CHAPITRE H

Hémiathétose primitive.

Si, dans la généralité des cas, l’hémiathétose est post-hémiplégique, il peut ne pas en être toujours ainsi comme l’indiquent deux faits tout récents, l’un du docteur Gairdner, l’autre que je dois à l’obligeance de mon collègue, le docteur Landouzy. Dans tous les cas précédents, où l’hémiathétose et l’hémiplégie dépendent d’une même lésion, leur apparition est contemporaine, ét l’athétose n’attend pour se montrer que le moment où la diminution de l’hémiplégie rendra possible sa manifestation. Tel est aussi le cas le plus fréquent dans l’hémichoréc ; mais de sérieuses observations, confirmées par l’autopsie, prouvent qu’il peut en être autrement. Ces faits on les trouve dans la thèse de mon excellent collègue, M. Raymond. Tantôt l’hémichorée précède de plusieurs jours l’hémiplégie, dont l’apparition est progressive (Obs. XVIII, XIX), tantôt elle persiste plusieurs jours sans hémiplégie consécutive, jusqu’à la mort (Obs. XXI); tantôt enfin, un an après une première attaque d’hémichorée, passagère, sans autres symptômes, il se reproduit une nouvelle attaque, cette fois suivie d’hémiplégie, et terminée par la mort (Obs. XXII). Ce^sont ces faits qui constituent la variété d’hémichorée prœ- hémorrhagique. Or, le rapprochement est facile entre Thémichorée de l’obs. XXII et l’hémialhétosede mes deux malades : même début brusque des mouvements involontaires avec intégrité de la santé générale ; seulement chez ceux-ci, les mouvements persistent toute leur vie, tandis qu’ils disparaissent chez l’hémichoréique pour revenir un an plus tard, accompagnés cette fois d'hémiplégie.

L’analogie clinique permet de chercher aux faits la même

explication anatomique. Dans l’hémiathétose primitive, comme dans l’hémichorée prœ-hémorrhagique, la cause doit être la même ; une lésion située au siège ordinaire, mais tantôt assez petite, assez bien placée, par un mécanisme encore inconnu, pour qu’elle puisse amener l’apparition des mouvements involontaires, sans produire, en même temps, l’hémiplégie, tantôt à extension progressive, et causant successivement le complexus complet de l’apoplexie cérébrale. Mes deux cas rentrent dans la première hypothèse, mais rien n’empêche qu’un fait nouveau ne réalise la. seconde ; le hasard de la clinique le produira un jour, une fois l’attention attirée de ce côté.

Observation XXVII.

Début brusque après une frayeur. — Pas de paralysie motrice ou sensible. — Hémiathétose des doigts et des orteils avec spasme intermittent dupoignel et du coude, et du cou-de-pied (I).

Lemoine Cœlïna, 32 ans, entrée le 2 juin 1877, à la Charité, (service de M. Hardy) (2).

Antécédents. Pas d’accidents de famille. Aucune affection nerveuse chez ses ascendants directs ou latéraux.

Pas de maladies pendant l’enfance. A la suite d’un accident ter*

(1) Observation communiquée par mon collègue le docteur Landouzv.

(2) Celte malade a succombé le 2 janvier 1878 aux progrès d’un épi— thélioma du col utérin. Son cerveau, présenté le 4 janvier, par le dr Landouzy à la Société anatomique est le siège d’une lésion qui confirme entièrement l’hypothèse formulée plus haut sur la nature de l’hémiathétosc. On trouvera in Progrès Médical , n° 5, janvier 1878, note sur un cas d’atliétose : observation, autopsie, par Landouzv ; la relation minutieuse des phénomènes observes pendant la vie et des lésions constatées après la mort. Je tenais à signaler cette autopsie dont l’importance est considérable d’une part, parce que l’athétose était le seul trouble nerveux existant chez la malade, d’autre part, parce que la lésion encéphalique est unique. Cette lésion consiste en un vieux foyer de ramollissement occupant exclusivement le noyau extra-ventriculaire du corps strié gauche, ramollissement comprenant la presque totalité de la masse lenticulaire considérée dans sa largeur, mais intéressant la masse lenticulaire, seulement dans sa partie antérieure, à savoir dans une longueur comprise entre son extrémité antérieure et un plan vertical (perpendiculaire à l’axe antéro-postérieur du cerveau) passant immédiatement en avant des pédoncules cérébraux.

rible (une sœur brûlée en tombant dans le l'eu) les doigts et les orteils du côté droit deviennent le siège de mouvements involontaires et « comme convulsifs.» On n’a constaté, à ce moment, ni perte de connaissance, ni troubles delà motilité, ou de la sensibilité.

Les mouvements persistent sans modification, malgré un séjour fait à l’hôpital de Rouen ; ils ne permettent pas à l'enfant d’entrer en apprentissage. L’intelligence est celle des enfants de son âge ; cependant la malade ne peut apprendre ni à lire ni à compter.

A mesure qu’elle vieillit, les mouvements s’accentuent ; et tandis que primitivement, ils sont limités aux doigts et aux orteils, ils occupent actuellement le pied, le poignet et le coude. Les régies arrivent à 15 ans, et sont régulières; elles semblent augmenter un peu le spasme. Une fièvre typhoïde, survenue pendant la guerre, n’agit pas sur lui. Devenue femme de ménage, la malade ne se sert de la main droite que pour porter les objets un peu lourds qu’elle saisit entre le pouce et les quatre derniers doigts, opposés en forme de pince. La marche est possible, quoique gênée par une boiterie légère.

Elle entre à la Charité pour un épithélioma commençant du col utérin (douleurs de reins, règles plus abondantes que de coutume, fatigue générale).

Etat actuel. Pas de paralysie faciale, pas d’hémiplégie ni d’affaiblissement des membres. — Sensibilité intacte dans tous ses modes. Seulement légère sensation de froid sur le côté droit du corps, qui correspond aune différence tbermométrique de 0°, là 0°,2. Pas d’atrophie musculaire, la mensuration des parties symétriques de chaque côté donne des.résultats absolument semblables.

Membre supérieur droit. Le bras droit est écarté du tronc, l’avant-bras en extension presque complète et en demi-pronation, le poignet demi -fléchi, le pouce fléchi dans la paume de la main entre le médius et l’annulaire, les doigts étendus mais fléchis dans leur ensemble sur les métacarpiens : cette altitude rappelle tout à fait celle des vieux hémiplégiques avec sclérose secondaire de la moelle : c’est l’attitude habituelle au repos, ou au lit, ou même dans la marche ; mais elle n’a rien de fixe. Au repos même se produisent continuellement de petits mouvements de flexion et d’extension du poignet, de flexion, d’extension et d’écartement des doigts; ils augmentent d’amplitude dès que la malade fait un mouvement quelconque dans l’un des segments des membres sains (fig. H, 12).

Quand on commande à L. . . d’ouvrir la main, et d’étendre les doigts, il se produit un mouvement de rotation du poignet qui l’amène tantôt en pronation forcée, tantôt en supination complète; puis les doigts s’écartent et s’étendent lentement, pénible-

ment, les uns après les autres, et après une série d’oscillations qui les mettent en demi-flexion et en demi-extension. Ces mouvements ne s’exécutent dans leur entier qu’aux trois derniers doigts; le pouce reste habituellement serré contre l’index, en formant une pince solide. Toutefois ces deux doigts se fléchissent et s’étendent par moments comme les autres. L’extension est forcée au point que les doigts forment une concavité dorsale... Ces mouvements commandés semblent exiger de très-grands efforts ; la malade leur prête une attention bien supérieure au travail qu’elle exécute.

L’avant-bras peut se mouvoir sur le bras; mais, en général, quand il se fléchit, la flexion du poignet et des doigts s’accuse davantage; quand il s’étend, la main s’ouvre et les doigts s’étendent en partie. Ces mouvements de l’avant-bras se font avec une certaine raideur.

On peut, sans déployer de force, surtout en exerçant un effort' continu, étendre le poignet et redresser les doigts qui, si on les lâche, tendent à se refermer brusquement comme mus par un ressort : la flexion spasmodique siège surtout dans le fléchisseur commun des doigts et le long fléchisseur du pouce. La mobilité des doigts et du poignet s’exagère habituellement après ces tentatives voulues ou imposées de redressement.

Pendant le sommeil, le membre supérieur repose toujours sur le lit, immobile, enextension et en pronation complète, les tloigts écartés, la main largement ouverte, reposant sur les draps par sa face palmaire. Si l’on soulève sa main saus la réveiller, les doigts se fléchissent à demi sur les métacarpiens; ils se défléchissent dès qu’on repose la main sur le drap. Si on réveille alors brusquement la malade, les doigts se fléchissent brusquement, la main se ferme comme une pince; puis se succèdent ces alternatives d’extension lente et de flexion du poignet et des doigts.

Membre inférieur droit. Au lit, le pied est incomplètement étendu, légèrement porté en dedans, de façon à former un angle obtus léger, ouvert en avant. Les orteils sont immobiles et un peu fléchis.

L’extension voulue du pied ou de la jambe se fait presque aussi bien que du côté sain, mais lentement, comme par une série d’efforts accumulés; en même temps flexion et adduction forcée des orteils. Chacun des mouvements voulus ou provoqués du pied s’accompagne de mouvements dans le poignet et les doigts ; ceux du poignet et des doigts ont la même influence sur ceux du pied. Aussi, quand la malade est debout, ces mouvements des orteils peuvent la faire osciller et l’obliger à chercher son équilibre. Légère boiterie, qui tient à ce qu’elle se sert de son pied comme d’un pilon : il y a comme une ankylosé des articulations du pied. La hanche et le genou sont libres.

Observation XXVIII.

Début subit après une frayeur. — Pas de paralysie. — Hémiathé-

tosede la main et du pied gauches. — Spasme intermittent du

bras gauche. (Obs. résumée) (1).

Marguerite R., 7 ans, infirmerie de l’Ouest-Glascow, avril 1877, intelligente, bien portante.

Début il y a un an, à la suite d’une grande frayeur : elle est poursuivie par un homme dans un jardin public. Les mouvements apparaissent peu à peu dans la main gauche, puis ensuite dans le pied gauche où ils se manifestent par de la claudication. Pas d’attaque, ni de paralysie. Parfois céphalée dans la région frontale gauche. Flexion et extension continue de la main, désordonnée. 'L’extension des doigts est parfois extrême, tantôt limitée à un ou deux doigts, tandis que les autres se fléchissent. Puis rotation du poignet, pendant que la main se fléchit et se ferme; l’attitude du bras et de la main rappelle alors la rigidité tardive des hémiplégies. Après un certain intervalle, extension des doigts, et rotation du poigneL en sens inverse ;tous ces mouvements sont lents et rhythmés ; ils présentent un degré de rigidité qu’on surmonte facilement. Pas d’atrophie musculaire. Tous ces mouvements s’exagèrent quand la malade est debout : la main est fixée sur le côté du tronc comme une nageoire, les doigts écarquillés, et le poignet en mouvement perpétuel.

Au pied, gros orteil en extension exagérée, pendant le repos; les autres orteils sont tranquilles. Pendant la marche, déformation du pied en varus.

Les mouvements font défaut pendant le sommeil.

Déviation de la langue vers la gauche, intermittente et qui paraît être due à un spasme passager.

Pas de troubles de la sensibilité. Contractilité électrique normale.

Légère amélioration après un traitement par le chloral.

(1) Gairdner. — Lancet, 16 juin 1877.