FOYER

L'HÉMIAGNOSIE DOULOUREUSE

Dans les cas où l’ictus par lésion cérébrale en foyer est léger et d'une durée tout à fait passagère, on n’observe généralement aucun trouble sensitif, à moins que la lésion (le plus souvent alors une lacune) ne siège dans la protubérance au niveau du ruban de Reil.

Dans les cas où l’ictus est suivi d’un coma profond, la sensibilité est tout à fait abolie, ainsi d’ailleurs que la motihité, et ce syndrome massif ne saurait être décrit comme un trouble sensitif.

Dans une 3° catégorie de cas, on observe au contraire un trouble sensitif des plus intéressants :

Chez certains sujets qui viennent d’être frappés, depuis quelques heures ou quelques jours, par une hémorragie cérébrale ou un ramollissement, l’examen clinique décèle souvent: du côté parésié ou paralysé des troubles sensitifs très singuliers que MM. Pierre Marie et Faure-Beaulieu ont mis en évidence et décrits sous le nom d’hémiagnoste douloureuse.

Le phénomène de l’hémiagnosie douloureuse s’observe chez des malades qui, après un ictus, se trouvent sinon dans un coma complet, du moins dans un état demi-comateux ou de prostration permettant encore au malade quelques mouvements volontaires des membres du côté non hémiplégié.

Si, chez un tel malade, après lui avoir fait fermer les yeux, on pince assez fortementet en insistant, la peau du côté non paralysé, on le voit presque aussitôt porter la main saine au

point pincé et s’efforcer d’éloigner les doigts qui le pincent. Si après avoir laissé s’écouler une ou deux minutes on pince de la même façon, mais plus fortement encore, et en insistant pendant quelques secondes, la peau du côté paralys é, le malade semble au début de ne pas réagir, mais bientôt on le voit s’agiter, se plaindre, parfois détacher du lit sa main et l’élever en l’air ou l’écarter par un geste contracté (bref se comporter comme un individu sain qui vient par exemple de recevoir un coup inattendu sur le tibia) en un mot témoigner par geste d’une violente et très pénible douleur, mais ce qui est caractéristique, c’est que à aucun moment on ne lui verra porter sa main saine sur le point pincé, on peut continuer à le pincer, il ne cherchera pas à écarter les doigts qui lui font mal.

Il ne s’agit pas là d’un trouble d’hémianesthésie, car le malade sent fort bien la douleur du pincement, il en souffre même beaucoup, ainsi qu’en témoigne son agitation, mais ce qu'il y a de particulier dans le phénomène, c’est que le malade est dans l’incapacité absolue de discerner qu’on le pince et aussi de localiser le point où a lieu le pincement. C'est là ce que caractérise le nom d’agnosie douloureuse donné par MM. Pierre Marie et Faure Beaulieu.

Cette incapacité de discerner la qualité et le point d’application de l’excitation douloureuse est plus nettement encore mise en relief chez certains malades chez lesquels l’état de prostration est assez léger pour qu’ils jouissent encore plus ou moins de l’usage de la parole. Quand à de tels malades on demande, pendant qu’on les pince sur le côté paralysé : mais qu'avez-vous donc à vous agiter ainsi? De quoi vous plaignez-vous donc ? Ces malades répondent qu'ils sont très mal à L aise, qu'ils ne savent pas ce qu'ils ont, qu'ils souffrent beaucoup ; si on les pousse un peu, ils disent volontiers qu’il y a quelque bête qui les mord ou les déchire. Nous avons même vu un de ces malades accuser les élèves du service qui l’entouraient de s'appuyer trop pesamment sur son litet de lui faire du mal.

En un mot ces malades qui sentent très vivement la douleur et ne sont pas du tout hémianesthésiques, sont incapables de reconnaitre et la nature et le lieu d'application de la cause vulnérante.

Il n’est pas sans intérêt d'indiquer exactement la technique à suivre pour observer ce phénomène de l’hémiagnosie douloureuse.

Le pincement doit être effectué avec l’ongle prenant un pli de la peau de peu d'épaisseur. Le pincement doit être prolongé pendant 10, 15 secondes ou davantage. Le pincement doit s’exercer sur une partie du corps sur laquelle le malade, étant couché, puisse aisément porter la main saine, soit la peau de l’abdomen, soit de préférence, pour M. Pierre Marie, la partie supérieure de la face antérieure de la cuisse.

Il est bon de cacher entièrement au malade la main qui le pince, par exemple en interposant une feuille de carton ou en le pinçant sous ses draps. \

Dans la majorité des cas le phénomène de l’hémiagnosie douloureuse est d'assez courte durée : 2, 3, 4 jours; mais quelquelois on le voit persister beaucoup plus longtemps, ce fut notamment le cas dans notre observation (Sto..….). Dans plusieurs de nos observations, notamment cas Gall.…, cas Bonab... ete... on trouvera ce phénomène signalé et décrit.

Nous ignorons actuellement les lésions qui produisent ce singulier trouble sensitif, bien que nous ayons eu l’occasion de vérifier anatomiquement quelques-uns de ces cas. Peutêtre aurait-on quelques raisons de lattribuer à l’œdème cérébral qui accompagne si souvent les lésions en foyer d’une certaine importance.

Cet œdème n’amenant pas la destruction des éléments nerveux, mais seulement leur compression, pourrait rendre compte du caractère spécial et de la durée souvent transitoire de ce phénomène qui disparaitrait alors avec l’œdème.

Il s’agit donc bien là d’une variété de troubles sensitifs d’origine cérébrale, présentant une modalité spéciale au point de vue dela discrimination.

Nous avons eu l'occasion d’en observer de nombreux exemples. |

Une de nos malades (observation Fourn...) avait déjà fait deux ictus en 1918 et 1921. Le 11 août 1922, elle tomba peu à peu dans un état de torpeur voisin du coma, mais tout en conservant, néanmoins, un reste de conscience, puisqu'on arrivait, en insistant et en lui donnant des ordres d’une voix très forte, à lui faire exécuter quelques mouvements très simples : « porter la main droite à la tête, remuer la jambe droite » — elle était en effet hémiplégique gauche.

Elle écartait rapidement les doigts qui pinçaient sa cuisse droite, mais quand on lui pinçait la cuisse gauche, elle grognait à la longue et quand on insistait, elle portait la main droite à sa joue droite. Enfin ce n’est qu'après un long re-

tard qu’elle essayait d’écarter le pincement à la cuisse gauche, c’est-à-dire là où on le faisait.

Cette hémiagnosie persista très nettement jusqu’à la veille de sa mort survenue trois jours après ce dernier ictus.

Une deuxième malade (observation Cail... ne 25) fit un ictus le 30 septembre 1921, on lui trouva une hémiplégie gauche, elle était dans un état voisin du coma ; néanmoins, elle essayait d’articuler des mots sans y parvenir, elle essayait de tirer la langue sans y réussir parfaitement. Du côté droit, elle localiut le pincement : elle portait aussitôt la main au point pincé, mais à gauche, elle ne savait pas, elle gémissait, elle tâtonnait au hasard.

Nous trouvons des troubles analogues dans l'observation n° 10 {cas Gall...). Dans l'observation n° 26 (cas Bonab...), dans l’observation n° 27 (cas Sto...).

L’hémiagnosie qu’on observe dans les comas et dans les subcomas s’atténue d'ordinaire assez vite. À mesure que le malade revient à lui, on remarque que la localisation de la douleur au pincement devient plus précise, et au bout de 3 ou 4 jours, sile malade sort deson coma, l hémiagnosie a Le plus souvent disparu

Parfois le coma se dissipe, mais l’hémiagnosie persiste. Notre malade de l’observation n° 27 (Sto...) nous en offre un très bel exemple.

Elle fait une attaque d’hémiplégie gauche le 7 mars 1922 sans être dans le coma complet, elle est très obnubilée; lorsqu'on lexamine, elle est incapable de répondre à Pinterrogatoire. Lorsqu'on pince sa cuisse droite, elle localise aussitôt sa douleur. Lorsqu'on pince la euisse gauche, elle plie le genou du côté droit, elle essaie de se débarrasser du pincement & droite, elle s’agite, fait des mouvements nombreux, porte sa main à la face, : au Gus puis au creux poplité droit.

Elle sort peu à peu de son subcoma, quelques jours après elle parle un peu, s'intéresse à ce qu’on lui fait, demande à boire, mais l’hémiagnosie gauche persiste.

Elle survit jusqu'e au 19 mars 1922 sans que son état sensiüf se soit modilié. L’autopsie révéla chez cette malade un ramollissement en rapport avec une thrombose de l’artère cérébrale antérieure.

Dans d'autre cas, le coma ne s'établit que quelques jours après le début de l’hémiplégie et ce n’est qu’au bout de ce temps qu'apparait l’hémiagnosie douloureuse, puis le coma devient plus profond et le malade me réagit plus à aucune «es-

pèce d’excitation. C’est le cas de notre observation n° 13 (cas Fourn...). Le jour de sa mort, plongée dans un coma complet, cette malade qui avait présenté pendant deux jours une hémiagnosie très nette, ne réagissait plus à aucune excitation douloureuse quel que futle côté excité.

Comme nous venons de le dire, nous ne connaissons pas encore de façon précise le substratum anatomique de l’hémiagnosie dans les comas, bien que les faits d’œdème cérébral que nous rapportons dans ce travail soient fort impressionnants, nous savons seulement que cette hémiagnosie est fréquente, elle passe souvent inaperçue parce qu’on néglige de la rechercher, mais chez la plupart des malades qui viennent de faire un ictus, et qui sont encore suffisamment conscients, on parvient généralement à mettre en évidence l’hémiagnosie si on pense à la rechercher.

Tous les exemples que nous avons cités dans les premières parties de ce travail nous prouvent que, à elle seule, la constatation de troubles sensitifs ne peut guère permettre de localiser une lésion cérébrale.

Chez certains malades tous les modes de la sensibilité sont atteints de façon globale, l’appréciation du tact et de la piqüre, de la chaleur et du froid, la reconnaissance des objets, le sens des attitudes spatiales, la discrimination des différences de poids, et du nombre des points de contact, etc., sont troublés à peu près de façon égale.

Chez d’autres malades, au contraire, les troubles sensitifs sont dissociés à l'extrême ; tel sujet distingue le contact et la piqüre, qui ne distingue plus le froid du chaud, tel autre a perdu seulement le sens des attitudes segmentaires ou le sens stéréognostique. Rien ne peut permettre de prévoir, avant un examen complet, qu’un mode de sensibilité sera troublé ou intact, parce que la sensibilité à tel autre mode est ou n’est pas troublée.

Les malades des observations n° 21 et n° 4 (cas Char..., cas Jacq...) ont perdu leurs sensibilités profondes {sens des positions des segments de membres, sens stéréognostique, évaluation fine des poids, reconnaissance des étoffes, cercles de Weber) et pourtant ils perçoivent le tact, la douleur, le froid etle chaud. Ces sujets sont atteints de lésions corticales.

Le (cas n° 20 Puch...) est atteint dans ses sensibilités de façon globale, il a une lésion corticale et sous-corticale.

Chez un autre (cas Castaing), c’est encore une lésion corticale qui respecte la sensibilité thermique en supprimant la sensibilité au contact.

I n’est pas possible vraiment de soutenir un diagnostic de localisation sur ces seules constatations.

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Il n'existe pas non plus de types de dissociation sensitive correspondant exactement à une localisation toujours identique de lésions cérébrales ou tout au moins il nous faut avouer que dans ces localisations mêmes, trop d'éléments nous échappent encore au point de vue de l’anatomie et de la physiologie du cerveau, pour que nous puissions apprécier d’une façon absolue les modalités de ces localisations. Nous avons trouvé des malades atteints de lésions thalamiques qui réalisaient au point de vue sensitif le syndrome cortical classique (cas Dumet, cas Revel); d'hutres, chez lesquels, l'examen anatomique révéla une atteinte corticale, se présentaient au premier abord au point de vue sensitif comme porteurs de lésions thalamiques.

Aussi en présence de pareilles constatations, ne pouvonsnous pas souscrire entièrement à l'opinion de Head et voir dans les noyaux gris centraux le centre des sensibilités grossières élémentaires, pour donner à l'écorce le rôle plus élevé et plus conscient des discriminations fines et des appréciations de différence ou de similitude entre les diverses excitations sensitives.

Il en est de même lorsqu'on est en présence des troubles sensitifs dissociés suivant un type radiculaire, mis en évidence dans la thèse de Mme Atanasio-Bénisty. Les dissociations ne portent pas toujours sur les sensibilités superficielles, mais aussi sur les sensibilités dites profondes.

Ces troubles sensitifs ne peuvent pas à eux seuls permettre d'affirmer qu’il s'agit d’une lésion corticale, puisqu'on en a constaté d’analogues chez des sujets atteints de lésions thalamiques (cas Luc...) et aussi dans certaines lésions de la protubérance (cas G. O. B., — Faure Beaulieu et Bouttier. Annales de Médecine, 1921).

La variabilité dans les réponses enfin, se constate aussi bien en cas de lésions thalamiques qu’en cas de lésions corticales (rappelons les cas Demessy, Chardonnier, Baudon, Debly).

Nous voyons done bien que rien d’absolu ne saurait persister de ces divers schémas de troubles sensitifs, qu’on avait voulu faire entrer Jusqu’alors dans des cadres trop étroits. Les règles absolues en matière de troubles sensitifs, bien loin d’aider au diagnostic précis de localisation cérébrale, constituent au contraire une cause d’erreur.

Seuls, peut-être, les caractères presque causalgiques de certaines douleurs spontanées et l’hyperalgie douloureuse au

froid, lorsqu'on la constate nettement à plusieurs reprises, peuvent constituer des arguments sérieux en faveur d’une lésion de la couche optique. Nous avons montré déjà de très beaux exemples de ce fait.

En réalité, il ne nous paraît pas logique d'établir un diagnostic de localisation sans l’aide des signes neurologiques associés parmi lesquels : l’épilepsie jacksonienne (en faveur d’une localisation corticale), les déformations spéciales des doigts et des mains, les mouvements choréo- athétosiques, la présence ou l’absence de troubles cérébelleux (en faveur d’une lésion de Ja couche optique ou de la région sousoptique), sont parmi les plus fidèles et les moins trompeurs ;

Comme c’est le cas le plus général en clinique, un seul signe, une modalité spéciale de tel ou tel signe, ne peuvent être considérés à eux seuls, comme devant entrainer obligatoirement tel ou tel diagnostic, il faut pour ainsi dire, avant d'émettre un diagnostic, surtout un diagnostic de localisation, en « faire la preuve » grâce aux circonstances accessoires de l'observation neurologique complète.