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Fibrose kystique du pancréas.

Cette maladie présente avec le Kwashiorkor, par ses caractères cliniques et anatomiques, une parenté certaine.

Il s’agit, en effet, d’une affection de l’enfance se manifestant par un arrêt de croissance associé à un degré variable d’hypotrophie et par des troubles digestifs graves. L’hépatomégalie, des phénomènes d’épidermolyse sont parfois notés. L’hypoalbuminémie paraît être un élément humoral constant.

Au point de vue anatomo-pathologique, une stéatose hépatique massive est peut-être la conséquence des lésions pancréatiques : on observe, en effet, une raréfaction des acini. Ceux-ci sont parfois normaux, le plus souvent ils sont dilatés en kystes de taille variable, qu’enserre un réseau dense de sclérose.

Cette transformation kystique du parenchyme pancréatique a été signalée parfois au cours du Kwashiorkor. VEGHELYI, par des régimes pauvres en protides, a réalisé expérimentalement chez le rat cette lésion anatomique.

LA STEATOSE HEPATIQUE

La stéatose hépatique est considérée par certains auteurs comme la clef de voûte du problème du Kwashiorkor à un point tel qu’ils donnent à cette affection le nom de ce caractère biochimique (« Fatty liver disease »). « The first to appear, the last to disappear, the cause of death and the precursor of cirrhosis » écrit WATERLOW qui, après une revue critique, précise sa pensée et dit ses conclusions : « It seems probable that the fatty change in the liver must be looked upon as the fundamental lesion. »

Il est de la plus haute importance d’analyser ce caractère avec un soin particulier. En fait, une étude extensive dont nous ne donnerons qu’un aperçu bref montre l’extraordinaire diffusion de ce processus en pathologie générale. Signalé dès le début du XIX®° siècle par ANDRAL qui en remarque la fréquence chez les tuberculeux (1825), il est retrouvé chez les alcooliques par ADDISON (1835) qui en décrit parfaitement la traduction anatomique.

Nous étudierons tout d’abord les stéatoses nutritionnelles..

STEATOSES HEPATIQUES NUTRITIONNELLES

Syndrome de Pierre MAURIAC.

. En 1930, Pierre Mauriac (165) décrivait pour la première fois un syndrome apparaissant chez des enfants diabétiques, syndrome caractérisé. par un ralentissement de la croissance, des troubles de la répartition des graisses donnant un « facies en pleine lune », et dont l’hépatomégalie représente le symptôme majeur, liée également à des troubles du métabolisme des glucides.

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Le syndrome de Pierre MAURIAC soulève ainsi un coin du voile qui entoure l’étiologie des cirrhoses graisseuses, parfois découvertes chez les diabétiques, ceux-ci étant souvent de gros mangeurs et de gros buveurs.

« Ces gros foies peuvent-ils dégénérer en cirrhose ? Je « l’ai cru; et j’ai même écrit, après avoir observé pendant « 10 ans un enfant de ce type, que l’hépatomégalie, après « des variations de volume, se fixait de façon définitive. « Or, je m'étais trompé, car dans le cas dont je parle, le « foie est peu à peu revenu à son volume normal, après « être resté volumineux pendant des années. Ce qui ne « veut pas dire qu’il ne soit pas atteint d’un certain de- « gré de cirrhose : mais seul l’examen histologique pour- « rait nous fixer. »

Cette hépatomégalie de l’enfant, avec troubles du métabolisme des glucides et des graïsses, Pierre MAURIAC la rapproche d’un fait expérimental qu’il observait avec E. AUBERTIN (164) : « Nous avions maintenu en vie pen- « dant seize mois, grâce à l'insuline, un chien diabétique « par pancréatectomie. Après des incidents divers, l’ani- « mal mourut : à l’ouverture du cadavre, on fut surtout « frappé par l’existence d’un gros foie. L'examen micros- « copique révéla, outre une dégénérescence graisseuse « hépatique prononcée, des lésions de néphrite paren- « chymateuse, avec tuméfaction trouble des cellules; le « glycogène ne fut malheureusement pas recherché. Un « cas semblable de dégénérescence du foie chez un chien « diabétique a été signalé par FiscHER et MACLEOD; d’après « ce que nous avions constaté, il nous avait semblé que « lon pouvait incriminer un défaut de sécrétion externe « du pancréas. »

Nous savons maintenant, depuis les travaux de DRracs- TEDT, qu’à côté de l’insuline il existe un facteur pancréatique, dont la nature hormonale ou enzymatique est encore discutée, baptisé « lipocaïc », et que l’administration per os de pancréas cru empêche la dégénérescence graisseuse expérimentale du foie, réalisée chez le chien dépancréaté.

CazaL et MIROUZE (57) ont récemment étudié par ponc-

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tion-biopsies les altérations du foie au cours du diabète. La variété des types lésionnels observés, leur réaction à l'insuline et aux facteurs lipotropes permettent à ces auteurs, par une comparaison avec les diabètes expérimentaux, de suggérer que ces types correspondent à des origines différentes :

Origine pancréatique directe : foie à faible charge glycogénique avant insuline, à forte charge après, avec stéatose légère ou absente. |

Origine surrénalienne : foie à forte charge glycogénique avant ou après insuline, riche en noyaux vacuolaires, avec stéatose légère cédant à l'insuline.

Origine hypophysaire : forte charge glycogénique, noyaux vacuolaires, stéatose périlobulaire intense résistant à l’action de l’insuline et des facteurs lipotropes.

Les hépatomégalies polycoriques.

En 1934, R. DEBRE, G. SEMELAIGNE, NACHMANSOHN et GIL- BRIN (82), décrivaient sous le nom d’hépatomégalie polycorique un groupe nosologique d’origine congénitale, d'évolution chronique, de caractère parfois familial, apparaissant dans la première enfance, et caractérisé par une hépatomégalie considérable, un retard de croissance, une répartition anormale de la graisse de couverture, un développement irrégulier des masses musculaires, par des troubles du métabolisme des glucides et des lipides et la présence, inconstante, de corps cétoniques dans les urines.

Ainsi DEBRE et SEMELAIGNE font entrer dans le cadre des hépatomégalies polycoriques non seulement les observations qu’ils rapportent — dont deux concernent en fait des syndromes de Pierre MAURIAC, — mais aussi la « stéatose hépatique massive du nourrisson » qu’ils avaient précédemment décrite et la maladie glycogénique de Von GIERKE. | :

Chez tous les enfants examinés par DEBRE et SEMELAI- GNE, l’hépatomégalie constitue le signe clinique capital. D'apparition lente et insidieuse, elle ne s’accompagne pas de troubles généraux ni fonctionnels. « Ce mode évolutif