CHAPITRE II

STASE PAPILLAIRE DANS L’ETUDE DES TUMEURS CEREBRALES

Nous ne nous proposons pas de faire ici une étude systématique de l’hypertension intracrânienne dans les tumeurs cérébrales (voir Mansuy, thèse Lyon, 1937), ni d’entreprendre une révision des pathogénies invoquées pour expliquer la formation de la stase papillaire. Tâchons plutôt de rassembler les enseignements que la stase papillaire peut nous donner, de comprendre pourquoi elle n’accompagne pas toujours la tumeur cérébrale.

Dans les lignes qui suivent, nous exposerons les constatations faites à propos de 187 tumeurs observées par MM. le Professeur L. Pouyanne et le docteur H. Pouyanne.

Intérêt diagnostique de la stase papillaire.

« Dans l’étude des tumeurs cérébrales, le médecin doit être aussi prêt à se servir de l’ophtalmoscope que du marteau à réflexes. » Ce mot de CI. Vincent signale bien l’importance que revêt un tel signe, accompagné d’autres manifestations de l'hypertension intracrânienne (céphalée, diplopie, strabisme, vomissement, vertiges, somnolence, bradycardie, troubles psychiques..…., signes de déficit ou d’excitation motrice, sensitive, statique...).

Sa présence indique l’existence d’un processus pathologique gênant l’écoulement dans la cavité erânienne du sang veineux et du liquide céphalo-rachidien. Cette gêne est due à la compression cérébrale locale et générale, compression liée à l’augmentation du volume de la tumeur, à la dilata-

tion ventriculaire (Bollack), avec souvent hypersécrétion de liquide céphalo-rachidien et à l’ædème du cerveau (Le Beau, thèse Paris, 1938).

« La découverte d’une stase papillaire, dit Christiansen, enlève le caractère de bénignité à une céphalée, à une diplopie...; elle place ces symptômes parmi ceux qui révèlent une des maladies les plus graves qui puisse se présenter dans la pratique du neurologue. »

Sur la nature du processus pathologique responsable, la stase papillaire ne donne par elle-même aucun renseignement. Est-ce une tumeur développée aux dépens du tissu cérébral, des méninges ou de la boîte cränienne ? un abcès, un kyste, une hydrocéphalie ? une hémorragie, une méningite aiguë ou chronique, une encéphalite épidémique (Valière- Vialex, thèse Paris, 1925), une oxycéphalie ou même une néphrite hypertensive ? Voilà ce que nous aurons à éclaircir par l'interprétation des autres investigations. Ces dernières sont neurologiques, radiographiques (radio simple, ventriculo, artério) électro-encéphalographique et de laboratoire.

Malgré les nombreuses affections susceptibles de la causer (Bussy, thèse Lyon, 1931), la stase papillaire est, dans 80 % des cas, liée à la présence d’une tumeur intracrânienne. Mais toutes les tumeurs cérébrales ne s’accompagnent pas de stase papillaire; sur 187 tumeurs recueillies depuis 1949 dans le service du Professeur Papin, 124 seulement ont déterminé une siase (66 % environ).

Récemment, Pétrohélos et Henderson trouvent une stase papillaire dans 59,5 9% des cas sur 358 tumeurs.

En général, l’œdème de la papille est, après l'hypertension artérielle rétinienne et la sinuosité veineuse, la première manifestation ophtalmoscopique de la compression cérébrale, mais cette dernière s'accompagne plus ou moins de compression des fibres optiques, ce qui se traduit par une baisse plus ou moins rapide de l’acuité visuelle, et à l'examen du fond d'œil par la décoloration atrophique de la papille. Il est inté-

ressant d'étudier les rapports qui peuvent exister entre ces deux manifestations : la stase et l’atrophie papillaire. Une des quatre éventualités suivantes peut se présenter

1° STASE PAPILLAIRE SANS ATROPHIE OPTIQUE. — C’est le cas le plus fréquent, celui que l’on rencontre lorsqu'une tumeur cérébrale ne comprime pas directement le chiasma ou le nerf optique. Nous avons vu, en effet, que les signes fonctionnels de la stase papillaire sont tardifs; l’acuité visuelle peut rester longtemps intacte, sa diminution minime et lente peut être ignorée du malade. De nos jours, la précocité de l’intervention curatrice empêche bien souvent l’acuité visuelle de diminuer; pourtant, la papille peut rester décolorée, et il semble alors qu’il y ait désaccord entre l’aspect de cette papille et le maintien d’une acuité voisinant l’unité. Ce n’est pas la décoloration mais la compression des voies optiques qui conditionne les troubles fonctionnels. L’atrophie est la simple conséquence de la dégénérescence nerveuse secondaire.

2° STASE PAPILLAIRE ET ATROPHIE OPTIQUE MARCHENT DE PAIR. — Une compression de longue date finit par atteindre les voies optiques basales. Avant l’essor de la neuro-chirurgie, toute hypertension intracrânienne finissait par la cécité, et c’est d’ailleurs pour emipêcher cette pénible conséquence que l’on tenta les premières opérations décompressives (voir chap. IT).

Aujourd’hui encore, c’est la diminution de l’acuité visuelle qui dirige trop souvent le malade vers le neuro-chirurgien. Bien qu’il y ait, nous le verrons, des récupérations fonctionnelles satisfaisantes, ce n’est, hélas ! pas la règle, et le fond d'œil présente aussi dans les suites opératoires une atrophie post-stase caractérisée par la décoloration papillaire nette avec flou des bords papillaires, existence d’un halo pigmentaire et tortuosité des veines.

Sans doute, la stase papillaire et l’atrophie optique marchent-elles de pair dans ces cas en fin d'évolution, mais d’au-

SephRe.

tres fois l’affaiblissement de l’acuité visuelle apparaît à un stade précoce de la maladie, il est alors accompagné d'une atrophie de la papille combinée à des phénomènes stasiques.

La présence de la stase papillaire cache et rend difficile la reconnaissance des faibles degrés d’atrophie, que seule trahit la baisse de l’acuité visuelle. Cette coexistence se rencontre fréquemment quand il s’agit de névrite optique proprement dite, et la stase papillaire n'est pas alors décisive par elle-même puisqu'elle peut exister à tous les degrés dans lä simple névrite. On comprend aisément que ces symptômes peuvent occasionner de grandes difficultés diagnostiques. Ainsi, dans les cas où nous avons un doute, s’il faut diagnostiquer une névrite optique proprement dite ou une stase papillaire, nous nous trouvons en présence d’une combinaison de la stase papillaire avec compression des voies optiques basales. Il faut alors rechercher en faveur de la névrite le scotome central avec dyschromatopsie.

Il y a là deux phénomènes différents : l’un, la stase papillaire est une manifestation locale d’un état général, l'hypertension intracränienne; et l’autre, l’atrophie optique est une manifestation locale d’un état local, la compression des voies optiques basales. Ce sont donc les tumeurs de l'étage antérieur qui peuvent produire ces deux phénomènes simultanément, bien que ces tumeurs se manifestent plus volontiers au début par une atrophie optique primitive, sur laquelle peut se greffer secondairement une stase papillaire.

3° ATROPHIE OPTIQUE ET STASE PAPILLAIRE SECONDAIRE. — Cette éventualité se rencontre dans les tumeurs chiasmatiques (hypophysaires) et aussi dans les tumeurs frontales. Elle revêt une grande importance, car les signes neurologiques étant souvent absents ou peu nets, les signes oculaires sont les seuls qui permettent une localisation. Aussi faut-il savoir différencier une atrophie optique primitive d'une atrophie optique post-stase, « C’est un problème excessivement

épineux, très difficile à résoudre, qui se pose. » (CI. Vincent.)

L’atrophie optique primitive est une décoloration de la papille à bords nets, sans halo pigmentaire, sans modification péripapillaire ou vasculaire. Si la stase papillaire s’y greffe, ce n’est pas une stase typique; pour Christiansen : « Les alentours de la papille n’ont pas un aspect gonflé, il n’y à ni exsudat, ni hémorragie, ni tortuosité vasculaire. » La baisse précoce de l’acuité visuelle a précédé les céphalées et autres signes d’hypertension. L'étude du champ visuel révèle un scotome central (rarissime dans l’atrophie optique poststase) et quelques autres rétrécissements en secteur. Le plus souvent, cette atrophie optique primitive est unilatérale et l'examen de l’autre œil a une acuité visuelle normale sans scotome central avec un fond d’œil normal, ou bien alors une stase papillaire typique réalisant ainsi le syndrome de Forter-Kennedy, révélateur de tumeur frontale basilaïire (voir Paillas et Boudouresques) et indiquant la présence d’une tumeur du côté de l’atrophie optique.

4° STASE PAPILLAIRE RÉCIDIVANTE SUR ATROPHIE OPTIQUE POST- STASE. — Une atrophie optique post-stase peut, comme une atrophie optique primitive, se doubler d’un iædème de la papille. Cela se voit lorsque, chez un sujet déjà libéré par l'intervention de son hypertension intracrânienne, il y a une récidive de cette hypertension. Récidive qui peut être due à une poussée d'iædème post-opératoire, un hématome intracränien, ou plus tard une récidive de la tumeur dont l’ablation totale n'avait pu être pratiquée. Nous reviendrons sur ces cas dans le chapitre II.

Quels que soient les rapports entre la stase papillaire et l’atrophie optique, nous voyons que la stase papillaire est toujours un signe d’hypertension intracrânienne; elle peut aussi, dans ces rapports, faciliter le diagnostic de localisation. Peut-elle avoir la même valeur dans d’autres circonstances ?

Valeur localisatrice.

— Horsley pensait que l’unilatéralité de la stase papillaire, au moins au début de son évolution, pouvait servir à localiser la tumeur du même côté.

— Gibbs croyait que le degré de l'intensité de la stase était significatif : « L'œdème papillaire est plus marqué du côté de la tumeur lorsque celle-ci a un siège temporal ou pariétal, et du côté opposé lorsque la tumeur occupe le lobe frontal ou occipital », dit-il. Avec les 487 observations de tumeurs cérébrales recueillies dans le service du Professeur Papin (neuro-chirurgie), nous avons recherché le bien-fondé de cette assertion, et voici nos résultats :

SP. Supérieure Supérieure symétrique côté T.C. côté opposé

Localisation

Temporal et parié- 25 cas

Frontal et occipital. 3L cas

Ces résultats prouvent le peu de valeur de cette affirmation : elle est contredite deux fois pour les tumeurs temporales et pariétales, et sept fois pour les tumeurs frontales et occipitales; d'autre part, sa valeur n’est pas bien grande, puisque le plus souvent on n’a pas noté de différence d'intensité entire les fonds d’yeux.

— L'évolution d’une stase papillaire peut être significative dans certains cas; nous voulons parler ici de la stase päpillaire intermittente et de la stase papillaire aiguë.

a) La stase papillaire intermattente a été signalée par Claude, Lamache et Dubar; elle répond aux tumeurs ventriculaires. Riser à pu constater, chez un enfant atteint de médulloblastome du quatrième ventricule avec crises de céphalées et vomissements paroxystiques, l'apparition de la stase papillaire, qui disparaissait entre les crises. Cette inter mittence de la stase papillaire est fréquemment observée par

Marburg; pour les auteurs allemands Bruns, Bonhaîffer et Stern, c'est même un caractère essentiel. Ces crises de stase papillaire sont en relation avec les crises hypertensives intracrâniennes.

Ces tableaux cliniques peuvent en imposer pour des affections abdominales (appendicite); dans ce cas, l’examen du fond d'œil révélant la stase papillaire est capital. Nous n’avons pas relevé ce phénomène dans nos observations, mais nous avons trouvé que les sujets atteints de tumeurs ventriculaires présentaient le plus souvent des obnubilations visuelles fugitives, des amauroses transitoires (4 fois sur 4 tumeurs du troisième ventricule). Elles sont probablement en relation avec l’excitation des aires visuelles occipitales provoquée par la dilatation ventriculaire.

b) La stase papillaire aiguë révèle le plus souvent une tumeur de la ligne médiane ou de la fosse postérieure. De Martel, Monbrun et Guillaume décrivent son apparition rapide, ses caractères ophtalmoscopiques et sa signification : « Dans tous les cas où nous l’avons observée, disent-ils, l’intervention d'urgence a confirmé le diagnostic clinique de syndrome de tumeur de la fosse cérébrale postérieure avec grosse hypertension intracrânienne, accompagnée de dilatation des ventricules latéraux et du troisième ventricule par blocage des voies d'écoulement normales du liquide céphalo-rachidien. »

Pour ces auteurs, cette stase papillaire aiguë serait un signal symptôme des crises décrites par Jackson sous le nom de « cerebellar fiits », accès dus à l’étranglement du bulbe dans le trou occipital par engagement des amygdales cérébelleuses résultant d’une poussée d’hypertension intracrânienne aiguë.

Les tumeurs de la fosse postérieure, en particuliér du vermis, du lobe occipital provoquent des stases importantes avec nombreuses hémjorragies et exsudats. À ce sujet, nous avons pu suivre une malade très intéressante qui présentait seulement une stase papillaire aiguë bilatérale pouvant faire pen-

ser à une rétinite brightique, véritable éclatement papillaire très exsudatif et hémorragique sans relief notable. Le contexte clinique était absolument négatif : pas de céphalée ni de somnolence; pas d’hémianopsie latérale homonyme. On pensait à une tumeur médiane; la ventriculographie montrait une déviation à gauche, l’artériographie indiquait remarquablement la tumeur occipitale. Cette malade a été opérée le 27 mars 1952 d’un gliome occipital (50 g.) par le Docteur H. Pouyanne. Un examen du fond d'œil, pratiqué le lendemain, montrait une lésion beaucoup plus localisée. L'œædème rétinien avait complètement disparu; le foyer papillaire conservait son aspect tomienteux : bords papillaires cachés par des exsudats frangés d’hémorragies radiaires en flammèches. Huit jours plus tard, nous avions le tableau typique d’une atrophie optique post-stase.

— La stase papillaire peut donc fournir des renseignements qui ont leur valeur, mais il ne faut pas en conclure que le diagnostic de localisation est possible à l’examen du fond d'œil; son aide est, malgré tout, limitée à certains cas.

Il est plus exact que certaines localisations produisent toujours une stase papillaire, alors que d’autres n’en sont jamais accompagnées.

Dans le tableau ci-après, nous notons la présence de la stase papillaire en fonction de la localisation des 187 tumeurs chservées :

Siège de la tumeur Sans S.P.

Lobe occipital Quatrième ventricule Fosse postérieure Lobe frontal

Lobe temporal

Lobe pariétal

Troisième ventricule Angle ponto-cérébelleux Région chiasmatique

CAT Ces résultats montrent bien ce que nous savions déjà :

— la fréquence de la stase papillaire dans les tumeurs du lobe occipital, du quatrième ventricule, de la fosse postérieure et du lobe frontal;

— la rareté de la stase papillaire dans les tumeurs de la région chiasmatique et de l’angle ponto-cérébelleux;

— le pourcentage plus important des stases papillaires dans les variétés de tumeurs sous-tentorielles, cervelet et quatrième ventricule (86 %), que dans les tumeurs sus-tentorielles (63 %).

La place des tumeurs du troisième ventricule paraît anormale dans ce tableau; nous devons dire qu'une cataracte bilatérale rendait l’examen impossible dans un cas (5093); un second cas présentait un fond d'œil normal à droite et une atrophie optique à gauche (gliome du troisième ventricule, 5051); seul le troisième cas avait un fond d’œil normal.

Ce tableau nous montre la fréquence de la stase papillaire dans les tumeurs cérébrales : 124 observations sur 187, 187, soit 66 %.

Signification pronostique.

La clinique prouve bien que 80 % des stases papillaires révèlent une tumeur cérébrale, mais cette stase indique toujours que la circulation cérébrale est atteinte, qu'il y a hypertension intracrânienne.

Dans l’évolution d’une tumeur cérébrale, cette hypertension est un facteur de gravité; elle traduit la rupture d’un équilibre chancelant, période où à tous moments peuvent se produire de graves décompensations (brutales poussées d’œdème cérébral provoquant un engagement).

« On ne doit pas plus attendre cette période qu'on n'attend la péritonite généralisée pour dépister l’appendicite. » (Mansuy.) Les statistiques sont là d’ailleurs’ pour prouver qu’il n’y à pas de commune mesure entre les résultats obtenus selon que les malades ont été opérés porteurs ou non

d'hypertension crânienne grave. « La profondeur de l’injure cérébrale, les difficultés opératoires et les conséquences qui découlent d’une brusque décompensation sont assez significatives. »

Aussi, plus qu’un signe majeur de tumeur cérébrale, nous devons considérer la stase comme sa principale complication.

Il est intéressant de savoir si la stase papillaire est le fidèle témoignage de l'hypertension; il serait, en effet, très com mode de juger l'intensité de la souffrance cérébrale sur l’aspect du fond de l'œil. Parinaud et Sourdille pensaient que l'œdème papillaire est l'expression de l’œdème cérébral qui fuse le long des gaines des nerfs optiques; cette hypothèse a été infirmée par les constatations histologiques de Duhamel (thèse Strasbourg, 1933), qui conclut : « L’oœidème naît au niveau de la papille, et il n’y a plus d’œdème dans le nerf optique lors de son passage à travers le canal osseux. »

Certaines observations cliniques semblent indiquer cependant que les à-coups hypertensifs ont leur expression ophtalmoscopique.

— La stase papillaire intermittente, dont nous avons déjà parlé, montre bien que cette stase traduit les crises hypertensives.

— Wertheimer, Decheaume, Rollet et Paufique signalent la régression des symptômes oculaires d’hypertension au cours de l’évolution de tumeur du lobe frontal (Lyon médical, 1932, €. 2, p. 451).

— Schaeffer, de Martel et Guillaume décrivent les rémissions spontanées au cours de l’évolution des tumeurs cérébrales (Presse médicale, 9 mai 1936) et expliquent la rétrocession des phénomènes de blocage au cours de l’évolution des astrocytomes kystiques du vermis par la perforation sponlanée des ventricules; de même, certaines hydrocéphalies se résorbent lorsque, sous la pression du liquide intraventriculaire, la fente de Bichat s'ouvre ou bien la lame sus-optique se fissure, réalisant une véritable décompressive (Lhermite, de Martel et Guillaume).

— Une poussée d’œdème cérébral produit une stase papillaire dans les suites opératoires; de même la reprise d’une hypertension par récidive tumorale.

Malgré ces constatations, il ne faut pas croire que le fond d'œil est un manomètre bien fidèle : l'hypertension intracrânienne est un état très instable susceptible de nombreuses variations plus ou moins amples, plus ou moins durables, et toutes ne s'inscrivent pas au fond d’œil. Eu égard à la rapidité des à-coups tensionnels, les signes cliniques accusent bien souvent une véritable inertie, et nombreux sont les désaccords entre les données cliniques et la réalité manométrique; ainsi, la stase papillaire est-elle insuffisante si l’on prétend par ses caractères dépister en temps utile une aggravation soudaine; et inversement «certains aspects de stase papillaire peuvent survivre à la poussée évolutive qui leur avait donné naissance.

Une stäse papillaire signifie donc qu'il y a eu hypertension intracrânienne; mais elle n’existe pas dans 34 % des cas de tumeurs pourtant vérifiées par l'intervention. Pourquoi ? Il nous faut maintenant l’expliquer.

Inconstance de la stase papillaire.

Toutes les tumeurs cérébrales ne donnent pas une stase papillaire; certaines localisations ne paraissent jamais la produire. Deux éventualités peuvent se présenter : ou bien :ül y à tumeur sans hypertension intracrânienne, ou encore, malgré l'hypertension, la stase fait défaut.

1° TUMEURS CÉRÉBRALES SANS HYPERTENSION. — Classiquenent, les méningiomes de l'étage antérieur (région chiasmatique), de la corticalité (lobe pariétal), sont dépourvus de stase. Cela est confirmé par notre statistique. Nous expliquons ce fait par quatre arguments :

a) La précocité du diagnostic. — Ces tumeurs se manifestent le plus souvent par un syndrome neurologique focal précis qui ne se comiplique d’hypertension qu'assez tardivement.