OBSERVATION XXX VII

George W. Jacoby.

Homme de 24 ans. Pas d'hérédité, début dès la première enfance. Myotonie caractéristique, étendue à tout le corps, paraît s'être amélioré depuis son enfance. Alternative d'amélioration et d’aggravation ; aspect athlétique ; force diminuée, réflexes cutané et patellaire conservés ; pour ce der-

DD nee nier il paraît aller en s’affaiblissant si on le provoque plusieurs fois de suite et finit même par disparaître. Instabilité musculaire. Muscles durs et élastiques. Réaction myotonique typique, pas de contractions ondulatoires.

Examen histologique. — Confirme les données de Erb: pas de vacuoles ; de plus avec de forts grossissements (1200 D). Jacoby a constaté que les champs de Cohnheim étaient beaucoup plus accentués qu’à l’état normal ; les sarcous éléments étaient privés en beaucoup de places des liens qui les réunissent entre eux et aux groupes voisins ainsi qu'aux plaques motrices; ces liens sont partout à l’état normal constitués par de fines fibrilles. Sur les coupes longitudinales ce qui ressort c’est la richesse de la substance interfibrillaire, l'absence des filaments d'union et la petitesse des sarcous éléments. à

Ogservarion XXXVIII

French Banham.

Homme de 18 ans, pas d'hérédité ; première apparition à 12 ans; aggravation depuis denx ans, peut-être à la suite d'exercices de natation trop astreignants. Myotonie typique augmentée par les émotions ; langue et larynx libres; intelligence bonne; musculature bien développée, surtout aux jambes. Réflexes tendineux relativement faibles. L'examen électrique n’est rapporté que d'une façon incomplète et peu claire.