VASCULAIRE

§ 1. — Absence congéniale des vaisseaux.

Parmi les anomalies de la papille, celle-ci est une des plus rares. [. Desmarres et Graefe en ont observé quelques cas. Selon M. Desmarres père1, la papille est alors mal dessinée, oblongue et absolument blanche; il n'y a aucune trace de vaisseaux. Les signes sont tout à fait caractéristiques dans le cas observé par M. Graefe ; nous le reproduisons ici en abrégé 2 : On est venu consulter M. Graefe pour un enfant de dix ans, atteint depuis sa naissance d'un strabisme convergent de l'œil droit et d'une amaurose. Il a trouvé que la papille du nerf optique était plus blanche qu'à l'ordinaire et avait l'aspect d'une substance tendineuse opaque.

A son grand étonnement, le professeur allemand ne put rencon-

1. Traité des mal. des yeux, t. III, p. 445. — 2. Archiv f. Ophth., t. I, abt. i, p. 403.

— ?0 — trer aucun vestige de vaisseaux, soit dans cet endroit, soit dans le reste de la rétine. Et comme celle-ci est tout à fait transparente et qu'on ne peut juger de sa présence que par celle des vaisseaux, il est probable, dit M. Graefe, que la rétine elle-même manquait complètement . Aucun autre désordre n'a pu être reconnu dans l'œil, si ce n'est le nystagmus. Mais le développement de tout l'organisme du malade était un peu en retard.

M. Desmarres croit que ces sortes d'anomalies sont dues à une maladie du cerveau qui se développe, soit pendant la vie intra-utérine, soit peu de temps après la naissance. Il nous semble que cet état peut être plutôt expliqué par l'arrêt de développement de l'artère centrale avant qu'elle soit entrée à travers la fente congénitale dans l'intérieur de l'œil. Nous n'avons, en effet, jamais observé de disparition complète des vaisseaux par suite des maladies cérébrales ou cérébro-spinales. Il n'y a qu'à la suite de rétinite pigmentaire syphilitique que nous avons trouvé l'absence totale des vaisseaux, quoique la perception de la lumière quantitative fût encore conservée.

M. Graefe parle aussi du développement incomplet des vaisseaux dans certaines amblyopies amaurotiques, d'où il résulterait que les vaisseaux paraissent d'un très-petit calibre et les papilles trèsblanches. Nous croyons qu'il serait difficile de faire le diagnostic entre les anomalies et les atrophies de la papille consécutives aux maladies cérébrales qui surviennent durant la vie intra-utérine; c'est pourquoi nous préférons les rapporter à la catégorie des atrophies de la papille.

§ 11.— Disposition anormale des vaisseaux de la papille.

L'artère centrale, on le sait, arrive le plus souvent non divisée au centre de la papille et se bifurque ensuite à sa surface en deux branches, une supérieure et une inférieure. D'un autre côté, deux veines séparées, une supérieure et une inférieure, apparaissent communément sur la papille. Cette disposition offre de nombreuses irrégularités ;

1° L'artère centrale, au lieu de naître au centre de la papille, prend quelquefois son origine vers la périphérie, pour fournir de là ses branches collatérales;

2° Les artères ont ordinairement une marche assez régulière depuis le centre jusqu'à la périphérie; il arrive pourtant de trouver une excavation physiologique aussi prononcée que dans un glaucome, et alors les vaisseaux forment des courbes irrégulières au bord de cette excavation ;

3° Au lieu de deux veines, on aperçoit quelquefois quatre branches principales et séparées, dont deux supérieures et deux inférieures. Cet état est dû à des subdivisions en branches collatérales dans l'intérieur même du nerf optique ;

h° Les veines comme les artères peuvent naître à la circonférence de la papille.

5° Dans l'état physiologique , l'artère et la veine centrales peuvent accuser un calibre très-fin et simuler une diminution pathologique.

6° On aperçoit quelquefois une pulsation spontanée dans la veine centrale au point de son entrée dans le nerf optique. Cette pulsation est aussi physiologique. La pulsation artérielle est, au contraire, toujours pathologique.

Toutes ces anomalies dans la disposition des vaisseaux n'ont aucune influence sur la vision.

§ 111.— Formes anormales delà papille.

Les anomalies de la papille se présentent, quant à la forme, sous deux aspects différents : les papilles à contours irréguliers et les excavations de la papille.

1° La papille à contours irréguliers peut simuler une névrite optique. On remarque alors des échancrures qui lui donnent un aspect irrégulier, comme frangé ; en même temps, les contours sont moins bien circonscrits que dans l'état ordinaire ; on aperçoit une espèce d'opacité, surtout vers le bord limitant , se prolongeant quelquefois le long des vaisseaux. Il serait facile de confondre cet état avec l'inflammation du nerf optique, si l'on ne prenait en con-

sidératïon d'autres signes, notamment la coloration, la transparence de la papille et le degré de la vision. La coloration de la papille normale sera presque toujours d'un blanc rougeâtre, et la teinte rouge plus prononcée vers la périphérie qu'au centre; la transparence du nerf optique permettra de voir jusqu'à une certaine profondeur dans sa substance.

2° Excavation physiologique de la papille. — Toute papille physiologique présente au centre une petite tache blanche, luisante, qui dépend de la dépression normale. Cette dépression est physiologique; mais elle peut acquérir des proportions considérables, tant en largeur qu'en profondeur, de telle sorte que l'aspect ophthalmoscopique accusera tous les signes d'une excavation sans que pourtant la vue soit troublée. Cet état est désigné sous le nom d'excavation physiologique. — L'image ophthalmoscopique de cette excavation est la suivante : La papille est blanche, luisante au milieu et rosée vers la circonférence. Ces deux parties contrastent d'une manière sensible, et il y a une interruption subite delà vascularisation vers le bord de la partie blanche. On remarque sur cette dernièrede petites taches semi-lunaires grisâtres, très-nombreuses, correspondant aux contours des ouvertures de la lame criblée. La partie blanche ou excavée s'étend du centre vers la partie externe (image droite). La moitié interne de la papille, de même qu'une zone circulaire autour de l'excavation, conserve sa coloration rosée, avec des vaisseaux capillaires nombreux, visibles à sa surface.

Cette zone permet de diagnostiquer que l'excavation est physiologique, bien qu'elle soit très-prononcée et que les vaisseaux soient fortement refoulés sur le côté.

Dans cette anomalie, les vaisseaux centraux changent ordinairement de direction ; arrivés à la partie blanche, ils la contournent un peu, pour pénétrer ensuite dans l'excavation en longeant sa paroi. Il résulte de là une irrégularité dans leur disposition et souvent même une interruption apparente de leur trajet. C'est du côté interne (image droite) qu'ils sont ordinairement rejetés et là ils forment souvent des coudes ou une espèce de crochet, et se perdent ensuite au niveau de la lame criblée.

Pour mettre en garde contre une erreur possible, nous avons

cherché à poser quelques règles qui permissent de définir l'excavation physiologique :

1° L'excavation physiologique doit se trouver au milieu d'une papille rouge, injectée ; ainsi, tandis que la partie centrale sera blanche et excavée, la partie périphérique de cette môme papille, de même que celle qui l'avoisine, devra présenter une teinte rosée vive, ou d'un blanc rougeâtre, et on doit y distinguer beaucoup de capillaires ;

2° L'excavation ne devra occuper qu'un tiers de l'étendue totale de la papille, à moins de cas exceptionnels ;

3° Il faut que la partie excavée soit d'une teinte blanc clair, franchement accusée, et qu'elle n'offre point de nuance grise, verdâtre ou bleuâtre, colorations qui sont presque toujours consécutives à l'état morbide;

4° Il faut, en outre, que les vaisseaux centraux, quoique trèstortueux, ne soient pourtant pas interrompus dans leur continuité près du bord de l'excavation. Dans les excavations pathologiques, au contraire, on voit les vaisseaux de la rétine s'arrêter court à la circonférence; ils semblent plonger dans le corps même du nerf, sur lequel ils reparaissent un peu plus loin pour suivre de nouveau leur marche.

Ces règles permettront de diagnostiquer sûrement l'état physiologique de la papille et de le séparer de l'excavation glaucomateuse.

§ IV.— Plaques fibreuses congéniales de la papille et de la rétine.

Une des anomalies les plus intéressantes, et qui, il y a peu de temps, était prise pour un état pathologique, est incontestablement celle que nous appelons plaques fibreuses congéniales.

Cet état est caractérisé par des plaques blanches , luisantes, opaques, réfléchissant fortement la lumière tout près du bord de la papille et empiétant souvent sur cette dernière. Elles ont des contours très-irréguliers, comme déchirés, s' effaçant peu à peu sur la partie transparente de la rétine (voir la planche coloriée, fig. lre). Nous avons remarqué que ces plaques se rencontrent le plus souvent

du côté interne de la papille, ou bien elles se trouvent placées à cheval sur les vaisseaux supérieurs ou inférieurs. Du côté externe seul, elles ne se rencontrent point ; mais elles peuvent quelquefois envelopper complètement la papille et cacher ses limites normales, comme cela est représenté dans l'atlas de M. Liebreich (tabl. Xll, fig. 1). Les vaisseaux qui traversent la plaque restent presque complètement masqués ; on ne les aperçoit que lorsqu'ils ont franchi la plaque.

Il arrive pourtant d'observer que tantôt les branches principales, tantôt les capillaires, ne sont pas cachées sous cette plaque. Cela dépend de la situation de la plaque elle-même dans les couches plus ou moins superficielles, ce qu'on constate facilement dans l'examen à l'image droite. Dans notre figure, la plaque a été tellement épaisse, que tous les vaisseaux restent couverts; çà et là seulement on les aperçoit comme à travers la fente du tissu opaque. Toute la partie de la papille qui n'est pas couverte par la plaque présente une coloration normale, et ses contours sont dessinés d'une manière régulière, ce qui caractérise la papille physiologique.

Nature de la plaque. — On sait que les fibres propres du nerf optique sont constituées par des cylinder-axis et par la membrane extérieure qui les enveloppe. Cette dernière présente des contours sombres, opaques et de nature fibreuse, ce qui fait que partout où elle se rencontre, la transparence disparaît. Ordinairement, elle s'arrête au voisinage de la lame criblée. Dans le cas que nous étudions, l'enveloppe opaque de fibres nerveuses, au lieu de s'arrêter au niveau de la lame criblée, se prolonge jusque sur la papille et la. rétine,, comme l'a démontré M. Virchow. Les rétines des lapins nous offrent constamment le même aspect.

Cette anomalie n'a aucune influence sur la vision; nous l'avons observée chez une vingtaine de malades, et jamais nous n'avons pu lui attribuer aucun trouble de la vue. Peut-être cela dépend-il du siège de la plaque tout près de la papille, qui constitue elle-même le punctum cœcum. La plaque fibreuse, ne laissant pas passer de rayons lumineux jusqu'aux bâtonnets, augmentera l'étendue du point aveugle de la rétine, mais jamais assez pour que la vision en soit altérée. Par conséquent, si des malades atteints d'une am-

blyopie présentent une anomalie de cette nature, ce n'est pas à elle qu'on doit rapporter la cause du trouble visuel; il faut, au contraire, chercher ailleurs son explication.

La figure n° 1 de notre planche coloriée représente un exemple remarquable de cette anomalie. Nous l'avons dessinée d'après l'état d'un œil sain. Le malade voyait clairement de cet œil et se plaignait de voir trouble de l'autre. Il affirmait que la vision de l'œil où nous avons constaté la plaque n'avait jamais subi aucune altération.