OBSERVATION VI

^Observation inédite, recueillie et communiquée par M. Gt.Ràfinesqub, interne des hôpitaux. — Hôpital de Lourcine, service de M. Dubrubil.)

Syphilis héréditaire. — Lésions des voies respiratoires. i

La nommée B.-L. M..., âgée de 2 ans et demi, est née le 1*' mai 1872. La mère est syphilitique, et la date de ses premiers accidents remonte à trois mois environ avant le début de la grossesse. Elle n'a été soumise au traitement mercuriel qu'à l'époque de son entrée à l'hôpital, lùoins d'un mois avant l'accouchement. L'enfant, du sexe féminin, bien constituée, n'offrait .aucune lésion en venant au monde ; mais à partir de la fin du premier mois les manifestations syphilitiques se sont produites d'une façon continue, sans qu'à aucune époque le traitement institué dès le début ait paru produire le moindre amendement. Le premier accidentest un coryza intense qui a amené, au bout de six mois environ, l'affaissement des os propres du nez; ensuite est venue une éruption papuleuse généralisée. A 4 mois, otite externe ; à 5 mois, début de plaques muqueuses à l'anus, éruption vésiculosquameuse ; à 8 mois, plaques muqueuses de la bouche et abcès ganglionnaires sous-maxillaires et cervicaux; à 10 mois, nouvelle poussée de plaques muqueuses dans la bouche et à l'anus, réapparition du coryza, qui semblait guéri depuis trois mois. L'enfant respire difficilement, sa voix est enrouée et nasonnée ; elle tète avec peine et rend souvent par le nez le lait qu'elle vient de prendre. Pourtant l'examen de la voûte palatine et du voile du palais ne permet de constater aucune lésion grave.

En mars 1873, éruption papuleuse sur les deux cuisses; il se mani* feste un érysipèle de la face dont la guérison ne se fait point attendre. Au mois de mai, faciès de plus en plus altéré; la nuit, pas de sommeil ; fièvre à peu près continuelle. Le coryza persiste toujours et l'aplatissement des os du nez s'accuse de plus en plus.

Durant les mois suivants, l'état général de la petite malade offre des oscillations en bien ou en mal ; des plaques muqueuses continuent à se succéder 4ans la bouchO; sur les lèvres, autour de Tanus. £a

octobre cependant, le coryza a disparu, Tenfant respire mieux, et, bien que le mouvement fébrile du soir n'ait pas cessé complètement, l'amélioration s'accentue, quand survient une rougeole, normale du reste, mais à laquelle succèdent de la diarrhée et une aggravation sensible.

Au commencement du mois de janvier, époque à laquelle]M. Rafinesque prend le service, la malade est en pleine poussée de plaques muqueuses: la marge de l'anus d'une part, la langue et la face interne des lèvres d'autre part, en sont couvertes. Un volumineux tubercule ulcéré, placé à la commissure gauche des lèvres, gêne considérablement l'alimentation.

Les troubles de la respiration, dont le début paraît remonter au mois de février 1873, sont assez prononcés ; l'enfant a conservé la voix, qui est cependant étouffée ; elle ne peut plus crier et éprouve par moments des accès de suffocation accompagnés de cyanose, anxiété, etc. Cela sm^vient en général après un accès de pleurs ou quelquefois spontanément, Surtout la nuit pendant le sommeil. Il existe sur la face latérale droite du nez et sur le front une vaste syphilide circinée qui s'efface au bout de peu de jours.

En février et mars, de nouvelles plaques muqueuses et de nouvelles éruptions syphilitiques remplacent celles qui disparaissent. En même temps, les accès de suffocation se rapprochent; il y a un tirage continuel, avec cornage et dyspnée paroxystiques.

Le 20 mars, un violent accès d'étouffement a lieu immédiatement après la visite. La cachexie profonde dans laquelle est tombée lenfant, la perte presque complète de la respiration, les symptômes d'asphyxie, cyanose, lividité, refroidissement des extrémités, tout fait penser que le dénouement fatal ne peut tarder.

Cependant, durant les jours qui suivent, une amélioration graduelle se produit ; vers le milieu de mai, les accès de dyspnée ont cessé, pour ne plus se reproduire, du moins d'une façon aussi forte.

En juin , les plaques muqueuses de la bouche continuent à repulluler. Il se produit une gomme suppurée sur le bras gauche, un peu audessus de l'épicondyle. En août, se déclare une diarrhée rebelle ; le coryza a repris une certaine intensité, et les fosses nasales sont parfois complètement obstruées par des mucosités.

État actuel^ 19 septembre 1874. — La petite malade présente un aspect misérable : le développement de son corps, sauf le côté de la tête, est bien inférieur à celui que devrait avoir une enfant de 2 ans et demi ; les membres sont frêles , maigres et grêles ; ils contrastent avec le ballonnement du ventre ; il y a mollesse et pâleur générale des

tissus. La face est mate, flasque et bouffie ; les yeux, cernés de bleu, sont affectés de strabisme convergent ; le nez est épaté et afEaissé à sa naissance. Le crâne présente cette particularité que la suture sagittale, profondément enfoncée, semble se diviser en deux lobes.

Rien de remarquable du côté de la circulation, si ce n'est de temps à autre un léger mouvement fébrile à maximum vespéral.

Là diarrhée, depuis plus d'un mois, est presque continuelle ; l'appétit est à peu près nul, et du reste l'alimentation très-difficile. En effet, chaque mouvement de déglutition ii'a lieu qu'au prix d'un effort ; il est interrompu fréquemment par des accès de toux suivis souvent du rejet de la dernière bouchée, parfois même de vomissements.

Si l'on interroge les symptômes fournis par l'appareil respiratoire, on trouve tous les signes rationnels d'un rétrécissement assez prononcé ; la respiration, toujours pénible, le devient à un haut degré après les jeux ou les colères de l'enfant. Souvent l'insuffisance respiratoire se traduit parnin réveil subit au milieu de la nuit, avec un essoufîlement considérable. Chaque mouvement respiratoire est accompagné, surtout à l'inspiration, d'un léger sifflement trachéal qui acquiert une intensité beaucoup plus grande au moment des excès de dyspnée.

La voix, basse et voilée, est cependant conservée ; elle ne s'éteint même pas complètement quant l'enfant crie. La petite malade parle bien et articule les mots, de manière à se faire facilement comprendre.

La toux est fréquente, même en dehors des repas, pendant lesquels elle est continuelle. Elle est sourde et s'accompagne du rejet de matières filantes, spumeuses, d'un blanc mélangé de jaune.

L'examen physique n'ajoute rien aux notions fournies par ces symptômes. Rien d'anormal n'est visible ni sensible au toucher dans l'arrière-bouche, où ne peut malheureusement pas être porté le laryngoscope, à cause du bas âge de la malade. L'exploration du cou ne permet d'apprécier aucune déformation du conduit laryngo-trachéal, dont la palpation n'est nullement douloureuse. L'auscultation décèle quelques gros râles de bronchite dans toute la hauteur du poumon gauche ; le murmure vésiculaire est égal dans toute l'étendue de la poitrine, la sonorité normale.

— Ici, les accidents se succèdent d'une façon incessante, les poussées se précipitent presque continues sur la peau et les muqueuses, malgré un traitement antisyphilitique constant ; ici

encore, le coryza domine. La trachéite se révèle de bonne heure, dans le courant du dixième mois.

Si nous jetons actuellement un coup d'œil d'ensemble sur les faits qui précèdent, ainsi que sur les observations réunies à la • fin de cette étude, nous trouverons comme limites extrêmes, sinon pour le début des accidents trachéaux, du moins pour leur ^ constatation, les deux dates suivantes : au minimum neuf mois^ au maximum neuf ans après le chancre infectant.

li'ignorance ou le mauvais vouloir des malades s'opposent à ce qu'on puisse fixer dans la plupart des cas des limites exactes; mais il est presque toujours possible de se guider, soit sur les accidents antérieurs, soit sur les manifestations actuelles.

Une seule fois la trachéite débute peu après le chancre, sans poussées .intermédiaires, au moins constatées. Ordinairement il est précédé de plaques muqueuses qui 3 fois seulement afiectent évidemment le pharynx; 3 fois aussi nous constatons des céphalées rebelles ; l'onyxis et les troubles de la vue 1 fois ; 1 sdéro-choroïdite chronique. Selon nous, il existerait une relation très-probable entre les manifestations syphilitiques graves des fosses nasales et celles de la trachée, puisque nous rencontrons 4 fois des nécroses, soit des os du nez, soit des cornets ou de la cloison. Cette coïncidence est d'autant plus frappante qu'ordinairement on ne découvre, sauf un seul cas, sur le larynx, que des traces de lésions superficielles, et plus fréquemment même un parfait état de conservation de la muqueuse. Ajoutons enfin, à rénumération qui précède, des ulcères profonds des téguments. Gomme accidents concomitants, sauf dans la syphilis infantile, où nous retrouvons tout le cortège des processus cutanés et muqueux, nous ne découvrons plus, outre l'ulcération du larynx, lorsque par hasard elle coexiste, et 1 fois le psoriasis palmaire, que des ulcères tardifs de la peau, des périostoses sterno-claviculaire ou scapulaîre ; enfin, mais 2 fois seulement, l'adénite cervicale, encore l'hyperplasie ganglionnaire affecte-t-elle une disposition unilatérale.

En somme, raffectioa trachéale se rencontre et dans la syphilis héréditaire et dans la syphilis infantile, plus rarement, il est vrai, pour la dernière. Si nous adoptons la division des manifestations spécifiques en deux grandes classes, nous dirons, en concluant :

1" Pour la vérole acquise : Dans le cours de la période des éruptions cutanées^ Tinflammalion trachéale passe inaperçue, en raison de sa dépendance intime avec Tinflammation laryngienne. Le processus ulcératif appartient en entier à la période des productions fibreuses et gommeuses ; mais, quoique apparaissant d'ordinaire à une époque assez tardive, il peut aussi surgir dès le début et devenir la première manifestation des accidents profonds {accidents de transition).

2® Pour la syphilis infantile : La muqueuse trachéale participe aux poussées inflammatoires du larynx ; elle sert de voie de communication pour permettre à Tinflammation née dans les fosses nasales de se propager jusqu'aux bronches. Enfin elle peut, de même que chez l'adulte, revêtir la forme ulcéreuse; la nature du processus, probablement analogue, a échappé jusqu'ici à l'observation.

L'ulcération de la trachée survient rarement dans la vérole bénigne ; nous la voyons accompagner do préférence la forme grave, et souvent apparaître après la destruction plus ou moins complète des fosses nasales. Déjà le coryza dont les malades sont affectés, l'écoulement puriforme analogue au jetage, les éruptions cutanées pustuleuses simultanées, avaient fait admettre une analogie frappante entre la morve aiguë et la syphilis grave, surtout quand celle-ci revêt la forme galopante; les altérations de la muqueuse trachéale, ulcérations et cicatrices, observées dans la morve, et dont il est assez fréquent de constater la présence à l'autopsie dans la trachée du cheval ou plus rarement chezThomme*, viennent, dans la forme chronique, confirmer le degré de parenté admis déjà entre les deux affections.

^ Tardieu ; Thèse inaugurale.