OBSERVATION XXX VIII

Description de la tumeur. — Elle est bilobée dans sa partie inférieure, rosée, couverte de poils soyeux, beaucoup plus développés sur le lobe gauche, aplatie d'avant en arrière, ayant à peu près 1 cent. 5 d’épais-

(1) Arch. de physiologie 1872, p. 762.

(2) Bull, de la Soc. anat. 1874, p. 083.

seur, 6 cent. de long et autant de hauteur, le pédicule a la même épaisseur et entre au moins pour { cent. dans la hauteur. Le plus grand diamètre est placé transversalement dans la bouche, la direction générale est oblique d’arrière en avant, le pédicule étant inséré sur la voûte palatine et la partie antérieure de la tumeur faisant saillie par la bouche entr'’ouverte. Elle est molle dans toute son étendue; sur le côté droit du pédicule, on voit un appendice charnu de la grosseur d’une plume d’oie et d’une longueur de 2 cent. environ. Il paraît recouvert d'une muqueuse analogue à la muqueuse buccale dont ii a la couleur.

Sur une coupe faite transversalement suivant le grand diamètre, on constate que cette tumeur est constituée par un tissu cellulaire contenant de la graisse en abondance. Au centre du pédicule on aperçoit un gros faisceau fibreux, rougeûtre, dont les fibres se dissocient et s’en vont en divergeant vers toute la périphérie de la tumeur jusqu'où l'on peut les suivre, sous forme de stries très-fines. À la surface on voit la section d’une membrane tout à fait analogue à la peau, mais beaucoup plus mince ; au centre on aperçoit un gros vaisseau.

A l'examen histologique, on reconnaît que la superficie de la tumeur est formée par une enveloppe qui a tous les caractères de la peau ; on y rencontre un épiderme assez mince, et la couche muqueuse de Malpighi existe à peine ; il y a absence complète de papilles vasculaires ou nerveuses. Au-dessous se trouvent de petils poils avec des glandes sébacées volumineuses qui leur sont annexées. Le derme est formé de faisceaux fibreux assez épais, entrecroisés dans tous les sens. La masse de la tumeur est formée d’un tissu cellulo-adipeux, absolument semblable au tissu cellulaire sous-cutané, c'est-à-dire qu'il est composé comme lui de lobules adipeux circonscrils par des travées fibreuses. Le faisceau fibreux central, qui s’épanouit en stries divergentes vers Ia périphérie, est formé de faisceaux de fibres musculaires sériées. Sur des coupes parallèles à ces fibres, on reconnaît que les faisceaux sont peu distincts les uns des autres et ne sont pas séparés par une enveloppe conjonctive (pérymisium) bien nette. Les fibres elles-mêmes sont volumineuses et pourvues de stries caractéristiques ; sur des coupes transversales, la diffusion des faisceaux s’accuse encore davantage. On peut suivre les fibres musculaires jusqu'au voisinage du derme où on les perd complètement. Le petit appendice charnu est absolument semblable à un polype fibro-muqueux. Son centre est formé de faisceaux de tissu conjonctif lâche et à la surface existe une muqueuse semblable à la muqueuse buccale. Il renferme en outre de nombreux vaisseaux.

Pour notre part, en nous reportant à ce qu'on sait de l'origine de la muqueuse qui tapisse le plancher des fosses nasales, il nous semble qu'il s'agissait là d'une

hernie embryonnaire de cette muqueuse, étranglée à sa base par le rapprochement et la soudure des deux lames palatines du maxillaire supérieur. Cependant cette hypothèse ne peut expliquer la présence des fibres musculaires striées, à moins qu'on ne les fasse dériver du voile du palais, ce qui est peu probable. — D’un autre côté, cette tumeur ne pouvait provenir de l'os incisif, puisque l'existence de cet os était normale et que la partie antérieure de la bouche était bien conformée.— Nous n'avons trouvé aucun fait semblable dans les auteurs.

On a observé des kystes dermoïdes dans l'épaisseur même du maxillaire inférieur ; En donner l’histoire, nous entrainerait trop loin; nous nous contenterons d'en citer une belle observation de Mikuliez, publiée dernièrement, et de faire remarquer que, ici encore, la théorie de M. Verneuil n’est pas en défaut, le point de départ de ces kystes ayant lieu, soit sur la soudure médiane des deux branches, soit dans l’espace qui sépare à un moment donné le cartilage de Meckel de l’arc maxillaire.

OBSERVATION XXXIX

Kyste dermoïde du maxillaire inférieur, par Mikuliez (1).

Le 13 juin de cette année entrail à l’ambulance de la Clinique, une jeune fille de 19 ans, native de Hongrie, affectée d’une tumeur du volume d’une noix, siégeant dans la moitié droite du maxillaire inférieur. Getle tumeur existait depuis ? ans et n'avait jamais provoqué de douleur, mais la difformilé qui en résultait, surtout depuis quelque temps, avait décidé la malade, sur le conseil de son médecin, à se rendre à Vienne pour se soumettre à des soins chirurgicaux. Voiei quel fut le résultat de l'examen à ce moment.

La patiente était issue de parents débiles, peut-être tuberculeux ; réglée à 15 ans, elle avait eu depuis des troubles fréquents de la men-

(1) Wiener med. Wochenschrift, nos 39 et 40 1876.

struation ; jamais de maladie manifeste. La première, ainsi que la deuxième dentition avaient été normales. Ce n’est qu’il y a 2 ans qu’elle remarqua pour la première fois que le maxillaire inférieur se tuméfiait au niveau de la première molaire droite, mais comme toute aouleur faisait défaut, la malade, pendant plus d’un an, ne prêta aucune attention à cette tuméfaction qui allait toujours en augmentant. Ge n’est que lorsqu'elle s’aperçut que l'os se tuméfiait également en dedans et en bas, et que la tumeur devenait apparente à l'extérieur, que la jeune fille inquiète alla consulter un médecin. Des applications de teinture d'iode pendant plusieurs mois ne donnait aucun résultat; la tumeur grandissait toujours et le médecin, voyant la nécessité d’une opération, conseilla à la malade de s'adresser au professeur Billroth.

En examinant avec soin la bouche de la malade, la seule chose anormale qui se voyait était la tumeur en question. Les 32 dents étaient entièrement saines. Le rebord alvéolaire du maxillaire inférieur était intact ; le corps de l’os dans sa portion comprise entre l’incisive etla deuxième molaire, proéminait seul en avant, ent bas et en dedans, de telle sorte qu’il semblait former en avant une tumeur ayant le volume d’une châtaigne, en-bas et en dedans une tumeur beaucoup plus petite et plus aplatie. La muqueuse était intacte à ce niveau et la consistance de la tumeur ne différait pas beaucoup de celle de l'os, aussi le professeur Billroth s’arrêta-t-il au diagnostic d’une tumeur solide, siégeant dans la substance osseuse, sans se prononcer catégoriquement pour un ostéo-fibrôme ou un chondrôme.

Il procéda immédiatement à l’opération..... Lorsque le bistouri arriva sur l'os, le périoste ayant été fendu, on n'éprouvait plus la résistance que ressentait antérieurement le doigt; l'os semblait céder. Le chirurgien prit alors une gouge, dont il enfonça la pointe au niveau de la grande courbure de la tumeur ; puis il -excisa un morceau ovale de sa paroi, laquelle avait à ce niveau lépaisseur environ d’une carte à jouer. A notre grand étonnement il existait là une cavité du volume d’un œuf de pigeon, comblée par une masse à stratifications concentriques très-minces, assez sèche, de couleur blanche avec un léger éclat perlé ; il n’était pas douteux qu'il s'agissait là d’un kyste dermoïde. A l’aide d’une cuillère, on retira une certaine quantité de cette masse blanchätre, mais il restait une membrane fibreuse tapissant la cavité creusée dans l'os, qu’on fut obligé d’arracher à laide d’une pince. La guérison se fit sans peine aucune 32 jours après.

Examen microscopique. — Le microscope confirma le diagnostic porté pendant l'opération. La structure de la paroi du kyste était celle du tégument externe ; le contenu était constitué par des masses épithéliales formant des stratifications juxtaposées. On y voyait un tendre réseau formé par de fines lignes de cellules à noyau ; entre les couches

existaient des granulations graisseuses incolores, réunies en groupes et disparaissant par l’éther. Cholestérine en petite quantité. sa

La membrane kystique avait une épaisseur non uniforme qui variait entre un demi et un millimètre. Elle était constituée par des couches distinctes : une couche conjonctive et un chorion, une couche épithéliale avec rete de Malpighi. La couche externe, qui adhérait à l'os, était formée par un tissu conjonctif très-lâche, à fibres souvent peu distincles, mais très-riche en cellules, puis venait une couche plus ou moins épaisse, constituée par des fibres conjonctives droites ou ondulées, entre lesquelles on distinguait un très-petit nombre de cellules fusiformes. Entre cette dernière couche et le rete de Malpighi, existait une [couche conjonctive très-lâche, à fibres mal dessinées, qui en certains points présentait une épaisseur égale du rete de Malpighi. Celui-ci était constitué par 10 ou 12 couches de cellules épithéliales dans ses parties les plus minces; les 2 ou 3 couches les plus profondes avaient des cellules à noyau relativement considérable, placé au milieu d'un protoplasma peu abondant, que le carmin rendait très-visible.

L'auteur de cette observation, partant de ce principe que l’épithélium ne se développe que là où existait préalablement de l’épithélium, admet que cette tumeur dermoïde, développée loin de la superficie, au milieu d’un os, doit être rapportée à un enclavement du feuillet tégumentaire, enclavement qui aurait eu lieu à une période embryonnaire précoce; puis il en rapproche plusieurs observations connues de kystes de la ligne médiane de la tête ou du corps, de la queue du sourcil, etc.

KRésumé anatomique et diagnostique. — De tous ces faits nous pouvons conclure que les kystes dermoïdes de la face ont tous un siége constant, qui correspond à une fente branchiale antérieure. On a vu qu’ils sont constitués par une paroi propre présentant à peu près la même composition et la même structure que la peau, le plus souvent même une ressemblance parfaite.

Leur début ayant toujours eu lieu pendant la vie embryonnaire, il est tout naturel de lee observerimmédia-

tement après la naissance. Si cette constatation n’a pas toujoursété faite, c'est que les personnes qui entourent l’enfantne sont pas souvent aptesà cela, surtout si l’on songeausiége quelquefois profond de cestumeurs dont le volume ne dépasse pas habituellement, à cette époque, celui d’un petit pois. Le petit enfant n’en est nullement incommodé et cette période d’indolence et de stagnation, qui pourrait danscertains casfaire douter de leur congénialité, dure plus ou moins longtemps. C’est surtout de 8 à 10 ans que, sous l'influence d'un traumatisme ou d’une cause excitatrice inconnue, la deuxième phase commence et que leur développement s'opère de façon à éveiller l'attention. L'arrivée de la puberté paraît avoir une grande influence sur ce développement plus rapide; cela n’a rien qui doive étonner. Ces kystes, ayant la même structure que la peau, en possèdent nécessaire-

-ment les mêmes propriétés physiologiques, c’est-à-dire

que leur surface interne est le siége d’un double travail d’exhalation et d'absorption. Or, pendant l’enfance, le rapport fonctionnel qui existe entre la paroi et son contenu reste à peu près constant, le premier ne l’emportant que d’un très-faible degré sur l’autre, si une cause quelconque ne vient pas troubler cette harmonie; mais, à mesure qu'on avance en âge, les phénomènes d’exhalation ou de désassimilation deviennent prédominants, dans tout l'organisme, sur ceux d’absorption ou d’assimilation, la peau ne peut échapper à celte loi générale et il en résulte, dans ces kystes de même nature, une tendance besucoup plus grande à l'augmentation de volume. Nous ne connaissons qu’un seul cas, cité par Lawrence, dans lequel ce développement est resté stationnaire, sans incommoder le malade Jusqu’à la fin de ses Jours.

Les adhérences que ces kystes présentent avec le

squelette sont quelquefois tellement intimes que le chirurgien en pratiquant leur ablation est obligé de laisser une partie de la base sans pouvoir la détacher, à moins de ruginer l'os.

Assez souvent on les a vus s’enflammer d’une façon spontanée ou accidentelle, suppurer et s'ouvrir au dehors, en donnant lieu à des fistules intarissables qus ne peuvent guérir que par l'extraction complète de la paroi. Cependant M. Broca admet que dans quelquei cas très-rares la paroi du kyste peut être détruite complètement par la suppuration, au prix quelquefois d’une nécrose superficielle, puis tout rentre dans l’ordre, la cicatrisation se fait et la guérison spontanée reste définitive. Il devient possible dans ces cas de confondre un kyste dermoïde enflammé avec une névrose, si l’on ne tent pas compte de la marche antérieure de l'affection.

Il nous reste maintenant à passer en revue les diverses tumeurs de la face qui peuvent être confondues avec le kyste dermoïde.

En première ligne, nous devons placer le lipôme qui, par sa consistance et sa pseudo-fluctuation, peut facilement donner le change, mais heureusement une semblable erreur de diagnostic ne sera jamais grave attendu que l'intervention chirurgicale reste la même dans les deux cas. On peut dire cependant que le lipôme est habituellement plus superficiel, qu’il adhère à la peau et qu'il est possible de le mobiliser dans tous les sens sur les parties profondes. — De plus, lorsqu'il siége immédiatement sous la peau, celle-ci souinise à une tension forcée présente des dépressions lobulées très-visibles, indices d’adhérences profondes. — On a signalé également une crépitalion spéciale. Lorsque le lipôme est sous-muqueux, comme à la voûte palatine et à la base

de la langue, on peut assez souvent apercevoir sa couleur jaune par transparence.

Nous citons pour mémoire les tumeurs myxomateuses ou les myxômes lipomateux, et de même les sarcômes ou les myxo-sarcômes, dont le diagnostic sera fait plutôt par voie d'exclusion. Au surplus, la ponction trancherait la question.

La tumeur érectile nous paraît prêter difficilement à la confusion. — Pour les kystes hydatiques, la chose est plus facile et dans ces cas la ponction exploratrice seule, suivie de l'examen histologique et chimique du liquide, permettra de se prononcer.

Les abcès chroniques présentent une fluctuation plus nette et plus franche, la peau est adhérente, le plus souvent d’une rougeur vineuse uniforme; de plus ils sont accompagnés de douleurs et d’empâtement des tissus environnants.

Lorsqu'il s’agit de kystes dermoïdes situés dans la région orbitaire ou à la racine du nez, ces deux points étant des siéges d'élections du méningo-encéphalocèle, le diasnostic devient dans ces cas d’une extrême déli- - catesse et l’on comprend facilement toute la gravité d'une erreur possible. Gette tumeur, qui n'existe guère que chez les très-jeunes enfants, est plus étalée, moins saillante et présente des battements isochrones aux pulsations artérielles. Ce dernier phénomène estle plus souvent si peu prononcé qu’on est obligé de recourir à un procédé ingénieux, proposé par Régnier, et qui consiste à mouiller la surface de la tumeur ; on à ainsi une surface miroitante qui trahit aux yeux de l'observateur les moindres mouvements qui se passent au-dessous. — En exerçant une pression soutenue sur une pareille tumeur, il est presque toujours possible d’en réduire en partie le volume; si l’on fait prendre au malade une

position telle que la tumeur soit placée au point le plus déclive, et cela pendant un certain temps, on verra la communication avec la cavité encéphalique s’accuser ‘par une augmentation de volume. — Toutefois, dans les cas restés douteux, le chirurgien devra imiter la conduite prudente de M. Richet et Gosselin et s’abstenir de toute intervention.

On pourrait encore confondre les kystes dermoïdes de l’angle externe de l'orbite avec une tumeur kystique ou une fistule de la glande lacrymale; le seul symptôme pathognomonique dansces cas est l'augmentation de volume de la tumeur ou de sécrétion de la fistule alors qu’on provoque le larmoiement.

Notons aussi la confusion possible avec les kystes huileux décrits l’année dernière par M. le professeur Verneuil à la Société de chirurgie.

Une dernière question est celle de savoir s’il est possible de reconnaître extérieurement, lorsqu'un kyste dermoïde émet un prolongement dans l'os. Nous ne le croyons pas; on ne peut que le soupçonner, à moins d'avoir recours à l'exploration de la cavité kystique au moyen d'un trocart fin.

Traitement des kystes de la face. Les topiques de toutes sortes n’ont aucune action sur ces tumeurs. Les injections irritantes, le séton ne peuvent que donner des résultats douteux, la paroi épaisse de ces kystes étant très-réfractaire à l’inflammation adhésive.

Une méthode meilleure, sans être parfaite, est l’incision ou l’excision partielle du sac, suivies de l’applicalion à demeure de bourdonnets de charpie ou d’une caulérisation énergique au nitrate d'argent, chlorure de zine, ete.; mais le succès n’est jamais assuré dans ces cas, puisque la moindre portion de la paroi laissée au

fond de la plaie produit la récidive. Cette conduite du chirurgien ne sera justifiée que lorqu'il aura affaire à un kyste dermoïde avec un prolongement qu'il serait dangereux de poursuivre par la dissection ; dans tous les autres cas, la seule méthode qui donne une guérison certaine et durable, c’est l’extirpation complète de la tumeur et de son pédicule.

On procédera done à une dissection minutieuse du kyste, en évitant autant que possible de l'ouvrir. Si le pédieule est creux et qu'il s'enfonce dans le squelette, sans qu'il soit possible de l'extraire, M. Richet recommande de le cautériser énergiquement avec le chlorure de zine liquide, maïs en ayant toujours soin, comme Nélaton le reconmandait pour les kystes athéromateux du cou, de vider préablernent sa cavité de la matière solide qu'elle peut contenir, au moyen de la eurette d’abord, des lavages ensuite. La réunion immédiate sur toute l’étendue de la plaie n’est pas indiquée, c’est s’exposer bénévolement à une inflammation secondaire diffuse ; il vaut mieux laisser une issue à la suppuration, qui achèvera de détruire les parcelles échappées au bistouri et qu’on aura cautérisées.

En général, cette opération est exemple de danger; néanmoins on devra toujours compter avec les complications des plaies, l’érysipèle soutout. Les auteurs du Compendium rapportent également que Tyrrel, au dire de Rognetta, vit l’ablation d'une tumeur dermoïde péri-orbitaire suivie d'une nécrose complète de l'os frontal, qui mit la dure-mère à découvert.

L'indication de l'opération est nettement posée lorsqu'il s’agit d'un kyste intra-orbitaire par exemple, qui par son développement produit le déplacement d'un organe important, tel que l'œil.