TROUBLES SENSITIFS CONSÉCUTIFS A UNE LÉSION SOUS-THALAMIQUE
Ces lésions ne sont certainement pas fréquentes. Elles n’en constituent pas moins une entité clinique vraiment très particulière.
À la séance du 4 juin 1908, de la Société de Neurologie de Paris, Cl. Vincent présenta, sous la dénomination de « Syndromes thalamiques avec troubles cérébelleux et vasoasymétrie », l'observation d’un malade atteint d’hémianopsie, de douleurs subjectives et de quelques légers troubles de la sensibilité. En même temps, ce malade présentait des phénomènes cérébelleux, caractérisés par de l’hémiasynergie avec latéropulsion sans adiadococinésie.
Dans la discussion qui suivit la présentation de ce malade, MM. Déjerine et Roussy émirentl’avis qu’il s'agissait d'hémiataxie et non d’'hémiasynergie et que l’atteinte des voies cérébelleuses était pour le moins douteuse.
Dans l’Encéphale (10 mai 1909), B. Conos publia « un cas de syndrome thalamique de Déjerine avec hémianopsie et troubles cérébelleux légers ».
Cette association de troubles sensitifs rappelant plus ou moins le type thalamique, de troubles cérébelleux et d’hémianopsie devait être mise en évidence par MM. Pierre Marie et Foix dans un travail sur les formes cliniques et le diagnostic de l’hémiplégie cérébelleuse syphilitique (Semaine médicale, 8 janvier et 26 mars 1913) et, par Thiers, dans sa thèse inaugurale consacrée au même sujet.
MM. Pierre Marie et Charles Foix isolaient, dans leur travail, un Syndrome cérébello-thalamique « comportant les éléments suivants : hémiasynergie avec hémiparésie persistante, hémianopsie, hémihypoesthésie, légère hémichorée transitoire ».
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Il s'agissait d’un ancien syphilitique de 60 ans qui, après un vertige, sans perte de connaissance, était tombé et présentait une hémiparésie gauche modérée, accompagnée de signes indubitables d’altération de la voie pyramidale et chez lequel, en même temps et toujours du côté gauche, on constatait une hémihypoesthésie portant sur tous 1e modes de la sensibilité avec astéréognosie et hémianopsie latérale homonyme.
Au bout de quelques semaines, l’état de ce malade s'était modifié, lhémihypoesthésie et l'hémianopsie avaient diminué, puis disparu, c’est à peine si la force musculaire segmentaire ébait restée diminuée du côté gauche et le malade était surtout resté un hémicérébelleux gauche presque pur, chez lequel étaient apparus quelques mouvements choréiformes légers et inconstants des membres supérieur et inférieur gauches.
MM. Pierre Marie et Ch. Foix concluaient ainsi :
« Il s’agit donc d’un syndrome cérébello-pyramidal homolatéral chez un malade en état de syphilis ancienne ; mais Ce qui constitue l’intérêt spécial de ce cas, c’est la superposition d’un syndrome thalamique transitoire avec hémianopsie.
L’atteinte de la couche optique et de la substance blanche adjacente a dù d’ailleurs être légère, puisque, au bout de quelque temps, elle ne se se plus que par la persistance de quelques mouvements involontaires choréiformes ; elle n’en a pas moins été indubitable et caractérisée par tous ces éléments : troubles de la sensibilité avec hémihypoesthésie el astéréognosie, mouvements choréiformes, hémiplégie légère, hémianopste latérale homonyme.
Il est évident cependant qu'il est impossible d'affirmer ici, en l’absence de cas anatomo-cliniques, une localisation précise. Aussi proposons-nous le nom de syndromes cérébellothalamiques ou de formes cérébello- thalamiques de l'hémiplégte cérébelleuse, ce dernier nom étant avant tout symptomalique, ne préjuge qu'accessoirement du siège anatomique exact ».
A la séance de novembre 1921, de la Société de neurologie de Paris, MM. Charles Foix et H. Bouttier présentèrent « un cas de syndrome sous-thalamique (hémiparésie, hémianesthésie, hémiasynergie, hémianopsie en quadrant supérieur), dont voici l’histoire clinique résumée.
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OBSERVATION Ne 9
Jac.Ev.….. Il s'agissait d'un homme de 60 ans qui, un matin au réveil, eut un violent étourdissement, s’aperçcut d’une maladresse et d'une faiblesse de la main droite, puis d’une faiblesse de son membre inférieur droit. Puis il resta alité une quinzaine de jours avec une hémiparésie, une hémihypoesthésie droite et une grande difficulté dans l'articulation des mots.
Les troubles moteurs régressèrent rapideme ent, mais l'hémianesthésie et les autres symptômes se modifièrent à peine dans le courant des deux années qui suivirent l'accident initial.
À l’examen ce malade était à peine hémiparétique à droite, mais il présentait des syncinésies d'imitation à droite.
Les doigts de la main droite présentaient des mouvements athétosiques exagérés dans l'attitude du serment : mouvements très lents comparables à une reptation (fig. 11).
Il n'avait jamais eu la moindre douleur spontanée dans la moitié droite du corps, mais il présentait des troubles sensitifs objectifs très accusés et aussi très globaux :
« Gros troubles superficiels au niveau de la moitié droite du corps consistant en une hypoesthésie très marquée au tact; la piqûre est perçue quelquelois comme une sensalion de contact avec sensation de diffusion peu étendue à 1 centimètre environ du point touché.
« La sensibilité thermique est très affectée, elle aussi; la sensation de chaud et de froid est abolie dans la moitié droite du corps. Quand on applique un tube très chaud, le malade perçoit la sensation de contact, mais non la sensation de chaleur; quelquefois le malade dit « cela me chatouille » et il accuse une sensation de frissonnement, de contact électrique sans douleurs vraies.
« Les sensibilités profondessont très atteintes; il est très difficile de rechercher le sens stéréognostique, chez ce malade, mais il ne reconnait pas les attitudes imprimées de façon passive aux doigts de la main du côté malade, ni la flexion ni l’extension de la main. Le malade n’a pas reconnu la flexion et lextension des orteils, mais il a reconnu les mouvements passifs du pied sur la jambe. »
li avait, en oulre, quelques mouvements choréo-athétosiques discrets du membre supérieur droit.
L'examen mettait en évidence de la dysmétrie, de l'hémiasynergie, de l'adiadococinésie à droite et un réflexe rotulien du côté droit de caractère pendulaire. En même temps, les épreuves de passivité montraient un balancement plus long et plus ample à droite qu’à gauche.
Enfin, l'examen ocülaire, fait par le docteur Monbrun, révélait : « Une hémianopsie en quadrant supérieur droit typique indiquant
plutôt une lésion du faisceau inférieur des radiations optiques qu'une atteinte corticale. »
Les auteurs insistaient sur les principaux faits de cette observation constituant le syndrome sous-thalamique: hémiparésie droite, hémianesthésie du même côté sans douleur, hémiasynergie droite plutôt qu'hémi-ataxie; enfin hémianopsie en quadrant supérieur.
« Ce syndrome, écrivaient-ils, se rapproche évidemment beau-
FiG, 11, — Attitude de la main droite permetlant de reconnaitre l'existence
de mouvements athétoïdes.
coup du syndrome thalamique, toutefois il diffère du syndrome de Déjerine et Roussy par quelques points sur lesquels il convient d’insister :
19 C'est d'abord l'absence de douleur.
.…. Par contre, les troubles de la sensibilité objective sont, nous l'avons vu, très marqués et portent sur tous les modes de la sensibilité sans dissociation.
2 C’est ensuite le caractère de l’incoordination motrice.
… Il s’agit de mouvements asynergiques, et non pas ataxiques; de l’asynergie, ces mouvements ont la brusquerie, la dysmétrie, le ressaut.
Fi. 12. — Schéma de la région sous-optique indiquant approximativement le siège vraisemblable de la lésion triangle.
Ce caractère « cérébelleux » du mouvement volontaire est confirmé par la recherche de l’adiadococinésie et par:l'existence d'un réflexe rotulien pendulaire du côté droit.
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30 Enfin, l'existence d’une hémianopsie en quadrant supérieur confirme l'idée d’une lésion bien limitée atteignant la partie inférieure des voies optiques ou de la bandelette.
Les auteurs discutaient ensuite le siège de la lésion. Ils rejelaient
l'hypothèse d'une lésion de l’artère sylvienne — ainsi que d'une lésion étendue de l'artère cérébrale postérieure — et ils pen-
saient à «une lésion limitée du territoire de la cérébrale posté- HEURE 0)
« Mais dans tous les cas, écrivaient-ils, ce que nous croyons pouvoir affirmer, c'est qu'il s'agit dans notre cas d'un syndrome de la région sous-thalamique, empiétant peut-être un peu sur le thalamus. »
Ce n'est, en effet, que dans cette région, qu’une lésion limitée peut donner à la fois de l’hémiparésie (voisinage du faisceau pyramidal), de l’hémianesthésie (faisceau sensitif se rendant au thalamus), de l'hémiasynergie (pédoncule cérébelleux supérieur qui vient aborder le noyau rouge), enfin de l’hémianopsie en quadrant supérieur par atteinte de la partie inférieure (ou mieux inféro-interne) de la bandelelte ou du début des voies optiques intra-cérébrales.
Le triangle placé sur le schéma ci-joint indique le siège approximatif de la lésion (fig. 12).
L'ensemble de ces observations suffit à nous montrer quels sont les troubles sensitifs consécutifs à une lésion de la région sous-thalamique :
1° Absence de douleurs spontanées ;
2° Gros troubles sensitifs objectifs portant d’une façon globale sur tous les modes de la sensibilité et rappelant assez, par ces caractères, les roubles sensihifs du syndrome thalamique £ œlobal.
Ces troubles de la sensibilité n’offrent pas de caractères assez particuliers pour qu'on puisse baser sur leur simple constatation un diagnostic de localisation.
Ici donc, encore, il faut insister sur l’importance toute particulière des troubles neurologiques associés qui sont :
1° Des signes d'hémiparésie et de déficit du système pyramidal du même côté que les troubles sensitifs. Ces signes peuvent manquer ou être très légers
2° Des signes d’atteinte des conducteurs cérébelleux ; en général très marqués, pouvant même, dans certains cas, être tellement marqués qu'ils viennent au premier plan des symptômes et réalisent ainsi une véritable hémiplégie cérébelleuse ;
3 Des troubles oculaires consistant soit en une hémi-
ile.
anopsie homonyme complète, soit en une hémianopsie en quadrant.
Nous insistons sur la grande valeur diagnostique de ces troubles que le malade n’accuse jamais de lui-même et qu’il conviendra toujours de rechercher avec soin.
Nous apportons ici comme contribution à l’étude des troubles sensitifs de la région sous-thalamique, le cas anatomo-clinique suivant :
Victor Gal., 60 ans. Père mort paralytique, mère morte d'une affection cardiaque. Le malade lui-même a contracté la syphilis dans sa jeunesse.
Il porte au cou la trace d’un phlegmon dans Ia région parotidienne, ayant existé il y a 18 ans (vers 1902). Ce phlegmon aurait été opéré, et, 36 heures après l'opération, en voulant se lever, le malade est tombé comme une masse.
Il est resté dix mois sans marcher.
Le membre supérieur gauche était aussi un peu atteint.
Le malade a pu recommencer à travailler 13 mois après l'accident.
En octobre 1918, en rentrant chez lui, il a eu une impression « d’eau qui coulait sur la figure et qui descendait le long du bras gauche ».Le malade s’est assis, mais n’a pu se relever ni marcher: tout le côté gauche était paralysé.Il remuait bien ses membres du côté droit.
Il resta 10 mois alité, puis son état s'améliora progressivement et il put marcher de nouveau, mais lentement.
Sa démarche est actuellement très spéciale: le membre inférieur gauche est étendu, très écarté de l’autre, très instable.
Atrophie notable de ce membre {inférieur gauche), et léger degré de genu valgum.
Il est incapable de conserver son équilibre autrement que la jambe gauche en hyperextension.
En examinant la fonction cérébelleuse, on constate que le doigt sur le nez s’exécule avec petites oscillations de la main gauche, qui augmentent beaucoup quand le mouvement est fait les yeux fermés.
À droite, ce mouvement est normal.
Talon sur le genou :
À droite, petites oscillations, n’augmentant pas par l’occlusion des yeux.
A gauche, le mouvement est plus difficile ; oscillations notables, peu augmentées par l’occlusion des yeux.
Existence de la flexion combinée de la cuisse gauche et du tronc.
Légère tendance au rire spasmodique.
Réflexe rotulien faible à droite, vif à gauche, de même que les réflexes radiaux. Réflexe achilléen extrêmement faible, presque absent des deux côtés.
Réflexe cutané plantaire { extension à gauche, douteux à droite, peut-être légère extension.
Réflexe crémastérien conservé à droite ; aboli à gauche.
Réflexes pupillaires: lents, inégalité pupillaire, mydriase à droite.
Pas d’hémianopsie.
La moitié droite de la langue semble un peu moins large.
Sensibilité.
Tactile à droite, intacte.
A gauche, anesthésie complète au niveau du membre inférieur. Hypoesthésie au niveau du membre supérieur et de la moitié gauche du thorax, remontant jusqu'à la moitié inférieure de la face.
Au thorax, il y a un petit décalage de 3 cm. environ à droite de la ligne médiane.
Sensibilité à la piqûre : Anesthésie à la piqûre. Hypoesthésie au pincement.
Légère hypoesthésie à la chaleur à gauche. Réagit plus vivement au froid de ce côté.
Le malade n'éprouve aucune douleur spontanée.
29 juillet 1920. — Les troubles sensitifs tactiles semblent plus accentués, surtout au niveau des mains. De même pour les troubles thermiques.
L’empiétement de la zone d'anesthésie du côté gauche vers la droite au delà de la ligne médiane existe sur la partie antérieure du tronc, tandis que dans le dos la zone d'anesthésie est limitée par le plan médian.
Fin juillet 1921.— Les troubles sensitifs sont toujours très prédominants sur les troubles moteurs. L’anesthésie est plus marquée encore, surtout au niveau des extrémités supérieure et inférieure.
La force musculaire segmentaire est excellente pour les quatre membres, et le peaucier se contracle également des deux côtés.
La démarche est très particulière, et n’est pas celle d’un hémiplégique. Les membres inférieurs sont assez raides, le membre supéricur gauche très écarté du cou.
Mouvements involontaires de la main, de peu d'amplitude, mais nets. Doigts en hyperextension avec raideur.
Sens des attitudes : il est normal pour la main droite, et complètement aboli pour les doigts et le poignet gauches. Le coude gauche perçoit la flexion et l’extension, mais non pas la pronation et la supination. Le sens des attitudes est aboli pour le pied gauche; il est conservé au genou gauche.
Sens stéréognoslique : ne reconnaît, à gauche, ni une cuiller, ni une fourchette, ni untire-bouchon.
HR
Aucun lrouble du côté droit.
Ne reconnait à gauche aucune différence de poids.
Aucune discrimination des cercles de Weber de ce même côté.
Décédé dans un service de chirurgie, après opération d'un mégacôlon le 1° juin 1993.
AUTOPSIE
Hémisphère droit :ramollissement dans le noyau postéro-externe du ihalamus, croisant le bras postérieur de la capsule blanche interne, et effleurant le putamen.Ce ramollissement affleure en bas le pied du pédoncule, et, en haut, atteint le voisinage du ventricule latéral, près du sillon opto-strié.
Ramollissement beaucoup plus étendu dans la substance blanche du lobe pariétal, affleurant le gyrus supramarginalis, et, dans la profondeur, atteignant l’'épendyme.
Hémisphère gauche : quelques très petites lacunes dans la portion tout à fait inférieure du putamen.
Cirrhose hépatique. Mégacôlon.
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