ANATOMIE PATHOLOGIQUE

L’étude anatomique de l’hypertrophie cardiaque du nourrisson nous permet de préciser les lésions macroscopiques et microscopiques rencontrées dans cette affection. |

En effet, lorsqu'on pratique l’autopsie des nourrissons morts de cette maladie, après avoir soulevé le plastron sterno-costal, on est de suite frappé par le volume de la masse cardiaque, qui occupe la plus grande partie de la cage thoracique et en particulier l’hémithorax gauche. Le poumon gauche est refoulé en arrière et en haut, quelquefois réduit à une mince languette et le diaphragme du même côté paraît souvent abaïissé. Le péricarde ne présente aucune lésion et on ne constate pas de trace d’épanchement, sauf dans deux observations où il semble que la petite quantité de liquide provient d’une exsudation cadavérique.

Si l’on prélève le cœur, il apparaît tout à fait normal dans son aspect extérieur, et l’on croirait être en présence d’un cœur d’adolescent plutôt que d’un cœur d'enfant. Mais ce qui est vraiment surprenant, c’est l'augmentation considérable de son poids.

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Debré a établi pour l’enfant normal une échelle moyenne de variations du poids du cœur avec l’âge que nous reproduisons ici :

De la naissance à trois mois . . . . . 20 gr. Dé quatre à six mois"...

De sept à neuf mois. . . . . . . : . 34 — De dix mois atunan + CO De treize mois à quinze mois. . . . . 40 — De seize mois à dix-huit mois . . . . 43 — De dix-huit mois à deux ans . . . . . 54 — Dedeux ans à troissans 2 "OÙ

En parcourant les diverses observations, les poids du cœur atteignent des proportions considérables si on les compare à ceux donnés dans le tableau précédent. Leur valeur est toujours double, souvent triple et même quadruple du chiffre normal.

Cependant, il n’est pas possible d'établir une relation entre le poids du cœur et l’âge du petit malade; on peut constater des hypertrophies plus importantes chez des nourrissons de quelques mois que chez des enfants de un à deux ans.

À la coupe du cœur, on est frappé par la dureté du muscle et l’épaisseur des parois qui peuvent atteindre jusqu’à deux centimètres; mais dans l’ensemble des observations, si l’on constate parfois une hypertrophie totale du cœur, il est à remarquer en général que celleci prédomine nettement sur le ventricule gauche. Un certain degré de dilatation des cavités coïncide souvent avec cette hypertrophie, mais il semble que cela s’explique par la distension cardiaque au moment de la défaillance terminale.

D’autre part, l’endocarde et les valvules sont normaux. Cet examen anatomique présente une importance capitale, car il écarte d’emblée toute idée d’hypertrophie secondaire.

Si nous envisageons maintenant l'examen bhistologique du myocarde, nous remarquons qu’il n’existe pas de lésion spécifique capable d'identifier la lésion. On ne constate aucune altération, tant au niveau de la fibre musculaire qu’au niveau du tissu intersticiel.

Cependant certaines modifications importantes viennent expliquer l’origine de l’hypertrophie. Ces modifications peuvent se classer en deux types différents :

1° Modifications des éléments normaux du myocarde;

2° Présence de substances ou d’éléments anormaux dans le myocarde.

Dans le premier type, nous pouvons classer les observations des auteurs français et de quelques auteurs étrangers, tels que Kugel, Stoloff, Martha Berger. L’hypertrophie cardiaque s'explique alors par un espacement des fibres qui sont allongées ou épaissies, fibres dont les noyaux sont parfois vacuolisés. Dans d’autres cas, les cellules myocardiques sont augmentées en nombre et en dimensions. C’est ainsi que dans notre observation nous avons constaté une hypertrophie considérable de la fibre musculaire dont le diamètre atteignait 18-20 et même 22 #, alors que le diamètre moyen, à cet âge, n’atteint pas 10 vw, d’après les recherches précises de Goldenberg; il y a donc une

augmentation du volume qui, pour certaines fibres, est plus que doublée.

D'autre part, l’hypertrophie porte exclusivement sur la partie contractile, sur les myofibrilles qui envahissent en totalité la fibre musculaire, même dans sa partie centrale qui est habituellement occupée par du sarcoplasme; ces myofibrilles sont elles-mêmes augmentées de volume. On constate aussi que certains éléments très hypertrophiés portent des incisures profondes qui semblent amorcer une bipartition de la cellule.

Le second type de modifications rencontrées comprend d’une part l’infiltration du myocarde par des cellules rondes, d’autre part sa surcharge glycogénique.

L’infiltration cellulaire a été particulièrement décrite en Allemagne par Riesenfeld, Rieder et Ceelen, qui l’ont trouvée dans leurs observations. Cet état est caractérisé par la présence, dans le muscle cardiaque, d’amas de cellules rondes, représentées par des lymphocites, des lymphoblastes, des polynucléaires éosinophiles et neutrophiles.

Riesenfeld leur fait jouer un rôle considérable, car il a remarqué que leur présence coïncidait généralement avec l’intumescence des ganglions des différents carrefours, l’augmentation du volume de la rate et surtout du thymus, ainsi qu’une hypoplasie plus ou moins marquée de la médullaire surrénale, d’où le nom de « status thymo lymphatique », état qui, d’après cet auteur, jouerait un grand rôle dans la genèse de l’hypertrophie cardiaque concomitante.

Pompe, dans les Annales d’ Anatomie pathologique de 1933, explique l’hypertrophie cardiaque essentielle par une énorme surcharge glycogénique au sein même de la fibre cardiaque. Il a retrouvé ce fait dans ses différentes observations, l’a profondément examiné et décrit avec précision. Au point de vue histologique, le cœur présente un réseau de mailles rondes, ovales ou plus allongées, dans lesquelles il y avait souvent un noyau, au centre, ou hors du centre de la cavité ou sur le bord.

Par la coloration au carmin de Best, il a obtenu une forte coloration rouge. Cet auteur fait remarquer également qu’il a pu mettre en évidence, par ce réactif électif, la présence de glycogène dans d’autres organes tels que le foie et la rate.

En ce qui concerne les autres organes, les lésions constatées au niveau des poumons, tels que foyers bronchitiques, pneumoniques, broncho-pneumoniques, semblent bien être secondaires et avoir permis, par leur manifestation, de faire le diagnostic de l’hypertrophie cardiaque.

L'augmentation de volume du foie signalée dans de nombreuses observations dès l’examen clinique, serait le résultat de la congestion passive entraînée par l’asystolie.

Enfin, les altérations des surrénales, caractérisées par une altération de la médullaire amenant une hypoplasie de la glande, sont citées par Michaud et Cathala; par contre, Rieder signale une hypertrophie des

deux surrénales.

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En résumé les examens microscopiques attirent l’attention sur les différentes modifications survenues au niveau du myocarde et nous permettent de classer histologiquement les hypertrophies cardiaques essentielles, mais ne nous donnent aucun appoint pour les différencier cliniquement.

PATHOGEÈNIE

De nombreux auteurs ont échafaudé les théories les plus diverses pour tenter d’expliquer le mécanisme pathogénique de l’hypertrophie cardiaque. Qu'il s’agisse pour certains d’une anomalie congénitale, ou, pour d’autres, d’une anomalie acquise, ces différents points de vue ne sont encore que des hypothèses.

Nous allons examiner, sans toutefois les discuter en détail, ces diverses conceptions.