B, — TROUBLES SENSITIFS D'ORIGINE THALAMIQUE

1° Le syndrome thalamique classique de Déjerine et Roussy.

Nous n'insisterons pas sur ce syndrome dont nous avons, au début de ce travail, rappelé déjà les caractères principaux. Il nous suffira de répéter que, alors que les sensibilités superficielles sont assez peu touchées (tact, douleur, température), l'atteinte des sensibilités profondes est très intense. La réaction aux excitations est exagérée sans proportion avec leur intensité, l’astéréognosie est en général eomplète.

Ce syndrome existe, s’il n’est pas très fréquent; 1l nous semble inutile d’en citer des exemples. Nous voulons seulement faire remarquer que les auteurs avaient observé chez leurs thalamiques le peu d’atteinte du faisceau pyramidal, la fréquence des mouvements choréo-athétosiques, l’intensité et la persistance des douleurs spontanées.

Il nous paraït surtout important d'analyser chacun de ces signes, de montrer leur valeur et leur fréquence respectives et d'établir des formes cliniques qui nous paraissent correspondre à la réalité des faits.

2° Le syndrome thalamique de Head, opposé au syndrome corticak.

On connait toute l'importance des travaux d'Henry Head relatifs aux discriminations sensitives. Nous avons déjà brièvement résumé ses conclusions dans les premières pages de notre travail. Nous rappelons seulement que cet auteur oppose l'activité sensorielle de l’écorce, qui sait diseriminer, distinguer les intensités diverses des excitations, les localiser de façon précise, reconnaitre la similitude ou la différence, quiagit en quelque sorte avec intelligence, il Poppose,

Re

disons-nous, aux fonctions sensorielles élémentaires du thalamus qui ne serait capable d'apprécier que les sensations dites protopathiques, inconscientes en quelque sorte.

L'individu atteint de lésion thalamique n'aurait aucun trouble des sensibilités dites profondes, même très fines, n1 des discriminations, l’activité sensorielle de son cortex intact lui permettrait d'apprécier les relations spéciales, de reconnaitre les mouvements passifs, de discriminer les cercles de Weber, de conserver sa topoesthésie, de différencier les excitations d'intensités diverses, de reconnaitre le volume, la forme, le poids, la matière les objets, mais, par contre, atteint dans ses sensibilités élémentaires, 1l aurait d'énormes troubles des sensibilités superficielles : tact, douleur à la piqûre, reconnaissance du chaud et du froid.

.Ce syndrome thalamique opposé au syndrome cortical existe, le fait est certain, nous en rapportons nous-même ici deux observations.

Car..., femme de 58 ans.

En septembre 1919, la malade fait un ictus: «la tête m'a tourné, le bras gauche est devenu inerte, puis je n’ai plus senti la jambe gauche qui était comme un morceau de chair et qui a plié sous moi ».

Elle sentit ensuite ses doigts « mourir »..., on lui enfonçait des épingles, bientôt elle éprouva la sensation d’un « lien » au niveau de la moitié gauche du corps; son pied gauche est « dans un étau », elle sent « un fer rouge » à la face.

En présence de ces troubles, la malade vint consulter à la Sa!pêtrière. L'examen neurologique montra, du côté des réflexes, des troubles très peu marqués.

Réflexe rotulien, vif des deux côtés.

Réflexes radiaux, vifs des deux côtés, plus vifs à droite.

Réflexe cutané plantaire : à droite il est douteux, mais se produit plutôt en flexion ; à gauche, flexion nette.

L’excilation de la plante du pied est douloureuse.

Le muscle peaucier du cou se contracte des deux côtés, mais il se dessine plus nettement à droite.

Pas d’hémianopsie.

Pas d’ataxie.

(1) Résumée dans la mémoire de Pierre Marie et Bouttier (in Revue neurologique, 1922, page 153), et que nous donnons ici d’une façon plus détaillée:

1°. Sensibilité subjective : La malade éprouve des douleurs spontanées qu'elle décrit de, façon précise et qui l'ont déterminée à venir à l’hôpital. On.a vu plus haut les comparaisons par lesquelles elle illustre son récit ; les sensalions de picolement, de constriction Sa brûlure De être les plus importantes chez elle.

200 Sensibilité objective : a) Les sensibililés superficielles sont très ne chées dans la moitié gauche du corps.

… Tacl. — Elle sent à gauche qu’on « lui fait ete chose », maïs elle n’a pas la sensation du tact. Le contact lui donne « une sénsation douloureuse généralisée ». \

Piqüre. — De même que pour le tact, et Lout aussi bien pour la piqûre profonde, elle ne sail pas ce qu'on lui fait, c'est seulement douloureux. |

Cette sensation douloureuse se produit même au niveau de l’hémiface gauche à l’occasion d’une piqûre de la cuisse gauche.

: Sensibililé thermique: — Ni le froid, ni le chaud ne sont reconnus a gauche, mais l'application des tubes chauds et froids à gauche détermine une sensation douloureuse très Je généralisée jusque dans la moitié gauche de la face.

b) Sensibilileé profonde. *

Sens des posilions des segments de membres. — Parfaitement conservé et également fin des deux côtés du corps. 11 n’y a absolument aucun trouble de ce mode de sensibilité.

La malade reconnaîl avec une sûrelé parfaite, les moindres mouvements imprimés à ses doigts : soit flexion, soit extension, soit mouvements de latéralité. | dé

Sens sléréognostique. — Ne présente aucun trouble, la malade reconnaît parfaitement des deux côtés du corps, les objets les plus délicats : une petite clé, un bouton, un verre de lunettes.

La délérminalion des éloffes par le loucher n'est, elle aussi, troublée en aucune façon. La malade reconnaît très vite et sans erreur : de la toile, de la laine, du papier, de la soie.

Cercles de Weber. — Absolument aucun trouble. Le compas ouvert à un centimètre seulement d’écartement des pointes donne lieu à droite comme à gauche à une sensation de contact dédoublé. |

ip des poids. — Elle reconnaît très bien des poids de 10, 5 et même 2 grammes.

Chez cette malade présentant de grosses douleurs spontanées, nous ne trouvons en effet aucun trouble même très léger des sensibilités dites profondes, ni des discriminations, alors qu’il existe de grands troubles des sensibilités ditessuperficielles, avec paresthésie et diffusion de la douleur. Cette malade, qui présente certainement une lésion. thalamique;

NAIRAES

donne entièrement raison à Head et s'oppose par le caractère de ses troubles au syndrome sensitif cortical.

Cependant, la formule de Head applicable de façon incontestable à certains cas cliniques, ne nous parait pas constituer une règle absolue, ni même une règle fréquente et nous croyons que l’on peut observer dans les cas de lésion de la couche optique les dissociations sensitives les plus variées. -

Certains malades présentent, suivant la description de Head, de gros troubles des sensibilités superficielles avec intégrité pratiquement complète des sensibilités profondes.

Mais chez d’autres, au contraire, existent de gros troubles des sensibilités profondes coïncidant avec une atteinte très légère des sensibilités superficielles.

Nous désignerons les malades ci-dessus comme présentant des SYNDROMES THALAMIQUES DISSOCIÉS.

D’autres, enfin, sont pris d’une façon globale : sensibilités superficielles et profondes sont touchées d'une façon intense. Nous désignerons cette dernière catégorie de malades comme offrant un exemple de SYNDROMES THALAMIQUES GLO- BAUX.

A. — SYNDROMES THALAMIQUES GLOBAUX

L'observation suivante en présente un exemple très net :

Patr.…., femme de 58 ans.

La malade vient consulter à la Salpêtrière, le 3 mai 1920.

L’attention est attirée tout d'abord par son hémiplégie droite avec hémichoréo-athétose.

Cette femme, qui avait toujours joui d'une bonne santé, eut un ictus, le 13 juin 1916.

Elle était, disait-elle, déjà affaiblie par de grands chagrins qui lui avaient fait perdre en partie le sommeil et l'appétit.

Brusquement, le 43 juin, elle sent son côté droit se dérober, elle tente de se relenir, mais en vain: le côté droit était paralysé. Cette chute eut lieu en pleine conscience. La malade n'a jamais perdu connaissance. Elle présenta, à ce moment, des troubles de la pa-

Poe.

role, dont elle rend compte elle-même. On la comprenait mal quand elle parlait, mais elle savait fort bien ce qu’elle voulait dire, et elle pouvait lire. Il ne semble pas qu’elle ait eu de troubles aphlasiques. Elle n'aurait eu, à ce moment, aucun trouble de la déglutition. ;

Admise à l'hôpital Lariboisière dans le service de M. Legendre, elle y passa 9 mois sans quitter le lit, parce que rien ne l’obligeait à se lever.

Cinq mois après l’ictus initial apparaissent, à la main droite, des mouvements involontaires qui gagnent tout le membre supérieur.

Vers novembre 1919, la malade observe une sorte de tremblement de son membre inférieur droit qui va s’accentuant de plus en plus.

Le 3 mai 1920, un premier examen de la malade révèle les troubles suivants :

Réflexe rotulien, vif des 2 côtés, un peu plus vif à droite.

Réflexe achilléen, conservé des deux côtés.

Réflexe radial, très faible à gauche, si même il existe. À droite, les mouvements choréo-athétosiques rendent sa recherche impossible.

Réflexe olécranien, faible à gauche, ne peut être recherché à droite.

Réflexe cutané plantaire ne peut être recherché.

On ne peut provoquer le clonus du pied ni à gauche, ni à droite, non plus que le clonus de la rotule.

La contraction du peaucier est plus nette à droite qu'à gauche.

Examen des divers modes de la sensibilité (3 mai 1920).

Toucher. — À droite, hypoesthésie, et, par endroits, anesthésie complète.

Douleur, — Sous l'influence d’une excitalion douloureuse du côté droit, la malade se plaint de souffrir, mais ne peut pas préciser quelle est la modalité de cette douleur.

En outre, la douleur persiste après suppression de l'excitation, avec des vagues de plus et de moins. Mais on trouve le même phénomènse au membre inférieur gauche.

Sensibililé thermique. — Hypoesthésie du côté droit, variable suivant la région examinée.

La malade n'a presque jamais reconnu le contact d'un objet chaud à droite, alors qu'elle le reconnaissait parfaitement à gauche.

La sensibilité semble un peu meilleure pour le froid que pour le chaud.

Sens des attitudes segmentaires, — Il est complètement aboli à droite au niveau des doigts et du poignet.

Par contre, il est conservé pour les mouvements du coude et, à plus forte raison, pour ceux de l'épaule.

A gauche, le sens des attitudes est conservé à tous les segments de membre, même aux doigts.

Je

Sens slér éognoslique. — La malade ne reconnait, à droite, ni unè montre, ni une clef, alors qu’elle reconnaît ces objets sans hésita: tion dans sa main gauche.

- Tout cet examen, ainsi d’ailleurs que la recherche des réflexes et de la force segmentaire, est rendu assez difficile, du côté hémiplégié (côté droit), par l'existence, de ce côté, de mouvements choréo-athétosiques, consistant surtout en mouvements de flexion et d'extension des suis, mais se propageant jusqu'à la racine du membre ; de sorte qu'on ne peut jamais compter sur l'immobilité du segment de membre sur lequel on fait porter un examen queiconque, d'autant plus que le seul fait d'attirer l'attention de Ja malade sur son membre supérieur exagère notablement ces motivements, d'ailleurs à peu près ininterrompus.

Le 22 septembre 1922, la malade entre à l'infirmerie avec des symptômes de condensation du sommet droit et de la fièvre.

Elle estcontinuellementagitée par de grauds mouvements choréo-

athétosiques du côté droit, prédominant au membre supérieur. Le côlé gauche est raide et figé.

“Sa parole, très lente, est fortement scandée syllabe par syllabe. Mais ce trouble de l’élocution ne s'accompagne d’aucun trouble du langage. Elle s'exprime d’une façon parfaite, avec élégance, en lermes choisis, sans chercher ses mois, usant souvent des comparaisons les plus heureuses. Elle ne craint pas de s'engager dans un récit, qu’elle conduit alors d’une façon irréprochable, et sans aucun bavardage.

L'examen des réflexes est rendu assez difficile par l'état choréoathétosique du côté droit, et par la raideur du côté gauche:

Réflexes rotuliens conservés et sensiblement égaux.

Réflexes achilléens paraissent absents.

: Réflexe culané plantaire. Peut-être y a-t-il quelques petites secousses d'extension du côlé droit, mais l’état du réflexe demeure douteux.

Réflexe radial, ne peut être trouvé à droite; à gauche, il existe, très faible.

Nous fimes quelques tentatives, pour apprécier l’état de la force musculaire segmentaire, en dépit des grands mouvements choréoathéiosiques dont la malade était animée.

La force segmentaire était sensiblement égale des deux côtés, du moins aux segments où les mouvements be étaient intermittents.

A celte occasion, nous pûmes noler que les deux cuisses revenaient d’elles-mêmes en extension, quand elles avaient subi une flexion passive sur le bassin. La flexion spontanée des cuisses sur le bassin n'était pas possible.

Le champ visuel est entièrement conservé des deux côtés, D'ailleurs, la malade déclare que sa vue, excellente, n’a jamais baissé. ,

La sensibililé cornéenne est très atténuée, et également des deux côtés.

La réflexe massélérin n'est pas exagéré.

La recherche du réflexe vélo-palatin est difficile: dès que la malade ouvre largement la bouche, son voile s'anime de mouvements désordonnés dont on ne peut guère dire s'ils viennent d'un côté plutôt que de l’autre.

Le réflexe pharyngien est à peu près nul.

Le muscle peaucier du cou se contracte de façon symétrique.

Par contre, l'examen des divers modes de la sensibilité révélait, chez cette malade, des troubles très marqués, du côté droit.

Examen de la sensibilité (22 seplembre 1999).

La sensibilité tactile proprement dile est presque complètement abolie du côté droit.

Celte anesthésie dépasse la ligne médiane et empièle sur le côté gauche de 4 travers de doigt, au tronc.

La malade perçoil et reconnaît le pincement du côté droit.

La sensibililé thermique est complètement abolie pour le froid, et presque complètement pour le chaud. Dès qu'on franchit la ligne médiane vers la gauche, la malade apprécie les différences de température.

Le discernement de la nature des sensalions est très atteint à droite.

Tandis qu’à gauche, la malade reconnaît immédiatement, et sans aucune erreur, attouchement, piqûre, pincement, pression ; par contre, à droite, elle confond la piqüre, la pression profonde etle pincement en une même sensation pénible de « douleur qu’elle ue peut définir ».

Quant à l’atlouchement, elle paraît ne pas le sentir du tout du côté droil. Mais, quand on la touche avec uu objet chaud ou troid, elle n'éprouve aucune sensation thermique, il est vrai, mais elle répond « louche ».

La sensibilité osseuse au diapason est conservée, mais diminuée du côté droit, surtout au membre supérieur (elle est complètement ab lie au niveau de la clavicule droile).

Le sens des allitudes seymenlaires est complètemeut aboli du côté droit, au membre supérieur, y compris les mouvements «te l'épaule. Au membre intérieur, si elle perd -on pied dans son lit, tout comme sa main, par contre elle paraît avoir conservé le sens des attitudes pour la jambe et la cuisse.

Du côté gauche, le sens des attitudes est bien conservé.

Le sens sléréognostique est complètement aboli à droite et n'est pas atteint à gauche.

La lopoesthésie est très atteinte à droite. Pour répondre à une piqûre de l’avant-bras, la malade dit successivement : « la paume», puis: « un doigt ». Elle ne distingue donc pas le niveau de la piqûre sur la longueur du membre.