DIAGNOSTIC. — PRONOSTIC. — TRAITEMENT
Les détails sur lesquels nous nous sommes étendu nous permettront d’être bref sur le diagnostic. D'une façon générale, on ne devra admettre de maladie de Thomsen que sur la constatation nette de la réaction myotonique l'Erb. Il est vrai que dans un certain nombre d'observations qui, d’ailleurs, doivent être tenues pour parfaitement légitimes, il est expressément noté que les réactions électriques sont normales ; mais la plupart d’entre elles ont été prises à une époque où on ne connaissait pas la réaction myotonique et pour d’autres les auteurs eux-mêmes avouent n'avoir pas grande confiance | dans leur examen électrique.
La paralysie pseudo-hypertrophique se distingue à son évolution, à l’absence de spasmes, à ses réactions électriques.
Le tabes dorsal spasmodique, ou maladie de Little est aussi une affection congénitale et se manifeste par une rigidité spasmodique de la plupart des muscles, mais cette rigidité est continue, ne ressemble pas du tout à la myotonie et s'accompagne de déformation.
Les crampes peuvent être particulièrement fréquentes chez certains individus, notamment chez les goutteux ;
HET mais par ce fait seul qu’elles sont douloureuses, elles ne peuvent prèter à confusion.
Dans la classe des névroses, la tétanie, l’hystérie et la neurasthénie peuvent parfois faire songer à la myotonie.
La {étanie se distingue par ses crises de contractions douloureuses, siégeant aux extrémités; Trousseau a montré que ces accès peuvent être arrêtés par la pression exercée sur un tronc nerveux ou sur les gros vaisseaux du membre (phénomène de Trousseau) ; il n’y a rien de semblable dans la myotonie.
Certains phénomènes hystériques peuvent simuler les contractures de la maladie de Thomsen; ainsi, l’état qui a été étudié récemment sous le nom de « diathèse de contracture ». Mais si l’on est prévenu, on fera la part des phénomènes hystériques et l’exploration électrique des muscles lèvera tous les doutes. |
La neurasthénie peut s'accompagner d’impotences ressemblant plus ou moins à la myotonie. M. Marie, dans son article du dictionnaire de Dechambre, range parmi ces cas le malade de Allan. M. Lane Hamilton, « qui ne pouvait se lever seul de son fauteuil sans que ses jambes se fléchissent spasmodiquement sous lui, mais qui, au contraire, pour peu qu'on lui vint en aide, ne fut-ce que du bout du doigt, se mettait à marcher sans difficulté ».
Il est toute une série d’affections singulières encore peu connues et mal définies qui peuvent simuler la maladie de Thomsen. Ainsi, tout récemment, Eulemberg vient de déerire sous le nom de paramyotonia congenita, une affection qui présente plusieurs points de contact avec la ma-
ladie de Thomsen. « Cette affection est congénitale et
héréditaire (dans la famille observée par Eulemburg, elle se retrouvait dans 6 générations) ; elle consiste dans une raideur spasmodique siégeant sur un segment quelconque de la musculature volontaire, bientôt suivie d’une parésie ou même d’une paralysie de ce segment pendant une durée de plusieurs heures, quelquefois même d’une demi-journée. Ces phénomènes se montrent ordinairement d’une façon isolée, tantôt aux muscles de la face, tantôt à ceux des extrémités, sur le même malade ; leur symétrie n’est pas toujours parfaite, ils peuvent être plus prononcés d’un côté : tantôt ce sont les manifestations spasmodiques qui sont les plas prononcées (aux muscles de la face, par. exemple), tantôt, au contraire, les manifestations paralytiques (surtout aux membres inférieurs). Ces troubles moteurs sont produits par l'impression du froid, principalement du froid humide, aussi, les malades arrivent-ils à les éviter en se protégeant avec soin contre les changements de température ; de plus, quand ces troubles ont commencé à apparaitre, ils peuvent le plus souvent être enrayés par l'emploi de certaines pratiques (applications chaudes, enveloppement, friction, etc.). Tout cela est un résumé bien différent de ce que l’on observe dans la maladie de Thomsen ; enfin, Eulenburg insiste sur les résultats fournis par l'exploration de l’excitabilité mécanique et électrique : il n'existait aucune augmentation de la première, ni aucune persistance de la contraction ;
€ pas d’exagération de la contractilité faradique des « nerfs, peut-être un peu de diminution pour celle des € muscles ; quant à la galvanique, elle est assez nette- « ment diminuée ; avec une tendance à la persistance « des contractions (tétanos de fermeture), aussi bien à « la cathode qu'à l’anode ; mais rien d’analogue à la per- « sistance des secousses, telle qu’elle s’observe dans la « maladie de Thomsen, ni aux contractions rhythmiques « ondulatoires, décrites dans celle-ci par Erb. La sensi- « bilité est normale, ainsi que les réflexes cutanés et « tendineux » (Marie).
L'hypertrophie musculaire vraie, générale ou localisée se distinguera facilement par l'absence de toute anomalie de l’excitabilité mécanique et électrique. Enfin, il faudra faire le diagnostic des maladies surajoutées qui peuvent se présenter.
Le PRoNosTic de la maladie de Thomsen est en rapport avec la gêne plus ou moins grande des mouvements ; ce n’est généralement pas une maladie progressive, et elle ne met pas en danger la vie du sujet. Mais il est évident que les malades atteints de cette affection sont incapables d'accomplir leur service militaire et doivent être réformés.
Du TRAITEMENT, nous ne savons pas grande chose. « Jusqu'à présent, l'électricité, le massage, les moyens internes, les bains, etc..., n’ont pour ainsi dire rien produit. Dans les cas légers, le massage et la gymnastique ont paru être encore les moyens les plus actifs » (Erb).
