ESSAI DE CLASSIFICATION DE LA DYSCHONDROTROPHIE

Avant d'exposer la place qu’il nous paraît légitime d'accorder à la dyschondrotrophie, nous croyons utile de justifier cet essai de classification.

Ce chapitre serait, en effet, superflu si cette dyschondrotrophie avait déjà une place marquée dans les descriptions des maladies de la croissance osseuse.

Or, les traités classiques que nous avons consultés ne signalent pas la maladie d'OLLIER en tant qu’entité morbide et si l’on rencontre le terme de dyschondrotrophie ou de chondrodystrophie, c’est-à-dire accessoire au cours de l’exposé d’affections tout à fait différentes, comme nous le montrerons.

Quels sont donc les différents troubles ostéogénétiques qui sont voisins de la chondrodystrophie et avec lesquels la confusion semble avoir été faite si fréquemment.

1°) L’Ostéogénis imperfecta. — Une première affection est l’ostéogénèse « imperfecta » de VROLICK.

Cette affection, encore appelée dysplasie périostale de Durante, ostéoporose fœtale de Kundrat, aplasie périostale (Klebs), fragilitas ostium (Gwill), ostéosatyriasis idiopathica (Lobstein), est caractérisée par

un nanisme avec lésions de la voûte cranienne. Les membres sont courts, il existe des déviations, des torsions, déviations et torsions dûes « à d’anciennes fractures consolidées par des viroles osseuses exubérantes » (Apert).

Un des symptômes caractéristiques que présentent les malades atteints de cette curieuse affection est. la facilité avec laquelle ils fracturent les différents os de leur squelette. Nous avons le souvenir d’un malade qui était porteur de très nombreux cals de fractures anciennes, lesquelles avaient eu lieu le malade étant couché à la suite de faux mouvements exécutés dans son lit même. Averti de cette fêcheuse prédisposition, c’est avec les plus grands ménagements que le Docteur CAPETTE, dans le service duquel était hospialisé ce sujet, le fit transporter d’un pavillon à un autre en vue de le présenter à une policlinique. En dépit de toutes les précautions prises, une fracture de PVavant-bras se produisit dans ce court déplacement.

Donc, fait capital, l’os est particulièrement fragile. .Il est aminci entre les cals, toutes les déformations siégeant au niveau des points faibles, c’est-à-dire en pleine diaphyse.

Le cartilage de conjugaison est sain et c’est là le point différentiel le plus important.

Si le siège des lésions est indiscutable et facile à contrôler par la radiographie, il n’en est pas de même de leur véritable nature. JANSEN a beaucoup insisté récemment sur le rôle de l’étroitesse de l’amnios dans la pathogénie de cette affection, cette hypothèse nous

Bye,

semble devoir être recueillie avec les plus grandes réserves. |

La dysostose cléido-crânienne, caractérisée par une déformation du crâne associée à une absence presque complète de clavicule, semble devoir être rapprochée de la précédente, quant au siège périostal des lésions iout au moins.

2°) Exostoses Ostéogéniques. — Une autre affection est très voisine de la dyschondrotrophie, c’est : la chondromatose avec exostoses ostéogéniques.

Ici, tous les auteurs sont d’accord : le cartilage de “conjugaison est en cause. Cest lui qui crée les exostoses, c’est à lui qu’il faut rapporter les formations cartilagineuses surajoutées. Enfin, l’on rencontre très fréquemment des troubles de la croissance comme Va montré le Professeur LENORMANT, dans deux études parues en 1995 et en 1906.

Quels sont donc les points sur lesquels nous pourrons nous baser pour différencier entre elles ces deux maladies du cartilage de conjugaison : les exostoses ostéogéniques, d’une part, la dyschondrotrophie, d'autre part. .

Rien ne nous montrera si bien les caractères sur lesquels nous pourrons fonder cette distinction qu’une comparaison, de l’observation de LENORMANT avec les autres observations où la dyschondrotrophie est indiscutable comme celles de COOLE, SILFVERSKIOD ou comme celle de MAUCLAIRE. ;

Quels sont les points communs aux deux groupes de faits ?

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Tout d’abord les proliférations anormales constituent un caractère que l’on rencontre de part et d’autre. Elles ont le même siège et même dans les cas où elles apparaissent être purement diaphysaires, il faut tenir compte de ce fait qu’elles ont été en quelque sorte repoussées par les couches successives du cartilage fertile. 2

Les troubles de la croissance sont également observés dans les deux cas. BESSEL-HAGEN (cité par LE- NORMANT) note le raccourcissement général du squelette et dans vingt-huit observations ce raccourcissement est prédominant sur certains os.

Les déformations secondaires et les déviations sont également un caractère commun. Elles relèvent d’ailleurs de la même cause : diminution de la longueur d’un os dans un segment de membre qui comporte deux os couplés.

Enfin les chondromes qui accompagnent le plus souvent les exostoses ostéogéniques simulent assez bien les masses surajoutées aux lésions dyschondrotrophiques que nous avons signalées dans plusieurs observations.

Quels sont maintenant les caractères propres aux deux affections, caractères qui vont constituer en somme les éléments du diagnostic différentiel.

Premier point.

Les os touchés avec prédilection ne sont pas les mêmes dans les deux cas.

Dans les exostoses ostéogéniques, le cubitus est spé-

cialement frappé dans sa longueur (65 % des cas, LENORMANT).

Dans la dyschondrotrophie on note une quasi constance des lésions métacarpo-phalangiennes. Mais on conçoit qu’il s’agisse là d’un caractère secondaire.

Deuxrième point.

Il en est tout autrement. La radiographie est de toute utilité pour mettre en lumière le caractère spécial que nous voulons maintenant envisager.

Nous avons déjà insisté à propos de la symptomatologie sur la nature atrophiante des lésions de la dyschondrotrophie.

Dans les exostoses ostéogéniques nous sommes amenés par l’examen des clichés à une constatation opposée. Il y a ici formation osseuse hypertrophiante. Ceci est d’une importance de tout premier ordre, si l’on veut serrer la question d’un peu près et nous nous excusons d’insister tout spécialement sur ce qui peut paraître un détail.

En somme, d’un côté on assiste à un vice de l’ossification qui aboutit à constituer des épiphyses déformées et surtout atrophiées, de l’autre, le vice de l’ossification, également indéniable, est tout opposé. Le cartilage de conjugaison ne fait pas de l’os d’une manière parcimonieuse et malhabile, il en fait de trop et il en fait trop tôt.

Il en fait trop tôt, en effet, et c’est ce qui permet de comprendre comment deux troubles qui affectent le

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ET ii

cartilage de conjugaison et qui semblent être le contraire l’un de l’autre arrivent à ce même résultat : l’hypo- accroissement de l'os.

Dans un cas, l’os est court parce que le cartilage est frappé de stérilité, parce que l’ossification « ne part pas », dans l’autre, l’os est court parce que le cartilage de conjugaison s’ossifie prématurément, parce que l’ossification « part trop vite », si bien qu’à l’âge où normalement la croissance devrait être active, l2 cartilage est déjà soudé tout en ayant déjà construit

des productions surajoutées : des exostoses ostéogé“<

niques.

Nous voyons donc que cette affection très voisine de la dyschondrotrophie peut s’en distinguer par plusieurs côtés et que l’image radiographique donne en général assez d’éléments pour éviter toute confusion.

Ainsi la dyschondrotrophie ne saurait semble-t-il être confondue avec l’ostéogénis imperfecta de Vro- LICK, non plus qu'avec les exostoses ostéogéniques, pour peu qu'on cherche avec soin les caractères propres sur lesquels nous avons insisté.

Nous devons maintenant envisager une affection qui semble avoir groupé sous son nom le plus grand nombre de cas concernant en réalité des dyschondrotrophies. Cette affection est l’achondroplasie.

3°) Achondroplasie. — Si l’on reporte à l’achondroplasie telle que l’a décrite PARROT en 1878, on voit qu'il s’agit d’une affection par aplasie du cartilage conjugal qui aboutit à un nanisme avec micromélie, mais, et ceci à nos yeux a une importance considé-

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rable, le squelette est normal dans ses contours, les os longs des membres sont raccourcis mais il n’y a ni déformations épiphysaires, ni masses tumorales surajoutées, la radiographie ne montre pas de clarté métaphysaire ponctuée de grains noirs.

Nous avons vu la photographie d’un squelette d’un achondroplase vrai : les fémurs sont petits, mais la tête, le col, les trochanters, les condyles ont leur forme habituelle, et il en est de même pour tous les os.

Or, nous lisons dans le traité de médecine de Gic- BERT et THOINOT, à l’article achondroplasie, écrit par Marran et APERT, les lignes suivantes qu’il nous paraît

indispensable de reproduire.

« Il semble bien qu’il soit nécessaire de distinguer « deux formes d’achondroplasie à peu près aussi « communes l’une que l’autre. Dans la première, qui « est la plus typique, au point de vue de la morpho- « logie extérieure du sujet, les épiphyses appa- « raissent en temps normal; on note seulement un « amincissement des sinuosités du cartilage interdia- « physo-épiphysaire, et dans quelques cas une opa- « cité plus grande du tissu osseux de l’épiphyse aux « rayons RonTGEn. Cette forme correspond à la dys- « plasie épiphysaire de Varior, mais, contrairement « à la nomenclature de cet auteur, il nous semble « que c’est à elle qu’il conviendrait de donner le nom « d’achondroplasie vraie, puisqu'elle réalise au maxi- « mum la morphologie caractéristique.

« Dans la seconde variété, l’ossification des épi- « physes est irrégulière, retardée, incomplète, et rap-

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« pelle sous forme atténuée ce que l’on constate dans « le myxoedème fruste. Toutefois, la morphologie « extérieure est moins typique que dans la variété « précédente. La tête est parfois tout à fait normale « (Varior). Le nez n’a pas toujours l’ensellure habi- « tuelle (ComBy); la micromélie n’est pas toujours « rhizomélique (CAvazzonr); elle peut être marquée -« aux membres supérieurs (ComBy) et la main peut « ne pas être isodactyle. Cette forme, que VARIOT ap- « pelle achondroplasie vraie nous paraît au contraire « mériter le nom d’achondroplasie atypique ou irré- -« gulière ».

Ne suffit-il pas de lire la description de cette « achondroplasie atypique ou irrégulière » pour reconnaître le tableau clinique que rous avons rencontré dans les observations reproduites au début de ce travail.

D'ailleurs, VARIOT lui-même rapporte, (dans une note annexée à l’article précédent), la première des variétés sus écrites à la « chondrodysplasia hyper plastica » de KAUFFMANN, la deuxième à la « chon-

-drodystrophie hypo plastica » du même auteur.

Pour MarFAN et APERT, l'identification entre ces cas et ceux de KAUFFMANN est discutable. À nos yeux entre cette « chondrodystrophia hypoplastica » ou hyperplastica, d’une part; et ce que nous étudions, d'autre part, il n’y a en effet qu’une similitude de dé- :nomination.

D'un côté il s’agit d’un vice de la croissance, de