DEUXIÈME PARTIE

Athétose double.

L’histoire de l’athétose double est plus obscure que celle de l’athétose unilatérale. Je n’en ai recueilli personnellement que trois observations ; les autres, celles de Clay Shaw, en particulier, qui en composent la plus grande partie, sont si brèves et si peu complètes que je ne peux les citer qu’avec les plus grandes restrictions. Aussi veux-je donner moins une description générale de l’affection que la narration des faits particuliers que j’ai observés, et réserver un cadre prêt à recevoir les observations futures.

L' athétose double est une affection habituellement primitive, consistant essentiellement en mouvements involontaires, lents , qui occupent les deux mains , ou les mains et les pieds toid ensemble, et parfois les deux côtés de la face. Plusieurs caractères ta distinguent donc de l’athétose unilatérale; son début: c’est une affection primitive, de la première enfance ou peut-être congénitale ; sa localisation : elle occupe les extrémités des deux côtés et parfois aussi les deux moitiés de la face ; enfin la nature des mouvements, bien plus faibles que dans l’autre athétose, souvent intermittents et ne se produisant qu’à l’occasion des mouvements volontaires.

§ 1. Etiologie. L’athétose double existe surtout chez les

idiots ; mais ce n’est pas une règle absolue, car les observations de Cliflort Albutt et de Purdon ont trait à deux sujets possédant toute leur intelligence. Chez tous les idiots, elle est une affection de la première enfance, peut-être môme congénitale. C’est ce que j’ai constaté dans les trois observations qui me sont personnelles, et Clay Shaw le note également dans les sept observations qui lui appartiennent.

Par contre, chez les sujets sains d’esprit, son développement paraît tardif. Enfin, dans les deux séries de faits, pas de cause connue. Un de mes malades excepté, chez lequel des accès d’épilepsie ont duré de 4 à 10 ans, l’épilepsie chez les autres est toujours notée négativement. Chez les sujets sains aussi, les observations sont muettes sur tout antécédent.

§ 2. Symptomatologie. L’alhétose double occupe les pieds et les mains de chaque côté ; les mains sont toujours prises et peuvent être seules malades à l’exception des pieds. Lorsque les quatre extrémités sont atteintes, les extrémités supérieures le sont toujours bien plus fortement que les inférieures. Enfin l’athélose, tout en étant double, est parfois plus prononcée sur un côté du corps. Les mouvements sont absolument semblables à ceux de l'hémialhélose ; mêmes alternatives de flexion et d’extension, d’adduclioh et d'abduction dans les doigts et les orteils avec quelques différences de détail. D’abord le poignet et le cou-de-pied paraissent être plus souvent atteints de concert avec les doigts et les orteils. Ensuite les mouvements, tout en conservant le caractère lent et réfléchi qui caractérise l’athctose, ne présente jamais l’exagération, la violence de la variété unilatérale. Ce sont les mêmes mouvements, mais atténués. Môme diminution dans la persistance des mouvements ; au repos, ils perdent beaucoup de leur force, peuvent môme disparaître par instants tout à fait. Ils reparaissent, ou leur intensité s’accroît au moment des actes volontaires ; néanmoins la volonté n’a guère plus de pouvoir pour les arrêter que dans l’hémiathétose. Enfin, dans les cas où la constatation a été faite, les mouvements cessent pendant le sommeil.

En revanche, un l'ait rare dans la forme simple, parait beaucoup plus fréquent dans l’athétose double : c’est la participation de la face aux mouvements involontaires. Je l’ai constaté chez deux de nos malades ; Clay Shaw la cite dans ses observations, et j’accepte celles-ci tout en faisant mes restrictions, leur brièveté ne permettant pas une discussion approfondie (1). Ce sont des contractions isolées, indépendantes

(1) Clay Shaw (St BarlJiolomens Hosp. Rep., p. 130, 1873;, a relevé ces observations chez des idiots: 11 les considère comme étanl dei’athétose, mais leur donne un nom particulier, celui « d’imbécillité avec ataxie,» pour les distinguer de l’athétose double développée chez les sujets sains d’esprit.

Observation I. — H. J., femme âgée de 43 ans, n’est pas épileptique cause, lit et travaille assez bien. Les symptômes actuels ont toujours existé. Tète continuellement tournée à gauche, et un peu élevée, grâce à une contracture du sterno-masloïdien droit, et des muscles du côté droit de la nuque. A la face, mouvements constants et indolores des risi n i us, zygomatique, orbiculaire et occipilo-fronlal droits. Langue pendante hors de la bouche, prononciation très-bizarre, grâce aux mouvements de la bouche et de la langue qui s’exagèrent à ce moment.

Face profondément ridée.

Epaule droite plus haute que la gauche, grâce à une légère incurvation du rachis; les deux bras sont fortement serrés contre le tronc ; dans les avant-bras, surtout le droit, mouvements constants d’extension, de flexion, de pronation et de supination; mêmes mouvements dans les doigts.

Pas d’hypertrophie des muscles de l’avant-bras; la malade, sans être forte, oppose une certaine résistance à l’extension du coude, et peut manger et s’habiller elle-même. — Démarche des ataxiques. Les muscles des mollets sont fermes, quoique peu développés. Elle peut se promener plusieurs heures. Dans la marche, abdomen porte en avant, épaules rejetées en arrière, comme chez une femme grosse-.. La vue est normale, oreilles bien conformées, dents régulières : voûte palatine modérément arquée, sensibilité cutanée normale. Intelligence nette et entière. Pas d’antécédents choréiques ou d’affection nerveuse ni chez elle ni dans sa famille.

Observation IL — H. H., femme de 32 ans; regard vif; pas d’épilepsie; dents bien plantées; oreilles et voûte palatine normales. Rachis légèrement incurvé à gauche. Face tournée fortement à gauche ; contracture des risorius, orbiculaire, oec'ipito-frontal. etc.

L’ouverture de la bouche est très-large ; prononciation très-confuse. Intelligence médiocre; ne sait ni lire ni écrire; mais mange et s'habille elle-mémc.

Oscillations prononcées aux extrémités. Langue pendante. Marche embarrassée ; abdomen porté en avant pour rétablir le centre de gravite.

l’as de chorée, ni de troubles mentaux dans la famille. Faiblesse corporelle congénitale. Les mouvements cessent pendant le sommeil.

Observation 111. — L. M. T)., femme de 17 ans. Parle, mange, s’habille elle-même; sens normaux. Pas d’épilepsie. Dents, oreilles, voûte palatine, etc., normales. Mouvements lents de lu tête en avant ; muscles

de tous les muscles de la face, risorius, zygomatiques, orbiculaire des lèvres ou des paupières, occipito-frontal, etc. De là des grimaces qui représentent toutes les Variétés des sentiments expressifs ; chez l’un des malades, c’est le rire ; chez l’autre, le découragement, ou bien encore l’admiration, la curiosité. L’articulation des mots est modifiée par tous ces mouvements : les mots sont comme tirés avec peine de la bouche, et sortent lentement, graduellement. En outre, la tête oscille lentement sur le cou, en avant, en arrière, ou latéralement. Mes malades ont les mêmes grimaces, très-accentuées chez l’une; faibles et passagères chez l’autre.

de la face continuellement agités. Pas d’affections nerveuses dans la famille.

Observation IY. — L. C., femme de 16 ans, muette, mais entend bien. Complexion délicate. Dents régulières. Pas d’épilepsie. Mouvements continus et lents de la tête en arrière, et de chaque côté. Bouche large et toujours ouverte par les contractions continues des muscles rétracteurs des lèvres, d’où expression de rire constante. Peut crier et pleurer. Dans les doigts et les avant-bras, mouvements continuels de reptation. Les muscles sont normaux. Pas d’incurvation spinale. Pas d’antécédents de chorée.

Observation Y. — M. R., femme de 44 ans, sait lire, mais pasécrire- Mange et s’habille elle-même. Mémoire intacte, intelligence assez dé. veloppée. Mouvements continuels de la tête et des doigts et des orteils. Ne peut tenir ses bras contre le corps. Langue en mouvement. Jambes maigres; démarche incohérente comme celle des ataxiques. Sensibilité normale. Pas d’antécédents de chorée.

Observation VI. — W. B., homme de 24 ans, sourd-muet. Pas épileptique. Mouvements continuels de la tête du côté gauche, et contractions des muscles de la face qui attirent les commissures du même côté. Dents régulières. — Voûte palatine normale. Position caractéristique des mains : tlexion des deux mains sur les poignets ; extension des doigts sur les mains, dérangées à chaque inslantpar des mouvements contraires. L’avant-bras est immobile. Muscles de la nuque hypertrophiés. Tous ces mouvements se suivent rapidement quand le malade est excité. Mêmes mouvements aux orteils, d’où démarche embarrassée: les jambes viennent se placer l’une au-devant de l’autre.

Observation VIL — M. IL homme de 33 ans. Pas d’épilepsie. Muet, mais entend bien. Sait lire l’alphabet des sourds-muets. Mange seul et s’habille proprement.Mouvements continuels de la tête en avant, et surtout à gauche. Contractions constantes des orbiculaires et occipitofrontaux, des mains et des doigts. Muscles de l’avant-bras et de la nuque fermes et bien développés. Dents régulières. Voûte palatine un peu étroite. Incoordination de la marche. Une chute parait toujours imminente, quoique le malade ne tombe jamais. Pas d’antécédents de chorée.

La paralysie du mouvement et de la sensibilité n’existe pas dans l’athétose double, et c’est là un caractère qui la distingue au plus haut point de l’hémiathétose, où l’on a vu plus haut la constance de l’hémiplégie motrice et la fréquence de l’hémianesthésie. L’anesthésie n’existe à aucun degré dans mes trois cas, et n’est [citée nulle part. J’ai seulement constaté la rougeur livide et le refroidissement des mains qu’on rencontre souvent dans la forme unilatérale. Quant à la paralysie, j’ai reconnu, dans un de mes cas, un affaiblissement général, étendu aux quatre membres, assez grand pour que la malade ne puisse se tenir debout sans soutien, ou tenir à la main un objet d’un certain poids (Obs. XXX). Purdon cite en passant, dans son observation, la faiblesse des membres supérieurs. Quant aux cas de Clay Shaw, sait-on au juste ce qu’il entend par la démarche ataxique ou paraplégique de ses malades. Il ajoute, en tous cas, que ceux-ci ne tombent jamais.

Le volume des muscles atteints d’athétose est normal, ni atrophie, ni hypertrophie; la contractilité électrique, dans mes trois cas, n’a subi aucune modification.

Les articulations ne présentent pas cette distension des ligaments si remarquable, que j’ai décrite dans la forme uni latérale ; et les extrémités sont exemptes des déformations qui en sont le résultat.

Enfin, à l’athétose double peuvent aussi s’ajouter à titre de complication, des phénomènes divers. Dans une observation (Obs. XXX), à l'athétose limitée aux doigts pendant le repos, s’ajoutent au moment des mouvements volontaires, des oscillations étendues, à grande amplitude, qui occupent le membre tout entier. La malade se heurte les dents avec son verre, et ne saisit un objet qu’après des oscillations en tous sens ; en un mot, c’est de la chorée : de plus, cette chorée n’a que des manifestations intermittentes. D’autres fois, le phénomène surajouté est différent : la tête, au lieu d’osciller en tous sens sur le cou, est fixée latéralement par une contracture permanente du sterno-mastoïdien (Obs. I, Cl. Shaw).

Observation XXIX.

A t luit ose double des mains et des pieds, sans cause connue. — Pas de troubles de la motilité ni de la sensibilité (1).

Mme D., 55 ans, domestique h l’Infirmerie générale, d’aspect cachectique, est, depuis quelque temps, sujette à des mouvements spasmodiques des extrémités.

Aux pieds, les orteils sont tellement fléchis que la marche est rendue impossible; la flexion est souvent interrompue par desalternatives d’extension.

Aux mains, mouvements alternatifs d’adduction et d’abduction, dans un même plan horizontal. La région innervée par le cubital SC' meut d’une façon alternante avec le reste de la main, où l’on voit en plus des mouvements de flexion et d’extension des doigts.

La volonté a peu d’action; les mains ne peuvent être maintenues même une seconde en place. Les mouvements cessent complètement dans le sommeil.

Le docteur Gairdncr, qui voit la malade, ajoute les détails sui- vanlst Quelquefois forte flexion ou extension du poignet, pendant que les doigts se contractent dans un sens opposé. On peut, en déployant une certaine force, ouvrir successivement les doigts de la main fermée, mais on ne peut réussir â ouvrir tous lesdoigts en même temps. Ni paralysie, ni rigidité permanente.

Observation XXX.

Imbécillité. — Athétose double , datant de la première enfance, occupant la face et les quatre extrémités. — Rigidité des membres inférieurs.

Lef. . . Florentine, 42 ans. Bâtiment Lassay, à la Salpétrière.

Pas d’antécédents ; une sœur bien portante.

L’affection date de la première entance et n’a pas varié depuis Il y aurait-il eu des convulsions au début ? La malade n’a jamaù pu travailler.

(1) Cl. Albutl. — Med. T. and Gaz. p. 97, 1872. j

Athétose double des mains cl des pieds, sans cause connue. Faiblesse ■ des membres supérieurs. lFPurdon. British. méd. J. p.385, 187 3. \ Tailleur, âgé de 54 ans, atteint de faiblesse et de tremblement de; ; extrémités supérieures et inférieures. Le tremblement est analogue:! celui de la paralysie agitante, mais plus lent. Le pouce et le petit doigt sont particulièrement affectés. Pas de douleur. Les muscles sont moi | développés.

Pas (le paralysie ni d’anesthésie. Intelligence très-faible, enfantine.

Mouvements involontaires occupant la face et les quatre mem bres. Au repos, ils s’arrêtent parfois entièrement; l’attention, l’activité, la marche les exagèrent toujours, ou bien les font naître; ils acquièrent souvent alors une très-grande intensité. Ils ont alors entièrement l’aspect violent et exagéré de ceux de l’athétose.

Face. Contractions de l’orbiculaire des lèvres et des muscles qui s’insèrent autour de la bouche, plus marquées à droite, et entraînant la bouche de ce côté. Elles sont i. (dépendantes dans chaque moitié de la face, où l’on voit se creuser isolément les plis naso jugaux. Ces grimaces sont très-intenses. Pas de déviation de la bouche au repos; pas de difficulté de déglutition. La parole est confuse, empâtée ; il y a comme un effort pour prononcer chaque mot. Les paupières se plissent de temps en temps de façon à fermer presque complètement les yeux.

La figure est alors celle d’une femme qui rit aux éclats.

Membres supérieurs. Alternatives de flexion et d’extension du poignet sur l’avant-bras, des doigts sur la paume de la main. Ces mouvements n’empêchent pas la malade de tenir de chaque main une canne dont elle se sert pour marcher. Au repos, au lit, pas de mouvements. Pas de laxité articulaire. Si la malade veut saisir un objet, pas d’oscillations du bras, pas de déviation du but; elle lient l’objet sans le lâcher.

Membres inférieurs. Il existe un certain degré de rigidité dans les genoux et les hanches On ne peut les étendre complètement. Dans la marche, le corps est incliné en avant, la jambe est demifléchie sur la cuisse, et la hanche sur le bassin ; les cuisses sont ramenées dans l’adduction, de telle sorte que les genoux frottent violemment l’un contre l’autre : d’où rougeur et écorchures sur leur face interne. La malade lance les jambes en avant, en frappant le sol du talon droit, mais en traînant un peu la jambe gauche. Alternatives de flexion et d’extension des orteils, surtout du pre mier. En même temps, abduction et adduction de ceux-ci. Enfin les deux pieds reposent sur le sol par leur bord interne, tournant un peu en dehors leur face plantaire.

Au lit, persistent quelques mouvements du pied et des orteils.

Il existe une ressemblance complète entre cette malade et celles de Clay Shaw. L’athétosc de la face est aussi marquée que possible; celle des extrémités est indiscutable; quant à la rigidité des membres inférieurs, c’est une complication dont la cause reste obscure.

Observation XXXI.

Atrophie cérébrale. ( Faiblesse des quatre membres. — Idiotie). — Athélose double des pieds et des mains, de la face et du cou. — Mouvements choréiques intermittents des membres supérieurs.

Bouch , Marie, 15 ans, service de M. Moreau, à la

Salpétrière. Renseignements nuis. Il n’y a jamais eu de convulsions, ni de paralysie. Les mouvements involontaires des mains et des pieds existaient déjà dans la première enfance.

Pas d’antécédents de famille, les parents sont vivants et en bonne santé ; deux sœurs bien portantes.

Développement intellectuel très-médiocre. Sait l’alphabet, mais n’a jamais pu épeler, ne sait pas écrire, tête mal conformée, angle facial rappelant celui du singe. Les deux bras sont également faibles ; les mains peuvent à peine serrer. Les jambes sont très-faibles ; la malade ne peut rester debout sans se tenir aux barreaux de son lit ; elle marche alors à pas précipités sans traîner les pieds, elle tombe dès qu’elle n’a plus d’appui. Au lit, elle remue facilement les jambes dans tous les sens. Le tronc est incliné en avant. Pas d’atrophie, ni de rigidité des membres. Les mains sont froides, et d’un rouge violacé.

La sensibilité est intacte.

La tête enfoncée dans les épaules est par moments agitée de légers mouvements d’extension, de flexion ou de latéralité; la bouche grimace un peu, par la contraction de l’orbiculaire des lèvres ; de temps en temps ces mouvements sont presque nuis.

Aux membres supérieurs, les mouvements sont continus, mais plus accusés par instants : 1° recul subit et léger des mains, par contraction de l’épaule qui élève le bras, et attire aussi la main; — 2° inclinaison latérale des mains qui reposent sur leur bord radial ou cubital; — 3° abduction assez marquée des doigts, et demi-flexion, tantôt dans la deuxième articulation seulement, tantôt aussi dans la troisième. Ces mouvements sont infiniment plus marqués à gauche qu’à droite. Ils sont lents, comme réfléchis, mais ne sont jamais ni violents, ni exagérés.

La malade saisit les objets qu’on lui présente sans hésitation, sans dévier de la ligne, mais à certains moments, son bras décrit des oscillations assez amples; elle ne peut manger sa soupe sans en verser, ni porter un verre à sa ■ bouche sans se heurter les dents.

Aux membres inférieurs, petits mouvements presque continus d’extension du pied sur la jambe, de flexion et d’extension des

orteils, surtout du premier ; parfois, et surtout au pied gauche, ilexiou des orteils sur le métatarse.

Plusieurs particularités intéressantes de cette observation permettent de rapprocher Pathétose double de l’hémiathétose : la parésie des quatre membres, comparable à l’hémiplégie de la première forme ; les mouvements choréiques surajoutés par instants dans les membres supérieurs qui rappellent l’hémichorée compliquant l’hémiathétose dans I’Obs. X; enfin, il faut signaler Pathétose de la face.

Observation XXXIL

Atrophie cérébrale. — ( Epilepsie . — Idiotie). — Athétose double , légère, limitée aux mains.

Henr.... Marie-Louise, 17 ans, (service Delasiauve.) Renseignements très-incomplets ; il ne paraît pas y avoir eu de maladies nerveuses chez ses parents : la mère cependant serait morte après 7 mois de paralysie en décembre 1872- La mère a eu, pendant sa grossesse, une fièvre typhoïde, mais l’enfant est venu à terme et dans les meilleures conditions de viabilité. Allaitement insuffisant, souvent interrompu. Diarrhée fréquente. Vers quatre ans, débilité intellectuelle, et à peu près au même moment, accès d’épilepsie sans cause apparente, qui aggravent encore l’état mental. Les attaques sont surtout nocturnes au début, puis elles se rapprochent, se répètent plusieurs fois par semaine, et laissent une stupeur qui peut durer tout un jour. Les accès cessent au bout de quatre ans, vers l’âge de 9 ou 10 ans. La malade entre à la Salpétrière en avril 1873.

Actuellement , c’est une grande fille dont la figure est tout à fait celle d’une idiote; le front est un peu déprimé, les dents mal implantées, la voûte palatine étroite et profonde. La démarche est un peu inégale, la prononciation embarrassée, le caractère doux et timide.

La motilité est intacte, pas de paralysie faciale, cependant salivation continuelle. Les bras ne paraissent pas aflaiblis; les mains ne serrent pas, probablement parce que la malade ne comprend pas les questions qu’on lui fait. Rien aux membres inférieurs. La sensibilité paraît également normale, la douleur du moins, car il n est pas possible d’employer des moyens d’exploration plus délicats. Les mains sont rouges, froides, humides.

Les mains sont agitées de mouvements involontaires qui ne Oulmont. 7

paraissent pas continus. Au repos, elles sont tranquilles, mais de temps on temps, élévation d’un doigt, légère flexion du poignet.

Si elles sont étendues, sans point d appui, les mouvements gagnent en intensité. Pour la main gauclie, les doigts ne peuvent rester réunis; extension modérée sur le .métacarpe et abduction complète ; les cinq doigts sont écartés en patte d’oie et restent ainsi à peu près immobiles. Si la malade veut les rapprocher, elle ne peut le faire sans l’aide de l’autre main. A la main droite, les mouvements sont plus étendus, les doigls oscillent lentement sur leur articulation avec le métacarpe avai^ de se maintenir à la position voulue ; le petit doigt est dans labduclion complote, lé médius est fléchi sur le métacarpe, les autres doigts sont étendus. Les mouvements volontaires exagèrent dûnc l’intensité de ces contractions involontaires ; celles-ci existent aussi cependant en dehors de toute activité volontaire, mais d’une façon intermittente. De plus, elles ne disparaissent pas dans le sommeil.

Lorsqu’on ordonne à la malade de saisir un objet, de le porter vers un but déterminé, elle exécute le mouvement indiqué sans déviation du but et sans hésitation.

Rien aux membres inférieurs.

§ 6. Nature de l’athétose double.

On comprendrait difficilement l’athétose double, et le lien qui la rattache à l’hémiathétose symptomatique, si l’hémiathétose primitive n’établissait une transition naturelle entre les deux variétés. On se rappelle en effet que, si I’hémichorée peut dans certains cas être le premier, ou même le seul symptôme d’une lésion cérébrale, de même l’hémiathétose peut quelquefois être un symptôme isolé, et que les analogies nombreuses qui réunissent les variétés d’hémichorée et d’hémialhélose post hémorrhagiques, permettent sans trop d'audace, d’assimiler également l’hémichorée præ-hémorrhagique et l’athétose primitive.

Or l’athétose double a cela de commun avec l’hémiathétose primitive qu’elle aussi n’est pas précédée des signes ordinaires d’une lésion cérébrale : apoplexie, hémiplégie, etc. On l’observe chez des sujets atteints d’atrophie cérébrale, c’est le plus grand nombre, et chez des sujets sains d’esprit. Chez les premiers, les seuls symptômes remarqués sont une fois do

l’épilepsie, une nuire lois une Jaiblessc musculaire générale; chez les seconds, il n’y a rien. Ne peul-on pas admettre pour les premiers que les désordres diffus de l’atrophie cérébrale ont intéressé en un point quelconque de leur trajet le faisceau dont la lésion produit l’alhétose, et que par un mécanisme analogue à celui de l’hémiathétose primitive, ils n’ont produit que le trouble du mouvement sans les signes d’une lésion en foyer du cerveau. De meme pour les seconds, ne peut-on, les comparant aux choréiques vulgaires, sans désordres physiques ni intellectuels, supposer qu’il existe peut-être un lien anatomique entre cette athétose double simple, et l’hémiathétose symptomatique.

C’est là une simple hypothèse, et je l’entoure de toutes les restrictions possibles ; mais elle a le mérite de rattacher cette forme obscure de l’athétose double à la variété mieux connue de l’hémiathétose; et ce n’est pas un autre chemin que l’on prend pour arriver à connaître la nature de la chorée vulgaire, lorsqu’on part de la forme connue de l’hémichorée symptomatique.