LÉSIONS DE LA SUBSTANCE MÉDLXLAIRE
formes. Vers le lobe inférieur la cavité de l'artère pulmonaire est oblitérée par un thrombus gris jaunâtre, de la grosseur du petit doigt, sec à la circouCérence et raiaolli au centre et qui s'étend depuis la bifurcation jusque dans plusieurs branches. On trouve aussi des thrombus dans les veines iliaque gauche et hypogastrique. — Foie normal.
HoMOLLE. — Paraplégie à marcha subaiguë chez une femme de 23 aiis ayant eu un avortement à cinq mois en avril, une éruption en mai 1872 et une iritis en septembre 1873. Anoun trailement. Elle entre à l'hôpital le 10 janvier 1874, Les troubles médullaires acquièrent une grande intensité {paraplégie complète, urines purulentes, eschare sacrée) ; puis, vers le 18 mars, survient une amélioration notable : on supprime l'iodure. Mais, le 20 avril il survient de la fièvre, avec une éruption papulo-squameuse en corymbes, de la toux, des sueurs profuses, de l'hecticité. L'iodure est impuissant cette fois. Mort le 20 juillet. — Autopsie, e Ramollissement à la partie inférieure de la moelle dorsale ; nombreux corps granuleux à ce niveau. Le microscope montre, à 0"" 04 au-dessus du renSement lombaire, une zone de sclérose qui occupe les régions postérieures d'une façon irrégulière et sans lésion systématique- Elle em[iiéte sur les cordons de Goll et les faisceaux radiculairos internes, sur la commissure postérieure et sur la corne postérieure gauche ; les cornes antérieures sont même un peu atteintes en arriére. C'est donelà une myélite diffuse qui va s'alténuant en largeur. Le carmin colore l;i zone altérée ; on voit des fibres ondulées el des éléments embryonnaïves disséminés ou groupés en amas autour des vaisseaux goryêsdesang, dont les parois sont très épaisses el qui forment comme autant de centres d'infiltration. La sclérose a envahi le tissu conjonclif du sillon postérieur qui est confondu avec les cordons adjacenls. A ce niveau et dans quelques points du voisinage setrouve du pigment jaune, qui indique que çà etlàla congestion s'est accompagnée d'oxtravasation sanguine. — On a peine à reconnaître dans ce tissu scléreux des traces de myéline et de quel ques cylindres- axe. — Dans la substance grise le tissu interstitiel s'est condensé. Les groupes cellulaires ont peu souffert. Dans les cornes antérieures, dans la colonne vésiculaire de Clarkeet dans le tractus intermédio-latéral ils présentent leurs caractères normaux. — Le canal contrai est rempli d'épitliélium. — Cette myé-
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iite annulaire diffuse indiqve déjà la coeaHstence d'im certain degré de ménitigite, facilement appréciable, du reste, sur quelques points où la coupe corapren* la pie-mère infiltrée d'i5iémenl8 ombryonnaires. — Plus haut, la lésion est circoDscrito aui cordons de Goll, surtout à celui du cOté gauche ; les faisceaux radioulaires internes sont indctunes ; la substance grise est saine. — l'iua bas on voit une zone triangulaire de sclérose à la partie pos térieure des cordons latéraux ; elle diffère, par son irrégularité, de la sclérose descendante ordinaire, — Au renflement lombaire, ii'sion analogue des cordons latéraux et des cordons postérieurs au centre ; en outre lésion des cornes antérieures qui diffère notablement des altérations scléreuses signalées plus haut ; à la périphérie on trouve de nombreuses cellules araignées ; les cellules nerveuses sont intactes. »
MoxoN. — Homme syphilitique depuis sept ans. Fourmillements aux jambes et douleur lombaire; trois semaines après le début, incontinence d'urine et des matières fécales ; anesthésie complète de^ membres inférieurs. Entré le 4 août, il meurt le 24 d'accidents urinaires. Autopsie. Points de sclérose anciens au niveau de la convexité du cerveau. Pigment abondant dans les membranes do la moelle allongée. A la portion inférieure de la dure-mère spiuale, taches assez nombreuses, brunes, variant d'étendue, du volume d'un grain de mil à un pois. A leur niveau la moelle est plus dure. A la coupe, les taches semblent formées par une masse foncée, molle, filante, au centre de laquelle est une couche mince d'un tissu jaunâtre, élastique, dont la consistance difi'ère de celle de la masse noirâtre environnante. Ces taches sont disséminées, les unes dans les cordons postérieurs, les autres dans les cordons latéraux dont elles atteignent la surface, — Au microscope on remarque : 1» une zone périphérique composée de duux couches : l'une à cellules rondes, à noyaux, à corps fusiformes; l'autre, plus centralej formée de corps fusiforraes, pressés les uns contre les autres. Il y a donc à ce niveau une hyperplasie de tissu conjonctif à noyaus très nombreux, parsemé de masses abondantes de myéline; 2" une zone centrale, jaunâtre, constituée en dehors par une couche de transition, à noyaux et à cellules arrondies ; en dedans, par une masse amorphe, en dégé nérescence granule -graisseuse. Les vaisseaux de la zoue extétieuro semblaient pigmentés. On trouve en outre un foyer induré
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tians le centre du lobe supérieur du poumon droit, une pyélo ■ néphrite à droite et une orchite double ; les deux testicules renferiaent chacun deui foriaalîons identiques à celles de la moelle.
Charcot et GoMBAULT. — Femme de quarante ans, entre à la Salpêtrière le 18 septembre 1871 pour ulcérations multiples aux grandes lèvres ; clin a contracté la syphilis en 1846; depuis, elle a eu des ulcérations à la gorge, des rhagades à l'anus, du psoriasis plantaire et palmaire.
A son entrée on constate des troubles moteurs et sensitifs dans les membres inférieurs ; c'est une paralysie du membre gauche et de l'anesthésie du membre droit ; puis ces phénomènes acquièrent une grande intensité et se compliquent de troubles ctTÔ- Itraux (céphalée, vomissements, crises ép Ile pti formes, pai-aljsie du moteur oculaire, hémiplégie Taciale droite). Mort le ?5 avril avec soTHnolence et paralysie des sphincters. — Autopsie. Cerveau. La bandelette optique droite est diminuée de volume, et présente dans le sens de sa longueur des traclns gi-is qui séparent des portions de substance blanche. La lésion se prolonge le long du bord interne, et s'accroît d'avant en arrière à gauche ; sur son milieu elie offre une tache grise. Le chiasma est altéré, le nerf optique gauche est atropliié. Sur le pédoncule gauche, dans la partie qui avoisine la bandelette optique, est une tache rouge à sa périphérie, ocreuse et ca'~éeuse à son centre. Le luber cule mamillaire gauche est moins volumineux que le droit, et présente, comme le chiasma, une coloration grise. Sur le plancher du 4™° ventricule existe une plaque rouge. — Ces plaques sont sous la pie-mère, aucune n'est profonde; elles sont plus dures que le tissu voisin et ne font jamais saillie. La pie-mèro est légèrement épaissie à leur niveau, mais elle s'en détache facilement. — Au microscope : la portion centrale oflre une trèsgrande quantité do noyaux libres et petits, et des granulations graisseuses isolées ou en amas. Il existe deux sortes de cellules : les unes grosses, arrondies, à contours très nels, à contenu finement granuleux, Le carmin fait apparaître à leur centre des noyaux oculaires. Les autres sont des cellules à contours irréguliers, angulaires, entre lesquelles se trouvent une foule d'éléments épais et raides qui parcourent en tous sens la préparation. La portion périphérique est constituée par un tissu dense, qui se laisse dissocier et se colore vivement par le carmin. On y
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reconnaît: 1" des cellules arrondies, à contour un peu irrégulier, à nojau volumineux coloré par le carmin ; 2° des cellules araignées qui omettent une foule de prolongements épais, opaques, rcsistaut au carmin et ne pâlissaDt pas par l'acide nitrique; tragiles, ils sèment la préparation de leurs débris; 3° un réticulum qui disparaît dans les parties centrales. Sur les bords de» taches, dans l'intervalle des cellules araignées, apparaissent peu à peu des tubes nerveux, qui font défaut à l'intérieur. Les vaisseaux ont, à ce niveau, des parois qui présentent des traces d'irritation manifeste ; on y voit des mauciions de cellules mîgra- Irioes et d'éléments granuleux.
La moelle présente, vers la huitième dorsale gauche, ua renflement latéral d'un centimètre en forme de nodosité. L'arachnoïde épaissie englobe tes racines nerveuses correspondantes et les applique contre cette tumeur; les racines sont grises et atrophiées (la paraplégie était à gauche, l'aneathésie à droite). Audessous, le cordon latéral est induré dans une étendue considérable, plutôt rétréci qu'augmenté. Au-dessus, la lésion occupe le cordon postérieur, jusqu'à la partie supérieure de la région cervicale. Nulle part ou n'observe de ramollissement. Au niveau de la lésion, dans toute la moitié gauche et dans les cordons postérieurs, le tissu médullaire est gris rosé, très vasculaîre; la substance grise, envahie, ne peut être distinguée de la gaine blanche. — Au microscope, la lésion médullaire est beaucoup plus diffuse que celle de l'encéphale. A la partie eupérieure de la région dorsale, dans le point où la moelle paraissait comme renflée, on voit que la tuméfaelion de l'organe est constituée en partie par l épaississement de la pie-mère et de V arachnoïde enflammées, qui enveloppent les racines nerveuses profondément altérées à ce niveau, et les appliquent sur le cordon latéral gauche. Le tissu de ce cordon se colore vivement par le carmin; sa partie postérieure et externe, transformée en gros faisceaux fibreux verticaux est intimement confondue avec la face profonde do la pieMncrc ; toute ligne de démarcation a cessé d'exister entre elles. Les éléments nerveux ont à ce niveau complètement disparu. D'épais tractus conjonctifs, partis de ce point, traversent toute la largtiir du cordon pour gagner la stibstance grise. La plupart servent du support à des vaisseaux couverts de noyaux nombreux, et dont la gaine est remplie de corps granuleux cellulaires. Dans cet espace
LEsrOSS DE I.A SUBSTANCE MBOTTLIAIBE
le tissu parait eg dptfmd ptlép uns contre les aut 1 1 t çfi t U t q
pacea arrondis, 1 1 q i ^ t g ^ d p lindrc d'axe. De d t d t t d p
abondants surto t d 1 b t d
et posti^rieure ga sines. Les prnlo cylindres d'
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Ibrmé de filaments tn^s raidea qui paraissent se rattacher aux cellules ramifiées disposées çà et là dans le tissu. — La commissure, «ne partie de la r.%ion moyenne de la corne droite, lea deui cordons postérieurs, ont été à ce niveau envahis par le tissu morbide ; i est impossible de délimiter nettement la lésion qui va diminuant d'intensité et tend, sur ses limites, à prendre les caractères de la sclérose ordinaire. — Dans le cordon latéral droit se trouvent deux points où l'épaississement pren<i les proportions d'une véritable plaque seléreuse.^u-rfeiJOMs l'altération abandonne successivement les faisceaux postérieurs, puis les cornes grises, pour se limiter au cordon latéral gauche, qu'elle suit et qu'elle atrophie dans toute sa hauteur, alTectant le caractère de la sclérose dans les dégénérescences secondaires descendantes. Au-dessus la \és\on abandonne le cordon latéral et se fixe sur les faisceaus postérieurs qu'elle accompagne jusqu'au bulbe, — H y a eu chez cette femme, très nettement syphilitique, une double évolution des cellules arai gnées décrites par Debove, Jastrowilz et Oolgi : 1° Par leur production exubéraute elles se sont comprimées et, manquant de matériaux nutritifs, elles ont dégénéré dans les zones caséeuses con- Iraies ; 2" dans d'autres parties et notamment dans la moelle, elles se sont organisées et ont produit ce que Rindileisch appelle ta sclérose m ultjl oculaire des centres nerveux.
Je crois qu'il est sage do rayer de ce tableau l'observation de Dejériiie, à cause des doutes trop légiliines qui planent sur les rapports de causalité entre cette myélite et ]a syphilis. J'indiquerai plus loin d'autres raisons qui militent encore en faveur de son exclusion. U nous reste donc sept autopsies que j'ai relatées avec tous les détails aussi complets qu'il m'a été donné de les recueillir. Cinq
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se rapportent à des myélites plus ou moins aiguës, dont la lésion dominante est le ramollissement, et deux ont Irait à des scléroses. Pour quatre d'entre elles on a prati(|ué, il est vrai, l'examen histologîque ; mais dans -le fait de Moxon, c'était presque uniquement pour reconnaître les éléments anatoraiques qui faisaient partie des points malades, et l'emploi du microscope n'a guère servi qu'à confirmer le diagnostic grossier do la maladie. En revanche, les faits d'HomoUe, de Charcot et Gombault et même de WÎBge, auront pour nous la plus haute importance en raison même de la description minutieuse qu'ont donnée ces auteurs et des détails lopographiques dans lesquels ils sont entrés. Nous y reviendrons bientôt.
De la lecture attentive de tous ces faits so dégage cette conclusion, que les altérations syphilitiques de la moelle n'ont pas de caractéristique anatomique. La croyance à la spécificité des lésions est en effet abandonnée aujourd'hui ; John Tibbits a traduit cette idée en une phrase pleine d'humour : « Il n'y a pas, dit-il, de lésion réactif certain d'une diathèse » (the Lancel).
Néanmoins la science compte quelques tentatives entreprises dans le but de trouver, au milieu des désordres pathologiques, un jalon quelconque, un point de repère qui mit sur la voie du diagnostic et permît de reconnaître la nature de l'affection. Les uns (et ils sont nombreux) ont cru trouver dans les épanchements gommeux, dilliis ou circonscrits, le signe indubitable des altérations spécifiques; mais la rareté des gommes de la moelle, comparée à la fréquence relative de la sclérose et même du ramollissement, est venue bien vite démontrer l'insuffisance de ce critérium. — De leur côté, en analysant les
spéciaux, ]
CELLULES ARAIGNEES 5t
détails de leur iutéressante autopsie, CharcotetGonibault oat vivement attiré l'attention sur certains éléments ' is cellules rameuses. Ils n'ignorent pas qu'on a présence de ces cellules dans la moelle normale ; mais, dans le cas particulier, ils les ont trouvées plus grosses, plus abondantes, plus visibles, munies de pro longements plus rudes et mieux colorés par le carmin. Ils rapprochent leur obser\alion de celle de Moxon, qui a signalé la présence de corps fusiformes ; ils montrent les analogies qui existent entre ces derniers et les celluL's rameuses ; enfin, sans rien afflrmer, ils se demandenti^'il n'y a pas là des caractères anatomiques particuliers et vraïmont spécifiques. Mais l'événement ne leur a \ as donne raison. D'abord M. Ranvier est parvenu à isoler ces cellules rameuses ou cellules araignées, et il a pu rectifier les idées fausses qu'on avait sur leur proveuanco . Puis, l'année dernière, à propos d'une observation de gomme cérébrale, M. Coyue' a mis en doute que ces cellules soient constantes, attendu que, dans un autre fait, qu'il a observé avec M. Peltier, de gomme unique, assez volumineuse, siégeant dans le cervelet, il n'a trouvé aucune de ces cellules rameuses. M. Coyne considère leur l^résence comme étant en rapport avec leur existence normale dans la région où siègent les gommes de l'obser-vatioû de Gbarcot et GorabauU et de la sienne. Enfin, bien qu'il soit plus difficile d'interpréter les modifications évidentes qu'elles subissent dans certains cas pathologi ques, il est certain aujourd'hui que la syphilis n'y joue
I Coyne et Upina. CoiitributioD à rétude Je la sjijii. cérébrale. {In Joui naldei Connais, fn-'iliu., W- 17, 18 et 20), 1878.
ANATOHIE PATHOLOGIUUK aucuu rôle direct. En effet, en 1876, trais ans après les remarques de Charcot, et deux ans avpnt celles de M. Goyne, M. Pierret signalait la présence de ces cfillules rameuses dans un cas de myélite non syphilitique et dans la zone périphérique d'un tubercule cérébral'. Voici les lignes remarquables qu'il écrivait à ce propos ; « Mey ncrt, Deiters, Jastrowitz, soutiennent l'autonomie de ces cellules, dont M. Rauvier, au contraire, conteste l'existence réelle ... Il résulte de sa conception que les celules étoilées, observtes à l'état normal par certains anatomistes dans la moelle et dans le cerveau, ne sont rien autre chose que des cellules endothéliales auxquelles sont restées plus ou moins adhérentes les fibrilles conjonctives dont la uévroglie est en jzrande partie formée... Mais l'incertitude commence quand il s'agit d'interpréter l'existence de ces cellules araignées rencontrées par différents auteurs dans le tissu nerveux modérément irrité... Isolables à l'état frais, elles existent en réalité dans certains cas pathologiques; mais sont-elles de formation nouvelle, ou dérivent elles d'un élément préexistant? A priori, rien n'empêche de concevoir que les cellules plates puissent, sous l'influence d'un travail irritatîf, subir des modifications dans leur forme et leur constitution physico -chimique. On sait déjà qu'en semblable occurrence elles se tuméfient et deviennent plus sensibles à l'action du carmin. Qui empêche de faire un pas de plus, et d'admettre que leur protoplasma peut se déformer et pousser en différents sens des
sjiihilitiquo (Jii Arckit rie Phyuû