TROISIÈME PARTIE

Diagnostic.

Hémiathétose.

J’ai conclu plus haut, en traitant de la nature de l’hémiathétose, que simple variété des désordres du mouvement posthémiplégiques, elle appartient à la même famille que l’hémichorée. J’ai ajouté qu’entre les autres troubles post-hémiplégiques, et l’hémiathétose type, que j’ai décrite, il existe de nombreux degrés par lesquels la transition s’opère d’une façon presque insensible.

Je comparerai en premier lieu l’hémiathétose à ces faits de transitions, puis aux autres désordres de la même famille : l’hémichorée d’abord, qui lui ressemble par tant de côtés, ensuite l’hémiplégie spasmodique des enfants qui lui est en bien des points analogue ; et c’est là ce qui constituera la première partie du diagnostic. Dans la deuxième je séparerai l’hémiathétose de quelques tremblements hémiplégiques de cause toute différente, mais qui offrent avec elle quelque ressemblance.

Les faits intermédiaires dont j’ai parlé peuvent se multiplier à l’infini; j’en ai observé deux seulement, mais ils suffisent à donner une idée de ce que peuvent être les autres.

Observation XXXIII.

Hémiplégie incomplète du côté gauche. — Mouvements involontaires rhy Mimiques et rapides limités à l'index et au médius di la main gauche, à l’articulation libio- tarsienne et aux orteils du même côté.

i° Do..., 84 ans, pavillon Fouquet à la Salpétrière. Petite femme maigre, assez bien portante ; mémoire très— alïaiblie ; peut à peine donner quelques renseignements.

Il y a quatre ou cinq ans, travaillant dans la cour de sa maison, elle tombe subitement sans connaissance, et se fracture le radius, On la relève avec une hémiplégie légère du côté gauche.

Actuellement, la main gauche serre moins fortement que la droite. La jambe gauche est un peu moins forte. La sensibilité générale et spéciale, est intacte dans tous ses modes. La circonférence des membres du côté gauche est légèrement inférieure à celle de ceux du côté droit :

Gauche. Droite.

Mollet 23,5 cent. 25,5 cent.

Main 14,5 15

Avant-bras 17,6 17,5

Des mouvements involontaires sont survenus postérieurement à la paralysie dans le pied et la main du côté gauche. Ils sont très-rapides, très-courts, rhytbmiques,sans effort et sans exagération. De temps en temps ils s’arrêtent d’eux-mêmes ; la volonté peut les supprimer complètement, surtout à la main, aussi longtemps que le veut la malade ; ils cessent aussi pendant le sommeil ; mais ils recommencent dès que l’attention de la malade est distraite, dès qu’elle cause, qu’elle se livre à un exercice quelconque.

A la main, ils siègent surtout dans l’index : alternatives constantes d’adduction et d’abduction ; de temps en temps, demiflexion dans chacune de ses articulations, le plus souvent il se meut isolément. Souvent aussi, extension ou flexion en masse du médius, isolément ou simultanément avec l’index. Le jeu des tendons se dessine sur le dos de la main. Rien dans les autres doigts. L’acte de la préhension rt’éprouve aucune difficulté.

Au pied, mouvements de latéralité dans l’articulation tibiotarsienne, relevant le bord externe du pied. Rien dans les orteils quand le pied est en l’air; quand il est appuyé sur sa face plantaire, flexion et extension en masse des orteils sur le métatarse. Les mouvements du pied s’exagèrertt quand ceux de la main sont à leur maximum.

C’est là manifestement un désordre de mouvement post-hémiplégique : hémiplégie antérieure, apparition ultérieure de mouvements dans le côté paralysé. De plus, comme dans rhemiathétose, Ils sont limités â la main et au pied; comme chez elle, ils sont involontaires, mais exagérés par les actes volontaires. Si là volonté a sur eux de l'influence, et peut parfois les arrêter, cela se voit aussi dans les cas légets cî’hémiathétose.ütaisce n’est pas cependant de l’hémiathétose proprement dite, car ces mouvements sont rapides et nori lents, rhy thmiques et non pas irréguliers, faciles et sans effort, et non pas semblables à un acte réfléchi ou même violent.

Observation XXXIY.

Hémiplégie droite. — Mouvements involontaires, rhy thmiques et rapides limités aux orteils du côté droit.

2° Chas.. ., Marie, 73 ans, salle Saint-Alexandre (service de M. Charcot). Assez bien portante. Mémoire très-affaiblie. Depuis 12 à 15 ans, tremblement sénile des deux mains empêchant tout travail d’aiguille : oscillations latérales, d’amplitude assez grande, très-rapides, occupant tout le bras gauche et la main droite.

En 1872, hémiplégie du côté droit, sans perte de connaissance, ne paraissant pas avoir été complète, avec des troubles de la parole qui ont duré quatre mois.

Actuellement, persiste un certain affaiblissement du côté droit. Pas de troubles de la sensibilité générale et spéciale.

Peu de temps après l’hémiplégie, à l’occasion d’une vive contrariété-, un tremblement particulier apparaît dans le pied droit : mouvements très-rapides (160 environ par minute), assez étendus, mais sans exagération ni violence. Ils sont involontaires, et la volonté n’a même aucune influence sur eux. De temps en temps, sans cause connue, se produit une légère pause.

Ces mouvements siègent dans les orteils: flexion et extension sur le métatarse. Ces mouvements n’existent que dans l’articulation métatarso-phalangienne. Les orteils se meuvent non pas isolément, mais en masse : ce mouvement est plus accentué dans le premier. Pendant la marche, les quatre premiers orteils, appuyés sur le sol, sont presque immobiles ; le gros orLeil, un peu étendu, est sans cesse en mouvement.

Ilien dans le tarse. Rien dans la main.

Mômes remarques ici que dans le cas précédent: c’est de 1 hémiathétose par la localisation si étroite des mouvements

qui ne dépassent pas les orteils ; ce n’en est plus si l’on considère le caractère de ceux-ci. D’autre part, ce n’est pas plus que précédemment de l'hémichorée : c’est une variété spéciale, encore innommée ,de mouvement post-hémiplégique.

Après ces variétés peu connues de mouvements post-hémiplégiques, j’arrive à une forme bien étudiée actuellement et bien précise dans son aspect symptomatique, à l’hémichorée. J’ai montré plus haut ses nombreux points de ressemblance avec l’hémiathétose ; il me reste à montrer les différences qui l’en séparent. Celles-ci résident uniquement danslecarac tère des mouvements involontaires ; partout ailleurs il n’y a que des analogies. En effet, et j’emprunte cette description à la thèse de M. Raymond, dans l’hémichorée, les mouvements » se passent dans le bras et la jambe du même côté ; ... sans » cesse des secousses brusques et inattendues étendent ou » fléchissent les doigts, ou bien impriment des mouvements » en sens divers à l’avant-bras sur le bras ; de même pour » les membres inférieurs, les muscles droits antérieurs de la » cuisse et les vastes se contractent sans cesse et soulèvent » la rotule d’une façon presque régulière, les muscles de » la jambe portent alternativement le pied dans l’abduction » et l’adduction, dans la flexion et l’extension... Si le malade » veut se mettre en marche, la jambe se fléchit sur la cuisse; » le pied, au moment où il se détache du sol, se projette » en dehors ou en dedans, sa pointe se baisse et se relève » alternativement, et lorsque le pied va toucher le sol, il décrit » une sorte de courbe oscillatoire de dehors en dedans... les » secousses se communiquent au corps tout entier... Même » chose pour le bras, si on les prie de porter un objet sur » leur tête ou à la bouche..., quelquefois, par suite de l’irré- » gularité des mouvements de flexion, d’extension, de prona- » tion, l'objet qu’ils tiennent à la main est projeté au loin. » Que voit-on, au contraire dans l’hémiathétose : des mouvements limités exclusivement à la main ou au pied, souvent aux doigts ou aux orteils, parfois même à quelques doigts ou quelques orteils isolément. S’ils dépassent dans des cas l'ortrares le poignet, c’est sous forme de spasmes intermittents, de contrac-

tures passagères qui immobilisent quelques instants le coude ou l’épaule dans une position donnée. Pas de ces grandes oscillations qui secouent un membre tout entier, le lancent dans toutes les directions par un de ces mouvements à grand fracas qui secouent le corps lui -même. Ici, les mouvements sont essentiellement lents, ils ont presque toujours, malgré leur nature involontaire, l’aspect d’un acte intentionnel, souvent violent, comme produit par un effort énergique de la volonté.

L’hémiplégie spasmodique de Heine, les mouvements de ressort que M. Charcot a décrit chez les hémiplégiques, rappellent par certains côtés, l’aspectde l’hémiathétose; l’observation suivante, que je dois à l’obligeance de mon ancien maître, M. Maurice Raynaud, en montre nettement les analogies et les différences;

Observation XXXV.

Hémiplégie droite. — Contracture souple avec mouvements de ressort à la main et de l’avant-bras droits.

Lassana Marie, 18 ans, salle Sainte-Mathilde à Lariboisière (service de M. ieDr Raynaud).

Pas d’antécédents de famille.

Bonne santé antérieure. Croup à 3ans. Pendant la convalescence sans attaque apoplectique, hémiplégie flasque du côté droit, avec aphasie. Les accidents s’amendent rapidement, la parole revient, et bientôt la motilité est telle que nous la voyons aujourd’hui. Les mouvements involontaires datent de ce moment et n’ont éprouvé depuis aucune variation.

Etat actuel-. Etat général excellent. Intelligence développée. Motilité légèrement affaiblie du côté droit; la malade marche en traînant la jambe. Légère déviation de la face pendant le rire. Pas d’atrophie des membres paralysés. Contractilité électrique instantanée. — Sensibilité intacte dans tous ses modes.

Membre inférieur droit. Léger degré d’équinisme du pied. — Pas de contracture des orteils.

Membre supérieur droit Le poingest fermé, le pouce en dessus; le poignet dans l’extension forcée sur l’avant-bras, et légèrement dans la pronalion. L’avant-bras lui-même est en extension forcée sur le bras, l'olécrane complètement effacé; et de cette attitude résulte un angle obtus ouvert en arrière formé par les deux segments du membre supérieur.

Cette contracturé d’aspect si rigide cède sans peine, sans autre sensation que celle qu’oli éprouverait en manipulant une cire malléable.

Bien plus, il n’est pas besoin de défléchir complètement les doigts pour iès ramener dans l’extension : dès qu’on les a éloignés légèrement de la flexion, leur état normal, ils viennent par une sorte de reptation, sé placer dans l’extension forcée, reproduisant alors la déformation du rhumatisme chronique.

Ainsi, dès qu’on détruit l’action exagérée des fléchisseurs, les extenseurs entrent en jeu, pour amener uiie altitude tout aussi forcée, mais en sens contraire. — Au bout de quelques instants, les doigts étendus reviennent dans la flexion.

De même pour l’avant-bras; s’il est fléchi, la moindre impulsion le ramène dans l’extension forcée.

La volonté agit sur la main droite ; celle-ci obéit lentement, finit par s’étendre, mais ne peut persister plus d’une ou deux minutes dans cette position anormale pour elle. — La malade coud parfaitement, ienant l’ouvrage de la main droite; elle écrit trèslisiblement, tenant la plume entre le pouce et l’index de la main malade, et appuyant son extrémité contre le menton, elle la conduit par des mouvements de tête.

M. Raynaud (1), après avoir montré toute la distance qui sépare cette affection des autres contractures, et de la contracture post-hémiplégique en particulier, la range, sous le nom de contracture souple au voisinage de l’alhétose. Ce n’est pas, en effet, de l’athétose ; et deux caractères importants l’en distinguent : 1° Pas de mouvements involontaires dans le repos; ils n’apparaissent qu’à l’occasion des actes intentionnels. 2° Persistance pour les doigts et le poignet d’une attitude anormale, et non pas mobilité incessante.

Pour les autres tremblements à forme hémilatérale, leur caractère diffère en tant de points de celui del’hémialhétose qu il est bien difficile de les confondre avec elle.

Pas de confusion possible avec le tremblement hémilatéral, qu’il soit en rapport avec la dégénérescence secondaire de la moelle, dans les hémiplégies, qu’il appartienne à la sclérose primitive des cordons latéraux, ou bien encore à l’hystérie : on y voit en effet des secousses étendues à tout un membre,

(1) Clinique de Lariboisière, 27 avril 1877.

brèves et rapides, dirigées toujours de haut en bas, qui ne surviennent que provoquées par le mouvement volontaire ou bien par l’extension ou la flexion du pied ou de la main.

Chez les ataxiques , les phénomènes d’incoordination motrice prennent parfois la forme d’ün tremblement qui peut prédominer d’un côté du corps. C’est là sans doute ce qui s’est passé chez le malade de Rosenbach où l’auteur a cru voir à tort de l’dthétose. Comment cependant confondre ces mouvements qui se produisent à propos d’un acte intentionnel, augmentent dans l’obscurité, enfin, se décomposent en une série de mouvements irréguliers qui s’éloignent par des zigzags de la ligne droite, quand le membre veut exécuter un acte déterminé.

Enfin la paralysie agitante, même lorsque le tremblement affecte la forme hémiplégique, se distingue toujours, sans parler des autres signes, par ce mode spécial d’oscillations rapides et régulières, rappelant un acte intentionnel, soit que le pouce frotte les autres doigts comme pour rouler une boulette ou dévider un écheveau, etc., soit que le pied s’agite comme pour mouvoir une pédale.

Atiiétose double.

Tout ce qui a été dit du diagnostic de l’hémiathétose avec la forme hémilatérale de la paralysie agitante , de la sclérose latérale primitive ou de la sclérose en plaques , s’applique à celui de l’athétose double avec la forme habituelle de ces maladies.

Je ne répéterai pas davantage à propos de la chorée ordinaire le diagnostic que j’ai lait plus haut entre l’hémichorée et l’hémiathétose. Pour occuper les deux côtés du corps, chacune de ces affections n’en garde pas moins son caractère, et par conséquent scs analogies et ses dissemblances.

Je m’arrêterai seulement à certains mouvements particuliers, les uns de nature indéterminée, les autres, qu’on a fait rentrer dans la chorée, quoiqu’ils offrent un aspect différent de la

chorée vulgaire. Au premier genre appartient un fait que j’ai observé à la Salpétrière, c’est une sorte de tic congénital occupant les deux mains.

Observation XXXVI

Tic congénital, sans cause connue, occupant les deux mains.

Besn... Caroline, 78 ans, blanchisseuse, salle Sainte-Agathe, à la Salpétrière. Ses parents étaient bien portants ; ils sont morts vers 60 ans, sans avoir jamais eu d’affection nerveuse. Bes... est la troisième de 7 enfants; elle et les deux frères qui sont venus après elle ont eu dès leur naissance les mains agitées de mouvements qui ont dès lors persisté ; aucun fait particulier n'avait signalé la grossesse ou les couches de la mère. Deux enfants seulement survivent, Bes... et un frère qui malgré les mouvements de ses mains, exerce son état de menuisier ; les autres sont morts, âgés déjà, d’affections que la malade ne peut indiquer. Ils n’ont jamais eu ni convulsions, ni paralysie.

Elle-même n’a jamais eu d’affection nerveuse ; jamais même de maladie l’obligeant à garder le lit. Depuis 1866, elle est complètement aveugle, par le fait d’une cataracte double, et distingue à peine le jour de la nuit. Jamais les contractions de ses mains ne l’ont empêchée de travailler ; blanchisseuse de son état, mais cependant malhabile à des travaux lins, comme la couture, elle a travaillé jusqu’en 1866, et gagne assez pour vivre.

Elle entre à la Salpétrière le 4 décembre 1871, en qualité d’indigente.

Etat actuel. Femme maigre, à teint un peu cachectique, aveugle, passe toute la journée assise près de son lit à faire de la charpie.

Intelligence assez nette ; cependant un certain affaiblissement de la mémoire. Œdème des malléoles, remontant jusqu’aux mollets, et datant, d’après la malade, de 10 ans au moins ; il n’existe pas de varices superficielles. Artères dures; l’impulsion du cœur est forte; de temps à autre quelques irrégularités ; pas de bruits anormaux.

Sensibilité générale intacte sur toutes les parties du corps, au toucher, au pincement, à la température.

Sensibilité spéciale. La langue perçoit très-bien la coloquinte; la narine droite semble moins sensible à l’éther que la narine gauche.

La motilité n’est affaiblie en aucun point du corps. Ni raideur, ni contracture.

Mouvements des mains. Quand Bes... est au repos, assise, les

mains placées sur ses genoux, celles-ci sont agitées de mouvements continuels qui siègent dans les poignets et dans les doigts. Pour les doigts, ce sont des mouvements d’abduction, rapides, de petite amplitude qui se passent dans l’articulation métacarpophalangienne. Ils sont surtout prononcés à l’index, et plus encore au pouce qui est continuellement en mouvement. Ce sont enoutre des mouvements de flexion, aussi rapides, aussi restreints, mais cependant un peu plus accusés, qui existent pour tous les doigts; leur siège est l’articulation métacarpo-phalangienne, et de plus quelquefois l’articulation phalango-phalangettienne. Chaque doigt se meut indépendamment des autres, successivement, et sans ordre bien régulier. Au poignet, la série des mouvements est aussi complexe. On y constate en premier lieu des alternatives de flexion et d’extension, très-légères ordinairement, mais de temps à autre plus accusées, de sorte que la main qui repose sur les genoux par sa face palmaire, se trouve alors un peu soulevée et retombe en frappant les genoux. On y remarque, en second lieu, un mouvement de latéralité qui incline en bloc la main sur son bord radial ou sur son bord cubital. Toutes ces contractions forment un ensemble complexe dont on ne peut mieux donner l’idée qu’en comparant la malade à une personne qui cherche continuellement à effacer les plis de son tablier. Les contractions s’arrêtent un moment quand les mains sont appliquées bien à plat, et fortement appuyées sur le genou.

Quand Bes... se lève et marche, les mouvements redoublent d’activité. Les mains sont placées de chaque côté du tablier, dont elles saisissent les bords ; le poignet et les doigts se fléchissent ou s’étendent sans relâche, et d’une façon plus accentuée ; les mains semblent froisser les coins du tablier.

Le malade peut saisir un objet lourd ou léger, gros ou délicat, et le porter à sa bouche, sans hésitation, sans déviation du but, sans exagération des mouvements de la main, et sans mouvements surajoutés. Les légères contractions delà main et du poignet ne l’empêchent pas de tenir l’objet solidement.

Les mains sont froides, un peu cyanosées. B se plaint de ne

pouvoir jamais les réchauffer. Aucune espèce de douleurs dans les membres inférieurs. Les mouvements cessent dans le sommeil. Pas de laxité articulaire.

Membres inférieurs. On ne constate aucune contraction dans les pieds ni dans les orteils. Les pieds, sont comme les mams, froids et cyanosés.

Les mouvements sont bien limités aux mains, comme dans l’alhétose; mais leur caractère est tout différent : ils n'ont ni la lenteur, ni la violence, ni l’exagération qu’on retrouve toujours dans la première affection.

Au second genre appartient le l'ait suivant.

Observation XXX VU.

Chorée. Mouvements rhylhmiques îles pieds et des mains

Marie Lefcb...., 21 ans, entrée le 15 octobre 1876, à la Salpétrière (service Delasiauvej.

Pas d’antécédents de famille. Pas de consanguinité. Bonne santé antérieure, sauf une fièvre typhoïde à 16 ans. Réglée régulièrement depuis 13 ans.

En juin 1874, ayant ses règles, elle est mordue par un cheval ; elle tombe sans connaissance, en se débattant, les règles s’arrêtent, 5 ou 6 jours après débute la chorée.

A son entrée, novembre 1S76, les mouvements choréiques, sont très-prononcés, ils accompagnent tous les actes volontaires, agitent la tête, la langue, les jambes, les bras, etc.

A partir de décembre 1876, attaques hystéro épileptiques, revenant par séries caractérisées par 3 périodes : 1° perte de connaissance, avec ronflement, écume, parfois morsure de la langue ; 2° rigidité cataleptique des membres ; 3° mouvements rapides des doigts et des mains, les doigts semblent jouer dupiano, et les pieds battent le rappel sur le parquet.

Actuellement pas de diminution de la motilité; la main gauche serre cependant moins bien que la droite. — Sensibilité générale intacte ; vue un peu plus faible à gauche.

Les mouvements ont considérablement diminué depuis 6 semaines ; face ordinairement immobile ; dès que la malade est excitée par une émotion ou un travail quelconque, contractions alternatives et rapides entraînant les commissures des lèvres à droite et à gauche. — La langue est tirée fortement à droite, agitée de mouvements saccadés ; là parole est un peu lourde et confuse. — Rien aux paupières.

Membres inférieurs. La malade peut travailler et coudre; les doigts au repos sont à peu près immobiles. Dès qu’on s’occupe d’elle, mouvements de flexion et d’extension des doigts dans toutes leurs jointures, ils sont plus prononcés au pouce, et plus marqués à là main gauche. Ils sont assez lents, sans eflorls ; la malade semble battre le rappel sur ses genoux. Au moment ou ces mouvements avaient toute leur force, les doigts semblaient

parcourir les touches d’un piano. — Ils s’exagèrent, si l’on place un objet, un crayon par exemple dans la main de la malade; les doigts se fléchissent et s’étendent sans pouvoir tenir l’objet, puis, d’un mouvement brusque, envoient tomber au loin le crayon. — Rien dans le reste du membre: elle porte sans hésitation son index sur le nez, ou bien un verre à sa bouche.

Pieds. Les mouvements' sont plus accusés, et plus constants qu’aux mains ; l’activité ou l’émotion les exagère aussi. Extension et flexion des orteils en masse ou isolés, surtout dans leur articulation métacarpo-phalangienne. De temps en temps, dans le pied gauche, petits mouvements d’adduction et d’abduction du 2e et du 5° orteil. Rien dans le reste du membre.

Sans parler des antécédents de la malade, du début de la chorée, de son aspect, qui dans les premiers temps était celui de la chorée la mieux caractérisée, plusieurs raisons empêchent aujourd’hui de la confondre avec l’athétose : d’abord la chorée se révèle encore par l’agitation de la langue, le mouvement brusque des mains qui se produit de temps en temps et rejette au loin l’objet qu’elles tiennent ; ensuite, et cela seul suffirait, la nature des mouvements qui n’ont ni lenteur, ni exagération, et ne présentent pas cette distorsion qui caractérise l’athétose.