ÉD ARE

Par contre, elle distingue, sans trop se tromper, le point de l'excilation par rapport à l'axe du membre (en avant, en dehors, etc.).

L’exploration au compas de Weber donne du côté gauche (sain) des résultats absolument normaux. La malade distingue très bien au creux de la main deux points appliquës simultanément avec un écart de 10 millimètres.

A droite, au contraire, elle est complètement perdue, les réponses: «1 pointe », «2 pointes », voire mème « 3 pointes », tombent au hasard, sans aucune relation avec l'écart entre les deux pointes du compas, avec le fait de les appliquer simultanément ou isolément. Cette épreuverévèle un trouble énorme du discernement tactile, sans qu'on puisse parler d’élargissement des cercles de Weber, tant est grande l’antinomie entre la finesse de l'épreuve et la grossièreté du trouble existant.

Ajoutons que cet examen est douloureux. On a vu plus hautquela malade souffre à la seule application sur sa peau d'une pointe mousse, et elle souffre pour une pression inférieure à celle qui fait apparaître la sensation de contact.

Parfois, et de façon intermittente, la malade se plaint de douleurs pénibles de son membre supérieur droit. Interrogée sur les caractères de cette douleur spontanée, elle répond : « Ce n'est pas une sensation d’écrasement, ni un élancement, cela me fait mal. »

Cette malade est morte Le 10 octobre 1922 de broncho-preumonie.

AUTOPSIE

Hémisphère gauche. — Une coupe horizontale passant au-dessous du bourrelet du corps calleux et au-dessus de la commissure grise révèle une lésion thalamique importante.

C'est un petit foyer de ramollissement ocreux de la dimnension d'une lentille, de forme ovalaire, dirigé transversalement. Il'est situé dans le noyau postéro-æxterne du thalamus, en contact immédiat avec la portion la plus reculée du bras postérieur de la capsule interne (fig. 1).

Ce foyer se dirige un peu obliquement, en haut, en arrière et en dehors, où il atteint le ventricule latéral au niveau du sillon optestrié. Il demeure séparé de la cavité ventriculaire au voisinage da carrefour par une mince toile conjonctivo-névroglique (fig. 2).

Au niveau où il affleure la cavité ventriculaire, le foyer de ramollissement sectionne la queue du noyau caudé sur une longueur d'environ 3 millimètres.

Au-dessus de la queue du noyau caudé, ce foyer se perd immédiatement dans la substance grise sous-épendymaire.

État de la couche optique. — En dehors du foyer ocreux, il n'existe aucune modification macroscopique des noyaux antérieurs thala-

poor

miques ; le pulvinar présente une atrophie globale très nette, immédiatement en arrière du foyer.

La partie de la capsule interne comprise entre le foyer de ramollissement et le putamen, présente une zone grisâtre, légèrement

Fi 1. — Coupe horizontale FiG. 2. — Coupe située au-dessus de la de l'hémisphère gauche au précédente, dans laquelle on voit la lieu d'élection. La lésion lésion, occupant la portion posiérointéresse l’angle postérieur externe de la couche optique et détruidu noyau lenticulaire, le sant la queue du noyau caudé. Dans noyau posléro-externe du une partie de son élendue le foyer thalamus, et la partie tout est tangent à la paroi du ventricule à fait postérieure de la latéral.

capsule interne.

ramollie ; cette zone est située en arrière de l'extrémité de la strie lenticulare externe.

Le putamen et la tête du noyau candé sont intacts. Pas de dilalation ventriculaire, ni d’atrophie corticale.

Pédoncule cérébral. — Atrophie considérable du pédoncule du côté gauche, dans la proportion du simple au double, par rapport au pédoncule sain, et atteignant aussi bien la calotte que le pied.

TRS

Protubérance. — Hémiatrophie gauche, accompagnée d’une déviation très considérable du raphé médian.

Au niveau de la face antérieure du pont, cette hémiatrophie

gauche est nettement visible.

Bulbe. — L’hémiatrophie gauche persiste au niveau du bulbe jusqu’après l’entre-croisement des pyramides. Cervelet. — Hémiatrophie pro1TE, sans aucun ramollissement.

Les noyaux dentelés semblent normaux des deux côtés. Le vermis supérieur, non plus que le vermis inférieur, n’offre rien de particulier.

Voilà donc une malade atteinte dans ses divers modes de sensibilité de façon globale : tact, douleur, sensibilité thermique, sens stéréognostique, sens des positions, topoesthésie, discrimination des cercles de Weber.

Cependant, chez cette malade, la discrétion des signes pyramidaux associés, l'existence de mouvements choréo-athétosiques du membre supérieur droit, nous avait engagé, malgré l'absence de douleurs spontanées, à poser le diagnostic de lésion thalamique.

L’examen anatomique confirma notre diagnostic clinique en montrant l’existence d’une importante lésion thalamique.

Dans le cas Dem... (observation n° 15), nous trouvons le même syndrome global. Il arrive parfois qu'après une piqûre prolongée, la malade perçoive une sensation de contact ou de douleur, mais jamais elle ne différencie la piqure, elle ne localise pas de façon précise cette sensation. Lorsqu'elle parvient à distinguer quelquefois la chaleur, c’est après une application très prolongée du tube chaud et avec un retard de 2 où 3 minutes. Elle a perdu le sens des attitudes segmentaires, aux doigts et à la main du côté droit, le sens stéréognostique, la discrimination des cercles de Weber, la sensibilité au diapason.

B. — SYNDROMES THALAMIQUES DISSOCIÉS

Beaucoup plus souvent l’examen des malades met en évidence des troubles dissociés de la sensibilité, qui peuvent réaliser des formes multiples. M

Chez certains, nous l'avons vu déjà, il s’agit de la dissociation thalamique du type Head, mais d’autres réalisent, au contraire, du fait même de leur dissociation, le type « cortical classique ».

L'observation suivante en est un exemple :

EN

Rev..., 65 ans. Ménagère.

Examinée pour la première fois à la Clinique Charcot, le 9 février 1920.

Le 21 novembre 1919, en revenant de faire son marché, la malade tomba brusquement à terre, mais toutefois sans perdre connaissance. Au bout de quelques minutes elle put monter seule les trois étages de l'escalier conduisant à son logement et parvint à se coucher sans aide ; il était alors 10 heures du matin. Dans la nuit qui suivit, elle ressentit un engourdissement des membres supérieur et inférieur du côté gauche et de la moitié gauche de la face; cet engourdissement n'était pas à proprement parler douloureux. Le lendemain matin, lorsqu'elle voulut se lever, elle ne pouvait plus se tenir debout ; on dut la porter à l'hôpital Tenon. Depuis ce temps, la malade n’a pu marcher.

Lorsqu'on lui demande de marcher, elle pousse des cris et déclare que la chose est impossible.

En effet, iorsqu’on essaie, en la soulenant sous les bras, de voir jusqu'à quel pointelle peut marcher, elle demeure sans équilibre, le tronc fléchi en avant.

Cependant, elle effeclue tous les mouvements de la marche.

À la longue, elle s’habitue à se tenir debout, mais sans stabilité.

Elle dit de même ne pas pouvoir rester assise.

La mobilisation des articulations des doigts, du poignet, du coude est possible à gauche sans douleur. La mobilisation de l'épaule gauche est douloureuse et l’abduclion du bras est sensiblement limitée.

La flexion de la cuisse gauche est très douloureuse, mais, en détournant l'attention de la malade, on obtient l’abduction de la cuisse avec une amplilude très voisine du maximum normal.

Du côté droit, il n'existe aucune sensation douloureuse, ni aucune limitation des mouvements.

Au point de vue de la sensibilité subjective, on note toujours une sensation persistante d’engourdissement du côté gauche que la malade avait remarquée dès le début de son affection. Sensation franchement douloureuse de serrement dans la poitrine et le ventre. Douleur « constrictive » dans la jambe et le membre supérieur gauches.

Ces sensations douloureuses sont presque constantes, mais, il semble qu'elles aient des phases paroxysliques, sensation de tenaille et de plaie au niveau de la cuisse et de la main gauches.

Les caractères de la douleur sont les mêmes au niveau de ces différentes régions, par conséquent on ne peut incriminer d’une

(1) Observation résumée dans une communication de Pierre Marie et Bouttier, à la Sociélé de Neurologie, le 6 juillet 1922.

ee

facon exclusive, ni même prédominante, les phénomènes articulaires.

Les phénomènes douloureux ne s'exagèrent pas la nuit.

Il n’y a aucun phénomène douloureux du côté droit.

Au point de vue moteur, on ne relève pas de troubles à droite, mais les mouvements actifs et passifs du membre supérieur droit provoquent des mouvements syncinéliques très marqués du membre supérieur gauche.

Pas de syncinésie à la face.

Flexion et abduction syncinétique du membreiaférieur gauche.

Spontanément il existe quelques mouvements involontaires athétosiques au niveau de la main gauche.

La force musculaire segmentaire est assez bonne à gauche.

Le réflexe cutané plantaire ne peut pas être interprété en raison de l'existence d’un hallux valgus bilatéral.

Si la malade n’est pas très profondément touchée au point de vue moteur, par contre, l'examen révèle chez elle de gros troubles sensitifs objectifs.

Examen de la sensibilité

Les sensibilités superficielles ne sont pas très touchées :

Le tacl, la piqûre, le chaud et le froid sont l'objet d'une hypoesthésie très nette dans toute la moitié gauche du corps, sans qu’il y ait de confusion entre les sensations. Cette hypoesthésie ne s'étend pas à la face, où les différentes excitations superficielles sont ressenties de façon semblable des deux côtés.

Les sensations éprouvées par la malade sont très variables, elle le remarque elle-mème.

Par contre, on observe de gros troubles des sensibilités dites pro- Jondes. |

Sens des alliludes segmentaires. — Absolument nul pour les mouvements des doigts de la main gauche et pour le poignet gauche; la malade n'arrive pas à reconnaitre la flexion et l'extension de ces segments. Mais elle reconnaît les attitudes du coude et de l'épaule gauches.

Au niveau du membre inférieur gauche, le sens des attitudes est meilleur : elle perçoit la flexion et l'extension du pied et même la position des orteils.

Sens stéréognoslique. — Absolument nul. Elle ne reconnait aucun des objets qu’on place dans sa main gauche. Il est vrai qu'elle est maladroite, mais la gène de la préhension, quoique notable, n’est pourtant pas suffisante pour laisser le moindre doute au sujet de l'abolition du sens stéréognostique.

Discriminalion tactile. — La malade ne reconnaît pas de la main gauche, au toucher, les étoffes qu’on lui présente.

. Cercles de Weber. — Réponses très variables comme dans les cas

de lésion corticale. Elle reconnaît le plus souvent les pointes séparées à partir d’un écart de deux centimètres; il y a donc élargissement des cercles de Weber, mais pas de troubles très considérables.

Apprécialion des poids. — Réponses dubitatives.

Paraît avoir reconnu des différences de poids de 20 grammes et 50 grammes.

Sensibilité vibraloire au diapason. — Hypoesthésie très nette dans tout le côté gauche.

Topoesthesie. — Erreurs très nettes et assez fréquentes à gauche.

Cette malade a été perdue de vue, maïs on avait cependant, avant son départ, noté que « les troubles sensitifs superficiels paraissaient êlre plutôt en voie de régression, tandis que les troubles de sensibilité profonde subsislaient. »

Cette malade, atteinte certainement d’une lésion thalamique provoquant des douleurs spontanées intenses et de légers mouvements choréo-athétosiques, présente cependant « le type le plus classique de la dissociation corticale » : peu touchée au point de vue de la sensibilité superlicielle, elle est très touchée dans ses sensibilités profondes et ses discriminations. Si d'importants signes surajoutés n’existaient pas pour faire un diagnostic de localisation, on serait tenté, en se fiant seulement à ses troubles sensitifs, de la considérer comme atteinte de lésion corticale.

Chez d’autres malades, les dissociations sont plus poussées encore.

Une malade reconnait parfaitement la piqure, le tact, a conservé le sens stéréognostique et le sens des attitudes, elle est capable d'évaluer les poids et de reconnaitre les étoffes au toucher, d'apprécier la consistance d’un objet ; et chez elle le chaud et le froid sont perçus, du côté atteint, de façon douloureuse. La perception des cercles de, Weber lui est impossible de ce côté.

Un autre a conservé intactes ses sensibilités sous tous leurs modes ; le seul trouble porte sur lappréciation du froid, perçu d’une façon horriblement douloureuse et qui parlois donne l’impression d’une brülure.

Un autre sent très convenablement du côté atteint le tact, la piqüre, la chaleur, il a conservé le sens des attitudes de ses segments de membres, mais du côté malade, le froid lui donne une impression douloureuse, il a perdu le sens stéréognostique, n’est plus capable d'apprécier la texture d’un objet, de percevoir les cercles de Weber (voir observation Non 0912)

Ces formes dissociées sont extrêmement nombreuses, mais avant de les classer suivant la prédominance d’un symptôme, nous croyons utile de reprendre ici d’une façon analytique certains troubles qu'on peut rencontrer chez tous les thalamiques ; il convient de les bien connaitre et nous insistons sur leur importance.

ÉTUDE ANALYTIQUE DES PRINCIPAUX ÉLÉMENTS CONSTITUANT LE SYNDROME THALAMIQUE

a) Douleurs spontanées.

C’est une notion classique que les malades atteints d'une lésion de la couche optique accusent bien souvent des douleurs spontanées intolérables.

Cette douleur, nous l’avons trouvée en effet chez beaucoup de malades. Tantôt, elle est continue et fixe, tantôt au contraire elle revêt un caractère paroxystique, elle est alors influencée par des causes physiques, atmosphériques ou morales. Et 1l n’est pas douteux que sa parenté avec la causalgie de Weir-Mitchell ne soit alors vraisemblable. Cette douleur variable, intense, revêt souvent l'aspect des douleurs d'origine sympathique et, pour mieux la décrire, nous croyons utile de citer ici les comparaisons souvent saisissantes faites par les malades que nous avons interrogés.

Certains se plaignent de « fourmillements », d’autres sentent des « picotements », des « pointes d’aiguille », ils ont l’impression qu'ils ont une partie du corps très «lourde » « serrée », « comprimée ».

Cette sensation de striction se retrouve dans plusieurs observations : l’un sent sa jambe droite « serrée dans une courroie », sa € main cuirassée d’un gant de cuir », l’autre a une sensation de « serrement » du thorax et de l’abdomen et une douleur constrictive dans la jambe et le membre supérieur gauche.

D’autres fois, les malades comparent leur douleur à une « morsure de tenailles » : « C’est comme si l’on m’ouvrait le ventre », dit un autre.

Certains sentent « ruisseler de l’eau froide dans une moité du corps » : « Je suis glacée de ce côté », dit une ma-

lade.

Chez un autre, au contraire, « c’est une sensation perma-

nente d’eau bouillante qui coulerait dans les veines, à droite ».

La sensation est plus imagée encore chez certains malades qui disent « c’est un tiraillement des nerfs » : « On me tire les nerfs de ce côté et on me les tord. »

Une malade (Desp..., obs. n° 8) déclare : « D’un côté on me broie les articulations dans un étau et de l’autre on les désarticule. »

En général, ces douleurs sont permanentes, mais, alors qu’elles sont supportables par instant et ne se traduisent alors que par une sensation d’engourdissement, ou de striction, à d’autres moments, elles deviennent très aiguës, insupportables.

Une de nos malades dit elle-même : « Cette douleur n'est pas toujours très aiguë, mais elle est angoissante, elle torture par sa répétition, des crises surviennent presque toutes les demi-heures et finissent par une sensation d’aiguille. »

Une autre (cas Sol..., obs. n° 7) dit : « Il n’y a pas d’endroit du côté gauche où je ne souffre pas, je ne peux plus souffrir comme cela. »

Ces douleurs ont parfois un certain degré de fixité dans leur horaire.

Chez un de nos malades, par exemple, elles apparaissent entre 4 heures et 8 heures du soir.

En général, ces douleurs ne sont pas également intenses dans toute la moitié du corps et n’ont pas partout le même caractère.

Chez certains, c’est le poignet, le coude, l'épaule; chez d’autres, c’est la tête ; chez d’autres, la cuisse et le thorax. Une sensation « d’écrasement » d’un côté, est compensée du côté opposé par une sensation de « désarticulation » chez notre malade atteinte de double syndrome thalamique (Desp..…., obs. n° 8.).

Et, surtout, ces crises douloureuses sont influencées par des facteurs différents.

Beaucoup de malades souffrent davantage la nuit; ils ne peuvent dormir, tellement leurs douleurs sont intenses. Des femmes ne peuvent plus se peigner d’un côté parce que le tiraillement du peigne réveille et exaspère leur douleur. Chez d’autres, les mouvements deviennent intolérables.

Ces douleurs sont souvent soumises à l’état de l’atmosphère, de la température. En général, le froid les réveille : un de nos malades garde ses bras enveloppés dans des