DESCRIPTION CLINIQUE

L'examen des cas d’anonychie, jusqu'ici publiés, nous permet d'établir une première distinetion entre l'anonychie fotale et l'anonychie partielle. Cette dernière est la plus fréquente.Le plus souvent, l'absence d'ongles ne se montre que sur quelques doigts isolés. Plus rarement,la malformation intéresse tous

- Jes doigts d’une main où d’un pied ou tous les doigts

dés deux mains ou des deux pieds. Exceptionnellement, les doigts des mains et ceux des pieds se montrent tous dépourvus d'ongles.

Les doigts atteints d’anonychie présentent une conformation un peu spéciale; ils sont légèrement élargis : leur extrémité est renflée en baguette de tambour. Cetté particularité avait élé notée par Eichhorst sur un sujet atteint d’anonychie et qui exercail la proféssion de joueur de cithare ; le phénomèné étant aussi apparent aux doigts des pieds qu’à ceux des mains, il n’était pas permis de supposer que ce fut une déformation dé causé profes-

sionnelle.

Sur la facé dôorsale de la phalangette, il n'existe,

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dans les cas typiques, aucune trace d’ongle. Dans d’autres cas, on observe seulement la présence de petites masses cornées isolées, de forme arrondie ou légèrement acuminée, ayant le volume d’une tête d’épingle. |

La place de l’ongle est occupée par le lit de l’ongle qui est habituellement bien conformé ; toutefois ses limites ne sont pas toujours nettement marquées. Chez la malade de MM. Bergé et Weissenbach, on constatait que, sur l’annulaire, le médius et l'index, les côtés et le bord antérieur du lit étaient bien limités par un sillon ; le bord postérieur était borné par une saillie transversale analogue à celle que l’on peut voir parfois sur certains doigts normaux dans la région occupée par la matrice de l’ongle. Sur les autres doigts, au contraire, cette saillie n’était pas visible ; le tégument qui recouvrait la face dorsale de la phalangette et le lit de l’ongle formait une surface plane continue,

Les dimensions du lit de l'ongle sont habituellement modifiées. Elles sont toujours inférieures à celles du lit de l’ongle normal. La réduction porte surlout sur la longueur, de telle sorte que le bord antérieur du lit peut être distant de 1 centimètre de l'extrémité de la phalangette. [1 est des cas où les modifications des dimensions du lit de l’ongle sont telles que sa surface n’est plus représentée que par une petite dépression rectangulaire ou ovalaire de la face dorsale du bout du doigt.

La coloration du lit est rosée, plus pâle que celle

du tégument voisin. Elle n’est pas toujours uniforme : Sur les doigts du sujet observé par Eichhorst, les deux tiersantérieursdulitoffraientune coloration rouge vif.

FrGurEe 1. — Maïn de la malade Célina G... (Observation de MM. Bergé et Weissenbach)

Son aspect est parfois un peu brillant ou même miroitant, de telle façon qu’on pourrait croire, à un examen très superficiel, qu’une lamelle d’ongle très mince recouvre la surface du lit.

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Sa consistance est variable : tantôt le tégumenit, beaucoup plus délicat et plus tendre que les régions avoisinantes, n'offre au toucher aucune résistance et se laisse facilement déprimer sous la pression d’un instrument mousse ; tantôt on recueille, au contraire, une sensation de fermeté, de rudesse «due à la présence de quelques très minces lamelles d'aspect corné (et non pasunguéal) en desquamation partielle, et aussi à la présence d'une striation spéciale formée par une série de sillons et de crêtes épidermiques : alternant et divergeant en éventail de l'extrémité distale vers l'extrémité proximale de la surface du lit de l’ongle. Cette striation croise en X allongé la direction des crêtes dermiques de Heule (MM. Bergé à Weissenbach).

En aucun cas, le lit de l’ongle n'a paru présenter une sensibilité spéciale au toucher. Un contact, une piqûre y sont perçus avec autant de netteté que sur les surfaces voisines.

Un fait digne d’être remarqué, c’est que les sujets atteints d’anonychie ne paraissent nullement incommodés par leur malformation. Ils se servent de leurs doigts avec autant d'aisance et d'adresse que s'ils étaient normaux : telle la malade de MM. Bergé et Weissenbach qui eéxerçait la profession de domestique et qui n’éprouvait aucune gêne dans son travail. Telle encore la malade dé Tisserand que son absence d'ongles n’empécliait pas de se livrer sans aucune difficulté aux travaux du ménage et de la. culture. De même, le sujet d'Eichhorst déclarait que

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sa malformation ne l'empêchail nullément d’éxercer sa profession de maçon et de joueur de cithare ét qu'il n'élait géné dans dücune de ses occupations. Enfin, la malade dont le D' Scherwell, de Brooklyn, raconte l’histoire, était capable,sans la moindre gêne,

dé vaquer aux travaux habituels de son intérieur.

Dansious les cas, l’anonychié était une malformation nettement congénitale. Les renseignements fournis par les malades ou par leur entourage sont très catégoriques sur ce point : dès la naissance, on a constaté l'absence des ongles : jamais on n’a observé, à aucun degré, la croissance d'ongles sur les doigts ou sur les orteils. je

L’anonychie s’est montrée tantôt comme une malformation isolée et tantôt comme une malformation associée à d’autres anomalies du développement et àune conformation défectueuse de divers organes. Ce dernier cäs nous paraît avoir été le plus fréquemment observé.

Aïnsi, l'enfant dont ilest question dans l’observation de Most présentait des troubles morphologiques graves intéressant les membres inférieurs : il avait un pied-bot ; la rotule était absente et il existait une torsion du fémur sur son axe. C’est d’ailleurs le seul exemple de malformations aussi sérieuses coïncidant avec l’absence congénitale des ongles.

Habituellement, il s’agit d'anomalies beaucoup moins apparentes ; la dentition est défectueuse, la voûte palatine ogivale, la face asymétrique ; l'oreille présénte un aplatissement de la conque où un déve-

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loppement exagéré. On signale encore la microcéphalie, le strabisme.

A ces stigmates physiques de dégénérescence peuvent s’ajouter des stigmates psychiques : faiblesse intellectuelle à ses divers degrés, troubles du caractère, troubles du langage (bégaiement). La malade de M. Bergé, par exemple, présentait des attaques d’hystérie. L'absence congénitale des ongles doit donc être elle-même considérée comme un stigmate de dégénérescence.

Nous signalerons en terminant le caractère familial que présente quelquefois l’anonychie. Cette malformation peut être héréditaire : ce point est bien mis en relief dans l’observation de Most ; la mère, en effet, déclare que sur ses six enfants, cinq étaient dépourvus d'ongles à leur naissance: un seul présentait des ongles normaux. Le père était également atteint d'anonychie, ainsi que ses quatre frères et sa mère. La malformation a donc été transmise à deux générations.

Tantôt, sans être héréditaire, elle frappe plusieurs membres d’une même famille. On lit dans l’observation de Jacob que le frère et la sœur du malade présentaient exactement la même malformation ; chez la sœur aînée, l’absence des ongles était plus complète.

D’autres fois, l’anonychie demeure tout à fait isolée ; aucune malformation semblable n’a été signalée chez les descendants ; la mère atteinte d’anonychie a des enfants bien constitués et pourvus d'ongles.