OBSERVATION

(MM. Bergé et Weissenbach, Annales de derm.

ét syphil., 1912, n° 4.)

Absence congénitale complète des ongles de tous les doigts

Célina G..., âgée de trente-sépt ans, domestique, ést entrée à l'hôpital Broussais, salle Gübler, le 2 août 192, pour une attaque d'hystérie.

L'attention à été de suite attirée par une curieuse anomalie : l'absence complète des ongles de tous les doigts des déuix mains. Sauf cette malformation, Fexaren dé fa malade présente peu de points importants.

Abandonnée à l'âge de treize mois, elks a été élevée par l’Assistance publique, n’a jamais connu sés parents et ne peut dériner aucun renseignement sur ses antécédents héréditaires ou collatéraux. EHe est née avant terre, à sept mois, et l’absence d'ongles à ses maïns a été constatée dès la naissance : Elle a: eu la rougeole à cinq ans, la coquelachie à treize ans, unie otite gauche vers quinze ans, suivie d'otorrhée chronique ayant entraîné la surdité de ce côté. De bontie santé habituelle, elle fut à l'école une élève‘ indolente et difficile. Elle est réglée

depuis l'âge de dix-sept ans, sans troubles ni irrégularités.

À l’âge de dix-huit ans ont débuté les premières crises d’hystérie : la malade perd connaissance dans ces crises qui sont généralement provoquées par des contrariétés. Elle a ainsi trois ou quatre crises par an. Elle est sujette à des maux de tête.

En 1901, grossesse: l'enfant, un garçon, est né à terme, bien constitué, sans aucune malformation, et notamment sans malformation unguéale. Il est, actuellement vivant et bien portant. ;

Examen somatique. — De conformation moyenne, la. malade mesure À m. 51. Elle ne présente aucune malformation grave. On note toutefois un léger aplatissement bilatéral de la conque de l'oreille sans adhérence du lobule, une légère asymétrie faciale, du microdontisme et une; voûte palatine nettement ogivale ; le système pileux ne présente pas d’anomalie.

L'examen des différents viscères est négatif : le foie, la rate, le cœur, les poumons ne présentent rien de pathologique; les réflexes tendineux, osseux, oculaires sont normaux. Pas de signe d'Argyll. Par contre, la malade est certainement une débile au point de vue mental. Outre les crises nerveuses, elle présente un léger bégaiement ; son caractère est inégal; elle est presque illettrée, sait à peine lire et écrire. |

Il n'existe aucune malformation des ongles des orteils, qui sont parfaitement conformés, y compris l'ongle du cinquième orteil, qui présente seulement une accentuation, d’ailleurs minime, de la striation longitudinale. Le bon état des orteils de notre malade contraste même avec leur état habituel chez les personnes de la même condition sociale.

À tous les doigts des deux mains les ongles manquent com-

plètement. L'aspect général est identique à tous les doigts, à

ms | 41 Ve

- droîte et à gauche. La dernière phalange est très légèrement aplatie ; sur sa face dorsale: à la place de l’ongle, on distingue un lit unguéal bien dessiné qui garde à peu près sa situation et sa forme normales, quoique de dimensions plus réduites. Dans sa position proximale toutefois, l’aspect est assez différent de celui qu’offrirait une phalangette privée de son cngle, en particulier par arrachement, auquel on pourrait être tenté de le comparer: le repli sus-unguéal estcomplètement absent, et la peau, à ce niveau, se continue directement, en pente douce, du dos de la phalange sur le lit de l'ongle sans y marquer le moindre sillon. Sur certains doigts, le médius, l’annulaire et l'index, la région de la troisième phalange qui précède le lit de l’ongle fait une légère saillie transversale, comme on l’observe parfois sur des doigts normaux dans la région qui répond à la matrice unguéale.

Les limites latérales du lit de l’ongle sont, par contre, bien marquées par un petit sillon ainsi que la limite inférieure ou distale, qui dessine une courbe à concavité supérieure. La surface du lit ainsi limitée n’est pas recouverte de substance unguéale. Elle semble avoir subi l’évolution cornée banale; elle est de coloration rosée,un peu plus pâle que celle du tégument voisin, et légèrement brillante. Au toucher, la consistance en est plus ferme, plus rude, plus inégale et plus sèche que celle du revêtement du dos de la phalange ; cette sensation particulière est due à la présence de quelques très minces lamelles d'aspect corné {et non pas unguéal) en desquamation partielle, et aussi à la présence d’une striation spéciale formée par une série de sillons et de crêtes épidermiques alternant et divergeant en éventail de l'extrémité distale vers l'extrémité proxi-

male de la surface du lit de l’ongle. Cette striation croise

en X allongé la direction des crêtes dermiques de Henle.

Ni la pression, ni le toucher du lit de l’'ongle ne provoquent de donleur. D'ailleurs, la malade n'a jamais éprouvé aücune gêne dans son travail du fait de sa malformation digitale. 11 n'existe aucun trouble des différents modes de la sensibilité de la région.

A cette description d'ensemble on peut ajouter quelques détails spéciaux à certains doigts.

Au pouce droit, la surface du lit de longlé est beaucoup plus large que haute, 14 millimètres sur 7 millimètres: elle : est recouverte de formations cornées plus épaisses qu'aux autres doigts; l’absencé de l'ongle semble y avoir permis une sorte de rejet en arrièré de la pulpe du bout dela phalangette. En 1907, ce pouce droit a été atteint d'un panaris précocement incisé, dont on voit la cicatrice sut la face palmaire.

A l’index droit,les limites du lit de l'ongle sont moins nettement dessinées que partout ailleurs. A l’annulaire et à l’auriculaire droits, elles le sont, par contre, très nettement.

À là main gauche, ôn note à peu près les mêmes particularités : le pouce toutéfois ne présente pas une déformation aussi accentuée de la phalangette; les formations cornées y sont

moins abondantes (1).

1. Le reste de l'observation à été reproduit dans le texte au chapitre de l'anatomie pathologique dont il est jusqu'ici la seule description connué.