OR EE

OBsERvATION XXXIX Blumenau.

Paysan de 30 ans: un frère atteint de la même affection. Début dans l'enfance. Myotonie typique dans tous les mouvements volontaires, excepté dans la mimique et la parole, diminution ou disparition de la myotonie par la répétition des mouvements, l'influence de la chaleur et de petites doses d'alcool.

Malgré l'apparence athlétique la force musculaire n’est pas grande. Réaction myotonique typique. Il n’est pas fait mention de contractions rythmiques. La recherche graphique de la forme de la contraction a montré sa persistance et l'augmentation de la période d’excitation latente (0,025 à 0,030 seconde au lieu de 0,010).

OBsERvATION XL

Nearonotw.

Matelot de 23 ans, le père paraît avoir eu la même affection, myotonie typique, plus accentuée au tronc et aux extrémités supérieures qu'aux extrémités inférieures ; les muscles masticateurs sont atteints ; ceux de la face et des yeux ne le sont pas ; la musculature est bien développée.

L'excitabilité faradique et galvanique des muscles est très augmentée (Ca FS> An FS); cette excitabilité paraît encore plus marquée pendant le sommeil chloroformique. Pas de contractions rhytmiques. L'examen histologique confirme absolument la description de Erb.

OBsERvATION XLI

Wisinq. (Om Thomsen's Sjugdom. Hygiea Januar und Februar 1889). ,

Etudiant de 19 ans. Pas d’hérédité, début dès la première enfance. Myotonie typique, surtout aux muscles, peu marquée au tronc, aggravée par les soucis, le mauvais temps, etc... améliorée par un verre de vin, le beau temps, la gaieté ; musculature gigantesque, force relativement amoindrie. Muscles élastiques, peut-être un peu plus durs qu'à l'état normal : intelligence bonne ; réflexes tendineux normaux ; réaction myotonique répondant exactement à la description de Erb pas de contractions rythmiques.

OBservaTIOoN XLII

Erb. (Deuischen archiv. für Klin. medicin, t. XIV, p. 529- 554, 1889).

P. B., fils d’un aubergiste de Rheinhessein : entre à la clinique le 2 juillet 1889. Son arbre généalogique est le suivant (les sujets atteints de la maladie sont marqués en lettres grasses).

EDR e

1e génération. — Le bisaïeul était peut-être atteint. 2° génération. F H H

3e génération. F H

at

4° génération. (le malade) K NP RSR : EE Le Famile B.. Famille M, les2s M; = u sœurs dont Fobservation suit.

Antécédents personnels. — À toujours été un peu faible; à 15 ans pleurésie gauche, en mai 1889; amélioration depuis. Intelligence peu développée. Les renseignements qu'il donne sur le début de sa maladie ne sont pas nets ; depuis cinq ans au plus, il aurait remarqué une faiblesse des 2 bras qui l'a empêché de se livrer sérieusement aux travaux de la campagne. Il n'est pas fait mention de raideurs musculaires. Pas de troubles de la sensibilité, ni des sphincters.

État présent. — Le malade a l’air stupide, le tissu adipeux et les muscles sont plutôt insuffisamment développés ; quelques muscles seulement (deltoïde, thénar, interosseux paraissent hypertrophiés). Myotonie indubitable étendue à tout le corps ; plus marquée aux membres supérieurs qu'aux membres inférieurs, très prononcée aux muscles masticateurs, mais n’atteignant pas les muscles de la face, des yeux ni de la langue. Force musculaire diminuée ; quelques contractions parcourent fréquemment les différents muscles ; pas de contractions fibrillaires ; la consistance des muscles est normale à l’état de repos, à l’état actif ils sont notable-

SF peus

ment durs. Réaction myotonique typique, répondant absolument à la description qu’en a donnée Erb dans son premier mémoire. L'auteur n’a pu obtenir les contractions rhyhtmiques ondulatoires que difficilement et après des essais répétés, tant à cause de la résistance considérable de la peau du sujet qu'à cause de sa grande sensibilité, qui ne permettait pas d'employer des courants intenses.

OBSERVATIONS XLIII et XLIV.

(Erb).

Les deux sœurs M..., l'une de 26, l’autre 34 ans ; petites cousines de P. B... Leur arbre généalogique est reproduit dans l'observation précédente. La plus jeune sœur paraît avoir remarqué son affection dès l'enfance. Esprit borné ; menstruation régulière très peu abondante. Myotonie typique étendue à tout le corps ; particulièrement intense aux mains et aux muscles masticateurs ; les muscles de la face sont peu atteints ; la langue est douteuse. Force musculaire insignifiante ; musculature bien développée dans son ensemble ; quelques muscles sont particulièrement hypertrophiés (interosseux, thénar, biceps). Réaction myotonique complète ; on ne peut pas obtenir de contractions rhythmiques. La sœur aînée ne pent pas ou ne veut pas dire depuis combien de temps elle est malade ; développement exagéré des mâchoires; intelligence très peu marquée: refuse de se laisser examiner. Ressemble en tout à sa sœur, myotonie caractéristique, force insignifiante, réaction myotonique.