PHYSIOLOGIE PATHOLOGIQUE

Nous avons longuement décrit la forme spéciale de la réaction myotonique caractérisée essentiellement par sa paresse, sa tonicité, et sa persistance ; le muscle est devenu plus excitable, il se tétanise plus facilement que le muscle normal ; mais toutes ces modifications sont passagères el disparaissent rapidement par la fatigue.

Les tracés que nous avons donnés en disent assez long, par eux-mêmes sans qu’il soit besoin d’insister. Ce que nous désirerions mettre en lumière ici c’est la relation qui peut exister entre cette forme de la contraction et la lésion de la fibre musculaire ; la physiologie comparée nous aidera à comprendre cette relation.

Tout d’abord il est évident que le système nerveux n'entre pour rien dans la production de la réaction myotonique : l’excitation directe du muscle la provoque tandis que l'excitation du nerf ne la fait naître qu'à certaines conditions. Nous ne devons donc en chercher la cause que dans le muscle lui-même, quelle que soit d’ailleurs l’origine première de la lésion.

Les autres myopathies s’accompagnent également de modifications de la contraclilité, modifications dues évidemment aussi à la fibre musculaire puisqu'elles sé montrent lorsqu'on s'adresse au muscle lui-même. La

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réaction de dégénérescence avec ses nombreuses variétés est également caractérisée par la paresse de la contraction et par des modifications de la contractilité aux différents modes d’excitation mécanique, galvanique, faradique ou nerveux ; nous avons vu plus haut à quelles lésions elle correspond. La paralysie pseudo-hypertrophique, il est vrai, ne donne pas de réaction spéciale, il n'y a qu'un affaiblissement considérable de la contractilité.

Ce ne sont pas seulement les altérations histologiques qui interviennent pour modifier la réaction des museles ; de simples altérations chimiques ou moléculaires suffisent ; ainsi Hermann a montré que l’action du froid, de la fatigue, de la mort, de certains poisons (phosphate de soude, vératrine, digitaline, caféine, etc...) rendent la contraction musculaire paresseuse, tonique et persistante.

Enfin, même à l’état normal, les différents muscles striés dans la série animale présentent dans leur contraction bien des types divers, dont certains présentent quelques analogies avec la contraction myotonique.

Nous ne parlerons pas des recherches de Pawlow sur les muscles adducteurs des valves des mollusques parce qu'il s'agit là plutôt des muscles lisses.

Les muscles des mammifères nouveau-nés présentent, suivantSoltmann,des contractions beaucoup plus paresseuses etplus persistantes que ceux des adultês ; ils sont également plus faciles à tétaniser.Or,on sait qu’au point de vue histologique ils présentent des particularités spéciales, ils sont plus riches en noyaux.

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Sur un même animal, des muscles différents peuvent se contracter différemment ; c’est ce qui à lieu pour les muscles de la pince de l’écrevisse, dont la contraction est lente, persistante, qui se tétanisent facilement et se fatiguent lentement, tsndis que les muscles des contractions de la queue ont des contractions brusques qui se tétanient difficilement et se fatiguent vite (P° Ch. Richet), Sans doute, la structure de ces deux muscles est différente, mais i] n'existe pas de recherches précises à ce sujet, Au contraire, il existe une différente très marquée entre les muscles rouges du lapin, et cettedifférencese retrouve dans leur contraction, ainsi que l'a montré le docteur Ranvier.

Ces exemples, empruntés à Erb, suffiront pour faire comprendre combien le mode de contraction de la fibre musculaire striée est variable et quel est le rapport qui lie la fonction de cette fibre à sa structure.

Nous trouvons ainsi dans la lésion muscnlaire une explication suffisante du Symptôme capital de la maladie de Thomsen, et nous admettrons volontiers que le SYStème nerveux est complètement hors de cause quant à ce qui concerne la réaction Mmyotonique, sans vouloir préjuger aucunement de son rôle dans la production de la lésion.

On pourrait objecter l'influence considérable des émotions psychiques sur la production du spasme et attribuer de ce chef aux Système nerveux une part dansle trouble du mouvement, ainsi que l'ont fait divers auteurs et Thomsen tout le premier ; mais il sufe: fit de se rappeler combien de mouvements désordonnés, de tremblements, de secousses musculaires se produisent

sous l'influence de la colère, par exemple, ou de la peur, chez des sujets sains, pour comprendre l’exagération des phénomènes morbides chez des sujets dont le système musculaire fonctionne déjà d’une façon si défectueuse et quin’arrivent à atténuer les effets de leur infirmité qu'à force d'adresse et de sang-froid.

.Une question se pose relativement à la physiologie pa-: thologique dans la maladie de Thomsen. Pourquoi la force est-elle diminuée dans beaucoup de cas ? Erb a calculé que pour que toutes les fibres musculaires fussent conservées avec les dimensions qu’elles ont acquises du fait de la maladie, il faudrait que les muscles eussent une circonférence double de celle qu'ils ont à l’état normal ; comme ce n'est pas le cas, 1l en conclut qu'il y a une diminution du nombre des faisceaux primitifs et il serait disposé à attribuer l’affaiblissement à cette diminution. On peut se demander également si les altérations de la substance contractile des fibres n’ont pas pour effet d'atténuer Icur puissance.

Nature de la maladie. — Classification. — Coïncidences morbides.

Les nombreux auteurs qui se sont déjà occupés de la maladie de Thomsen ont émis bien des opinions sur la nature de cette maladie.

Leurs opinions n’ont pas une bien grande valeur, car pour la plupart ils ne connaissaient pas encore les lésions de la fibre musculaire décrites par Erb.

Nous allons passer rapidement ces-opinions en revue :

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Thomsen place son affection au rang des psychoses, c’est pour lui une maladie de la volonté, et il en placerait volontiers la lésion dans le cerveau lui-même, au siège de la volonté.

Seeligmüller en fait une affection de la moelle : pour lui, c'est une « Paralysie spinaie spasmodique et hypertrophique », qui vraisemblablement reconnaît pour cause une « affection héréditaire ou congénitale des cordons latéraux. »

Peters et Rieder sont du même avis :

Westphal croit à une anomalie particulière et congénitale du tonus musculaire, qui est liée à un volume inusité des muscles.

Seppili pense également qu'il s’agit d’une exagération du tonus musculaire due à une excitabilité excessive des centres de la moelle. =

Pétrone place le siège de l'affection sur le trajet des conducteurs nerveux et serait assez disposé à la localiser aux plaques motrices :

Vizioli cherche la cause dans une altération des voies volontaires de l’innervation : il range l'affection parmi les « névroses de la stabilité » de Rensius et la désigne comme une sorte de catalepsie permanente.

Môbius pense qu'il s’agit d’un trouble fonctionnel qui rend les muscles plus sensibles aux excitations tétanisantes et compare la maladie aux névroses tout en la rapprochant de la paralysie pseudo-hypertrophique.

Bernhardt a le premier clairement exprimé l'opinion qu'il s’agit d’une affection héréditaire ou congénitale des muscles volontaires.

Strümpell est du même avis ; ilne Fe aucune raison d'en faire une affection du système nerveux ;

Ballet et Marie, de même que Sydney-Ringer et Harrington Sainsbury placent également le siège de l° affection dans les muscles eux-mêmes ;

Jacusiel en fait un défaut de proportion congénitale entre le système musculaire et le système nerveux qui serait insuffisant ;

Enfin Erb, se fondant sur toutes les considérations que nous avons longuement exposées plus haut et sur l’absence de phénomènes médullaires, range la maladie de Thomsen parmi les maladies musculaires.

Les analogies cliniques indiscutables, la ressemblance des lésions la rapprochent singulièrement de la paralysie pseudo-hypertrophique ; néanmoins des traits suffisamment nets séparent ces maladies et ne permettent pas de les confondre.

Quant à mettre sur le compte d’une complication tous Jes symptômes qui rapprochent la maladie de Thomsen de la paralysie pseudo-hypertrophique ainsi que l’a fait M. Romain Vigouroux, nous ne saurions nous y résoudre bien que le professeur Charcot paraisse assez disposé à admettre cette opinion dans la leçon du mardi qu’il a faite sur notre malade.

La réaction myotonique, l’évolution de la maladie, la diversité des degrés d’hypertrophie et de faiblesse que l’on rencontre suivant les cas nous paraissent plaider puissamment en faveur de l’unité de l'affection.

Nous admettrons donc à l’exemple de Erb qu'il s’agit

d’une affection du muscle lui-même, que cette affection est très voisine de la paralysie pseudo-hypertrophique, mais que les symptômes d'hypertrophie et de faiblesse musculaire que l’on y rencontre à des degrés divers lui appartiennent réellemént en propre.

Reste à étudier la question de l'origine première de la maladie : s'agit-il d’une Myopathe primitive ou d’une mMy0pathie secondaire, consécutive à une lésion encore ignorée du système nerveux ? Ici nous en sommes réduits à des hypothèses en l'absence d'a utopsie. Mais même si l'on ne trouvait aucune lésion appréciable avec nos moyens de recherche actuels, ce ne serait Pa$ une raison pour affirmer l'origine musculaire, car un certain nombre d'auteurs et Erb en particulier, admettent volontiers que toutes les myopathies, et parmi elles la paralysie pseudo-hypertrophique, reconnaissent pour cause première des altérations nerveuses, que celles-ci aïent déjà pu être décélées comme dans l’atrophie musculaire progressive ou qu’elles aient encore échappé, comme dans la paralysie pseudohypertrophique.

Pour terminer ce qui a trait à la description de la maladie de Thomsen, il nous reste à ajouter que, comme toutes les maladies nerveuses, elle peut être compliquée d’une autre affection appartenant au même groupe. Nous nous sommes déjà expliqués sur la prétendue complication de paralysie pseudo-hypertrophique qui a été signalée par M. Romain Vigouroux. Mais il existe d’autres cas où à la myotonie s’est Surajouté soit une ataxie locomo- Wice comme dans notre cas, soit une sclérose en plaques

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