CHAPITRE III

CARACTÈRES DIFFÉRENTIELS DES OSTÉITES CONDENSANTES BÉNIGNES

Au point de vue clinique la notion de bénignité doit être basée sur l’évolution et sur le peu d’importance des manifestations locales et générales des ostéites. Les malades de toutes nos observations n’ont jamais présenté des troubles fonctionnels ou organiques inquiétants.

Ce caractère de bénignité est important à considérer dès le début dans la discussion du diagnostic pour éliminer d'emblée toutes les formes d’ostéomyélites, forme hyperostosante en particulier, qui peut être la seule manifestation progessive et parfois peu douloureuse d’une ostéomyélite atténuée ou larvée.

Nous rapportons ici une radiographie de condensation osseuse développée au cours d’une ostéomyélite chronique, suite de blessure de guerre.

Il s’agit d’un homme de 35 ans, M. S... qui présente une suppuration chronique depuis sa blessure ayant nécessité une double trépanation de l’os, la radiogra-

phie (fig. 8) montre une zone de condensation osseuse au

niveau du 1/3 supérieur du fémur autour de la perte de substance, mais il s’agit là d’une réaction de défense, d’un processus cicatriciel qu’il n’est pas rare de rencontrer, et dont la cause est établie du fait du traumatisme de l’os.

La tuberculose a un aspect bien particulier et trop connu pour que nous y insistions ; la destruction osseuse est de règle, il n’y a pas à proprement parler condensation, sauf au stade de guérison et sauf dans quelques rares lésions au niveau des maxillaires, l’image radiographique d’une tuberculose osseuse ne peut guère être confondue avec celle d’une ostéite condensante de quelque nature qu'elle soit.

Plus difficile à reconnaître est la syphilis de l’os, c’est dans sa forme tertiaire qu’elle mord plus profondément le tissu osseux, dans sa partie corticale et périostique, en se portant avec une grande prédilection sur le tibia ,le crâne, les os de la face, le genou, la clavicule, enfin sur les vertèbres (pseudo mal de Pott syphilitique).

L'évolution de l’ostéite syphilitique est torpide, quelques douleurs plus ou moins précises sont accusées par le malade, et c'est là une analogie importante avec les douleurs signalées au cours de notre description sur

SU l’ostéite condensante.

Les gommes osseuses sont isolées et circonscrites, se présentant comme des tuméfactions isolées ; la radio les , | , jf m2 & , révèle sous forme d’une prolifération osseuse ou d’une fonte localisée en un point assez peu dense ; au con-

traire l'hyperostose syphilitique, forme la plus commu-

Fig. 8. — Mr. S. — Zone de condensation osseuse développée autour d'un foyer

d’ostéomyélite chronique (blessure de guerre). Deux trépanations à angle droit.

ne, se présente sur la radio sous forme d’une condensation osseuse qui dissimule les contours de l’os ancien, il n’est pas rare qu’elle soit formée de portions alternativement claires et foncées — le canal médullaire apparaît comme enrobé par l’opacité de l’hyperostose.

Il s’agit là de formes de la syphilis osseuse dont l'aspect est connu et qui ne peut guère prêter à confusion, mais il y a lieu de savoir que la syphilis est une maladie essentiellement polymorphe et qu’elle présente des variétés de formes considérables, de sorte qu’il sera bien souvent très difficile de différencier une ostéite spécifique de l'ostéite condensante surtout dans les variétés décrites par Putti et récemment encore par Frælich, il semble bien du reste que dans trois cas sur quatre décrits par ce dernier auteur il s'agisse surtout de syphilis.

Il faudra donc avant d'éliminer complètement cette dernière cause, avoir recours au Wassermann et quel que soit son résultat au traitement d’épreuve, afin de pouvoir

étayer un diagnostic.

Au point de vue radiologique les cas de différenciation d'une ostéite bénigne ou maligne sont assez restreints.

En effet, s’il existe des vertèbres opaques cancéreuses de même aspect radiologique que les vertèbres condensées de notre obs. n° VI, il est bien rare, et nous n’avons pas vu encore le cas se produire, de retrouver des deux côtés la même topographie des condensations,

la même régularité et l’uniformité de l’ostéite conden-

sante qui ne détruit jamais l'os. Si la localisation cancéreuse existe par coïncidence avec une ostéite bénigne, à localisation vertébro-coxale, il est fréquent, et même de règle pourrait-on dire que l'exploration radiologique d’autres parties du squelette, permette de découvrir une diffusion des lésions qui n'existe pas dans l’ostéite bénigne.

Les métastases du cancer de la prostate simulent le mieux l’ostéite condensante lombaire, mais dans ce cas les foyers d’ostéite raréfiante voisinent très fréquemment avec ceux d'’ostéite condensante. Il existe de la malignité, des aspects pagétoïdes qui ne trompent pas. (Fig. 9 et 10)

Le sarcome central ou périphérique, ossifiant ou décalcifiant, diffus ou localisé, le myélome, les métastases des cancers glangulaires : sein, utérus, corps thyroïde, rein, donnent par leur évolution clinique et par leurs signes radiologiques des caractéristiques bien connues de tous et inutiles à résumer ici. (|)

Nous sommes donc en présence d’une affection osseuse caractérisée, cliniquement par une douleur coxale ou vertébro-coxale, un état général bien conservé, une évolution n'’affectant aucun caractère de malignité.

Nous pouvons conclure à une forme d’ostéite condensante bénigne.

Quelles sont dans la pathologie osseuse les formes

actuellement décrites pouvant se rapprocher de la

Nous renvoyons le lecteur au remarquable ouvrage de F. COS- TES, Le cancer vertébral, Arnette, édit., Paris.

Fig. 9. — Métastase de cancer de la prostate dans la colonne vertébrale

et dans le bassin.

al ;

Es { RUE

Fig. 10. — Cancer de la prostate

Zones de raréfaction osseuse avoisinant les

(vue de profil)

noyaux de condensation,

ès Schinz).

apr

ônberg

— Maladie de Sch

Fig. Il

description que nous avons faite ou porter dans certaines conditions à confusion avec elle ?

Jusqu'à la publication du Prof. Sicard plusieurs auteurs français et étrangers avaient signalé différentes ostéites condensantes, actuellement bien différenciées de celles que nous avons décrites : le premier A. SCHONBERG a présenté en 1907 une variété d’ostéite condensante qu’il a dénommée maladie de l'os de mar-

bre ; nous résumons ainsi sa description :

Maladie de l’ ‘ Os de Marbre ” (Albers Schonberg)

L’ostéosclérose, en tant que maladie systématisée est une affection excessivement rare. Au premier plan se place la sclérose endostale qui après destruction des vaisseaux médullaires arrive à les combler avec de l'os compact.

A côté se trouvent aussi de multiples formations osseuses parostales mais qui n’ont pas la forme d’ostéophytes, c’est-à-dire qui ne sont pas séparées de la couche compacte par des vaisseaux médullaires étroits, mais sont constituées par des épaississements plats et lisses de la couche corticale de l’os, dans le genre des formations juxta-médullaires et des épaississements bosselés des apophyses clinoïdes de la base du crâne. (Fig. 11)

Les contours articulaires ne sont pas modifiés, la forme et les proportions de l'os sont normales, les sinus

et les trous de la base du crâne sont reserrés.

Chez l'adulte tous les os sont attaqués symétriquement et par convergence ; la couche spongieuse est dans tous les os remplacée par du tissu compact (Fig. 14), dans les os en état de croissance des adolescents, les couches les plus jeunes des cartilages d’ossification sont atteintes avant tout sous la forme de larges bandes opaques, pendant qu’au milieu de la diaphyse apparaissent

des ilôts et des raies de condensation.

Dans un seul cas, chez un nourrisson de 4 mois, on

trouva une sclérose typique et généralisée à tout le squelette sans prédilection au niveau des cartilages de conju-

gaison.

À l’autopsie apparaissait une forte hypercalcifica-

tion du tissu cartilagineux. Le canal médullaire était un canal fibreux avec des ostéoblastes en nombre assez con-

sidérable.

L'image radiologique de la maladie de l’os de mar-

bre est très caractéristique.

Les clichés semblent sous-exposés ; la structure osseuse n’est reconnaissable que dans de rares endroits et même l’image de l'os est complètement homogène comme du marbre, quand il s’agit d’un adulte.

Chez les enfants jeunes on a pu obtenir des radiographies remarquables représentant de larges bandes de sclérose au voisinage des cartilages de conjugaison sur

les os courts et longs. (Fig. 12 et 13) Cette affection des os a déjà été observée chez les

nouveaux-nés, mais la plupart du temps elle est découverte chez les enfants et les adultes, à l’occasion de frac-

tures, et au cours d’une exploration radiologique. Clini-

Fig. 12. — Maladie de Schonberg.

Ostéite condensante au niveau des os courts.

(d'après Lorey-Reye).

Fig. 13. — Maladie de Schonberg.

Bandes de condensation au voisinage des carulages de conjugaison

(d'après Lorey-Reye).

‘(zuiyos seide p) ‘(epans saide p) xnelBuods nssn 2] suep WNAUED[EO NP J2 2[EËPISE| 2P 2JUESUSPUOO 2]21$O — G| BI] uonesuapuos 2p J0J] — ‘a[e8eJISE,p 2dn07 — HE] ‘814

quement, cette affection, la fragilité osseuse mise à part, reste silencieuse, sans le moindre gonflement.

Par contre on peut observer une anémie secondaire à l’envahissement des canaux médullaires, une diminution des globules du sang et une atrophie optique consécutive au rétrécissement des trous de la base du crâne.

La dentition est régulièrement et extraordinairement mauvaise ; 1l existe de la nécrose alvéolaire.

Lorsque la maladie débute dans le premier âge, la croissance de l’enfant est retardée. Dans tous les cas, des fractures après léger traumatisme ont été observées, et cela à cause de la perte de l’élasticité osseuse, par l’anormale et forte hypercalcification du tissu osseux. Ces fractures guérissent.

L’étiologie de cette affection n’est pas connue. On pense à une dystrophie osseuse, dans le sens d’une forte et anormale hypercalcification du tissu osseux. Le mal

se transmet héréditairement.

Nous croyons intéressant de rapporter à la suite du travail de A. Schonberg une communication de Zadek (Klinische Wochenschrift 1928), analysée dans la Presse Médicale (Décembre 1928), par M. P.-E. Morhardt.

« La plus caractéristique des ostéoscléroses est l’éburnation décrite par Albers-Schonberg en 1904, maladie qui est familiale, qui débute dans l'enfance, s’accompagne de troubles de la croissance, et d’une disparition totale ou partielle de la cavité médullaire, provoque des métastases calciques dans les organes, des fractures

spontanées et des troubles de la vision par rétrécisse-

ment des trous crâniens. Il s’agirait d’une différenciation défectueuse de la moelle osseuse primitive qui donnerait du tissu conjonctif au lieu de tissu myéloïde et qui entraînerait une myélopoièse extra-médullaire puis, consécutivement, une anémie hypo-chronique avec leucopénie et thrombopénie. À côté de cette forme il en existe d’autres et notamment des formes qui relèvent d’une affection primitive des foyers d’hématopoièse, c'est-à-dire de la mœlle osseuse. Il en est ainsi peut-être dans les ostéoscléroses consécutives à l’intoxication par le phosphore blanc ou par le strontium, et dans les ostéoscléroses de l’anémie grave sénile, dans les leucémies ostéosclérotiques où l’ostéosclérose représente un processus de cicatrisation secondaire par lymphadénose et myélose chronique. Les difficultés d’interprétations pathogénique et diagnostique sont au maximum dans les cas où, à côté d’une hypertrophie splénique et ganglionnaire, les caractères hématologiques sont ceux d’une myélose ou d’une lymphadénose chronique peu marquée accompagnée de forte anémie, Même à l’autopsie il est alors difficile de décider s’il s’agit d'un processus de multiplication aleucémique des organes hématopoiétiques, d’une ostéosclérose secondaire ou d’une anémie ostéosclérotique accompagnée de myélophtisie et de myélopoièse extra-mudullaire compensatrice.

Une aleucémie ostéosclérotique doit être admise quand il y a un certain degré de leucocytose avec myélocytes ou myéloblastes ou lorsqu'on trouve encore des restes de prolifération leucémique dans la mœlle scléro-

sée et lorsque l’hyperplasie myéloïde dépasse le processus

compensateur habituel. Une anémie ostéosclérotique est vraisemblable lorsque le sang présente de la thrombocytopénie et de la leucopénie avec lymphocytose relative et hypochromie, signes d’anémie aplastique, accompagnés de diathèse hémorragique, etc. Pareille distinction, due à Askanazy, est d’ailleurs peut-être un peu artificielle selon Zadek qui, après cet exposé général, donne l’observation détaillée d’un individu de 58 ans, souffrant depuis très longtemps de douleurs vagues dans les membres et devenu, dans ces dernières années, progressivement pâle, tandis que les forces disparaissaient surtout dans les jambes. Après avoir vu un grand nombre de médecins et fait divers traitements, le malade arrive dans un état très misérable qui ne permet qu'un examen incomplet. Le sang contient 2,2 millions d’érythrocytes, il y a de l’anisocytose et un peu de poikilocytose, une forte polychromasie : 49.000 thrombocytes, 2.920 leucocytes dont 21 pour 100 de lymphocytes, 1 pour 100 de myéloblastes, 4,5 pour 100 de promyélocytes, 2 pour 100 d’éosinophiles, etc... La mort qui survient en peu de jours permet de constater une hypertrophie de la rate et du foie, un épaississement des os du crâne, une disparition presque complète de la mœlle du sternum. L’examen microscopique de la rate montre un grand nombre de foyers hématopoiétiques, des capillaires parfois remplis de leucocytes et de cellules géantes correspondant aux mégacaryocytes. Dans la molle du fémur on trouve également de nombreuses cellules géantes intra ou extra-

vasculaires. Par contre, on ne trouve aucun signe de

prolifération leucémique. Dans le foie, les capillaires sont élargis et contiennent de très nombreuses cellules géantes.

Ce cas n'appartient pas à la maladie d’Albers- Schonberg à cause de l’âge du malade, de l’absence de fracture et d’une ostéosclérose relativement peu intense. Mais il y a lieu de se demander si, à l’origine de cette affection, il y a une anémie par myélophtisie ou une myélose aleucémique. Cette dernière hypothèse se heurte à l'existence de leucopénie et de corpuscules blancs peu mûrs, à l’absence de prolifération leucémique. La richesse en cellules géantes ne correspond pas aux constatations faites dans les cas d’anémie ostéosclérotique. On a plutôt l'impression qu'il s’agit d’un effort extrême des foyers hématopoiétiques pour maintenir la

production de plaquettes à son niveau normal.

Au point de vue pronostique comme au point de vue thérapeutique, la connaissance et le diagnostic de ces syndromes sont très importants car les résultats de l’irradiation par les rayons X sont très favorables dans les processus leucémiques et aleucémiques tandis qu’ils sont formellement contre-indiqués dans l’anémie ostéosclérotique puisqu'ils risquent de détruire, notamment dans la rate, des processus compensateurs. Dans les myéloses aleucémiques il est donc nécessaire de rechercher avec

soin tous les signes de l’ostéosclérose. »

Ostéopoécilie

MM. LEDOUX-LEBARD, BABONNEIX et DES- SANE ont rapporté en 1915 un cas très intéressant d'ostéite condensante généralisée observée chez un blessé de guerre que l’on avait radiographié pour rechercher de minimes éclats métalliques dans le genou.

L’os apparaissait sur le cliché comme semé d’une série de mouchetures assez analogues à ces ilots de condensation osseuse qu’il n’est pas exceptionnel de rencontrer dans divers fragments du squelette soit à l’état isolé ou tout au moins en très petit nombre.

Les radiographies successives de toutes les autres parties du squelette montrèrent à l'exception des os du crâne, de la face, des vertèbres et des côtes, les mêmes particularités.

Voici la description qu’en donnent ces auteurs :

Il s’agit de petits ilôts sombres ovalaires ou arrondis ayant de | à 8 m/m ou même davantage, selon leur plus grand diamètre et qui tranchent nettement sur la teinte de l’os environnant. On remarque immédiatement que dans les os longs ils sont à peu près exclusivement localisés au niveau des epiphyses et s’ils en dépassent un peu les limites aux humérus, on n’en observe cependant pas dans la partie moyenne des diaphyses de ces os, non plus que dans celle des fémurs, des tibias, ou des péronés. Enfin, dans l’ensemble, le grand axe de ces mouchetures est dirigé parallèlement à celui de los long

sur lequel elles siègent.

Nous avons signalé que ces tâches faisaient défaut dans le squelette de la tête ainsi que dans les vertèbres, mais nous en constatons quelques-unes dans le sacrum au voisinage des articulations sacro-iliaques. Il en existe aussi un petit nombre dans les rotules, mais nous n’en observons pas dans les sésamoïdes. Elles sont tout particulièrement abondantes dans la tête de l’humérus et du fémur, le pourtour de la cavité cotyloïde, les condyles fémoraux et l’extrémité supérieure du tibia. (Fig. 17)

S’il existe une certaine symétrie dans la fréquence de leur répartition topographique, dans les deux moitiés du corps, cette symétrie ne s’étend pas jusqu’à leur disposition individuelle dans les différents os comme il est aisé de s’en convaincre en particulier par la comparaison des clichés des mains.

Les doigts nous montrent une prédominance réelle des mouchetures au niveau des bases des phalanges, des phalangines, des phalangettes et de la tête des métacarpiens sauf le premier pour lequel c’est la base qui semble la plus fortement marquée. Mais cette disposition n’est pas rigoureuse et nous trouvons des taches sombres à la partie moyenne et à la tête des phalanges aussi bien qu’à la base des métacarpiens. (Fig. 16)

Il semble n’exister de mouchetures que là où il existe du tissu spongieux, mais nous n’en constatons pas partout où on rencontre ce tissu (absence de taches dans les vertèbres lombaires par exemple).

De même que dans la décalcification post-traumatique par exemple, l’on observe des vacuolisations régulières du tissu spongieux, il n’y aurait rien de surprenant à

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constater dans certaines affections un processus inverse et qui pourrait même peut être succéder au premier.

Il n'appartient pas bien entendu à la radiologie de dire si nous nous trouvons en présence d’une surabondance de calcaire localisée ou seulement d’une réparti tion différente du calcaire existant dans le squelette, comme pourrait tendre à le faire croire au premier abord l'aspect général des os un peu moins opaques peut être que normalement, dans leur ensemble, en dehors des

zones de condensation.

Les auteurs remarquent l’analogie entre les taches et

les ilots de condensation isolés qu’il est assez fréquent de rencontrer dans les os et qui semblent résulter d’une accumulation calcaire dans une ou plusieurs mailles du tissu spongieux, et ils concluent en proposant la désignation de ostéopoecilie pour cet aspect osseux, entièrement nouveau à cette époque.

Trois ans après l’observation de M. Ledoux-Lebard, M. Laurent MOREAU (1) rapporte dans le même journal d’Electro-Radiologie 1918-1919 une observation analogue recueillie dans le laboratoire de l'Hôpital Maritime de Toulon. Il s’agissait d’un matelot âgé de 31 ans, blessé de guerre, chez qui à la suite d’un examen radiographique de la colonne vertébrale et du bassin on constata un aspect tacheté de l’iléon au-dessus des crêtes iliaques. Des radiographies successives de tout le sque-

lette ont montré le même aspect aux épiphyses des os

(1) L. MOREAU, Journal de Radiologie, tome IT, 1918-1919, p. 318. Sur un nouveau cas d'ostéite condensante généralisée (ostéo-

pϾcilie).

longs, un des os du carpe, et ceux du tarse. Rien dans les os du crâne, de la colonne vertébrale, des côtes. L'’étiologie est des plus obscures ; en raison d’un mal de Pott actuel, M. Moreau pense à une manifestation tuberculeuse sans y insister « l’absence des taches de « condensation dans le corps des vertèbres nous interdit « une hypothèse qui dans notre cas eût pû paraître sédui- « sante ; la condensation s’accompagnant dans le même « os de raréfaction, ainsi que semblent l’indiquer les pe- « tits os tels que les phalanges, constitue un trouble « ostéotrophique diminuant la résistance de l’os et le « prédisposant à la tuberculose ». (1) Comme M. Ledoux-Lebard et ses collaborateurs, il pense à une accumulation de calcaire dans les alvéoles du tissu spongieux tout en signalant qu'on trouve des aspects semblables

ailleurs que dans ce tissu (diaphyse du fémur).

Cas de Voorhoeve

Nous rapportons ici un résumé de l’article de Voorhoeve (Acta radiologica 1924) sur l’image radiologique non encore décrite d’une anomalie du squelette. Il s’agit d'un garçon de 14 ans chez qui on a fait une radiographie du genou droit pour légère hydarthrose sans traumatisme. « La radiographie révèle une structure de l’os

« tout à fait spéciale ; présence dans les os de raies som-

(1) Nous signalons ici que SCHELE (Acta Radiologica, T. I®, 1922) a trouvé des îlôts de condensation semblables dans les vertèbres en dehors de toute étiologie tuberculeuse,

Fig. 18. — Malade de Voorhoeve, — Remarquer la direction

longitudinale et en éventail des stries de condensation osseuse (Schinz).

bres, verticales, très prononcées donnant des ombres beaucoup plus fortes que celles d’un os normal. Ces raies qui sont à peu près parallèles au grand axe de l'os, se trouvent dans les parties du fémur, tibia et péroné, contiguës à l'articulation : elles commencent à la ligne épiphysaire et se prolongent dans la diaphyse, quelques-unes sur une distance de 8 c/m. Un examen de tout le squelette montre que des raies semblables se trouvent dans la diaphyse de tous les os longs.

« En outre on les trouve au bassin, aux ailes du sacrum, aux rotules, aux calcanéum, aux omoplates, aux côtes près des articulations chondro-costales. La direction des raies se trouve être partout la même que celle de la croissance de l’os, ou de l’architecture du tissu spongieux. Les radios des os iliaques, des cols fémoraux, des calcanéa montrent clairement cette disposition ». (Fig. 18).

Parents : Absolument rien, pas de syphilis, Wasser-

mann négatif du père et de la mère.

Collatéraux : Sœur de 10 ans bien portante.

« Le squelette de la sœur du malade est examiné aux rayons X. Celui des parents aussi. On trouve que la fillette a la même affection du squelette que le frère, localisée aux mêmes endroits. Cette affection étant

encore en certains endroits plus forte chez elle que

chez lui.

« Chez le père des altérations semblables à celles

des enfants furent trouvées, mais en moindre intensité. Chez la mère il n’y avait rien d’anormal. »

Les raies sombres remarquées dans les parties du

squelette nommées ci-dessus ont une direction correspondant généralement à la structure du tissu spongieux et paraissent le plus souvent ne pas atteindre la corticalité.

Un examen stéréoscopique montra que les raies étaient réparties d'une façon diffuse sur la couche transversale de l’os.

En plus de ces raies qui frappent d’abord, un examen plus attentif permet de déceler :

À) Dans les os longs. Diaphyse : 1) Taches claires dont l'étendue est masquée par les raies sombres, ce qui ne permet pas de voir si elles communiquent entre elles.

2) Un changement de forme se traduisant par un élargissement de la diaphyse.

3) De petites exostoses (humérus droit et gauche, radius droit du côté interne, aux deux cols fémoraux, à la partie postérieure des genoux), ces exostoses semblent prolonger les raies sombres qui paraissent ainsi faire saillie de quelques millimètres en dehors du tissu osseux.

Epiphyse : Quelques taches claires à contours peu précis. Le cartilage de conjugaison a un contour légèrement irrégulier sans qu'il y ait signe de rachitisme.

B) Mais il y a encore d’autres parties du squelette qui sont atteintes où, de même qu'à l’épiphyse, il y a non des raies mais des plaques claires de raréfaction osseuse. Ce sont les vertèbres, l’ischion, le pubis, le carpe, le tarse, la partie distale de la clavicule.

En plus des raies on constate encore des points de

condensation osseuse : phalanges, phalangines, os du