OBSERVATION II
(Professeur FAvRE. — Inédite).
Résumé : Diagnostic clinique. — Syndrôme de compression médiaslinale, caractérisée essentiellement par le développement d'une circulation veineuse complémentai-
Me
re thoraco-abdominale. Ombre médiastinale correspondant à une eclasie aortique. Accident primitif de la verge vraisemblable d'après l'interrogatoire. Bordet Wassermann très posilif. Crises douloureuses névralgiques, occipilales, Scapulaires et du membre inférieur gauche. Tuberculose évolutive du sommet droit.
Diagnostic anatomique : Tuberculose pulmonaire cavitaire développée sur une sclérose pulmonaire ancienne, probablement syphilitique, énorme ectasie de l'aorte ascendante, foie scléro-gommeux.
F.. Louis, 51 ans, entre à l’Hôtel-Dieu, dans le service du P' Favre le 16 novembre 1927 pour des douleurs siégeant dans l’épaule gauche.
On est présence d’un malade d'aspect robuste, dont la température vespérale est à 3808.
L'examen met essentiellement en évidence :
1°) Une circulation veineuse collatérale, extrêmement développée au niveau de la région abdominale et thoracique. Deux grosses veines superficielles venant du rebord costal descendent sur la face antérieure de l’abdomen pour confluer au niveau de la veine fémorale. Sur la face latérale droite du thorax, il existe une grosse veine flexueuse et dilatée du calibre d’un doigt ; il semble que la circulation collatérale soit surtout marquée du côté du système cave inférieur. En réalité, au niveau du cou, on trouve des traces de circulation complémentaire moins nettes certes, mais établissant nettement l'existence d’une compression intra-thoracique.
20) Au cœur le rythme est irrégulier, sans souffle, la tension artérielle maxima est à 14.
3°) Aux poumons existent des signes évidents de pneumopathie du sommet droit ; le malade d’ailleurs est un tousseur de vieille date, qui a eu il y a quelque temps des hémop-
tysies.
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L'examen révèle une induration scléreuse très intense du sommet droit. Le creux sus-claviculaire est déprimé; il y à de l’exagération des vibrations vocales, une matité très prononcée à la percussion. Enfin, l’auscultation fait entendre un souffle rude et quelques râles très peu nombreux dans la fosse sous-épineuse, Un examen de l’expectoration est négatif.
L'examen radioscopique met en évidence des travées de sclérose irradiant du hile dans les deux poumons particulièrement à droite. Il révèle en outre l'existence d’une ombre anormale située, en position antérieure droite, au niveau de la crosse aortique. Il s’agit d'une ombre arrondie, pulsetile, faisant corps avec l'ombre cardiaque sous-jacente et se détachant très nettement à gauche de la colonne dorsale sur le fond clair du poumon gauche. En position oblique antérieure droite, l'espace clair postérieur est conservé, mais la crosse aortique apparaît manifestement ectasiée. L’interprétation de cette ombre donne lieu à discussion ; l’opinion des radiologistes est qu'il ne s’agit probablement pas d’un anévrysme de l’aorte, mais d’une masse scléreuse de médiastinite. L'opinion de M. le Professeur Favre est qu'à cette médiastinite certaine se surajoute un anévrysme.
4°) L'examen somatique est négatif par aïlleurs. Le membre inférieur gauche, siège des douleurs accusées par le malade, ne présente aucune altération objective, aucune lésion osseuse ou articulaire. Les masses musculaires nor atrophiées ne sont pas douloureuses à la pression. Tous les réfiexes tendineux sont normaux. Il en va de même par ailleurs des réflexes pupillaires.
L'épaule gauche s’avère à l'examen clinique indemne de toutes lésions susceptibles d'expliquer les phénomènes douloureux sur lesquels le malade attire l’attention.
0°) Rien de particulier à noter du côté de l'appareil digestif ; la palpation du foie et de la rate est rendue impossible par le météorisme abdominal.
L’'interrogatoire de ce sujet apporte la notion d’une tuber-
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culose pulmonaire paternelle s'étant terminée par la mort. Sa mère est morte d’une cardiopathie. On ne trouve aucun signe d’imprégnation tuberculeuse de l’enfance ; santé satisfaisante jusqu'à l’âge de 22 ans. Durant son service militaire, il contracte une fièvre typhoïde. Puis à l’âge de 25 ans, il présente une ulcération de la verge, non diagnostiquée üe façon précise, qui ne se serait pas accompagnée de ganglions inguinaux et n'aurait pas été suivie d’accidents secondaires, mais à la suite de laquelle cependant, sur les conseils d'un médecin, le malade prit des pilules mercurielles et de l’iodure de potassium. Pendant 18 mois, il suit son traitement et prend ultérieurement pour règle de faire deux fois par an, une cure iodurée d'une dizaine de jours.
Le malade est célibataire. Il a fait toute la guerre au front, sans autres incidents pathologiques qu'une crise d’entérite ayant duré 40 jours. Après la guerre, il commence à souffrir de douleurs de type rhumatismal, sans 1ocalisation bien fixe, sans tuméfaction articulaire. La température n'est pas prise alors, le malade ne s'étant pas alité. Le salicylate de soude n'apporte à son dire aucun soulagement. En même temps, l’état général s’altère et au cours de ces trois dernières années, le malade perd 15 kilos. En mai 1927, se place un épisode pulmonaire aigu, caractérisé par un point douloureux violent à la base droite, une élévation de température à 39°9. Le malade reste un mois au lit On parle de point pleurétique et un séjour à la campagne est conseillé, au cours duqüel d’ailleurs s'effectue une reprise pondérale de quatre kilogs. Mais les douleurs rhumatoïdes vont en s’accentuant et depuis deux mois, des crises névralgiques paroxystiques tenaillent le malade, surtout pendant la nuit : nuque, épaule gauche, membre iñférieur gauche. Ce sont ces crises douloureuses qui le décident à entrer à l'hôpital.
Sur la notion d’une syphilis très vraisemblable, et sur ia foi d’une réaction de Bordet Wassermann très positive dans le sang, le malade est mis au traitement spécifique et reçoit dans le service, une série d’injections de Novarséno-benzo!
(de 0,15 à 0,60, cette dernière répétée) associées à 6 injections de cyanure de mercure. Il quitte alors le service très amélioré; les crises douloureuses ont cessé, mais le 28 novembre 1928, il y rentre à nouveau pour des manifestations intestinales (diarrhée tenace), persistant depuis deux mois. Les névralgies n’ont pas réapparu. L'examen pulmonaire montre au sommet droii, une accentuation des signes précédemment observés. On perçoit même en avant un léger bruit de pôt félé. La percussion est douloureuse à ce niveau et l’auscultation met en évidence des signes cavitaires indiscutables (éclat déchirant de la toux et de la voix et râles humides). Il existe également quelques signes au sommet gauche. L'examen des crachats révèle la présence de bacilles de Koch. L'examen radioscopique révèle toujours la même image médiastinale et confirme le diagnostic d’ectasie aortique porté déjà l’année précédente. Un examen laryngé montre l'intégrité des cordes vocales.
Le ?5 janvier 1929, le malade meurt des progrès de sa tuberculose pulmonaire évolutive qui l’avait conduit à une rapide cachexie.
L'autopsie pratiquée le 27 janvier 1929, montre :
1°) Poumons : symphyse pleurale serrée du côté droit, adhérences au sommet gauche. Tuberculose broncho-pneumonique bilatérale plus étendue à droite, avec caverne du sommet. Pachybronchite.
2°) Aorte: volumineux anévrysme de l'aorte ascendante, situé à 2 cm. au-dessus des valvules sigmoïdes, atteignant le volume d’un poing, adhérant au plastron sterno-costal. Lésions typiques d’aortite syphilitique avec plaques gélatiniformes et plaques calcifiées. Pas de lésions des sigmoïdes aortiques, ni de l’orifice des artères coronaires. Cœur normal.
3°) Foie : peu augmenté de volume, ne dépassant pas lé rebord costal, mais présentant des sillons extraordinairement profonds, donnant un aspect de lobes multiples. A la coupe, travées scléreuses correspondant au fond des sillons. On trouve de très nombreuses gommes variant du volume d’uu
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pois à celui d’une noisette. Dans l'intervalle des travées scléreuses, on rencontre des zones de parenchyme hépatique, jaraissant macroscopiquement saines et en certains points des orifices qui sont peut-être des lumières vasculaires dilatées.
4°) Reins : Plutôt volumineux, d'aspect bigarré, se décortiquant mal, certainement altérés.
0°) Surrénales, pancréas : Rien à signaler.
L'examen histologique à montré au niveau des poumons l’existence manifeste d’une sclérose ancienne très vraisemblablement de nature syphilitique sur laquelle se sont développées des lésions tuberculeuses récentes. Au niveau du foie, à côté de lésions énormes d'’hépatite scléro-gommeuse, on trouve des foyers toujours petits de tuberculose caractérisés par un ilôt caséifié, irrégulier de petite taille avec quelques cellules géantes et dans le voisinage des altérations cellulaires, dont la plus importante est la dégénérescence graisseuse. Ces lésions tuberculeuses s’observent au sein de territoires hépatiques conservés à distance des grandes bandes scléreuses et sont toujours très distinctes, des lésions syphilitiques, avec lesquelles aucune confusion n'est possible. Ici, comme aux poumons, la tuberculisation est secondaire et récente.