DÉGÉNÉRESCENCE AMYLOIDE DU CŒUR

SOMMAIEE

Son étude commence avec «le mémoire de Hesclil (1870) qui admet l'origine exsudative, nullement cellulaire, des dépôts amyloïdes périmusculaircs. Recherches de Lancereaux, Laboulbène, Kyber, Ziegler qui ne tiennent pas compte de l'état pathologique antérieur du système artériel du cœur. Laboulbène accepte la formation de matière amyloïde dans la cellule musculaire.

Recherches récentes sur la dégénérescence amyloïde du coeur. Ses rapports avec la sclérose du myocarde et les lésions des coronaires. Brault et Letulle démontrent la dégénérescence amyloïde des cellules myocardiques. Observations de E. Moutard-Martin, Letulle, Brault, NicoUe.

Esquisse nosographique. Coexistence de la dégénérescence scléreuse et de la dégénérescence amyloide. Sclérose pseudo-hypertrophique du coeur. Aspect macroscopique d'un coeur amyloïde.

Le microscope permet de distinguer deux variétés, souvent combinées sur le même organe : forme artérielle, forme intrafasciculaire ou musculaire. Distribution régionale de l'amyloïde périmusculaire. Description régionale de l'amyloïde de la cellule musculaire. Esquisse pathogénique : l'ischémie artérielle et la sclérose artério-capillaire favorisent la formation de déiDÔts amyloïdes dans l'intimité du myocarde.

La dégénérescence amyloïde du cœur signalée depuis 185G par Virchow ne commence à être étudiée avec c|uelques détails qu'au moment où Heschl (1) consacra un mémoire important à cette altération. Cet auteur fit remarquer en effet que souvent à l'autopsie d'individus ayant succombé avec une dégénérescence amyloïde de plusieurs organes abdominaux, on trouve au cœur une consistance indurée et un aspect cireux tout particuliers : on ne pouvait encore que soupçonner la transformation amyloïde du cœur sans la démontrer positivement lorsque, à cette époque, le Breus, assistant du P'' Heschl, rendit évidente, d'une manière indiscutable, la dégénérescence amyloïde d'un cœur provenant d'une malade de la clinique de Billroth ayant succombé à une ancienne carie vertébrale. Le rein, le foie, la rate étaient amyloïdes; mais eu outre Heschl employant l'encre violette de Leonhardt parvint à déceler la matière amyloïde, non seulement dans les vaisseaux, mais encore dans le tissu conjonctif interstitiel périmusculaire du cœur. Dans ce cas la matière amyloïde formait une nappe homogène interposée aux

(1) Heschl, Amyloïdeii Entarhiug-e des Herzmuskels , Wiena' medlclnhchu Wochenschrif: , n° 2, 1870.

faisceaux primitifs du cœur, lesquels demeuraient intacts. Dans les régions où les altérations dégénératives étaient encore peu avancées, les blocs amyloïdes constituaient à ces faisceaux primitifs une enveloppe ténue. Or, le faisceau primitif manquant ici de sarcolemme, on est obligé d'admettre, selon Heschl, que les dépôts de matière amyloïde sont des néoplasies d'origine exsudative et nullement cellulaire. Il faut ajouter incidemment que Heschl était en désaccord profond, dès cette époque, avec Rindfleisch au sujet de la provenance des amas amyloïdes du foie, Rindfleisch pensant que les cellules hépatiques sécrètent la substance dégénérative, opinion trop exclusive que Heschl se refusait à admettre.

Lancereaux (1) décrit sous le nom de leucomatose cardiaque l'aspect macroscopique du cœur amyloïde : l'organe est p/^6S volumineux que normalement, d'un gris jaunâtre, d'un aspect cireux. Sa consistance est onctueuse et ferme.

Le P"" Laboulbène (2) remarque que cette lésion cardiaque est encore à l'étude. 11 rappelle que l'amyloïde peut frapper toutes les régions du cœur, mais principalement les ventricules. Les parties altérées ont un aspect lardacé, cireux, demi-transparent -, en outre, fait capital à nos yeux, la matière amyloïde se dépose dans « les fibrilles elles-mêmes », c'est-à-dire dans l'épaisseur des faisceaux primitifs. Pour M. Laboulbène comme pour tous les autres auteurs, la dégénérescence amyloïde n'est point isolée, elle existe en même temps dans les viscères habituellement atteints.

Aucun des auteurs que nous venons de citer n'établit le moindre rapport entre le dépôt de matière amyloïde dans un organe et l'état de la circuhxtion. Par contre, la localisation possible des lésions aux parois vasculaires, aux fibres conjonctives et aux cellules musculaires est déjà bien et dûment indiquée.

Avec Ziegler (3), Wild (4), Soyka, Kyber, l'étude de l'état amyloïde du cœur se complète : on apprend à reconnaître l'infiltration amyloïde de l'endocarde et de l'épicarde ; on constate la combinaison fréquente d'une modification dégénérative appelée transformation hyaline du tissu conjonctif interstitiel

(1) Lancereaux, /oc. cit., p. 10^5.

(2) Laboulbène, loc. cit., p. 562.

(3) Zieg-ler, loc. cit., t. II, p. 26.

(4) Wilcl, Beiti-a<;'. zuv Kenntniss cler amyloiden uud der liyalinen Depreneratiim des Biudegewebes, iu Beitr. z. patli. Anat. von Ziegler u. Nauverck, L Jeual885.

avec l'infiltration amyloïde de ce même tissu. Toutefois, la transformation amyloïde de la cellule musculaire paraît de moins en moins acceptée, en même temps que les auteurs passent sous silence l'état des vaisseaux nourriciers de l'org-ane.

L'an dernier, M. Letulle (1) reprenait cette étude à l'occasion d'une remarquable observation communiquée par le R. Moutard-Martin (2) à la Société médicale des hôpitaux de Paris-, il rapportait en outre une observation inédite de dég-énérescence amyloïde du cœur recueillie par M. Brault, dans laquelle il croyait pouvoir démontrer, comme pour le cas précédent, la dég-énérescence amyloïde proprement dite des cellules musculaires du cœur (3).

M. NicoUe (4) rapportait tout récemment une nouvelle observation de cœur amyloïde dans laquelle la sclérose du myocarde, l'endartérite et les dépôts amyloïdes s'étaient associés, combinés dans des proportions variables selon les régions. Il en était de même d'ailleurs pour les deux observations précédentes dont nous donnons le résumé à la fin de ce chapitre.

C'est avec ces trois observations, dont nous avons entre les mains les principaux éléments et en particulier les coupes microscopiques, que nous allons esquisser l'étude (5) de la dég"énérescence amyloïde du cœur secondaire aux lésions chroniques des coronaires.

Dans les trois cas il s'ag-issait de malades atteints d'artériosclérose généralisée et de lésions rénales secondaires (cirrhose artérielle du rein) plus ou moins évidentes. Les lésions des artères coronaires, considérables dans l'observation de M. Moutard-Martin au point que l'artère gauche était presque complètement oblitérée à 3 centimètres de son origine et largement rétrécie sur un parcours de plusieurs centimètres (pl. II, fig. 4), occupaient surtout les petits rameaux dans l'observation de M. Nicolle. La sclérose du myocarde était avancée dans la dernière observation, moindre dans le cas de M. Brault, plus isolée encore dans l'observation de M. Letulle et prédominante au niveau des piliers de la valvule mitrale (voy. pl. III, fig. G). Le poids du cœur, considéra-

(1) Letulle, loc. cit., iuhi 1887.

(•2) Moutard-Martin et LetuUa, loc. çî7., mai 1887.

(3) Letulle, Notes sur la dégénérescence amyloïde des cellules musculaires du cœur, Bull. Soc. anat., 1887, p. 352.

(4) Nicolle, Dégénérescence amyloïde et sclérose cai'diaques, Bull. Soc. anat., 1887, p. 651.

(5) Nous adressons tous nos remerciements à M. le D'' Eibail, ancien interne des hôpitaux de Paris, qui a bien voulu nous confier des coupes provenant du cœur amyloïde observé par M. Brault.

blement augmenté de volume et de consistance dans les trois observations, a donné, dans la première et la troisième, les chiffres de 460 et 525 grammes. (Sclérose pseudo-hyper trophique du cœur.)

Ces indications générales étant fournies, étudions en détail les altérations amyloïdes.

A l'œil nu, la surface de section des parois du cœur donne déjà, selon la remarque de M. Letulle, après quelques heures de séjour dans l'alcool, un aspect finement moucheté, comme tigré (pl. I, fîg. 3j, qui n'est pas ordinaire et est bien différent des plaques blanchâtres caractéristiques de la sclérose en îlots disséminés : « Ici, ce ne sont plus ces travées gris blanchâtres, irrégulières, « inégales s'infiltrant au milieu des blocs musculaires d'un brun « rouge. On dirait un pointillé assez uniforme, d'un gris de fer « légèrement opalescent, devenant par le séjour dans l'alcool plus « foncé à mesure que le muscle pâlit davantage. » Il en résulte qu'au premier coupd'œil l'infiltration amyloïde paraît assez régulièrement disséminée dans la totalité des couches musculaires. Les îlots amyloïdes se combinent d'ailleurs souvent avec les îlots de sclérose.

Sur les coupes sectionnant d'une manière transversale les faisceaux musculaires, on aperçoit, avant toute coloration, les îlots amyloïdes qui se présentent comme de larges taches incolores disséminées, quoique régulièrement espacées, au milieu des couches musculaires. L'emploi des réactifs colorants (picro-carmin, safranine, solution iodo-iodurée, violet de Paris, éosine même) permet de distinguer deux variétés d'infiltration amyloïde du cœur souvent combinées entre elles sur le même cœur : la première variété on forme artérielle correspond plus spécialement à la dégénérescence amyloïde des vaisseaux artériels du cœur (pl. IV, fig. 9) -, dans cette forme les blocs amyloïdes affectent une systématisation interstitielle prédominante et respectent plus ou moins longtemps l'intégrité des faisceaux musculaires. Dans la seconde variété la dégénérescence amyloïde atteint de préférence, par îlots intrafasciculaires, les capillaires inter et périmusculaires ainsi que, comme M. Letulle croit l'avoir démontré, les cellules musculaires elles-mêmes.

C'est dans ce dernier cas que les amas amyloïdes se distribuent assez régulièrement dans l'intérieur des faisceaux musculaires de second et de troisième ordre. Ces plaques amyloïdes mesurent souvent 100 à 250 et à leur niveau la plus grande partie, sou-

vent même la totalité des fibres musculaires, semblent avoir disparu. On peut constater en même temps que les faisceaux musculaires voisins sont refoulés excentriquement par la matière amyloïde (pl. III, fig-. 6). Sur les coupes parallèles aux faisceaux musculaires, les amas amyloïdes ont une disposition assez rég-ulièrement ellipsoïde. Ils agissent de deux façons bien distinctes sur les cellules musculaires : 1° en écrasant et atrophiant celles qui ont été englobées dans les mailles formées par la matière amyloïde ; 2° en repoussant excentriquement et par conséquent en déviant de leur direction normale les faisceaux musculaires adjacents aux blocs amyloïdes.

M. Letulle a constaté en outre que dans la forme musculaire proprement dite de l'infiltration amyloïde, le dépôt de la matière albuminoïde commence régulièrement par la partie la plus centrale des îlots ou amas musculaires décrits en anatomie sous le nom de faisceaux tertiaires (pl. III, fig. 6 et pl. IV, fig. 9 m').

L'explication de cette distribution régionale de la dégénérescence amyloïde du cœur est facile pour peu que l'on se rappelle que l'irrigation sanguine de chaque faisceau tertiaire est assurée à la périphérie par des ramifications artérielles de plus en plus ténues, tandis que le centre n'est guère nourri que par des vaisseaux capillaires : au point de vue delà nutrition musculaire, par conséquent, le centre de chacun de ces îlots est peut-être à un moment donné la région la moins richement oxygénée. En outre c'est également dans ces régions centrales des îlots tertiaires que les troubles de la circulation lymphatique sont les plus retentissants (fentes de Henle), quand un obstacle quelconque entrave le débit de sang artériel ou veineux.

La matière amyloïde se dépose non seulement dans l'épaisseur des parois des artérioles en infiltrant le tissu conjonctif etles fibres musculaires lisses, mais encore dans les parois des capillaires sanguins et dans les travées du tissu conjonctif interstitiel. Pour cette dernière localisation, il y a des cas plus ou moins nombreux où le dépôt de substance réfringente paraît bien s'être fait, suivant la remarque de M. Nicolle, dans l'épaisseur de la logette périmusculaire ou même de la logette périvasculaire.

Le côté un peu délicat du problème consiste dans la participation directe ou indirecte des cellules musculaires aux processus dégénératifs qui nous occupent ici. MM. Brault et Letulle, se basant sur l'étude attentive de leurs deux observations^ croient pouvoir décrire la transformation amyloïde de la cellule muscu-

laire proprement dite: « Le segment cardiaque, dit M. Brault, « reste strié pendant longtemps, son noyau demeure visible. Au « bout d'un certain temps toute la substance disparaît et se trouve « remplacée par un fuseau amyloïde. » >Sur les coupes de M. Letulle et sur celles du Ribail (ces dernières provenaient du cœur examiné par M. Brault), on peut voir au milieu des faisceaux sectionnés transversalement, à côté de fibres musculaires normales, des blocs de matière amyloïde ayant souvent les dimensions, la forme arrondie, et occupant la place des cellules musculaires disparues (voy. pl. III, fig. Sj)). « En d'autres régions, « dit M. Letulle, on aperçoit une cellule musculaire transversa- « lement coupée et constituée par une couche périphérique, sorte « d'enveloppe de matière amyloïde, formant un cylindre com- « plet concentrique au bloc de substance musculaire encore « intacte ou du moins non encore envahie par la dégénéres- « cence (voy. pl. IV, fig. 10 j), v et fig. 11 a, j), p). » Cette dégénérescence de la cellule musculaire striée du cœur mérite d'être comparée à l'infiltration amyloïde des muscles lisses des vaisseaux et des organes de la vie organique. Au centre des blocs myloïdes , dans les régions les plus anciennement atteintes par l'infiltration , les masses réfringentes de la substance amyloïde décrivent encore leurs sinuosités, leurs arabesques, mais donnent l'impression de gros plis de matière brillante, comme vitreuse; ces plis fortement tassés les uns contre les autres ont étouffé tour à tour tous les éléments intermédiaires. Le, tissu conjonctif avoisinant est fortement sclérosé et l'hypergenèse élastique fait toujours défaut (1) au niveau des blocs amyloïdes (Letulle).

Quelle relation y a-t-il entre la sclérose du myocarde et l'iniiltration amyloïde? On se rappelle que les Allemands ont déjà signalé la concomitance de l'altération hyaline du tissu conjonctif avec l'infiltration amyloïde de ce même tissu. Il paraît judicieux d'admettre que la substance amyloïde vient secondairement se déposer dans les mailles du tissu scléreux. Le P' Cornil (2) insiste sur ce fait qu'il existe des cas de sclérose du myocarde dans lesquels la dégénérescence amyloïde est moins nette, moins tranchée que dans les formes classiques. Pour ce savant anatomopathologiste il y aurait donc des formes intermédiaires entre la

(1) Letulle, Bidl. Soc. anat., 1888.

(2) Corail, Bull. Soc. anat. Faris, 18^7, p. 059.

sclérose simple du myocarde et la sclérose avec dégénérescence amyloïde.

Les conditions pathologiques qui favorisent le développement de la dégénérescence amyloïde dans ces coeurs scléreux ont pour base l'ischémie habituelle sinon constante du cœur atteint de sclérose artério-capillaire. 11 suffit de se rappeler en effet avec Rindlleisch (1) que « dans tous les cas de dégénérescence amyloïde, « la masse sanguine est réduite à la moitié et à moins encore, de « la moyenne normale ». Nos trois observations réalisent au maximum la condition pathogénique la plus importante capable d'expliquer le dépôt de matière amyloïde dans les tissus, c'est-àdire l'ischémie chronique et progressive de l'organe,, conséquence de l'athéromasie des coronaires. Il faut ajouter que la néphrite interstitielle, qui semble exister fréquemment dans ces cas, favorise encore, par l'adultération du sang qu'elle produit, les lésions histochimiques qui ont pour résultat la formation de dépôts amyloïdes dans l'intimité des tissus.

(1) RiiulHoiscIi, Elém. de patliolog-ia, 18SG, traduction Sclimitt, p. 118.

TROIS OBSERVATIONS DE DÉGÉNÉRESCENCE AMYLOIDE du CŒUR

Obs. VII (1). — Le nommé Huch..., journalier, âgé de 72 ans, enti'e le 4 février à rhô])ital Tenon, aalle Axenfeld,']n° 26, dans le service du Moutard-Martin. Ce vieillard, bien conservé, qui n'a jamais en ni syphilis ni rhumatisme, ne présente dans ses antécédents pathologiques qu'une entorse, il y a quelques années et, tout récemment, une luxation de l'épaule.

Il y a deux mois, après une journée de grande fatigue, cet homme fut pris d'un accès d'oppression violente qui ne tarda pas à s'accompagner d'œdème des membres inférieurs. Le malade ne se décida à entrer à l'hôpital que le 8 janvier dernier et n'y séjourna que dix jours, au bout desquels l'accès d'asystolie était calmé. Comme il était, en outre, porteur d'une hydrocèle vaginale, il passa en chirurgie, fut opéré et guéri. Toutefois, l'asystolie reparaissait peu de jours après l'intervention chirurgicale et le malade était transféré le 4 février dans la salle Axenfekl.

C'est là qu'on le trouve avec un œdème considérable du segment sousdiaphragmatique du corps. Les battements du cœur sont précipités, un peu sourds, arythmiques. Souffle systolique léger à la pointe. Congestion pulmonaire avec râles nombreux dans toute l'étendue des deux poumons, les sommets sont intacts. Urines rares, sédimenteuses, sans sucre ni albumine.

L'examen méthodique et l'étude comparative de tous les phénomènes font penser k une néphrite chronique avec cœur rénal secondairement forcé; aussi souniet-on le malade à l'action de la digitale et du chiendent.

Dès le quatrième jour, l'œdème diminue et le pouls se ralentit. Régime lacté. Le cinquième jour, le pouls tombe même à 45 pulsations par minute. La digitale est supprimée et remplacée par 250 grammes de café.

Pendant les deux semaines qui suivirent, l'amélioration légère que l'on avait obtenue céda devant des accès répétés de dyspnée avec orthopnée et cyanose qui se terminèrent le 23 février par un coma profond entrecuupé de violents accès de suffocation.

A l'autopsie, on constate une énorme infiltration de sérosité dans le tissu cellulaire; de légers épauchements séreux se sont formés dans les cavités pleurales, péricardique et péritonéale. Il existe une congestion énorme des poumons, surtout adroite, et la plèvre de ce côté est sillonnée de nombreuses adhérences.

Les reins sont parsemés à leur surtace d'une multitude de petits kystes miliaires ; les artères rénales sont fortement athéromateuses, la capsule se décortique facilement.

Le foie est un peu dur, non volumineux. La rate est très dure.

Le cœur pèse 4G0 grammes; l'augmentation de volume porte plus spécialement sur le cœur gauche, dont le ventricule ne mesure pas moins de deux centimètres d'épaisseur. Les valvules sigmoïdes de l'aorte sont suffisantes et légèrement athéromateuses. La valvule mitrale est aussi infiltrée de quelques plaques calcifiées. Mais ce sont surtout les artères coronaires qui sont le plus largement atteintes de cette dégénérescence athéromateuse. La coronaire gauche, en particulier, perméable à son origina et indemne dans les deux jjremiers centimètres de son parcours, se rétrécit tout à coup en s'infiltrant de masses calcaires qui s'étendent sur ses deux branches de bifurcation sur un parcours de plusieurs centimètres. Au niveau de cette infiltration calcaire

(1) Moutard-Martin et Letulle, Bull. Soc. anat. Paris, 1887, p. 348.

des parois de la coronaire, la sténose du vaisseau est considérable, on peut donc conclure k l'ischémie extrême de toute la région du cœur irriguée par la coronaire gauche. Les mêmes lésions, mais moins profondément calcifiées, existent sur la coronaire droite, débutant, comme k gauche, k plusieurs millimètres de l'origine de l'artère.

Léger athérome de la crosse aortique respectant les orifices des deux coronaires.

Or, le muscle cardiaque était considérablement augmenté d'épaisseur. Le poids de l'organe, la dureté et l'épaisseur de ses parois peu surchargées de graisse sous-épicardique, permettaient au premier abord de penser k une hypertrophie réelle du myocarde, secondaire k la néphrite chronique interstitielle (cirrhose artérielle du rein) constatée' k l'autopsie.

Il n'en subsistait pas moins un contraste frappant entre le degré extrême de sténose dos deux artères nourricières de l'organe, condamné depuis longtemps k une ischémie progressive, et son apparente hypertrophie. L'examen microscopique, en monti-aut une infiltration amyloïde disséminée dans toute l'étendue des parois cardiaques, fournit la seule explication satisfaisante : il permit de refuser k ce cœur énorme la qualité de cœur hypertrophié qu'en bonne logique on ne pouvait lui accorder. Ainsi se trouve parfaitement expliquée la déchéance fonctionnelle très rapide d'un gros cœur paraissant encore bien musclé.

Obs.VIII(I). — X..., âgée de 52 ans, antérieurement soignée k l'Hôtel-Dieu annexe, actuellement couchée k Beaujon, salle Sainte-Claire, n" 35 (service de M. Guyot, suppléé par M. Tapret).

Cette femme, qui a été examinée k plusieurs reprises par un grand nombre de candidats au Bureau central, présente un œdème considérable, beaucoup d'albumine dans les urines qui sont rares et enfumées. Elle a des vomissements fréquents, de la diarrhée, des crises dyspnéiques avec cyanose.

Au début, la malade urinait beaucoup, elle avait des poussées de bronchite (bronchite k répétition).

A l'auscultation du cœur, on percevait un bruit de galop. La malade était pâle et sèche, et ce n'est que vers la fin de la maladie que l'œdème prit un grand développement. La malade mourut k la fin de septembre 1883.

A l'autopsie on trouve un cœur volumineux, hypertrophié et dilaté, dur et comme parcheminé. Les reins étaient de moyen volume, légèrement granuleux. Dans les antécédents de la malade on n'avait relevé ni syphilis, ni impaludisme, ni suppuration antérieure.

Examen histologique : Néphrite chronique amyloïde. Dégénérescence amyloïde tris avancée du cœur [oreillettes et ventricules). Une des particularités les plus intéressantes de cetts autopsie est la dégénérescence amyloïde du cœur. Cette dégénérescence est extrêmement accentuée. La substance amyloïde apparaît sous forme des blocs volumineux, occupant surtout les grands espaces intermusculaires. Ces blocs se continuent avec des languettes plus minces qui pénètrent entre les fibres musculaires.

Dans d'autres points, la dégénérescence amyloïde dessine une sorte de réticulum k mailles très serrées, englobant des faisceaux peu volumineux de fibres musculaires ; elle rappelle alors l'aspect si fréquemment observé dans la dégénérescence amyloïde du foie. D'ailleurs, elle no porte pas, comme ou pourrait le croire, k un examen superficiel, exclusivement sur les capillaires intermusculaires et les vaisseaux des grands espaces ; elle envahit également le tissu conjonctif iuter et intrafasciculaire et les fibres musculaires dont elle amène la transformation lente.

(1) Brault, Bull. Soc. anat. Paris, 1887, p. 352.

On peut s'assurer de cette modification de la fibre musculaire par des , coupes faites en long et en travers. Le segment cardiaque reste strié pendant longtemps, son noyau reste visible. Au bout d'un certain temps, toute la substance disparaît et se trouve remplacée par un fuseau amyloïde.

En dehors de cette transformation, les fibres musculaires renfermaient une quantité exagérée de matière i^igmentairc ; il n'y avait pas trace de dégénérescence graisseuse. Entre les vaisseaux, il existait une sclérose interstitielle assez avancée.

Sur les préparations examinées, il est impossible de dire par où a débuté, dans le segment cardiaque, la dégénérescence amyloïde. Est-ce par la substance musculaire proprement dite (les fibrilles striées primitives), ou par les expansions protoplasmiques admises par certains auteurs et qui séparent, à l'état normal, les fibrilles élémentaires les unes des autres?

La dégénérescence amyloïde avait envahi toute la paroi ventriculaire des deux cœurs ainsi que les deux oreillettes.

Les reins étaient amyloïdes.

Obs. IX (1) (résumée). — Ramollissement cérébral. Dégénérescence amyloïde. Sclérose cardiaque. — Ass..., 78 ans, observé en mai 1886 à l'infirmerie des Ménages dans le service de M. Albert Robin, est atteint d'hémiplégie droite avec aphasie; cécité verbale, sans surdité verbale, aphasie motrice. Athérome artériel. Le malade meurt de broncho-pneumonie.

A l'autopsie outre les lésions pulmonaires que nous passons sous silence l'on trouve :

Le foie d'un volume ordinaire mais un peu induré. La rate ayant augmenté de consistance et dessinant nettement ses travées conjonctives. Les reins un peu atrophiés, i^résentant des dépressions à leur surface et quelques kystes sur les coupes.

Le cœur , 525 grammes, régulièrement hypertrophié ; les ventricules gardant leurs rapports ordinaires. Taches laiteuses épicardiques ; surcharge graisseuse de moyenne intensité. Enorme calcification de la moitié postérieure de l'anneau mitral, légère insuffisance des valvules aortiques athéromateuses. L'orifice de la coronaire droite est notablement rétréci par l'athérome. Athérome de l'aorte thoracique.

Examen histologique du cœur ; plaques scléreuses nacrées, irrégulières et îlots amyloïdes. Les îlots amyloïdes respectent l'endocarde et sont toujours séparés des vaisseaux myocardiques (piliers ventriculaires) par une région scléreuse et généralement par une quantité variable de tissu myocardique. Endartérite presque généralisée sans dégénérescence amyloïde.

Les faisceaux tertiaires sont pris de préférence.

Disposition variable de la substance amyloïde qui forme tantôt un collier très réfringent autour d'un ou de deux éléments musculaires, tantôt un petit réseau insulaire dissociant une partie du tissu cardiaque que l'on voit disparaître du centre à la périphérie par atrophie progressive. Dans cet îlot les mailles du réseau amyloïde affectent la forme de cercles péricellulaires.

Quant aux grands îlots, ils ne diffèrent des précédents que par la plus grande atrophie des éléments étouflfés ; ce sont toujours des mailles qui, quelle que soit leur épaisseur, quelle que soit l'étroitesse des espaces limités, laissent toujours dans ceux-ci un contenu quelconque qui n'est point amyloïde. Fait important, dans tous ces îlots, se rencontrent des noyaux arrondis et allongés, facilement reconnaissablcs.

Notons encore la rareté extrême des apparences pouvant faire admettre la dégénérescence amyloïde d'une cellule musculaire.

(1) NicoUe, Bull. Soc. anat. Paris, 1887, p. G51.

Quels sont les rapports des parties amyloïdes et des parties sclérosées? On passe toujours du tissu scléreux k l'amyloïde sans autres modifications que la réfringence et l'élection chimique des deux substances ; même manière d'étouffer les fibres et les capillaires, même noyau au sein des deux tissus.

Dans le ventricule droit la sclérose est très modéi'ée et cède le pas à l'amyloïde, mais les rapports des deux lésions sont les mêmes et l'endartérite s'y montre toujours trop fréquente.

Pour ce qui est du développement de la matière amyloïde dans le muscle cardiaque, on peut se poser quelques questions : s'agit-il d'une substance sécrétée par la fibre cardiaque elle-même? s'agit-il au contraire d'une production aux dépens de la paroi des capillaires et du tissu conjonctif interfasciculaire? enfin, peut-on concevoir la transformation de la sclérose en amyloïde comme phénomène primitif? Cette dernière hypothèse doit être écartée, puisqu'il n'y a aucune corrélation forcée entre la présence et la topographie des deux lésions. Mais nous croyons que la dégénérescence amyloïde peut envahir secondaii'ement le tissu conjonctif scléreux, comme elle envahit primitivement ce tissu à l'état sain.

RUPTURES DU CŒ