III. — Lésions et symptômes cérébraux avec anémie
Tous les intermédiaires, toutes les combinaisons existent entre les anémies sans symptomatologie et sans lésions neurologiques, et les dégénérescences combinées subaiguës de la moelle sans anémie.
Les lésions sont souvent diffuses et, médullaires, cérébrales et périphériques, peuvent coexister chez un même malade.Il n’y a au point de vue neurologique pur, aucune
Co 0. 3170:
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frontière nette entre les dégénérescences combinées subaiguës sans anémie ou avec anémie.
Le terme pseudo-labès anémique traduit un ne clinique de ces syndromes.
Le terme : syndrome des fibres radiculaires longues des cor-
dons poslérieurs répond à un syndrome anatomique et sensitif
de localisation, souvent observé au cours de l'évolution des dégénérescences combinées subaiguës de la moelle avec anémie: Ce syndrome peut exister en dehors de loute anémie et d’ailleurs de toute dégénérescence combinée subaiguë de la moelle. Mais
c'est à propos de ces accidents qu'il a été décrit par Déjerine.
Le terme dégénérescence combinée subaiguë de la moelle est le plus rationnel au point de vue anatomique. Nous emploierons parce que plus commode et plus court, le terme de syndrome
de Lichtheim, pour désigner les scléroses combinées subaiguës
de la moellé avec anémie. Lichtheim, en eflet, le premier a su mettre en valeur ce syndrome fréquent : coexistence d'anémie el d'accidents médullaires. =
Lichtheim sut distinguer du tabès les syndromes neurologiques, qui présentent, avec l'anémie une parenté si fréquente : il ne nous paraît pas inutile de citer le début de sa communication (1887) : \
« Le deuxième sujet sur ad je désire attirer voire attention est la coïncidence (Zusammentreffen), de l’anémie pernicieuse avec une atteinte de la moelle épinière.
« J'ai observé au cours de l'année qui vient de s'écouler deux
“cas chez lesquels il existait une atteinte des cordons postérieurs
à côté d'une anénne pernicieuse typique mortelle. Vous serez peut-être d'avis que le hasard a présidé à celte coïncidence et qu'il s'agit ici de deux {abétiques morts d'anémie pernicieuse. Cependant il serait extraordinaire de rencontrer plusieurs fois en un si court espace dé temps une combinaison de ces deux affections assez rares, et cela d'autant plus qu'à mes deux pre: miers cas s'en ajoute un troisième auquel manque le contrôle anatomique. Même en dehors de ces considérations, le tableau
clinique diffère par bien des côtés de celui du tabès, il s’en disüingue par la rapidité particulière de l’évolution qui fut de quel- D RO ANDRE MR ti ua, ira iioes
« Les constatations anatomiques, elles aussi, différeraient de
celles du tabès ordinaire.
« Chez le premier malade, l'aflection avait débuté cinq mois
- avant la mort, à côté d’un œdème des extrémités inférieures et
de l'abdomen, le malade s'était plaint de perte de la force de ses Jambes, de tremblement, et de petites douleurs à leur
niveau.
« Ces symplômes augmentèrent d'intensité et lorsque le
malade se présenta à nous trois mois plus tard, il existait chez lui une ataxie très marquée des extrémités inférieures, avec
perte notable de la force musculaire. Une diminution partielle des sensibilités (légère dimmution des sensibilités au tact et à la température, persistance des sensations douloureuses, des
- sensations de pression, et perle complète du sens musculaire).
Reflexes tendineux faibles, mais conservés.
« Pas de trouble pupillaire. OEdème des jambes... « Les symptômes médullaires étaient si prédominants que
'anémie passa inaperçue. Lorsqu'elle fut dépistée, 1l existait de grosses modifications sanguines. Les globules rouges élaient à peine au nombre de 600.009, etc. ».
. Nous prendrons d'abord commé type de description les faits qui se rapportent à la maladie de Risien Russel, Batten et Col-
lier où s’en rapprochent, mais nous élargirons considérablement
el au point de vue éliologique el au point de vue clinique re
… cadre par trop étroit créé par ces auteurs.
Ce sont ces formes cliniques à prédominance de troubles -médullaires (dues à des lésions surtout accentuées au niveau -des cordons postérieurs et latéraux) qui présentent la symptomatologie la plus riche et l’évolution la plus caractéristique. La
PS
moelle, souvent, n'est plus seule à être touchée, les lésions sont parfois diffuses. à
Après cette description, il nous restera peu de chose à ajouter pour décrire les formes frustes.
Nous dirons en passant quelques mots des /ormes mentales et insisterons plus longtemps sur les rapports au point de vue de la symptomatologie sensitive, entre les dégénérescences médullaires, les polynévrites avec anémie et les polynévrites d'une façon générale.
Nous étudierons ensuite les syndromes neuro-anémiques au point de vue de l'anatomie pathologique.
Nous dirons enfin ce qu'il faut penser de la pathogénie des dégénérescences combinées subaiguës de Ii moelle avec anémie.
