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rieurs, les ganglions situés en arrière du sterno-cléidomastoïdien et les ganglions sus-claviculaires.
Tous ces ganglions sont durs, mobiles, sans péri-adénite, indolents, pour la plupart peu hypertrophiés; à leur niveau la peau normale, montre quelques arborisations veineuses.
A droite, les ganglions sont tuméfiés, mais sont beaucoup plus petits.
Pas de ganglions axillaires.
Petits ganglions inguino-cruraux de caractère banal.
Dans sa partie supérieure, l’abdomen est gros, globuleux, tendu, un peu sensible; on remarque de légères arborisations veineuses latérales; il n’y a pas d’ascite.
Le foie dépasse le rebord costal de 6 em. sur la ligne mamelonnaire, et de 7 cm. la base de l’appendice xyphoïde, sur la ligne médiane; son bord inférieur est mousse et’hsse. |
La rate est très grosse; son pôle inférieur dépasse le rebord costal de 13 cm., son diamètre transversal est de 8 cm., ses bords sont épais et mousses.
L'enfant est dyspnéique, on compte 35 respirations par minute.
L’hémithorax gauche est le siège d’une matité absolue, remontant en arrière jusqu’à l’épine de lPomoplate, en avant jusqu’à la 3° côte; l’espace de Traube est mat. Silence respiratoire complet à gauche; respiration forte à droite.
La pointe du cœur bat au niveau du cinquième espace, en dedans de la verticale mamelonnaire; le bord droit dépasse le sternum à droite.
Le pouls est petit, inégal, à 100 par minute.
AE Ce
Les urines, peu abondantes (400 à 500 cm3), ne renferment ni sucre, ni albumine.
L'examen radioscopique du thorax montre :
— À gauche, immobilité du diaphragme, et, à la partie moyenne, un niveau liquide très mobile; le liquide est très transparent aux rayons. HU , |
—— À droite, une obscurité para-hilaire diffuse.
Sur la radiographie, on voit une ombre médiastinale et paramédiastinale élargie, tandis que le champ pulmonaire gauche est clair.
Le 3 novembre, une ponction de la plèvre gauche retire un demi-litre de liquide chyliforme à formule lymphocytique.
On n’y trouve ni bacille de Koch, ni autre microbe.
RECHERCHES COMPLEMENTAIRES
1° Examens de sang :
Le 3 novembre : Globules roùges...... 2.650.000
Globules blancs...... 4.500 Hémoglobine ....... 70 & Valeur globulaire.... 1,3 Polynucléaires neu-
trophHeS Re 80 % Polynucléaires baso-
philes SET AE ESS | ÈS Polynucléaires éosi-
nophiles «he 0 Mononucléaires ..... 18 % Formes de transition 1%
Cellules de Turck.... : 1%
CA
Dans ce cas encore, il y a donc anémie, leucopénie avec polynucléose et absence d’éosinophilie.
Aux examens ultérieurs, le nombre des globules rouges augmente et atteint au maximum 3.400.000 (l’enfant reçoit des transfusions), le nombre des globules blancs atteint 5.700, 8.200, enfin 5.500. Le taux des polynucléaires s’élève jusqu’à 90 %, on ne trouve pas d’éosinophiles.
2° Examen chimique du liquide pleural :
FÉRCEAITESeC TIR ee 68 gr.
Graisses IOta les ad ds 9 gr.
Albumine ........ Re RP PART MREE 50 gr.
CHOlESIÉ TIRE EE ee EN Le 1 gr. 05 Fibrine — très petite quantité.
3" Taux de la cholestérine dans le sang: 2 gr. 12 p. 1.000. Les hémoconies sont, après un repas d’épreuve, en proportion normale dans le sang.
4° Biopsie d’un ganglion ‘cervical : image histologique caractéristique de la lymphogranulomatose.
5° Ponction de la rate : retire une goutte de liquide qui contient des hématies et de nombreux leucocytes. Ce sont des polynucléaires neutrophiles et quelques éosinophiles, des macrophages assez nombreux, des mononucléaires, lymphocytes normaux et cellules à protoplasma basophile abondant. On voit, de plus, beaucoup de grandes cellules à noyau ovalaire, irrégulier, peu chargé de chromatine, à protoplasma basophile; ce sont des cellules interstitielles de la série conjonctive. Il n’y a pas de cellules de Sternberg, pas de parasites, pas de microbes.
us
6° Une épreuve de la splénocontraction donne le résultat suivant : avant l'injection de trois quarts de milligramme d’adrénaline, le taux des globules rouges est de 2.680.000, celui des globules blancs de 4.300. Vingt minutes après l'injection, on eomple 3.200.000 globules rouges, 7.200 globules blancs.
7° Trois réactions de Bordet-Wassermann sont néga-
tives.
8° Un ensemble de recherches pour déceler la tuberculose : La cuti-réaction à la tuberculine est négative à deux reprises. Deux cobayes sont inoculés, le 3 novembre, avec 1 em3 de liquide pleural. L’un d’entre eux meurt le 27 décembre, sans lésions appréciables; l’autre est sacrifié le 4 janvier; dans l’aine droite on trouve deux ganglions suppurés qui contiennent des bacilles de Koch. On réinocule un troisième cobaye.
Le 8 novembre, on fait une inoculation avec le ganglion cervical, le cobaye meurt le 12 décembre sans lésions macroscopiques appréciables.
Evolution : La température dessine une courbe irrégulière; par moments, elle s’abaïsse au voisinage de 38°, pendant quelques jours, puis remonte à 39°-40°, en décrivant parfois de grandes oscillations.
Le liquide pleural se reproduit rapidement après ponction; un épanchement se forme à droite. Des thoracentèses fréquentes (onze en un mois et demi) ramènent chaque fois une quantité importante de liquide. L'enfant est très dyspnéique; il maigrit et se cachectise rapidement. |
Il meurt par asphyxie dans la nuit du 18 au 19 décembre.
LR TR
Autopsie : seule la rate a pu être prélevée, nous la décrirons dans un autre chapitre.
Ces deux malades présentaient donc un syndrome spléno-ganglionnaire fébrile avec rate très grosse, véritable rate-tumeur; dans les deux cas, la formule sanguine était caractérisée par : anémie, leucopénie, polynucléose relative, absence d’éosinophilie.
Dans l’observation I, ce syndrome était isolé, en mettant à part la poussée terminale de tuberculose.
Dans l’observation II, il s’y ajoutait une pleurésie chyliforme, symptôme signalé exceptionnellement. Enfin, dans les deux cas, les adénopathies sont restées localisées à la région cervicale.
On conçoit tout l’intérêt de ces formes à adénopathies limitées et splénomégalie considérable, au point de vue du diagnostic, puisque, d’après la majorité des auteurs, les rates volumineuses sont exceptionnelles au cours de la Iymphogranulomatose.
Nous avons cherché des cas analogues dans un certain nombre de travaux concernant cette affection, et nous avons en même temps étudié la question des formes spléniques, ou du moins à prédominance splénique. Leur existence, signalée par Ziegler, a été depuis niée par certains auteurs. « Ces prétendues formes, isolées par les Allemands, semblent correspondre à des erreurs de diagnostic », disent Favre et Colrat; ils pensent qu’il a pu s’agir de maladie de Gaucher, et concluent à la nécessité d’une révision. Cependant, nous lisons dans la thèse de Colrat : « On a signalé des faits où l’affection restait pendant une grande partie de sa durée (Lorenzini), parfois
pendant toute son évolution, localisée à la rate; ces cas
sont exceptionnels, mais possibles. >» — Mais plus loin, il ajoute, à propos des splénomégalies d’apparence primitive, sans atteinte ganglionnaire : « Ziegler est seul à admettre cette entité clinique. La critique serrée de ces faits permettrait peut-être de rapporter à une autre cause de splénomégalie (Banti, Gaucher), de pareils cas. On ne peut actuellement se prononcer avec certitude sur leur existence. »
Prieur fait également des réserves sur l’authenticité de ces formes.
D’autres auteurs admettent leur existence, mais insistent sur leur rareté. D’après Hirschfeld, on ne peut parler de forme splénomégalique que « lorsque la splénomégalie domine la scène clinique, et ne s'accompagne pas d’adénopathies superficielles ». Et cet auteur ajoute : « Peut-être y a-t-il une forme exclusivement splénique! ». Il signale les nombreux cas rapportés par Ziegler; un cas de Parkes Weber, simulant un syndrome de Banti, dont le diagnostic fut fait à l’autopsie; enfin trois cas qui lui sont personnels, dans lesquels la tuméfaction de la rate était associée à quelques adénopathies.
À la Société Médicale des hôpitaux, le 22 novembre 1929, à propos d’une communication de Mondon et Duliscouet concernant un cas de maladie de Hodgkin à prédominance splénique, P. E. Weill a signalé la fréquence relative des formes splénique pure ou spléno-adénique, où les ganglions sont tout à fait rares et peu volumineux, et a dit en avoir observé quatre cas; Bezancon leur a ajouté une observation.
Titu Vasiliu et Ion Goia ont étudié deux cas de forme splénique; d’après eux, la lymphogranulomatose est en réalité toujours généralisée, c’est une « maladie de SYS-
