FISTULES BRANCHIALES

On désigne sous ce nom, une solution de continuité des parties molles du cou, qui reconnaît pour origine une oblitération imparfaite d’une des fentes branchiales du fœtus.

Elles furent décrites pour la première fois, en 1829, par Dzondi (1) sous le nom de fistules trachéales. Cette dénomination impropre tient à ce que cet auteur, se basant sur les phénomènes réflexes du côté de l'appareil respiratoire, qui surviennent, le plus souvent, chaque fois qu'on tente d'explorer le trajet fistuleux, crut qu’elles avaient pour aboutissant interne la cavité laryngo-trachéale. La direction qu’affectent ces fistules explique jusqu'à un certain point cette erreur; du reste, les formes transitoires par lesquelles passe le cou du fœtus pendant son développement embryonnaire, n'étaient pas encore connues à cette époque. Enfin, comme il est facile de s’en convaincre par la lecture des observations qu'il a publiées, Dzondi n’a jamais constaté directement l'abouchement de ces fistules dans la trachée; il n’a donc émis qu’une simple hypothèse, basée sur des phé-

(1) De fistulis tracheæ congenitis, Halæ 1829, ou Berolini 1832,

” nomènes subjectifs, enrouementde la voix, toux, ete., pendant l’exploration.

Trois ans plus tard, Ascherson (1) démontra que ces fistules s’ouvraient, non pas dans la trachée, mais dans le pharynx. Il les appela fistules congénitales, sans insister autrement sur leur mode de développement.

Kersten (2) en 1835,.et Heine (3) en 1849, ont publié tous les deux un travail important sur cette question, mais ils n’ont vu, ni l’un ni l’autre, les rapports qui existent entre ces fistules et les formes transitoires du fœtus.

Heusinger est le premier qui ait signalé leur origine embryonnaire. Dans un travail remarquable qu’il publia en 1864, il les rapporte à la persistance d’une des fentes interceptées par les arcs branchiaux (4). C'est pour rappeler leur origine qu’il les appela fstules ÿranchiales, nom qui depuis a été généralement adopté.

Actuellement ces affections sont bien connues en Allemagne, où les observations se mulliplient tous les jours. Il n’en est pas de même en France et en Angleterre. En effet, sur 60 observations publiées, 48 l'ont été en Allemagne, 2 en Angleterre, 10 en France; etencore, celles parues en France ne sont-elles que de ces dernières années, depuis les travaux de MM. Sarazin (5), S. Duplay (6), Gass (7). Antérieurement, une seule observation avait été publiée en 1832, sous le nom de fistule salivaire. Nous la reproduisons plus loin.

(1) De fistulis colli congenitis. Berolini 1832,

(2) Comment. de fist. colli congen., Magdebourg 1835.

(3) Dissert. de fistula colli congen. Hambourg 1849.

(4 Virchow’s, Archiv 1864, Bd. XXIX, s. 358.

(5) Nouveau diction. de médecine pratique, art. Cou, 1369, t. IX, p. 659.

(6) Archiv. gên de méd. 1875,t. I. p. 78.

(7) Thèse de Strasbourg 1867, n° 977.

Nous publions également soit sous forme de tableau, soit dans leur entier, toutes les observations dont nous avons eu connaissance.

PATHOGÉNIE er érroLoc18. Comme le bec-de-lièvre et la gueule-de-loup, les fistules branchiales dérivent d’un arrêt de développement qui, dans ce cas, porte sur le deuxième, le troisième ou le quatrième arc branchial. Le soin que nous avons mis à décrire le mode d’oblitération des fentes qu'ils interceptent, permet de comprendre facilement le mécanisme de leur formation.

En effet, que par une cause jusqu'ici inconnue, comme le sont en général les causes des arrêts de développement, l’épithélium qui borde les fentes branchiales ne se résorbe pas, on verra l’occlusion se faire incomplètement et il en résultera un trajet anormal, doublé d'une membrane épidermoïdale ou muqueuse.

Cette occlusion incomplète peut du reste présenter plusieurs degrés. Tantôt la persistance de la fente branchiale est complète et le trajet fistuleux va de la peau à la cavité pharyngienne (Jistule complète); tantôt l’occlusion a lieu seulement du côté du pharynx et le trajet fistuleux plus ou moins long, qui traverse les parties molles, vient s'ouvrir à la peau, sans communiquer avec le pharynx (fistule borgne externe); tantôt, enfin, la fente branchiale s’est oblitérée du côté des téguments et il n’en persiste qu’une partie qui s'ouvre dans la cavité pharyngienne (/istule borgne interne).

Tel est le mode de formation des fistules branchiales primitives, c’est-à-dire de celles qui existent au moment de la naissance; mais il en est un autre, beaucoup plus rare, que M. S. Duplay est. le premier à avoir signalé. I] s'agit de certaines fistules qui n'apparaissent que plus tard, à une époque plus ou moins éloignée de la naissance

Le 8 — et qui succédent à un kyste branchial. On pourrait les appeler fistules branchiales secondaires ou consécutives. Leur pathogénie peut-être expliquée de la façon suivante: Que l’oblitération d’une fente branchiale ne se fasse qu’à ses deux extrémités, ou seulement du côté de son ouverture cutanée, il en résultera un canal perméable plus ou moins long, situé au milieu des tissus du cou et revètu d'une véritable membrane muqueuse. Sa petitesse et sa situation profonde empêcheront le plus souvent qu’on puisse le constater à la naissance de l'enfant, de sorte que les choses pourront persister ainsi plus ou moins longtemps. La petite quantité de liquide sécrété se résorbe au fur et à mesure, surtout chez l’enfant dont la puissance d'absorption est considérable ; mais que sous une influence quelconque l'absorption soit diminuée ou la secrétion augmentée, les produits sécrétés (mucus, matière sébacée, etc.) s’accumuleront dans l'intérieur du conduit anormal, le distendront et finalement le transformeront en une sorte de kyste à forme plus au moins oblongue. L'ouverture ultérieure de ce kyste à la peau sera le point de départ d’une fistule permanente, d’origine branchiale, comme le kyste qui lui a donné naissance.

Ces deux modes de développement des fistules branchiales semblent être en rapport avec le degré de l'arrêt de développement, celui-ci étant le plus prononcé dans la fistule primitive et complète, et l'étant le moins dans le cas de fistule succédant à un kyste.

Nous donnons ici deux observations, qui témoignent de cette formation secondaire des fistules branchiales.

OBSERVATION Î

Fistule congénitale du cou, provenant d’un kyste branchial (observ. recueillie par nous dans le service de M. Ollier, chirurgien en chef de l’'Hôtel-Dieu de Lyon).

Célestine Laurent, née à Tiviers (Ardèche), domestique, âgée de 28 ans, entre à l'Hôtel-Dieu de Lyon, salle Sainte-Marguerite, le 17 avril 4872.

Les parents de cette malade ont toujours joui d'une bonne santé ; ses frères et ses sœurs se portent également bien. Pas de rhumatisme, ni de scrofule dans la famille.

C’est à l'âge de deux mois que la malade fait remonter le début de la fistule qu’elle porte à la face antérieure du cou. À cette époque, il lui survint en ce point une tumeur de la grosseur d’un œuf. La gêne mécanique, produite par la compression que cette tumeur exerçait sur la trachée, la menaça plusieurs fois de suffocation complète. Les parents de la petite malade étaient obligés de lui tenir constamment la tête élevée, pour parer autant que possible à ces accidents (à cette époque, elle eut la coqueluche). Cette grosseur diminua et disparut petit à petit par exfoliation de sa surface. Au bout de 18 mois, il n’en restait pas d'autre trace qu'une espèce de petit tubercule (bouchon, sic). Un jour, on eut l'idée de tirer ce petit bouchon et l'on attira en même temps au dehors, par cette manœuvre, une sorte de petit bourbillon filiforme très-ténu. Depuis ce moment jusqu’à l'âge de 8 ans, une fistule, qui était résultée de cette petite opération donnait, par intervalles, issue à quelques gouttes d'un liquide clair, transparent, muqueux. Notons que cette fistule était située, au dire de la malade, à deux centimètres au-dessus de la fourchette du sternum et sur la ligne médiane. On fit alors par cette fistule des injections de teinture d’iode et la malade affirme que le liquide ressortait chaque fois par la bouche; elle est très-explicite sur ce point. On continua l'emploi de ces injections pendant quinze jours, puis on les suspendit. La fistule paraissait alors s'être fermée en arrière et le liquide cessa de sortir par la bouche. Elle dit avoir eu le croup à l’âge de 20 ans. Depuis lors, jusqu’à l'âge de 21 ans, rien n’apparut de ce côté. À cette époque, au printemps, la malade fut prise, à différentes fois, d'accès de suffocation, qu'on considéra comme un reste de sa dernière affection. Ils disparurent d’ailleurs sous l’action de certains topiques, d’une manière incomplète cependant, car pendant quatre mois elle raconte qu’elle en eut encore, mais à de longs intervalles ; ils cédèrent toujours à l'emploi des mêmes moyens.

A l’âge de 23 ans, la fistule, qui s'était oblitérée, s'étant de nouveau ouverte, M. le D' Pommier la cautérisa. Après chaque cautérisation, il y avait ratatinement et retrait de la peau autour de l’ouverture, mais l’oblitération n'arrivait pas. On soumit alors la malade à un traitement par l'huile de foie de morue. Un an après la tentative du Dr Pommier, il y eut une cautérisation pratiquée par M. Trèves, son patron; après la chute de l’eschare, on recouvrit la plaie avec du collodion et il y eut une guérison momentanée.

Il y a deux ans, la malade fut adressée à M. le D' Fano; elle avait à ce moment une toux très-opiniâtre et la fistule s'était rouverte, mais par suite des cautérisations antérieures et du retrait du tissu cicatriciel, l'ouverture en était devenue si rétrécie, que c'est avec peine qu’on pouvait y introduire un stylet de la grosseur d’une épingle. On ne pénétrait plus qu'à un centimètre de profondeur. Tout autour de l'ouverture régnait une petite auréole enflammée, excoriée par l'application continuelle de papier gommé. Ce papier eulevé, la fistule laissait écouler un peu de liquide de la nature de celui dont il a déjà été question. M. Fano introduisit un petit morceau de pâte de Canquoin dans la fistule et l'y laissa séjourner 18 heures; puis deux jours

après on excisa le lambeau mortifié. Cinq semaines après, il y eut une oblitération apparente de la fistule ; nous disons apparente, car, sous l'influence d’une pression légère, on faisait encore sourdre quelques gouttes de liquide, M. Fano fit alors des injections iodées, sans résultat. De temps en temps aussi il explorait, au moyen d'un stylet, le trajet fistuleux, en tenant l'instrument, au dire de la malade, dirigé en haut et arrière. Chaque fois, il était obligé, pour pratiquer ce cathétérisme, d'ouvrir une petite poche pleine de liquide filant, qui s'était accumulé dans l'intervalle de deux visites. Au bout d'un mois de ce traitement, ne voyant pas survenir d'amélioration, il eût recours à La cautérisation au fer rouge. Il en fit usage perdant six mois, trois fois par semaine, alternant parfois avec la poudre de Vienne ; ce fut en vain.

Il adressa alors la malade à M. Gosselin. Celui-ci jugea au premier abord de la difficulté de la guérison et parut concevoir peu d'espoir à ce sujet. Il parlait, à cette occasion, d’une malade affectée de la même maladie, dont il n'avait pas pu venir à bout.

M. Broca, auprès de qui elle se rendit alors, déclara tout d'abord que c'était là une affection congénitale, dont il espérait avoir kientôt raison ; mais un examen plus attentif le fit revenir sur ce pronostic prématuré. Il tenta néanmoins de débarrasser la jeune malade par une opération. Il fit une incision verticale, partageant en deux la fistule, puis cautérisa le trajet avec le galvano-cautère. Neuf jours après l'escharre tomba et M. Broca crut la guérison enfin obtenue, tandis ‘que des douleurs assez vives faisaient pressentir le contraire à la malade. Au bout de peu de temps, en effet, un léger suintement, provoqué par la pression, montra l'intégrité persistante de la fistule. M. Broca, après avoir dilaté le canal, le cautérisa de nouveau avec le galvano-cautère.

M. Simon Duplay, qui prit alors le service, eut l'intention de pratiquer l'extirpation totale du trajet fistuleux, jugeant ce moyen comme le plus eficace, mais il ne lui fut pas donné de mettre son projet à exécution. M. Trèves, dont la malade était domestique, la retira de l'hôpital pour s'adresser à M. Ollier.

Actuellement, on constate à un travers de doigt au-dessous du corps de l'os hyoïde et directement sur la ligne médiane, un tubercule saillant, rou-

Cusset. in

geätre, au sommet duquel se trouve une petite ouverture, laissant suinter habituellement un liquide muqueux, filant, analogue à de l’albumine et parfaitement transpsrent. Ce tubercule fait suite, au-dessus, à une cicatrice en éventail, qui descend jusqu’à deux centimètres environ, au-dessus du bord concavé du sternum, c'est-à-dire au point où la malade dit que la fistule était primitivement située. La peau est parfaitement mobile partout, excepté au niveau du tubercule en question, où l’on sent une corde fibroïde, remontant en haut et en arrière jusqu’à l'os hyoïde, sur lequel elle semble manifestement implantée. Directement en arrière, rien-de semblable ; de même sur les parties latérales. On à cherché avec beaucoup de soin s'il existait des lamelles osseuses ou cartilagineuses au-dessous de l'hyoïde et l'on n’en a pas trouvé. De même sur les parties latérales du cou, la palpation ne permet pas de retrouver des traces de l'ancienne communication. On ne trouve rien d'anormal sur le plancher buccal ; rien non plus du côté de l’arrière-gorge. Pas de ganglions engorgés. Pas de tumeurs ganglionnaires sur les parties latérales du cou, ni sur le pourtour de la mâchoire. Rien du côté du système nerveux. Rien de particulier du côté de la colonne vertébrale ou du squelette du thorax. Respiration et circulation normales. La jeune fille est bien réglée et n’accuse aucun phénomène particulier en rapport avec sa fistule. Rien du côté des organes des sens supérieurs : Vue, olfaction, audition, etc. Pas de déformation, ni de traces de division de la voûte palatine. La malade en un mot est bien développée et paraît jouir d’une santé générale excellente.

Tous les deux ou trois jours, il se produit un écoulement par la fistule, quand elle ne fait pas usage de cataplasmes. Dans le cas contraire, cet écoulement a lieu tous les quinze jours environ, mais il est toujours précédé de quelques douleurs lancinantes.

26 avril. La malade souffre de sa fistule ; l'ouverture s’en est oblitérée, et une phlyctène grosse comme un petit pois fait saillie au point correspondant.

Le 27. Douleurs au niveau des ganglions sous-maxillaires gauches. Ouverture de la phlyctène au moyen d’un stylet; issue de liquide muqueux en petite quantité. Soulagement,

14 mai. On pénètre dans la fistule, avec une sonde très-fine, jusqu'à une profondeur de un centimètre, dans deux directions : 1° dans la direction de l'oreille droite ; 2° directement, mais un peu à gauche. Il s’en écoule un peu du même liquide et la malade se trouve soulagée pour 48 heures.

Le 25. Cette nuit, ouverture spontanée de la phlyctène. On continue les cataplasmes.

Le 26. Le soir, ouverture de la phlyctène avec un stylet. Cataplasmes.

Le 30. Ouverture avec un stylet. Issue d’une goutte de liquide toujours filant, clair et transparent.

22 juin. La fistule suivant toujours la même marche, M. Ollier se décide à une opération. On endort la malade avec l'éther et une incision cruciale, pénétrant jusqu'à l’aponévrose moyenne. est pratiquée. Il semble qu'on

En [| }

aperçoit plusièurs pertuis qu'on incise en s’aidant d'une très-petite sonde canelée.

Le 23. Pas de fièvre. La malade se plaint seulement d’une douleur trèsvive, s'irradiant de la plaie à la base du cou, mais dont le maximum ést situé à la partie supérieure de la racine du sein.

Cette douleur semble diminuer le lendemain.

Le 26. La malade est faible. La douleur, qui part de la plaie, s'irradie dans le cou, dans l'épaule et dans le deuxième espace intercostal, sans le suivre exactement, mais aussi saus le dépasser. En comptant avec le doigt depuis ce deuxième espace jusqu’au sixième, on ne réveille plus aucune douleur ; c’est là (à la réunion de la sixième côte avec le cartilage) qu’on trouve le maximum des bruits du cœur, sourds et profonds, mais sans souffle. Des deux côtés du sternum en haut et à la base du cœur, on ne les entend presque plus, tellement ils sont profonds. Bruit vésiculaire normal de la respiration. Pas de fièvre.

Le 27. On maintient la plaie béante, en la bourrant de charpie. Pansement au camphre. La nuit a été bonne.

Le 29. La douleur irradiée a complètement cessé. La plaie est toujours béante et de bon aspect. Douleurs lancinantes parfois, mais très-légères.

3 juillet. Deuxième opération. On pénètre avec un petit stylet, à un centimètre environ, dans un trajet allant de bas en haut et de la ligne médiane, en dehors et à gauche ; on incise avec des ciseaux le tissu de granulation et la peau jusqu’à l'endroit où le stylet est arrêté. On voit alors un deuxième trajet fistuleux, à direction antéro-postérieure, peu profond, situé un peu plus haut et un peu à droite ; on l’incise également, puis on les garnit tous deux avec de la charpie râpée.

Le 5. Douleurs vives et lancinantes dans la plaie, semblables à celles que la malade ressentait auparavant. On maintient la plaie béante, en touchant au nitrate d'argent et en la garnissant de charpie râpée.

Le 8. Plus de douleurs depuis le 5.

Le 10. Les douleurs lancinantes l’ont reprise depuis hier soir. Elles coïncident avec la cicatrisation de la plaie, qui se ferme malgré la dilatation qu'on opère tous les jours.

Le 13. Les douleurs existent maintenant du côté droit, à deux céntimètres de la plaie. On rouvre celle-ci par une cautérisation avec un crayon pointu de nitrate d'argent.

Le 18. Départ de la malade. On se borne à reconnaitre la persistance du trajet fistuleux et on lui recommande de revenir le 15 septembre. On cautérise de nouveau avec le crayon pointu de nitrate d'argent, afin de maintenir autant que possible le trajet fistuleux ouvert.

9 octobre. La malade nous revient complètement guérie. Voici ce qu'on

| constate : cicatrice stellaire, rayonnée, au niveau de l'angle saillant du carti-

lage thyroïde. Elle paraît présenter un prolongement en haut, en dehors et à droite, qui passe au-dessous du corps de l'os hyoïde. Pas d'empâtement

— 70) — périphérique des tissus. La malade n’éprouve aucune douleur depuis deux mois. La cicatrisation à eu lieu, dit-elle, presque aussitôt après sa sortie de l'hôpital. La déglutition, le chant, le cri ne sont nullement gênés. Etat général excellent.

Au mois d'avril 4873, la malade est toujours dans le même état de guérison et la sœur du service, qui l’a revue à la fin de l’année 1875, nous affirme que cette guérison persiste et que la malade n’a jamais plus éprouvé le moindre phénomène anormal.

Note complémentaire. L'examen du liquide qui sortait de la fistule a été fait à différentes reprises par M. Léon Tripier. Or, il n'y à jamais trouvé au microscope que des cellules muqueuses ou des leucocytes en plus où moins grand nombre. Ces derniers étaient surtout très-nombreux, lorsque après s'être oblitéré, l’orifice de la fistule s'ouvrait de nouveau.

Ge résultat n’a rien qui doive étonner, attendu qu'il est constant, dans les fistules communiquant avec les glandes (fistules du canal de Sténon), avec le tube intestinal (fistules stercorales), de ne pas trouver d’autres éléments. Ajoutons que, dans le cas en question, les cautérisations antérieures rendaient encore moins probable l'hypothèse d'un épithélium spécial, qui put mettre sur la voie du diagnostic. Par conséquent, on ne devra guère compter sur ce moyen, au moins à une époque éloignée de l'établissement de la fistule, à plus forte raison si l’on a dû déjà intervenir.

Cette observation est remarquable à plus d’un titre et, chemin faisant, nous aurons l’occasion d’en faire ressortir les particularités. Nous nous bornons ici à faire remarquer la congénialité bien évidente de la tumeur, qui par son ouverture spoutanée à la peau à déterminé la formation d’une fistule branchiale, complète d’abord, devenue plus tard borgne externe, mais toutefois excessivement rebelle.

Nous en rapprochons une observation, de M. Faucon, presque en tous points analogue.

OBSERVATION [L. Fistule branchiale (lue à la Société de chirurgie, séance du 22 avril 1874, par A. Faucon (1).

Il s'agit, dans ce cas, d'une jeune femme de 28 aus, qui vint, au mois de février 1872, se faire soigner à la Pitié par M. Broca, pour une ulcération fistuleuse située sur la ligne médiane du cou, au niveau du larynx.

(1) Gaz. des hôp., 9 mai 187%, n° 54, p.428.

Elle faisait remonter à l'enfance le début de son mal, qui aurait commencé vers l’âge de 2 ans, par la formation d’une tumeur qui se serait abcédée et ouverte. Elle ne pouvait donner sur ce point de renseignements plus précis.

L'ouverture de l'abcès avait entrainé à sa suite la formation d'un trajet fistuleux, qui persista pendant fort longtemps, puisque la malade se rappelait que vers l’âge de 8 ans on y pratiquait des injections de teinture d'iode qu'elle sentait revenir par la bouche. Elle n'avait pas souvenir qu'en aucune circonstance, ces injections eussent amené des accès de suffocation.

Puis, peu à peu, la partie profonde du trajet s’oblitéra, et il ne restait au moment où nous examinâmes la malade, qu'une surface cicatricielle située sur la ligne médiane, sur toute la hauteur du cartilage thyroïde, et au niveau de laquelle la peau était plissée, tendue et attirée vers une sorte d'ombilic, dont le fond, qui avait 5 ou 6 millimètres de profondeur, adhérait à une corde indurée ou cylindrique qui allait se perdre vers le larynx auquel elle adhérait. Je pense que la fistule était un peu plus profonde et avait 7 à 8 millimètres.

On découvrait, au fond de la dépression, une surface ulcérée, de la largeur d'une grosse tête d'épingle, qui se cicatrisait de temps en temps pour s'ulcérer de nouveau au bout de quelques jours ou de quelques semaines de guérison apparente.

Ce cul-de-sac avait été nombre de fois soumis, sans succès, à des cautérisations faites, soit avec le nitrate d'argent, soit avec le fer rouge.

En présence de ces récidives incessantes, M. Broca, après avoir, dans une leçon clinique, démontré qu'il s'agissait là d'un cas de fistule branchiale qui, d’abord complète, s'était ultérieurement oblitérée dans ses parties profondes, et cité un fait analogue qu'il avait eu l’occasion d'observer (1), résolut de tenter la cure radicale de cette fistule borgne externe et pour cela eut recours à l'opération suivante :

Incision circulaire de la cicatrice sur le pourtour de l'entonnoir. Dissectién de la membrane qui formait le bord de cet entonnoir. On détache ainsi une sorte de cône dont le sommet correspond à un cordon poreux implanté sur la membrane thyro-hyoïdienne. On termine l’opération en sectionnant ce cordon qui parait plein au niveau de la section.

Aucun accident ; la plaie bourgeonne au bout de quelques jours, puis se rétrécit et se cicatrise en partie, mais le fond n’était pas encore cicatrisé le 30 mars, lorsque M. Broca quitta le service de la Pitié pour aller prendre celui de la Clinique.

J'avais perdu cette malade de vue, et désirant savoir ce qui était advenu de cette tentative opératoire, dont je ne sais d'autre exemple que le fait rapporté par M. Sarazin, j'écrivis à M. Broca, et j'extrais les lignes suivantes

(1) 1 s’agit orobablement de la malade dont nous venons de citer l'observation, et qui, comme on l'a vu, a été pendant quelque temps

entre les mains de M. Broca,

de la réponse qu'il voulut bien m'adresser : « Quant à la femme que vous avez vue à la Pitié, l'opération que je lui avais faite paraissait devoir échouer. Tout n'était pas dit cependant, car la fistule était rétrécie, et le temps pouvait amener la guérison. Elle en était là forsque je quittai la Pitié. Elle devait venir me retrouver à la Clinique, mais je ne l’ai pas revue. »

Dans ce cas M. Faucon admet que la fistule semble résulter assez nettement des tentatives faites pour oblitérer une fistule branchiale complète, laquelle aurait elle-même succédé à l'ouverture d’un kyste branchial du cou, en communication avec le pharynx. Les injections iodées, faites à l’âge de 8 ans, auraient eu pour résultat d’oblitérer l'ouverture pharyngienne.

Nous pourrions citer encore plusieurs cas analogues, mais la pathogénie de ces fistules branchiales secondaires nous paraissant suffisamment démontrée par ces deux faits, on trouvera les autres observations relatées à la fin de ce chapitre.

Les fistules branchiales, comme toutes les affections dues à un arrêt de développement, sont héréditaires. Ascherson cite une observation fort remarquable à ce point de vue: une mère atteinte de fistule branchiale borgne externe du côté droit met au monde une fille affectée de la même infirmité; plus tard, cette fille devenue mère donne naissance à quatre enfants, tous porteurs d’une fistule absolument semblable à celle de leur mère et de leur grand mère, (Ascherson, 4°, 5, Ge, 7°, 8° et 9° cas.) Dans un autre famille, à parents sains, einq enfants sur huit portent des fistules congénitales du cou. Enfin, sur les 60 observations que nous rapportons, l’hérédité a été constatée d’une manière certaine 18 fois; 15 fois seulement elle a été nulle. Dans le reste des cas, elle n’a pas été recherchée ou est restée douteuse.

L'influence héréditaire paraît être plus prononcée

A quand la fistule est complète; sur les 18 cas signalés de fistules complètes, cinq étaient héréditaires. Quant au sexe, son influence ne paraït pas prépondérante; cependant la statistique donne 32 cas chez les filles et 28 chez les garçons.

DESCRIPTION ANATOMIQUE ET SYMPTOMATIQUE. Les fistules branchiales existent assez souvent des deux côtés à la fois, dans des points presque toujours symétriques (fistules bilatérales) ; mais le plus souvent elles n’exisent que d'un seul côté (fist. unilatérales) et paraissent alors occuper de préférence le côté droit. Sur les 60 cas que nous avons analysés, 15 fistules étaient doubles et symétriques, 45 étaient unilatérales ou médianes. Parmi ces dernières, 27 étaient situées à droite, 10 à gauche, 5 sur la ligne médiane ; dans 3 cas le côté n’a pas été indiqué.

Ainsi que nous l'avons dit on peut admettre trois variétés dans la forme :

1° Les fistules complètes, c’est-à-dire celles qui sont pourvues d’un orifice externe cutané et d’un orifice interne pharyngien ;

2° Les fistules borgnesexternes venant s'ouvrir à la peau sans communiquer avec le pharynx et se terminant au contraire dans les parties molles par un cul-de-sac ;

3° Les fistules borgnes internes, qui sont dépourvues d’un orifice cutané et ne s’ouvrent que dans la cavité pharyngienne.

C’est en un mot la classification adoptée chaque fois qu'on fait l’histoire des fistules d’une région, et ici, comme partout ailleurs, les fistules borgnes internes sont les plus rares. La variété borgne externe est de beaucoup la plus fréquente (52/75); les fistules complètes ont existé 18 fois, soit à droite, soit à gauche,mais il n’a pas toujours été possible de préciser exactement

le siége de l’orifice interne; elles ont été le plus souvent bilatérales.

A. Fistules complètes. Elles nous présentent à considérer un orifice externe, un orifice interne et un trajet intermédiaire.

L'orifice externe est situé, dans l'immense majorité des cas, sur les parties antéro-latérales du cou, à quelques millimètres au-dessus de l'articulation sterno-elaviculaire, immédiatement en dedans du chef sternal du muscle sterno-cléido- mastoïdien. Ascherson donne même ce siége comme constant; mais c'est à tort, car dans un assez bon nombre de cas, on a trouvé cet orifice situé beaucoup plus haut, sur les boräs du cartilage thyroïde (Dzondi, Kersten, Heusinger), le long du bord inférieur du maxillaire (Virchow, Heusinger), sur la ligne médiane (Ollier, Houel, etc.), voire même à la région inférieure de la joue, dans un cas de M. Ollier (communication orale).

OBSERVATION III

Il s’agit d’une jeune fille, âgée aujourd'hui de 18 ans, à tempérament lymphatique, qui porte depuis sa naissance un trajet fistuleux, situé à la région inférieure de la joue gauche. Le pertuis externe de cette fistule, s'ouvrant au dehors au niveau de la troisième molaire, est petit, presque invisible ; il laisse suinter en petite quantité un liquide clair, filant, analogue à de J'albumine.

M. Ollier introduisit un stylet d'Anel dans le trajet et put le conduire, sans trop de difficulté, jusque dans la région parotidienne. Il lui sembla alors que ce trajet s'inclinait un peu du côté du pharynx, mais la douleur réveillée ne permit pas de poursuivre l'exploration. Aucun signe, du reste, ne put faire soupçonner la communication du trajet avec cet organe. — En pressant un peu sur le stylet, on allait butter contre l'apophyse mastoïde, qui n'était pas dénudée.

Derrière la branche montante de la mâchoire, le trajet devenait plus superficiel, et l'on sentait à ce niveau le stylet se jouer plus librement, ce qui indiquait une dilatation du conduit, située à la réunion du 1/3 postérieur avec les 2/3 antérieurs.

M. Ollier conseilla une injection iodée dans cette cavité, espérant ainsi déplacer jusque dans la région parotidienne l'ouverture externe de la fistule. La partie du trajet comprise dans la joue aurait été par ce fait isolée, et

ES — n'étant plus parcourue par le liquide, aurait pu s’oblitérer ; puis une intervention ultérieure aurait été dirigée sur le reste du conduit.

Une seule injection, qui ne ressortit pas par la bouche, fut faite par le médecin ordinaire de la malade, au point mdiqué. Elle fut suivie malheureusement d'une inflammation assez vive, avec tuméfaction de la joue, dont les parents s’alarmèent, et M. Ollier perdit de vue la malade.

Par suite de circonstances particulières, le médecin de la famille, auquel nous nous sommes adressé, n'a pu nous fournir de plus amples renseignements. Tout ce que nous avons pu savoir, c’est que la jeune fille jouit actuellement d’une assez bonne santé, qu’elle est normalement réglée et que sa fistule persiste toujours, ne lui causant d'autre ennui que celui d’un écoulement continuel et d’une difformité très-désagréable pour son sexe et pour son âge.

S'agit-il dans ce cas d’une fistule salivaire congénitale, communiquant avec la glande parotide ? Après un examen minutieux, M. Ollier a pu repousser complètement cette hypothèse.

Est-ce une fistule ganglionnaire ? C’estpeu probable, si l’on considère la congénialité de l'affection, la longueur et la direction du trajet, l'absence d’engorgement périphérique des tissus.

L'hypothèse d’une fistule branchiale, à siége anormal, résultant d’un vice d’oblitération de la première fente, est la plus plausible. C’est celle à laquelle s’est arrêté M. Ollier; cependant l'insuffisance des renseignements l’oblige à rester encore dans le doute à cet égard; un nouvel examen serait nécessaire.

Heusinger, dans un cas, a trouvé l’orifice externe situé plus bas que d'habitude, immédiatement audessous de la fourchette du sternum (1° cas), mais il est juste d'ajouter que cette situation était beaucoup plus apparente que réelle, car une valvule cutanée, s’ouvrant de bas en haut, masquait son siége normal.

Chaque fois que cette ouverture a été rencontrée sur la ligne médiane, c’est toujours au niveau du cartilage thyroïde, ou entreice dernier et los hyoïde (Dzondi, Faucon, Ollier).

En résumé et d’une facon générale, on peut dire que plus lorifice cutané est élevé, plus il s'éloigne en dedans du

me,

bord interne du muscle sterno-mastoïdien pour se rapprocher de la trachée. (Sarazin.)

Dans le cas de fistule bilatérale, les ouvertures externes sont presque toujours symétriques et séparées l’une de l’autre par un intervalle variant entre 1 et 4 centimètres. (1)

La forme de cet orifice externe est généralement arrondie: ses dimensions sont variables, plutôt petites que grandes. Tantôt il livre à peine passage à une soie de porc, tantôt il admet une sonde uréthrale ordinaire. Dans deux cas (Meinel et Heusinger) on pouvait y introduire une sonde de gros calibre; très-rarement il livre passage au doigt.

Dans un cas de fistule complète, rapporté par Leuckart (n° 43), lorifice simulait une fente limitée par deux lèvres rosées.

Presque toujours unique, cette ouverture est placée le plus souvent à fleur de peau, d’autres fois au sommet d’un pelit tubercule rose ou bien au milieu d’un tissu d'apparence cicatricielle. Son contour offre l’aspect normal de la peau, de sorte que ce n’est qu'en écartant autant que possible les bords qu’on découvre une surface d'apparence muqueuse; on voit ces bords changer quelquefois d'aspect et devenir rouge brun, au moment de la menstruation.

Dans quelques cas une sorte de valvule cutanée recouvre l’orifice, constituant ainsi un véritable opercule charnu analogue aux ouïes des poissons.

La situation de cet orifice a fait qu’on attribue, en général, avec Heusinger (/c. cir.) les fistules branchiales

(4) Dans un cas unique (Seidel), une fistule latérale, située au niveau du bord inférieur du cartilage thyroïde, coïncidait avec une autre fistule, ouverte à la même hauteur sur la ligne médiane.

à la persistance de la quatrième fente; il nous à paru que dans un bon nombre de cas c’était plutôt la troisième ou la deuxième fente qui étaient en cause, en raison du rapport qu'affectent les fistules, surtout les fistules secondaires, avec les grandes cornes de l'os hyoïde.

Orifice interne. — Il s'ouvre, comme on l’a déjà dit, dans le pharynx, mais sa constation directe n’est pas toujours facile sur le vivant. Rarement l'examen pharyngoscopique a pu le faire découvrir; c'est presque toujours au moyen de sondes fines et molles, ou par des injections colorées qu’on est parvenu à en démontrer l'existence.

Anatomiquement il n’a été constaté que 3 fois sur le cadavre: Neuhôfer (cité par Gass) l’a trouvé, dans deux cas, sur les parois latérales du pharynx, derrière les cornes de l’os hyoïde, une fois en avant, une fois en arrière du muscle pharyngo-staphylin; Virchow, dans un cas, l’a observé derrière le voile du palais, près de l’orifice de la trompe d’Eustache (voir l’observ. ci-après). De même que l’orifice externe, il s'ouvre tantôt au sommet d’un petit tubercule, tantôt à fleur de muqueuse.

Ses dimensions, habituellement petites, peuvent cependant dans certains cas atteindre un degré tel, que la fistule représente alors un véritable diverticulum pharyngien, où s'accumulent le mucus et les aliments (Mayr, Virchow).

Assez souvent, lorsque les dimensions sont très-petites, il finit par s’oblitérer, soit spontanément, soit par suite d’un traitement approprié, transformant ainsi la fistule complète en fistule borgne externe.

Dans un cas de ce genre, Rehn, de Francfort (1), a

(4) Virchow’s Archiv. 1875, Bd. LXIT, p. 269

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constaté, auniveau de la face postéro-interne du muscle palato-pharyngien, les traces de l'existence antérieure d’un orifice, c’est-à-dire une sorte de tissu cicatriciel formant une excroissance verruqueuse, qui répondait exactement au cul-de sac terminal de la fistule devenue par ce fait borgne externe.

Trajet fistuleur. Celui-ci, généralement étroit, parfois sinueux, plus ou moins long, se dirige toujours obliquement en dehors et en haut. Lorsque la fistule branchiale a son siége le plus habituel, c'est-à-dire lorsque son ouverture externe se trouve placée à 8 ou 10 millimètres de l'articulation sterno-claviculaire, son canal prend une direction à ‘peu près parallèle au bord interne du muscle sterno-cléido-mastoïdien ; il est juste cependant de dire qu’il s’en écarte très-légèrement en dedans par sa partie supérieure. Quoi qu'il en soit, il va toujours aboutir au voisinage des grandes cornes de l'os hyoïde en contractant avec elles des adhérences intimes. Au contraire, lorsque la fistule s’est développée sur le trajet de la première ou de la deuxième fente branchiale et que son orifce externe siége par conséquent, soit au niveau de l'hyoïde, soit le long du bord inférieur dela mâchoire, c’est vers la région mastoïdienne que se dirige le trajet. Il se rapproche dans ces cas de la direction horizontale, il est beaucoup plus court et ses points d'attache au squelette, tout aussi constants que dans le premier cas, ont lieu, soit à la face postérieure de la branche montante du maxillaire, soit — et cela plus souvent — à l'extrémité inférieure ou à la face antérieure de l’apophyse styloïde sur toute son étendue. Il peut même arriver que cette apophyse soit comprise tout entière dans son canal et fasse saillie sur sa paroi muqueuse, à laquelle cependant elle ne cesse jamais d’adhérer.

La longuenr du trajet d’une fistule complète est proportionnée à la situation plus inférieure de l’orifice externe. On comprend en effet que l’ouverture supérieure étant fixée et située, dans tous les cas, à un niveau sensiblement constant au point de vue de la hauteur, l’ouverture inférieure tendra sans cesse, par suite du développement du cou, à s'éloigner en bas de la supérieure. L’élongation du trajet qui en résulte n’a son terme qu’au moment où cesse la croissance de l'individu, qui en est porteur. Cest là un fait en faveur de l'intervention sinon immédiate, au moins à une époque qui ne soit pas trop éloignée de celle de la naissance.

Dans l’immense majorité dus cas, l’ouverture cutanée donne entrée à un canal, qui traverse la peau, le tissu cellulaire sous-cutané et l’aponévrose cervicale superficielle, cheminant entre celle-ci et le feuillet externe de l’'aponévrose profonde, le long du bord externe du cartilage thyroïde ou du bord interne du muscle sternocléido-mastoïdien. I] passe par dessus la gaîne des vaisseaux, au-dessous du muscle digastrique et par dessus le nerf hypoglosse pour arriver à la face postérieure du musele palato-pharyngien, où il se termine soit par un eul-de--sac, soit par un orifice ayant son siége dans le pharynx, en avant et immédiatement au-dessous de l’orifice de la trompe d’Eustache. La situation de ce trajetest donc d'autant plus profonde qu’on s'avance davantage vers sa partie supérieure.

Les rapports du trajet fistuleux avec les organes environnants sont constants et d’une importance extrème ; mais iln’en est pas dont la connaissance importe plus au chirurgien que ceux qu’il affecte avec le paquet vasculo-nerveux. Nous venons de voir qu'après avoir cotoyé ce paquet en dedans, il le contourne en le croisant en avant pour gagner en arrière de lui la paroi latérale du

pharynx : c’est là le cas le plus fréquent. Mais il en est

d’auties où non-seulement il suit la gaîne vasculaire, mais dans lesquels il y pénètre de façon à contracter avec la tunique celluleuse, des veines par exemple, des rapports si intimes qu'il devient presque impossible de l'en séparer sans déchirure de la paroi du vaisseau. Cela a été vu non-seulement pour les fistules, mais encore pour certains kystes branchiaux canaliculés (deux affections qui pour nous sont de même nature), à tel point que Langenbeck a pu croire que ces kystes se développaient dans la tunique celluleuse des veines du cou (1). Ce rapport avec la gaîne vasculo-nerveuse n'a rien du reste qui doive surprendre, si l’on se reporte à la formation embryogénique des vaisseaux dans le cou, puisque nous avons vu que les arcs destinés à les former (arcs aortiques primitifs) bordent les fentes branchiales sur toute leur longueur. C’est là une notion que le chirurgien ne doit jamais perdre de vue, lorsqu'il estamené à pratiquer l’extirpation complète d’une fistule ou d’un kyste branchial, sous peine de faire courir à son malade les plus graves dangers. Dans le cas cité eidessus, Langenbeck ouvrit la veine jugulaire et faillit perdre son malade d’hémorrhagie.

Le trajet fistuleux présente des parois propres composées de deux couches : l’une externe, conjonctive ou fibreuse, qui représente un derme ou un chorion plus ou moins bien organisé, l’autre interne, de nature épithéliale et contenant une ou plusieurs couches de cellules. C’est la constatation de ces parois propres qui conduisit Heusinger à penser que l'existence de ce canal, au lieu d'être rapportée à une cause accidentelle, devait être recherchée à une période plus où moins éloignée de la vie iutra-utérine. Les canaux accidentels, en effet,

(4) Archiv f. Klin. chir. 1861, Bd, I, s, 14 et 25.

sont formés uniquement de tissu cellulaire et surtout sont absolument dépourvus de membrane muqueuse organisée sur leur face interne. La lumière interceptée par ces parois est généralement petite, comme celle des deux orifices. Le plus souvent elle se rétrécit en allant de dehors en dedans, de sorte que, sur une coupe longitudinale, ses bords vont en se rapprochant de plus en plus jusqu’à l'ouverture pharyngienne habituellement plus petite que l'ouverture cutanée, ce qui ne l’empêche pas de livrer passage, sur le cadavre, à une sonde fine.

Au microscope, la paroi interne a été vue par le professeur Lieberkuhn (de Marbourg) composée par une couche irrégulière, de cellules épithéliales à cils vibratiles, absolument analogues à celles de la trachée où de la voûte pheryngienne (fornix pharyngeus). Mais ce n’est pas là, croyons, le cas le plus fréquent; il est plus commun de rencontrer de l’épithélium pavimenteux stratifié, si l’on en juge par la présence à peu près constante de cette sorte de cellules dans le liquide sécrété par la fistule. Assez souvent même on rencontre Ces deux genres d’épithélium à la fois, les îlots de l’un se confondant insensiblement avec les îlots de l’autre. Cette singulière particularité anatomique observée déjà, comme nous le verrons, par M. le professeur Robin dans certains kystes de la région médiane du cou, se remarque surtout dans les fistules complètes ou dans celles borgnes externes, qui s’avancent profondément dans l'intérieur du cou; celles dont le trajet est plus superficiel ne contiennent guère que de l’épithélium pavimenteux. La constatation d’un épithélium vibratile ne laissa pas que de surprendre beaucoup le professeur Lieberkuhn; M. Rehn (/oc. cit.) ayant examiné depuis, à plusieurs reprises, le produit de sécrétion d’une fistule unilatérale que présentait un petit

frère de son premier malade, et n'y ayant jamais constaté que des cellules pavimenteuses en petit nombre, ainsi que des globules de pus en grande quantité, s est cru autorisé à admettre que l’épithélium vibratile arrive à être remplacé par un épithélium pavimenteux, dans tous les cas après le quatrième mois. Ce qui contribua eucore bien plus à lui faire émettre cette hypothèse, c’est que, dit-il, « je constatai çà et là des cellules épithéliales plus ovales et renflés, qui se rapprochaient par leur forme des cellules cylindriques. »

L'explication de M. Rehn, reposant sur ce seul fait, nous paraît au moins hasardée. Personne ne peut contester aujourd’hui la présence des deux espèces de cellules épithéliales; mais, au lieu de ce remplacement des unes par les autres, pourquoi ne pas admettre qu'elles existent en même temps? Et, en effet, cette particularité, outre qu’elle a été constatée anatomiquement dans les kystes branchiaux, est parfaitement en harmonie avec ce que nous savons du revêtement épithélial primitif des ares branchiaux. Nous dirons même plus, c'est qu’elle pouvait être soupçonnée d priori, car la face interne des arcs étant tapissée d’épithélium vibratile, l'externe, d’épithélium pavimenteux, on est nécessairement amené à penser que les bords des fentes branchiales, sur lesquels viennent se rejoindre ces deux feuillets, sont constitués de telle façon que les deux genres d'épithélium s’y rencontrent.

La membrane externe sur laquelle repose cette couche d’épithélium représente en quelque sorte un chorion imparfait dont l'épaisseur varie d'un demi à un millimètre. Elle est constituée par des fibrilles de tissu conjonctif, fines et serrées, parsemées de nombreuses fibres élastiques, particularité qui explique le resserrement graduel du trajet fistuleux, lorsque le mucus accumulé

qui le distend parfois vient à être évacué. Les adhérences de celle couche conjonctive avec les tissus environnants sont très-intimes, ce qui reud assez laborieuse la dissection du trajet fistuleux (Sarrazin). Les fibrilles conjonctives ontunedirection circulaire perpendiculaire à celle du trajet et Lieberkuhn fait ressortir, comme particularité très-remarquable, l’enchâssement des grandes masses cellulaires dans les trabécules formés par ces fibrilles. Les corpuscules du tissu conjonctif sont peu répandus dans ce tissu, excepté lorsque l’inflammation du trajet en a produitla prolifération. Sa vascularité est assez riche pour que, sur des coupes bien faites, on puisse apercevoir 3 ou # artérioles sous le champ du microscope, à un grossissement de 300 diamètres.

Les fistules branchiales donnent lieu à un écoulement de liquide, tantôt intermittent, tantôt continu, qui n’est jamais très-abondant. Il augmente cependant sous certaines influences (froid, menstruation, émotions morales, mastication, etc.). Les caractères de ce liquide sont à peu près toujours les mêmes et faciliteront beaucoup le diagnostic dans les cas douteux; il est le plus habituellement clair, limpide, filant, moins dense que l’albumine de l’œuf, presque analogue au mucus nasal ou utérin. Des cellules épithéliales pavimenteuses ou vibratiles, détachées de la paroi interne, y sont tenues en suspension; on remarque qu'elles sont beaucoup plus nombreuses et mêlées à des globules de pus, lorsque le trajet fistuleux est le siége d’une poussée inflammatoire, ce qui contribue à rendre, dans ces cas, le liquide légèrement louche. On constate assez souvent dans ce produit de sécrétion de petits grumeaux blanchâtres, analogues à de petits grains de semoule, formés surtout par des globules graisseux et des cellules épithéliales plus ou moins reconnaissables. Chez la jeune fille que nous

Cusset,. 6