PRONOSTIC. TRAITEMENT
I. — Influence sur la grossesse. — Dans la plupart des cas la grossesse est normale, Taccoucliement a lieu à terme.
II. — Influence sur Vaccouchement. — Lorsque Thémimélie n’est accompagnée d’aucun autre vice de conformation grave, l’accouchement se fait bien en général. Des malformations importantes, anaiicéphalie, hydrocéphalie, etc., donnent lieu à des présentations vicieuses, à des cas de distocie.
Dans le cas d’amputation congénitale, l’existence de brides unissant le foetus à l’amnios ou au placenta peuvent être la cause d’accouchements laborieux.
III. — Pronostic pour l’enfant. — Ce vice de conformation n’est pas un danger pour l’enfant, mais il est irréparable.
Traitement. — Dans certains cas comme dans celui de MM. Brun et Ghaillous, il y a avantage à supprimer un moignon inutile, afin de permettre la pose d’un appareil prothétique. Dans un autre cas on s’est servi d’un moi-
gnon, animé de mouvements volontaires, pour actionner un appareil prothétique (1).
Lorsque des sillons compromettent la vitalité de la partie du membre placée au-dessous, il y a lieu de faire des débridements.
2. Dron. Un cas d’hémimélie bi-thoraeique. Lyon médical, 1883.
DE L’EGTRODAGTYLIE
Ghez les ectrodactyles, ce sont les doigts ou les orteils qui font plus ou moins complètement défaut.
Bien que nous n’ayons pas l’intention d’étudier ce genre de malformation, il nous a paru intéressant de décrire le cas que nous avons observé.
La main gauche est représentée par deux doigts mal développés, par le métacarpe et le carpe correspondant.
Nous avions cru à première vue, à cause de la difformité des parties existantes, que nous avions affaire à un cas qui se rapprochait plutôt de l’hèmimélie.
Grâce à la radiographie, nous avons pu constater que les deux doigts bien qu’ils soient atrophiés, présentent tous leurs éléments.
Ges cas ne sont pas absolument rares : M. de Guermonprez (1) en a signalé un cas, d’autres sont décrits par M. le Docteur Fort (2) dans sa thèse d’agrégation, par M. Druillet (3).
1. De Guermonprez, Bulletins et mémoires de la Société de chirurgie, 1884 page 721.
2. Fort. Difformités congénitales et acquises des doigts, Thèse d’agrégation, 1869,
'i, DvxxiMei. Ectrodactylie, thèse de Paris, 1885.
M. Dareste explique ces malformations par un arrêt de développement dû à la compression de l’amnios.
Ob^ePt^atlop I (personnelle).
Hémimélie du membre thoracique gauche.
Le 30 juin 1897, on nous a présenté le jeune P..., âgé de 4 ans et demi, il est atteint de différentes malformations congénitales.
Membre supérieur gauche. — Le bras est bien conformé identique à celui du côté opposé, l’avant-bras est plus court que celui du côtédroif, pins grêle surtout à sa partie inlérieure.
L’articulation du coude paraît normale, la circonférence du membre à ce niveau est un peu diminuée par rapport à celle du côté sain.
Le radius et le cubitus existent. Tous les mouvements de ’avant-bras : flexion, extension, pronation, supination sont possibles dans toute leur étendue.
L’artère radiale occupe sa place habituelle.
Le cubitus descend plus bas que le radius.
La main est représentée par un moignon informe, présentant, à sa partie inférieure, un petit appendice digitiforme aminci à sa base, renflé à sa partie terminale et pourvu d’un ongle. Ce
doigt rudimentaire mesure un centim. de longueur; il semble correspondre au pouce, il est extrêmement mobile, ses divers modes de sensibilité cutanée sont normaux, il ne peut être animé d’aucun mouvement volontaire. En ligne droite avec ce pouce età la partie inférieure du moignon, on voit quatre petits nodules, très peu apparents et occupant la place des quatre autres doigts.
La superficie du moignon qui représente la main, est d’environ 9 centim. carrés, il donne au palper la même sensation qu’une éminence hypothénar d’un membre normal.
La partie supérieure du moignon est limitée par le pli radiocarpien bien dessiné.
Le moignon ne possède ni mouvement de flexion, ni d’extension et cependant ce membre rend de grands services à l’enfant qui s’habillle seul, joue, mais ne peut se servir d’un couteau à table.
Membre supérieur droit. — Le bras et l’avant-bras sont bien conformés.
Le carpe et le métacarpe semblent normaux, les malformations portent seulement sur les quatre doigts : médius, annulaire, petit doigt. L’extension de la première phalange sur le métacarpe s’effectue bien, mais les deux dernières restent un peu fléchies sur la première, faisant avec celle-ci ur angle de 150 à 160 degrés.
Les deux dernières phalanges de l’index et du médius sont atrophiées. Un lambeau cutané réunit ces deux doigts dans l’étendue de la moitié de la première phalange (syndactylie partielle).
L’auriculaire et l’annulaire présentent une courbure, dont la concavité est dirigée vers le bord radial de la main. L'annulaire est plus grand que le médius.
Membre inférieur gauche. — Normal.
Membre inférieur droit. — Le pied seul présente cette particularité, qu’il est atrophié dune façon très notable.
Sur le gros orteil de chaque pied, à la partie supéro-externe de l’articulation des deux phalanges, on remarque un œil-deperdrix, la deuxième phalange est constamment fléchie sur la première.
Thorax. — Les doux dernières pièces du sternum sont enenfoncées, et en cet endroit on trouve une dépression très marquée de la cage thoracique.
L’enfant n’a pas de malformations du côté des os de la jambe, il a marché à un an, a toujours bien marché depuis.
Rien du côté des dents.
Il était atteint à sa naissance d’une hernie inguinale double qui a complètement disparue ; il a porté un bandage pendant 4 ans. Les testicules sont dans les bourses.
L'enfant a eu la rougeole il y a quelques mois, actuellement il se porte bien.
11 se montre assez intelligent, très affecté de son infirmité, il cherche à la dissimuler.
Nous avons cherché dans les antécédents, nous n’avons trouvé aucun autre cas de malformation.
Le père et la mère se portent bien ne sont pas consanguins.
Voici d’ailleurs, tous les renseignements qui nous ont été donnés par la grand'mère maternelle de l’enfant.
Cette femme est l’aînée de trois enfants, dont deux sont morts en bas âge de méningite ; son père vit encore, il a 86 ans, sa mère est morte à 66 ans.
Le père de l’enfant dit avoir été réformé pour eczéma chronique généralisé, il n’avoue pas de syphilis.
Cet homme qui exerce la profession de cabaretier est alcoolique. De son côté aucune malformation. Sa famille est considérable.
Mme P..., la mère de ronTiint, esL accouché huit fois, deux seulement des entants ont survécu, les autres sont morts en bas âge, les accouchements ont toujours eu lieu à terme, et n’ont rien présenté de particulier aucun des nouveau-nés n’avait de malformation.
Un garçon mort de convulsions à trois mois et demi, un garçon mort en nourrice à huit jours, une fille morte de convulsions à quatre mois et demi, une tille morte d’angine à quatre ans, l’enfant atteint d’hémimélie, une tille morte à sept jours en nourrice, une fille morte à dix-sept jours, une fille bien portante âgée de deux ans et demi.
Mme P... attribue la difformité de son enfant à l’impression pénible qu’elle a ressentie, au début de sa grossesse, à la vue d’une main mutilée.
Mensurations.
Membre Membre sup. droit sup.gauche
De l’apophyse coracoïde à l’olécrâne . . 21 cent. 2t cent. De l’épicondyle à l’extrémité inférieure
du radius.18 — 12 —
De l’épitrochlée à l’extrémité inférieure
du cubitus.17 — 13 —
Girconférencedumembreau pli du coude. 15 — 14 —
Circonférence au pli Tadio-carpien . . . 11 — 9 —
Du pli radio-carpien à l’extrémité inférieure du moignon-5 cent*
Main droite.
1 ' 1'* phalange 3 c.
Long, totale 5
Médius
1'* phalange 3 c.
