait qu'à une certaine étendue d'elle, vers la base de la tumeur, la rétine était
légèrement décollée. En examinant les vaisseaux de la surface de la tumeur, on les poursuivait jusqu'au bord de la masse convexe et on voyait que là ils se recourbaient en arrière.
Les mouvements parallactiques montraient que cette masse convexe s'amincissait en arrière et que l'on avait une tumeur pédiculée. Nulle part on ne voyait de décollement sacci forme. Il fallait, par conséquent, que la rétine fût plus ou moins en contact avec la surface de la tumeur. Un simple décollement de la rétine ne prend jamais cette apparence et on pouvait, par cela seul, diagnostiquer une tumeur de la choroïde.
Pour affirmer le diagnostic on fit la ponction de la rétine du côté du corps vitré. Il y eut un abondant écoulement sanguin, mais la tumeur ne s' affaissa pas. Le malade refusa d'abord l'énucléation qui fut pourtant faite peu après.
La tumeur avait déjà pénétré dans V orbite. Aussi il y eut récidive au bout de trois mois et on dut extirper tout le contenu de l'orbite. Le malade mourut le lendemain d'apoplexie. Le microscope montra un sarcome peu pigmenté et à grandes cellules.
Observation XLIV (o3e de la statistique).
Il s'agit d'un adulte qui présenta à l'ophthalmoscope les mêmes symptômes que le malade précédent; mais ce qu'il y eut de particulier, c'est qu'on vit à travers la rétine une vascularisation d'une forme extraordinaire. Le diagnostic, par cette simple constatation, n'était plus difficile à poser. Il y eut également ceci de remarquable, que cet œil resta pendant deux ans sans douleurs et sans exagération de là tension. Le malade fut malheureusement perdu de vue au bout de ces deux ans.
Observation XLV (54e de la statistique).
Ën mars 1867, un jeune homme de 28 ans vit quelque chose de particulier devant l'œil, sans sensation de douleurs. Vers la fin de mars il se rendit chez un médecin qui instilla de l'atropine et proposa la ponction de la rétine décollée. Becker constata chez ce malade les mêmes particularités que dans les deux cas précédents. Le ma-
lade lisait le n°4 de Jaejer, de 5 à7 pouces, S — — • Structure emmétrope.
Une fumeur ronde, étranglée à sa base, située immédiatement derrière le cristallin et recouverte par la rétine s'éten= dait vers l'axe visuel de l'œil, de sorte que le regard la rasait quand on examinait la macula lutea ; papille et parties avoisinantes normales. Sur le sommet de la tumeur, les plus gros vaisseaux de la rétine se reconnaissaient facilement et étaient entourés d'extravasats. Quand on examinait le centre de la tumeur, elle semblait être blanchâtre, d'un rouge mat. Ce n'est que du côté du bord externe qu'elle prenait une couleur bleuâtre. Au moyen de l'ophthalraoscope on put constater que «fernere la rétine ilexistait un second contour, parce qu'à ce niveau, elle était séparée de la tumeur par une couche liquide.
Dans ce cas, j'ai employé une méthode cVinvesligation dont les traités d'ophthalmoscopie n'ont pas pai'ié jusqu'à présent, et par laquelle on peut atteindre avec l'ophthalmoscope les grossissements les plus considérables. Dans un cas d'hypermétropie très-forte, l'image est d'autant plus grande que la lentille placée derrière l'ophthalmoscope est plus forte, et l'on peut, dans ce cas, se servir de lentilles d'autant plus fortes que Ton se rapproche davantage de l'œil. Aussilongtemps que l'on place la lentille derrière le miroir, il faudra toujours s'écarter au moins de 2 pouces de l'œil. Cette distance peut être diminuée quand on place la lentille entre l'œil et le miroir.
En examinant par ce procédé , on peut arriver à voir dans la rétine et derrière elle des transformations , qui sans cela eussent échappé à l'œil.
C'est ainsi qu'on vit les hémorrhagies de la rétine se résorber petit à petit, mais on vit apparaître dans la profondeur, derrière elles, Qàet là, des lignes rougeâtres à contours nets et précis, qui bientôt, par leurs anastomoses, furent reconnues pour des vaisseaux. Ils étaient sensiblement plus larges que les vaisseaux de la rétine qui étaient au contraire étroits et filiformes. Ils présentaient une teinte rouge uniforme et de yiombreuscs anastomoses . Comme dans leur parcours ils ne présentaient a?<CMne ressemblance, soit avec
les vaisseaux rétiniens, soit aveeceux de la choroïde, il fallait les coivsidérer comme des vaisseaux de nouvelle formation appartenant a un
"TeXgnostic était donc fixé et on savait quelle conduite tenir; mais le malade refusa de se soumettre à l'énucléation. Au mois de décembre suivant, des douleurs intolérables étant survenues, le malade décidé à l'opération, vint à nous; l'œil présentait les symptômes du glaucome.
L'énucléation, suivie de l'examen microscopique, montra qu on avait affaire à un sarcôme de la choroïde. Depuis lors, deux ans après l'opération, il n'y a pas eu de récidive et le malade se porte bien .
Observation XLVI (b5e de la statistique).
Le même cas a été examiné par Becker sur un homme de 58 ans. L'œil droit présente absolument le même aspect que dans les trois cas précédents; il existe également une petite tumeur ronde recouverte aussi, par la rétine présentant également un pédicule. On constate en rapprochant la lentille aussi près que possible, non-seulement les capillaires de la rétine, mais encore ceux de la tumeur. Le bord externe est bleuâtre, de sorte qu'il faut admettre qu'une mince couche de sérosité est interposée entre la rétme et la tumeur. Le diagnostic, dans ce cas où l'on observe les vaisseaux mêmes de la tumeur n'est pas douteux. Mais sans lavue de ces vaisseaux la forme particùuhe de la saillie m'aurait suffi pour diagnostiquer une tumeur de la rétine.
D'après ce que Becker a observé (1), et d'après-l'expérience d'autres auteurs, il résulte donc que c'est le siège du sarcôme choroïdien qui fera qu'au début on pourra le distinguer sûrement d'un décollement simple de la rétine.
« 1° Si le sarcôme se développe dans le corps ciliaire, Knapp a prétendu, et Graefe a admis, que la rétine peut rester en
(1) Ces sept observations du prof. Becker qu'on vient de lire sont accompagnées de deux pages de réûexions qui résument la question du diagnostic des sarcômes de la choroïde au début. Nous en donnons la traduction aussi exacte que possible.
contact avec la surface de la tumeur pendant toute la durée de développemeut, mais que ce n'est pas du tout une raison pour qu'on puisse faire le diagnostic d'une tumeur, parce qu'un décollement de la rétine proprement dit, dans le point en question, est absolument impossible à cause de l'union intime qui existe entre la partie la plus antérieure de la rétine et l'ora serrata. Dans de certains cas, on peut faire le diagnostic d'un sarcôme de la choroïde, parce que la tumeur décolle l'iris de ses attaches ciliaires. C'est ce qui est arrivé à Knapp et à de Wecker.
2" Si le sarcôme de la choroïde se développe, dès l'abord, dans la région de la macula lutea, il semble acquérir par là une plus grande tendance à se développer en arrière vers l'orbite, plutôt qu'en avant vers le corps vitré. C'est probablement aussi à cause des particularités anatomiques qu'il arrive que, dans ce cas, il ne se présente pas de décollement de la rétine par de la sérosité. Ce point semble prouver que des tumeurs de la choroïde peuvent exister pendant longtemps sans qu'il s'y associe de décollement de la rétine.
3° Une différence toute particulière, dans la manière dont se présentent des sarcômes de la choroïde plus développés, résulte de ce que ceux-ci naissent de la moitié supérieure ou de la portion inférieure et des côtés du globe. On ne peut cependant pas nier que, même dans ces cas, la rétine est presque toujours séparée de la tumeur en voie d'accroissement par un épanchement séreux.
Il est rare, du reste, que l'on puisse apercevoir, dès leur début, ces petites tumeurs choroïdiennes périphériques, à cause du peu de troubles fonctionnels qu'elles provoquent; en outre, on ne les découvre souvent que par hasard. Si donc une semblable tumeur existe dans la moitié inférieure du globe, l'épanchement séreux s'étendra vers les côtés, et la rétine restera appliquée sur son sommet. Le tout aura, par
conséquent, l'apparence d'un décollement do la rétino plus ou moins proéminent, à base large.
Si alors, à cause des troubles fonctionnels qu'il provoque, le décollement se présente à l'observation, il dépendra des phénomènes concomitants (trouble du corps vitré, etc.) qu^on puisse apercevoir le point où la rétine repose sur la tumeur, et XI découvrir les vaisseaux. Sans ce dernier point, il serl impossible, dans la première période de développement, de distinguer un décollement de la rétine d'une tumeur.
Si, au contraire, un sarcôme de la choroïde se développe sur la partie supérieure du globe, il n'y aura qu'une seule circonstance qui pourra en permettre l'observation. Là aussi la tumeur s'accompagne de transsudation séreuse; mais, conformément aux lois de la pesanteur, V exsudât se réunira, d'une tout autre façon, en foyer autour de la tumeur. La rétine, poussée de haut en bas vers le corps vitré, formera une poche pendant verticalement, et il est facile de concevoir que, dans cette position, il se fera peu ou pas de décollement de la rétine vers la hase de la tumeur, tandis que le liquide séreux se rassemble dans un sac rétinien qui entoure le corps proprement dit du néoplasme, et reproduit en somme la conformation particulière de la tumeur. De la quantité de liquide épanché entre la tumeur et la rétine décollée dépend alors que l'on puisse apercevoir ou non la tumeur à travers la rétine. Dans le premier cas, le diagnostic n'est pas douteux. Mais même, si on ne peut pas reconnaître derrière la rétine décollée de vaisseaux et de doubles contours, on peut, par la disposition du décollement rétinien qui reproduit la forme de la tumeur, affirmer l'existence d'un sarcôme de la choroïde.
Enfin, il ne faut pas oublier que, dans les sarcômes de la choroïde qui ont acquis assez de développement pour que leur sommet arrive jusqu'au voisinage de l'axe optique, on peut
parfois reconnaître à leur surface le développement de vaisseaux (1). On pourrait expliquer ce fait à l'aide de cette opinion de Graefe que, lorsque le sarcome se développe davantage, il atteint de nouveau la rétine, par suite de la résorption du liquide épanché. Mais il me semble plutôt que les vaisseaux situés à la surface ne se développent qu'alors d'une façon notable.
Il arrive en effet, parfois, qu'à cette période de développement la tumeur cesse de s'accroître, tandis que pendant ce temps l'organisation intérieure de la tumeur s affirme davantage, et que c'est avec celle-ci que coïncide le développement des vaisseaux superficiels.
Car on peut constater, dans le 6' cas, que, de même que les vaisseaux embryonnaires, ceux de la tumeur ont un contour peu net, et qu'ils ne forment que plus tard un réseau vasculaire régulier avec des contours précis. A un endroit, il semblait même que des vaisseaux se formaient peu à peu dans une tache rouge qui ressemblait à un extravasat. Par cet examen minutieux, facilité par le rapprochement de l'objectif de la partie postérieure du globe, on aurait pu constater que la séparation existant entre la rétine et la surface de la tumeur diminuait par la marche prôgressive de la résorption du liquide. Cependant je n'ai jamais pu observer ce fait. ^
20 Diagnostic.
11 nous reste peu de choses à dire sur le diagnostic, en général, des sarcômes de la choroïde à la première période, ayant déjà fait celui de chacun des symptômes qu'on rencontre pendant ce premier stade de leur développement.
Notre opinion est que les faits démontrent aujourd'hui
(1) Deux des observations qui nous sont personnelles (les obs. 70 et 74) ont confirmé cette opinion de Beclier.
qu'on peut, clans un assez grand nombre de cas (1), reconnaître la nature des tumeurs avant l'apparition des symptômes d'irritation du globe à forme glaucomateuse, et avant La formation de tumeurs extra-oculaires; c'est-à-dire que, grâce aux progrès de l'ophtlialmologie, le médecin est souvent à même de ne pas se retrancher derrière l'expression d'amaurose, et d'affirmer, au contraire, la cause précise de l'amblyopie. Il peut donc éclairer le malade sur ce qui l'attend, ou du moins faire de grandes réserves et donner l'éveil, si le résultat de son exploration n'a fait naître dans son esprit que des présomptions et non une certitude absolue.
En un mot, dans une série de cas, l'ophthalmogiste sera en droit d'affirmer qu'il existe une tumeur de mauvaise nature dans l'œil et de conseiller l'opération, laquelle n'est réellement utile que dans les deux premières périodes de la maladie, comme nous le prouverons dans le chapitre suivant. Dans les autres cas, il pourra être presque aussi utile au malade, en lui indiquant la marche probable de l'affection qu'il vient d'observer. Si celui-ci voit les prévisions du médecin se réaliser, il se décidera, avec moins de difficulté, à l'énucléation dès le début de la période glaucomateuse ; ou, s'il la refuse, la responsabilité du médecin aura été complètement dégagée.
Il n'est pas sans importance de résumer ici cette grande question du diagnostic du sarcome de la choroïde à sa première période, en se posant les deux questions suivantes :
Premièrement: Quels sont les signes indiquant, d'une façon positive, l'existence d'une tumeur choroïdienne? et quelle est la nature de cette tumeur ainsi diagnostiquée?
(1) Notre conviction est que !e nombre de ces diagnostics à la période augmentera si l'attention des observ-ateurs est appelée de ce côté.
Secondement: Quels sont les signes rationnels ou probables
de l'existence d'une tumeur de la choroïde?
1'' I-a réponse à la première question sera courte. Il n'y a qu'un signe d'une valeur réelle, mais vraiment paLhognomonique, de la présence d'une tumeur située derrière la rétine, c'est celui de deux réseaux vasculaires : dont l'un, le plus voisin de l'observateur, est celui formé par les gros vaisseaux de la rétine, et qui est aisément reconnu comme tel parles observateurs le moins exercés , tandis que le second, situé derrière le premier et plus difficile à voir, formé par de fins ramuscules fréquemment anastomosés, diffère complètement des vasa vorticosa. Ce lacis vasculaire, tout à fait anormal, qui tapisse de petites élevures et qui n'appartient ni au réseau normal de la rétine ni à celui de la choroïde, est, sans contredit, de nouvelle formation. En admettant que l'on puisse avoir un moment de doute, celui-ci disparaîtra évidemment si, pendant un examen ultérieur, on reconnaît la présence d'autres ramuscules développés depuis les pre^nières explorations. Pour être certain de ce dernier fait, et afin d'éviter toute confusion, il est bon d'établir un petit dessin schématique de chaque exploration du fond de l'œil. Ni un cysticerque, ni un choroïdite parenchymateuse, ni un décollement simple de la rétine ne peuvent donner lieu à cette production vraiment remarquable de petits vaisseaux irréguhers sous rétiniens.
Les cysticerques que l'on a observés entre la choroïde et la rétine s'y enveloppent d'une poche qui, s'organisant rapidement,ne prolifère pas comme la masse d'une tumeur maligne et ne donne pas lieu à la formation de nombreux vaisseaux derrière la rétine. Ils y sont l'occasion de douleurs intra-oculaires très- vives, tandis que celles-ci n'apparaissent, dans le cas de tumeur intra-oculaire, que longtemps après le début, au moment de la période glaucomateuse. Le cysticerque altère souvent et perfore même le tissu de la rétine ; parfois celui-ci
se déchire et l'entozoaire lorabe brusquement dans le corps vitré où l'observateur a pu assez souvent le voir progresser dans différentes directions (1). Rien de semblable ne s'observe dans les sarcomes de la choroïde; ceux-ci peuvent bien contracter des adhérences avec k rétine, mais il est rare qu'ils la détruisent. Le plus souvent il ne font que la décoller et en la refoulant en avant ils lui donnent la forme d'un cône à sommet postérieur ; ce n'est que longtemps après le début et quand la tumeur est déjà très-développée que le tissu de la rétine est englobé au milieu du néoplasme et finit par dispa-
Enfin le cysticerque présente, pendant les premiers temps de son séjour dans l'œil, une allure plus bruyante que les sarcomes doQt la formation n'est assez souvent remarquée que par la diminution de la vue.
Nous en dirons autant de la choroïdite pareucliymateuse qui, lorsqu'elle suppure, provoque une réaction très-vive et ne donne lieu à la formation d'une tumeur sous rétinienne qu'après les douleurs lancinantes qui accompagnent toujours la formation de pus dans un espace aussi bien fermé que l'œil. En admettant que cette suppuration s'établisse plus lentement et sans symptômes extérieurs manifestes, la poche de pus ne donnera jamais la même impression à l'ophthalmoscope que la présence d'un sarcome de la cboroïde. D'abord k teinte est jaune ou jaune blanchâtre dans le premier cas,tandis que dans le second, elle est rosée; de plus le réseau vasculaire de nouvelle formation ne se rencontre jamais dans une choroïdite suppurée, tandis qu'il est le meilleur symptôme d'une tumeur sarcomateuse.
Nous avons assez insisté sur le diagnostic différentiel du décollement de la rétine simple d'avec le décollement com-
(l) Ces différents phénomènes ont eu lieu dans un cas de cysticerque ladrique intra-oculaire abservé en 1871 à la clinique de M. le Dr SicheL Gazette hebd. de méd. et de chir., li janvier 1872.
pliqué pour qae nous soyons dispenséd'en parler ici. On peut voir, plus haut, ce qui a été dit sur cette question.
2° Les signes rationnels du sarcome de la choroïde sont plus nombreux que les premiers ; mais, par contre, ils sont loin d'avoir la même valeur.
Le meilleur de tous est, sans contredit, Vœil de chat amaurotique de Beer (voir page 143). Bien qu'il soit loin d'avoir une valeur absolue et qu'on puisse le retrouver dans une choroïdite profonde suppurée et dans un décollement de la rétine: bien qu'il se rencontre également dans leghôme delà rétine,onpeut dire que l'aspect chatoyant,dont il estquestion, est un bon signe de sarcome de la choroïde. Dès qu'on l'a observé, l'attention doit être appelée sur la possibilité d'une tumeur maligne et il y a nécessité de procéder à un examen ophthalmoscopiqne très-minutieux, pour la recherche d'an réseau vasculaire de nouvelle formation ou des autres caractères du décollement de la réline qui peuvent faire songera une tumeur de la choroïde.
Pris de la sorte, le symptôme décrit par Beer conserve une assez grande valeur. La tension plutôt augmentée que diminuée, alors qu'on a constaté un décollement de la rétine et que l'œil devrait être plutôt ramolli que dur : l'existence d'un scotô?ne central ou périphérique qui augmente sans que l'état du corps vitré et des membranes antérieures puisse en donner l'explication : l'absence des causes ordinaires du décollement de la rétine (myopie, chute,etc.) et les sensations lumineuses subjectives : tous ces symptômes déjà décrits plus haut augmenteront les probabiUtés en faveur d'une tumeur de la choroïde. Mais isolément, ils perdent toute leur^valeur,et,nous le répétons en terminant, les meilleurs signes d'une tumeur de la choroïde qui débute sont:
1" L'existence du re?eau vasculaire de nouvelle formation Sous-rétinien.
2° Les condilions extraordinaires du décoUemenL de la ré- Line (siège anormal et absence de fiottemejit) ; 3° L'œil de chat amauro tique;
4" La tension conservée ou légèrement exagérée du globe.
Après avoir reconnu l'existence d'une tumeur de la choroïde on doit naturellement se demander quelle est sa nature. Or on a vu (chapitre IV) qu'il y a deux grandes classes de tumeurs intra-oculaires :
1° Le gliôme de la rétine,
2° Le sarcome de la choroïde.
Ces deux classes de tumeurs ont un signe différentiel d'une grande valeur et qui permet de reconnaître immédiatement si l'on est en présence d'un gliôme ou d'un sarcome. Ce signe, nous le trouvons dans l'âge du malade. Le gliôme ne se rencontre pas après 15 ans ; le sarcôme, au contraire, est pour ainsi dire inconnu avant cet âge. En jetant un coup d'oeil sur notre tableau statistique, on peut voir en effet que, si l'on fait abstraction des cas de sarcome inflam.matoire de Knapp et de Quaglino (obs. 1& et 56), tous les au très malades sont âgés en moyenne de 40 à 50 ans. Les plus jeunes avaient l'un 12 ans (obs. 58), l'autre 15 ans (obs. 36). On sait, d'un autre côté, que les gliômes de la rétine sont le terrible apanage de la première enfance. Le malade le plus âgé qui a présenté cette affection avait 7 ans (Hirschberg) . Par conséquent si notre malade a dépassé 15 ou 20 ans, nous éliminerons l'hypothèse d'une tumeur primitive de la rétine et avec d'autant plus de certitude qu'il sera plus avancé en âge (1). Il ne nous
(l) On trouve dans la Gazette médicale du 14 janvier 1869, p. 36, la relation d'un sarcome à petites cellules du globe oculaire sur un enfant do 1 ans. Il y eut ônucléation, répullulation intra-orbitnire et mort un mois après l'opération. Cotte observation publiée par M. Joffroy est évidemment un gliôme de la rclinc et non un sarcome ; l'examen histologique le démontre ainsi que la phrase suivante : « Le l'ond de l'œil était oc-
reste donc plus (|ue les tumeurs de la choroïde. Or parmi celles-ci nous n'avons pas beaucoup de choix. On a vu à l'article Anatomie pathologique, que presque toutes les tumeurs de la choroïde sont des sarcomes tantôt purs, c'està-dire offrant le tissu du sarcome proprement dit, tantôt mixtes, c'est-à-dire sarcôme et carcinome ou sarcôme et gHôme. Mais dans ces dernières tumeurs encore, le tissu du sarcôme est toujours reconnu comme étant plus ancien que celui du carcinôme ou du gliôme.Par conséquent, quand nous aurons diagnostiqué une tumeur de la choroïde, nous pourrons ajouter tumeur sarcomateuse, sans toutefois en préciser la variété (1). Il y a des chances néanmoins, dès qu'on aura observé de nombreux petits points noirs à la surface du néoplasme de tomber juste en disant qu'on a devant soi un mélanosarcôme, d'autant plus que cette variété est de beaucoup la plus fréquente. On inclinera plutôt pour une forme molle (leuco-sarcôme, myxo sarcôme, glio-sarcôme) si le malade est jeune, tandis que, devant un vieillard, on pensera de préférence aufîbro-sarcôme ou au sarcôme ossifiant. Mais le diagnostic de la variété n'offre qu'un intérêt tout à fait secondaire. Le point important c'est de reconnaître la nature maligne d'une tumeur de la choroïde.
On a pu remarquer que nous ne venons de parler que des tumeurs de la choroïde et non de celles du corps ciliaire auquel
cupé par une tumeur en forme de champignon, semblant être l'expansion du nerf optique. »
(1) Dans les Annales d'oculistique de I8b0, t. XXIV, p. 39, il est fait mention du cas suivant : Cancer de l'œil au début ; e.^tirpation ; examen microsc&pique, encôphaloïde de la rétine (homme de 4(3 ans), la choroïde Étant intacte (Dr Bocns, de Liège). Ce fait parait nous donner contradiction. C'est du reste le seul que nous ayons trouvé de ce genre ; nous maintenons donc notre opinion, que dans toutes nos recherches sur le cancer de l'œil, chez l'adulte et chez le vieillard, presque toutes les tumeurs inira- oculaires partent de la choroïde.
elles se propagent parfois. Ces dernières sont d'un diagnostic beaucoup moins difficile, car elles deviennent visibles a l'œil nu presque toujours assez rapidement, soit en se montrant direcLemenUlans le champ de la pupille soit en indiquant leur présence par des symptômes d'une grande valeur, tels que refoulement de l'iris en un point déterminé d^où résulte une abolition partielle de la chambre antérieure, ou arrachement partiel du .™d cercle de l'iris par la tumeur qui s'est accolée à sa face postérieure. Les obs. 34, 35 et 46 de notre statistique et notamment la dernière (voir page lOS article Mr/o-sarcomc, donneront une bonne idée des symptômes climques des tumeurs du corps ciliaire, sur lesquels nous ne pouvons nous étendre sans sortir de notre sujet et sans dépasser les limites, déjà trop grandes de ce travail (voir Pl. II, fig. 2 à 19).
§2. — Symptômes et diagnostic du sarcôme de la choroïde
à la seconde période.
A mesure que la tumeur gagne du côté du corps vitré, l'iris etle cristallin sont peu à peu poussés en avant. Ce phénomène ne se produit que lentement. Pendant ce temps, le corps vitré se trouble de plus en plus. Le décollement de la rétine a augmenté, et si on a pu suivre le malade jusqu'au début de la seconde période, il est rare que l'examen ophthalmoscopique soit resté praticable jusqu'à la fin de la première.
On ne constate souvent, à ce dégré de la maladie, qu'un décollement de la rétine, en forme d'entonnoir et derrière lequel on n'aperçoit plus les vaisseaux du néoplasme, parce que le trouble du corps vitré s'interpose comme un écran entre eux et l'observateur.
Le début de la seconde période d'un sarcôme de la choroïde est marqué par un cortège de symptômes souvent des plus alarmants.
Nous commencerons la description par l'exposé des symptômes physiques qui frappent tout d'abord l'observateur, nous réservant de parler ensuite des symptômes fonctionnels lesquels ont, comme les premiers, une grande valeur.
1° Symptômes de la seconde période.
A. Symptômes physiques-ou objectifs. — Ils peuvent se résumer en deux mois : l'œil malade prend à ce moment Yhabitus glaucomateux. Ce syndrome a été , trouvé noté par nous dans tant de cas que nous pouvons dire qu'il est la règle. Analysons donc d'abord cet appareil symptomatique.
La cornée, souvent transparente, est parfois légèrement trouble, et si la période glaucomateuse est plus avancée, on peut observer à son centre une exfoliation del'épithélium. Ce symptôme est l'indice d'un défaut de nutrition dû à la compression, de dedans en dehors, des vaisseaux et des filets nerveux entre la sclérotique qui se distend moins que la tumeur dont le volume augmente de plus en plus. On peut noter toutes les altérations de la sensibilité cornéenne, depuis l'anesthésie légère jusqu'à l'abolition complète de la sensation du contact. La quantité de l'humeur aqueuse est notablement diminuée; la chambre antérieure est rétrécie, l'iris étant fortement propulsé. La coloration de cette membrane est notablement modifiée. Le plus souvent l'iris prend la teinte fauve, jaune rougeâtre qu'il présente dans les cas d'iritis chroniques. Parfois on a noté la présence d'un léger hyphœma. Ce symptôme qui n'est pas fréquent ne doit pas nous surprendre, car pendant que l'iris est ainsi tiraillé d'arrière en avant, il peut se produire quelques ruptures vasculaires, dont le produit vient se collecter à la partie inférieure de la chambre de l'œil.
Laj^upille est presque toujours très dilatée, comme dans les cas de glaucome aigu. Quand il s'agit d'un glaucome symptomatique d'une tumeur, la dilatation pupillaire est même
souvent plus prononcée et portée parfois au point qu on n'aperçoit derrière le pourtour de la cornée qu'une zone foncée très-mince indiquant la présence de l'iris. Il est assez rare que les synéchies qui ont pu se produire pendant le premier stade du développement, résistent à l'effort de la pression intra- oculaire qui propulse l'iris en avant et ne se rompent pas pendant le commencement de la période glaucomateuse. Il n'est pas rare même, quand on examine alors à l'éclairage latéral un œil qui présente tous les symptômes extérieurs du glaucome aigu, de retrouver sur la cristalloïde antérieure de petits dépôts pointillés de pigment, dont la disposition circulaire indique que la pupille a été autrefois agglutinée avec la cristalloïde antérieure. Ces petits agrégats de pigment sont même souvent l'indication d'une phlegmasie chronique de l'iris. En recherchant avec l'ophtlialmoscope la cause de celleci on sera ainsi amené à rejeter l'hypothèse d'un glaucome aigu franc, si l'on trouveau fond de l'œil les symptômes d'une tumeur choroïdienne. Ce dernier examen est toujours indispensable quand l'état des milieux de l'œil le rend possible.
Il est donc rare de constater une pupille irrégulière par la dilatation inégale des divers secteurs de l'iris, dont le jeu est entravé en certains endroits. Néanmoins cette irrégularité de la pupille a été notée dans quelques observations de sarcôme de la choroïde (voir obs. P^).
Le cristallin présente la teinte glauque ordinaire au glaucome aigu; rarement il est le siège d'opacités périphériques sauf dans les cas où la tumeur ayant gagné les procès ciliaires en un point, a produit une subluxation de la lentille, ou une atteinte trop considérable à sa nutrition. La conjonctive bulbaire est très- hyperèmiée ; ses vaisseaux distendus et variqueux recouvrent une injection plus fine de l'épisclère également très-prononcée. Celle-ci disparaît par place sous
Brière. 1^
l'épaississement du tissu conjonctival qui devient le siège d'un chémosis séreux assez abondant.
Gomme dans une attaque de glaucome aigu il survient ici un larmoiement considérable et c'est à peine si au milieu des larmes qui coulent sur les joues on voit quelques mucosités. A ces symptômes physiques dans lesquels le lecteur a pu reconnaître tous ceux du glaucome s'ajoute la notion de la tension intra-oçulaire qui déjà vient en donner l'explication, car elle est exagérée, souvent d'une façon très-notable. Cette augmentation de la tension de l'œil est notée en termes explicites dans le quart environ des observations de notre statistiques :
T augmentée (obs. 5, 9, 13, 15, 16, 28, 40. 42, 43, 61, 69). T + 2 (obs. 29, 31, 63, 73). T + 3 (obs. 58, 70, 74). T trèsaugmentée (obs. 38).
Chez les trois malades que nous avons observés à la Clinique de M. le D' Siebel cette exagération de la tension était on ne peut plus manifeste.
Dans quelques observations elle a été trouvée normale dans d'autres on a noté : œil ramolli. Cette différence trouve une explication plausible dans les remarques suivantes :
A. L'œil à la période glaucomateuse est plus dur quand la sclérotique résiste encore à l'excès de pression produite par la tumeur et tant que celle-ci n'a pas encore franchi l'enveloppe oculaire.
B. La tension de l'œil est normale quand l'équilibre s'établit entre la distension de la sclérotique et l'accroissement de la tumeur ; la membrane fibreuse cédant à la tumeur autant de place^ju'exige sa croissance.
C. L'œil est trouvé ramolli à une époque avancée du status glaucomateux lorsque la pression intra-oculaire l'a emporté sur la résistance de la sclérotique. Les fibres de cette membrane s'étant dissociées, en un ou plusieurs points, il est
naturel que la lumeur trouvant, devant elle, pour s'accroître, es parties molles de Torbite, ne produise pas du côté du globe une sensation de grande rénitence.
Donc de l'état de la tension intra-oculaire on pourra faire au point de vue du pronostic, les déductions suivantes :
T + 1 à + 3 : les enveloppes de l'œil sont intactes. T normale : les enveloppes de l'œil sont près de se rompre ou déjà rompues. T — 1 à — 3 : les enveloppes de l'œil ne sont plus intactes ; la tumeur a gagné la loge de la capsule de Tenon ou l'orbite. On pourra se tromper quelquefois dans cette appréciation et après avoir constaté T ^i,T + l,ou+2, trouver que la tumeur a déjà franchi le globe, mais, en règle générale, l'état de la tension indique l'état des enveloppes de l'œil; en d'autres termes :
1° Si on intervient au moment où la tension intra-oculaire est exagérée, il y a de grandes chances pour que la tumeur soit encore tout entière à l'intérieur de l'œil.
2" Si on intervient au moment où la tension intra-oculaire est diminuée notablement, il est fort à craindre que les parties molles de l'orbite soient envahies par le néoplasme. Gomme on le voit, l'état de la tension est un symptôme précieux dont il ne faut jamais négliger de s'enquérir.
Un dernier signe physique qui diffère essentiellement de ceux qu'on observe dans le glaucome aigu simple , c'est, derrière la pupille , le reflet chatoyant de l'œil de chat amaurotique de Béer, observé souvent dès la première période, mais qui devient de plus en plus prononcé à mesure que l'on se rapproche de la seconde. S'il ne, prouve pas d'une façon absolue la présence d'une tumeur maligne , il a néanmoins de la valeur et il est bon d'en tenir compte.
B. Symptômes fonctionnels ou subjectifs. — Le plus important de tous, celui qui rehe la première à la seconde période des tumeurs de la choroïde, et qui met, pour ainsi dire.
sur la scène le faciès glaucomateux , c'est sans contredit le symptôme douleur. D'exceptionnel qu'il était au début du sarcôme, il est devenu maintenant la règle et même la règle absolue. C'est-à-dire que la tumeur ne produit jamais la rupture de la sclérotique sans occasionner auparavant des douleurs extrêmement vives. Les observations 1, 2, 4, 5, 7^ 9, 11, 12, 13, 15, 16, 11, 20, 21, 22, 23, 24, 25, 29, 30, 31, 33, 36, 38, 40, 42, 43, 44, 45, 47, 54, 55, S6, 57, 61, 63, 6i, 6o, 69, 70, 73, 74, parlent de l'intensité de ces douleurs, qui sont indiquées tantôt sous la dénomination de névrose ciiiaire intense, tantôt sous celle de douleurs intra-oculaires, orbilaires, hémicrâniennes, etc. Plusieurs malades interrogés sur le début de leur affection oculaire l'attribuent à des migraines. Nous examinerons à l'article Etiologie si cette cause a quelque valeur. En ce moment nous nous bornons à faire connaître leur existence constante au moment de la période glaucomateuse et aussi leur nature. Ces douleurs sont fulgurantes ou lancinantes; parfois elles donnent au malade la sensation de tiraillement. Il croit que son œil est violemment chassé hors de l'orbite, et plusieurs racontent qu'il leur est arrivé de placer leur main sur l'œil pour le maintenir en place et l'empêcher de tomber à terre. Cette illusion est due vraisemblablement à la distension du globe, qui augmente réellement de volume et commence à écarter les paupières.
Les souffrances prennent souvent un caractère réellement effrayant. Continuelles ou rémittentes, elles laissent rarement un instant de repos au malade, et augmentent d'intensité aux approches de la nuit. Elles affectent même, assez souvent, le caractère nocturne des douleurs ostéocopes de la syphilis; ce qui peut être attribué à la fatigue de la journée ou, mieux encore, au décubitus horizontal.
La névrose ciiiaire de la seconde période du développemen,t des sarcomes de la choroïde peut être considérée comme un
bienfait de la nature, qui nous avertit par elle des change ■ ments terribles qui vont se produire dans le globe oculaire. Le malade auquel on a conseillé l'énucléation depuis plusieurs mois s'est toujours dérobé à cette funeste perspective, mais il y revient de lui-même, quand il est intelligent, et il finit par consentir à ce qu'on le débarrasse d'un organe devenu inutile et qui le torture à ce point.
Les sensations lumineuses, subjectives et les scotômes de la première période n'existent plus. La rétine est maintenant trop altérée, et généralement elle est totalement décollée; si une faible partie est encore appliquée sur la surface concave de la choroïde, elle perçoit difacilement à travers le trouble, de l'humeur aqueuse et du cristallin. Aussi le champ visuel ne peut plus être tracé exactement et l'on n'a que la ressource de constater la perception quantitative de la lumière dans les principales directions. Dans les cas exceptionnels où le malade a encore conservé une acuité visuelle suffisante, on a la faculté de constater de nouveau la présence et l'agrandissement du scotôme ou de la restriction périphérique du champ, visuel.
2° Diagnostic.
A cette période, le sarcôme de la choroïde ne. peut être confondu qu'avec une attaque de glaucome aigu simple ou avec une choroïdite suppurée.
Tous les symptômes extérieurs, sauf l'aspect chatoyant de l'œil de chat amaurotique de Beer (lequel n'est môme pas constant dans le cas de tumeur), simulent à s'y méprendre une attaque de glaucome , et si l'état des milieux de l'œil ne permet pas de trancher la question en constatant dans le premier cas la présence d'un décollement particulier de la rétine ou l'existence positive d'une tumeur , et dans le second l'excavation de la papille et la déviation des vaisseaux sur son côté
externe; si ce moyen nous est ôté, la confusion entre une tumeur de la choroïde et un glaucome aigu est inévitable. Tous les symptômes se ressemblent ; aucun ne fait défaut (1). Aussi, dans plusieurs de nos observations, on voit que pareille méprise a été faite (notamment dans les obs. 9, 13, 21, 22, 29, 40 et 63).
Il suffît de savoir que Graefe, Jacobi, Hulke, Schiffer, Knapp, Ilasket Derby, et d'autres observateurs scrupuleux y ont été pris pour se tenir sur ses gardes; car, même en se défiant, on pourra se tromper.
La conséquence inévitable de ces erreurs a été celle-ci : la tumeur méconnue avant l'iridectomie a continué de croître, et avec d'autant plus de vigueur qu'on lui a, pour ainsi dire, donné un coup de fouet, et en la diagnostiquant quelque temps aprèSj on a cru plus sage de mettre la cause de son développement sur le compte de l'iridectomie {post hoc, ergo propter hoc). Ce qui a d'abord paru donner raison à cette erreur, c'est que l'iridectomie, même dans le cas de tumeur intra-oculaire, produit une légère rémission dans les douleurs et dans les autres symptômes, comme dans le glaucome simple. Mais si l'on est plus sévère observateur, on remarquera que la tension intra-oculaire revient généralement à l'état normal après l'iridectomie, dans le cas de glaucome simple; tandis qu'elle reste élevée ou ne diminue que d'une façon insignifiante, si l'on a affaire à une tumeur intra-oculaire. De plus, si après un laps de temps indéterminé, parfois assez
(1) La présence assez fréquente de tumeurs dans des yeux qu'on avait crus atteints de glaucome simple a été signalée par plusieurs observateurs. Ainsi nous trouvons dans le compte-rendu du congrès ophthalmologique de Paris, en 1867 : « Cri Lcholt fait part à ses collègues que dans dos cas de glaucome on rencontre très-souvent des tumeurs, et qu'en règle générale il faut extirper les yeux glaucomateux. Il prétend avoir trouvé dans un œil glaucomateux, après huit ans de cécité, une tumeur de la grosseur d'une cerise. »
court, on observe la réapparition de la névrose ciliaire (observ. 4, 9, 19, 25, 38, 61, 64) , il ne sera plus permis de s'arrêter exclusivement à l'idée d'un glaucome, surtout si la tension reste toujours très-élevée, et l'on devra songer à la possibilité d'une tumeur intra-oculaire. En résumé, le diagnostic d'un sarcome de la choroïde, à la période dite giaucomateuse, d'avec un glaucome aigu simple, est souvent des plusdifficiles. Si l'on se base sur tous les symptômes objectifs et sur le seul symptôme subjectif douleur , on ne pourra guère éviter l'erreur quand l'examen ophtbalmoscopique sera rendu impraticable par le trouble des milieux de l'œil , et si l'aspect chatoyant indiqué par Beer fait défaut.
Le seul moyen qui nous reste, c'est, dans les cas, où toute la rétine n'est pas encore décollée , de faire l'examen de la perception périphérique. Si elle ne fait défaut que dans une portion centrale bien Hmitée du champ visuel , il y a plus de chances pour que l'affection soit une tumeur; mais il faut convenir que ce dernier signe différentiel est très-douteux.
J'ai observé, dans les hôpitaux de Paris, deux cas de choroïdite suppurée, qui ont été pris pour des tumeurs malignes intra-oculaires. Il vaut mieux, à tout prendre, se tromper dans ce sens que de faire l'erreur inverse. En effet, comme un organe qui va être atteint de panophthalmite pourra parfois devenir un voisin dangereux pour l'autre œil, et que, d'ailleurs, il est définitivement perdu au point de vue de la vision, il n'est pas préjudiciable pour le malade qu'on en fasse l'ablation, dans la pensée d'une tumeur maligne. Tandis que si l'on prend une tumeur de mauvaise nature pour uue choroïdite suppurée, on peut favoriser la généralisation de cette tumeur, en la laissant croître et perforer le globe. Il est vrai qu'on a préconisé comme méthode générale de traitement de favoriser l'atrophie des yeux atteints de tumeur maligne ; mais, sans juger ici cette question qui sera examinée quand le momens
en sera venu (voir le traiLement), on peut dire de suite qu'elle est loin d'être acceptée par la majorité des oculistes.
Nous terminerons ce chapitre du diagnostic des tumeurs de la choroïde à la période glaucomateuse , en reproduisant l'opinion de Graefe sur les glaucomes compliqués (1).
<( En terminant la description des glaucomes secondaires, nous appellerons l'attention sur ceux qui dépendent de tumeurs intra-oculaires. On a déjà parlé de cette forme de pathogénèse. Les gliômes qui se développent dans l'enfance peuvent produire une exagération de la pression et des symptômes giaucomateux ; cependant cela n'arrive que lorsque la néoplasie a atteint un volume assez grand pour qu'on ne puisse la confondre avec un glaucome. D'ailleurs, le glaucome consécutif au gliôme est beaucoup plus rare que celui qui vient après l'irido-choroïdite parenchymateuse , accompagné de phthisie transitoire du globe au moment de la régression de la tumeur. Au contraire, les sarcômes de la choroïde et du corps ciliaire, après leur période de début, occasionnent des glaucomes qui peuvent donner lieu à de réelles difficultés de diagnostic. Quand il y a décollement de la rétine, cela n'empêche pas de soupçonner le glaucome. Le glaucome secondaire peut apparaître subitement avec des symptômes inflammatoires, la pression n'ayant pas changé. Le plus souvent, dès que la tumeur commence à croître, il y a augmentation de la pression intra-oculaire. Si celle-ci devient exagérée, elle simule le glaucome aigu ou subaigu.
Observation XL VII (74° de la statistique).
M. v" R..., âgée rie 56 ans, demeurant au Port-Marly, remarqua, pendant le mois de Juillet ISTfJ, que la vue de l'œil droit commençait à se troubler. Elle baissa graduellement, sans provoquer
(l) Von Graefe, Archiv ïùv Ophth., B. XV, Abth. 3, p. 196.
]a moindre souffrance. Le 13 Janvier 1873 M. le D^^Sichel consulté poui la première ibis par cette malade, constata un docollemen de fa r tine Mais le per. de flottement de cette lésion et la e chffequ'elle offrait à son centre et sur les bords, lit naî re le soopon d'une tumeur sarcomateuse. L.mMe fut prévenue des cramtes nue cet examen avait fait naître. Pendant les premiers mois de îs-s t soupçons se transformèrent peu à peu en certitude après l o;s;rX^^^^ l'observation I.
pt l'énucléation fut conseillée. i • • 7
T e 3 iuin M'- R- commença à souffrir de son œil et celm-ci devint roL. M. le Sichel, consulté de nouveau le 9 juin, cons^ta a ï^s le symptômes de la période glaucomateuse des tumeurs delà chorc^Se eUnsisU de nouveau sur la nécessité de l'ablation imme- Ite de l'organe. Cette opération eut lieu le 12 juin. Quatre jours après la malade retournait guérie chez elle. 'Examen anatomiçue. - Les enveloppes de 1 œil et-n Pres de se rompre, car un des sinus équatonaux est rempli d une matière noire. Néanmoins, il n'y a pas encore d'ectasie à ce niveau. Comme dans l'observation I, on constate, par transparence, la présence d'un corps opaque en un point de l'mterieur du glob ; cette partie opaque correspondant précisément au niveau du sinus dont la lumière est obturée par du pigment. L'œil déposé dans la liqueur de Muller n'a été ouvert que quatre mois après 1 opération. Nous avons représenté, pUV, fig. U, l'aspect à l'œil nu de la tumeur intra-oculaire. Un premier examen histologique, fait par M. le Sichel, a confirmé le diagnostic de sarcôme, porté six mois auparavant.
Avant de publier cette observation dans notre travail, nous avons constaté nous-même au microscope la présence des divers éléments sarcomateux.
Enfin M. le D"" Poucet, professeur agrégé au Yal-de-Grace, auquel la pièce anatomique a été remise avec prière d'en faire un examen plus détaillé, nous a remis la note suivante :
« La tumeur est entièrement constituée par un tissu mélanique fibrosarcomateux. Eléments ronds et fusiformes et abondance de mélanose. Il n'existe peut-être pas un seul élément qui ne soit envahi par des granulations pigmentaires. La mélanose est constituée soit
par des éléments tout à lait noirs, soit parle dépôt de fines granulations noires dans une cellule. A part cette coloration, le tissu est du flbro -sarcome bien net. La choroïde, loin de la tumeur, a subi la môme dégénérescence et présente un tissu un peu plus épais peu vasculaire, le sarcôme ayant fait disparaître une partie des vaisseaux. La rétine décollée et repliée est altérée, fibreuse, mais non mélanique. On ne retrouve plus les cellules sympathiques, ni les bâtonnets, mais il est possible avec un grossissement de 300 de reconnaître encore des cellules, des couches granuleuses. Le nerf optique ne portait plus de papille, puisque la rétine était repliée en parapluie; mais le nerf que nous avons examiné avec le plus grand soin nous a offert les altérations suivantes : Entre les deux gaînes on trouve une prolifération embryonnaire assez abondante pour rendre l'adhérence intime entre les deux enveloppes. Dans les portions du nerf qui avoisinent l'enveloppe interne, les loges nerveuses sont riches en cellules de névroglie. Il y a dans ces points une névrite très-prononcée portant sur la névroglie. Le résultat est l'atrophie des tubes nerveux devenus excessivement fins, sans myéline, et réduits à leur cylindre-axe. La dissociation avec les aiguilles démontre cette altération d'une manière nette. Au centre du nerf ces altérations existent à un degré bien moins prononcé. On retrouve les cellules de la névroglie peut-être un peu plus abondantes et des stries où elles sont rangées en séries anormales, mais là pas d'atrophie des tubes nerveux et surtout prolifération beaucoup moins active que sur les parois. Il y a donc eu ici périnévrite entre les deux enveloppes et névrite de la périphérie au centre, si on doit donner ce nom à un phénomène qui ne se passe point dans l'enveloppe de la fibre nerveuse (gaîne de Schwann), mais bien dans le tissu connectif particulier d'un nerf optique. »
La malade a été revue plusieurs fois depuis l'opération. Elle est actuellement (27 novembre) très-bien portante; mais le temps qui nous sépare de l'opération n'est pas encore assez considérable, et la nature mélanique de la tumeur doit nous engager à faire des réserves sur les suites de cette afiection (voir Pl. IV, fig. 13 et 14).
Observation XLVIII (77e de la statistique),
M. G..., marchand de vins en gros, demeurant rue des Carrières, à Gharenton, consulta M. le D'' Sichel dans les premiers mois de
■1871 Dour un trouble de la vue de l'œil gauche, qui était apparu progressivement et sans cause connue. Le résultat de cet examen fut au'il existait dans la partie inférieure de cet œil un décollement de la rétine. Le traitement fut dirigé dans ce sens pendant quelque temps Mais, outre l'absence de toutes les causes ordmaires du décollement de la rétine, on remarqua que celui-ci augmentait légèrement et n'offrait pas la fluctuation ordinaire aux décollements sminlesde la rétine. Il était impossible de constater derrière la membrane décollée rien qui permît d'atfirmer l'existence positive d une tumeur Le malade fut suivi néanmoins avec beaucoup de som. Deux mois après les premiers examens, apparition de phénomènes qlaucomateux des plus manifestes. Vu l'intensité de ces symptômes apparus brusquement, vu les particularités offertes par le décollement rétinien, on diagnostiqua un sarcôme de la choroïde, et 1 on conseilla l'énucléation. Le malade, de plus en plus tourmente par des douleurs extrêmement vives, finit pâr l'accepter. Elle eut lieu à son domicile le 20 juillet 1871 . Guérison huit jours après.
La tumeur est constituée par des éléments fusiformes mélangés de cellules rondes. Les premières forment un tissu assez dense contenant des vaisseaux nombreux, et au milieu de ces cellules incolores abondent des cellules pigmentaires fusiformes à prolongements anastomosés. Les corps noirs forment un réseau répandu dans le flbrôme. Celui-ci acquiert par places une densité telle, que la tumeur se présente alors sous l'aspect d'une plaque noire tout à fait opaque. Outre les éléments pigmentaires à prolongements, certaines cavités dans le tissu du fibrome renferment des globes épithéliaux noirs qui paraissent provenir de l'épithélium choroidien détaché. Çà et là les granules de pigment, isolés, colorent aussi les différentes cellules sarcomateuses.
En résumé :
1" Éléments sphériques, incolores et h noyau du sarcôme ; 2° Éléments fusiformes incolores anastomosés formant tissu; 3» Éléments fusiformes noirs pigmentés, mélangés au tissu du flbrôme ;
4° Épithélium polygonal migrateur noir, pigmenté.
La sclérotique est saine. La choroïde, dans les environs de la tumeur, a subi la transformation fibreuse, et d'elle naissent directement des travées de fibro-sarcômc qui plongent dans le liquide nouveau sécrété et rejoignent la tumeur principale. Cet exsudât est
dans des conditions qui doivent lixor l'attention. 11 est peu organisé, ne contient pas de cellules muqueuses embryonnaires à prolongement, comme on en rencontre souvent dans ces circonstances mais aussi il ne renferme pas de cellules épitkéliales noires qui sont dans le flbro-sarcôme et paraissent avoir été absorbées par la tumeur. La rétine a subi la transformation fibreuse en totalité. La névroglie seule est visible, elle constitue un réseau à larges mailles et dans ces mailles existent des vésicules colloïdes. Nulle trace des couches ganglionnaires ni des bâtonnets. Le nerf optique est dans un état de dégénérescence granulo-graisseuse complète. Les espaces occupés par la substance nerveuse, réduite à de fines molécules graisseuses, occupent à peine la cinquième partie de la surface du nerf. Le x-este est occupé par le tissu connectif interstitiel. Les environs de la lame criblée présentent seuls une prolifération abondante de petites cellules de la névroglie. Plus bas cette névrite n'existait pas (voir Pl. IV, fig. 9).
Ce malade s'est bien porté pendant l'année qui a suivi l'énucléation. Vers le milieu de 1872, il a commencé à s'affaiblir. Son médecin constata une affection hépatique qui fut bientôt reconnue pour un cancer. M. G... est mort peu de temps après, il a présenté tous les symptômes de la cachexie cancéreuse. Pas de récidive du côté de l'orbite.
§3. — Symptômes et diagnostic du [sarcôme de la choroïde à la troisième période.
La troisième période des tumeurs sarcomateuses do la choroïde est constituée par l'extension de la tumeur aux parties avoisinantes du globe. Le status glaucomateux a pris fin au moment où les enveloppes de l'œil se sont perforées dans un point quelconque de la sclérotique ou delà cornée. Il s'est produit un amendement considérable dans tous les symptômes ; mais l'observateur ne doit pas s'y laisser tromper. Ce mieux indique que la masse du néoplasme gagne l'orbite et que le moment d'une intervention chirurgicale réellement efficace est passé.
Les symptômes qui se présentent alors varient suivant la
manière dont l'œil S'est perforé, et suivant l'endroit où cette perforation a eu lieu.
A. - La rupture se produit dans l'hémisphère antérieur, [o Si les enveloppes ont offert un degré de résistance exceptionnelle sur les parties latérales et du côté du pôle postérieur, il arrive que, par suite de la compression des réseaux vasculaires et nerveux intra-oculaires, la nutrition de la cornée souffre au point que celle-ci finit par se nécroser à son centre ou dans la partie correspondant au côté du globe le plus malade, l'épi thélium se détache, le tissu cornéen se ramollit, devient trouble, grisâtre, prend une couleur plus sombre et enfin tombe en putrilage. Les souffrances qui ont contmue d'être très-vives pendant que ces phénomènes se produisaient, se calment alors complètement. La perte de substance est immédiatement comblée par le tissu de l'iris et par le cristallin, qui s'est opacifié. Il n'est pas rare d'observer à ce moment un léger temps d'arrêt, mais bientôt le cristallin et l'iris sont euxmêmes chassés du globe, et remplacés par un bourgeon jaunerougeâtre, de vilain aspect, qui donne lieu souvent à une légère hémorrhagie et à l'écoulement d'un liquide sanieux, parfois assez abondant.
Quand la maladie est arrivée à ce degré, il serait difficile de se méprendre sur sa véritable nature. Les symptômes sont évidents et apparaissent aux yeux le moins exercés. Aussi, nous n'insisterons pas sur le diagnostic différentiel de ces tumeurs, car elles ne peuvent être confondues qu'avec les slaphylômes scléro-cornéens.' En admettant même une semblable méprise, les signes anamnestiques suffisent pour faire le diagnostic différentiel. Il est impossible de confondre les tumeurs extra-oculaires primitives, parce qu'en effet celles-ci ne s'accompagnent jamais d'affection intra-oculaire. Lorsqu'une de ces tumeurs extra-oculaires, en augmentant de volume, at-
taque le globe lui-même, elle apparaît presque toujours à un moment où l'œil lui-môme et la vue .sont encore intacts, tandis qu'au contraire, si la tumeur est d'origine intra-ocuaire, celle-ci n'apparaît qu'alors que le malade a perdu plus ou moins complètement la vue de cet œil (1). ■ Avant l'ophtalmoscope , les chirurgiens ne diagnostiquaient la plupart des affections malignes de l'œil que lorsqu'elles étaient arrivées à la troisième période, et les décrivaient sous les noms de fongus hématode, de mélanose, d'encéphaloïde de l'œil ; aussi quelques-unes des observations que nous citerons maintenant se rapportent à des faits de mélanose.
Nous savons que la plupart des cas de mélanose oculaire sont des mélano-sarcômes de la choroïde. Ces observations seront donc à la place qu'elles doivent occuper. Auraient-elles rapport à des carcinomes mélanéspurs (variété de cancer trèsrare dans l'œil), elles montreraient néanmoins les différentes manières dont la rupture du globe oculaire se produit dans les cas de ^sarcomes, car celles-ci ne diffèrent pas dans l'une ou l'autre de ces affections.
Observation XLIX. — Tumeur mélanotique de la cornée ;
extirpation.
Un homme de 30 ans entre le 20 septembre 1848 dans le service ,de M. Pétrequin, à Lyon, pour se faire opérer d'une tumeur située entre les lames de la cornée. Il y a trois ans il s'aperçut, pour la première fois, d'un changement survenu dans l'œil droit. Au moment de son entrée à l'hôpital une tumeur noire occupe toute la surface de la cornée, formant un relief d'un centimètre et demi; les kémorrhagiea y sont fréquentes . Absence de douleurs. Le malade distingue le jour delà nuit. Pétrequin fait V amputation du segment antérieur de l'œil. Cette masse noire offrait à peu près le volume et la forme d'une mûre. Ses élevures' étaient d'une couleur noire et d'une
(I) Knapp, Die iiitraocularon GcschvYiUstc. Garlsrulie, 1868, p. 183
mollesse extrême; au contraire, les dépressionslblanchâtres étaient formées par un tissu compacte, à travers lequel une bouillie noire semblait faire hernie. Le tissu blanc était constitué par des débris de la cornée perforée, tiraillée, distendue, et considérablement modifiée dans sa couleur et sa consistance. Quant à la substance qui faisait hernie, elle ressemblait parfaitement à la mélanosc. Fendaiton la tumeur, on la trouvait dure, résistante, infiltrée de matière mélanique et offrant une masse fibreuse qui s'étendait, d'une part, entre les lames antérieures de la cornée, éraillées, comme nous l'avons dit plus haut, et reposait, de l'autre, sur les lames postérieures.
Ces dernières lames étaient épaissies, blanchâtres, et s'étendaient en arrière jusqu'à l'iris. D'après cet examen, on pouvait penser que la tumeur, s'étant développée de dedans en dehors, avait la choroïde pour point de départ.
Dans ce cas, ce n'était pas le segment antérieur, mais l'organe entier qu'il fallait enlever. L'observation ne donne, du reste, pas d'autres renseignements sur le malade que sa guérison quelques jours après l'opération, ce qui n'empêche pas de supposer que les suites ont dû être mauvaises.
2° Au lieu de se perforer à son centre, la cornée peut céder à sa périphérie en plusieurs endroits à la fois, d'oii résulte la formation de tumeurs multiples péri-cornéennes. Le cas suivant en est un exemple :
Observation L.
Un malade, âgé de U ans, entre le 9 mars 1852 à la Charité pour une tumeur de l'œil qui lui cause des douleurs atroces. Début en janvier 1831. Larmoiement, photophobie. La vision diminue déplus en plus et s'éteint tout h fait. Six mois avant son entrée, de petites tumeurs noirâtres ont apparu autour de la cornée, formant comme un chapelet de grains noirs avec un reflet bleuâtre. Extirpation 15 mars 1832. Le malade sort guéri quelque temps après.
Les petites tumeurs péricornéennes font saillie dans l'intérieur du, globe oculaire, en arrière de l'iris ; elles renferment une matière demimolle noire. La choroïde est épaissie. Lebert y trouve des noijaux can-
céreux mêlés à de nombreux grains mélanolùjues. Velpeau pense que la mélanose est cancéreuse (1) .
3° Il est plus fréquent d'observer une rupture unique au niveau du canal de Schlemm. Alors la masse extra-oculaire forme une tumeur plus ou moins volumineuse, située en un point quelconque de la périphérie de la cornée, le plus souvent en haut ou en bas. Gomme exemple de rupture à la jonction de la sclérotique et de la cornée, on peut voir la Pl. III, fig. 3, représentant la coupe d'une semblable tumeur, provenant de la collection de M. le D"" Siebel.
Observation hl.
Une femme de 48 ans (2) avait eu des douleurs névralgiques trèsfortes pendant sa jeunesse. Perte graduelle de la vue depuis 40 ans. Douleurs lancinantes dans Vorbite et le globe ; puis une petite tumeur noire, du volume d'un grain de millet, se forma en dedans de la cornée. Les douleurs augmentèrent, et à 47 ans, la tumeur, devenue volumineuse, s'était ouverte et avait donné issue à une grande quantité de sang.
Il s'élevait entre les paupières une tumeur du volume d'un œuf de poule au moment où elle vint à Prague. Cette tumeur, peu sen sible au toucher, d'un aspect bleu rougeâtre, offrait à son milieu une cicatrice, et sur ses côtés deux petites ouvertures par où s'échappait de temps à autre du sang ; sa surface était lisse, humide, et recouverte par la conjonctive. La partie inférieure offrait beaucoup de vaisseaux variqueux, était bridée par la paupière inférieure et laissait suinter un liquide jaunâtre, acre et sans odeur. Mouvements du globe libres, cornée transparente et ovale regardant vers la glande laci^male, cristallin tombé au devant de l'iris devenu brun foncé. On diagnostiqua une tumeur mélanotique et l'on pratiqua l'extirpation. Guérison rapide. La dissection de l'œil extirpé donna les
(Il Velpeau et Bauchct (Soct. anat,, ISoî;); Rcvnc médico-chir. de Malgaigne, t. XIII, p. 306, 1853; Schmidt Jahrbiicher, B. LXXXIII, p. 344, 1854.
(2) Lawrence, Annales d'oculis, t. I, p. 33, 1838 ; extrait des Tent. anat. pathol. de Mclanosi, Aiig. Reuss, PragcC, ■1833.
résultats suivants : la membrane extérieure, rouge et tissée de vaisseaux, était mince et transparente vers le haut, épaisse de 3 lignes à sa partie inférieure. Lorsqu'elle eut été enlevée, onvitla mélanose renfermée dans un sac mince et divisée en plusieurs cellules; la masse que celles-ci renfermaient ressemblait h de la bouillie, et offrait des fibres très-déliées, entre lesquelles se trouvait une matière d'un noir brun. La tumeur traversait la sclérotique. Le volume du globe n'était pas augmenté ; il contenait à sa partie antérieure et interne iine masse mélanoiique qui paraissait provenir de la choroïde. La sclérotique épaissie semblait, en divers endroits, divisée en deux feuillets entre lesquels se trouvait une masse mélanoiique.
4° Les vaisseaux ciliaires antérieurs qui traversent le "lobe au niveau des insertions des muscles droits sont également une des voies par lesquelles les néoplasmes intraoculaires ont de la tendance à gagner l'extérieur du globe. Parfois, en effet on a observé que l'une de ces insertions musculaires était rompue ou très-distendue par le développement d'une tumeur sous-jacente. Néanmoins, cette voie de progression des sarcomes n'est pas la plus ordinaire. Dans les différents modes de rupture que nous venons d'observer, Vexophthabnie n'est considérable que lorsque la tumeur a déjà pris un grand volume et dilaté le globe oculaire. Nous la verrons être beaucoup plus prononcée chez les malades dont la tumeur choroïdienne s'est dirigée vers les parties molles de l'orbite, au lieu de faire saillie entre les paupières.
Lorsque les fibres de la sclérotique ont été résorbées ou dissociées par suite de la pression, et que la substance mélanique est venue se loger sous la conjonctive en un point quelconque de l'hémisphère antérieur du globe, on pourrait parfois confondre la tumeur ainsi formée avec un stapliylôme de la choroïde, car elle s'en distingue à peine par une consistance plus dure et une couleur plus foncée. Lorsque la tumeur apparaît à l'extérieur, elle est encore recouverte, çà et là, de
Brière. 13
certaines parties des membranes externes de l'œil, surtout de la conjonctive, qui s'enflamme, s'ulcère et pousse des bourgeons charnus. On sait que la conjonctive ulcérée, lorsque l'œil est désorganisé, produit rapidement des bourgeons qui dégénèrent. Bientôt tous les tissus se confondent. Le contact de l'air accélère la marche de l'ulcération et de la dégénérescence. C'est dans cette période que la matière mélanique, lorsqu'elle n'a pu se développer rapidement au dehors en traversant la cornée ou la sclérotique, remplit peu à peu tout l'espace entre la choroïde et la rétine, en refoulant cette dernière en avant, et en Bnissant même par l'arracher de la papille optique, comme dans les épancheraents sous-choroïdiens, notamment dans ceux de consistance ferme (1).
H. — La rupture se produit au niveau de Véquateur (Voir fig. 6, pl. IV). Dans la description de la choroïde, il a été question du rôle que jouent souvent les veines émissaires dans la propagation des tumeurs intra-oculcures aux parties molles de l'orbite. Elles sont effectivement, dans un grand nombre de cas, le trait d'union entre les tumeurs internes et externes. Les pièces anatomiques de la collection de M. le D"" Siebel, se rapportant aux observations 73 et 74 de la Statistique, sont très-démonstratives sur ce point (voir fig. 12, pl. IV). On y voit au niveau de l'un des vasa vorticosa une traînée noire manifeste, et le microscope montre dans la lumière du vaisseau de nombreux granules de pigment. A un degré plus avancé de l'affection, celui-ci est dilaté de plus en plus parles produits sarcomateux, s'insinuant dans ces points, où ils trouvent moins de résistance, et, à un moment donné, les fibres de la sclérotique se dissocient, et la perforation de l'enveloppe oculaire est désormais achevée. La fig. 12, pl.
(d) J. Sichel, 1. c, Iconogr. Ophthal., et Gazette bebd. de méd. et de chir., 22 mai 1857.
lY (1) montre l'état d'une des veines émissaires quelque temps après la rupture. On y retrouve le tissu scléral trèsbien conservé, bien qu'il ait été en contact depuis longtemps avec les deux tumeurs.
L'observation suivante, que nous prenons dans notre Statistique sur les mélanoses, montre une de ces perforations de la. sclérotique bien limitée et située au niveau de sa partie équatoriale.
Observation LII (8e de la statistique de la Mélanose).
■ Un homme de 57 ans éprouva, à l'âge de 55 ans, un larmoiement et des douleurs de tête du côté gauche. On crut à une ophthalmie. Dix-huit mois après (janvier 484. l) le malade présentait, entre les paupières, une tumeur saillante de 2 centimètres, dont la surface noirâtre et fongueuse laissait suinter du sang. Elle avait apparu après des douleurs vives et plus intenses la nuit. Diagnostic : tumeur mélanique de l'œil. Énucléaiion et extirpation de toutes les parties molles de l'orbite, qui contenaient plusieurs petites tumeurs noires (2).
La tumeur s'était l'ait jour au dehors par la sclérotique, dont le tiers supérieur avait disparu comme coupé par un emporte-pièce. Il ne restait point de trace des membranes internes de l'œil. Le foyer mélanique adhérait si fortement à la sclérotique, qu'il fallait grat ter fortement pour l'en détacher. Le cristallin accolé à la cornée et transparent est rapetissé. A la place du nerf optique on trouve une masse mélanique.
Huit jours après le malade va très-bien, et rien ne peut encore faire présager de récidive.
En 1843 (3) rentre à l'hôpital et meurt après avoir présenté pendant les derniers jours de sa vie les symptômes de la généralisation de la mélanose. On trouva des mélanômes dans le foie, le mésentère, etc.
{{) Cette figure est empruntée à l'ouvrage de Stellwag de CaHon, Traité des maladies des yeux, p. 026. Vienne, 1870.
(2) Mttlgalgne et Roussel, Gazette des hôpitaux, 1841. t. III, no 53, p. 219.
(3) Revue médico-ctiirufgictlle de Malgaigne, t. XII, p. 371, 18S2.
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C.La rupture se fait au niveau du pôle postérieur. — Il n'ost
• pas rare d'observer, vers les parties postérieures du globe oculaire, des néoplasmes orbitaires communiquant directetement avec une tumeur choroïdienne. Différentes observations, citées dans le chapitre de l'Anatomie pathologique, offraient cette particularité, laquelle s'explique : l°par la richesse en vaisseaux de cette région, les ciliaires postérieures perforant la sclérotique auprès du nerf optique et formant une vingtaine de petits pertuis qui diminuent évidemment la résistance de la membrane qu'elles traversent; 2° l'enveloppe de l'œil est, en outre, moins solide au niveau de la papille, puisque les fibres de la sclérotique s'y divisent pour former, les plus externes, une gaîne au nerf optique, et les faisceaux internes une lame criblée et un tissu de soutien pour les tubes nerveux. Aussi, dans les cas où des tumeurs ont été vues en voie de formation en cet endroit, elles siégeaient dans la gaîne même du nerf optique, où elles s'étendaient parfois assez loin. Un assez grand nombre d'opérateurs ont noté des ilôts noirâtres dans la section du nerf optique, et ont été contraints, dans ces cas, d'enlever une nouvelle partie du nerf, afin de rencontrer un tissu paraissant dans les conditions normales.
En augmentant davantage de volume, la tumeur finit par perforer la gaîne du nerf optique, et il devient difficile, à un degré plus avancé de la maladie, de reconnaître l'endroit précis qui lui a donné issue.
Observation LUI (78e de la statistique).
• M. S... , âgé de 49 ans, demeurant au Palgaux (Cantal), se présente à la clinique de M. le D>- Siebel, le 16 janvier 1869, offrant à première vue tous les symptômes d'une attaque de glaucôme aigu à l'œil droit; maison examinant à l'éclairage latéral, on reconnaît derrière la pupille la présence d'une tumeur jaunâtre, bien manifeste. Diagnostic : Sarcome de la choroïde. Énucléation le 19 janvier 1869. Examen histologiqucparM. le D"" Poncet: « L'œil entier est
envahi par la dégénérescence. La choroïde, décuplée d'épaisseur, a perdu toute structure normale pour devenir tissu de fibro-sarcôme mélanique, àéléments fusilbrmcs, denses, consLiLuanLun tissu serré, peu vasculaire, chargé de jngment (Voir l'aspect à l'œil nu, pl. IV, fig. 10). Le liquide placé entre la membrane nerveuse séparée et la choroïde devenue sarcomateuse est organisé, fibreux, rempli de cellules mélaniques ou de grains pigmentaires. Il a aussi subi la dégénérescence sarcomateuse et fibreuse, comme la choroïde. La rétine décollée, suivant les règles habituelles, est seulement privée des éléments nerveux dans la majorité des points examinés, mais elle n'est pas sarcomateuse. Au niveau de la papille, au-dessus de la lame criblée, la transformation du nerf optique en tissu fibreux est complète. Au-dessus de la lame criblée, on constate une dégénérescence graisseuse du nerf dans de nombreuses loges et une prolifération active de la névrogiie, d'où une atrophie par compression des tubes nerveux. En dehors de la sclérotique et du globe oculaire par conséquent, nous trouvons trois ou quatre petites tumeurs de 2 à 3 millimètres d'épaisseur ; elles sont formées par du tissu sarcomateux et non fibreux, n'offrant pas néanmoins la structure alvéolaire du carcinome. Deux de ces petites formations sarcomateuses existent encore dans la gaîne du nerf optique, entre la gaine vaginale et la tunique propre du nerf. Il y a donc généralisation extra-oculaire de ce sarcome. Il est ;\ noter que les productions en dehors du globe n'étaient pas mélaniques, comme le tissu morbide de l'œil luimême.
Tous les éléments des parties internes sont en voie de dégénérescence granulo-graisseuse, ce qui rend leur isolement dil'ficile et leurs contours moins nets.
Diagnostic: Fibro-sarcôme mélanique de la choroïde en voie de régression graisseuse. Générahsation sarcomateuse en dehors de la sclérotique. » Quatre ans après, santé bonne.
Observation LIV (lO" de la statistique des Sarcômes).-
Un homme de oO ans, admis dans le King's Collège Hospital, service de Bowmann, dit qu'il y a vingt ans l'œil droit a été atteint d'une inflammation aiguë, à la suite de laquelle la vue fut perdue.
(1) Hulkc, Oplithalmic hosp. reports, 1861, p. 579.
Doîpuis co Li.'mps, plusieurs poussées inflammatoires. Récemment, ce moignon a augmenté, et on a vu paraître comme deux grains de cassis au niveau de la cornée. Mouvements du rjlohe limités. Pas de cache.Kie apparente. Extirpation. La tumeur avait envahi d'abord rœil, puis l'orbite si loin en arrière qu'on ne put tout enlever. Guérison rapide. Six mois après, mort. Tumeurs mélanotiques et encéphaloïdes du foie très-hypertrophié.
li'intérieur de l'œil était rempli par une masse cancéreuse. Noyauxlibres et (jrandes cellules fusiformes et spliériques, cellules multipolaires. Dans les portions noires seulement, ces éléments étaient chargés de pigment. La sclérotique est presque intacte, mais auprès du nerf optique elle était détruite. Au niveau de VinseiHion du muscle droit interne, couches mélanotiques dans la sclérotique. On pourrait reconnaître une mince couche de choroïde. Pas de trace de la rétine. Le nerf optique était infiltré de cellules du néoplasme.
La sclérotique peut encore se dissocier dans d'autres endroits intermédiaires à ceux dontil vient d'être question. Ces perforations de la membrane fibreuse n'ont donc rien d'absolument fixe. Mais, en résumé, il est plus fréquent de les rencontrer au niveau : 1° du canal de Schlemm; 2° des sinus équatoriaux; 3° du nerf optique. Le point où elles se produisent dépend : 1° du siège du sarcome; 2° de sa croissance plus ou moins rapide ; 3" de la position des vaisseaux émissaires par rapport à la tumeur.
Nous avons déjà dit quelques mots des symptômes offerts par les sarcôiies de la cboroïde arrivés à la troisième période, et qui se sont fait jour au dehors dans un point quelconque de l'hémisphère antérieur. Dans ces cas, les parties contenues dans le globe s'échappent au dehors en soulevant la conjonctive. Les parois fibreuses se ratatinent, et la tumeur s'étend vers l'orbite en repoussant le globe en avant, et généralement de côté; de sorte qu'il faut souvent le chercher sous les paupières. Ces dernières finissent par être fortement tendues, rouges et gonflées, et la tumeur qui fait saiUie parleur ouver-
ture présente une surface bosselée , rugueuse , rougeâlro et bleuâtre, tachetée de noir, et dont l'aspect varie avec la proportion des éléments incolore.=^ ou pigmentés que renferttie la tumeur (i). Bientôt le néoplasme envahit l'orbite et les parties voisines, et il en résulte les désordres les plus variés et les plus épouvantables des organes environnants.
Voici quelques observations qui montrent l'affection sarcomateuse arrivée à un pareil degré.
Observation LV (69° de la statistique du Sarcômej.
Une femme de 51 ans avait perdu la vue de l'œil droit. Elle prétendait avoir éprouvé au début des sensations lumineuses j aunes .
Depuis six mois la tumeur était sortie de l'œil. La malade avait perdu toutes ses forces à la suite des douleurs. Émaciation, pouls rapide, vomissements continuels. La tumeur extra-oculaire a le volume d'une pomme. Elle offre des points mous, d'autres jj^ws fermes; elle est mobile, saigne facilement et est lisse à sa surface. Pendant quinze jours, régime tonique. Extirpation. Le périoste était sain. Au microscope la tumeur offrait un tissu fibreux pigmenté çâ et là, contenant un suc cancéreux. Le nerf optique était sain; la sclérotique seule était reconnaissable. Après l'opération, les vomissements cessèrent, l'appétit revint et la fièvre disparut après dix jours. Guérison en trois semaines. Un ganglion se trouvant à l'angle de la mâ.ihoire disparut, et l'orbite se remplit de bourgeons de bonne nature. (2)
Observation. LVI (60° de la statistique du Sarcome).
Une femme, âgée de 60 ans (3) entre à l'hôpittil des Cliniques, le 28 août 1862, avec une énorme tumeur faisant issue entre les paupières écartées de rOG. Aucun antécédent diathésique.Z^eÔM^/n ans,
(1) Knapp, L. c. Die intraocularen GeschwulstG. Carlsruhe, t868, p. 183.
(2) Sitz. Ber. d. Ver. d. Acrzte in. Steiermack, VII. p. 37, 1869-18 lO. Anq.lyso dans Schmidt Jahrbûcher, B. CL, p. 17, 1871.
(3) Gillette. Tumeurs fibro-plastiques de l'œii et de l'orbite. Gaz. dçs hôp., 14, n et 19 sept. 1872,
signalé par des papillons lumineux eL par une abolition complèle de ]a vue; douleurs vives peu après. Exophlhahnie. Il y a quinze mois, formation d'une tumeur extra-oculaire et diminution des douleurs.
Hômorrhagies assez abondantes. Large tumeur en forme de croissant, formées de fwsselures nombreuses séparées par des sillons Plaques d'un noir foncé.
Diagnostic : tumeur sarcomateuse de l'œil et de l'orbite. Extirpation, de toute la masse. Un mois après, exeat ; guérison. La tumeur est formée par une multitude de noyaux embryo-plastiques remplis de granulations très-serrées. Grand nombre de petits corps fibroplastiques. Le segment de la tumeur représente les divers éléments de l'œil considérablement atrophié. Beaucoup de corps fibro-plastiques, quelques noyaux embryo-plastiques et un peu de tissu fibreux. On ne trouve plus les belles cellules polygonales régulières et pigmentaires de la lame interne de la choroïde; on n'y voit que les éléments de la lame interne ou lamina fitsca, et quelques cellules arrondies.
Observation LVII (BT" de la statistique du Sarcome) (1).
S..., âgé de 32 ans. Début dix-huit mois après un traumatisme. Doideurs puis exophthalmie . Au moment où le malade se présente, les membranes de l'œil sont rompues. Tumeur extra-oculaire formée de bosselures de couleur violacée. Extirpation. Guérison un mois après. La tumeur est formée par une matière pulpeuse à'un brun violet ou rougeâtre, renfermant des noyaux embryo-plastiques Bi des granulations hématiques. L'une des bosselures, d'aspect mélanique, ne contient que du sang, des noyaux embryo-plastiques et quelques corps fusiformes. La choroïde est détachée, on ne retrouve que la lamina fusca.
Nous avons cherché, mais sans résultat, à savoir ce qu'étaient devenus ces deux malades opérés, l'un en 1862, l'autre en 1863. Tout porte à croire que leur guérison immédiate n'a pas été de longue durée; car, dans ces cas, la généralisation rapide du sarcome est la règle.
( l) Gillottc, Gaz. dcis hôp., I 17, 19 sept. 1872.
Symptômes et diagnostic du sarcome de la choroïde à la quatrième période.
La quatrième période da sarcome de la choroïde, c'est-àdire celle de la généralisa Lion et des métastases, peut empiéter sur la troisième période et se produire même au moment du status glaucomateux. Elle se manifeste presque toujours sur le foie Cl ); il n'est pas difficile alors de reconnaître sous la paroi abdominale les nodosités plus ou moins volumineuses dont cet organe est le siège. Bientôt ces métastases se généralisent, et le malade ne tarde pas à succomber, après avoir présenté les symptômes de la cachexie cancéreuse.
Si, comme il vient d'être dit, cette terminaison du sarcôme, dont rien n'a pu entraver l'évolution complète, est la règle générale, il paraîtrait démontré néanmoins par plusieurs observations que la troisième période , c'est-à-dire celle de rupture du globe, peut se terminer par l'atrophie de l'organe et l'arrêt momentané ou définitif de la maladie. Ce mode de terminaison est des plus intéressants , car, s'il venait à être confirmé par de nouvelles observations, il établirait une différence bien faible, il est vrai, mais réelle, entre la malignité du sarcôme et celle du véritable carcinome. Malheureusement les faits de sarcôme déterminant l'atrophie du globe sont aujourd'hui extrêmement rares, en comparaison de ceux que l'on voit se terminer par la mort du malade. Dans tous les ouvrages que nous avons consultés, il n'en est fait mention que dans les termes suivants ;
Œil phthisique avec sarcôme de la choroïde, en partie mou, en
(f) De toutes les métastases qui surviennent après des extirpations même prématurées de sarcôme de la choroïde, les métastases du foie sont relativement les plus fréquentes. Graefe, Archiv fur ophth. B. XII, Abth. 2, p. 287.
partie ossifié {{). - L'observation clinique que le sarcôme de la choroïde conduit à la phthide du globe n'a été établie d'unè façon no sitivequo par un petit nombre d'examens anatomiques- aussi la description d'un œil atteint de cette afTcction présente pour moi le p us vil mtérêt, d'autant plus qu'il s'agit en outre de l'ossification d un sarcome.
Tandis que l'évolution générale ordinaire du sarcôme de la choroïde est le suivant, c'est-à-dire que la tension du globe augmente avec la croissance de la tumeur, et qu'il survient un état glaucomatoux 1 arrive exceptionnellement que la tumeur, encore d'un volume très-restreint, occasionne des inflammations plastiques à l'intérieur, lesquelles ont pour résultat une phthisie temporaire du globe- Ces phénomènes peuvent conduire à des erreurs de diagnostic. Pareille méprise eut lieu dans le cas d'un homme qui vint me demander des soulagements pour une douleur insupportable, siégeant dans 1 œil gauche, diminué de volume (2).
Les antécédents no fournirent d'autre renseignement que celui d une inflammation, survenue après un trouble de la vue datant de plusieurs mois. L'état inflammatoire durait depuis six mois - L'œil était aplati, douloureux à la pression. Cataracte aride siliqueuse. Je ne pouvais diagnostiquer qu'une choroïdite consécutive à un décollement de la rétine ou à un cysticerque. Pendant l'énucleation, je fus surpris devoir une tumeur longue de plusieurs lignes qui était accolée au nèrf optique. En ouvrant l'œil, on trouva un sarcome melanotiqué de la choroïde, qui remplissait à peu près la moitié du globe, et des produits régressifs, restes d'une ancienne choroïdite. '
^ Dans l'Iconographie ophthalmologique (3) on lit également l'observation d'une mélanose commençante de l'intérieur de l'œil qui s'est terminée par l'atrophie de l'organe, après un traitement dérivatif et antiphlogistique énergique?? Il
(1) Extrait de Pobs. XXIII (45" de la statistique). II. Berthold, Klinische Monatsblatter fur Augenheillvunde, B. VIir,p. i9, 1870 (Voir cette observation au chap. IV). '
(2) Graefe, Archiv fur Ophth., B. XII, abth. 2, Analyse par Biervliet danslos Annales d'oculis. do 1868.
■3) J, Siebel, Iconogr;ipbi(« npiithainiologi.jiie,
faut, selon nous, accepter cette observation avec d'autant plus de réserve que le diagnostic fait en 1835, à l'œil nu, manquait des données précises qui permettent de diagnostiquer une mélauose intra-oculaire. Nous examinerons, au chapitre Traitement ce qu'il faut penser de ces atrophies provoquées dans la mélanose au début.
En résumé, on voit que la terminaison du sarcome par l'atrophie de l'œil est un fait très-rare . Il peut se produire évidemment une atrophie momentanée, lorsque le globe s'ouvre en arrière, mais celle-ci est de courte durée. Si le segment postérieur est déjà rempli par la tumeur, alors l'œil s'aplatit seulement, sans diminuer dans les mêmes proportions dans ses diamètres trans verses : l'impression des muscles droits est plus visible; plus tard l'œil est quelquefois porté en avant par des tumeurs rétro -bulbaires (1). La propulsion est peu marquée; mais, en tenant bien compte de l'aplatissement de l'œil, du changement du point de rotation, on peut la reconnaître et par suite prévoir l'existence d'u?^e tumeur dans un œil phthisique. 11 est beaucoup plus fréquent, en un mot, d'observer des tumeurs sarcomateuses développées dans des yeux atrophiés que de voir des tumeurs sarcomateuses déterminer Vatrophie de l'œil. Dans les choroïdites suppurées de nature purement inflammatoire, celle-ci se produit,mais dans ces cas il ne s'agit plus de sarcome.
§ 5. Marche, durée et terminaisons du sarcôme de la choroïde.
Les sarcomes de la choroïde se développent plus ou moins rapidement, suivant que leur tissu est plus ou moins riche en cellules rondes et en vaisseaux , ou en cellules lusiformes et en substance intercellulaire. Il existe une règle générale dans
(1) Graefe, 1. c, Archiv. fur Ophth., B. XIV, ?, p. 103, Ana-
lyse par Schobbcns, Annales d'oculistique, 1869.
la pathologie des tumeurs, c'est que celles à structure molle contenant beaucoup de sucs, ont une croissance plus prompte que les néoplasmes à tissu dense et serré, sans liquide inlcrcellulaire. Comme les sarcomes les plus mous sont précisément les sarcomes presque uniquement constitués par des cellules rondes etpetites et par des A^aisseaux, leuco-sarcômes, sarcomes-caverneux, glio-sarcômes et myxo-sarcômes, nous devrons nous attendre à voir ces variétés offrir une évolution plus rapide que les fibro-sarcômes , dont la trame est trèsferme. L'observation clinique conflrme-t-elle ces données générales ?
Si nous consultons notre statistique à ce point de vue et à celui de la durée relative de chaque période de la maladie, nous voyons d'abord que la marche des sarcomes de la choroïde, pris en général, sans distinction de variété, est trésvariable. C'est surtout sur la première et sur la quatrième période que portent les différences. La deuxième et la troisième période sont, en effet, de courte durée dans la plupart des cas, et l'attention des observateurs se porte surtout sur le temps qui s'est écoulé depuis le début jusqu'au moment où l'intervention chirurgicale a été jugée nécessaire, et sur celui qui sépare l'opération de la récidive. Dans un grand nombre de cas les observations ont été publiées peu de temps après l'opération; par conséquent, le dernier renseignement nous fait souvent défaut, lacune que nous avons déjà eu l'occasion de regretter, et qui sera encore plus préjudiciable quand nous traiterons du pronostic. Cette manière d'apprécier la durée des sarcomes en deux périodes séparées par la date de l'intervention chirurgicale a pour résultat que, dans une série de faits, le temps marqué s'applique à la première période seule, et que, dans les autres, il correspond à la première et à la seconde période, parfois même à la troisième, suivant que l'opération a été faite dès le début du status glaucomateux
(■i» période), ou après Ja production de tumeurs extra-oculaires (3*^ période). Gomme ces deux étapes des sai?cômes sont généralement courtes, et que l'opération a lieu presque toujours, soit au début, soit à la fin de la période glaucomatease, on peut néanmoins obtenir de la sorte un renseignement suffisant sur le temps nécessaire au développement de la tumeur.
Résumé des observations de sarcôme de la choroïde envisagées au point de vue de leur durée.
Durée depuis le début jusqu'à Vopération (1).
A. — Le sarcome a débuté six semaines avant l'opération. Trois cas. Ubs. 41. — H., 30 ans. Sarcôme blanc et téléangiectasique. Sept mois après l'opération, cachexie, mort. — Obs. 46. — F., 73'ans. Mclano-sarcôme. Rien sur les suites de l'opération. —
— Obs. "A. — F., âge mûr. Sarcôme. Rien sur les suites de l'opération.
B. — Début deux mois avant l'opération. Deux cas. — Obs. 1. H., 48 ans. Rien sur les suites de l'opération. — Obs. 10. — H-, 30 ans. Mélano-sarcôme oculaire et orbitaire; six mois après, généralisation, mort. - Obs. 31. — F., 62 ans. Mélano-sarcôme. Trois ans après, pas de récidive.
C. — Début quatre mois avant l'opération. Deux cas. — Obs. 7. -- H., 38 ans. Mélano-sarcôme. Rien sur les suites de l'opération.
— Obs. 36, — H., 15 ans. Mélano-sarcôme. Un mois après, santé très-mauvaise.
D. — Début cinq mois avant l'opération. Deux cas. Obs. 32. — H., 73 ans. Mélano-sarcôme. Mort six mois après. — Obs. 69. — H., 33 ans. Mélano-sarcôme. Rien sur les suites de l'opération.
E. — Début six mois avant l'opération. Deux cas. Obs. 28. — H., 41 ans. 'Myo- sarcôme. Deux ans après, santé bonne. — Obs 73. — H., 40 ans. Mélano-sarcôme. Trois mois après, santé bonne.
F. — Début neuf mois avant l'opération. Deux cas. Obs. 43. — H-, 49 ans. Mélano-sarcôme parvi-cellulaire. Cinq ans après, pas de récidive.— Obs. 70. — IL, 57 ans. Vingt et un mois après, sanlé bon ne.
(1) Les lutlrcb H et F indiquent le sexe, tl : humme, F : l'euime.
G. — Début un an avant Topération. Sù- cas. Obs 13 — H 50 ans. Mélano-sarcôme, Rien sur les suites. — Obs' =>2 — H*' 24 ans. Sarcome, Généralisation. — Obs 33 — H t\ti- S ' côme. Rien sur les suites. - Obs. 58.- P., 12 ans. sùrcôme'blanc" guatre mois après, pas de récidive. — Obs. 61 — H aq .r,' Mékno-sarcôme. Rien sur les suites de l'opération. Obs U — P., 56 ans. Mélano-sarcôme. Un an après, santé bonne
n/"^*o7 l'opération. Oualrê cas. -
Obs. 30. -H., 65 ans. Mélano-sarcôme. Mort neuf mois après Generahsat.on. - Obs. 63. -48 ans. Mélano-sarcôme-carcinomateux. Mort dix-huit mois après, récidive. — Obs 67 - H 32 ans Pibro-sarcôme. Rien sur les suites de l'opération. - Obs. /6. - H., 45 ans. Mélano-sarcôme. Rien sur les suites de 1 opération.
I. Début. Deux ans avant l'opération. Six cas Obs 3 - p 28 ans. Sarcôme. Rien sur les suites de l'opération. - Obs d7 ~ H., o9 ans. Mélano-sarcôme parvi cellulaire. Neuf mois après mort. - Obs. 23. - P., S6 ans. Sarcôme. Rien sur les suites de opération. - Obs. 49. P., 40 ans. Mélano-sarcôme. Mort peu de temps après l'opération. Métastases. — Obs 57 — p â^-e moyen. Mélano-sarcôme-carcinomateux. Rien sur les suites de l'opération. - Obs. 65. - P., 20 ans. Mélano-sarcôme. Rien sur les suites.
J. — Début trois ans avant l'opération. Six cas. — Obs. P.,-50 ans. Mélano-sarcôme. Rien sur les suites de l'opération' - Obs. ip. - H., 46 ans. Mélano-sarcôme et carcinôme. Cinq mois après, récidive. - Obs. 33. - H., 63 ans. Glio-sarcôme. Guérison immédiate, rapide. Récidive locale et abdominale peu après. - Obs 40. — H., 52 ans. Sarcôme blanc. Deuji ans et demi après, santé bonne. Obs. 52 - H., âge moyen, Sarcôme peu pigmenté a grandes cellules. Récidives trois mois après. Obs. 54. - H. 28 ans. Sarcôme. Rien sur les suites. '
K. — Début quatre ans avant l'opération. Deux cas. — Obs. 42.
— Malade d'un âge mûr. Sarcôme caverneux. Rien sur les suites.
— Obs. 43. — P., 39 ans. Mélano-sarcôme. Neuf mois après, santé bonne.
L. — Début cinrj ans avant l'opération. Quatre cas. — Obs. 4. H., 40 ans. Mélano-sarcôme. Rien sur les suites. — Obs 6 — P 40 ans. Mélano-sarcôme. Six mois après, généralisation. -
Obs. 38. — H., Cl ans. Fibro-sarcôme. Rien sur les suites de l'opération. — Obs. 59. — F., 33 ans.'Mélano-sarcôme. Rien sur les suites de l'opération.
M. — Déhul sept ans avant l'opération. Deux cas. — Obs. 11. — P., U ans. Sarcôme fascicule. Rien sur les suites. — Obs. 29.— H., 44 ans. Mélano-sarcôme. Rien sur les suites.
N. — Début /mit ans avant l'opération. Un cas. — Obs 27. — H., 42 ans. Adélano-sarcôme. Un an après, récidive.
0. — Début neuf ans avant l'opération. Un cas. — Obs. 21. — H., 30 ans. Mélano-sarcôme. Mort trois ans après, généralisation.
P. — Début dix ans avant l'opération. Deux cas. — Obs. 25. — H., 68 ans. Mélano-sarcôme et carcinome. Rien sur les suites. — Obs. 26. — F., 20 ans. Mélano-sarcôme. Un an et demi après, santé bonne.
Q. — Début. Douze ans avant l'opération, Un cas. — Obs. 15. — H., 43 ans. Mélano-sarcôme - carcinomateux. Six mois après, récidive.
R. — Début quinze ans avant l'opération. Un cas. — Obs. 8. — P., 30 ans. Sarcôme. Rien sur les suites.
S. Début dix-sept ans avant l'opération. Un cas. — Obs. 68. — P., 60 ans. Fibro-sarcôme. Rien sur les suites.
T. — Dans vingt et un cas, la date du début avant l'opération est inconnue. 13 hommes, 5 femmes, 3 dont le sexe n'est pas noté. Dans dix-huit cas, les suites de l'opération ne sont pas indiquées. Dans deux cas., récidive deux ans après. Dans un cas, santé bonne deux après.
Ces 50 cas offrent, untotalcle 171 ans, soit donc en moyenne une durée de 41 mois 16 pour chaque cas, ou de 3 ans 43 pour chaque cas.
43 cas sur .50 se sont développés dans une période de 1 à 7 ans. Si nous faisons abstraction des 7 autres dans lesquels le souvenir des malades peut avoir été moins précis, vu la longue durée de l'affection, ou dans lesquels la cause peut avoir été attribuée à un accident ou à une affection légère de la vue tout à fait indépendante, on obtient, pour ces 43 cas, une durée totale de 1086 mois depuis le début jusqu'à l'opé-
ration, soit une durée moyenne de 25 mois 25 ou 2 ans 1 pour chaque cas. En reprenant les deux moyennes qui viennent d'être établies, on peut dire que la durée des sarcomes de la choroïde, considérés en masse, sans distinction de variété, depuis le début jusqu'à l'opération, a oscillé entre deux et trois ans pour les 50 observations dans lesquelles cette durée est indiquée.
Si maintenant on désire savoir quelle a été la durée de cette même période suivant telle ou telle variété de sarcome, voici le résultat qu'on obtient pour les principales de ces variétés, pour les mélano-sarcômes, pour les fîbro-sarcômes et pour les leuco-sarcômes.
l--^ Pour 32 cas indiqués comme mélano-sarcômes, nous avons trouvé une durée moyenne, avant l'opération , de 4 ans 75 pour chacun d'eux.
2' Pour 5 cas indiqués comme fîbro-sarcômes, nous avons trouvé une durée moyenne, avant l'opération, de 6 ans, 17 pour chacun d'eux.
3° Pour 3 cas indiqués comme leuco-sarcômes, nous avons trouvé une durée moyenne, avant l'opération, de 1 an 36.
Il est urgent de faire remarquer de suite combien ces chiffres sont approximatifs et qu'ils pourraient fort bien nous conduire à une erreur, car il suffit d'un ou de deux cas de leucosarcômes indiqués à tort par les observateurs comme fibro-sarcômes, et comptés par conséquent avec les flbro-sarcômes, taudis qu'en réalité ils devraient être ajoutés aux leuco-sarcômes ou réciproquement, pour que le chiffre de la durée moyenne de la période qui précède l'opération soit totalement changé. Néanmoins, et en faisant ces réserves, nos chiffres paraissent donner raison à cette observation clinique que les leucosarcdmes croissent plus vite que les mélano-sarcômes, et ces derniers, plus rapidement que les fihro-sarcdmes, dont la marche est le plus lente.
D'un autre côté, notre statistique de S6 cas désignés dans les auteurs sous les noms de mélanose, de cancer mélané intra-oculaire, etc., donne un total de 24 cas dans lesquels la durée , avant l'opération, n'est pas indiquée , et 31 cas où il est fait mention de celle-ci. Or ces 31 cas montrent une durée moyenne de 5 ans, 38, depuis les premiers symptômes jusqu'au moment de l'opération. Or, si l'on rapproche ce chiffre des 32 cas de mélano-sarcôme dont il a été parlé plus haut, on trouve :
1" Statistique : sarcome de la choroïde, 32 cas mélano-sarcôme ont eu une durée moyenne de 4 ans 75
2® Statistique : mélanose intra-oculaire, 31. cas ont eu une durée moyenne de. . . . 5 ans 38
Puisque nous savons qu'un grand nombre de ces derniers étaient des mélano-sarcômes, nous obtenons, en les réunissant aux premiers une durée moyenne de 4 ans et demi à 5 ajis, depuis le début jusqu'au moment de l'opération pour 63 cas de mélano-sarcôme et de mélanose intra-oculaire.
2° Durée depuis l' opération jifsqu'à la mort des malades oujusqu^au moment de la ■publication des observations,
La durée de cette seconde période offrirait un grand intérêt si nous pouvions donner un chiffre assez élevé de résultats^ pris à une époque éloignée de l'opération et les comparer aux faits dans lesquels l'affection suit son cours sans être modifiée, soit hâtée, soit retardée par une opération (ce sera précisément une des grandes questions du traitement).
Le total de ces résultats n'aura qu'une valeur tout à fait relative, vu le grand nombre d'observations dans lesquelles les derniers renseignements sur le malade font absolument défaut. D'un autre côté, pour juger la question que nousvenons
Brièrc. 14
de laisser pressentir, c'est-à-dire y a-t-il avantage ou danger d'énucléer les yeux atteints de sarcomes ? Ou, en d'autres termes, est-il préférable d'abandonner l'affection à elle-même? il faudrait posséder un nombre assez élevé de cas non opérés; savoir comment ils se sont terminés et les mettre en parallèle à côté des cas dans lesquels on a opéré. Or il existe dans la science autant de ceux-ci que peu de ceux-là ; parce que les malades qui ne se laissent pas opérer, sont suivis de moins près et offrent moins d'intérêt immédiat pour le chirurgien. Voyons néanmoins s'il est possible d'élucider cette question en étudiant : 1° les cas dans lesquels on a opéré ; 2° ceux qu'on a abandonnés à eux-mêmes.
A. On, a opéré.
Durée des sarcômes depuis l'opération jusqu'à la mort des malades ou jusqu'à la publication des observations.
1° Dans une première série de faits, la statistique des sarcômes donne les résultats suivants :
(Obs. 1, 2, 3, 4, S, 7, 8, 9, 11, 12, 13, 14, 16, 23, 24, 25, 29, 34, 35, 37, 42, 44, 45, 46, 51, S3, M, 55, 56, 57, 59, 60, 61, 62, 64, 65, 66, 67, 68, 69, 71, 72, 76, 78, 79, 81, 82), les malades ont guéri de l'opération. Ce qui n'a pas lieu d'étonner puisque c'est la règle. Cette guérison s'est produite, tantôt en quelques jours, tantôt en trois semaines ouun mois, suivant que le malade a été plus ou moins bien soigné ou qu'il a subi l'énucléation ou l'extirpation du globe et de tumeurs extraoculaires répandues dans l'orbi te. Mais les suites de l'opération ne sont pas indiquées. Voilà donc un total effrayant de 47 cas sur 82 dans lesquels il est impossible d'indiquer la marche ultérieure du sarcôme. Ce manque de résultats n'est pas toujours imputable aux observateurs; rien n'est plus difficile que de suivre un malade pendant longtemps. De plus, une partie de ces faits a été publiée par des microgr^phes qui n'avaient
que peu de détails sur les malades et ne pouvaient savoir ce qu'ils étaient devenus, ou par des personnes qui n'avaient pas pris elles-mêmes les observations. Dans ces 47 cas sur lesquels on ne possède pas les derniers détails, l'opération, énucléation ou extirpation, avait été faite 42 ou 43 fois.
Il est important de noter parmi ces 37 cas les obs. 2, 3, 25, 37, 45, 62, 67, 68 et 76 (soit 9 obs.) dans lesquelles l'opération a été pratiquée pendant la troisième période, c'est-à-dire après la rupture du globe, alors qu'il y avait des tumeurs extra-oculaires et que l'orbite était envahi ; comme dans ces cas, il est de règle que la généralisation se produise tôt ou tard, mais souvent assez rapidement, nous pouvons dire que le résultat de ces neuf observations est entrevu et que nous ne sommes totalement dépourvu de renseignements que pour 38 observations.
2° Dans les 35 cas qui nous restent, il va sans dire que l'opération a toujours été pratiquée, puisque nous possédons l'examen histologique des tumeurs intra-oculaires. Les résultats obtenus ont été les suivants :
CATÉGORIE. Faits dans lesquels on a mentionné desrêci^ dives ou la mort après généralisation du sarcôme.
a. — La date de la récidive ou de la mort est indiquée.
Un mois après l'opération, état général très-mauvais. — Obs. 36. —H., 13 ans. Mélano-sarcûme— Trois viois 8iprèsVopéraiion,récidive et mort. — Obs. 52. — H., âge mûr. Sarcome peu pigmenté et à grandes cellules. — Cinq mois après l'opération, récidive et cachexie. — Obs. 19 et 20. — H., 46 ans. Mélano-saixome et carcinôme, récidive sur rautre œil.
Six mois après l'opération. — Obs. 6. — F., 40 ans. Mélano-sarcôrae. Généralisation. — Ohs. 10. — H., 50 ans. Mélano sarcôme de Vœilet deHrbiie. Généralisation. — Obs. 15. — H., 40 à 50 ans.
Nota. H et indiquent, comme précédemment, homme ou femmCi
Mélano-fibro-sarcôme-carcinoinateux. Récidive. — Obs. 32. H.
73 ans. Mélano-sarcôme. Mort. — Métastases très-probables.
Sept mois après l'opération. — Obs. 41. — H., 30 ans. Sarcôme blanc et téléangiectasique. Cachexie. Mort, sans récidive apparente.
Neuf mois après l'opération. — Obs. 17 et 48. —H., 59 ans. Mélano-sarcàme h petites cellules des deux yeux. Mort. — Obs. 30. — H., 65 ans. Mélano-sarcôm?. Généralisation.
^//ta/i après l'opération. — Obs. i27. — H,, 42 ans. Récidive un an et demi api es l'opération.
Obs. 63. — H., 48 ans. Mélano sarcôme et carcinôme. Métastases au foie. Mort. Obs. 77. — H., 60 ans. Mélano-sarcôme. Métastases au foie. Mort.
Deux ans après l'opération. — Obs. 48. — P., 45 ans. Mélanosarcôme. Généralisation. Mort. — Obs. 50. — H., âge mûr. Sarcôme ù cellules rondes et petites. Récidive.
Trois ans après l'opération. - Obs. 21. H., 50 ans. Mélano-sarcôme. Récidive. Foie cancéreux.
En résumé, la récidive la plus prompte a été celle d'wji mois après l'opération sur un jeune homme de 15 ans, atteint de mélano-sarcôme (cette récidive n'était que problable néanmoins), et celle de trois mois après l'opération (obs. S2). Celle qui a été la plus lente à se produire est apparue trois ans après l'opération (obs. 21).
b. La date de la récidive ou de la mort n'est pas indiquée.
Obs. 22. — H., 24 ans. Sarcôme de l'orbite. Généralisation. (Ce malade n'a pas été opéré.)
Obs. 49. — P., 40 ans. Mélano-sarcôme. Mort peu de temps après l'opération, avec généralisation.
Obs. 33. — H., 63 ans. Mélano-glio-sarcùme. Récidive locale et dans le ventre.
Obs. 38 et 39. — H,, 6J ans. Sarcôme fasciculé et h grandes cellules. — Soupçon de tumeur de même nature dans l'autre œil.
De ces faits il y a lieu de défalquer l'observation 22 (Sarcôme de la base du crâne ayant fusé dans l'orbite) dans laquelle le
malade n'a pas subi et ne pouvait pas subir d'opération, et l'observation 38-39 où la récidive n'est indiquée que par le soupçon de tumeur de même nature dans 0. G. En conservant l'observation 36, dans laquelle la récidive probable n'est indiquée que par un état général très-mauvais, il reste 18 cas de récidives après énucléation à la première, à la deuxième et à la troisième période du sarcome de la choroïde sur un total de 32 cas, dans lesquels les suites de l'opération sont indiquées c'est-à-dire 53,24 pour 0/0 de récidive. Sur ces 18 cas, on avait affaire : 13 fois à des mélano-sarcômes, 2 fois à des sarcomes peu pigmentés etàgrandes cellules, 1 fois à un sarcome blanc, i fois à un sarcome à cellules rondes et petites. Bien que ce soit empiéter, en ce moment, sur le chapitre Pronostic, on doit noter le chiffre élevé des mélano-sarcômes parmi les récidives. Mais, remarque capitale, dans les deux tiers de ces cas le résultat devait être prévu d'avance, car il y avait des tumeurs extra-oculaires ou un sarcome des deux yeux au moment de l'opération (Voir les obs. 6, 10, 17, 18, 19,20,27, 32, 33, 36, 48, 49, 50, 82 de la statistique). Dans les obs. lo, 21, 30, 41, 63 et 77, il n'est pas fait mention de tumeur extra-oculaire au moment de l'opération. Nous devons dire que sur 34 cas dans lesquels les suites de l'opération sont notées et qui ont fourni un total de 18 récidives, il y a 12 de ces récidives qui ne doivent pas étonner et 6 seulement qui nous prouvent que même en opérant de bonne heure, on n'est pas à Vabri de voir les malades offrir des récidives ou une généralisation. Somme toute, 35,29 0/0 de récidive sur les cas opérés à la troisième période et 17,91 0/0 de récidive sur le cas opérés à la première ou à la seconde période.
2* CATÉGORffi. Faits dans lesquels on n'a pas mentionné
de récidives.
Il nous reste 12 observations dans lesquelles on a suivi les malades après l'opération, sans observer de récidives.
Deux mois après l'opération, le malade se porte bien. — Obs 73. — H., 40 ans. Mélano-sarcôme .
Quatre mo?s*après l'opération, pas de récidive. — Obs. 58. — P., 12 ans. Sarcôme blanc.
Cinq mois après l'opération, santé bonne. — Obs. 74. — P., S6 ans. Mélano-sarcôme.
Neuf mois après l'opération, pas de récidive. — Obs. 43. — P., 39 ans. Mélano-sarcôme.
Un an après l'opération. — Obs. 75. — H., 57 ans. Mélano-sarcôme. Santé bonne.
Un anet demi après l'opération.— Obs. 26.— P., 20 ans. Mélanosarcôme (tumeur extra-oculaire). Santé bonne.
Deiix ans après l'opération. — Obs. 28, — H., 41 ans. Myo-sarcôme. Santé excellente. — Obs. 70. — H., 57 ans. Mélano-sarcôme. Santé bonne.
Deux ans et demi après l'opération. — Obs. 40. — H., 52 ans. Sarcôme blanc. Santé excellente.
Trois ans après l'opération. — Obs. 31. — P., 62 ans. Mélanosarcôme. Santé bonne.
Cinq ans après l'opération. — Obs. 47. — H., 49 ans. Mélanosarcôme-parvi-cellulaire . Santé bonne.
Six ans après l'opération. — Obs. 80. — H., âge mûr. Mélanosarcôme. Santé bonne.
En résumé, dans dix cas, l'absence de récidive est notée dans un laps de temps qui varie de deux mois à trois ans.
Dans les deux autres, la santé était excellente cinq à six ans après l'opération et, particularité intéressante, ces deux cas étaient l'un un sarcôme mélanéparvi -cellulaire, l'autre un sarcome blanc, c'est-à-dire deux des variétés les plus malignes.
Il est certain qu'il y a lieu de faire des réserves surtout pour les quatre premiers de ces 12 malades. L'absence de récidives dans une période de quelques mois à une année ne prouve pas que celles-ci n'aient pu se produire par la suite. On en a vu apparaître 2, 3, 5 ou même 9 ans après l'opération. Mais il faut également se demander ce qu'il serait advenu de ces mêmes malades si le chirurgien n'était pas iritervenu. Or la
réponse est ici plus facile. On les a tous opérés au moment de la période giaucomateuse. Après celle-ci vient à bref délai, la rupture du globe, l'envabissement de l'orbite, puis la cachexie et les métastases. Notre recueil d'observations de mélanoses est très-instructif sur ce point. En effet, consultons maintenant \q, statistique de lamélanose intra-oculaire qui se compose de 56 cas. Dans 20 observations, les suites de l'opération ne sont pas indiquées; mais il y avait chez 14 de ces 20 malades des tumeurs extra-oculaires au moment de l'opération. On peut donc dire que, sur ces 20 malades, il y en avait plus des deux tiers de voués à une mort presque certaine.
Il nous reste 36 autres faits. Dans 32 de ces observations, il y a eu opération (énucléation ou extirpation) mais 22 fois à la troisième période, c'est-à-dire avec la présence de tumeurs extra-oculaires. Aussi trouve-l-on vingt-deux récidives la plupart avec générahsationsurle foie, dont 17 seproduisent dans l'espace de 10 jours à quelques mois ou une année et S seulement entre 18 mois et 9 ans.
Huit foisla santé est marquée bonne, mais, dans 4 cas, de un à six mois seulement après l'opération. Dans les 4 autres cas, les malades se portaient bien iO mois, 1 ou 3 ans et 5 ans après l'opération. Total 8 cas où la récidive s'est fait attendre, nous disons s'est fait attendre, parce que 6 de ces malades présentaient des tumeurs extra-oculaires au momeut de l'opération et ont dù succomber dans un délai assez court. La malade de Patnard, d'Avignon (obs. 26) 1853, présentait notamment, outre une mélanose intra-oculaire, des tumeurs de même nature dans la glande lacrymale et dans le tissu cellulaire de l'orbite.
Ce qui exphque pourquoi cette statistique de la mélanose oculaire est si mauvaise, c'est que 42 fois, sur 52 cas qui ont été opérés, l'opération a eu Heu pendant la troisième période de la mélanose.
B. On ot'a pns opéré.
Nous possédons 4 observations de mélanoses dans lesquelles le malade n'a pas voulu se laisser opérer ou le chirurgien n'a pas cru devoir intervenir.
Obs. 19. — H..., 62 ans. On note en décembre 1830 une tumeur intra-oculaire à la partie inférieure de la chambre antérieure. En avril 1833, névrose ciliaire intense, rupture du globe, tum. extraoculaire. Un an et cinq mois après, mort après des douleurs longues et prolongées produites par la propagation de la mélanose à l'encéphale.
Obs. 31. — Quatre mois après le début des accidents oculaires exophthalmie, injection du globe. Tumeurs abdominales, œdème des extrémités mférieures, mort rapide dans le coma; mélanose dans presque tous les viscères abdominaux.
Obs. 40. — H., âge mur. Il s'agit du professeur Guilbert, nous avons peu de détails sur ce malade. Son foie mélanique est dessiné dans l'atlas de CruveUhier (pl. I, 22' livraison).
Obs. 48. — H., 42 ans. Masse cancéreuse sortant de l'orbite et cancer énorme du foie, lequel présenta à l'autopsie de nombreuses masses mélanotiques.
Telle a été dans quatre cas la marche naturelle de la mélanose intra-oculaire, marche terrible et plus rapide que dans les cas où l'on a opéré.
Il n'est pas sans intérêt de connaître maintenant la durée moyenne du temps qui a séparé l'opération de la mort : 1° dans les cas mélanose intra-oculaire qui ont été opérés à la S"" période; 2° dans les cas de sarcome opérés à la premiéro ou à la seconde période. Mais il est difficile d'établir un parallèle exact par une statistique en chiffres. La raison en est toute naturelle. En faisant ces deux relevés, on reconnaît une fois de plus que la plupart des cas de sarcomes dans lesquels la terminaison fatale est notée sont ceux où il y avait tumeur extra-oculaire au moment de l'opération, de même pour les cas de mélanose ; tandis que dans les faits de sarcomes opérés de bonne heure
nous trouvons fréquemment la mention : rien sur les suites de l'opération (donc ces faits sont à mettre de côté), ou hien le malade se porte bien quelques mois, un an, deux ans, cinq ans après l'opération. Les observations 15,21, 30, 48, 63, 41, 71, de sarcomes opérés à la première ou à la seconde période font mention de récidives, trois fois dans l'espace de dix-huit m(}is à deux ans, une fois après trois ans. Soit une moyenne de dixsept mois pour chacun de ces sept cas.
L'autre terme du problème est inconnu, car la date précise de la mort n'est pas notée dans tous les cas. Ainsi nous trouvons dans plusieurs observations : métastase rapide : le malade est mort quelque temps après, offrant tous les symptômes de la généralisation de la mélanose. Il est clair aue si on avait noté à la place de cette notion vague l'époque.précise du décès, nous pourrions établir la durée de la dernière période des cas de mélanose intra-oculaire opérés alors qu'il y avait des tumeurs extra-oculaires. Cette cause énorme d'erreur étant indiquée on trouve pour dix-sept cas de mélanose opérés à la troisième période une durée moyenne de quatorze mois pour chaque cas. Ce chiffre est donc presque aussi élevé que celui des sarcomes opérés de bonne heure. Mais,si nous rétablissons les faits en ajoutant à ces dix-sept cas de mélanose ceux où la récidive est indiquée comme rapide (4 cas) la différence augmente et elle augmente en faveur des sarcomes opérés de bonne heure, c'est-à-dire qu'au lieu de 14 mois pour les cas de mélanose opérés à la troisième période, on ne trouverait plus que iO mois à un an. Mais nous ferons remarquer de nouveau que les chiffres de 47 cas de sarcomes (dont 42 ou 43 ont été opérés soit à la première et à la deuxième période soit à la troisième) et de 19 cas de mélanose (presque tous opérés à la troisième période) donc en totalité 62 cas dans lesquels les suites de l'opération ne sont pas indiquées : ces chiffres, disons-nous, empêchent d'ajouter quelque valeur à la
dernière moyenne qui vient d'être établie, puisque les cas dans lesquels les suites de l'opération ont été notés ne s'élèvent qu'à 58 cas (34 de sarcome, 24 de mélanose.)
Conclusions. De l'examen de nos statistiques nous pouvons tirer les conclusions suivantes :
1° La durée moyenne de la période qui a précédé l'opération a été, pour les sarcomes de 3 à 4 ans, et pour les mélanoses intra-oculaires de 4 ans S ans.
2° Les sarcomes blancs et les sarcomes mixtes (carcinomateux, glieux et myxomateux), en un mot toutes les formes molles, croissent plus vite que les mélano-sarcômes dont le stroma est plus ferme.
3° La durée de la seconde période des sarcomes ne peut être aussi bien appréclée,puisque,dans les cas où le malade est indiqué comme se portant bien quelques mois ou quelques années après l'opération, ce renseignement prouve que la seconde période se prolonge et que l'inconnu est au delà, c'està-dire qu'elle peut encore durer longtemps ou se terminer peu après par une récidive. On arrive à un résultat analogue quand on cherche à préciser la dernière période des mélanoses.
4° Mais de l'étude des statistiques il ressort ce fait important c'est que dans les 2/3 des cas de sarcômes, où la récidive est notée,il y avait tumeur extra-oculaire au moment de l'opération. Bans 7 cas de sarcômes opérés à la première ou à la seconde période, et qui ont récidivé, la durée moyenne de la dernière période a été de 17 mois.
En déduisant l'observation 22 et en comptant les 3 cas de sarcôme double (obs. 17, 18, 19, 20, 38, 39) comme 3 cas simples, il nous reste un chiffre total de 78 observations, qui nous a donné 18 cas de récidive après l'opération, soit 23,07 0/0. Mais, sur ces 18 cas,il y en avait 12 qui avaient été opérés à la troisième période; il reste donc 7,69 0/0 de récidives md?quées pour les cas opérés à la deuxième période.
Le tableau des mélanoses dans lequel 42 vialades sur 52 ont été opérés à la troisième 2Dénoc?e (tumeurs extra-oculaires) nous fournit un chiffre de récidives beaucoup plus effrayant ;
4 cas non opérés, 4 généralisations dans un délai assez courl.
Sur les 32 cas opérés, 24 récidives, soit 46,17 0/0.
Ainsi statistique des sarcomes, récidives 22,07 0/0.
Statistique des mélanoses idem 46,17 0/0.
Les suites de l'opération n'étant pas connues: dans 44 cas de sarcomes, soit dans 56,41 0/0 des cas, ni dans 19 cas de mélanoses soit dans 36,S3 0/f> des cas. — La statistique des mélanoses renferme moins d'inconnues que celle des sarcomes, mais aussi que de récidives : 46,17 0/0 au lieu de 23,07 0/0!
5° Si l'on observe plus de récidives rapides dans la statistique des mélanoses que dans celle des sarcomes, c'est que dans la première on a opéré beaucoup plus souvent à la troisième période qu'à la première ^t à la seconde, le diagnostic ne se faisant autrefois qu'après la présence des tumeurs extra-ocalaires.
6° Si, en considérant que les trois quarts des sarcomes sont des mélano-sarcômes, on réunit les deux statistiques, on arrive au résultat suivant, (les trois cas de sarcome binoculaire étant comptés comme trois cas simples et le cas de sarcome secondaire de l'orbite (obs. 22) étant mis de côté).
Sarcômes. 30 résultats indiqués sur. ... 78 cas
Mélanoses 32 — — sur. . . . 82
52 — ... 130 cas
Soit 47,69 0/0 de récidives sans distinction de la période dans laquelle on a opéré.
