III. — Signes négatifs
Beaucoup des signes précédents n’ont de valeur qu’accessoire pour notre étude. Il n’en est pas de même des signes négatifs. Ce
sont eux qui, seuls, confèreront à une exophtalmie la signification Basedowienne.
1° C’est d’abord que l’Exophtalmie de type Basedowien ne s’accompagne ni de stase rétinienne, ni de stase rétro-oculaire.
Il est pourtant très tentant, connaissant la tendance congestive des Basedowiens, le caractère vasculaire de leur goitre, l’augmentation de l’exophtalmie par la compression jugulaire, — de rapporter leur exophtalmie à une stase vasculaire. Le grand TROUSSEAU lui-même en jugeait ainsi. « Si maintenant, dit-il, nous remarquons que la saillie des globes oculaires peut, dans un grand nombre de cas, se manifester avec rapidité dans un paroxysme et disparaître ensuite, nous sommes conduits à attribuer cette saillie à une congestion violente et active. Ainsi pourraient s’expliquer la disparition et l’apparition faciles de l’exorbitis.. La congestion de la glande thyroïde et des globes oculaires ne peut-elle être comparée à une sorte d’érection pathologique de ces organes, — et les belles expériences de M. CLAUDE- BERNARD sur le Grand Sympathique ne nous autorisent-elles pas à comparer les congestions morbides du goitre exophtalmique à ces congestions anormales que le savant physiologue détermine dans différentes portions du corps en irritant ou en coupant les branches du système nerveux végétatif? Pour moi, le goitre est une névrose congestive ».
Récemment encore, M. SEDILLOT donnait une explication ingénieuse valable pour le goitre comme pour l’exophtalmie. De même que les Veines efférentes thyroïdiennes solidement engainées dans de véritables tunnels fournis par les aponévroses du cou, sont indilatables; de même, au contraire de l’Artère Ophtalmique qui passe dans le large Trou Optique, les veines efférentes de l’orbite, après s’être résumées en 2 Veines Ophtalmiques, sontelles obligées de passer à travers 2 étroits orifices fibro-osseux formés par la fente sphénoïdale étroite et les 2 divisions de l’Anneau de Zinn. Que, pour une raison ou pour une autre, ditil, il y ait poussée d’hypersympathicotonie (tachycardie d’angoisse par exemple), la circulation artérielle de la thyroïde double, les veines deviennent insuffisantes et mettent sous tension la glande qui produit une poussée d’hyperthyroïdie et à la longue s’hyperplasie, entretenant ainsi le cercle vicieux. De même
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en est-il pour les Veines Ophtalmiques qui vont former des paquets de veines variqueuses et faire « sortir les yeux de la tête ».
La théorie qui n’est pas neuve (ce n’est en somme que l’explication proposée en 1907 par ABADIE) est très séduisante. Elle expliquerait très bien la variabilité de l’exophtalmie, et aussi cette exophtalmie des émotions soudaines.
Malheureusement, — outre que lesdites dilatations variqueuses n'ont jamais été rencontrées au cours des autopsies, « du côté de la rétine la vaso-dilatation n’est pas la règle dans la Maladie de Basedow, et les mensurations de la tension oculaire ne font nullement penser à une dilatation choroïdienne. On s’expliquerait mal une vaso-dilatation localisée au domaine rétro-bulbaire.. C’est en effet par une erreur souvent commise qui consiste à prendre un pouls veineux banal pour un pouls artériel spontané, qu’on a parlé d’érethisme des artères du fond de l’œil. Le fait n’est possible que s’il y a en même temps Insuffisance Aortique. Il n’y a en réalité aucune modification, ni de la papille, ni des vaisseaux de la papille » (Baiïlliart).
Toute réserve également doit être faite sur la nature du signe décrit par REISSMANN, que nous ne citerons que pour essayer d’être complet. Cet auteur décrit en effet à l’auscultation sthétoscopique du globe oculaire, les yeux clos, un bruit à maximum systolique qu'il considère comme un souffle vasculaire. DUROZIER et SATTLER l’interprétaient d’ailleurs comme d’ori-
gine musculaire.
Z° Sans doute pourrait-on dire que cette érection propre à la poussée, donc fugace, n’a pas été saisie par les observateurs, — mais que, ainsi que le dit TROUSSEAU, « si les congestions répétées deviennent hypertrophie, c’est-à-dire si l’habitude congestive exalte la nutrition du tissu cellulo-adipeux de Porbite, ce tissu cellulo-adipeux augmente peu à peu de volume et, refoulant graduellement le globe de l’œil, crée une exophialmie désormais définitive ». En réalité, cette prolifération des tissus rétrobulbaires est très tardive et n’intervient que comme une « organisation » rendant définitive et irréductible une exophtalmie qui, de longue date, s’en était passée. Il faut, en effet, attendre qu’une exophtalmie soit assez considérable et assez ancienne pour s'être compliquée de kératite puis de panophtalmie, pour, comme
MORAX, voir après énucléation, persister après des mois, « une infiltration pseudo-ædémateuse du tissu orbitaire, qui n’était pas de nature inflammatoire mais relevait des troubles Basedowiens eux-mêmes ».
En somme l’ABSENCE DE PROLIFERATION DES TISSUS RETRO-BULBAIRES, est la règle. L’exophtalmie Basedowienne n’est pas une exophtalmie par refoulement. Mais la possibilité de l’organisation tardive n’en fait pas un caractère constant, et nous n’y insisterons pas.
3° Il en est, à notre avis, de même, d’un autre caractère assigné à cette exophtalmie : L'ABSENCE D’'ŒDEME ORBITO-PALPE- BRAL.
M. GILBERT DREYFUS dit avoir observé 2 fois pareil oedème. Sa statistique portant sur 88 malades, il en résulte une fréquence de 2,5 0/0.
En ce qui nous concerne, nous avons gardé le souvenir d’un malade atteint indiscutablement de Maladie de Basedow et dont les tissus périorbitaires étaient évidemment œdématiés, ainsi qu’en convint notre maître, M. MARCEL LABBE, à qui nous le présentions devant les stagiaires. La thyroïdectomie subtotale pratiquée par M. WELTI n’améliora d’ailleurs nullement cet œdème. L’exophtalmie non plus.
Notre maître M. COUTELA nous faisait par ailleurs observer un jour que, chez les Basedowiens, l’éversion de la paupière inférieure laisse le cul-de-sac conjonctival se prolaber sous la poussée intra-orbitraire.
M. JUSTIN-BESANCON lui-même reconnaît que chez les malades porteurs d’une exophtalmie de longue date, une hernie graisseuse dans la paupière supérieure peut masquer l’exophtalmie.
La seule chose qu’on puisse affirmer c’est que cet oedème ne peut en aucun cas être la raison de l’exophtalmie, — ce qui la différencie des exorbitis déclenchés expérimentalement par injection de paraphenylènediamine (GRUNERT, BIRCH-HIRSCH- FELD, TROELL).
4° Le Quatrième caractère négatif de l’exophtalmie Based :wienne est la CONSERVATION DU TONUS NORMAL DU GLOBE. S'il s'agissait d’une excitation pure du sympathique, la
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tension oculaire, on le sait, serait abaissée. De fait HERTEL, WESSELY, BRUNS, l'ont trouvée diminuée. BENOIT a vu le tonus baïsser progressivement en même temps qu’apparaissait l’exophtalmie. IMRE le trouve augmenté surtout chez les sympathicotoniques. MM. WEIL et RENART le considèrent comme le plus souvent normal ou de très peu et passagèrement modifié. C’est également l’opinion de M. BAILLIART qui aimerait voir établir une observation tonométrique minutieuse suivant de jour en jour le Basedowien dans les oscillations de son amphotonie, pour pouvoir émettre un avis définitif.
Notons d’ailleurs que la glande thyroïde n’est pas seule en cause probablement et que bien d’autres glandes endocrines, parmi lesquelles notamment l’hypophyse, interviennent sur cette tension.
Il convient en tout cas de rapprocher de cette conservation du tonus, la rareté du Glaucome chez ces malades, — fait qui est bien en corrélation avec leur hypersympathicotonie habituelle.
5° Le cinquième caractère négatif est l'ABSENCE DE RAP- PORT ABSOLU ENTRE LES SYMPTOMES D’HYPERTHY- ROIDIE ET LE DEGRE DE L’EXOPHTALMIE. On observe couramment des exophtalmies résiduelles considérables après un traitement efficace de l'hyperthyroïdie. Il n’est de même pas rare de rencontrer des exophtalmies de type Basedowien chez des malades présentant des perturbations neuro-végétatives en dehors de toute hyperthyroïdie. Ce sont là faits trop connus pour y insister. Leur étude sera d’ailleurs envisagée au chapitre suivant.
6° L’ABSENCE DE TROUBLES VISUELS SUBJECTIFS enfin est un caractère essentiel de l’exophtalmie Basedowienne. L’acuité visuelle y demeure normale. La parésie de la convergence (quelle que soit la pathogénie proposée) peut sans doute entraîner quelques troubles de la vision telle une certaine difficulté à fixer les objets rapprochés, gênant ainsi la lecture, la couture. Mais il n’est pas d’exemple qu’elle ait entravé la vie professionnelle.
Il n’est en réalité de trouble sérieux que lorsqu'une exophtalmie considérable aura entraîné ou favorisé des lésions cornéennes.
C’est en effet seulement pour mémoire encore, que nous ferons état de quelques cas de Névrite Optique signalés par HATTEL et divers auteurs. Leur relation avec le Goitre Exophtalmique est des plus discutables.
7° Infiniment plus important est le dernier caractère négatif
de pareille exophtalmie : L'ABSENCE DE MYDRIASE.
S'il s’agissait uniquement, en effet, d’une excitation du sympathique cervical, on observerait, à côté de l’exophtalmie et de l'élargissement de la fente palpébrale, — outre l’hypotension oculaire, le retrécissement des vaisseaux et l’aplatissement du cristallin, — une Mydriase paralytique.
Or, fait crucial, l’exophtalmie Basedowienne n’est pas une Exophtalmo-Mydriase.
C’est là un fait fondamental sur lequel, tour à tour, (négligeant l'opinion de CLERET qui considérait la Mydriase comme habituelle) de GRAEFE, SATTLER, SAINTON, RATHERY, HART- MANN, ont insisté après avoir observé des centaines de Basedowiens.
DE GRAEFE n’a jamais observé de mydriase.
SATTLER deux fois sur 91 cas.
GILDEMOESTER aurait noté une fois une Mydriase suivie plus tard de myosis.
SAINTON et RATHERY sur 230 cas dépouillés relatant
expressément l’état de la pupille, relèvent :
10 Mydriases:
2 Myosis;
2 anisocories;
1 cas d’inégalité à bascule.
La dernière statistique que nous connaissions à cet égard est celle de M. BAILLIART, qui considère la Mydriase comme exceptionnelle (7 0/0 des cas).
Il semble en réalité que la véritable formule soit de considérer le diamètre pupillaire comme indifférent, élargi ici, rétréci là, selon une fréquence ne différant en rien de la moyenne des sujets, et pour des raisons n’ayant rien à voir, — sinon avec la Maladie de Basedow, — du moins avec l’hyperthyroïdie.
Tout se passe en somme, comme s’il y avait eu dissociation
CARACTÈRES DE L'EXOPHTALMIE DU TYPE BASEDOWIEN 47
des filets sympathiques; comme si certains d’entr’eux n’avaient pas été excités. La remarque n’est pas nouvelle depuis CLAUDE BERNARD et VULPIAN; elle a été longuement développée par VELTER et TOURNAY. Nous y insistons néanmoins ici, avant de la reprendre pour base de l’expérimentation que nous relaterons plus loin; il nous a, en effet, semblé en trouver une nouvelle preuve dans le fait observé par M. CANTONNET qui, par instillation de collyre à la cocaïne à 5 0/0 provoque chez les Basedowiens une Mydriase non douteuse, et ceci selon une fréquence qui atteint 14 cas sur 18, soit plus des 3/4.
La cocaïne agit très vraisemblablement par sensibilisation du Muscle lisse Ciliaire aux incitations sympathomimétiques. Or sait depuis les expériences classiques du professeur TAINTER que les sympathomimétiques « parfaits ou vrais » sont tous sensibilisés par la cocaïne. Il faut pourtant faire des réserves sur l’action ciliaire des substances introduites par instillation. Comme l’a montré M. Daniel BOVET dans un travail récent, l’Yohimbine qui est myotique par injection sous-cutanée chez la souris, est mydriatique par instillation conjonctivale. Il attribue ce fait à ce que l’Yohimbine a une double action, d’une part sympatholytique, d’autre part anesthésique locale. M. JUSTIN-BESANÇON a d’ailleurs fait remarquer que cette explication n’était pas valable pour l’homme puisque chez l’être humain, la Corynanthine est myotique en instillation, bien que douée d’un pruvoir anesthésique local comparable à celui de la cocaïne.
Aucun travail, à la connaissance de M. JUSTIN-BESANÇON, n’a été fait sur la dissociation des effets auxo-sympathomimétiques et des effets directement mydriatiques de la cocaïne, — du moins chez les Basedowiens.
Quoi qu’il en soit, ressort-il de ce chapitre que les caractères ainsi assignés aux exophtalmies de type Basedowien, vont nous permettre, d’abord de les différencier d’autres exophtalmies, ensuite de les classer selon leur cause efficiente.
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On pourrait, devant cette abondance de symptômes, considérer le diagnostic de l’exophtalmie Basedowienne comme des plus faciles. Sans doute en est-il ainsi dans la plupart des cas.
Pourtant, au début et lorsque la maladie est elle-même assez discrète, dans certains cas d'exophtalmie atypique, en préciser le caractère Basedowien peut n’être pas aisé.
Parvenu même au diagnostic d’Exophtalmie de type ee dowien, nous n’avons plus, à l’heure actuelle, le droit de nous en tenir là. Des causes autres que les syndromes Basedowiens peuvent produire pareïlle exorbitie.
Eux-mêmes étant éliminés, reste à classer le syndrome luimême : Maladie de Basedow vraie, syndromes Para-Basedowiens, et leurs formes cliniques.
C’est selon ces étapes que nous conduirons notre diagnostic différentiel.
1° Il est la plupart du temps très facile d’éviter la confusion avec la MYOPIE où l'œil trop long entraîne une vision défectueuse que corrigeront des verres sphériques concaves. Sans doute l’œil saille-t-il à fleur de tête, mais il n’y a pas vraiment exophtalmie.
La BUPHTALMIE longtemps confondue avec l’exophtalmi est caractérisée par l’augmentation de volume de l’œil. Glaucom Infantile devant lequel la sclérotique se laisse distendre, l’affection est généralement bilatérale. Tous les diamètres sont augme :tés. L’hypertonie est très accusée et l’examen de la papille, quand il est encore possible, la montre blanche et excavée. Plus tard les
cornées se troublent, les milieux oculaires deviennent opalescents. La cécité est l’aboutissant ordinaire.
L’'ELARGISSEMENT DE LA FENTE PALPEBRALE par rétraction cicatricielle, brûlure et surtout paralysie faciale, n’est un diagnostic à poser que par son association fréquente avec une exophtalmie vraie. L’absence de la contraction de l’orbiculaire des paupières laisse en effet souvent le coussinet adipeux et le muscle de Müller refouler le globe en avant de près d’un millimètre.
Il faut rapprocher la légère saillie du globe chez les OBESES, conséquence d’une hyperplasie du tissu cellulo-graisseux de l’otbite. (Encore peut-on se demander si un facteur proprement glandulaire ne la conditionne pas en partie).
2° Ces éliminations nous ayant amenés en face d’une Exophtalmie certaine qu’aura vérifiée et, au besoin, suivie l’exophtalmométrie, le premier point est de se demander si cette exophtalmie présente ou non les CARACTERES BASEDOWIENS que nous lui avons assignés.
En principe, rien n’est plus facile. Maïs nous devons, comme toujours, envisager les cas où, pour toutés les raisons que la clinique journalière nous oppose, il peut y avoir risque d’erreur préjudiciable au malade.
1° Sans doute les Exophtalmies BRUSQUES, c’est-à-dire, survenues en quelques minutes ou en quelques heures, doivent-elles faire rechercher plutôt un traumatisme : fracture de l’orbite ou seulement hémorrhagie retro-oculaire, «emphysème orbitaire par ouverture des sinus, ou même, en cas de traumatisme grave, anévrisme carotidien artériel ou artéro-veineux.
Après un traumatisme, personne ne soulèvera l’hypothèse d’une exophtalmie Basedowienne.
Devant une exophtalmie brusque on devra néanmoins avoir présente à l’esprit la possibilité d’hémorragies orbitaires consécutives à une violente quinte de toux, surtout coquelucheuse.
2° Moins brusque, l’exophtalmie peut être RAPIDE et s’installer en quelques jours. Si les exophtalmies thrombosiques, pulsatiles, traumatiques où franchement inflammatoires éliminent toute idée de Maladie de Basedow, des périostites chroniques
syphilitiques et surtout tuberculéuses où mucosiques ont pu préter à erreur avec ces exophtalmies Basedowiennés dont nous avons donné quelques observations, et dont le début rapide s’était accompagné de paralysies éxtrinsèques.
3° En vérité le problème se pose surtout devant une exophtalmie plus ou moins LENTE ET PROGRESSIVE. C’est la que se
doivent rechercher les caractères Basedowiens de l’exophtalmie :
Est-elle réductible ? Cette réductibilité exclut toute tumeur solide de l'orbite (ostéome que révèlera la radiographie, méningiome propagé du crâne à l’orbite). Cette réduction s’opère-t-elle en déterminant convulsions ou coma? Il s’agira d’une encéphalocèle intra-orbitaire. Cette réduction est-elle spontanée au repos et en position couchée? Il s’agit d’un varicocèle de l’orbite; les efforts, la position penchée en avant, la compression des jugulaires feront de nouveau sortir lentement l’œil en avant.
Est-elle axile? Ce peut-être une exophtalmie par tumeur molle siègeant au sommet ou au centre de l’orbite, telle une tumeur du Nerf Optique (gliome ou méningiome) un kyste séreux congénital ou dermoïde.
L’exophtalmie présente-t-elle tous ces caractères, mais est-elle manifestement due à une diminution de volume de lorbite? Il est généralement des plus faciles de reconnaître la déformation cranienne des oxycéphales, des hydrocéphales, les déformations atypiques du squelette orbitaire, la dysostose cranio-faciale de CROUZON avec sa si particulière exophtalmie. De l’acromégalie nous montrerons plus loin que son exophtalmie n’est pas due aux modifications orbitaires mais bien à un mécanisme voisin de celui que nous étudions.
En somme la plupart de ces exophtalmies sont d’ordre chirurgical. Beaucoup sont unilatérales ce qui simplifie le diagnostic — encore qu'il ne faille pas oublier que si le méningiome de la petite aile du sphénoïde, les tumeurs propagées du nez, de l’éthmoïde ou du sphénoïde, peuvent donner une exophtalmie bilatérale, — les exemples d’exophtalmie basedowienne unilatérale ne sont pas des raretés.
Quoi qu’il en soit, une exophtalmie bilatérale, réductible, axile, ne s’accompagnant d’aucun symptôme orbitaire où cépha-
lique, sera le plus souvent considérée à justite titre comme relevant d’un syndrome basedowien.
On éliminera pour mémoire
— L’exophtalmie raciale, constante, ancienne, familiale, découvrant le limbe inférieur;
— L’exophtalmie de la compression jugulaire ou des com. pressions médiastinales (Ectasie aortique, Cancer du Poumon, Maladie de Hodgkin). L’enophtalmie est plus souvent observée;
— La paralysie de la IIT° paire où le diagnostic se fait par la déviation du globe en dehors, la perte plus ou moins complète de la motilité, le ptosis surtout.
On donnera une pensée à certaines causes rares d’Exophtalmie : Maladies du sang (leucémies, Maladie de Wherloff), Maladie de Christian-Schuller où l’Exophtalmie habituellement bilatérale peut, au début, n’être observée que d’un seul côté.
Quel que soit le type observé enfin, il faudra toujours et dans tous les cas veiller à ne pas méconnaître une Tumeur Cérébrale à son début.
Le seul diagnostic à envisager est en fait l’exophtalmie par excitation locale du sympathique cervical.
Ce peut être le cas de l’excitation du ganglion cervical inférieur par pleurite apicale (SERGENT) côte cervicale, ete.
C’est surtout le fait d’un goitre calcifié ou volumineux comprimant effectivement le cordon sympathique. On se souvient que cr fut là longtemps l’unique pathogénie invoquée.
Pour toutes les raisons que nous verrons, cette éventualité ne peut être qu’exceptionnelle. Toujours et dans tous ces cas est réalisée une excitation totale du Sympathique cervical anatomique, c’est-à-dire qu’on y observe de la mydriase du côté exophtalme.
3° Maïs alors même que se trouve résolu le problème liminal, LE DIAGNOSTIC D’EXOPHTALMIE DE TYPE BASEDO- WIEN EST INSUFFISANT. Il ne signifie pas Exophtalmie au cours d’un Syndrome Basedowien, et encore moins Exophtalmie Basedowienne.
Sans doute en est-il la plupart du temps ainsi mais non constamment :
1° C’est en effet, tout d’abord, que bien des signes associés à une telle exophtalmie peuvent s’obseryer concurremment à une ENCEPHALOPATHIE ou à des LESIONS CEREBRALES EN FOYER. Nous envisagerons ultérieurement le grand courant d’idées qui tend à faire des signes oculaires de la Maladie de Basedow, voire de la Maladie elle-même, la manifestation de lésions nerveuses centrales pouvant, dans certains cas, relever d’une véritable encéphalopathie thyréotoxique.
Quoi qu’il en soit, pareilles exophtalmies ont été observées à la suite d'Encéphalites Epidémiques (VELHAGEN) ou associées à la symptomatologie de tumeurs ponto-cérébelleuses. (ELS- CHNIG, GAUDISSART et LARUELLE). On en a vu accompagner une Sclérose en Plaques, une Poliomyélite chronique, un Tabes même. MM. BABONEIX et SIGWALD ont, il y a quelques années, rapporté l’observation d’une exophtalmie de type Basedowien au cours d’une Maladie de Little.
À titre d'exemple, empruntons à MM. VIALLEFONT et LAFON le début de l’observation suivante:
Observation V. — L... Elizabeth est hospitalisée en janvier 1931 à l’âge de 24 ans, dans le service de neurologie pour une Encéphalite léthargique typique avec fièvre, céphalée frontale et orbitaire, diplopie, somnolence, délire, mouvements involontaires et myoclonies des membres supérieurs et de la région inférieure de la face. Les réflexes tendineux sont diminués. On note de l’hypoesthésie à la douleur. L'examen oculaire pratiqué à cette époque montre un fond d’œil normal, une parésie du Droit Interne droit avec parèsie de l’accommodation. Les pupilles égales, régulières, sont paresseuses à la lumière et réagissent normalement à la convergence. Les cornées sont le siège de légers leucomes suite d’ophtalmie de l’enfance, avec astigmatisme irrégulier et acuité visuelle
de VOD — 0,1 et VOG — 0,2 inaméliorables.
Examens de laboratoire :
1° Sang: glycémie à jeun — 1,08.
azotémie — 0,18.
glucose — 0,52.
20 LCR: albumine — 0,65.
64 éléments par mme. à la cellule de Nageotte. lymphocytes — 95 %.
polynuchléaires — 5 %.
En août 1932, onze ans après, cette femme entré dans le service du professeur VIRES pour douleurs hépatiques par angiocholite (rapidement amendées) et revient en mai 1933.
Elle présente un syndrome de Parkinson typique avec raideur généralisée, faciès figé, amimie, bradycinésie et cinésies paradoxales, acathisie, palilalie, augmentation des réflexes de posture, modification du caractère.
Maïs elle présente également une exophtalmie nétte, plus marquée à droité, et qui est apparue entre ses deux derniers séjours à l’hôpital. Autrement l’examen oculaire est sensiblement le même que celui relaté plus haut.
Le corps thyroïde est palpable et paraît légèrement hyperthrophié. Il n’y a pas de tremblement. Le pouls est à 76. Le Métabolisme Basal augmenté de 35 %.
S'agit-il seulement d’une coïncidence? Il est de règle en médécine de ne pas diagnostiquer deux affections chez le même malade. Nous retrouverons plus loin les explications proposées par ces auteurs à semblables associations.
Autre observation présentée par MM. ALAJOUANINE, BOUDIN et MARIE à la Société Médicale des Hôpitaux de Paris, le 23 décembre 1932:
Observation VI (Résumée). — C.. René, âgé de 45 ans, à pré senté il y a 4 ans un épisode infectieux fébrile qui a duré une dizaine dé jours et qui est resté dé nature indéterminée. Dans l’année s’est développé un syndrome Parkinsonnien à prédominance droite, à forme rigide, avec gêne dé l'écriture.
Actuellement il existe un syndrome Parkinsonnien typique avec rigidité diffuse prédominant à droite, phénomène de la roue dentée, exagération des réflexes de posture, attitude soudée avec absence du balancement automatique dans la marche, faciès figé, tremblement des muscles Mylo-Hyoïdicns de caractère presque clonique, ét, par moments, un tremblement de type Parkinsonnien de la main droite.
De plus on est frappé par une exophtalmie notable avec signe de de Graëffe et signe de Joffroy, — survenue sur un état antérieur d’yeux saillants datant de l’enfance.
Il existé dépuis un an ou deux, dés crisès de tachycardie paroxystique.
Le Métabolisrné Basal pratiqué dans le service de M. le professeur MARCEL LABBE, par le docteur AZERAD (1930) est de + 25 %.
2° Il convient d’en rapprocher L'ASSOCIATION D’UNE EXOPHTALMIE DE TYPE BASEDOWIEN ET D'UN SYN- DROME HYPOPHYSAIRE, l’Acromégalie en particulier.
De notion récente, on peut néanmoins supposer qué ces EXO- PHTALMIES sexpliquent par les rapports intimes qui lient l’hypophyse, non seulement au diencéphale, mais aussi à la glande thyroïde (par sa thyréostimuliné) et au Sympathique (le diencéphale est composé de centres sympathiques importants). Notre maître M. MARCEL LABBE qui les a particulièrement étudiées a toujours, jusqu'ici, réservé son opinion.
Précoce, souvent importante puisqu'elle atteint parfois 24 ou 25 mms. à l’exophtalmomètre de HERTEL, l’exophtalmie des acromégales peut être d’autant plus difficile à distraire d’un syndrome Basedowien que le métabolisme basal est souvent élevé au cours de cette affection. Nous avons en outre fait remarquer qu’elle n'apparaissait parfois qu’à la recherche systématique; les déformations osseuses qui la camouflent peuvent la neutraliser à un tel point que l’enophtalmie a pu jadis être considérée comme habituelle.
L'observation ci-dessous a été présentée par MM. MARCEL LABBE et JUSTIN-BESANCON l’an dernier, à à la Société Médi-
cale des Hôpitaux de Paris :
Observation VII. — M. Lem..., employé de chemins de fer, âgé de 39 ans, nous a été adressé par M. le docteur E. Zola pour un début de déformation acromégalique, en mars 1932.
C’est seulement depuis quelques semaines que le malade a noté une augmentation de volume de ses doigts et de son crâne. Nous le revoyons d’avril à juin 1932 et le diagnostic d’Acromégalie est confirmé. L’augmentation de volume des extrémités s’est accentuée en 3 mois d’une façon assez rapide. L'examen campimétrique effectué par Mme SCHIFF- WERTHEIMER montre alors un très léger rétrécissement du champ visuel pour les couleurs, dans le cadran inféro-temporal. Le fond d'œil est normal ainsi que l’acuité visuelle. La tension artérielle rétinienne est légèrement augmentée. La radiographie montre une augmentation de
volume de la sellé turcique qui bombé dans le sinus sphénoïdal.
96 ETUDE DE L’EXOPHTALMIE BASEDOWIENNE
Or, depuis 3 ans le malade présente une exophtalmie considérable dépassant 24 à l’exophtalmomètre. Cette exophtalmie n’est pas liée à une augmentation de volume des paroïs osseuses de l’orbite car elle reste réductible à la pression de l’œil, — celle-ci faisant aisément glisser la graisse orbitaire vers les recessus palpébraux.
Ajoutons un mot : contrairement à celle des Basedowiens, l’exophtalmie des Acromégales disparaît sous anesthésie générale. Nous n’en concluerons rien. Il y a là un fait curieux, une étude à reprendre, une lueur possible sur le mécanisme de ces exophtalmies hormonales.
3° Ces exceptions rapidement éliminées on est amené au diagnostic probable d’exophtalmie symptomatique d’un syndrome Basedowien. LA RECHERCHE DES PRINCIPAUX SIGNES DE LA MALADIE DE BASEDOW, S’'IMPOSE : on va chercher à palper le corps thyroïde; on va prendre le pouls, rechercher la tachycardie, — faire préciser au malade (ou plutôt à la malade) l’évolution-des symptômes, rechercher surtout un amaïigrissement. On va enfin demander la mesure du Métabolisme Basal.
C’est qu’en effet si la Maladie de Basedow a cliniquement pour elle l’amaigrissement, l’évolution par poussées, l’acheminement spontané vers la cachexie, les accidents pulmonaires et surtout cardiaques, « seuls les tests physiologiques permettent d’asseoir solidement un diagnostic. Ils sont indispensables en clinique. Ils sont indispensables surtout à la thérapeutique qui dispose de moyens puissants... capables de guérir les affections thyroïdiennes les plus graves, mais capables aussi de tuer lorsqu’elles sont appliquées à tort >» (MARCEL LABBE).
Il ne peut être dans notre intention d’étudier complètement tous les tests et examens proposés pour différencier les syndromes Basedowiens, étudier l’activité de la thyroïde, le mode réactionnel du système neuro-végétatif.
1° Nous ne pouvons néanmoins pas passer sous silence la mesure du Métabolisme Basal. Depuis les travaux décisifs de MM. MARCEL LABBE et GILBERT-DREYFUS, il est admis qu’augmenté il traduira une hyperthyroïdie (Maladie de Basedow ou Adénome thyro-toxique) ; sensiblement normal il ne pourra s'agir, pour une telle exophtalmie, que d’vu syndrome
- para-Basedowien où la participation thyroïdienne est nulle (ou
minime), où le déséquilibre vago-sympathique est tout.
Sans doute la méthode compte-t-elle multiples risques d’erreurs. On peut voir une élévation du Métabolisme de Base (jamais aussi grande, il est vrai) au cours d’autres affections. Il faut surveiller le fonctionnement de l’appareil de Benedikt; l’opérateur doit être exercé et précis. Il s’agit enfin d’un malade nerveux, souvent agité, qui, après une préparation stricte, devra s’efforcer de respirer normalement dans des conditions anormales de respiration.
Il n’en reste pas moins que « la mesure du Métabolisme Basal est de tous les tests physiologiques le plus caractéristique. Tandis que chez le sujet normal il est représenté par le chiffre de 35 à 40 calories dépensées par mètre carré de surface corporelle et par heure, chez les Basedowiens typiques il varie de 49,7 à 86,9 (soit en moyenne 66), ce qui représente une augmentation de 75 0/0 au-dessus de la normale; chez les Basedowiens frustes il varie de 41,3 à 65,7 (soit en moyenne 52,1), ce qui fait une augmentation de 40 0/0 au-dessus de la normale. Inversement, chez les Myxoedémateux le métabolisme est constamment abaissé de 15 à 40 0/0 au-dessous de la normale » (MARCEL LABBE).
Ainsi il y a rapport entre le degré de l’activité thyroïdienne et le Métabolisme de Base; plus la Maladie de Basedow est grave et plus le Métabolisme est élevé. C’est donc que la mesure du Métabolisme a en outre une valeur pronostique. « En effet, ajoute M. GILBERT-DREYFUS, chez tout Basedowien, les poussées évolutives s’inscrivent par un crochet mesurable sur la courbe métabolique, les phases d'amélioration par une chute de cette courbe, la guérison par son retour à la normale. »
« En somme, il n’y a pas de Maladie de Basedow sans élévation du Métabolisme Basal... Chaque fois qu’il nous est arrivé pour des raisons diverses de ne pas tenir compte de ses indications, la suite a toujours montré que nous avions eu tort » (MARCEL LABBE).
C’est qu’en effet, il s’agissait alors de ces états qu’il devait dénommer « para-Basedowiens et contre lesquels la thérapeutique anti-thyroïdienne peut être désastreuse : « Sans doute, expli-
que M. MARCEL LABBE, certains auteurs et non des moindres
(LAYEN, CRILE, £. MOELLER, DU BOIS, MEANS et BUR- :- GESS, GUY-LAROCHE) ont-ils rapporté des cas de Goitre Exophtalmique avec métabolisme normal. Nous-même avons observé quelques faits de ce genre; mais, en raison d’un mode évolutif particulier, d’une résistance absolue aux thérapeutiques qui se montrent actives dans les formes habituelles de l'affection. nous avons estimé logique de les distraire du cadre de la Maladie de Basedow, et de les baptiser Etats Para-Basedowiens ».
2° Il semble donc bien que, dans la grosse majorité des cas, la mesure du Métabolisme Basal doive suffire à classer l’exophtalmie dans le cadre Basedowien.
Nous dirons néanmoins quelques mots d’autres tests :
1° Exploration du Métabolisme Hydro-Carboné d’abord, — et « à cet égard le banal examen des urines ne doit jamais être négligé. La constatation d’une réduction de la liqueur de Fehling importe plus pour le dépistage d’une hyperthyroïdie vraie que tous les symptômes décrits à satiété par les manuels » (SEN- DRAIL).
Ces troubles glyco-régulateurs parfois assez accusés pour mériter le titre de « Diabète Thyroïdien » nécessitent en réalité le plus souvent pour être mis en évidence, des épreuves plus sensibles.
L'épreuve d’hyperglycémie provoquée qu’ont codifiée MM. MARCEL et HENRI LABBE avec M. F. NEPVEUX, montre que la réaction d’hyperglycémie est beaucoup plus accentuée chez l’hyperthyroïdien que chez le sujet normal, — et s’égale presque à celle du Diabétique. La flèche varie de 0,80 à 1,33, la durée de la réaction est modérée (2 h. 15 à 3 h. 40), l’aire de 0,80 cm2 à 3,8 cm2 (soit en moyenne 1,75 cm2), — modifications constantes mais non-spécifiques, il est vrai, puisque l’insuffisance hépatique, par exemple, fournit des courbes à peu près superposables. Il n'empêche que, jointes à une exophtalmie, elles prennent une valeur diagnostique considérable.
Inversement, l’épreuve d’hypoglycémie provoquée a été proposée par M. SENDRAIL dès 1908 sous le nom de Test de Tolérance à l’Insuline. Sans doute, de l’avis même de cet auteur, « l’exagération de la réaction hypoglycémique constitue-t-elle un
phénomène trop banal pour comporter en soi une signification symptomatique. Pourtant, chez les hyperthyroïdiens, on observe une réponse assez spéciale à l’agression insulinique. Elle est caractérisée par une longue flèche et une brève durée de la réaction, c’est-à-dire, par un type de courbe « en profil de vallon encaissé » qui s’oppose à tout autre et particulièrement au type « en profil de large vallée » dont les Addisonniens fournissent les exemples les plus nets. » Observation tout dernièrement confirmée par MM. MARCEL LABBE, ESCALIER et UHRY, utilisant l’injection d’insuline, non plus intra-musculaire, mais endoveineuse.
2° La recherche de l’ Angle d’impédance enfin, préconisée par Mme BRAZIER en 1933 est un test électrique. L’angle d’impédance qui dépend à la fois de la capacité et de la résistance électrique du corps humain varie selon sa teneur en hormones et notamment en hormone thyroïdienne. Il se mesure avec l’appareil construit par LAMY sur les indications de M. SAINTON. Les résultats (récemment critiqués par HORTON et HERTZ) sont en général parallèles à ceux du Métabolisme Basal (exception faite de quelques cas encore mal élucidés), — mais l’avantage de la méthode réside en ce qu’elle échappe aux contingences qui agissent sur le Métabolisme (émotion notamment).
Etant externe dans le service de M. le professeur Marcel Labbé nous avons présenté l’observation d’un malade atteint de maladie de Basedow. Cet homme fut soumis au traitement iodo-ioduré avant l’opération. Son Métabolisme Basal fut mesuré plusieurs fois au cours du traitement préopératoire. L’angle d’impédance chaque fois étudié dans le service de M. SAINTON varia parallèlement au chiffre du Métabolisme.
3° De multiples autres tests existent qui n’ont pas pour nous l’importance du Métabolisme de Base ou l’intérêt des précédents. Puisqu’il ne s’agit ici que d’assurer un diagnostic d’Exophtalmie Basedowienne, nous n’y insisterons pas, signalant seulement quelques techniques récentes, telles l’étude des variations du cholestérol sanguin ou la recherche de l’hormone thyroétrope — soit dans l’urine (ARON et LOEB) — soit dans le sang (test de REID-HUNT).
4° Dans certains cas, en effet, tous les examens se seront mon-
trés concordants, et concordants avec la clinique. Il s’agit, à n’en pas douter, d’un GOITRE EXOPHTALMIQUE, d’une véritable Maladie de Basedow. Ils auront enfin jaugé le degré de l’hyper-
thyroïdie, indiquant ainsi pronostic et traitement.
5° Dans d’autres cas, l’interprétation est plus délicate. Ce sont ces « cas frontières » (MARANON) où le métabolisme est compris entre +14 et +18 % par exemple. S'agit-il alors d’une Maladie de Basedow fruste ou au début, d’un retentissement du trouble vago-sympathique sur la sécrétion thyroïdienne (CAN- NON) ou, comme le penserait JULES BAUER (de Vienne), d’une simple question de modalité réactionnelle individuelle, de « seuil sympathique », l’hyperthyroïdie pouvant être si légère que le Métabolisme Basal ne soit pas encore très élevé et l’irritabilité du sympathique si grande qu’il réagisse plus tôt que d’accoutumée. Sans doute peut-on dire, à l’encontre de pareille hypothèse qu’on ne comprendrait pas pourquoi le traitement de l’hyperthyroïdie qui guérit si bien les grandes hyperthyroïdies de la Maladie de Basedow, n’arrive pas à guérir ces petites hyper-
thyroïdies si faibles qu’elles élèvent à peine le Métabolisme Basal?
Il y a là un problème irritant; mais il nous paraît que la mise en observation du malade, l’étude des poussées, la courbe du poids, les examens cliniques et para-cliniques en série, — devraient plus ou moins rapidement amener à classer le malade dans telle ou telle catégorie, ce qui, abstraction faite de toute pathogénie exacte, entraînera un pronostic et des sanctions thérapeutiques différents. L’exophtalmie en particulier se verra opposer, associée ou non, selon les cas, au traitement anti-thyroïdien, — la médication sympatholytique toujours applicable, — avec des résultats différents, il est vrai.
6° Dans un troisième ordre de faits enfin, examens cliniques et paracliniques, Métabolisme Basal en tête, — se seront accordés à écarter toute hyperthyroïdie. L’exophtalmie est symptomatique d’un ETAT PARA-BASEDOWIEN.
Nous tenons à montrer tout de suite qu’il ne s’agit pas là d’une
distinction théorique. Empruntons à M. MARCEL LABBE deux
exemples d’erreurs assez préjudiciables aux malades pour en témoigner :
Observation IX. — Telle est l'observation d’une jeune femme qui est envoyée à la consultation de M. Marcel Labbé, à la Pitié, pour des palpitations, un état névropathique assez accusé et un petit goitre. [l ne constate aucun sympiôme caractéristique de Basedowisme et conseille de mesurer le métabolisme pour savoir si le goitre qui paraît simple, s’accompagne d’hyperihyroïdie. On fait la mesure prescrite et le métabolisme est trouvé un peu inférieur à la normale. Néanmoins par suite d’une erreur de direction hospitalière, la malade est adressée au service d’électrologie.
On lui fait des applications de galvanofaradisation sur le corps thyroïde pendant plusieurs mois. Son état ne s’améliore pas. Six mois après la malade revient consulter, se plaignant toujours des mêmes symptômes; on refait la mesure du métabolisme et on le trouve toujours hyponormal. Il est alors conseillé de cesser le traitement électrique et, avec quelques calmants du système nerveux, on obtient rapidement la disparition des symptômes pénibles qu’accusait la malade.
Observation X. — Dans un autre cas l’erreur de diagnostic a duré plusieurs années; il s’agit d’une dame de 42 ans, mère de 2 enfants, qui a toujours été très nerveuse et a ressenti avec une vivacité excessive les émotions pénibles de la vie familiale. Après s’être fatiguée à soigner un enfant malade, elle se sent très déprimée, elle maigrit et est obligée de faire une cure de repos; elle a de l’insomnie que ne calment point les hypnotiques. Pendant quelque temps, elle est soignée pour des idées hypocondriaques. En raison d’une exophtalmie assez prononcée, de battements de cœur, d’une tachycardie très légère, elle est considérée comme une Basedowienne. En 1923, M. STEVENIN mesure son Métabolisme. Basal qui est inférieur de 12 % à la normale. La malade prend de l’hémato-ethyroïdine sans résultat. Elle est soignée dans diverses maisons de santé sans arriver à la guérison.
De nouveau en 1928, son état fait penser à la Maladie de Basedow et elle est adressée à M. le professeur MARCEL LABBE. La première impression clinique, en raison de son émotivité exagérée, de l’accélération légère (88) et de l'instabilité de son pouls, de ses bouffées de chaleur — est aussi en faveur de cette maladie, bien qu’il n’y ait pas de goitre, pas de tremblement, pas de sueurs. Le Métabolisme mesuré à nouveau par le docteur STEVENIN est toujours inférieur à la normale (— 16 %). Le diagnostic de Maladie de Basedow est alors abandonné
pour celui de Sympathicotonie et, au lieu de prescrire de l’iode, il est
conseillé de la génésérine que la malade prend déjà depuis quelque temps avec grand succès.
C’est qu’en effet, tous les signes oculaires classiquement attribués à la seule Maladie de Basedow peuvent être observés au cours des syndromes para-Basedowiens.
Si parfois, comme l’a montré M. GILBERT-DREYFUS, tout se borne à la constatation d’un certain déséquilibre neuro-végétatif, le cou et les yeux paraissant normaux, il peut arriver que se surajoute une augmentation de volume du corps thyroïde (hyperplasie diffuse ou nodule adénomateux) qui, comme dans l’observation IX ferait tenir pour assuré, à des médecins non-prévenus, le diagnostic de Maladie de Basedow. Il peut arriver surtout que, le corps thyroïde restant normal, apparaissent des modifications oculaires typiques, — ou même qu’un véritable Goitre Exophtalmique d’origine exclusivement Sympathique, se trouve réalisé. Il va sans dire que dans tous les cas le critère appartient à la mesure du Métabolisme qui donne des résultats voisins de la normale, en plus comme en moins.
Nous en donnerons quelques exemples empruntés à divers auteurs :
Observation XI (M. STEVENIN). — J. d’'U.., 34 ans, 1 m. 69, 71 kgs 600. A la suite de gros ennuis, devient très nerveux, très irritable, présente par moments des palpitations. Pas de goitre. Pouls à 60. On constate un élargisssement de la fente palpébrale par rétraction de la paupière supérieure, un signe de de Graëfe, rien aux pupilles ni au fond d’œil. L’acuité visuelle est normale et le spécialiste conclut naturellement à un Basedow fruste.
Le Métabolisme mesuré en janvier 1922 est normal : 40,6 au lieu de 39,5, soit à peine + 2 %.
Le malade est traité par des sédatifs du système nerveux, la faradisation du sympathique. A la suite de ce traitement, l’état nerveux s’améliore, le caractère devient moins irritable, les palpitations disparaissent, l’exophtalmie se réduit.
En 1926, à la suite de nouveaux ennuis, l’OG est redevenu saillant pendant quelque temps, en même temps que le sujet devenait plus nerveux.
A l’heure actuelle l’état nerveux est normal, l’'OG est bien resté un peu plus gros que le droit, mais il faut examiner avec attention pour Île constater.
Observation XII (M. GILBERT-DREYFUS). — Femme, 39 ans. A la suite d’une émotion (juin 1926) s'installent brusquement des palpitations (pouls à 90), un tremblement léger, des bouffées de chaleur, des sueurs, un état d’hyperémotivité et d’excitation psychique. L’exorbitisme est douteux, mais la fente palpébrale nettement élargie et le signe de de Graefe positif. Pas d’amaigrissement notable. MB — — 5 % (novembre
Observation XIII (M. GILBERT-DREYFUS). — Femme, 35 ans.
Depuis quelques mois: palpitations (pouls à 88 avec accélération à 105 sous l'effet de la moindre émotion), tremblement léger, émotivité, dépression mélancolique, bouffées congestives, diminution des règles. Ni troubles digestifs, ni amaigrissement. Elargissement de la fente palpébrale avec regard brillant. MB—+6 % (juillet 1929).
Observation XIV (M. GILBERT-DREYFUS). — Femme, 22 ans. Depuis 6 mois (juin 1928): troubles psychiques intenses (exagération d’une émotivité constitutionnelle, dépression mélancolique), asthénie, algies multiples, tremblement discret, frilosité et acrocyanose. Amaigrissement de 5 kilogs lié à une anorexie mentale accompagnée de vomissements. Toujours bien réglée. Exolphtalmie bilatérale marquée avec signe de Stellwag positif. MB — + 6 %.
Observation XV (M. GILBERT-DREYFUS). — Femme, 50 ans. Depuis 1 an (1928): palpitations, tachycardie variable (88 assise, 108 debout, 116 après la marche), tremblement, bouffées de chaleur, sueurs, instabilité accrue. Hypertension artérielle à 23-13 et céphalées. Signe de Marañon positif malgré un corps thyroïde normal. Regard brillant. Signes de Rosenbach et de Sainton positifs. Amaigrissement impré-
cisé. MB — + 8,3 %.
Observation XVI (M. JUSTIN-BESANÇON). — Mlle L.…. était
venue consulter en 1930 pour des perturbations neuro-végétatives qui semblaient imposer le diagnostic de Maladie de Basedow. En réalité il n’y avait aucune hyperthyroïdie: ni goitre, ni élévation du Métabolisme Basal. Il s’agissait de perturbations neuro-végétatives (le rythme cardiaque passait, suivant les moments, de 40 à 150 pulsations par minute), et, en même temps, il existait des changements humoraux fort curieux.
Or, cette malade présentait une exophtalmie bilatérale et, lors même des moments où elle apparaissait comme une Basedowienne avec tachycardie, tremblement, etc., son exophtalmie ne s’accompagnait pas de mydriase, mais bien de myosis. Il ne s’agissait donc pas d’une excitation pure et simple de l’ortho-sympathique, mais bien de ces
phénomènes complexes qui réussissent à créer l’exophtalmie de type Basedowien.
De telles exophtalmies nous pourrions multiplier les exemples. Bien plus intéressantes encore sont les observations suivantes où se trouve, moins l'élévation du Métabolisme, réalisé le tableau clinique presque intégral d’une Maladie de Basedow. Et ceci, répétons-le sans hyperthyroidie :
Observation XVII (Cf. page 73). — Mlle Low.…., âgée de 28 ans, présente depuis sa naissance une exophtalmie très considérable et un goitre important. Par contre il n’a jamais existé de poussées d’amaigrissement ni de modifications de la croissance. Le pouls reste entre 70 et 80. Le métabolisme basal est normal. Il s’agit d’une exophtalmie et d’un goitre congénitaux sans hyperthyroïdie.
Observation XVIII (M. MARCEL LABBE). — Mme March.…., jeune femme de 29 ans, chez qui l’on constate en 1923 une hypertrophie du lobe droit du corps thyroïde. En 1927 elle souffrait de palpitations, devenait extrêmement nerveuse, avait quelques bouffées de chaleur, mais ne maigrissait pas. Elle fut présentée en 1925 à M. le professeur MARCEL LABBE; il constata un goitre kystique formé aux dépens du lobe droit du corps thyroïde, une très légère exophtalmie avec absence de clignement des paupières, un tremblement très menu des doigts, qui avait été auparavant assez développé pour produire quelquefois une gêne dans l'écriture, une tachycardie variant de 95 à 120, des palpitations survenant quelquefois au milieu de la nuit, pas d’amaigrissement; cette jeune femme avait un peu trop le goût des cocktails et des cigareites.
Son aspect faisait penser au premier abord à une forme fruste de Maladie de Basedow; cependant le métabolisme basal donnait un chiffre de 33 calories (— 10 %). Un traitement fut institué par l’iode et par les calmants du système nerveux. Un mois et demi plus tard l’état s'était notablement amélioré; il y avait moins de tremblement, les palpitations avaient, cessé, la malade se sentait moins nerveuse, le goitre n'avait pas changé, les yeux restaient les mêmes, le métabolisme basal restait au même point (32 calories, soit — 12 %), la tachycardie persistait mais avait diminué.
Un traitement ultérieur par lésérine et par les calmants du sympathique amena une guérison complète de cet état basedowiforme développé sans doute sous l'influence d’un: état névropathique entretenu par l’action des boissons excitantes et du tabac.
… Observation XIX (MM. CASTAIGNE.et CHAUMERLIAC). — Mme Cot..., 28 ans; depuis l’âge de 12 ans, augmentation de volume de son corps thyroïde due à l’hyperplasie diffuse de la glande. Au moment de la menstruation, la malade a remarqué que pendant 3 ou 4 jours, son cou augmente légèrement de volume. Depuis l’âge de 16 ans s’est installée une instabilité nerveuse des plus marquée. Elle se plaint de palpitations très pénibles. Tremblement très discret.
Dès cette époque, la famille a constaté un éclat très particulier du regard qui s’accompagne d’une légère exophtalmie.
L'examen de la malade ne dénote, à part les signes pathologiques précédents, qu’une très grande instabilité du pouls qui bat en moyenne à 96 en position couchée et 124 en position debout.
On n’a jamais constaté d’amaigrissement. Le métabolisme basal est de + 2 %.
L'état général de cette malade reste satisfaisant, mais l’ensemble de ces symptômes fut plutôt agravé par les médications classiques de la Maladie de Basedow vraie (iodothérapie, rayons X, hématoéthyroïdinc). En revanche les médications dirigées contre le syndrome neuro-végétatif, ainsi qu’une cure à Divonne, ont amené une amélioration très manifeste.
Observation XX (M. MARCEL LABBE). — Françoise M... est amenée dans .le service de Cochin en 1936 par son oncle médecin à Paris parce qu’on constate depuis quelque temps chez elle une altération profonde du caractère, une petite exophtalmie et une polydipsie modérée avec une glycosurie légère et transitoire.
Pendant les premières années de sa vie, Françoise M... a joui d’une bonne santé; elle n’a point d’hérédité morbide. C’est il y a un an qu’elle a présenté le premier trouble pathologique; une toux opiniâtre ayant duré deux mois, dont on n’a pu découvrir la cause.
En septembre 1935, elle fut opérée pour des amygdales hypertrophiées et des végétations adénoïdes; l’intervention fut compliquée par une hémorrhagie assez importante qui entraîna un léger degré d’anémie et fut suivie d’un amaigrissement de 2 kilogs.
Au mois de décembre, alors qu’elle venait de traverser un épisode grippal mal caractérisé, on remarqua dans sa famille l’augmentation de volume de son cou et la saillie de ses globes oculaires. Ces phénomènes ayant persisté et une glycosurie de 2 grammes ayant été découverte, elle fut amenée à Cochin.
À première vue on est frappé par l’allongement du visage de l’enfant, sa pâleur, la saillie apparente de ses yeux avec élargissement d: Ja fente palpébrale et un état d’agitation incessant.
On constate un goitre élastique bilatéral, sans battements appréciables. Les yeux paraissent saillants, peut-être surtout en raison de l’élargissement de la fente palpébrale, car il ne semble pas y avoir exophtalmie véritable; en effet la mesure prise avec l’exophtalmomètre de Hertel par Mme SCHIFE-WERTHEIMER a donné les deux résultats de 17,5 mmà l’œil gauche et 18,5 à l’œil droit, — ce qui est à la limite de la normale.
L'existence du signe de de Graefe et de celui de Môbius est discutable. Il n’y a pas de pigmentation péri-orbitaire, pas de paralysie des globes oculaires. Mme SCHIFF-WERTHEIMER a constaté quelques secousses nystagmiformes. Le front ne se plisse pas dans le regard en haut.
La tachycardie est constante, mais son intensité est très variable : au repos on constate de 100 à 144 pulsations, suivant les jours; elle s’exagère sous l'influence d’une émotion; quand l’enfant a été conduite au laboratoire pour la mesure du Métabolisme de Base, ce qui a nécessité plusieurs tentatives successives en raison de l’agitation de la petite fille, on a constaté, bien qu’elle fût au repos, des chiffres de 154 pulsations la première fois et 180 la seconde. Pourtant, un jour que M. MARCEL LABBE l’examinait lui-même, sa tachycardie faisait défaut, le pouls était à 76 et parfaitement régulier: cette normocardie n’a pas été retrouvée dans la suite.
La pression artérielle est de 11-7; l'examen du cœur dénote un état d’éréthisme; il n’y a pas de souffle à l’auscultation. L’enfant ne se plaint pas de palpitations. :
Le tremblement fait défaut; ce qu’on note plutôt, c’est une agitation des doigts, des membres supérieurs et même des membres inférieurs, rappelant les mouvements choréiformes.
Les troubles vaso-moteurs sont assez marqués; en touchant la face antérieure du cou on y détermine facilément la tache rouge décrite par MARANON; l'enfant est plutôt gênée par la chaleur; elle n’est
point frileuse; ses mains sont moites et elle a des sueurs assez abondantes.
Elle est maigre et allongée. Sa taille est de 1 m. 40; son poids de 24 kilos (normales pour cet âge: 1 m. 20 et 20 kilos). Le thorax est étroit, les clavicules obliques d’avant en arrière, les mains effilées. L'enfant est assez agitée. Elle a des préoccupations intellectuelles un peu au-dessus de son âge, bien que les progrès de ses études ne marquent point une avance sur ses camarades. Elle est constamment agitée, parlant sans cesse, incapable de tenir en place.
Les urines n’ont contenu depuis son entrée dans le service, ni sucre ni albumine, mais quelques globules de pus.
La numération globulaire indique une très légère anémie :
Gibbules Mtoures 0. 2.2 SM Mine 4 180 000 Ciobiehlane renier Ua e 12 600 Formule leucocytaire normale.
Hémoglobine : 95 %.
La glycémie est de 0,95 à jeun. Il a été impossible, en raison de l'état nerveux de l’enfant, de pratiquer l’épreuve d’hyperglycémie provoquée.
En présence de ces symptômes, la première impression que l’on a est celle d’une Maladie de Basedow; crpendant les anomalies dans la qualité des symptômes nous ont fait émettre un doute sur la réalité de la maladie, dit M. MARCEL LABBE. Le pouls, généralement supérieur à 100, a été trouvé une fois à 76-80; ses variations sont imprévisibles, et plus grandes encore que dans la Maladie de Basedow. Il n’y a pas de véritable tremblement, mais plutôt une exaltation choréiforme; l’exophtalmie est plutôt une apparence qu’une réalité; l’amaigrissement a été très modéré et peut être mis sur le compte de l’amygdalectomie.
Dans ces conditions, seule, la mesure du Métabolisme Basal pouvait permettre de trancher la question; après deux essais infructueux, le Métabolisme Basal a été trouvé une première fois, de + 2,9 %, — une seconde fois, de + 2,1 %. Ce n’est pas le Métabolisme d’une Maladie de Basedow. Nous sommes donc autorisés à rejeter ce diagnostic.
La rapidité de la croissance (20 cm. de plus que ia taille moyenne), la tendance à l’exophtalmie, le léger hypermétabolisme constaté, ont fait poser la question d’une altération hypophysaire : hypothèse qui ne satisfit point M. MARCEL LABEE, car l’enfant ne se plaint pas de maux de tête, il n’y a pas de rétrécissement du champ visuel et la radiographie n’a pas décelé d’élargissemcnt de la selle turcique.
L’ensemble des symptômes observés chez la malade peut être groupé sous le signe de l’hypersympathicotonie.
La recherche du réflexe oculo-cardiaque a répondu en effet dans ce sens :
Avant compression oculaire : 100 pulsations.
Pendant compression oculaire : 126 pulsations. Après cessation de la compression : 92 pulsations.
C’est un réflexe oculo-cardiaque inversé qui indique une hypersympathicotonie.
Il n’a malheureusement pas pu être employé l'épreuve à l’atropine.
Un traitement à l’éserine a été institué chez la petite malade; il
n’a pas encore donné grand résultat. Il n’y a pas lieu de s’en étonner, car le traitement de ces états pathologiques est beaucoup plus long et la guérison plus difficile à obtenir que celle de la Maladie de Basedow complète.
C’est qu’en effet pour être complète, l’étude du malade ne devra pas se borner au Diagnostic de Syndrome Para-Basedowiens. Restera encore à étudier la MODALITE REACTION- NELLE DU SYSTEME VEGETATIF DU MALADE.
Sans doute a-t-elle assez peu d'importance en ce qui concerne l’exophtalmie ; nous verrons en effet que le système sympathique de protrusion du globe a sa physiologie propre, indépendante, bien spéciale. Mais encore son traitement devra-t-il être d’abord pathogénique, général, l’état neurovégétatif devra-t-il être corrigé avant d’entreprendre le traitement de l’exophtalmie elle-même, — ou tout au moins simultanément à celui-ci.
Nous devons donc faire état des trois tests principaux qui visent à cette étude :
— le Réflexe Oculo-cardiaque et les réflexes de même ordre; — l'épreuve de Goetsch; — lépreuve de Danielopolu.
1° Du REFLEXE OCULO-CARDIAQUE, nous ne dirons que quelques mots. La technique de sa recherche est connue, encore que l’usage des oculo-compresseurs (types ROUBINOVITCH, BARRE ou BAILLIART) soit peu généralisé, et qu’on omette souvent d’exercer la compression binoculaire à plusieurs reprises en variant l’intensité.
Dans le cas normal, le réflexe prédomine sur le para-Sympathique; on observera donc un ralentissement modéré du pouls (5 à 6 pulsations à la minute). Mais que le tonus du Vague soit augmenté et ce ralentissement qui devient considérable peut déterminer une syncope. Pour un tonus du Sympathique augmenté le pouls ne varie pas ou même s’accélère.
Du même ordre sont les réflexes Sino-carotidien et Solaire.
Pour rechercher le réflexe sino-carotidien, écrit M. GUEDE dans un article des plus récents (Concours Médical du 11 avril), on exerce une compression au niveau de la bifurcation carotidienne, de chaque côté, tandis qu’on prend le pouls et la tension
artérielle. À l’état normal, on note une léger ralentissement du pouls, une diminution de la tension minimum et une augmentation de la tension différentielle. Pathologiquement, les résultats
obtenus sont parallèles à ceux du Réflexe Oculo-Cardiaque.
Mêmes recherches tandis qu’on comprime lentement et progressivement la région épigastrique pour étudier le Réflexe Solaire. Le tonus végétatif étant normal, on observe une accélération du pouls avec légère diminution de l'indice oscillométrique. En cas d’hypersympathicotonie l’accélération du pouls est marquée. la diminution de l’indice oscillométrique très notable.
On peut en outre y associer l’étude du réflexe de la Tachycardie Orthostatique (STRAUSS) : accélération du cœur lorsque le sujet passe du decubitus à la station debout, — et de la Bradycardie Clinostatique, phénomène inverse qui interroge surtout le sympathique alors que le premier se rapporterait au Vague.
En réalité, quel que soit leur intérêt physiologique ces réflexes végétatifs constituent pratiquement une épreuve de valeur médiocre, sujette à de multiples causes d’erreur, instable, délicate, difficile à interpréter. Les diverses statistiques de SAINTON, GUILLAUMONT, MARANON, PARISOT et RICHARD, FROYEZ, ‘GAUTRELET, MARCEL LABBE, MICHEL, ACHARD et BINET, GILBERT-DREYFUS enfin en font foi.
Tout autre est la valeur des deux autres tests, tests pharmacodynamiques.
2° Le premier, EPREUVE DE GOETSCH, se propose l'étude des modifications cardio-vasculaires et humorales consécutives à l'injection sous-cutanée d’un milligramme d’adrénaline. La technique simplifiée de TARNEAUCEANU appliquée par VAQUEZ et DIMITRACOF consiste seulement à observer la fréquence du pouls, les modifications de la tension artérielle moyenne et l’apparition de signes subjectifs. Elle n’exige qu’un temps d’observation très bref et doit pouvoir être utilisée par tout praticien.
De façon plus complète et plus précise, MM. MARCEL LABBE et LAMERU, après LUEDERS, BJURE et SWENSON, conseillent d'y adjoindre la courbe de la réaction hyperglycémique.
Véritable réaction biologique, l'épreuve de Goetsch fournit
ainsi des réponses catégoriques qui, d’après les conclusions de
MM. MARCEL LABBE et NEPVEU, sont les suivantes :
a) SUJETS NORMAUX : réactions faibles :
Le pouls s'accélère de 0 à 18 pulsations (en moyenne 6).
La tension artérielle moyenne s’élève de O à 3 cms (en moyenne l).
La tension minimum est généralement inchangée.
Le Réflexe oculo-cardiaque subit des modifications variables qui sont le plus souvent dans le sens de la diminution ou de l’inversion.
L’hyperglycémie se produit constamment. Elle est en moyenne élevée de 0,23 pour mille; la réaction dure en moyenne 2 heures. L’aire du triangle varie de 0,05 cmg à 0,38 cmq (soit en moyenne 0,22 cmq).
Il n’y a jamais d'angoisse, de palpitations. de tremblement, d’asthénie, de sueurs ou de fièvre.
b) CHEZ LES BASEDOWIENS il se produit aussitôt au ni-
veau de la piqûre, une pâleur de la peau entourée d’une auréole rouge; au bout d’une demi-heure le centre devient lilas; au bout d’une à deux heures, l’auréole devient lilas et demeure ainsi pendant 4 heures. En même temps se produisent de la tachycardie,
du
tremblement accompagnés d'impression d’anxiété.
L’accélération du pouls a varié de 3 à 25 pulsations par minute (en moyenne 13, c’est-à-dire deux fois plus que normalement).
la tension artérielle moyenne s’est élevée de 0 à 3 cms (en moyenne |).
la tension minimum dans la moitié des cas inchangée, s’est élevée au plus d’un demi-centimètre de mercure.
le Réflexe Oculo-Cardiaque s’est montré inversé dans tous les cas où il fut recherché et l’injection d’adrénaline a toujours accentué l’inversion.
l’hyperglycémie n’a fait défaut qu’une fois sur 10. L’élévation de son taux a varié de 0,30 à 1 gr. 31 (avec une moyenne de 0,57). L’aire de la réaction a oscillé entre 0,33 cmq et 1,44 (en moyenne 0,74). Donc, réaction intense.
— La glycosurie a toujours fait défaut.
c) CHEZ LES MALADES ENFIN PRESENTANT UN SYN- DROME DE SYMPATHICOTONIE BIEN CARACTERISE, les
auteurs ont vu que les réactions étaient les suivantes :
— l'accélération du pouls a varié de 0 à 50 (en moyenne 15, c’est-à-dire approximativement comme dans le Basedow authentique).
— La tension artérielle moyenne s’est élevée de 2 à 8 cms (en moyenne 3, c’est-à-dire plus que dans le Basedow).
-— La tension minimum, de 0 à 3 (en moyenne 1 centimètre de mercure, donc un peu plus que dans le cas précédent).
— L’inversion du réflexe oculo-cardiaque tout en étant moins marquée que dans la Maladie de Basedow s’est produite 4 fois sur 5.
— la réaction d’hyperglycémie enfin a été de même ordre que chez les sujets normaux, et ceci semble en définitive le véritable critère de distinction entre l’un et l’autre des deux syndromes Basedowiens, justifiant ainsi les recommandations de
