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doute à la nutrition de la fibre (le protoplasma et les noyaux). c

Or, d’après la description d’Erb qui nous montre d’une part la striation transversale altérée, d'autre part la surface de section des fibres granuleuse finement au centre, plus grossièrement à la périphérie, avec des fentes étroites, enfin, la prolifération énorme des noyaux, il semble qu'il s’agit d’une hypertrophie de toute la substance protoplasmique de la fibre musculaire, avec atrophie probable de la substance contractile, de la fibrille élémentaire.

Nous en avons fini avec les altérations des fibres musculaires, si Erb n'avait trouvé dans deux de ses examens histologiques, des vacuoles singulières.

« Surdes coupes transversales, on trouve dans quelques « faisceaux une lacune arrondie, plus ou moins grosse, le « plus souvent un peu excentrique, qui est limitée par « un contour très fin et net; cette lacune est vide, ou « bien elle contient une masse homogène, finement gra- « nuleuse, qui paraît s’écarter un peu du bord ; mais le « plus souvent, à côté d'elle, on trouve encore une subs- « tance colorée en rouge, de forme irrégulière et res- « semblant à une membrane coagulée, déchirée, à demi « enroulée, ou bien à un caillot muni de petites va- « cuoles » (Erb).

Ces vacuoles manquaient absolument dans le cas I d'Erb; il paraît donc s’agir là d’une lésion surajoutée accidentelle, d'autant plus que les figures qu’en a donné Erb éveillent à première vue l'idée d’un parasite. Avant

de conclure, il faudrait une étude approfondie de cette lésion. |

Tissu interstitiel. — La lésion est ici encore de nature hyperplasique, mais cette hyperplasie est modérée si on la compare à celle que l’on trouve dans la paralysie pseudo-hypertrophique. A l’état normal, les fibres pri- | mitives sont pressées les unes contre les autres et les fins interstices qui les séparent sont remplis d’un tissu con- Jonctif extrèmement délicat ; par places, on aperçoit un noyau logé au point de réunion des interstices : les fibres se groupent en certain nombre pour former des faisceaux secondaires, séparés les uns des autres par des lamelles de tissu conjonctif un peu plus épaisses ; les faisceaux secondaires se groupent encore pour former des faisceaux tertiaires encore séparés par des lames conjonctives plus épaisses ; enfin, les faisceaux tertiaires par leur réuion, forment le musele qui est entouré d’une enveloppe aponévrotique plus ou moins résistante. Tout ce tissu conjonctif sert donc de charpente au muscle dont il sépare les éléments en les unissant.

C'est aussi ce tissu conjonctif qui tient sous sa dépendance la nutrition des muscles puisque c’est lui qui contient et supporte les vaisseaux nourriciers. Il n'est done pas élonnant que ce tissu réagisse toutes les fois que la fibre musculaire est altérée.

Les coupes transversales des muscles dans la maladie de Thomsen montrent les interstices des fibres notablement élargis ; les points où se rencontrent ces interstices sont particulièrement agrandis par l'arrondissement des an-

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gles des fibres musculaires ; les interstices des faisceaux secondaires et tertiaires sont élargis dans la même proportion. Tous ces interstices sont remplis d'un üssu connectif beaucoup plus abondant qu’à l’état normal: II paraît constitué par une substance granuleuse abondante dans laquelle sont plongées les fibriles conjonctives. Les noyaux sont abondants mais nulle part en assez grand nombre pour qu’on puisse parler d'une véritable multiplication des noyaux. On peut évaluer à environ 4 fois l'augmentation du tissu conjonctif.

Les vaisseaux ne présentent rien de particulier; quant aux nerfs et aux plaques motrices Erb ne les a pas vus. En résumé il s'agit là d’une sclérose interstitielle d'assez faible intensité, .qui ne paraît pas être en voie d'évolution puisqu'on ne trouve pas de prolifération cellulaire marquée.

Il est du plus baut intérêt de comparer les lésions que nous venons de décrire avec celles que l’on trouve dans les autres myopathies ; c’es tce qu'a fait Erb dans son opuscule ; il a même pratiqué à ce propos l’examen des muscles d’un pseudo-hypertrophique et a donné des lésions musculaires de cette maladie une description nouvelle par bien des points. Nous le prendrons pour guide et nous étudierons parallèlement d’une part la paralysie pseudo-hypertrophique prise pour type de myopathie sans réaction de dégénérescence d'autre part les atrophies avec réaction de dégénérescence de cause périphérique ou centrale.

Les muscles atteints de paralysie pseudo-hypertrophi-

AD que présentent à une première période de la maladie, des fibres musculaires hypertrophiées à contours arrondis ; la moitié presque des faisceaux mesurent de 60 à 160 p.. «mais leurs dimensions sont très irrégulières et il existe beaucoup de faisceaux très fins manifestement atrophiés : les noyaux sont multipliés : on en compte 5 environ par faisceau sur les coupes transversales ; beaucoup sont centraux, mais on ne les voit point sur des coupes longitudinales former des amas ou des lignes comme dans la maladie de Thomsen. La striation transversale est encore assez nette, mais on observe très fréquemment la fis- Suration des faisceaux. Enfin ce qui est surtout remarquable, c’est l’'émorme hyperplasie du tissu interstitiel avec prolifération nucléaire très active. À une période plus avancée on trouve l’atrophie des faisceaux et la surcharge graisseuse du tissu connectif.

Dans les atrophies avec réaction de dégénérescence on ne retrouve plus cette hypertrophie de la fibre musculaire, au contraire elle diminue de volume ; Mais sa striation devient moins nette et plus fine et la prolifération nucléaire paraît très active: les noyaux forment souvent des séries linéaires. Le protoplasma prend le dessus de plus en plus, aux dépens de la substance contractile, si bien que la fibre musculaire et son sarcolemme finissent par n'être plus qu'un sac allongé rempli de protoplasma et de noyaux. En même temps, il y a hyÿpertophie du tissu conjonctif avec prolifération nucléaire.

Ainsi donc dans ces 3 types de myopathie : Maladie de Thomsen, paralysie pseudo-hypertrophique et atrophie

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