Occlusion avec tumeur sans maladie de Recklinghausen

Os. n° 31 de MM. Alain Mouchet et Adrien Samain (1939).

Mme V.. Catherine, 73 ans, entre le 5 novembre 1937, d'urgence dans le service de Chirurgie de l’Hospice de Bicêtre pour une crise douloureuse abdominale ayant débuté très brusquement le matin même à 4 heures. Cette femme aurait eu autrefois des coliques hépatiques : c’est le seul antécédent que l’on puisse retrouver.

Le début dè Ja rrise actuelle a été marqué par l'apparition d’une douleur soudaine dans Ja région sous-ombilicale de l’abdomen, suivie de 2 vomissements. (

A l'examen, on note que, dans la région sous-ombilicale gauche du ventre, il existe une distension asymétrique avec hypersonorité sans péristaltisme.

La palpation nous montre un ventre souple, sauf dans la région hypogastrique où il existe une défense pariétale indiscutable avec douleur vive à la pression, Le toucher vaginal permet de sentir dans le cul de sac droit le pôle inférieur d’une masse qui parait rénitente et bien limitée.

La température est à 39°, le pouls à 80, la langue est humide. Devant ce tableau clinique on pense à une torsion d’un kyste de l'ovaire et ‘l'intervention d'urgence est décidée.

Laparotomie médiane sous-ombilicale. Sitôt Île péritoine ouvert, on tombe sur une tumeur solide, incluse dans le mésentère et adhérant intimement à une anse iléale, si bien qu’on ne peut savoir s’il s’agit d’une tumeur développée aux dépens de la paroi intestinale (sarcome ?) ou d’une tumeur du mésentère ayant secondairement pris des connexions intimes avec l'intestin (fibrome du meésentère ?).

Quoi qu’il en soit il est impossible d’énucléer cette masse dont le

volume atteint celui d’une tête de nouveau-né. L’anse et la tumeur s’extériorisent facilement. On fait une résection intestinale de 15 cm. environ. Le mésentère est réséqué en coin : on a soin de passer à quelques distance de la tumeur, quoi qu’elle paraisse bien encapsulée, il n’y a ni infiltration péritumorale, ni ganglions visibles ou palpables dans le méso, ni ascite. La continuité intestinale est rétablie par suture termino-terminale à points séparés au fil de lin (3 plans). Fermeture de la paroi au catgut sans drainage.

Suites opératoires simples. La malade a été revue 6 mois après l’intervention en excellent état, sans traces de récidive. Nous avons pu obtenir de ses nouvelles tout récemment. Elle n’a pu se déplacer par suite d'accidents cardio-vasculaires consécutifs à une forte hypertension, mais son médecin nous a confirmé qu'il n'existait localement rien qui put faire penser à une récidive. \

Un examen attentif ne nous a pas permis de déceler chez cette ferme le moindre signe d’une maladie de Recklinghausen.

Examen anatomo-pathologique : la tumeur est constituée par une masse plurilobéeé, arrondie, adhérant intimement à l'intestin au niveau de son bord mésentérique ; dimensions : 12 cm. suivant son grand axe qui est parallèle à lintestin, 8 cm. suivant l’axe perpendiculaire au précédent, 5 cm. d'épaisseur, Son poids et de 240 gr.

L’adhérence à l'intestin est si intime que celui-ci s'étale à la surface de la tumeur et semble lui adhérer par la moitié de sa circonférence.

La longueur de l'intestin réséqué est de 12 cm. j

A la coupe on voit qu’il s’agit d’une tumeur solide”avec zones nécrotiques. Un des lobes de cette masse est creusé d’une vaste cavité irrégulière à contour hémorragique. Le reste de la tumeur est parsemé de petites cavités enfractueses qui donnent à la masse un aspect vermoulu. La couleur est rougeñtre. L'ensemble de la tumeur est limité par une capsule.

En fendant l’intestin le long de son bord convexe on s'aperçoit qu’il existe en un point qui répond à peu pres au milieu de la tumeur une perte de substance allongée elliptique de la paroi mésentérique de l'intestin. Alors que partout ailleurs, malgré une juxtaposition rigoureuse, l'intestin

est intact et la constitution anatomique de ses parois respectée, il existe sur une surface d'environ { em. 5 sur 0 em. 5 une ulcération pariétale qui met en Communication la lumière intestinale et une petite cavité intratumorale du volume d’une cerise.

L’aspects est celui d’un neurinome. La nécrose si souvent signalée explique laspect pseudo-kystique de la tumeur.

O8Bs. n° 32 de MM. Joseph D. Collins (1944).

Le 8 janvier 1939, P. L..., homme de 44 ans, fut admis à l'Hôpital pour des douieurs dans le bas-véntre persistant depuis 48 heures. Ces douleurs, à type de coliques, deveraient de plus en plus violentes. Les douleurs ne cédèrent à aucune thérapeutique et 24 heures après apparaissaient des vomissements.

Jusqu'à cette époque la santé du malade avait été excellente à part quelques troubles gastro-intestinaux occasionnels. Il ÿ a un an, il avait cependant noté la présence d’une masse dans le bas-ventre, mais n’y avait guère attachié d'importance car elle ne le gèênait pas du tout.

Acutellement, à l’examen le malade apparaît un peu pâle, il pèse 61 kg. et semble plus âgé que son àge réel. L’abdomen est très météorisé et atrocement douloureux. Malgré le météorisme on n’a aucune peine à percevoir la masse abdominale sur la ligne médiane.

Les radiographies après lavement baryté ne montrèrént aucune anomalie. Par ailleurs l’examen fut négatif.

— Ainsi le diagnostic préopératoire était celui d’occlusion intestinale aigué, liée à une tumeur abdominale de nature indéterminée.

Une laparotomie médiane basse met en évidence une tumeur ovoïde. de la taille d’un pamplemousse, reliée au’bord libre de l'intestin grêle (région basse de l’iléon) par un pédicule de 2 em. de longueur. La tumeur était entièrement intra-intestinale. Par sa torsion autour de son pédicule, qui avait environ { cm. de diamètre, la tumeur avait entraîné dans son mouvement l’anse intestinale à laquelle elle était reliée, créant ainsi un volvulus. Bien que l’anse intestinale fut extrêmement distendue, elle n’était guère ischémiée. Le pédicule fut pincé, sectionné, lié et la tumeur enlevée. Le volvulus fut réduit et le courant des matières ainsi rétabli. L’abdomen fut refermé sans drainage.

Examen anatomo-pathologique (Dr Arnold F: Strauss). La tumeur mesure 12 X 7,5 X 6 cm. et pèse 342 gr. Elle est encapsulée et présente sur l’une de ses faces un nodule de la taille d’une noisette. Le tissu a la consistance d’un foie, la tranche de section est de couleur rosée.

L'examen microscopique montre des noyaux ovalaires rangés en palissade. Le protoplasme est finement fibrillaire. Certaines zones sont oedémateuses. Il existe également des zones hémorragiques. Il s’agit d’un peurofibrome de l'intestin grêle.