C. — Observations nouvelles de monoplégies crurales

Les observations de monoplégies crurales pures sont extrêmement rares. Nous n'en connaissions pas un seul exemple complet en 1878, et nous n'en connaissons aujourd'hui qu'un très petit nombre. La plupart des faits publiés sous le titre de monoplégies crurales se rapportent à des cas de monoplégies associées des membres, cas dans lesquels la monoplégie crurale a prédominé pendant un temps plus ou moins long ». Mais, au moment de la mort, la monoplégie crurale n'était pas le seul symptôme paralytique, comme cela avait lieu dans les observations suivantes :

1, Nous avons résumé dans le paragraphe relatif aux monoplégies associés des membres les deux observations originales rapportées par M. -Ballet (obs. LXIX te LXXX), et les observations analogues publiées par MM. Ferrier (obs. LXVIII), Barier et du Castel (obs. LXH), Gouguenbeim et' Ménard (obs. LXIII).

Ob8. LXXXVIII. — Monoplégie du membre inférieur droit. Lésion de l'extrémité supéro -interne de la zone motrice, par M. Dérignac (rapportée in thèse de Boyer, 1879, page 123).

a II s'agit d'un homme de cinquante et ans, non aphasique, non paralysé de la face, ayant eu une paralysie de la jambe droite complète, incurable, accompagnée au début d'une paralysie partielle et rapidement guérie du bras droit ; il n'y eut ni contracture, ni convulsion, m troubles oculaires, ni troubles sensoriels ou sensitifs, pas de rotation de la tete m des yeux. C*est donc une monoplégie associée du bras et de la jambe ayant persisté à la jambe et ayant disparu au bras.

. Examen du cerveau (par de Boyer). Tout l'hémisphère gauche du cerveau nous a été remis à un degré da durcissement par l'alcool assez prononcé. Cet hémisphère est parfaitement sain dans sa région frontale et dans son lobe occipital ; le pied des frontales externes et celui des ascendantes sont sains aussi. Un foyer de ramollissement cortical occupe tout le haut de la circonvolution pariétale ascendante et une partie du lobu e pariétal supérieur : il est creux, profond au point de permettre d'y loger le bout du doigt; il s'étend dans la profondeur sous la frontale ascendante, qui est un peu affaissée au voisinage de ce foyer; il occupe aussi un peu du lobule paracentral près de la scissure inter-hémisphérique. Mais ce qui frappe dans ce cerveau, c'est que le foyer a détruit le haut de la pariétale ascendante et a comprimé et ramolli sans les détruire complètement le tiers supérieur de la frontale ascendante et du lobule paracentral. ï

Ob6. LXXXIX. — Monoplégie crurale droite. Ramollissement du lobule quadrilatère gauche, s'étendant au-dessous du lobule paracentral jusque dans le faisceau pariétal supérieur du centre ovale (inédite, communiquée par M. Picot).

Femme, soixante-huit ans, entrée à l'hôpital Saint- André le 10 janvier 1883 pour une hémiplégie droite totale avec aphasie datant de trois

jours. . . ...

Le 14 janvier, l'aphasie a disparu. Le 21, le membre supérieur droit re. prend peu à peu ses mouvements, le membre inférieur restant complète ment paralysé. On constate une eschare sur la fesse droite.

Le 24, les mouvements sont tout à fait revenus dans le membre supérieur droit ; la paralysie persiste au contraire dans le membre inférieur.

Le 10 février, l'eschare fessière a beaucoup augmenté. Le membre inférieur droit est toujours complètement paralysé. Mort le 19 février.

Autopsie. — Méninges et artères de la base saines. Quelques traces d'athérome sur les sylviennes. .

Sur la face interne de l'hémisphère gauche existe une plaque de ramollissement cortical occupant exactement le lobule carré. A ce niveau, la pie-mère est fortement adhérente aux parties ramollies sous-jacentes. Elle adhère aussi, quoique moins fortement, à l'écorce du lobule paracentral. Sur les coupes méthodiques de l'hémisphère, on constate que le ramollis-

sèment a détruit toute l'épaisseur de la substance grise du lobule carré. Cela est très visible sur la coupe pédiculo-pariétale Sur a co"pe parietaie et sur une coupe passant exactement par le fond du sillon de Rolando on aperçoit un triangle de ramollissement qui pénètre comme un corn dans la substance blanche sous-jacente au lobule paracentral et s enfonce dans les faisceaux blancs jusqu'à une profondeur de 1 centimètre environ. Les coupes frontales et pédiculo-frontales sont saines Aucune altération des masses centrales. Rien d^anormal dans l'hémisphère droit, m dans le bulbe, le pédoncule, la protubérance.

Il semble résulter de ces observations que les lésions corticales susceptibles de donner lieu à des monoplégies crurales ont pour siège le lobule paracentral, ou en d'autres termes que la région corticale, présidant aux mouvements du membre inférieur d'un cote du corps, se trouve, chez l'homme, dans le lobule paracentral du

côté opposé. . 4. 1

L'étude des monoplégies pures et des lésions qui peuvent leui donner naissance, conduit à penser qu'il existe dans l'écorce des hémisphères cérébraux des territoires fonctioniiellement distincts, présidant chacun à la motilité de certains groupes musculaires du côté opposé du corps. Si, en effet, les mouvements volontaires du bras ou de la jambe sont seuls compromis à la suite de lésions destructives limitées de la portion moyenne de la frontale ascendante ou du lobule paracentral, il faut nécessairement en conclure que les instruments de la motilité volontaire occupent dans le cerveau des points différents, qu'ils se juxtaposent sans se confondre et que, dans les circonvolutions elles-mêmes, on doit admettre qu il y a un certain nombre d'organes moteurs isolables. Il est probable qu'il n'y a pas entre ces différents organes fonctionnellement distincts, que nous désignons pour la commodité de l'exposition sous le nom de centres moteurs corticaux, de limites brusquement tranchées; il est possible que les centres voisins se confondent au niveau de leurs bords, qu'ils se pénètrent réciproquement. Mais nous croyons que M Exner a donné de leurs rapports une interprétation théorique qui ne répond pas absolument à la réalité. La discussion des opinions de M. Exner sur ce sujet mérite quelques développements.

M Exner pense que les centres moteurs corticaux occupent une étendue beaucoup plus considérable que nous ne l'avons indique. Il suppose que chaque territoire cortical comprend une partie centrale dans laquelle sont groupés la plupart des éléments nerveux présidant à la motilité d'un groupe musculaire déterminé, et une partie périphérique relativement très étendue, dans laquelle sont disséminées en proportions variables et progressivement décroissantes des

éléments nerveux présidant à la motilité du même groupe musculaire. Chaque territoire fonctionnellement distinct comprendrait donc une portion absolue ou intensive, dont la destruction provoquerait presque sûrement une paralysie du groupe musculaire correspondant, et une portion relative, beaucoup plus étendue, dont la destruction produirait quelquefois, mais non pas sûrement, la paralysie du groupe musculaire en question.

Ces opinions sont fondées, à notre avis, sur une interprétation vicieuse des faits ou plutôt sur une erreur d'application de la méthode anatomo-clinique. M. Exner a choisi dans la littérature moderne 167 observations de lésions corticales et a cherché à déterminer à l'aide de ces observations l'aire des différents territoires moteurs Corticaux. Pour cela, il emploie deux procédés ou deux méthodes, qu'il appelle la méthode des faits négatifs et la méthode des faits positifs.

S'agit-il de déterminer par exemple les limites du centre cortical qui préside aux mouvements du membre supérieur, l'auteur choisit, dans sa collection d'observations, toutes celles dans lesquelles la motilité du membre supérieur est restée intacte. Puis, reportant sur un schéma toutes les lésions révélées dans les autopsies, le centre moteur du membre supérieur reste épargné en blanc au milieu des circonvolutions voisines plus ou moins fréquemment altérées. C'est là la méthode des cas négatifs. La méthode des cas positifs consiste à choisir dans les observations toutes celles dans lesquelles le membre supérieur a été paralysé, soit isolément, soit conjointement avec d'autres parties, et à reporter sur un schéma les lésions révélées par les autopsies en superposant les teintes de telle sorte que les parties qui sont le plus souvent altérées dans lés autopsies deviennent les plus foncées sur le schéma et vice versa.

Si l'on veut bien réfléchir aux principes sur lesquels reposent ces procédés chromographiques basés sur l'étude des faits positifs et des faits négatifs, on se convaincra rapidement qu'ils ne peuvent donner de résultats concordants. Du reste, si les résultats qu'ils fournissent étaient également exacts, ils devraient être comparables et se contrôler les uns par les autres. Or il n'en est rien, et un simple examen des planches de l'ouvrage de M. Exner montre que les centres déterminés par la méthode des faits positifs sont toujours beaucoup plus étendus, beaucoup plus diffus que les mômes centres déterminés par la méthode des faits négatifs; cela prouve évidemment* que les méthodes manquent de précision, ou que l'une d'elles est moins précise que l'autre.

La plus défectueuse est évidemment celle des faits positits, et c'est

principalement sur elle qu'osl fondée la notion des centres absolus et reLitifs. M. Exner superpose sur un schéma toutes les lésions qui ont coïncidé avec des paralysies du membre supérieur. Mais ces lésions ne sont pas comparables. Les unes étaient limitées au centre cortical du membre supérieur et avaient provoqué des monoplegies brachiales pures; les autres s'étendaient au delà de ce centre et correspondaient à des monoplégics associées ou à des hémiplégies totales; les autres enfin dépassaient les limites de la zone motrice et envahissaient plus ou moins la zone latente. Qu'importe après ce a que le schéma soit inégalement coloré; cela est tout naturel, et cela ne prouve nullement que le cenlre cortical du membre superieur se prolonge en s'aftaiblissant graduellement sur toutes les parties teintées par la superposition des lésions.

La majeure partie du travail de M. Exner pèche, croyons-nous, par ce défaut de méthode et tout ce qui concerne, dans son ouvrage, la topographie des centres moteurs corticaux, nous paraît entache de la même cause d'erreur. Ses procédés numériques et chromométriques n'ont que l'apparence de la précision et l'ont conduit à des conclusions erronées. Il vaut mieux, à notre avis, s'en tenir au procède que nous avons employé jusqu'à présent et qui consiste, pour déterminer la topographie d'un centre moteur cortical, à rechercher et à comparer, sur le plus grand nombre possible d'observations régaUeres, le siège et l'extension des lésions minima, qui ont produit la paralysie permanente des parties dont on veut déterminer les centres

corticaux. . i • f

Si nous voulions étudier dans le présent mémoire tous les points qui se rattachent à l'histoire de la physiologie pathologique des reo-ions motrices de l'écorce, nous devrions parler actuellement des troubles de la sensibilité qui peuvent accompagner les paralysies motrices d'origine corticale. Quelques auteurs attachent à ces troubles sensitifs une importance considérable. MM. Mûnck, Wernicke, etc., estiment que les lésions destructives de la zone motrice sont toujours accompagnées de troubles correspondants de la sensibilité. A notre avis c'est là une exagération. Il n'y a pas de rapport constant et nécessaire entre la perte de la sensibilité certaine et les lésions corticales de la zone motrice Mais c'est là une question qui mente d'assez longs développements et dont l'étude nous entraînerait au delà du cadre que nous nous sommes tracé. Nous renvoyons donc

1 Cette opinion est aussi celle de M. David Ferrier. Elle est très nettement exprimée dans les réflexions qui accompagnent une lort 'ni-essan e observ t.on que nous résumerons plus loin et qui a été publ.ee dans le Braxn, avril 1883, p. 67.

sans entrer dans aucun détail aux travaux spéciaux dont elle a été l'objet et particulièrement à ceux de MM. Tripier, Mûnck, Ballet, Th. Pétrina, Oh. Féré, etc.

§4. — Lésions de la zone motrice axjant déterminé des contractures tardives des muscles paralysés et des dégénérations secondaires de la moelle épinière.

Toutes les lésions destructives des circonvolutions cérébrales ne donnent pas indifféremment lieu à des dégénérations descendantes. Il existe un rapport constant entre le siège des lésions corticales et l'existence ou l'absence des dégénérations secondaires de la moelle. Les lésions, même très étendues, de l'écorce ou du centre ovale ne produisent jamais de dégénérations secondaires quand elles siègent exclu-sivement dans les régions non motrices du cerveau. Au contraire, les lésions destructives, même limitées, des circonvolutions motrices ou des faisceaux blancs sous-jacents, provoquent toujours, à la longue, des contractures tardives des muscles paralysés et des dégénérations secondaires descendantes du faisceau pyramidal.

Ces lois, formulées par nous à diverses reprises, reproduites par M. Flechsig et acceptées par presque tous les auteurs modernes, sont confirmées par un certain nombre d'observations récentes.

Parmi les nombreux faits de lésions destructives de la zone non motrice que nous avons rapportés dans le chapitre précédent, il n'en est pas un seul dans lequel on ait constaté des traces d'altérations descendants du pédoncule, des pyramides ou de la moelle, et, dans les cas où la moelle a été examinée au microscope après durcissement, elle a été trouvée parfaitement normale.

Nous devons cependant signaler à ce propos une observation qui pourrait jeter le doute dans l'esprit des personne qui la liraient sans y apporter une attention suffisante ou qui accepteraient sans les critiquer sévèrement les singuliers commentaires qui la suivent. Cette observation, publiée en 1881, par M. Monakow, dans les Archiv fur Psychiatrie und Nervenkrankheiten, semblerait démontrer à première vue qu'une monoplégie crurale avec dégénération secondaire de la moelle peut être la conséquence d'une lésion de la zone non motrice du côté correspondant à la paralysie. Mais un examen plus attentif du texte et de la figure qui l'accompagne démontre que ce fait, en apparence si en dehors des lois ordinaires, confirme au contraire complètement les règles que nous avons établies. Voici d'abord le résumé de cette observation :

Obs. XC. — Douleurs vives dans le membre supérieur droit et le membre inférieur gauche, parésie avec contracture du membre inférieur gauche, tumeurs cérébrales; dègénération secondaire de la moe^e, par M. Monakow {Beitrag zur Localisation von Hirnrindentumoren; Archiv fur Psychiatrie und Nervenkranhheiten, 1881, t. XI, page 613.)

Femme, cinquante-trois ans, atteinte depuis dix-huit ans de trouble hystériques et de mélancolie chronique. Opérée en février 1879 d'une tumeur sarcomateuse du sein droit.

Trois mois après l'opération, douleurs névralgiques dans le bras droit et l'épaule droite, assez fortes pour empêcher le sommeil. Les injections de morphine et les courants continus réunissent seuls à calmer momentanément ces douleurs. En juillet, les douleurs gagnent le membre inférieur gauche. Une tumeur apparaît sur le crâne, une autre sous la paupière supérieure gauche.

Examen le 19 juillet : la malade peut exécuter avec le bras droit tous les mouvements volontaires, mais les mouvements actifs ou passifs provoquent de très vives souffrances. Le bras gauche est normal. Parésie avec rigidité du membre inférieur gauche, qui ne peut exécuter que quelques petits mouvements. La malade ne peut se tenir debout; elle tombe si l'on cherche à la faire marcher. Douleurs vives de ce membre. Rien de particulier dans le membre inférieur droit. Mort le 30 août.

Autopsie. — A 7 centimètres en arrière de la suture coronale et à quelques miUimètres à gauche de la suture sagittale existe une perforation du crâne de la largeur d'une pièce de cinq centinles.

Elle est occupée par une tumeur de la dure-mère qui fait saillie à l'extérieur sous le cuir chevelu et à l'intérieur du crâne. Cette tumeur mesure 30 millimètres de longueur, 25 de largeur et lî d'épaisseur. Elle comprime le pied du lobule pariétal supérieur. En avant, elle atteint le bord de l'extrémité supérieure de la pariétale ascendante. Les parties correspondantes de l'écorce sont un peu ramollies. Deux autres petites tumeurs, l'une du volume d'un haricot, l'autre du volume d'un pois, existent, la première dans la faux du cerveau, contre le gyrus fornicatus gauche, la seconde entre la circonvolution centrale postérieure et le gyrus supra-marginal (lobule pariétal inférieur). Noyaux néoplasiques disséminés dans les poumons, le médiastin, le foie, les reins, le péritoine; les huitième et neuvième côtes, l'extrémité supérieure de l'humérus droit.

L'examen microscopique du cerveau au niveau du point comprimé du lobule pariétal supérieur gauche révèle l'existence de quelques corpuscules amylacés et de cellules nerveuses atrophiées. Sur des coupes, après durcissement dans le bichromate d'ammoniaque, on trouve la substance corticale atrophiée et les cellules nerveuses petites, granuleuses, ayant perdu presque tous leurs prolongements. Dans la substance blanche sous-jacente, rien d'anormal, pas de multiplication des noyaux, pas de corps granuleux, capsule interne complètement saine.

Dans la moelle allongée, on trouve la pyramide gauolie manifestement plus volumineuse que la droite. Dans la moelle, le faisceau pyramidal direct (cordon de Tiirck) du côté droit est de moitié plus grêle que le gauche. Il n'y a pas de différences notables de volume entre les deux cordons latéraux. Les deux cornes antérieures sont égales.

En somme, chez un malade atteint de parésie avec contracture permanente du membre inférieur gauche, on trouve à l'aatopsie une tumeur volumineuse sur le lobule pariélal supérieur gauche, une tumeur du volume d'un haricot sur le gyrus fornicatus gauche et une tumeur du volume d'un pois sur le lobule pariétal inférieur. La pyramide droite est atrophiée, et le cordon de Tarck du côté droit est moitié moins volumineux que celui du côté opposé.

Tel est, au point de vue spécial qui nous occupe actuellement, le résumé de l'observation précédente. Au premier abord, cette observation est en opposition formelle avec les règles les mieux établies des localisations corticales. Il semble en ressortir en effet : qu'une lésion corticale limitée peut provoquer une monoplégie directe et qu'une lésion corticale située en dehors de la zone motrice peut donner lieu à une paralysie permanente avec dégénération secondaire de la moelle.

Si l'auteur s'était borné à l'exposé pur et simple de son observation, nous serions très embarrassés pour expliquer ces dérogations très importantes aux lois ordinaires de la symptomatologie des lé sions cérébrales. Heureusement il y a ajouté des réflexions et une planche qui vont nous permettre de comprendre les rapports des lésions aux symptômes. 1" Dans les réflexions, nous lisons en effet que la troisième tumeur siégeait non pas dans l'hémisphère gauche, comme semblait l'indiquer le récit de l'autopsie, mais dans l'hémisphère droit. 2° Sur la planche, nous voyons que cette lésion est figurée non pas sur le lobule pariétal inférieur, comme l'indiquait expressément le texte, mais bien sur la circonvolution pariétale ascendante elle-même.

Avec ces rectifications, le cas devient explicable et rentre tout à fait dans les lois connues. Il s'agit d'une lésion limitée de la zone motrice droite ayant déterminé une moiioplégie avec contracture secondaire du membre inférieur gauche et une dégénération descendante de la pyramide droite et de la moelle.

Cette observation montre combien il est facile de se laisser entraîner à des erreurs relativement grossières quand on se lance sans méthode à la recherche de la nouveauté. M. Monakow a voulu prouver que des troubles graves de la sensibilité pouvaient être le résultat des

lésions purement corticales. Un fait complexe ou possible passe sous ses yeux. Il s'en empare et, dominé par une idée préconçue, il rapporte tous les signes observés chez son malade à la tumeur la plus volumineuse rencontrée sur l'hémisphère gauche. Il considère les douleurs violentes ressenties par le sujet dans le bras droit comme des douleurs d'origine centrale liées directement à la compression de l'écorce du côté gauche. Là découverte de noyaux cancéreux dans l'humérus droit ne modifie pas ses idées sur la cause des phénomènes douloureux. De même, pour expliquer l'existence de la paralysie du membre inférieur gauche par la compression du lobule pariétal supérieur gauche, il soulève l'hypothèse d'erreurs possibles dans l'entrecroisement du faisceau pyramidal et ne songe pas un seul instant que la tumeur siégeant dans la zone motrice du côté droit donne l'explication naturelle de la monoplégie du côté gauche. Il ne réfiéchit même pas que, dans l'espèce, l'hypothèse d'une erreur d'entrecroisement destinée à expliqnei- une dégénération directe de la moelle est tout à fait invraisemblable, puisque c'était la pyramide droite qui était atrophiée. Il était difficile, on le voit, d'accumuler en un aussi petit nombre de pages plus d'erreurs matérielles et d'interprétations fantaisistes que ne l'a fait M. Monakow dans le travail que nous venons d'analyser.

En fait, et pour en revenir à notre point de départ, il n'existe pas d'observations régulières de dégénérations descendantes de la moelle, consécutives à des lésions de la zone non motrice. Les contractures tardives et les dégénérations descendantes du faisceau pyramidal ont été au contraire notées dans un bon nombre d'observations de lésions destructives de l'écorce de la zone motrice. Aux faits de ce genre que nous avons rapportés dans nos précédents mémoires, on peut aujourd'hui ajouter les suivants :

Obs. XCI. — Hémiplégie droite avec contracture secondaire, aphasie. Ramollissement des régions motrices de Vécorce et de la partie postérieure de la troisième frontale gauche, par M. Talamon {Bull. Soc. anat., 1879, p. 548.)

Homme, soixante-huit ans, frappé d'hémiplégie droite et d'aphasie en septembre 1878, observé trois mois plus tard. On constate alors une aphasie absolue, avec contracture des muscles du côté droit de la face. Paralysie complète avec contracture en demi-flexion du membre supérieur droit. Le membre inférieur du même côté présente un peu de raideur; mais néanmoins le malade peut marcher plusieurs heures de suite sans fatigue. Mort en avril 1879 de pneumonie.

Autopsie. — Ramollissement cortical occupant les deux tiers inférieurs des circonvolutions frontales et pariétales ascendantes, le pied de la

troisième circonvolution frontale et toute la deuxième circonvolution frontale. Quelques petits foyers de ramollissement se trouvent dans les circonvolutions occipitales. Les masses centrales sont saines. La protubérance est asymétrique : elle est atrophiée et aplatie dans sa moitié gauche. La moelle n'a pas été examinée.

Obs. XCII. — Hémiplégie et hémianesthésie du côté droit. Ramollissement de la troisième circonvolution frontale gauche, du lobule de Vinsula et du pied des circonvolutions frontale et pariétale ascendantes, par M. Tripier {Rev. mens, de méd. et de chir., 1880, page 137.)

Homme, soixante-sept ans, frappé d'apoplexie le 27 mars 1878. Hémiplégie droite complète sans contracture. Aphasie. Déviation conjuguée des yeux à gaucho. Sensibilité diminuée sur tout le côté droit. — Mort le 18 mai, sept semaines après le début de la paralysie.

Autopsie. — Sur l'hémisphère gauche existe un ramollissement qui occupe toute la troisième circonvolution frontale, tout le lobule de Tinsula, le pied des deux circonvolutions ascendantes sur l'étendue de 1 à 2 centimètres et la substance blanche sous-jacente. La capsule interne et les noyaux centraux sont iiitacts. La moitié gauche de la protubérance et du bulbe est diminuée de volume. A la coupe, la pyramide de ce côté est atrophiée et jaunâtre; l'olive de ce côté est plus saillante que du côté opposé. Les autres parties de l'encéphale ne présentent aucune altération.

Obs. XCIIL — Hémiplégie droite ancienne avec aphasie, contracture secondaire. Ramollissement cortical do la troisième circonvolution frontale et des circonvolutions ascendantes, par M. A. Pitres {Progrès médical, 1880, page 643.)

Femme, soixante-treize ans, hémiplégie droite avec aphasie; ne prononce aucune parole intelligible. Contracture secondaire prédominant dans le membre supérieur droit; les doigts sont si fortement fléchis dans la paume de la main qu'il est impossible de les redresser. La contracture est à peine appréciable dans le membre inférieur ; la marche est assez facile.

Autopsie. — Hémisphère droit sain.

Hémisphère gauche : Large plaque de ramollissement jaune occupant le pied et la face supérieure de la troisième circonvolution frontale, la moitié inférieure de la circonvolution frontale ascendante et le tiers moyen de la circonvolution pariétale ascendante (fig. 15). Sur les coupes méthodiques, on voit que le ramollissement s'étend assez profondément dans le centre ovale, sans atteindre cependant la capsule interne ni les corps opto-striés. H a détruit le faisceau pédiculo-frontal inférieur et les faisceaux frontaux et pariétaux moyens et inférieurs. Les faisceaux frontal supérieur et pariétal inférieur sont conservés intacts.

Le pédoncule c^îrébral gauche présente à sa partie moyenne une bande grise et déprimée de dégénération secondaire.

La pyramide antérieure gauche est sensiblement plus grêle que la droite, mais on n'y remarque aucune. modification do couleur ni de con-

Fig. 15.

sistance. L'examen de la moelle après durcissement révèle l'existence d'une bande de sclérose secondaire du cordon latéral droit, très appréciable dans les coupes faites au niveau de la région cervicale et à la partie supérieure de la région dorsale.

Obs. XCIV. — Hémiplégie spasmodique de l'enfance, épilepsie.

Lésion corticale, dégénération secondaire, par M. Neelsen {Beitrag

zur Kentniss der psychomotorischen Centren im Gehirn des Men-

schen{Deutsches Archiv. fûr hlinische Medicin, 1879, B. 24, page 483).

Homme, vingt-sept ans, mort brusquement sur la voie publique à la suite d'un accès d'épilepsie. A l'âge de deux ans, cet homme avait été paralysé d'abord de la jambe droite, puis du bras du même côté. Plus tard, la paralysie de la jambe avait diminué au point que le malade pouvait marcher avec un bâton ; mais la paralysie du bras avait persisté en s'accompagnant de contracture secondaire permanente. Motilité du visage intacte. Arrêt de développement dans les membres du côté droit, qui restèrent moins voluniineux que ceux du côté gauche. Attaques convulsiveg épileptiformes à partir de l'âge de la puberté.

Autopsie. — L'hémisphère gauche est plus petit que le droit.

Foyer ancien, ocreux-, du volume d'une cerise, à parois remplies de granulations calcaires et de cristaux de cholestérine et d'hé.matoïdine avec destruction du lobule pariétal supérieur et atrophie de la portion postérieure de la circonvolution pariétale ascendante et du lobule paracentral. Le foyer s'étend assez profondément dans la substance blanche sans atteindre cependant les ganglions centraux ni la capsule interne. Le noyau caudé et la capsule interne du côté gauche étaient cependant plus petits que les parties similaires du côté droit.

Dégénération secondaire du pédoncule gauche, de la moitié gauche de

la protubérance. Dans la moelle, il existe une dégénération du faisceau pyramidal avec destruction des fibres nerveuses et épaississement conjonctif au niveau du cordon latéral du côté droit et du cordon antérieur gauche sans altération apprécial)le des cornes de la substance grise.

Ods. XCV. — Hémiplégie gauche ancienne, contracture tardive.

Ramollissements multiples de Vhémisphère droit, dégénération

secondaire, par M. Biaise {Contr. à Vétude des local- cérébr. Gaz.

hebd, se. méd. de Montpellier, 1882, n" 40, ods. VIII, page 472).

Homme, soixante-quinze ans, hémiplégie gauche depuis cinq ans. Contracture secondaire des membres paralysés, surtout du membre supérieur droit.

Autopsie. • — Foyer de ramollissement occupant les deux tiers inférieurs de la frontale ascendante droite et s'étendant dans le centre ovale au-dessous de la pariétale ascendante jusqu'à la partie antérieure du lobule pariétal.

Un second foyer de ramollissement se trouve sur la moitié postérieure de la première sphénoîdale et la partie antérieure du lobule du pli courbe.

Dégénérescence descendante très apparente. Atrophie de la moitié droite de la protubérance et du bulbe. Les coupes pratiquées sur toute la hauteur de la moelle permettent de suivre très nettement la dégénérescence descendante jusque dans la région lombaire, où l'on trouve une myélite diffuse avec ramollissement du renflement lombaire.

Obs. XCVI. — Ramollissement cortical ancien atteignant la zone motrice, hémiplégie avec contracture, dégénération secondaire, par M. Pliocas (Soc. anat. Paris, 19 mai 1882, et Progrès médical, 1883, p. 130).

Femme, soixante et onze ans, hémiplégie gauche depuis 8 ans, contracture des membres paralysés, démence sénile, sensibilité intacte.

Autopsie. — Ramollissement ancien et peu profond des circonvolutions qui entourent le sommet de la scissure de Sylvius, du côté droit atteignant surtout la pai iétale ascendante.

Noyaux centraux intacts. Du côté gauche, ramollisements de la tète du corps strié.

Asymétrie de la protubérance, dont la moitié droite est atrophiée. Pyramide antérieure di-oite plus petite que la gauche et d'une coloration grisâtre. Sur la coupe du bulbe, on voit que la pyramfde gauche est blanchâtre tandis que la droite est grisâtre.

Obs. XCVIl. — Hémiplégie spasmodique de l'enfance du côté droite atrophie partielle du cerveau, dégénèration secondaire, par MM. Alex. Robertson et David Foulis {Brain, 1881, p. 406). Homme, vingt-trois ans, hémiplégique à droite depuis la première enfance et épileptique depuis l'âge de douze ans.

Les membres du côté droit sont contractures : la marche est possible, mais diflicile. Les doigts sont lléchis dans la main et ne peuvent être étendus; la main est iléchie sur l'avant-bras et l'avant-bras est lléchi sur le bras. Asymétrie faciale.

Autopsie. — Plusieurs circonvolutions sont ratatinées et plissées. Ce sont : du côté gauche, le tiers inférieur de la frontale ascendante, la moitié inférieure de la pariétale ascendante, l'extrémité postérieure des deuxième et troisième frontales, le lobule pariétal inférieur et la première circonvolution temporo-sphénoïdale ; du côté droit, l'atrophie occupe les lobules pariétaux, jusqu'à la pariétale ascendante, qui est même très lét'èrement atteinte à son extrémité inférieure, et la moitié postérieure de la première temporo-sphénoïdale.

Ganglions centraux, sains et égaux des deux côtés. La moitié gauche de la protubérance et de la moelle allongée est de 1/4 à 1/5 plus grêle que la moitié droite des mêmes organes.

Les observations qui précèdent confirment toutes les rapports de coexistence que nous avons signalés entre les lésions, destructrices anciennes de la zone motrice et les dégénérations secondaires. La dernière est particulièrement instructive. Car avec des lésions étendues des deux hémisphères, il n'existait de dégénération descendante que d'un seul côté, parce que la zone motrice n'était altérée que d'un seul côté.

En somme, toutes les fois que la zone motrice est détruite dans une étendue notable et que la survie du sujet a été assez prolongée, on doit trouver à l'autopsie des altérations secondaires du pédoncule de la protubérance des pyramides et de la moelle.

Il existe quelques observations en opposition apparente avec cette règle, et nous devons les faire connaître tout de suite M . Théodor Pétrina, de Prague, a publié une observation de ce genre. Dans un cas de lésion destructrice très limitée du tiers inférieur de la frontale ascendante, M. Pétrina n'a pas rencontré de dégénération de la moelle. Mais sou observation n'a pas la valeur contradictoire qu'on serait peut-être tenté de lui attribuer à première vue, ainsi que nous le montrerons après en avoir indiqué les principaux détails.

Obs. XCVIIL — Hémiplégie et hemianesthésie droites, amélioration des phénomènes paralytiques et apparition de troubles ataxiques post-tiémiplégiques, foyers multiples de ramollissements corticaux, par M. L. T. Pétrina [Ueber Sensibilitatsstôrungen bei Hirnrindenlœsionen, Prague 1881, obs. IV, p. 8).

Homme, cinquante ans. A la suite d'une perte subite de connaissance survenue en décembre 1878, il reste hémiplégique droit et aphasique. Les symptômes paralytiques s'améliorent, et 15 mois après, le malade

peut exécuter avec les membres du côté droit tous les mouvements possibles, mais les mouvements du membre supérieur droit sont incertains et ataxiques : atrophie notable de ce membre.

La paralysie faciale persiste. Hémianesthésie du côté droit du corps. Aphasie. Mort de pneumonie.

Autopsie. — Plusieurs petits foyers de ramollissement, du volume d'une lentille, existent sur les trois premières circonvolutions de l'insula, sur la portion antérieure de la première circonvolution temporale, sur le tiers inférieur de la circonvolution frontale ascendante. Ce dernier foyer est superficiel; il a le volume d'un petit haricot. A son niveau, l'écorce est molle, d'une consistance gélatineuse et d'une coloration jaune brun

Le reste de l'encéphale est sain.

La protubérance et la moelle ne présentent à Tceil nu rien d'anormal. L'examen ultérieur de la moelle, après durcissement, dans le but de rechercher l'existence de dégénération secondaire, ne donna que des résultats négatifs.

Il n'est pas surprenant que la moelle n'ait pas présenté de dégénération descendante appréciable dans le cas que rapporte M. Pétrina. En effet, il n'y avait qu'une lésion très limitée de la zone motrice, et la paralysie s'était dissipée dans les membres quand le malade a succombé à une maladie intercurrente. Il restait à la vérité une paralysie faciale persistante. Mais les fibres provenant de l'écorce et destinées au facial ne passent pas dans les pyramides et dans la moelle. L'intégrité de la moelle ne prouve rien dans l'espèce. D'après ce que nous savons aujourd'hui des dégénérations descendantes, il est légitime de supposer, que, dans ce cas ainsi que dans les cas analogues qui ont été receuillis dans le service de l'un de nous et publiés par M. Brissaud, la dégénération occupait la partie le plus interne du pédoncule et s'arrêtait dans les noyaux gris de la protubérance. Or, dans le texte de l'observation de M. Pétrina, il n'est rien dit de l'examen à l'œil nu du pédoncule ni de l'examen microscopique de la protubérance. Ce cas ne prouve donc rien contre les lois que nous

avons formulées.

M. Pétrina du reste le rapporte sans y ajouter aucun commentaire de nature à montrer qu'il lui attache, à ce point de vue spécial, une importance quelconque. Il en est tout autrement des trois faits publiés par M. Otto Binswanger ^ avec l'intention bien arrêtée de démontrer que les lésions corticales de la zone motrice ne sont susceptibles de provoquer des dégénérations secondaires de la moelle. Voici le résumé de ces trois observations.

1 Otto Binswanger, Ueber die Beziehungen der sogenannten motorischen Rindenzone des Grosshirns zu den Pyramidenbahnen [Archiv fur Psychiatrie und Nervenkrankheiten, 1881, t. XI, p. 'ÎST).

Obs. XCIX— Hémiplégie gauche. Tumeur de la zone motrice de Vhémisphère droit. Absence de dégènération secondaire de la moelle, par M. Binswang-er (loco cit., obs. I, p. 739).

Femme, cinquante-six ans, sujette depuis six mois à des céphalalgies fréquentes et à des vertiges. Dans la nuit du 10 au H novembre 1879, attaque d'apoplexie suivie d'hémiplégie gauche plus complète dans le membre supérieur que dans l'inférieur. L'hémiplégie s'améliora au point que la malade put reprendre son travail. Mais, quelques jours après la Noël, elle eut une seconde attaque, suivie d'une hémiplégie gauche, qui persista jusqu'à la mort, c'est-à-dire jusqu'au 9 février 1880, sans qu'il y ait eu de contracture permanente. Réflexe rotulien égal des deux côtés et de moyenne intensité ; pas de trépidation épileptoïde.

Autopsie. — Sur le tiers moyen de l'hémisphère droit existe une tumeur du volume d'un œuf de poule, qui occupe la partie postérieure des première et deuxième frontales et le tiers supérieur de la frontale ascendante. Une deuxième tumeur existe sur la coupe frontale, en dehors du corps strié et s'étend dans le [centre ovale, en respectant les noyaux centraux.

Dans la moelle allongée et la moelle épinière, rien d'anormal à l'œil nu. A l'examen ' microscopique à l'état frais, on ne trouve pas de corpuscules granuleux dans la capsule interne ni dans la moelle. La moelle, examinée au microscope après durcissement dans le liquide de MuUer, ne présente aucune trace de dégénération secondaire. Mais la corne grise antérieure du côté gauche ne renferme que la moitié ou le tiers du nombre des cellules qui se trouvent dans la corne du côté opposé.

Obs. g. — Hémiplégie droite. Tumeur limitée au tiers supérieur des circonvolutions ascendantes gauches. Absence de dégénération secondaire, par M. Binswanger (loco cit., obs. II, p. 743)..

Femme, cinquante ans, opérée le 6 avril 1880 d'un cancer du sein droit. Le 6 mai, convulsions dans le bras droit et le visage. Plus tard, affaiblissement du côté droit du corps avec aphasie. Le 14 juin, on note : Paralysie faciale droite, pupilles égales , les paupières s'ouvrent et se ferment des deux côtés. Paralysie du membre supérieur droit : le malade ne peut faire aucun mouvement volontaire de l'épaule ni du coude, et, si l'on cherche à imprimer à ces articulations des mouvements passifs, on provoque de vives douleurs dans la cicatrice du sein. Les doigts et le poignet peuvent être remués sans difficulté ni [douleur. La motilité du membre inférieur droit n'est pas abolie ; les mouvements sont lents mais possibles. La malade est gâteuse, somnolente. Mort le 25 juin.

Autopsie. — Tumeur du volume d'un œuf de poule, siégeant dans l'hémisphère gauche au niveau du tiers supérieur des circonvolutions ascendantes et s'enfonçant à une profondeur de 4 centimètres dans la substance cérébrale.

Rien d'anormal à l'examen macroscopique de' la moelle allongée et de

ChARCOT et PlTRBS. 5

la moelle épinicro. Par l'examen microscopique à l'état frais, on ne découvre pas de corps granuleux dans la capsule interne, dans le pédoncule, dans les pyramides. La moelle, examinée sur des coupes colorées après durcissement dans le liquide de Muller, ne laisse apercevoir rien d'anormal.

Obs. ci. — Attaques èpilepti formes débutant dans le bras droit. Hémiplégie droite. Plaque jaune de la frontale ascendante : foyer de ramollissement dans le centre ovale. Absence de dégénération secondaire de la moelle, par M. Binswanger {loc. cit., obs. III, p. 746).

Homme, quarante-huit ans, sujet depuis le mois de mars 1880 à des attaques convulsives débutant par la main droite et s'étendant progressivement aux membres supérieurs et inférieurs.

La perte de connaissance survenait quand les convulsions arrivaient au coude. Très souvent le malade put arrêter l'attaque à son début, en fléchissant fortement le pouce vers le bord radial de l'avant-bras.

A partir du 15 septembre, les attaques disparurent, mais il se développa une faiblesse progressive des membres et de la face du côté droit.

État actuel le 30 octobre : Parésie faciale droite : pupilles inégales, la droite plus large et moins mobile que la gauche. Légers troubles de la parole. Paralysie complète du membre supérieur droit. Les mouvements passifs des doigts sont faciles. Si on relève la main, on provoque un état de cionus des muscles de l'avant-bras, qui se traduit par environ six secousses successives et de plus en plus faibles de la main. On éprouve une certaine résistance pour fléchir ou étendre le coude. L'excitabilité directe des muscles est vive. Le membre inférieur droit est parétique, moins fort que le gauche. Les mouvements communiqués s'exécutent librement, sauf les mouvements étendus du genou. Le réflexe rotulien est très brusque des deux côtés. Sensibilité normale.

Plus tard, l'hémiplégie droite devint complète ; la rigidité du membre supérieur s'accentua ; le malade devint tout à fait aphasique. Mort le 25 novembre.

Autopsie. — Sur l'hémisphère gauche existe une plaque de ramollissement occupant le tiers 'supérieur de la circonvolution frontale ascendante et le pied de la première frontale. Sur une coupe frontale, on constate une cavité du volume d'une noix, remplie de liquide brunâtre, dont les parois lisses sont tapissées de nombreux vaisseaux.

c La moelle allongée et la moelle épinière sont saines à l'œil nu. L'examen microscopique du foyer montre de nombreuses cellules remplies de granulations pigmentaires, de cristaux d'hématoïdine, du pigment amorphe et des détritus granuleux. Pas d'éléments nerveux. A l'état frais, on ne trouve dans les cordons antérieurs ou latéraux de la moelle, aucune altération. Pas de corps granuleux non plus dans la capsule interne. » L'examen de la moelle, après durcissement dans le liquide de Muller, ne révèle aucune altération de cet organe.

Les trois faits qu'on vient de lire no peuvent ébranler nos convictions relativement aux rapports que nous avons signalés entre les lésions destructrices de la zone motrice corticale et les dégénôrations secondaires de la moelle. Les deux premiers, se rapportant à des cas de néoplasmes du cerveau, ne doivent pas nous arrêter : il ne s'agit pas là de lésions destructives simples. Il se pourrait après tout que certaines altérations néoplasiques des circonvolutions ne fassent pas suivies de dégénérations descendantes sans que cela pût être légitimement invoqué contre les idées que nous soutenons. On sait pertinemment que les îlots de sclérose en plaque ne produisent pas de dégénération systématique des fibres nerveuses dont ils semblent interrompre la continuité. Peut-être certaines autres néoformations jouissent-elles de la même immunité. Quelques observations éparses dans la science rendent même cette opinion très vraisemblable. Il n'y avait pas de dégénéralion dans un cas de gliome ancien de la zone motrice publié par M. Franz Muller et résumé dans un des paragraphes précédents. Il n'y en avait pas non plus dans une très intéressante observation de gliosarcome de la base de l'encéphale et de l'étage inférieur du pédoncule cérébral, étudiée récemment par M. Prévost, de Genève ^ Il n'y en avait probablemènt pas pour les mêmes raisons dans les deux observations de M. Binswanger que nous avons actuellement en vue. Mais nous n'avons pas à entrer plus avant dans la discussion de faits que nous repoussons à priori, par cela seul qu'ils se rapportent à des cas de néoplasmes.

La troisième observation de M. Binswanger est beaucoup plus importante que les deux premières. Il s'agit ici d'une véritable lésion destructive, d'une plaque jaune, c'est-à-dire d'une de ces altérations limitées qui sont particulièrement favorables à l'étude des localisations corticales. Le sujet avait en outre une lésion profonde, probablement un foyer de ramollissement rouge déjà ancien, occupant les faisceaux frontaux du centre ovale. Il était donc en apparence dans les meilleures conditions pour faire de la dégénération secondaire. Comment se fait-il qu'il ait échappé à la loi commune?

Notons d'abord que dans l'observation clinique l'existence des signes ordinaires de la dégénération du faisceau pyramidal est explicitement indiquée au moins pour le membre supérieur. Il y avait en eifet, dans ce membre, de la rigidité, de l'hyperexcitabilité mécanique des muscles et de la trépidation épileptoïde, tous phénomènes

1. Gliosarcome cérébral, par le D' Chauvet. — Examen anatomique, par MM. J.-L. Prévost et A. Sternod. — Notas, par M. J.-L. Prévost, in Revue médicale et la Suisse romande, 15 février 1883.

qui accompagnent habituellement les dégénérations descendantes et qui seraient difficiles à expliquer en l'absence de toute altération secondaire de la moelle. Malgré cela, les détails de l'autopsie sont formels : à l'œil sûr d'abord, à l'examen microscopique ensuite, la moelle a été trouvée saine.

En présence de ce résultat négatif, il semble qu'il n'y ait qu'à s'incliner. Nous ne le ferons cependant que si de nouvelles observations viennent confirmer les négations de M. Binswanger. Nous ne pouvons en effet accepter sans contrôle les résultats avancés par cet auteur. Nous ne pouvons oublier que quelques mois seulement avant de publier le mémoire dont nous venons de résumer les observations, le même auteur avait communiqué au congrès des médecins et naturalistes de Baden-Baden un travail sur les dégénérations secondaires chez le chien, dans lequel il affirmait que les lésions corticales de la zone motrice n'étaient pas suivies chez cet animal de dégénérations secondaires. Or c'est là une affirmation erronée. Les lésions de la zone motrice chez le chien provoquent des dégénérations descendantes très appréciables dans toute la hauteur du faisceau pyramidal. Nous possédons un grand nombre de préparations qui ne peuvent laisser aucun doute à cet égard. Tous les observateurs ^ qui ont étudié la question sont arrivés aux mêmes résultats. Récemment, un expérimentateur allemand, M. Singer ^, a communiqué à l'académie de Vienne un travail d'ensemble sur les dégénérations secondaires chez le chien, et dans ce travail il arrive aux mêmes conclusions que les auteurs français ou italiens qui avaient étudié antérieurement le même sujet. M. Schiff ^ a constaté aussi la dégénération secondaire du faisceau pyramidal chez tous les chiens sans exception dont la zone motrice avait été détruite expérimentalement, M. Binswanger seul n'a pu produire ou reconnaître les dégénérations que tous les autres expérimentateurs ont constatées.

Nous sommes très portés à croire qu'il s'est glissé dans les pro-

1. Voyez à ce sujet : Vulpian, Destruction de la substance grise du gyrus sigmoïde du côté droit sur un chien (Archives de physiologie, 1876, p. 814). — Franck et Pitres, Des dégénérations secondaires de la moelle épinière consécutives à Vablation du gyrus sigmoïde chez le chien (Soc. biol. de Paris, 1880). — Luciani, Sulla patogenesi delV Epilessia [Rivista sperimentali di Freniatria, 1878, cap. I, page 629). — Tripier, De l'anesthésie produite par les lésions des circonvolutions cérébrales [Revue mensuelle de médecine et de chirurgie, 1880, t. IV, fasc. I, II et III). — Issartier et Pitres, Note sur les dégénérations secondaires de la moelle épinière chez le chien et chez le lapin [Bulletin de la Société d'anatomie et de physiologie de Bordeau-x, t. II, 1881, page 171).

2. Singer, tleber secundàre Degeneration in Ruckenmarcke des Hundes, 1881.

3. M. Schiff, Ueber die Erregbarkeit des Rûckenmarks mit Anhang ueber die angehliche motorische Erregbarkeit der Grosshirnrinde [Pflûger's Archiv fur Physiologie. Bd. XXVIII, XXIX, XXX).

cédés employés par M. Binswangcr pour l'examen, le durcissement ou la préparation histologique des moelles, quelque cause d'erreur qui l'a empêché de reconnaître des dégénérations évidentes pour tous les autres observateurs, et cela aussi Lien sur les moelles d'hommes que sur celles de chiens. Du reste, dans une note toute récente insérée dans le numéro de janvier 1883 du Neurologisches Centralblatt S M. Binswanger revient sur ses premières affirma- - lions relativement à la possibilité de provoquer des dégénérations secondaires chez le chien à la suite des lésions expérimentales de la zone motrice. Nous espérons que l'étude de nouveaux faits cliniquea le conduira à modifier aussi ses opinions sur la production des dégénérations secondaires consécutives aux lésions corticales chez l'homme.

Quant à nous, nous croyons devoir continuer à considérer comme exactes les lois que nous avons établies antérieurement, relativement à la topographie des lésions. corticales, susceptibles de provoquer des dégénérations secondaires de la moelle, à savoir que les lésions destructives, même très étendues, siégeant dans la zone non motrice, ne provoquent jamais de dégénérations secondaires, tandis que les lésions destructives de la zone motrice s'' accompagnent toujours, au bout d'un certain temps, d'altérations descendantes du faisceau pyramidal.