DESCRIPTION CLINIQUE

Le syndrome de Lichtheim

{dégénérescence combinée subaïiguë de la moelle avec anémie)

ETIOLOGIE

Age. — Sexe. = Antécédents familiaux. — Antécédents pathologiques.

À quel âge surviendrait le syndrome de Lichtheim ? Il semble bien que l’on puisse le rencontrer à tout âge, car s’il a pu être « observé chez des vieillards de 68-71 ans (Putnam et Taylor), il a été rencontré également chez des sujets Jeunes (17 ans, dans un cas rapporté par Erlicki et Rybalkin).

Cependant il est surtout fréquent entre quarante et cinquante-

cinq ans, il ne surviendrait qu'exceptionnellement au-dessous de trente ans, moins rarement au-dessus de cinquante-cinq ans. Peut-être, comme le font remarquer Dejérine et André Thomas,

certains cas de paraplégie des vieillards rentrent-ils dans le

cadre de ce syndrome.

- Les hommes et les femmes peuvent également être atteints. Les hommes plus souvent que les femmes, ce qui serait curieux, ainsi que le fait remarquer Henneberg, car les formes de l’anémie passent pour être plus malignes chez les femmes que

chez les hommes (?) Les femmes seraient, suivant d’autres

auteurs, plus souvent atteintes (Putnam).

Nos sept observations sont relatives à quatre hommes et à

rois femmes.

Les causes prédisposantes familiales les plus banales ont été

invoquées : alcoolisme des parents : hérédité nerveuse. On a noté la coexistence d'affections neurologiques chez les collatéraux (Wilson). | |

Le caractère familial de certaines anémies : c'est ainsi que Dana rapporte le cas d'une malade anémique avec atteinte médullaire, dont tous les frères et sœurs élaient également anémiques. ù

Ce qué l'on peut penser c'est qu une certaine débililé hérédi-. laire ou congénilale du système nerveux peut parfois être invoquée parmi les causes prédisposantes de l'affection qui nous intéresse. , $ \ Dans les antécédents pathologiques personnels des malades. il faut établir une distinction : 1° entré les phénomènes morbides aigus, chroniques, constitutionnels, qui précèdent à très longue échéance les premiers symptômes du syndrome de Lichtheïm, et 2° les affections qui semblent le conditionner, den l'évolution se confond parfois avec son apparition. . 1° Ici toutes les causes les plus banales de fatigue, de débilité ont été invoquées : surmenage, angoisses, inquiétudes, alimentalion insuffisante, action du froid, intoxications’ chroniques, maladies infectieuses répétées, alcoolisme, tuberculose. La syphilis n’est qu assez rarement incriminée.

Peut-être faut-il attribuer aux intoxications, aux infections, une influence prédisposante localisatrice, Surtout lorsqu'elles surviennent dans la toute première enfance où mieux au cours de la vie intra- utérine, pendant que se développe le système HCTVEUX. en

Un fail a élé parfois signalé, dans deux de nos cas il étail des plus nets : c'ést souvent chez des individus malingres, pâles depuis leur enfance, que surviennent anémie et accidents neuro-

logiques (Putnam et 0 Déjerine et À. Thomas, A. Thomas

et G.-Poixseté.) :

2° Les affections qui précèdent de près et eat semblent être à l’origine du syndrome de Lichteim, sont, elles aussi, de

divers ordres : aiguës ou chroniques. Nous allons rapidement les passer en revue

SP Rapports cliniques de l'anémie et des accidents neurologiques.

: Et d'abord, il nous faut rappeler les rapports, tout au moins cliniques, qui existent entre l'anémie et les troubles neurogiques. |

Dans les cas typiques, l’anémie et les symplômes neurologiques coexistent, l'anémie apparaît d'abord, puis les symptômes nerveux quelques jours ou quelques semaines plus tard. En réalité, les choses ne se passent pas toujours ainsi : plusieurs cas peuvent se présenter :

1° Ce sont les symptômes neurologiques qui sont les premiers en date et précèdent parfois à une assez longue échéance les

- accidents anémiques ;.

2° Les symplômes anémiques et neurologiques peuvent ne pas évoluer parallèlement. Les sympiômes anémiques apparaissent les premiers puis disparaissent, les accidents d'ordre neurologique ne survenant que plus tard ;

3 Après avoir évolué parallèlement aux troubles nerveux, l'anémie peut se guérir et les manifestations neurologiques continuer à évoluer pour leur propre compte ;

4° Rappelons qu'il existe des syndromes neurologiques qui , évoluent sans anémie, exactement semblables cependant à ceux qui coexistent avec l’anémie : même symptomalologie nerveuse, même état général, même durée (Risien Russell, Batten, Collier, Claude et Schæïter, Putnam et Taylor, ete.).

Cet aperçu clinique permet donc de conclure que l'anémie (en ant que symptôme sanguin visible) ne semble pas condiltonner

à elle seule les accidents nerveux, elle semble plutôl-se reñcon- - rer avec eux sous l'influence de mêmes causes. Autrement dit

il semble exister des facteurs capables d'engendrer des allérations aboulissant à la fois à une déficience du système nerveux et à une déficience des organes hématopoiéliques, l'une pouvant se manifester avant l'autre ou inversement.

C'est dire que nous pouvons trouver dans l'étiologie du syn-

Pc.

drome de Lichtheim à peu près les mêmes éléments que dans ‘celle de l’anémie.

La clinique montre que la nature de l’anémie : pernicieuse, crypltogénétique ou secondaire, plastique ou aplastique importe peu, toutes les formes peuvent faire Pate du syndrome de Lichtheim.

Etats pathologiques qui semblent conditionner les syndromes neuro-anémiques. ;

Il est important de signaler les manifestations infectieuses ou fébriles qui précèdent parfois de quelques semaines l'apparition des troubles qui nous intéressent, la fréquence des troubles digestifs, des diarrhées chez nos malades, et l’on sait les rapports que l’on a voulu établir entre les troubles digestifs et les anémies (Eisenlohr, Tixier, etc.).

Il peut paraître exagéré de faire rentrer en bloc dans les causes du syndrome de Lichtheim les affections les plus dispa-. rates, telles que la leucémie, la maladie d'Addison, le diabète, les néphrites, la sénilité, l’artério-sclérose, la pellagre, la tuber- -culose, la syphilis, la lèpre, la malaria, la typhoïde, des septicémies diverses, la scarlatine, la grippe, l'alcoolisme chronique, les intoxications par le plomb, le phosphore, cr (H.-W. . Woltmann). :

Cependant pourquoi le système nerveux et les organes bématopoiétiques ne pourraient-ils pas souffrir au cours de toutes ces affections, tout comme le parenchyme rénal, tout comme le cœur ? Ainsi que le cœur traduit sa souffrance par la myocardite ou l’asystolie, le rein par des symptômes urémiques, de même le sysfème nerveux pourrait manifester son atteinte par des accidents semblables à ceux que nous décrivons, les organes hématopoiétiques par l'anémie.

. Ce qui en tout cas est certain, c’est que les symptômes nerveux, tout comme l’anémie, peuvent être secondaires à toute une série d'affeclions cachectisantes s’'accompagnant de troubles digestifs ou aussi de grandes et petites hémorragies : le cancer

de l'estomac ou de l'intestin, deux de nos malades en sont un exemple (n° 2 et n° 3). (Remarquons également que ce syndrome est surtout fréquent à l’âge du cancer, et peut-être celui-ci se trouve-t-il plus souvent qu'on ne le croit à l'origine de certaines anémies pernicieuses, et par conséquent aussi du syndrome de Lichtheim) ; l'ulcère de l'estomac ou du duodénum, les parasites inteslinaux, en particulier le botriocéphale, ce qui a déjà élé observé par les premiers auteurs : Lichtheim, Minnich, etc. Diverses intoxications.