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« fait déjà présumer qu’il s’agit d’une maladie congéni- « tale et non d’une hépatite infectieuse. » |

La seule biopsie du foie pratiquée révélait une stéatose massive. Le syndrome biologique montre, chez ces malades, les troubles métaboliques portant sur les glucides et les lipides : augmentation importante dans le sang de la lécithine, de la cholestérine et des lipides totaux. Chez un enfant qui présentait un taux à peu près normal de lipides et de choïlestérine, les auteurs décelaient la présence dans les urines de corpuscules lipoïdiques biréfringents, annonçant ainsi les relations vraisemblables de certaines stéatoses hépatiques avec des processus de néphrose lipoïdique.

Les troubles du métabolisme des glucides sont constants dans les hépatomégalies polycoriques, mais ils sont polymorphes. Chez certains malades, la glycémie élevée à jeun, la glycosurie passagère, l’élévation et la durée des courbes d’hyperglycémie après ingestion de sucre et injection d’adrénaline, signent le diabète pancréatique infantile. Dans d’autres cas, au contraire, l’hypoglycémie à jeun, la faible réaction hyperglycémique, l’hypoglycémie secondaire marquée apparentent le tableau à celui de la maladie de Gierke.

Récemment, LOUBATIÈRES (161) a montré le rôle probable, dans la pathogénie de ce groupe nosologique, d’un trouble polyendocrinien, à l’origine duquel on doit envisager une altération fonctionnelle du lobe antérieur de lPhypophyse. Cet auteur s’appuie sur le fait que les sujets atteints d’hépatomégalie polycorique présentent des troubles observés dans les syndromes hypophysaires : nanisme, répartition anormale des graisses de couverture, hypertrichose ou raréfaction des poils en zones circonscrites.

: En outre, la guérison habituelle au moment de la puberté, fréquemment tardive, est un fait d’importance : c’est à la faveur d’une crise endocrinienne que les troubles disparaissent.

Les travaux de KEPINOV, la thèse remarquable de Mme LAMOTTE-BARILLON aboutissent à la conclusion qu’une hormone hypophysaire glycogénotrope forme, avec l’adré-

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naline, un couple hyperglycémiant et glycogénolytique dont l’action se montre antagoniste de celle de l'insuline.

Ce facteur glycogénotrope est présent dans le sang des sujets normaux. Il est à peine décelable dans le sang des enfants atteints d’hépatomégalie polycorique, qui présentent des réactions à l’adrénaline semblables à celles des animaux hypophysectomisés.

Pourtant, chez les chiens privés d’hypophyse, le volume et le poids du foie ne sont pas augmentés, sa teneur en lipides et glycogène restent sensiblement normaux.

Se basant sur ces faits, LOUBATIÈRES envisage le rôle pathogénique d’un hyperfonctionnement du lobe antérieur de lhypophyse : les expérimentations animales confirment, en effet, cette opinion : l'administration de doses répétées d'extrait total antéhypophysaire dans la cavité péritonéale d’un chien amène une augmentation de la teneur des cellules périlobulaires en graisses et en glycogène, et des faits analogues ont été rapportés chez le la-° pin, le cobaye et la souris. |

Toutefois, remarque LOUBATIÈRES, ces faits expérimentaux ne rejettent nullement la théorie admettant l’existence d’un effet glycogénolytique hypophysaire; mais cet effet glycogénolytique est normalement masqué par laction glycogénoformatrice de l'insuline sur le foie; il n’y a pas, chez le chien dépancréaté, d'action glycogénoformatrice de l’extrait antéhypophysaine. La présence du produit de secrétion interne du pancréas constitue un facteur indispensable pour qu’apparaisse l’action glycagénoformatrice du lobe antérieur de l’hypophyse.

Par ailleurs, l'extrait alcalin du lobe antérieur de Phypophyse, à doses répétées, produit une augmentation dans le sang des acides gras totaux, du choïestérol et des phospholipides.

En outre, elle provoque le passage dans les urines de corps cétoniques.

Plus récemment, DEBRE a étendu la notion de polycories à d’autres organes. Il donne des polycories la définition suivante : « Accumulation excessive d’un métabolite « normal dans les cellules nobles de certains organes,

UPRSUAE

« sous l'influence d’un trouble neurohormonal constitu- « tionnel. » Ainsi, la néphrose lipoïdique devient une polycorie lipoïdique du rein.

L'importance dogmatique du syndrome de Pierre Mauriac et des polycories digestives de DEBRE nous paraît considérable par l’évidence pathogénique d’un mécanisme neuro-endocrinien hypothalamo-hypophysaïre, quelles que soient les causes qui aboutissent à ces perturbations.

Maladie acétonémique.

Il nous paraît intéressant de rapprocher de ces affections la maladie acétonémique. Comme les polycories, cette affection survient habituellement entre quatre et douze ans; elle cesse toujours à la puberté. Fait important à signaler, cette maladie acétonémique particulièrement bien étudiée en Indochine par PouDEYROUx et BiL- LIOTTET (35) revêt, dans les régions tropicales une fréquence particulière chez les enfants blancs qui sont atteints beaucoup plus tôt et beaucoup plus gravement que dans les régions tempérées; elle prend très régulièrement l’allure d’une redoutable neuro-toxicose.

VAGUE (251) estime que ces vomissements acétonémiques de l’enfant appartiennent à la dyshépatie lipidogène. Nous pensons qu’elle entre également dans le groupe plus vaste des polycories.

Classiquement on distingue le foie en foie endocrine, aux fonctions métaboliques et anaboliques et en foie exocrine, ayant pour rôle la fonction biliaire.

VaGuE souligne qu’à la puberté, il se fait une dissociation entre les troubes anaboliques hépatiques et les troubles biliaires : l’enfant qui guérit des vomissements périodiques passe du premier versant au second, le retour à la normale des fonctions anaboliques étant ordinairement suivi de dystonie biliaire. Le rôle d’une crise hypophyso-surrénale à cette période de la puberté n’est pas douteux.

Depuis une quinzaine d’années, certains auteurs voient dans la maladie acétonémique un syndrome sans base