A EE

Réflexes. — Rotuliens, un peu plus vifs à gauche,

Achilléens, de même.

Pas de clonus.

Pas de phénomène des raccourcisseurs.

Plutôt flexion de l’orteil.

Les réflexes du poignet, le réflexe tricipital sont conservés.

En plus des douleurs spontanées que la malade accuse, il existe des douleurs provoquées un peu partout pour une pression même légère véritable (hyperesthésie très prononcée).

4 février 1916. — La malade aurait eu dans la nuit une défaillance, avec des troubles de la parole, de l’agitation psychique, sans paralysie cependant. Elle ne put remonter seule dans son lit.

Après cette défaillance, on peut noter :

Une légère asymétrie faciale.

L’ascension de la commissure labiale gauche.

L'accentuation, du côté gauche, du sillon nasogénien et des rides de la patte d'oie et de la lèvre supérieure.

En même temps, on note à gauche le rétrécissement de la fente palpébrale et du myosis

Les mouvementsé involontaires du côté gauche sont moins marqués qu’autrefois. |

D'autre part, il semble que le côté droit ne soit pas aussi immobile qu’autrefois. Il existe de petits mouvements spontanés, d’ailleurs très légers.

Réflexes. — Radial, plus fort à gauche.

Rotuliens égaux.

Cutanés plantaires en flexion.

Pas de troubles nets du sens des attitudes segmentaires.

Pas de troubles de la sensibilité tactile.

Doigt sur le nez: lenteur et difficulté du côté gauche, pas de ressauts, mais lignes sinueuses.

Du côté droit : exéculion correcte.

Talon sur le genou. A droite, à peu près correct. À gauche, grande lenteur et difficulté, mais la malade semble plutôt chercherle but qu'avoir de vrais mouvements asynergiques.

AUTOPSIE

Il existe au niveau de l'hémisphère droit une double lésion siégeant dans les noyaux gris centraux.

a) Au niveau du putamen, un ramollissement de forme ovoide détruit le 1/3 antérieur du putamen et sectionne unepartie de l’avantmur et de la capsule blanche externe (I, fig. 8). Ce ramollissement atteint, plus en dedans et un peu en arrière, une partie du globus pallidus. Dans le sens vertical, le ramollissement atteint le pied

de la couronne rayonnante.

Cette extension en hauteur est particulièrement intéressante, car elle entraîne une dégénération très limitée du bras postérieur de la capsule blanche interne dans son segment contigu au genou de la capsule. Dans le sens antéro-postérieur cetle dégénération centrifuge alteint 4 à 5 mm.

b) Un ramollissement mal délimité détruit une portion étendue du noyau postéro-externe de la couche optique; en dehors, ce ramollissement thalamique atteint le bras postérieur et s’insinue même dans le segment rétro-lenticulaire du bras postérieur de la capsule interne (L, fig. 8).

En résumé, il existe dans l'hémisphère droit une double lésion

Fig. 8. —En l ramollissement de la partie antérieure du putamen atteignant l'avant-mur et la capsule blanche externe.

En L ramollissement dans le noyau postéro-externe de la couche optique.

a) L'une, du noyau strié, prolongée jusqu’au pied de la couronne rayonnante, lésion responsable d’une dégénération descendante cortico-spinale.

b) L'autre, du noyau postéro-externe de la couche optique, au

contact du bras postérieur et expliquant probablement les mouvements choréo-athétosiques.

C'est en général quelques mois après le début de la lésion thalamique qu’apparaissent les mouvements involontaires.

Chez la malade dont nous venonsde rapporter l'observation, c’est trois mois après le début que les mouvements involontaires DpOAUUenE aux membres supérieurs, ce n’est que six mois après qu’ils s’instailèrent au membre inférieur.

Du reste, il ne semble y avoir aucun rapport entre l’intensité plus ou moins grande de ces mouvements choréo-

athétosiques et l'intensité des douleurs thalamiques. Ces formes à grands mouvements involontaires sont souvent peu douloureuses : notre malade n'accusait, en effet, aucune douleur spontanée, tandis que d’autres qui n'avaient que des mouvements très discrets, parfois même inconstants, se plaignaient sans cesse de douleurs intolérables.

e) Troubles pyramidaux minimes ou nuls chez les malades atteints de lésions thalamiques.

Pour que l’étude clinique de nos cas de lésions thalamiques soit aussi complète que possible, il nous reste à insister sur ce fait que, dans la plupart des cas, les malades ne présentent pas ou peu de troubles pyramidaux. Nous nous rappelons l’observation n° 6 (Kefl...), que nous avons rapportée plus haut. Nous étions frappés par la déformation considérable du membre supérieur gauche et sa contracture si prononcée, tandis qu'il n'existait aucun signe cliniquement appréciable de déficit du système pyramidal.

Chez une de nos malades nous trouvons une force musculaire segmeuntaire sensiblement égale à droite et à gauche, des réflexes tendineux égaux, le réflexe cutané plantaire se fait en flexion des deux côtés.

Chez notre malade de l’observation n° 4 (Patr...), qui présentait de si grands mouvements involontaires, il n’est pas possible non plus de mettre en évidence d’un côté du corps des signes de déficit pyramidal.

C’est à peine si chez une autre (observation n° 14 Lucq...), on trouve une simple diminution de la force musculaire segmentaire à droite sans signe de Babinski. Dans le cas Sol... (n° 7), déjà rapporté, on ne trouve aucun signe pyramidal, la flexion des orteils est bilatérale.

Nous pouvons donc dire que les malades, atteints de lésion thalamique lorsqu'ils présentent un certain degré d’affaiblissement d’un côté du corps, sont le plus souvent beaucoup plus extra-pyramidaux que pyramidaux.

Maintenant que nous avons envisagé les syndromes thalamiques dissociés, d’une façon analytique, en étudiant principalement la valeur de chacun de leurs principaux symptômes, il convient d’en l'aire ici une rapide étude synthétique et d'individualiser certaines formes cliniques.

FORMES CLINIQUES DES SYNDROMES THALAMIQUES DISSOCIÉS

(Nous reprenons ici la classification établie par Pierre Marie et Bouttier.)

a) Forme hémialgique pure. — Nous ne reviendrons pas sur sa description que nous avons faite à propos de la douleur spontanée chez les thalamiques.

Le malade ne présente que des douleurs sans autres troubles sensitifs, ses sensibilités objectives sont entièrement conservées.

b) Forme hémialgique avec gros troubles vaso-moteurs (main sympathique) et petits mouvements involontaires accompagnés ou non de signes de déficit pyramidal.

C’est sous ce titre qu'il faut elasser nos observations ‘Lurg:.…, Dum:.” Deb.#, Carl"et02);

c) Forme avec prédominance des déformations de la main : dont les cas (Kef.., observation n° 6, et

Al, — n° 11, sont de très beaux exemples.

d) Forme avec mouvements choréo-athétosiques de grande amplitude. C'est le cas de l'observation (Patrix).

e) Formes thalamo-pyramidales et thalamo-striées des syndromes thalamiques, décrites par M. Roussy, mais dont nous n'avons pas d'exemples à citer ici.

l) Le syndrome thalamique bilatéral qui a déjà été individualisé.

Le professeur Christiansen en particulier en a rapporté un exemple dans la Revue neurologique en 1920.

Plus récemment, le 7 juin 1923, Bouttier, Girot et Basch en ont présenté un cas clinique à la Société de Neurologie.

Nous rapportons 1e1 cette dernière observation.

en T —

Des..….., 60 ans, employée de bureau.

Le 21 mars 1918, cette malade, antérieurement bien portante, voit brusquement double pendant un quart d'heure, et ne peut plus écrire à cause d’une douleur subite du pouce droit.

Le lendemain, elle a mal à la tête, du ptosis bilatéral, son bras droit la fait souffrir, et, successivement, les doigts, la main, l’avant-

F1c. 9. — Noter l'altitude de la main gauche, et la comparer aux figures 6 (cas Kef...) et 11 (cas Al...).

bras, le bras droit se paralysent. Le 24 mars 1918, son bras droit est inerte et « flasque comme un membre de polichinelle ». Le 25 mars, la vue baisse. Elle voit la pendule sans distinguer les aiguilles, il lui semble que «ses regards sont croisés en X ».

Le 26 mars 1918, elle entre à la Salpétrière.

Elle voyait encore les poutres du plafond, elle distinguait les formes des objets.

Deux jours plus tard, elle ne voyait plus, et elle était paralysée des 2 membres supérieurs, mais, alors que le bras droit lui semblait

noue

flasqne, l'autre était raide et lourd, et présentait des mouvements involontaires.

Notons que, depuis le 21 mars 1918, elle a des douleurs spontanées atroces. Il lui semble qu’à droite « un rouleau lui écrase le membre supérieur et le,broie », tandis qu'à gauche, elle sent € qu'on la désarticule, qu'on lui torü lesos ». Cette douleur intense augmente par crises, persiste la nuit, l'empêche de dormir, ou la fait rêver qu'on la torture. |

Quelque temps après son entrée à l'hôpital, elle sent une amélioration, elle voit davantage, elle distingue des ombres, son membre

F1G, 10, — Remarquer l'altitude de Li main droite avec adduction du pouce

et extension des dernières phalanges.

supérieur gauche retrouve sa motilité en partie. Mais, 18 mois après, l’état qu'elle présente encore actuellement s’est constilué de façon délinilive, elest resté depuislors sans grand chansement.

Elal acluel :

C'est une malade qui a perdu la vue, dont les membres supérieurs Sont par lysés el déformés, dont les membres inférieurs sont intacts. Elle présente des douleurs spontanées atroces. Tandis qu'elle a toute sa force musculaire à la face, au cou, au tronc, aux membres inférieurs, elle présente de gros troubles des membres supérieurs : elle peut encore fléchir le coude, fermer les doigts, lever la main, mais sans aucune force. Elle ne peut plus ni se peigner, ni manger seule, nirien prendre dans ses mains.

Ses mains présentent un aspect lrès spécial, et diffèrent d'un côté à l’autre (fig. 9).

RG tee

La main gauche est perpétuellement fléchie sur l’avant-bras, le pouce fléchi dans la paume, avec la 2° phalange en hyperextension sur la 1", et le 5° doigt fléchi dans la paume; mais les 3 doigts du milieu au contraire sont en hyperextension et déformés en Z. Seuls les 3 doigts du milieu sont mobiles, se fléchissent, s'étendent. Mais ils ont des mouvements involontaires fréquents.

La main droite a le pouce en adduction dans la paume. La 1° phalange de tous les doigts est en extension, les autres phalanges au contraire sont fléchiessur la 1", La malade peut augmenter volontairement cetle flexion des doigls, mais elle ne peut étendre les 2 dernières phalanges, seule la 1° phalange s'étend (fig. 40).

Cette main ne présente pas, ou peu, de mouvements involontaires.

Evamen des réflexes :

Les réflexes cutanés plantaires se font en flexion des 2 côtés. Le réflexe d'Oppenheim également. Les réflexes rotuliens sont vifs, mais égaux. Les réflexes achilléens normaux. Les réflexes radiaux sont forts des 2 côtés, mais égaux. Les réflexes tricipitaux sont forts. Les réflexes cutanés abdomiuaux, vélo-palatins, pharyngiens existent,

Examen du système cérébelleux.

L'exécution du doigt sur le nez n'est pas possible à droite à cause de la paralysie. Mais, à gauche, le geste est lent, hésilant, la main plane et finit par atteindre le but.

On ne met pas en évidence de troubles cérébelleux dans l’exécution des mouvements des membres inférieurs.

Mais, anssitôt qu’on metla malade debout, elle tombe en arrière d’une seule masse.

Elle accuse du reste des vertiges. Il lui semble tantôt « tomber dans un trou profond », d'autre fois au contraire «planer au-dessus des lits de la salle », elle voit aussi « danser des personnages de gauche à droité devant ses yeux ». Au début de ses accidents les vertiges étaient plus forts qu’actuellement, et ont obligé, pendant quelque témps, à l'enfermer dans son lit entre deux bat-flanc.

Troubles sensitifs :

Nous avons signalé ses douleurs subjectives, accrues par les mouvements, réveillées par le contact.

Objectivement, en outre, elle a : de l’hypoesthésie au lact à la paume des 2 maine, de l'hypoesthésie en gant, à partir du 1/3 inférieur de l’avant-bras droit, à la piqûre, et surtout, une hyperesthésie douloureuse au chaud et au froid à la main et à l’avant-bras gauches.

Mais les troubles sensitifs portent davantage encore sur les sensibilités profondes : elle ignore la position de ses membres supérieurs, elle perd ses mains, elle se trompe sur l’attitude de ses doigts, mais paraît cependant sentir parfois la position du coude et du poignet. Elle a une astéréognosie absolue des deux mains.

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topoesthésie est mauvaise à partir du 1/3 inférieur de l'avant-bras et à ia main droite. Elle ne discrimine pas les cercles de Weber.

Notons que cette malade est parfaitement lucide, qu’elle s’exprime très bien, qu'elle se souvient de tout, qu’ellearticule parfaitement ses mots, et qu'à aucun moment on n’a pu parler d’aphasie chez elle.

Examen auriculaire (Épreuve de Barany) a donné les résultats suivants :

Oreille gauche : 90 cc. : nystagmus très net dans les deux positions du regard, plus marqué dans le regard latéral droit.

Oreille droite : 90 cc. Nystagmus notable dans le regard latéral droit, plus marqué dans le regard latéral gauche, dans la limite où ce mouvement est possible.

Mais surtout, l'examen oculaire, pratiqué à plusieurs reprises, a toujours montré :

Réflexes cornéens, réflexes photomoteurs etconsensuel normaux.

Réaction à la convergence abolie. Pupille G > D. Fentes palpébrales inégales D => G. Légère exophtalmie à droite.

Strabisme divergent de l’œil gauche surtout. Les mouvementsdes globes s'effectuent lentement, surtout les mouvements d’élévation et de latéralité vers la gauche. Dans le regard à gauche, quelques secousses nystagmiformes.

Paralysie du droit interne de l'œil gauche. Convergence impossible.

Vision abolie, sauf pour la perception lumineuse. Pas de rétrécissement du champ visuel quant à la perception lumineuse. Fond d'œil : papilles sensiblement normales.

Une ponction lombaire, pratiquée dans le service, a montré :

Un liquide clair.0 gr. 50 d'albumine. 3,3 lymphocytes à la cellule de Nageotte. Réaction de Wassermann négative dans le liquide céphalo-rachidien.

g) Syndrome thalamique traumatique. — Pendant la guerre, M. Guillain et M. Léri en ont rapporté des exemples dans la Revue neurologique, mais nous n'avons, pour notre part, aucun cas de ce genre à rapporter ici.