CHAPITRE Vf

ÉTIOLOGIE, PRONOSTIC ET TRAITEMENT DU SARCOME DE LA CHOROÏDE.

§ 1 . — Etiologie.

On a remarqué, avec justesse, que la connexion de l'ophtlialmologie avec la médecine générale est surtout marquée dans le département des tumeurs intra-oculaires, parce que c'est dans l'œil qu'on peut étudier avec le plus d'avantages la croissance d'une tumeur et en saisir les moindres progrès (1). Ces rapports de la pathologie oculaire avec la pathologie générale, en ce qui concerne la question des tumeurs, ont déjà été exposés dans le chapitre IV, consacré à l'étude anatomique des sarcomes de la choroïde; mais ils apparaîtront de nouveau dans ce paragraphe, car l'étiologie des tumeurs que nous étudions se rapproche considérablement de celle du cancer en général. Celle-ci peut être divisée en causes prédisposantes et causes occasionnelles.

A. Causes prédisposantes. — Sous cette désignation, nous comprendrons les diverses considérations relatives à l'âge, au sexe et à la constitution des malades, aux antécédents diathésiques et à la structure particulière de l'organe dans lequel se développent les sarcomes :

1° L'âge est un excellent critérium pour différencier la nature des tumeurs intra-oculaires. Nous pouvons poser en principe que, depuis la naissance jusqu'à 10 ou 12 ans, on est exposé au gliôme de la rétine, et jamais au sarcome de la choroïde; et 2" à partir de 10 ou 12 ans jusqu'à la fin de la

(1) Hasket Derby, Boston Médical and snrgical journal, 187-2, n» 6, p. 85.

vie, on est exposé au sarcome de la choroïde, et jamais au gliôme de la rétine.

On paraît souvent téméraire quand on emploie le moi jamais en médecine; car il n'y a rien de vraiment absolu dans cette science; demain on peut, en effet, nous opposer un ou plusieurs faits, lesquels ne sont pas arrivés à notre connaissance et qui viendront contredire notre assertion. Voici, néanmoins, sur quelles données nous nous basons pour dire que l'enfant, exposé au gliôme, ne l'est pas au sarcome, et que l'adulte et le vieillard, exposés au sarcome, ne le sont pas au gliôme.

Dans toutes nos recherches, nous n^avons pas rencontré un seul cas de gliôme primitif de la rétine chez des adultes ou chez des personnes plus âgées. Chez ces derniers, la rétine peut certainement subir la dégénérescence gliomateuse (voir le § Glio-sarcôme), consécutivement à un sarcôme de la choroïde; mais elle ne se prend pas primitivement (1); chaque fois, au contraire, que nous avons vu des cas de gliôme, les malades étaient toujours âgés de quelques mois à quelques années. Aussi, plus nous avancions dans nos recherches, plus nous arrivions à cette conviction que le cancer de l'œil apparaît, chez l'enfant, dans la rétine, tandis que, chez l'adulte, il affecte de préférence la choroïde. Cette remarque confirmait, du reste, l'observation que plusieurs auteurs avaient déjà faite, mais en se basant sur un nombre beaucoup moins élevé de cas (2) .

(1) Nous avons cité un fait ou il est dit que, sur un homme de 45 ans, la rétine seule avait subi la dégénérescence encéphaloïde, la choroïde étant restée intacte ; mais dans cette observation on n'a fait que l'examen macroscopique d'un œil dont toutes les membranes étaient déjà désorganisées. Il n'y a pas eu d'examen histologiquc ; et nous ne croyons pas qu'il doive infirmer le principe qui a été posé plus haut.

(2) « Les tumeurs de la choroïde ne se voient pas dans l'enfance, moins encore les sarcômes de l'orbite. On peut regarder comme une rareté un cas au-dessous de -IS ans. » (Grtiefe).

Voici les résultats que donnent nos statistiques, examinées au point de vue de l'âge des malades. En faisant abstraction dos observations 16 et 56 de Knapp et de Quaglino, qui sont relatives à des cas de sarcomes purement inflammatoires dus à un traumatisme, chez des enfants de 6 à 8 ans, et qui ne sont paS; à proprement parler, des tumeurs sarcomateuses (1) l'âge des malades est noté, d'une façon précise, dans 64 cas:

1" Malades âgés de 12 à -J 5 ans, trois. ~ Obs. 38, U et 36 20 Malades âgés de 13 à 20 ans, trois. — Obs. 26 34 et 65 '3° Malades âgés de 20 à 30 ans, cinq. - Obs. 4, 22, 41, 54'et 60 4° Malades âgés de 30 à 40 ans, treize. — Obs 5 6 11 1^, <=>i

29, 37, 43, 49, 59, 67, 69 et 73. ' ' ' ' '

5» Malades âgés de 40 à 50 ans, wmr/^. — Obs \ 'i ^ \(\ \-\

19, 20, 21, 28, 35, 44, 45, 47, 48, 61, 63, 76, 78'et'79'. ' ' ' 60 Makdes âgés de 50 à 60 ans, treize. — Obs. 7 17 18 93 10

55, 62, 66, 68, 70, 74, 75 et 77. ' ' ' ' '

7o Malades âgés de 60 à 70 ans, six. — Obs. 21, 30, 31, 33, aS

80 Malades âgés de 70 à 80 ans, deux. — Obs. 32 et 46. Statistique du Sarcome :

. tt tszt is^î Sij; tïï; t^t ssil'

Statistique de la Mélanose :

8 20 33 ÏO ST 12" Y* C'est-à-dire que, sur 125 cas, on en trouve 76,80 0/0 entre 30 et 60 ans, et 96,80 0/0 après la puberté. 11 y a lieu même d'augmenter un peu cette proportion ; car il est plus que probable que l'obs. 64, H., 13 ans, citée plus haut, était un sarcôme de nature inJlammatoire. Les sarcomes qui attaquent les jeunes gens sont surtout les formes molles. Ainsi, l'obs. 58,

(1) Voir § Sarcômo inflammatoire, chap. IV.

F., 12 ans, était un sarcome blanc, et l'obs. 65, F., 20 ans, était un mélano-sarcôme à petites cellules rondes.

La prédisposition différente des individus à contracter tel ou tel cancer, suivant leur âge, est donc évidente en ce qui concerne les cancers de l'œil. Assez fréquents chez l'enfant, ceux-ci affectent une structure très-peu élevée en organisation (gliôme) ; ils diminuent de fréquence vers la puberté, où ils se montrent encore avec une structure le plus souvent embryonnaire ; mais, à mesure qu'on avance en âge, leur structure devient plus élevée, et ils augmentent rapidement de fréquence dès que l'organisme est arrivé à son complet développement.

L'âge qui fournit le plus de sarcomes de la choroïde est celui de 40 à 60 ans.

2° Sexe.— Sur 78 cas de sarcome, dans lesquels il est fait mention du sexe, on compte 24 femmes, c'est-à-dire 30,76 0/0, et S4 hommes, c'est-à-dire 69,24 0/0.

Dans 54 observations de mélanose, où l'on parle du sexe des malades, on compte 26 femmes, c'est-à-dire 48,14 0/0, et 28 hommes, c'est-à-dire S 1,86 0/0.

En réunissant les deux statistiques, la proportion est donc de 82 hommes sur 132 cas de sarcome et de mélanose, soit 63 0/0, et de 50 femmes sur 132 cas, soit 37 0/0. Les hommes paraîtraient donc plus prédisposés que les femmes aux tumeurs choroïdiennes. Dans l'âge de 30 à 60 ans, même proportions, 51 hommes sur 85 cas, soit 60 0/0, et 34 femmes, soit 40 0/0. Ainsi, ces dernières, qui sont plus sujettes que les hommes au cancer des autres régions (1), paraissent, au contraire, moins exposées qu'eux au cancer de l'œil. La cause de

(l) Les cancers du sein et de l'utérus, qui sont de beacoup les plus fréquents chez la femme, l'emportent en nombre sur les cancers du foie et de l'estomac qui sont les affections organiques qu'on rencontre le plus souvent chez l'homme.

cette différence est peut-être celle-ci : que la femme présente deux organes essentiellement exposés aux affections organiniques, à cause des congestions répétées dont ils sont le siège, le sein et l'utérus, et que les germes diathésiques ont pfus de tendance à se porter sur ces régions que dans l'œil, tandis que l'homme ne possède pas d'organe plus particulièrement prédisposé au développement du cancer; chez lui, les affections organiques peuvent donc se porter indistinctement sur l'œil comme sur d'autres organes.

3° Mais pourquoi les sarcomes afiFectent-ils la choroïde de préférence à la sclérotique ou à la rétine. Nous pensons qu'on peut en trouver la raison dans la structure de ces memhranes. L'une eist essentiellement vasculaire et spongieuse, l'autre, au contraire, très-pauvre en vaisseaux et constituée par un tissu dense. Or sur quels organes les cancers se développent-ils surtout dans l'organisme ? Les voit-on souvent dans les ligaments, dans les tendons, dans les aponévroses, dans les tissus en un mot formés par des éléments fibreux ? Il suffit d'avoir soulevé cette question pour savoir qu'on doit y répondre par la négative. Quelle est, au contraire, la terre promise des cancers, leur lieu d'élection, sinon les viscères et les organes le plus abondamment pourvus de vaisseaux ? Nous avons cité le sein, l'utérus, le foie, l'estomac, la vessie, les méninges, le poumon, etc. Or, n'est-il pas naturel que l'élément morbide, désigné en pathologie sous le nom de cancer, choisisse, en se développant dans l'organe de la vue, le terrain qu'il préfère dans le reste de l'organisme, c'est-à-dire celui qui est le plus vasculaire ? 11 naîtra donc dans la choroïde, dans le tractus uvéal, et non dans la sclérotique. L'observation confirme du reste ces vues théoriques sur la genèse et sur le développement des cancers de l'œil. Car aussi nombreux sont ceux de la choroïde, aussi rares sont ceux de la sclérotique. Déplus, les sarcomes de la choroïde se développent de préférence près du

pôle postérieur et dans le corps ciliaire, c'est-à-dire dans les régions clioroïdionnes les plus vasculaires.

Si Tune seulement de ces membranes renfermait des fibres de tissu conjonctif on pourrait y voir un motif pour le développement du sarcome, mais toutes les deux en contiennent, bien que différemment disposées.

4° Le tempérament et la constitution n'ont aucune action connue sur le développement des sarcomes de la choroïde.

5" Nous avions pensé trouver dans les observations des ivsLces à' hérédité; mais, détail assez singulier, aucune n'en fait mention. Dans plusieurs, il est dit que le malade est né de parents sains, dans aucune on ne parle d'antécédents diathésiques héréditaires.

6° Sur un total de i 38 cas, les sarcomes et les mélanoses ont porté SO fois sur 0 G et 49 fois sur 0 D ; le côté atteint n'est pas indiqué dans 39 cas.

Causes occasionnelles. — On désigne sous ce nom celles qui ont pour résultat de développer et de localiser la diathèse qui est près d'éclater en un point quelconque de l'organisme, mais qui sont incapables à elles seules de produire un cancer.

1° Nous devons citer en premier Ueu les violences extérieures. Les yeux sont par leur situation beaucoup plus exposés aux traumatismes directs que la plupart des au-tres organes de l'économie. Aussi trouve-t-on dans plusieurs observations que la cause des sarcomes est rapportée par les malades à des coups qui ont porté sur l'œil ou sur les parois de l'orbite. Bien que cette étiologie soit illusoire et banale dans un assez grand nombre de cancers, on doit lui accorder quelque valeur en ce qui concerne l'œil. Dans les obs. 12, 16, 19, 24, 27, 64, 73, elle est notée d'une façon assez précise. Les traumatismes peuvent avoir sur l'œil deux effets : soit de produire la rupture puis la phthisie du globe, soit de provoquer une inflammation

Rriôro. Iî>

aiguë ou chronique dans ses milieux. Dans le premier cas l'œil atrophié peut, après un temps plus ou mois long, augmenter de volume et devenir sarcomateux ; dans l'autre une choroïdite ou une panophthalmite peuvent également dégénérer et donner lieu à une production cellulaire qui, au lieu de s'arrêter et de s'organiser comme dans les tissus inflammatoires, continue à proliférer et devient une véritable tumeur de mauvaise nature, du type sarcome. On en a vu un exemple dans l'obs. XXXI (19 et 20 de.la statistique). Mélano-sarcôme et carcinome des deux yeux, dont l'étiologie est ainsi résumée : Pour ce qui concerne le développement de la tumeur, nous avons une forme maligne consécutive à un traumatisme ; elle mérite d'être rappelée à ceux qui combattent pour l'origine dyscrasique des tumeurs; les causes traumatiques ne sont pas aussi rares qu'ils le croient. Sans vouloir décider si l'amblyopie préexistante au traumatisme a été pour quelque chose dans la marche de cette affection, je crois pouvoir rejeter J'avis qu'il s'agissait, dans ce cas, d'un processus malin intra-oculaire ancien, simplement activé par une excitation violente. Les assertions du malade et les récidives nous ont montré suffisamment que la vue n'avait pas diminué à l'œil droit avant d'avoir reçu le coup fatal, et que la diminution progressive de la vue n'a commence qu'avec des douleurs, lesquelles trouvent leur expHcation dans les symptômes cliniques et anatomiques de la pression intra-oculaire. Une durée de quarante-cinq ans et enfin la constitution anatomique de la tumeur seraient contraires à l'hypothèse d'une tumeur antérieure au traumatisme, car on ne peut pas trouver des points de repère pour un processus ancien, ni dans la partie sarcomateuse, ni dans la partie carcinomateuse. L'état de la rétine et celui de la partie libre de la choroïde ne permettent pas non plus de le supposer (1).

2° Glaucome. Au congrès ophthalmologique de Heidelberg(2) Gritchett communiqua à ses collègues le cas d'un œil glaucomateux dans lequel il avait trouvé, quelque temps après, une

(1) Landsberg, Archiv filr Ophth,, B.- Xt, Abth. Ijp. 58 (Voir Observation XXXI, chap. 4).

(2) En 1808.

Uimeur. Y voyant une relation de cause à effet, il crut que la tumeur était consécutive au glaucome. Mais Graefe s'opposa avec raison à cette manière de voir, en se basant sur les cas assez fréquents dans lesquels on observe d'abord une tumeur, puis des phénomènes glancomateux et sur la difficulté de faire le diagnostic dans quelques cas de tumeurs qui ne donnent pendant longtemps d'autres symptômes que le glaucome. Arlt, de son côté, avait également observé des tumeurs dans des yeux qui avaient été le siège de phénomènes glancomateux; mais il pensait avec Graefe qu'elles étaient préexistantes au glaucome. Ce que nous avons dit de la fréquence du glaucome aigu dans les cas de sarcome de la choroïde suffit pour démontrer que, si l'on observe une tumeur dans un œil qu'on a soigné d'abord pour un glaucome, on peut, en règle générale, confesser son erreur et avouer qu'on a pris un glaucome aigu compliqué de tumeur intra-oculaire pour un glaucome aigu simple.

3° L'iridectomie a été également incriminée et considérée comme la cause de tumeurs intra-oculaires parce que après l'avoir pratiquée dans des cas de glaucome aigu, on a vu parfois une- tumeur apparaître dans l'œil et franchir ses enveloppes par la plaie résultant de l'opération. Ce qui viént d'(Ure dit du glaucome aigu comme cause de tumeur choroïdienne doit être également appliqué à l'iridectomie. La tumeur existait dans l'œil glancomateux, et l'opération n'a été qu'un sujet d'irritation pour l'œil. Après une rémission momentanée, le néoplasme s'est développé avec d'autant plus de facilité que la résistance du globe était moins grande. C'est ainsi qu'il faut interpréter les deux observations de Hasner, publiées en 186S (1) et qui ont paru très- curieuses parce que la marche

(l) Hasner, The Ophthalmic ROview, n" 7, octobre 1865; Schmidt Jahrbûcher, B; CXXYI, p. 326} 18^9; et Annales d'oculis., t. LV, p. 78 j

des tumeurs in tra- oculaires n'était pas encore assez bien connue.

4° Les choroïditesparenchymateuses peuvent être une cause déterminante de sarcome de la choroïde en produisant une hypergénèse des éléments du tissu cellulaire et une augmentation de la membrane (de AVecker) (i),qui au lieu de se détruire rapidement et d'être éliminés sous forme de pus, restent à une des phases de leur évolution et donnent lieu à une tumeur consistante et durable, laquelle, sous Tinfluence de causes qui nous échappent, devient un véritable sarcome.

5° Les migraines el les ophthalmies catarrhales signalées tout à fait au début de plusieurs sarcomes choroïdiens^peuvent en être une cause déterminante, en produisant des congestions dans le réseau vasculaire de la choroïde.

En résumé, les causes prédisposantes des sarcomes de la choroïde sont : l'âge : ces tumeurs ne se rencontrant que chez les adultes, dans l'âge mûr et chez les vieillards; le sexe masculin eila. structure éminemment vasculaire de la choroïde. Ils peuvent naître également sous l'influence de causes déterminantes, telles qu'un traumatisme, des phénomènes inflammatoires dans un œil atrophié, ou une choroïdite parenchymateuse.

§ 2. — Pronostic du sarcome de la choroïde.

Le pronostic des tumeurs sarcomateuses de la choroïde est toujours grave ; mais leur gravité a quelques degrés, suivant qu'on les observe à leur début ou à une période plus avancée de leur développement, et aussi suivant la variété du tissu qui les compose. Les statistiques qui ont été faites au paragraphe Durée des sarcômes ont déjà laissé entrevoir ce que l'on doit penser de leur nature bénigne ou maligne. Il n'est pas inutile de rappeler ici quelques-uns des résultats auxquels nous sommes arrivé :

(1) De Weekcr, Maladies des yeux, t. F, p, oîKi, IS,'j7.

r Dans laplupart des cas de sarcôme où l'opération a été suivie de récidive, il y avait une tumeur extra-oculatre au nioment de Vopération.

2° Néanmoins, une intervention prompte à la première ou à la seconde période dhcn sarcôme de la choroïde n exclut pas la possibilité d'une récidive. Nos statistiques sont probantes sur ce point :

Dans le relevé des sarcomes, deux tiers de plus de récidives quand on a opéré à la troisième période que dans les cas où l'on a fait l'ablation de l'organe à la première ou à la deuxième période. DaDSceluidesmélanoses,chiffreeffrayantderécidives,

parce qu'on a presque toujours opéré à la troisième période.

L'analyse de quatre observations, dans lesquelles on n'a pas opéré, montre de plus que le sarcôme, abandonné à luimême, entraîne la mort assez rapidement. Il n'existe pas un cas de guérison spontanée ; aussi est-on fondé à ranger le sarcôme de la choroïde parmi les tumeurs maligaes. Cependant les sarcômes, vu leur nature homœoplastique, paraissent avoir un caractère de malignité moindre que les vrais carcinomes (Knapp) (2). Il y a également des différences dans cette malignité, suivant la structure de la tumeur plus ou moins ferme, plus ou moins riche en cellules rondes et eu vaisseaux. Tous ces points ont déjà été étudiés au chapitre Anatomie pathologique età propos de la marche et de la durée des sarcômes. Il suffira de rappeler ici que plus les cellules sont petites, et plus il y a de cellules rondes , plus le pronostic de la tumeur doit être fâcheux. De même les formes mixtes, sarcômes carcinomateux, glio-sarcômes et myxo-sarcômes, ont un degré de malignité supérieur aux formes simples. En un mot, quand on aura observé dans un œil énucléé un

(1) Les suites de l'opération n'étant pas indiquées dans 47 cas de sarcôme et dans 20 cas de mélanose.

(2) Knapp, Die intraocularen Geschwûlste, p. 205.

leuco-sarcôme, un sarcome téléangiectasique el l'une des trois formes mixtes, on devra porter un pronostic des plus funestes.

La coloration des tumeurs est également un bon signe pour établir l'opinion qu'on doit se faire sur le degré de leur gravité. En règle générale , les mélano-sarcômes sont de toutes les formes,molles ou fermes, l'une des plus malignes. Sur nos 18 cas de récidive de sarcôme, nous avons compté 14 mélanosarcômes.

De môme, la statistique des mélanoses donne un chiffre plus élevé de récidives que celle des sarcomes. Graefe dit formellement dans un de ses ouvrages qu'il n'a jamais vu un fait de ce genre qui n'ait été suivi de mort. On cite pourtant des cas dans lesquels, vingt ans après l'énucléation d'un œil sarcomateux, le sujet était encore bien portant (Knapp) (1). Mais ces faits sont exceptionnels; souvent l'opération est impuissante à sauver le malade.

L'opinion des auteurs sur la malignité de la mélanose oculaire est, pour ainsi dire, unanime. Velpeau déclarait que le pire des cancers était le cancer mélané.

« Il sufîît, disait Nélaton en parlant d'un néoplasme intraoculaire, de nommer la tumeur pour faire comprendre, d'un seul mot, son affreuse gravité : c'est une tumeur mélanique; or, les cancers mélaniques sont, peut-être, de toutes les productions hétéromorphes celles qui ont la tendance la plus opiniâtre à la récidive, celles qui tendent le plus à déterminer une infection générale, caractérisée par des tumeurs dans tous les points de l'économie * (2). Mais, sous le nom de cancer mélané, ces auteurs confondaient ce que l'on décrit aujourd'hui sous les noms de mélano-sarcômes et de mélano-

(1) 1° Dans un cas (de Dor) opéré à la période glaucomateuse, pas de récidive neuf ans après.

2° Le prof. Weber a rapporté deux cas de mélanose de la choroïde dont la guérison se maintenait 13 et 20 ans après l'opération. Notre statistique mentionne des guérisons de 2, S et 6 ans.

carcinome; leur opinionne s'apiDliquerait doncpasau pronostic des tumeurs sarcomateuses, si l'on ne savait que les derniers sont en très-petit nombre, et que les premiers constituent l'immense majorité des tumeurs mélanées (1).

A. ces appréciations , que nous pourrions multiplier , sur la cravité exceptionnelle des mélano-sarcômes , il est consolant d'avoir à opposer quelques avis moins pessimistes; car, en partant de ce principe que les mélano-sarcômes sont, sans contredit, la variété la plus fréquente des sarcomes de la choroïde on serait tenté d'abandonner les malades à la marche naturelle de leur affection, si l'opération doit être toujours inutile. Sichel père et Pamard furent les premiers qui établirent une distinction dans les observations de mélanose oculaire, en distinguant une mélanose bénigne et une mélanose

H) Prof. V. Graefe, Archiv fur Ophthalmologie, 1864, B. X, Abth. 1,

Il n'y a qu'une opinion sur les tumeurs mélanotiques qui arrivent dans l'œil ou autour de l'œil; moi-môme quand je passe en revue les faits que j'ai eu l'occasion de voir, je ne me rappelle aucun cas dans lequel, après une extirpation complète d'une tumeur de ce genre i y ait eu plus de quatre mois de gnérison apparente. Dans la plupart des cas, les récidives se montrent à l'endroit primitif ou bien dans d autres organes, déià au bout de trois mois, six mois, un an.

En règle générale je puis affirmer que la malignité des cas est bien inégale, parce que, dans l'extirpation de tumeurs très-petites la récidive est relativement rapide, et que, dans d'autres cas d'extvrpation de tumeurs plus volumineuses, la récidive se fait attendre plus longtemps.

Évidemment il s'agit de savoir si ces marches différentes de la maladie tiennent à la différence anatomique de la tumeur ou à la manière d'être individuelle des tissus environnants. Nous sommes conduits par là à saisir les différences les plus délicates de ces tumeurs, afin de gagner plus d'assurance pour le pronostic, dans les cas qui peuvent se présenter. Cet eflort est d'autant plus nécessaire que de fait la mélanose appartient à différents groupes de tumeurs. En nous soumettant a l'autorité de Virchow, nous admettrons qu'elle a la structure du sarcôme et exceptionnellement la forme alvéolaire ducarcmôme. Cette règle est conlirmée par les examens faits par Virchow et par Rcoklinghausen de tumeurs que j'avais eu l'occasion d'extirper.

maligne (1). Nous avons déjà donné quelques explications sur la mélanose bénigne. Elle est beaucoup plus rare aue lô croyaient ces auteurs. L'observation n» 26 de Pamard les faits de Dor et du professeur Weber, l'absence de récidive dans un espace de temps asseye long après l'opération, établissent (me a melanose oculaire n'est pas absolument maligne dans tous les cas, qu'on peut parfois, mais rarement, espérer d'enrayer sa marche par une prompte intervention chirurgicale. Il ne faut donc pas désespérer de ces malades et refuser une opéra^ tion qui est leur seule planche de salut.

A côté des faits qui paraissent établir qu'on peut retarder considérablement ou guérir la mélanose intra-oculaire nous devons citer les faits de sarcome de la choroïde, relatés comme s étant terminés temporairement ou d'une façon définitive par l'atrophie du globe (voir notamment les cas de E. Ber thold) (2) publiés il y a deux ans dans les Archwes de feu le professeu^ Graefe.

Nous serions heureux de partager l'opinion suivante de cet auteur : « Ces cas de sarcomes mélanés qui se sont terminés par l'atrophie me paraissent présenter beaucoup d'intérêt, au point de vue du pronostic des sarcomes de la choroïde, car ils diminuent la gravité de ce pronostic. Les deux enfants opérés par moi sont actuellement (plusieurs années après l'opération) bien portants. » Mais nous n'acceptons pas ces cas comme de vrais sarcomes de la choroïde. Tous les détails de

(1) Iconogr. ophth. de J. Sichcl, obs. 197, p. 557. Paris, 1857

(2) H. Meisner (Schmidt JalirbCicher, B. GXXVI, p. 90, 1865) cherche a expliquer ces cas de mélanose simple en disant qu'on a considéré à tort comme des cas de mélanose la formation de masses de pigment qui partent de la partie concave de la choroïde et qui n'abolissent la vue que mécaniquement par compression et destruction de la rétine II désigne ces faits sous le nom de stéatose de la couche pigmentée avec hvperplasie (nom que lui donne l'Atlas d'histologie oculaire de Weld) réservant celui de mélanose pour les faits do cancer pigmenté

E. Berthold,Archiv ftir Ophthal., B. XVll, Abth. I, p. 185 1871

l'observation indiquent qu'il faut les ranger à côté des sarcomes inflammatoires de Knapp et de Quaglino. L'œil d'une de ces malades, âgée de 20 ans au moment de l'opération, était atrophié et phthisique depuis son enfance. Le sarcome de l'autre malade aurait débuté in uterù. Or, jamais on n'a observé de sarcome dans ces conditions. Il y a donc lieu, selon nous, de faire de grandes réserves sur l'authenticité de ces deux faits.

L'observation d'un cancer de l'œil, arrivé à sa dernière période, et qui s'est terminé par l'atrophie du globe, publiée parDemme, en 1861 (1), dans laquelle il s'agit d'un homme de 66 ans, nous laisse également quelque doute. Bien que l'auteur dise qu'à ce degré de la maladie un diagnostic faux ne soit pas possible, il nous parait difficile d'admettre ce mode de terminaison d'un cancer.

Le cas de mélanose oculaire sur une femme de 34 ans, rapporté par Sichel père [Iconog .-Ophthal. , obs. 194, p. 339) et terminé par l'atrophie, est également loin de nous convaincre, et nous ne croyons pas qu'on puisse espérer de faire terminer les sarcomes par l'atrophie.

En résumé, le sarcome de la choroïde est une des affections les plus graves que l'on puisse observer, et en présence d'un cas bien constaté, on doit porter un pronostic très-fâcheux, surtout si le malade est jeune, ce qui est une présomption pour qu'on, ait affaire à une forme molle et si la tumeur se montre à l'opbthalmoscope très-riche en pigment.

L'atrophie d'yeux dans lesquels on a reconnu la présence d'un sarcome n'est souvent qu'illusoire et de courte durée. Si celle-ci se prolonge, il est plus que probable qu'on a eu affaire à des cas de choroïdite parencliymateuse inflammatoire sans présence d'éléments réellement sarcomateux.

H. Dcmme In Bern. (M cmorab ., VI, 5; mai 1861), ctSchmid 'sJabrbucher, B. CXIV, p. 70, 1862.

Une éiiircléation pratiquée de bonne heure (première et deuxième périodes), permet d'espérer que le mal ne récidivera pas; mais, même dans ces cas, il est prudent de faire de grandes réserves. Plusieurs observations citées, dans le courant de ce travail, autorisent à être pessimiste, même dans ces circonstances. Néanmoins, notre statistique mentionne des faits dans lesquels la guérison de sarcomes énucléés à une période se rapprochant de leur début, s'est maintenue pendant longtemps. Suivant le dire de E. Berthold (1), Forster n'a jamais constaté de récidive après re:^tirpation d'yeux atteints de sarcomes de la choroïde; le frère du même auteur, H. Berthold, a constaté huit de ces cas sans récidives. En ôtan'c à ces observations ce qu'elles peuvent présenter de trop brillant, il y a lieu néanmoins d'en tenir compte. On parait donc autorisé à dire que le pronostic des sarcomes, le plus souvent très-mauvais, ne l'est pas d'une façon absolue dans tous les cas.

§ 3. — Traitement du sarcôme de la choroïde.

Etant donné un malade atteint de sarcôme de la choroïde, diagnostiqué par les symptômes énoncés au chapitre V, à la première ou à la seconde période, quelle conduite doit-on tenir ? Si le malade ne se présente qu'après la rupture du globe, y a-t-il encore indication d'agir? Telle est la double et grave question qu'il importe de résoudre.

Nous avons résumé dans les deux mots latins, principiis ohsta, inscrits en tête de ce travail, l'indication générale que nous jugeons la meilleure dans tous les cas de sarcômes observés et reconnus avant ou pendant la période glaucomateuse.

5'opposer aux débuts du mal, et chercher à en faire disparaître tous les germes alors qu'il y a lieu de supposer qu'ils sont encore circonscrits et isolés du reste de l'organisme

(-1) E. Berthold, Archiv fur Ophthal., 1871, B. XVII, Abth. I, p. 185 «t suivantes, 1. c.

par les enveloppes de l'œil, telle est la conclusion thérapeutique à laquelle nous sommes arrivé après avoir dépouille et analysé toutes les observations que nous avons pu rencontrer dans les ouvrages français et étrangers. Si cette indication générale est jugée un peu trop radicale, on peut se reporter à nos statistiques et aux déductions qui en ont été tirées dans le paragraphe I" de ce chapitre, on se convaincra de nouveau des funestes résultats auxquels on arrivait autrefois lorsqu'on ne faisait le diagnostic de la mélanose intra-oculaire qu'à la troisième période de son évolution, auxquels on arrivera encore fatalement si, sans profiter des enseignements que nous donne assez souvent l'opththalmosope, ou ceux fournis par la période glaucomateuse des tumeurs, on laisse ces affections malignes perforer l'enveloppe oculaire, et se répandre dans l'orbite. Mais, pour donner un conseil aussi terrible que l'ablation d'un œil, surtout quand il n'est pas le siège de symptômes extérieurs alarmants, il est important de s'entourer de l'assentiment des hommes le plus accrédités qui ont écrit sur les cancers de l'organe de la vue ; aussi croyons-nous utile de rappeler ici l'opinion de quelques auteurs sur le traitement de la mélanose et des sarcomes de la choroïde.

].awrènce (1) (voir Historique, p. 24), est le premier qui, en 1838, ait bien précisé les indications du traitement de la mélanose. «Il y a d'autant plus de chances de succès, que l'on procède plus tôt à l'opération. Mais lorsque l'ulcération s'est déjà manifestée, il est à craindre que le mal ait déjà envahi le nerf optique et le cerveau. Toujours dans ces cas le pronostic est douteux ; le plus souvent, le malade meurt après l'opération des suites d'une maladie secondaire du foie. )>

« Il n'y a pas d'autre moyen curatif, disait Malgaigne en

(1) Annales d'oculistique, 1838, 1. 1, p. 33, 1. c.

I84d (1) que l'extirpation et l'extirpation totale, et l'on a vu par combien dé doutes et d'incertitudes il faut passer pour arriver au point où elle est bien indiquée, sans que la maladie ait fait trop de progrès et que l'économie tout entière soit atteinte. »

Ces paroles d'un des professeurs le plus érudits de l'Ecole de Paris, et celles qu'on va lire sont d'autant plus instructives qu'elles indiquent le désespoir dans lequel étaient les anciens cbirurgiens de ne pouvoir reconnaître la mélanose qu'au moment ou l'intervention est à peu près inutile.

En 1843 (2) : «Les cancers de l'œil, lorsqu'ils ont été enlevés, repoussent avec une violence et une opiniâtreté dont on n'a pas idée; aussi beaucoup de chirurgiens se demandent si on doit opérer ? Velpeau répond par l'affirmative, et il allègue pour raisons que Voix compte quelques exemples de giiérison et que l'on ne risque rien à opérer puisque la maladie ne fait jamais grâce et qu'elle tue tôt au tard. »

En 1853 Stœber, professeur h Strasbourg (3) :« Je ne ferais donc plus en 1853 ce que j'ai fait en 1830, je ne resterais pas ' spectateur des progrès d'une affection que je considère comme maligne. Dans un cas pareil, je pratiquerais sans hésitation l'extirpation du globe de l'œil. Melius anceps remediumquam nullum, i) *

De Wecker. (4) « Le traitement de ces tumeurs consiste à les enlever le plus tôt possible. Dès le moment où la présence d'une tumeur est reconnue et l'œil affecté perdu pour la vue, tout retard dans l'intervention chirurgicale devient funeste. »

(1) Malgcaigne,!. c. De la mélanose oculaire, Gazette des hôp., 1841, t. III, p. 220.

(2) Journal des connaissances médico-chirurgicales, t. X, -1843, p. 179 (Velpeau, Clinique de l'hôp. de la Charité).

(3) Conclusion de son Mémoire sur la mélanose intra-oculaire. Strasbourg, 1853, Gazette de médecine de Paris, no 3, 20janvier 18o3, et Annales d'oculist., t. XXX, p. 264. 18S3.

Cl) De Wecker, Traité des maladies des yeu.x, t. I, p. 355. Paris, 1867.

Hac^ner de Prague et Giraud-Teulon (1) : « H importe peu que l'on ait telle ou telle opinion sur la cure radicale du cancer par l'opération. 11 n'est pas encore parfaitement établi que^ tout cancer récidive. Souvent ils ne se reproduisent qu après un crrand nombre d'années. Mais ne pùt-on espérer qu'une année de répit, l'opération serait encore indiquée. » Giraud-Teulon qui reproduit les paroles de Hasner en faisant l'analyse de. la statistique publiée par cet auteur sur les cancers de 1 œil, est du même avis.

Knapp en 1868 (2) : « Le traitement peut se résumer en quelques mots ; si le diagnostic est certain, on ne doit pas tarder de faire l'énucléation pour profiter du moment ou la maladie est encore intra-bulbaire... Quand il existe des foyers secondaires dans l'orbite ou une récidive locale, l'extirpation totale du contenu orbitaire est indiquée. »

En i869, le professeur Graefe (3) se prononce de nouveau en faveur de l'opération dans un mémoire sur les tumeurs intra-oculaires (gliôme et sarcome) et l'année suivante il énonce encore ce précepte thérapeutique en termes très-explici es : « L'énucléation du globe est le seul moyen qui guérit (4). »

Hasket Derby (o), en 1872 : « Il est certainement douloureux pour le médecin de conseiller l'ablation d'un œil, même quand l'aspect de cet œil paraît normal, et que le malade y voit pour lire et pour écrire. Mais la certitude qu'il a acquise surlanature d'une tumeur qui peut atteindre le foie et d'autres organes et se terminer fatalement, peut le rendre fier envers

(1) Annales d'oculislique, t. LV, p. 78 1866, ^If^g^^J" View, no 7, octobre 1865, et Schmidt Jahrbuoher, B- CXXVI p. 326, 186b.

(2) Die intra-oculairen Geschwulste Carlsruhe, 1868, p. 210.

(3) Archiv fur Ophthal., B. XIV, Abth. % p. 103 à 144, et Annales d'oculistique, t. LXI, p. 75, 1869. „

(4) L. c. Graefe, Archiv fur Ophthal., B. XV, Abth. 197.

(8) Hasket Derby, 1. c. Boston médical du Surgical journal, n» b, p. Vo, 1872, et Union médicale, même année.

la science qui a mis entre ses mains le ynoyen de sauver un malade. >>

Soelberg Wells (1) : « Le traitement à adopter pour ces tumeurs est l'extirpation de l'œil, aussitôt que le diagnostic est établi avec certitude. »

En 1873, Simon Duplay (2) : « Le seul traitement consiste à faire aussi rapidement que possible l'énucléation du globe de l'œil, quand la tumeur est intra-oculaire. »

Jl était nécessaire de faire connaître textuellement l'opinion de quelques auteurs sur le traitement des tumeurs intra-oculaires. On pourrait multiplier ces citations, mais nous croyons qu'il sufïit de dire que la majorité des auteurs s'est prononcée en faveur de l'opération hâtive; nos statistiques le démontrent. Elles peuvent même paraître effrayantes aux yeux des personnes qui conservent quelques doutes sur la possibilité d'un diagnostic précis à la première ou à la seconde période. Du reste, si le chirurgien a le moindre doute, il peut tenir le malade en expectation, et la marche des accidents glaucomateux confirmant des symptômes physiques antérieurs (décollement anormal, double réseau vasculaire sur ce décollement, œil de chat amaurotique deBeer, etc. etc., il peut, s'il a conscience de son savoir, agir en toute sécurité. C'est alors que le devoir de la profession médicale s'impose réellement. Le chirurgien ne doit pas considérer si l'opération a plus ou moins de chances de réussir ou d'être suivie d'une récidive locale ou d'une généralisation, accidents qui ne manqueront pas d'être mis sur le compte de l'intervention, il s'agit de sauver une existence. Il peut compromettre sa réputation aux yeux des parents et de l'entourage du malade, dont le décès lui est imputé; mais il a

(1) Traitô des maladies des yeux, trad. de l'anglais. Paris, 1873, p. 476, 1. c.

(2) S. Duplay. Traité de Pathologie externe, par E. Pollin et S. Duplay. T. IV, p. 367.

fait ce que sa conscience lui indiquait de faire. « Fais ce que dois, advienne que pourra. » Kous ferions injure à nos lecteurs en insistant sur ce côté de nos devoirs professionnels; si nous l'avons rappelé, c'est qu'il ne trouve nulle part une application plus saisissante que dans la question des tumeurs intra-oculaires.

A côté des partisans de l'opération hâtive, érigée en méthode dans les cas de sarcomes de la choroïde, et de l'opération à toutes les périodes, se placent ceux qui en sont partisans pendant les deux premiers degrés de l'affection et qui la repoussent si l'on observe la maladie dans les deux derniers degrés de son évolution. De ce nombre est Macnamara (1). « Dans la première période de la maladie nous avons raison de faire l'ablation de l'œil; mais, plus tard, je doute beaucoup que l'extirpation soit bien indiquée. Dans un ou deux cas que j'ai observés dans ma pratique, j'ai refusé l'opération et je n'ai pas eu à le regretter. Dans un cas, le malade est mort peu de temps après m'avoir consulté, et, sans doute, si j'avais fait l'opération, on aurait dit qu'elle était cause de la mort. » Nous aimons à croire que le malade dont il est ici question offrait des signes de généralisation, de métastases sur le foie par exemple; sans quoi, si rien ne faisait supposer la formation de tumeurs analogues à celles de l'œil dans d'autres organes; si l'état général, en un mot, était bon, aucune considération intéressée et personnelle ne devait empêcher d'intervenir.

En un mot, si l'examen minutieux de toutes les fonctions des différents viscères abdominaux et thoraciques, etc., n'autorise pas à admettre une cachexie ou un état diathésique, l'œil fût-il rompu depuis longtemps et aurait-on trois chances contre quatre d'insuccès, on devrait opérer, selon nous, si

(1) Macnamara, 1. c , p, 366;

par le secours de l'art le chirurgien donne au malade une chance sur cent de guérir, alors qu'il en avait cent sur cent de mourir à hrel délai.

Meyer (1) est également partisan de l'ablation, dans le plus bref délai, des tumeurs sarcomateuses de la choroïde. Il ajoute « que ce précepte a surtout sa valeur, lorsque la tumeur est encore restreinte sur l'oeil et que l'individu ne montre aucun symptôme de diathèse générale. En cas contraire , l'opération est bientôt suivie de récidive ou de l'apparition de tumeurs analogues dans d'autres parties du corps, et l'intervention chirurgicale parait alors accélérer la marche générale de la maladie. »

Nous sommes de l'avis de cet auteur et nous conseillerons l'abstention chaque fois qu'on observe des signes évidents et palpables de métastases ; mais, sauf cette exception, si le chirurgien n'a que des doutes sur l'état général de son patient, si surtout celui-ci réclame l'ablation d'une tumeur qui est un sujet d'épuisement par les hémorrhagies dont elle est le siège, ou par le dégoût qu'elle inspire, il est de son devoir d'agir et de faire abstraction de toute autre idée qui le porterait à s'abstenir.

Quelques chirurgiens, mais en petit nombre, érigent en principe cette abstention; nous citerons J. Fritschi (2), qui, en 1846, repoussait toute opération avant la fin de la deuxième période, mais seulement, disait-il, « parce que le diagnostic n'est pas encore tout à fait sûr. » Cette réserve de Fritschi est légitimée par l'époque où elle a été émise et par la difficulté du diagnostic avant l'ophthalmoscope. On ne peut donc l'incriminer ; mais elle n'est plus admissible maintenant.

(■1) Meyer, Manuel des maladies des yeux. Paris, 1873, p. 255, 1. c. (2) Des tumeurs spongieuses malignes de l'œil, § 65, analysé dans Schmidt Jahrbilcher, B. L, p. 2ol, 18i6.

Les auteurs qui admettaient la bénignité de certaines mélanoses intra-oculaires pensaient conséquemment qu'il était possible d'arriver à les guérir par un traitement médical. Nous trouvons cette opinion émise pour la première fois (1) dans un travail sur la mélanose, par un médecin anglais, W. Norris. Pensant qu'elle se formait par excès de carbone dans le sang, il recommandait le sel marin et l'arsenic comme moyen curatif de la mélanose. C'est cette idée quia été reprise par Foltz, de Lyon, en 1849 (2). Tout en conseillant l'opération appropriée, cet auteur préconisait les altérants, les dépuratifs, les fondants et les purgatifs.

«Dans la première période de la mélanose, disait J. Siebel, on peut espérer défaire atropbier le globe, et aveclui la production morbide, en employant le traitement antipblogistique, dérivatif et résolutif, les émissions sanguines locales et générales, les purgatifs, les antiplastiques. A ces moyens il faut associer tous ceux qui peuvent améliorer la constitution et faire cesser les complications et l'action des causes générales. Parmi ces dernières se trouvent très-fréquemment la plétbore abdominale, la dysménorrhée et la disposition hémorrboïdale , auxquelles il convient d'opposer, outre les moyens déjà mentionnés, les emménagogues (gommes, féculacées , sabine), les préparations de soufre et les aloétiques {3J».

« L'atrophie du globe (4) peut être provoquée quelquefois par la thérapeutique , comme moyen curatif de l'encéphaloïde et de la mélanose oculaire interne, lorsqu'on arrive à temps, c'est-à-dire lors de la première période ; dans la seconde, il est presque toujours trop tard. »

En rendant hommage au but que se proposait l'auteur del'Ico-

(1) Schmid's Jahrbiichcr, B. XXI, p. 383, 1847, et B. XCIII, p. U.

(2) Gazette médicale de Milan, n" 10, 1849.

(3) Iconogr. ophthalmologique, § 663, p. 548. Paris, 1852-1859.

(4) Iconogr. ophthalmologique, § 683, p. 573.

Briùrc. -1(3

nographie ophthalmologique, et qui serai t certainement le meilleur moyen, s'il était efficace, nous devons nous inscrire contre tout traitement médical dirigé contre les mélanoses et contre les sarcomes de la choroïdç, parce qu'il fait perdre un temps prt^cieux et qu'il permet à l'affection d'arriver à la période où il n'est plus temps dagir. La terminaison des sarcomes par une atrophie durable et définitive du globe est trop rare , si tant est qu'on en ait constaté des exemples bien authentiques, pour qu'il soit permis de la tenter. Quelle serait notre responsabilité, si après avoir eu quelques chances de sauver un malade, on reconnaissait son erreur en le voyant devenir cachectique et mourir victime de notre illusion !

Avant de terminer, nous devons parler d'un moyen préconisé par Graefe (1) pour reconnaître la présence d'une tumeur intra-oculaire sur laquelle l'observateur n'a que des soupçons; il consiste à instiller de l'atropine dans l'œil malade. Plusieurs fois on a réussi par là à confirmer un diagnostic, en transformant l'absence d'état inflammatoire en accès de glaucome. Quel que soit le mode d'action de l'atropine sur le développement des accidents glaucomateux dans le cas de tumeur intra-oculaire, elle a été vérifiée plusieurs fois, et il sera bon de l'employer lorsqu'on aura des raisons plus ou moins sérieuses de croire à un sarcome. Car on sera maître de s'opposer immédiatement à l'afifection qu'on aura ainsi démasquée.

Lorsque le malade se présente pendant la période glaucomateuse et qu'on ne peut franchir les milieux de l'œil (même avec une lumière intense telle que la laraière Drummont), pour arriver à découvrir des sig'ues positifs de tumeur que certains symptômes anamnestiques permettent de soupçonner (scotôme central, restriction localisée du champ visuel, marche et développement de la maladie, etc.), on peut, sans

(I) Archiv fur Ophthal., B. XIV, Abth. 2, p. 103 à IM, et B. XV, Abth. 3, p. 196.