le
3* — le.
Long, totale 5 e. 1/2
! 1'« phalange 2 o.
3‘ - 1 0.1/2 Annulaire
Long, totale 4 c! 1/2
1” phalange 3 c.
3® — le.
Long, totale 6 c.
Pied gauche Pied droit
Gros orteil.... 5 cent. 4 cent.
2' orteil ..... 4 — 3 —
Les autres orteils du pied droit sont atrophiés dans les mêmes proportions. Cette atrophie porte sur toutes les parties du pied
Radiographie. — La radiographie nous a donné des renseignements bien nets sur la conformation du squelette de la partie malformée.
Le cubitus et le radius existent, ils sont diminués de longueur et de volume.
Le cubitus est terminé à sa partie inférieure par un renflement, c’est son épiphyse qui semble n rmale.
Le radius se termine plus haut que le cubitus et son extrémité inférieure ne présente pas d’épyphisè.
Le moignon de main et l'appendice digitiforme qui le termine, ne renferment aucune trace de tissu osseux.
ObçerV’atîoi) t (personnelle.)
Ectrodactylie du membre supérieur gauche.
H. G.., est né le 17 janvier 1893, il est donc âgé de 5 ans, cet enfant présente à sa naissance une malformation qui porte sur la main gauche.
Membre supérieur gauche. — hQ bras est bien conformé cependant il est impossible de sentir la saillie de l’épicondyle, la masse des muscles épicondyliens est aussi considérable que du côté sain. A la place de l’épicondyle, on trouve la tête du radius, qui est plus volumineuse et se déplace au milieu des muscles.
L’avant-bras est un peu plus court que celui du côté opposé» on trouve une incurvation annormale du radius et du cubitus.
La main est représentée par une faible partie du carpe et du métacarpe, deux métacarpiens seulement sont perceptibles.
Les doigts se réduisent à deux, le pouce et l’index et ils sont incomplètement développés.
Tous les mouvements de ces deux doigts sont conservés, de même que ceux du poignet. Les mouvements de l’avant-bras sur le bras, flexion et extension, sont possibles dans toute leur étendue. La supination seule ne se fait pas complètement.
La première phalange du pouce est reliée à celle de l’index dans la plus grande partie de son étendue par un repli cutané. (Syndactylie partielle).
Malgré cette difformité, l’enfant peut se servir de ses deux doigts pour s’aider dans ses jeux ou dans les diverses obligations de la vie.
11 est atteint en outre d’un prolapsus du rectum, qui semble le gêner beaucoup plus que la malformation du membre.
Toutes les autres parties sontbienconsLituées. Pas de malformations des dents ; le front est saillant, l’enfant a eu à diverses reprises des maux d’oreilles ; il a eu la gourme et le carreau. Actuellement il est en bonne santé.
C’est un enfant naturel, nous n’avons pu obtenir aucun renseignement sur le. père.
Sa mère est originaire du même pays que Madame P... mère de l’enfant qui fait le sujet de notre première observation.
Bien que ces deux femmes n’aient aucun lien de parenté, il semble résulter de notre enquête qu’elles pourraient avoir la même origine paternelle. Ce fait nous a paru intéressant à noter.
Mme G... mère de l’enfant, se porte bien, elle est l’aînée de douze enfants; dans sa famille, aucune malformation.
Elle a eu trois enfants de pères différents, deux se portent bien et n'ont aucune malformation.
L’enfant aune intelligence plutôt au-dessous de la moyenne.
Mensuratiom.
Membre Membre
supérieur droit sup. gauche
De l’apophyse coracoïde à l’olécrâne. 15 cent. De l’épitrochlée à l’extrémité inférieure
du cubitus. 13 »
Du pli du coude au pli radio-carpien. 13 »
Du pli radio-carpien à l’extrémité de
l’index. 11 »
Circonférence au pli du coude. 15 »
Circonférence au pli radio-carpien... 11 »
15 cent.
Main droite.
phalange ....
Longueur totale
f D» phalange
Longueur totale
3 centim.
3 centim.
Main gauche.
i l®» phalange ....
Longueur totale
D» phalange....
Index ~
(Longueur totale
Les deux doigts sont atrophiés d’une façon notable.
La deuxième phalange de l’index est très peu développée. On ne rencontre aucun sillon ni aucune trace de cicatrice, il y a donc tout lieu de supposer que l’on a affaire à un arrêt de dé- Créhange 4
2 centim.
2 centim. 1/2 1/2
veloppement, l’incurvation et la diminution de longueur des os de l’avant-bras, semblent également le prouver.
Ce cas est intermédiaii*e entre l’ectrodactylie et l’hémimélie.
Radiographie. — Le radius et le cubitus sont normaux et identiques aux os de l’avant-bras du côté sain qui ont été radiographiés.
On ne remarque sur ces deux os qu’une déformation consistant en une courbure anormale, qu’il était facile de prévoir par la simple inspection du membre.
Immédiatement sous l’épiphyse du radius on voit un point d’ossification qui touche cette épiphyse.
A un demi-centimètre de l’extrémité inférieure du cubitus un second point d’ossiflcation.
Le mètacarp} est représenté par deux os plus incurvés
et beaucoup moins longs que les os correspondants de l’autre main.
Au pouce, les deux phalanges existent légèrement atro phiées et déformées.
A l’index, on trouve les trois phalanges avec les mêmes anomalies, la deuxième phalange est à l’état rudimentaire.
Cette diminution de longueur des différents os, ces cour bures anormales sont en faveur d’un arrêt de développe ment résultant d’une compression.
Observation 3
(Ambroise Paré).
Œuvres. Edition Malgaine (1573).
L’an 1573 je vis à Paris, à la porte Saint-André des Arts un enfant âgé de 9 ans, natif de Parpeuille village de trois lieues près de Guise. Ce monstre n’avait que deux doigts à la main dextre, et le bras était assez bien formé jusqu’au coude, mais depuis le coude'jusqu’aux deux doigts était tout difforme.
Il était sans jambes, toutefois lui sortait hors de la fesse dex tre une figure incomplète d’un pied, apparence de quatre orteils. De l’autre fesse senestre, en sortait du milieu deux doigts ; l’undesquels ressemblait presque à la verge virile.
Ambroise Paré explique cette difformité par : « le défaut de semence virile ».
Observation 4
(Albrecht).
Acta phy^co-mèdica Acadèmiœ. Cœsare curiosorum, 1740.
Au mois d’octobre de l’année dernière, vinrent en notre ville D. G... T..., citoyen d’Arrnstadt, sa femme et son jeune fils, âgé de 15 mois, dont les quatre membres étaient atteints de malf ormations.
Les bras et les cuisses existaient seuls, et se présentaient sous forme de moignons ; toutefois à l’extrémité de chacun d’eux existaient une ou deux petites excroissances, qui, pourvues de muscles et mobiles à volonté représentaient des doigts rudimentaires.
Les autres parties du corps étaient parfaitement conformées; seulement lestesticules n’étaient pas descendus dansle scrotum.
La mère attribuait les difformités de son enfant, à l’effet produit sur son imagination par la vue de statues mutilées, qui se trouvaient dans un moulin d’Armstadt, où pendant sa grossesse, elle portait fréquemment du blé.
Aucune taré héréditaire ne pouvait être invoquée.
Ob^erVatioi) 5
Isidore Geoffroy Saint-Hilaire Histoire des anomalies de l’organisation, 1832.
Une jeune fille que j’ai examinée il y a quelques années, était privée presque complètement des membres inférieurs, avait le
membre supérieur droit bien conformé et le gauche affecté d’hémimélie. Le bras de ce côté existait seul. Son volume était normal, et l’on sentait directement sous la peau un humérus terminé par deux condyles très-bien formés, quoique n’étant articulés avec une autre partie osseuse. Le membre se termiminait sur un moignon hémisphérique, portant à sa partie inférieure un très petit lobule, de forme arrondie, qui paraissait être un doigt rudimentaire.
Ob^er^atloi) 6
Même auteur.
Chez un enfant de deux ans, le bras droit était représenté par un moignon comparable à celui qui résulterait de l’amputation du bras au-dessous du coude.
Le bras gauche et l’un des membres inférieurs étaient aussi affectés d’hémimélie mais avec des conditions un peu diverses.
Observation 7
Martin d’Iéna.
Gazette hebdomadaire (1838).
J. O,.., né de parents bien portants et bien constitués, présentait au moment de la naissance une absence du bras gauche ; l’accouchement s’était fait normalement.
Au dire du médecin appelé aussitôt, le moignon comprenait un peu plus que la moitié du bras, présentait à son extrémité inférieure, une plaie d’un rouge brun humide, mais ni saignante, m suppurante,
L’os faisait un peu saillie au dehors, l’enfant était très bien portant du reste, la plaie fut pansée avec du cérat de saturne et se cicatrisa en peu de temps.
Examiné quatre mois après sa naissance, l’enfant était d’une force et d’un développement remarquables. Le moignon mesuré depuis l’acromion avait quatre pouces et un qpart de longueur et présentait une cicatrice ovalaire en cul de poule, dont la partie centrale proéminente avait une teinte rouge, mais était complètement recouverte d’épiderme.
La portion retranchée du membre supérieur fut expulsée avec le délivre peu après l’accouchement. Elle comprend, près de trois quarts de pouce de l’extrémité inférieure de l’humérus, l’avant-hras et la main. La peau qui le recouvre est plissée, comme après une distension considérable et d’un brun noirâtre.
Les doigts présentent des ongles bien développés. Des incisions faites à diverses époques soit sur le bras, soit sur l’avantbras, permettent de voir le tissu cellulaire sous-cutané infiltré de sang, épaissi et condensé ; rien de semblable ne s’observe à la paume de la main.
Il n’y a d’ailleurs aucune difformité dans le membre, qui paraît être un fœtus de huit à neuf mois.
Au niveaudela surface de section, la peau se porte circulairement vers le centre et se confond avec une substance dense homogène qui réunit les tissus sous-jacents. Au milieu de cette surface, l’humérus proémine d’environ une ligne et présente une surface dentelée.
La mère, paysanne de 33 ans, qui précédemment avait donné le jour à plusieurs enfants bien portants, raconte que huit semaines avant ses couches elle était tombée d’une échelle, que dans cette chute elle avait perdu connaissance et qu’elle ne savait pas si le ventre avait porté sur le sol.
Pendant les premiers jours qui suivirent cet accident, elle perdit du sang, puis de temps en temps de l’eau sanguinolente par le vagin.
Néanmoins les mouvements de l’enfant continuèrent à se faire sentir, et malgré les douleurs prolongéesqu’elle ressentit depuis cette époque, son état général n’en souffrit point et l’accouchement se fit heureusement.
Observation 8
Blachez.
Bullelins de la société anatomique de Paris, (1856).
M. Blachez montre un enfant mâle de deux mois, mort dans le service de M. Giraldès, h l’hospice des Enfants trouvés, et qui présente des vices remarquables de conformation des membres.
Taille 48 centimètres, les membres étendus.
La tête et le tronc sont bien développés, et ne présentent rien de particulier. Il n’en est pas de même des membres qui sont conformés d’une manière singulière.
Les deux membres supérieurs sont réduits de chaque côté à un fragment d’humérus qui comprend tout le tiers supérieur, c’est-à-dire la portion deltoïdienne.
A droite, l’os est un peu plus long qu’à gauche ; il se termine par une extrémité très légèrement taillée en biseau, absolument comme s’il y avait eu fracture en cet endroit. On ne trouve aucune trace, aucun rudiment de main ou d’avant-bras. Les muscles grand pectoral, petit pectoral, deltoïde, etc., sont très bien développés. Les parties sont exactement dans l’état de
développement où elles seraient, si une section transversale avait été portée sur l’humérus au niveau de la jonction de son tiers supérieur. La portion supérieure du triceps est assez développée, et les faisceaux musculaires, très courts, s’insèrent sur le fragment osseux dans toute leur étendue. Il vont en s’amincissant et en s’effilant à leur partie inférieure. L’extrémité inférieure de l’os fait saillie sous la peau. 11 n’y a point de bourse synoviale. Du côté droit, la peau présente, au-dessus et au dehors de la pointe osseuse, un petit mamelon cutané, tout à fait analogue à une végétation complètement amorphe. Pas de tissu cicatriciel appréciable.
La cuisse gauche n’a que quatre centimètres ; les muscles ont leur insertion normale.
La cuisse du côté droit n’est représentée que par un rudiment ostéo-fibreux, un peu renflé au niveau des tubérosités du tibia avec lequel il s’articule incomplètement, et qui ne se continue pas jusqu’au bassin. Les muscles coxo-fémoraux s’insèrent sur le tibia à la partie supérieure.
Le grand fessier bien développé à la partie externe au-dessous de la tubérosité articulaire. Les adducteurs au même niveau, mais à la partie interne. Ces muscles circonscrivent une espèce de pyramide à parois musculaires, dans l’intérieur de laquelle on ne sent que le rudiment ostéo-fibreux déjà indiqué, et qui n’offre aux muscles aucune insertion.
Le pied droit n’a que quatre orteils. La jambe, comme c’est la règle, manque de péroné.
La jambe gauche est bien conformée.
ObseF^^atioi) 9
Gauriet.
Gazette des Hôpitaux (1857).
Dans les premiers jours de décembre 1856, je fus appelé auprès de la femme X,.., qui, après un travail d’environ 4 heures, mit au monde un enfant du sexe féminin, offrant les anomalies suivantes :
La main et l’avant-bras du côté gauche n’existent pas : le pli du coude, nettement dessiné, sépare du bras un moignon arrondi, long de 3 centimètres, qui joue aisément sur l’humérus, et donne au toucher la sensation d’un corps dur, faible rudiment du radius et du cubitus.
Le membre supérieur droit a un avant-bras et une main ; mais ce dernier organe est singulièrement altéré par des soudures anormales. Les doigts, ramenés sur eux-mêmes, imitent la position qu’on essaye de leur faire prendre pour pénétrer dans une cavité. L’auriculaire seul est bien conformé, et se rattache à la masse principale au moyen d’une petite palmure Tout le reste constitue un corps irrégulier à deux faces.
La palmaire, très concave, est parcourue par deux sillons cutanés superficiels, faible indice d’une séparation des doigts.
La dorsale, très convexe, n’a qu’un sillon longitudinal large et peu profond, qui sépare deux doigts inégaux, dont le plus gros occupe le côlé externe. Deux ongles volumineux couronnent cette masse ; le plus large, aussi étendu en surface que l’ongle de l’annulaire d’un adulte, correspond au plus gros doigt.
Aucun appendice n’est disposé dans le sens du mouvement d’opposition.
11 résulte de cette analyse que le pouce est absent, le petit
doigt bien conformé, les trois autres doigts confondus en une masse qui offre deux lignes osseuses ; l’interne représente l’annulaire ; l’externe, par son volume et par le si Ion cutané de sa face palmaire, représente la réunion du médius et de l’index. Il y a là un exemple remarquable de soudure, ou, ce qui est plus exact, de non séparation des os.
Quant aux membres inférieurs, il existe deux pieds bots varus du degré le plus avancé, et chaque pied n’offre que trois doigts sans que nui indice marque la place des absents.
Les métacarpiens et les métatarsiens offrent respectivement les soudures des doigts et celles des orteils.
A part ces difformités affligeantes, ce malheureux être a les organes principaux dans un état d’intégrité parfaite, et sa santé excellente semble lui assurer la perspective d’une longue existence.
Observation 10
(Troisier).
Archives de physiologie normale et pathologique, 1872.
Marie G.., âgée de 6 mois, mourut de pneumonie lobaire dans le service de M. Molland, à l’hôpital de la Pitié, le 30 juin 1871.
Cette enfant était chétive depuis sa naissance ; elle n’avait jamais eu de convulsions.
Sa mère, âgée de 30 ans, est atteinte de rhumatisme articulaire chronique du cou de pied et du poignet. Elle ne présente aucun vice de conformation. Elle a eu trois enfants nés vivants et bien conformés.
L’accouchement eut lieu à la fin du huitième mois. Le placenta et les caillots ne furent pas examinés.
Cette enfant présentait la monstruosité suivante :
L’avant-bras droit est remplacé par un moignon de forme arrondie, de 4 centimètres de longueur environ, d’une grosseur égale à celle de la partie supérieure de l’avant-bras du côté opposé. On remarque sur ce moignon :
1” Du côté cubital, un tubercule cutané, aplati, du volume d’une petile lentille, offrant lui-même une petite saillie hémisphérique, de consistance plus ferme que la sienne et d’une hauteur d’un demi-millimètre environ. Ce mamelon est situé dans une dépression peu profonde de la peau.
2» En dedans de cet appendice cutané, un froncement de la peau en forme d’infundibulum, qui diminue de profondeur sans disparaître par la tension de l’extrémité du moignon et qui adhère aux parties profondes.
3“ En arrière, une légère fossette de la peau, sans plis, qui disparaît par la tension.
Pas de cicatrice, la peau jouit d’une certaine mobilité sur l’extrémité des os.
Le coude est bien conformé, jouit de tous ses mouvements. Le bras et l’épaule sont bien conformés.
