L'ATTEINTE DU RACHIS

Le rachis peut être atteint par une métastase à n'importe quel niveau. Ce processus n’a rien de spécial aux tumeurs apicales et péri-apicales. Mais ces dernières envahissent surtout les dernières vertèbres cervicales et les premières vertèbres dorsales, c’est-àdire les vertèbres qui sont à leur contact. Il semble bien, dans ces conditions, que l’envahissement vertébral se fasse de dehors en dedans. Les éléments néo-

plasiques de langle costo-vertébral détruisent tout

SL ne

d’abord les apophyses transverses avec les extrémités internes des côtes correspondantes, puis s’attaquent -aux lames et aux corps vertébraux en allant de la superficie vers la profondeur. Les examens radiographiques successifs et certaines autopsies permettent de suivre et de démontrer ce mécanisme.

Nous insistons un peu sur ce point, car le professeur ROGER, de Marseille, pense que les paralysies brachiales radiculaires inférieures du type Déjerine- Klumpke, observées dans les cancers apicaux, ont simplement pour cause des métastases rachidiennes. Il croit que les éléments tumoraux des tissus mous péri-apicaux ne jouent pas le rôle pathogénique qu’on leur a attribué.

rirést sans doute possible que le syndrome de Pancoast et Tobias soit réalisé par un cancer du sommet, qui a métastasé dans les dernières vertèbres cervicales et les permières vertèbres dorsales, sans que les tissus mous péri-apicaux soient envahis. Cependant, aucune des observations que nous avons étudiées ne permettait d'affirmer un tel mécanisme, Par contre, l'interprétation pathogénique donnée par le professeur RoGER est manifestement en défaut, lorsque, malgré la présence d’an syndrome du type Déjerine-Klumpke, la colonne vertébrale n’est absolument pas envahie. Or, le rachis n’est pas atteint dans bien des CAS, et l'observation de RicALDONI démontre d’une facon précise la compression et l’envahissement du premier nerf rachidien en dehors du trou de conju-

gaison.

' 7 68 DIEE

La conséquence des grosses lésions rachidiennes lorsqu’elles se produisent sera l'apparition d’un syndrome de compression médullaire.

Signalons, en terminant, l'importance que peut présenter la pénétration des éléments néoplasiques péri-apicaux dans les trous de conjugaison. C’est quelquefois dans les trous de conjugaison que ces éléments néoplasiques atteindront, comprimeront et envahiront les racines du plexus brachial. Ils peuvent par. cette voie, parvenir dans la cavité rachidienne et provoquer la compression de la moëlle, alors que les lésions osseuses sont minimes ‘où nulles.

OsErrHur et MoNssEAUx avaient insisté autrefois

sur cette pénétration du rachis par la voie des trous de conjugaison et avaient noté dans ces cas l’intensité des douleurs radiculaires. Ils décrivaient ainsi une forme radiculo-méningée du cancer vertébral, dans laquelle l'os n’était envahi que secondairement et légèrement, alors que le cancer était entré dans la cavité rachidienne par les trous de conjugaison. Ils opposaient cette forme au cancer vertébral métastatique habituel, qui arrive par voie sanguine et commence en plein corps vertébral.

L'envahissement de la région basse du cou et principalement du creux sus-claviculaire

IL existe toujours, des éléments néoplasiques dans la fossette sus et rétro-pleurale, c’est-à-dire dans la région la plus basse et la plus interne du creux susclaviculaire. Mais généralement, les tumeurs péri-

apicales ont une extension beaucoup plus considérables à la base du cou.

En se développant en haut entre les scalènes, elles atteignent les trois premières racines du plexus brachial. Lorsque les origines du plexus sont toutes englobées dans le processus néoplasique, il arrive néanmoins souvent que seules les racines inférieures soient suffisamment touchées pour que leur lésion ait une traduction clinique.

En 6e développant à la base du cou et principale-

ment dans le creux sus-claviculaire, la tumeur peut comprimer encore l'artère et la veine sous-clavières, l'artère carotide primitive et la veine jugulaire interne, les gros troncs lymphatiques de cette région, le récurrent, le pneumogastrique, et enfin le phré- ÿ nique sur la face antérieure du scalène. Profondément, les muscles scalènes antérieur et moyen sont quelquefois envahis et tuméfiés.

Les masses, tumorales, qui occupent ainsi le creux sus-claviculaire, sont généralement des adénopathies: quelquefois les masses tumorales du cou forment un bloc unique avec les éléments cancéreux de la partie haute du thorax, sans qu’il soit possible de préciser le siège primitif de la prolifération maligne.

L'envahissement du médiastin supérieur par les tumeurs qui donnent le syndrome de Pancoast et Tobias Comme nous l’avons vu, en suivant la progression des images, sur des radiographies successives, deux processus de marche opposée peuvent être en cause,

lorsque le médiastin est envahi. Dans certains cas, la tumeur est tout d’abord apicale et péri-apicale, puis elle atteint secondairement le médiastin supérieur, soit par progression directe, soit par l'intermédiaire de ses adénopathies. Dans d’autres circonstances, une néoplasie primitivement médiastinale envahit secondairement les tissus péri-apicaux et le sommet pulmonaire (obs. de FrosrT et WoLpaw).

Au niveau du médiastin, la veine cave supérieure, le phrénique, et à gauche le nerf récurrent, sont quelquefois comprimés. La trachée et l’œsophage peuvent être également comprimés et déplacés.

L'envahissement de la paroi thoracique postérieure

dens la région paravertébrale haute

Les auteurs argentins et Togias tout particulièrement insistent sur cet envahissement de la paroi. Les éléments tumoraux de Pangle costo-vertébral détruisent'les arcs postérieurs des premières côtes, franchissent les premiers espaces intercostaux et vont se développer dans les tissus mous du tiers supérieur de l'espace inter-scapulo-vertébral et de la moitié interne de la fosse sus-épineuse, ainsi que dans les muscles. de la gouttière spinale du côté malade. Ils constituent ainsi une masse paravertébrale accessible à Pexamen et qui, dans son développement progressif, devien-

dra sous-cutanée sans jamais envahir les téguments. eux-mêmes. |

nice.

A l'issue de ces considérations anatomiques, nous pouvons conclure que les tumeurs provoquant le syndrome de Pancoast et Tobias, atteignent toute la fossette sus et rétro-pleurale et, d’une façon générale, la partie haute de l’angle costo-vertébral. Mais elles peuvent aussi occuper toutes les régions voisines, le sommet pulmonaire, la fosse sus-claviculaire, le médiastin supérieur et la paroi thoracique en haut et en arrière.

Il peut arriver qu’une tumeur se développe primitivement dans l’angle costo-vertébral ou qu’une métastase, venant d’une région éloignée, s’y développe tout d’abord, puis que cette tumeur envahisse plus ou moins, par la suite, les régions avoisinantes. Il est beauceup plus fréquent, au contraire, qu’une tumeur naisse dans le médiastin, le creux sus-claviculaire ou surtout l’apex pulmonaire, puis envahisse secondairement le sinus costo-vertébral.

Si l’envahissement du sinus costo-vertébral dans sa partie haute est constant, lorsqu’existe un syndrome typique de Pancoast et Tobias, la réciproque n’est pas vraie. ToBras et CAMMAROTA ont publié en 1938 une observation, dans laquelle le malade présentait une tumeur du sommet pulmonaire gauche envahissant la gouttière spinale de la première à la cinquième articulation costo-vertébrale; cet envahissement communiquait à travers les espaces intercostaux avec une masse tumorale, située dans le sinus costo-vertébral et s’étendant de la première à la cinquième articulation costo-vertébrale. Les côtes et les vertèbres

étaient intactes. Les nerfs intercostaux supérieurs étaient englobés, ainsi que les branches d’origine du plexus brachial. Malgré tout, les seuls signes cliniques furent des névralgies intercostales violentes. Sur les radiographies, existait une ombre apicale typique.

Signalons pour terminer que le processus d’envahissement tumoral pariétal, au niveau de l’angle costovertébral, n’est pas spécial aux tumeurs développées dans le sommet pulmonaire ou dans les tissus périapicaux. C’est ainsi que OWEN, HEWER et WHITAKER publièrent, en 1938, l’observation d’un cancer occupant la partie supérieure du lobe inférieur gauche. Ce cancer a envahi la paroi, la 7° côte, ainsi que le corps et l’apophyse transverse de la 7° vertèbre dorsale, = | |

Nature et origine des tumeurs malignes qui donnent le syndrome de Pancoast et Tobias

PANCOAST supposa, en 1932, que les tumeurs du sulcus pulmonaire supérieur ne provenaient ni du poumon, ni de la plèvre, ni du médiastin, ni des côtes. Suivant son hypothèse, ces tumeurs naîtraient dans l’angle costo-vertébral aux dépens de vestiges émbryonnaires, appartenant sans doute au 5° arc ‘ branchial. |

. L'hypothèse formulée par PANcoasT n'avait, en 1932, aucun fondement. L'auteur n'avait pratiqué aucune autopsie. Trois fois, il réussit à prélever par biopsie un fragment tumoral; mais les observateurs, qui examinèrent les coupes histologiques, étaient en désaccord complet. C’est ainsi qu’un premier anatomo-pathologiste fait le diagnostic de carcinomeendothélial ; un deuxième, examinant les mêmes coupes, conclut à un endothéliome diffus infiltrant, ressemblant à un carcinome; un troisième enfin affirme qu’il s’agit d’un épithélioma spino-cellulaire. Les arguments anatomiques manquant, les raisons cliniques données par PANCoOAST sont, elles aussi, sans

valeur; cet auteur ne comprend pas pourquoi, au sommet, un endothéliome pleurat envahirait les côtes ou pourquoi un cancer pulmonaire provyoquerait si vite un syndrome de Claude Bernard-Horner. Enfin, PancoasT ne tient aucun compte des antécédents de cancers utérins, que présentaient deux de ses malades.

Aujourd’hui, l'accord est fait sur deux points :

1° Les tumeurs du sulcus pulmonaire supérieur n’ont pas toujours la même origine; | 20 Dans la majorité des cas, ces tumeurs sont des cancers du poumon.

Néanmoins, il fut impossible assez fréquemment, de savoir où était le point de départ de la tumeur. Nous croyons inutile de fournir une statistique d’ensemble, indiquant quelle était l’origine démontrée ou seulement probable de la néoformation dans les observations que nous avons lues, tellement paraissent incertaines, bien souvent, les interprétations anatomopathologiques. |

1° Les tumeurs qui donnent le syndrome de Pancoast et-Tobias sont quelquefois des métastases venues d'un organe plus ou moins éloigné.

Il s'agissait d’un cancer du sein dans l’observation publiée par Pancoasr et Irorz (et peut-être dans un cas d'Evans); d’un cancer de l’estomac, dans la cinquième observation de la thèse de ToBras; d’un sarcome développé primitivement au niveau de la diaphyse fémorale gauche, dans la troisième observation

«ie STE (1938). Dans ces trois observations, on pos- .sède sur l’origine et la nature des processus tuméraux en cause, des données certaines. Le syndrome clinique et radiologique n’était au complet que chez la malade de Togras et Irorz. Dans les autres cas, il y avait simplement des douleurs du thorax ou de l'épaule irradiant à la face interne du membre supérieur, associées à une ombre radiologique strictement apicale. Dans un certain nombre d’autres observations l’origine métastatique de la tumeur apicale et péri-apicale est simplement probable. Le malade, qui fait l’objet de la deuxième observation contenue dans la thèse de ToBras, et qui présente un syndrome clinique - typique, venait d’être opéré d’un tératome testiculaire. Les malades des observations 6 et 7, parues dans l’article de Pancoasr de 1932 avaient l’une et l'autre des antécédents cancéreux. La première avait été opérée d’un cancer du col utérin; la seconde avait eu également un cancer du col traité par le radium et les rayons X. BROWDER et DE V&er, chez leur troisième malade, prélèvent un échantillon biopsique constitué par un tissu mou et friable. Ils notent à lexamen histologique de vastes nappes constituées par des cellules certainement épithéliales ayant une disposition en mosaïque sans formation alvéolaire. Très peu de stroma. Ce tableau histologique ressem- - blait beaucoup, disent les auteurs, à celui de Phypernéphrome. La lésion fut considérée de la sorte comme un carcinome métastatique probablement d’origine rénale ou surrénale.

Malgré les incertitudes contenues dans quelques observations, il demeure absolument certain qu’une tumeur maligne éloignée peut envoyer des métastases dans l’angle costo-vertébral, la fossette sus et rétropleurale et l’apex pulmonaire, et que ces métastases se révèlent quelquefois par un syndrome de Pancoast : et Tobias.

2° Dans la très grande majorité des cas, l'origine de la tumeur se situe dans le poumon ou pour mieux dire dans les bronches. :

Dans trente observations environ, parmi lesquelles nous comptons la nôtre, les constatations faites pendant les interventions ou à l’autopsie, ainsi que les documents hstologiques permettent d'affirmer avec une quasi certitude l’origine pulmonaire de la néoplasie.

Très fréquemment, ïil s’agit d’adéno-arcinomes (2 cas) ou d’épithéliomas spino-cellulaires, moins souvent d’épithéliomas malpighiens atypiques, d’épithéliomas cylindriques ; une seule fois fut découvert un carcinome indifférencié, à petites cellules « en grains d'avoine ».

Dans des circonstances exceptionnelles, il fut possible de préciser très exactement le point d’origine du cancer. Togias pense l'avoir découvert chez son premier malade. La bronche qui a donné naissance à la néoplasie est presque complètement obstruée par une masse d'aspect fongueux, qui fait saillie dans

sa lumière. La partie restante de la muqueuse bronchique conserve un revêtement en parfait état et vient se réfléchir sur cette masse fongueuse dans laquelle elle se perd. Cette masse fongueuse est constituée d’ilots cellulaires très atypiques, logés dans le stroma épaissi du chorion. Cette masse pénètre entre les cartilages qu’elle enveloppe. F. Lopez, faisant pratiquer une bronchoscopie, découvre chez son malade une tuméfaction intéressant la muqueuse de la bronche supérieure gauche. Dans l’ensemble il est bien difficile de trouver le point d’origine exact du néo- - plasme, mais le processus initial paraît se développer généralement dans une petite bronche apicale.

Pour un très grand nombre de cancers semblables cliniquement et histologiquement à ceux que nous venons de voir : épithéliomas spino-ceilulaires ou cylindriques envahissant l’apex pulmonaire, l’origine bronchique, quoiqu’impossible à prouver, est infiniment probable.

Les cancers du poumon, les, épithéliomas bronchi- ques qui, par atteinte de l’angle costo-vertébral et de la fossette sus et rétro-pleurale, donnent les signes du syndrome de Pancoast et Tobias, ont presque toujours pour origine la région apicale du poumon; mais ce n’est pas là une règle absolue. Aïnsi, dans une observation de ToBras (obs. 4 de sa thèse), la néoplasie prenait naissance dans une bronche du hile droit. Seule l’histologie permit de découvrir le point de départ du cancer. En effet, si une sclérose bron-

Er es

chique et péri-bronchique sténésait en partie la lumière du tube, la muqueuse bronchique elle-même paraissait normale, sans ulcération et sans masse végétante. À l'examen histologique, on constate que le cancer prend naissance dans la muqueuse et pénètre plus profondément en utilisant les espaces que laissent entre eux les cartilages. Ainsi, les éléments cancéreux enveloppent-ils les cartilages bronchiques, et constituent-ils dans le tissu pulmonaire, des nodules métastatiques. De cette bronche hilaire, ce cancer « péri-bronchique » a métastasé dans le sommet droit et le sinus costo-vertébral. Telle est tout au moins linterprétation de Togras. Mais il faut être. prudent pour admettre que, la tumeur occupant une grosse bronche, provient avec certitude de son revétement. Dans les cas de tumeurs juxta-hilaires on trouve souvent les grosses bronches comprimées et infiltrées, mais nullement végétantes et ce n’est pas aux dépens de leur revêtement intact que le cancer est né (HUGUENIN). |

3° Dans quelques observations, le diagnostic d'endothéliome

pleural fut porté.

Le malade de FREEMAN, dont PaNCoastr republia ‘ lobservation en 1924, fut considéré comme porteur d’un tel endothéliome; mais une meilleure interprétation des coupes biopsiques permit d'affirmer qu’il s'agissait certainement d’un épithélioma spino-cellulaire. |

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RAIMONDI et PARDAL publient l'observation d’un sujet qui a une ombre tumorale apicale typique avec syndrome de Pourfour du Petit. L’ablation d’un nodule métastatique situé dans le tissu sous-cutané de la paroi abdominale permet un examen biopsique. Après coloration à l’hématoxyline-éosine, les auteurs constatent que la tumeur est constituée par des cordons cellulaires. Les cellules sont relativemient volumineuses; leur protoplasma est fortement coloré par l’hématoxyline ; le noyau est clair vésiculeux. Les cordons cellulaires grossissent en certains endroits et forment des îlots limités par un tissu conjonctif du type adulte. Les cellules sont cubiques à protoplasma basophile farci. de nombreux granules, et ayant une grande affinité pour l’hématoxyline. Quelques cellules s’hypertrophient; le noyau clair tend à devenir vésiculeux. Dans quelques points, il grossit par accumulation de liquide et tend à devenir gigantesque. Mitoses fréquentes et atypiques. D’après les caractères cytologiques et les données de l'observation clinique, les auteurs étiquetèrent la tumeur souscutanée abdominale « métastase d’un endothéliome pleural ». En réalité, ces données semblent insuffisantes pour affirmer ce diagnostic.

Aucune observation ne permet de conclure avec certitude à l'existence d’un endothéliome pleural qui se soit révélé cliniquement par un syndrome de Pancoast et Tobias.

Craar

4 Certaines tumeurs malignes qui provoquent le syndrome caractéristique de Pancoast et Tobias naissent dans l'angle costo-vertébral ou à proximité de cet angle et ne son pas des tumeurs pulmonaires.

C’est ainsi que Frosr et Wozpaw firent chez leur malade le diagnostic de sympathoblastome. La tumeur avait pris naissance dans le médiastin supérieur, à proximité de l'angle costo-vertébral, qu’elle avait bientôt envahi.

Browper et DE VEER portèrent une fois le diagnostic de carcinome thymique: « Histologiquement, disentils, le tissu tumoral du médiastin et de la plèvre se révèle dense et de nature squirrheuse. Il était constitué par des cordons et par de petits groupes cellulaires séparés par des bandes denses de tissu conjonctif. Les éléments de ces groupes cellulaires.sont des cellules tumorales planes et polyédriques. Certains foyers métastatiques présentaient des groupes alvéolaires constitués par des cellules de type épithélial, cellules qui deviennent, par endroit, mucipares. Dans ce cas, le diagnostic de Carcinome thymique représente tout au plus une hypothèse.

Les sarcomes des côtes et du rachis ne donnent pas, d’après les observations jusqu'ici publiées, les signes ‘ du syndrome de Pancoast et Tobias. Ecas Moxiz a bien rapporté, en 1926, sous le nom de sarcome de la 2° côte, l'observation d’une tumeur, qui donnait au grand complet ce syndrome; mais EGaz Moniz n’avait pratiqué ni biopsie, ni autopsie. Ce sont uniquement les destructions costales bien visibles sur les radio-

PRET C7, re

graphies qui lui font porter ce diagnostic de sarcome. Par contre, PANGANO et SILVESTRE publient Vobservation d’un sarcome costal authentique vérifié par biopsie et intéressant les premières côtes. Or, dans ce cas, le syndrome de Pancoast et Tobias n’existe pas.

Friep publia, en 1935, sous. le titre de « Sternoclavicular branchioma » deux observations particulièrement intéressantes. Dans les deux cas l’auteur avait trouvé une tumeur péri-apicale qui n’avait envahi ni le sommet pulmonaire, ni la plèvre. Cette dernière séparant encore nettement la néoplasie du parenchyme pulmonaire entièrement sain. L’autopsie complète démontra en effet de façon catégorique qu’il n’y avait pas dans les poumons le moindre élément cancéreux. D’autre part, l'exploration de la tête, des organes du cou, de l’abdomen et de l’appareil génitourinaire fut complètement négative. Il n’y avait nulle part d'éléments néoplasiques. Force fut donc d’admettre que le cancer était né in situ. L’examen histologique montrait dans ces deux observations des aspects assez semblables. La tumeur découverte chez le premier malade était constituée par « des cellules de taille moyenne reposant sur un tissu conjonctif de densité variable. Par place les cellules forment des anneaux imitant les structures adénomateuses. Les figures de mitoses sont rares ». La deuxième néoformation du même type observée par FRIED était un « carcinome épithélial composé de cordons et d’ilots de cellules polygonales et cubiques entourés par un tissu connectif lâche. Les mitoses sont rares ».

FRiep est persuadé que les deux tumeurs malignes précédentes sont des branchiomes. Les tumeurs branchiales peuvent se développer, pense-t-il, à partir de n'importe quelle fente branchiale. Elles peuvent donc naître aux dépens de la 5°, dont quelques vestiges persisteraient dans la région de l'articulation sternoclaviculaire. L'aspect de la tumeur, dans la deuxième observation surtout, et son mode d’extension le long des vaisseaux et des nerfs, ressemblaient beaucoup à l'aspect et au mode d'extension des carcinomes branchiaux plus haut situés. Enfin, FRIED admet que le développement d’un cancer épithélial dans une zone où n’existe normalement aucun élément de ce type, prouve l’origine branchiale de la néoplasie, seuls les vestiges épithéliaux de l’appareïl branchial pouvant lui donner naissance dans une telle localisation. -

Tels sont les arguments principaux avancés par les auteurs, qui croient à l'existence de branchiomes péri-apicaux. Ces arguments ne sont pas absolument convaincants et les cancers, qui ressemblent à ceux * publiées par FRIEp et qui n’envahissent pas ou n’envahissent que secondairement le sommet pulmonaire, doivent être classés provisoirement dans le groupe d’£sttente des cancers péri-apicaux d’origine inconnue.

5° En fret, dans de très nombreuses observations, ni l'autopsie,

i les études histologiques ne permirent de préciser la en et le … initial du cancer.

À notre avis, ces cancers d’origine un peu mystérieuse, sont, dans la règle, des cancers pulmonaires

ou plus exactement des cancers bronchiques. En effet, lorsque l'origine du cancer n’est pas précisée dans les observations, examen histologique montre habituellement des images d’épithélioma spino-cellulaire. Bien qu’on ne trouve pas le point de départ exact du cancer à l’autopsie, bien que l’on soit étonné de voir ce cancer se développer davantage autour du poumon qu'à l’intérieur du parenchyme, il est infiniment probable que presque tous ces épithéliomas spino-cellulaires d’origine inconnue sont, ez{ fait, des cancers bronchiques. .

Mais cette interprétation ne peut pas s'appliquer à tous les cas, puisque, dans certaines observations comme celles de Fri£p, le parenchyme pulmonaire est absolument sain. 11 ne faut pas oublier cependant qu'un cancer primitif minuscule, invisible macroscopiquement, peut se développer dans une muqueuse et particulièrement dans une muqueuse bronchique, puis venir métastaser dans les tissus péri-apicaux. La métastase péri-apicale sera nette cliniquement et à Pautopsie, tandis que le cancer primitif restera totalement méconnu. Ce n’est là, évidemment, qu’une hypothèse et cette hypothèse ne convient sans doute pas à tous les cas. :

En définitive, l’origine branchiale d’un cancer apiçal ou d’un cancer simultanément apical et périapical, doit-elle être acceptée dans un nombre très limité de cas ? Il faut admettre, si l’on fait appel à cette explication, que la 5° poche branchiale existe chez l’homme. Or, son existence chez lui n’a jamais

été démontrée. Il faut admettre encore que des débris branchiaux peuvent se localiser dans les tissus périapicaux. Or, certains auteurs comme VIAzLETON et WENGLOWSKI, croient que toute la partie du cou comprise entre la clavicule et l’os hyoïde n’est pas en relation avec l’appareïl branchial, maïs avec la lame

prépéricardique.

L'étude histologique des tumeurs péri-apicales peut-elle apporter des éléments confirmatifs nouveaux à la théorie de leur origine branchiale ? Nous ne le croyons pas; car ce que l’on a décrit au cou sous le nom de branchiomes, ce sont des tumeurs extrêmement dissemblables au point de vue histologique. Les tumeurs, auxquelles VEAU appliquait le terme de branchiomes, étaient des tumeurs mixtes; mais par la suite, les structures néoplasiques les plus diverses ont été décrites et l’on a publié sous le même nom des observations nombreuses concernant des tumeurs purement épithéliales. A leur tour, les aspects de ces tumeurs purement épithéliales, peuvent varier à Pinfini, depuis l’image d’un épithélioma spino-cellulaire jusqu’à celle d’un carcinome à cellules indifférenciées. II est donc impossible de conclure, sur le simple aspect histologique d’un épithélioma, à son origine branchiale,

En réalité, les cancers des tissus péri-apicaux, les Cancers du sulcus pulmonaire supérieur soulèvent exactement les mêmes: problèmes que les tumeurs malignes du cou, lorsque ces tumeurs cervicales n’ont pour origine ni un organe voisin, ni un viscère

éloigné. Une tumeur située derrière l’angle de la mâchoire, adhérente à la veine jugulaire interne, peut être appelée branchiome lorsqu'on ne trouve aucun cancer des voies digestives ou respiratoires supérieures, ni aucun cancer d’un organe quelconque pour Flexpliquer. L'étude histologique, cependant, montre, comme nous venons de le voir, des structures assez différentes d’un cas à l’autre. Mais dans cette région haute du cou, le développement d’une tumeur branchiale ne serait pas étonnant, a priori, puisque des kystes ou des fistules branchiaux peuvent être observés au même niveau.

L'accord n’est pas fait sur l’origine de. tumeurs appelées branchiomes. On a même supposé que les tumeurs cervicales hautes ainsi dénommées, pou-. vaient se développer aux dépens de restes embryonnaires, n'ayant rien à voir avec l’appareil branchial, ou aux dépens d’ilots épithéliaux, glandulaires, aberrants.

Etant donné que la présence de vestiges branchiaux est bien improbable dans la région de l’angle costovertébral et dans les tissus péri-apicaux en général, cette dernière hypothèse pourrait s'appliquer avec beaucoup plus de vraisemblance aux tumeurs périapicales d’origine inconnue.

De la sorte, un certain nombre de points obscurs persistent encore dans l’histogénèse des tumeurs, qui envahissent l’angle costo-vertébral. Leur origine ne peut pas toujours être précisée.

En dehors de cas exceptionnels, les tumeurs qui

atteignent les tissus péri-apicaux sont toujours des

épithéliomas; mais ces épithéliomas peuvent revêtir tous les types: épithéliomas à cellules indifférenciées, épithéliomas cylindriques, épithéliomas mzlpighiens atypiques, épithéliomas spino-cellulaires, adéno-carcinomes. Ce polymorphisme, de même que le polymorphisme des cancers bronchiques et que le polymorphisme des épithéliomas dits branchiaux ne facilite pas les recherches destinées à préciser le point de départ de toutes les néo-formations péri-apicales et apicales.

En résumé, les tumeurs malignes péri-apicales, les tumeurs malignes apicales et péri-apicales, sont dans la majorité des cas, des cancers de l’apex pulmonaire et, plus rarement, des métastases, venues d’un organe ‘éloigné. Enfin, l’origine d’un certain nombre de ces tumeurs reste complètement inconnue. :

Rappelons en dernier lieu que certaines adénopa- . thies cervicales et sus-claviculaires décrites autrefois | sous le nom de lymphadénie ont pu réaliser le Syndrome de Pancoast et Tobias. IL en fut ainsi dans une observation publiée par RayMonNp, ‘en 1905, et dans une observation de MM. Sézay et HEUYER (1911). Il est donc bien probable que la maladie de Hodgkin est capable de donner le syndrome que nous avons décrit.

PANCOAST rapporte l'histoire d’un malade, presque

semblable à celle des obsérvations précédentes. Mais

dans ce cas, on fit le diagnostic de lymphosarcome . sus-clavicjrlaire.

Diagnostic des tumeurs péri-apicales et des tumeurs simultanément apicales et péri-apicales

Au point de vue diagnostique,.les signes neurologiques radiculaires et la pauvreté des signes fonctionnels respiratoires entraînent de nombreuses erreurs. |

Les douleurs de la région scapulaire de l’épaule et du membre supérieur sont à l’origine de nombreuses : erreurs de diagnostic. Les diagnostics de rhumatisme, d’arthrite de l'épaule, sont très souvent portés. D'’habitude, si l’on pratique un examen attentif et surtout si lon étudie bien les mouvements de lépaule, qui sont conservés chez les malades atteints de tumeurs malignes apicales et péri-apicales, on élimine assez vite l'hypothèse d’une arthrite. Il est exceptionnel, en effet, de trouver comme le firent NATHANSOL, HORCHBERG et PERLMANN dans un cas, des signes radiologiques, qui semblent confirmer un faux diagnostic. Ces auteurs crurent à une bursite sousacromiale, après avoir constaté sur les films l’existence d’un dépôt calcaire au-dessus de la grosse tubérosité de l’humérus droit.

Les douleurs thoraciques hautes irradiant dans le membre supérieur sont prises souvent pour des douleurs radiculaires ou funiculaires banales ayant pour le membre supérieur la même valeur qu’une névralgie sciatique pour le membre inférieur. Les radiographies rachidiennes montrent quelquefois, lorsqu’il s’agit de ces douleurs banales, des signés de rhumatismes chroniques. Mais en réalité ce diagnostic de cervico-brachialite dite « rhumatismale » ne doit être porté qu’en l’absence de toute autre étiologie plus précise ét plus grossière.

En effet, que ces douleurs soient ainsi isolées ou qu’elles s’associent à des signes objectifs, parésies et hypoesthésie dans les territoires innervés par les dernières racines du plexus brachial, elles doivent faire rechercher des processus tumoraux, infectieux ou toxiques généralement plus graves. Les recherches seront limitées si l’on peut arriver à localiser la lésion. Or, l'association de signes oculo-pupillaires aux signes radiculaires proprement dits permet ce diagnostic de localisation. La lésion, malgré les réserves, que nous avons faites plus haut, siège dans ces cas sur la racine de D:, entre son origine médullaire apparente et un point situé à un centimètre environ en dehors du trou de conjugaison. Le syndrome de Déjerine-Klumpke plus ou moins typique qui se trouve ainsi réalisé a des étiologies multiples.

Il peut être provoqué par divers traumatismes, mais ce diagnostic de paralysie traumatique sera facilement éliminé. Des problèmes plus difficiles

seront posés par un certain nombre d’autres affections susceptibles de réaliser ce même syndrome,

Des tumeurs intra-rachidiennes d'origines diverses, une méningite syphilitique ou une plaque méningée -tuberculeuse, une pachiméningite cervicale hypertrophique, certains sarcomes, fihro-sarcomes ou neuromes intéressant les racines elles-mêmes, peuvent ainsi prêter à discussion. Rappelons que: FREEMAN crut chez son premier Has à une tumeur de la moelle.

Il faudra éliminer ensuite les paralysies radiculaires inférieures douloureuses du plexus brachial provoquées par certaines lésions: rachidiennes osseuses, mal de Pott, sarcome, cancer, ou même rhumatisme vertébral. Si l’on porte le diagnostic de cancer vertébral, encore faudra-t-il s'assurer que ce cancer n’a pas pour oFIgHre une tumeur apicale ou péri-apicale. R

Certaines. névrites toxiques ou infectieuses peuvent aussi, dans des circonstances rares, se traduire par les mêmes signes douloureux et parétiques à topographie radiculaire.

En dernier lieu, les racines du plexus sont quelquefois atteintes immédiatement à leur sortie du rachis. C'est ainsi qu’une symptomatologie neurologique ‘presque semblable à celle du syndrome de PANCOAST et Togras révèle dans certains cas l’existence d’une -côte cervicale. Il est exceptionnel que l’on discute le diagnostic- d’anévrysme de la sous-clavière ou de la carotide primitive. l

Voici une série d’affections qui se traduisent également par un syndrome de Déjerine-Klumpke plus ou moins complet. Toutes ces affections peuvent donc conduire à des erreurs, tant que des radiographies thoraciques n’aurônt pas été pratiquées. Lorsqu'on pense, malgré l’absence de signes fonctionnels respiratoires, à faire une radiographie bien centrée sur les sommets, le diagnostic devient très facile; car des images précisés et presque pathognomoniques ont toujours été observées.

Reste à savoir si dans ces circonstances, la découverte d’une ombre apicale va permettre d’affirmer avec certitude l’existence d’un processus malin.

On peut affirmer avec certitude qu’un processus malin est en cause lorsque, à l’ombre apicale précédente, s'associent des signes radiologiques de destructions osseuses costales ou vertébrales. a

Lorsqu'un malade présente simplement des signes radiculaires inférieurs du plexus brachial, même si ces signes sont purement subjectifs, on peut affirmer avec une quasi-certitude le diagnostic de tumeur maligne aux deux conditions suivantes : 1° que les douleurs accusées par le malade soient intenses et s’aggravent progressivement et 2° à condition que les radiographies montrent une ombre dense et homogène de l'extrême sommet. |

Léri et Morin DE TEYSsIEU ont bien décrit les parésies douloureuses du plexus brachial par tuberculose pleuro-pulmonaire du sommet. Ces auteurs ont

observé que le creux sus-claviculaire était comblé chez leurs malades, comme il l’est lorsqu'un processus cancéreux péri-apical est en cause. Mais notons tout d’abord, que leurs observations ressemblent bien peu à celles des tumeurs malignes que nous avons décrites. Le début était souvent brusque. Les troubles sensitifs objectifs à topographie radiculaire étaient surtout marqués dans le territoire des trois premières racines cervicales. Les signes oculo-pupillaires étaient toujours très discrets. Dans un cas seulement, les auteurs signalent le rétrécissement isolé de la fente palpébrale, du côté malade. D’autre part, LéRrr et MoLIN DE TEYSssiEU attribuent les parésies douloureuses qu’ils ont observées à une tuberculose pleuropulmonaire du sommet; mais ils n’ont fait dans aucun Cas la preuve bactériologique de cette tuberculose. Ils ont simplement trouvé des ombres radiologiques de l’extrême sommet qu’ils ont interprétées comme des images de tuberculose fibreuse non évolutive. L'évolution de ces parésies semble avoir été favorable assez rapidement, mais l’évolution à longue échéance n’a été suivie dans aucun cas.

Les douleurs et les parésies douloureuses des dernières racines du plexus brachial, associées à l’ombre apicale précise que nous avons décrite, permettent donc, avec une quasi-certitude, le diagnostic de tumeur maligne. La tuberculose et les autres affections, capables de se localiser au sommet, ne donnent pas les mêmes signes radiculaires. -

Tels sont les problèmes diagnostiques posés par les signes radiculaires du plexus brachial dans les obser-

vations de tumeurs malignes apicales et pér;-apicales.

Les signes oculo-pupillaires n’ont pas du tout la

même valeur que les signes brachiaux proprement

dits. Associés aux radiculalgies ou aux parésies douloureuses du plexus brachial, ils ont pour intérêt essentiel, de traduire la lésion du premier nerf dorsal ou du ganglion stellaire, c’est-à-dire d'éléments anatomiques situés à proximité immédiate du sommet

pleuro-pulmonaire.

Si les signes oculo-pupillaires sont isolés au point de vue neurologique, s’ils n’accompagnent pas des accidents douloureux ou parétiques du membre supérieur, ils perdent beaucoup de leur valeur diagnostique.

La découverte d’une ombre apicale apporte évidémment un argument de plus en faveur du diagnostic de tumeur maligne. Mais en l'absence de lésions costales, l'association de douleurs thoraciques, de signes oculo-pupillaires et d’une ombre apicale, peut être réalisée par d’autres affections que le cancer. L’inégalité pupillaire, le: syndrome de Claude Bernard-Horner, le syndrome de Pourfour du Petit, ne sont rares ni dans la tuberculose pleuro-pulmo-

naire apicale, ni dans les abcès apicaux, ni dans des affections plus exceptionnelles telles que les pleuré-

sies enkystées du sommet.

LL ne

Dans l’ensemble, le syndrome complet de Pancoast et Tobias permet d'affirmer avec certitude le diagnostic de tumeur maligne envahissant les tissus périapicaux. Les éléments de ce syndrome ayant le plus .de valeur au point de vue diagnostic sont : les douleurs de l'épaule et de la région scapulaire, violentes, paroxystiques et progressives, irradiant à la face interne du membre supérieur, les signes oculo-pupillaires, l'ombre apicale homogène du sommet et les signes de destruction costale. Le comblement du creux sus-claviculaire n’est pas spécial au cancer {observations de LÉRI et MoN DE TEyssiIEu). Les masses palpables du creux sus-claviculaire sont très inconstantes et l’apparition d’une tuméfaction paravertébrale est généralement tardive. Certaines associations symptomatiques ont presque la même valeur que le syndrome complet :

lassociation d’une ombre. dense et homogène de l'extrême sommet à une parésie douloureuse ou à une radiculalgie violente intéressant le domaine des . deux dernières racines du plexus cervical;

ou encore l’association d’une douleur violente de n’importe quel siège à une ombre dense et homogène du sommet et à des lésions costales.

En somme, les radiographies affirment la présence d’une “lésion dans la région de l’apex. Les signes oculo-pupillaires et sympathiques en général, lorsqu’ils existent, montrent que d’une façon ou d’une autre, les tissus péri-apicaux sont atteints; les radiculalgies violentes et paroxystiques dans le domaine

de C, et de D;, de même que les destructions osseuses indiquent que le processus péri-apical est très vraisemblablement de nature maligne.

Dans les cas que nous avons vus jusqu'ici, la prédominance des signes neurologiques et l’absence de signes respiratoires étaient à la base des difficultés et des erreurs de diagnostic. A l'inverse, dans quelques observations, les malades ayant des signes fonctionnels respiratoires, toux, expectoration, voire hémoptysie, la découverte d’une ombre tumorale apicale fit porter, malgré l’absence de bacilles de Koch dans l’expectoration, le diagnostic de tubercu- Jose du sommet, bien que la tuberculose, à moins de prendre un lobe entier, n’atteigne pas dans la règle l’apex pulmonaire lui-même. Exceptionnellement du reste, tuberculose et cancer s’associent.

| FEAT

Traitement

Certains chirurgiens américains ont essayé d’enlever les tumeurs apicales et péri-apicales. Ces interventions sont extrêmement shockantes et les malades meurent soit sur la table d’opération, soit dans les jours qui suivent.

Certains médecins nord-américains firent implanter des aiguilles de radium dans la tumeur, après mise à découvert du cancer par voie chirurgicale postérieure. Les résultats de cette thérapeutique sont absolument nuls. |

La plupart du temps, la radiothérapie fut le seul traitement envisagé. Quelles que soient les modalités techniques d'application des rayons X, il ne faut pas attendre beaucoup de cette méthode. Les médecins qui l’employèrent visaient non pas à obtenir la guérison de la maladie, maïs à en atténuer les douleurs, Or, bien souvent, aucune sédation n’est obtenue, ou bien cette sédation est tout à fait transitoire, durant de deux à trois semaines. Dans un cas seulement elle atteignit trois mois.

Quelques autres procédés ont été mis en œuvre pour soulager les souffrances horribles de ces